হিমোফিলিয়া
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
শিশুদের মধ্যে হেমোফিলিয়া রোগের একটি গোষ্ঠী যার মধ্যে জমাটবদ্ধ কারনগুলির অভাব (আরও প্রায় 8 এবং 9) হেমোরিয়গিক সিনড্রোমের উপস্থিতি বাড়ে।
হেমোফিলিয়া জন্মগত এবং অর্জিত ফর্ম বরাদ্দ। হিমোফিলিয়া এ (অষ্টম ফ্যাক্টর অভাব), এবং হিমোফিলিয়া বি (- বড়দিন রোগ ফ্যাক্টর অভাব নবম,): বেশীরভাগ জন্মগত হিমোফিলিয়া প্রদর্শন। অনেক দুর্লভ হিমোফিলিয়া সি (ফ্যাক্টর একাদশে অভাব), খুব কমই - konkomitirovannaya হিমোফিলিয়া (উপাদানগুলোও অষ্টম ও নবম যুগপত অভাব), প্রায়ই রঙ দৃষ্টি ব্যাঘাতের দ্বারা সংসর্গী। শিশুদের মধ্যে অর্জিত হিমোফিলিয়া বিরল, সাধারণত অ্যান্টিবামিন এবং ময়িলোফ্রোলিফাইভাইটিভ রোগগুলির যৌথ কারনে অ্যান্টিবডিগুলির উপস্থিতি।
[আপনি কিসে বিরক্ত হচ্ছেন?
হেমফিলিয়া এর শ্রেণীবিভাগ
- হেমফিলিয়া অত্যন্ত গুরুতর ফর্ম (হেমফিলিয়া একটি অত্যন্ত গুরুতর ফর্ম সঙ্গে, ফ্যাক্টর VIII / IX কার্যকলাপ 0.99% অতিক্রম না)।
- হিমোফিলিয়া গুরুতর ফর্ম (ফ্যাক্টর 8 / আইএক্স কার্যকলাপ 1-2,99%)।
- হিমোফিলিয়ার মধ্যম আকার (ফ্যাক্টর 8 / আইএক্স কার্যকলাপ 3-4%)
- হিমোফিলিয়া একটি সহজ ফর্ম (ফ্যাক্টর 8 / আইএক্স কার্যকলাপ 5-12%)।
- হেমোফিলিয়া এর খাড়া ফর্ম (ফ্যাক্টর 8 / আইএক্স কার্যকলাপ 13-50%)
টাইপ:
- হেমফিলিয়া এ (রক্ত জমাট বাঁধের অষ্টম ফ্যাক্টরের অভাব);
- হেমোফিলিয়া বি (রক্ত জমাট বাঁধা এর আইএক্স ফ্যাক্টরের অভাব);
- হিমোফিলিয়া সি (রক্ত জমাট বাঁধা একাদশের ফ্যাক্টরের অভাব)।
তীব্রতা ডিগ্রী (বর্তমান):
- হালকা (ফ্যাক্টর কার্যকলাপ - 5-10%);
- মাঝারি ভারী (ফ্যাক্টর কার্যকলাপ কম 1-5%);
- ভারী (ফ্যাক্টর কার্যকলাপ কম 1%);
- সুপ্ত (15% উপরে ফ্যাক্টর কার্যকলাপ)।
স্টেজ Gemarthrosis এবং আর্থপ্যাথিসিস:
- যুগ্ম ফাংশন ব্যাহত ছাড়া hemarthrosis;
- আঠালো ফাইব্রিনস সিনোয়াইটিস এবং অস্টিওপোরোসিস সহ হেমর্থ্রোসিস, যৌথ ফাংশনের প্রাথমিক বাধা;
- সংযোজন বৃদ্ধি এবং সম্পূর্ণ বিকৃতি সঙ্গে রিগ্রেশন, যুগ্ম ফাংশন গুরুতর বিঘ্ন;
- ইন্ট্রো-স্পর্শিকাল ফিশার, স্কেলারোসিস এবং সিস্টিক এপিফিসের একটি তীক্ষ্ণ সংকীর্ণতা, অন্ত্রাক্রান্ত ভঙ্গি সম্ভব; জয়েন্টগুলোতে অ্যানালাইসিওস।
হিমোফিলিয়া এ একটি এক্স-লিঙ্কযুক্ত ব্যাকরণগত রোগ, কেবলমাত্র ছেলেরা অসুস্থ (ফ্রিকোয়েন্সি 5000-10,000 শিশুদের প্রতি 1)। পারিবারিক ইতিহাস ইঙ্গিত দেয়: মাতৃকুলের মায়েদের আত্মীয়দের 75% ক্ষেত্রে বর্ধিত রক্তপাত দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।
হেমোফিলিয়া বি - এক্স-সংযুক্ত পশ্চাৎপদ রোগ। তার ফ্রিকোয়েন্সি প্রায় 4 গুণ হিমোফিলিয়াএর চেয়ে কম।
হেমোফিলিয়া সি একটি রোগ যার একটি অটোসোলেম অপ্রত্যাশিত ধরনের উত্তরাধিকার, ছেলে ও মেয়ে উভয়ের জন্য চরিত্রগত। নবজাতকের ক্ষেত্রে, হেমোফিলিয়াতে রক্তপাতের ঘটনা খুব কমই দেখা যায়, কেবলমাত্র একটি গুরুতর ঘাটতি (হিমোফিলিক অ্যান্টিজমের উপাদানগুলি 3-5% -এর নিচে)। হিমোফিলিয়া A এবং B জন্য টিপিক্যাল বিলম্বিত (2-4 জন্মের পর ঘন্টা) কেন্দ্রী কিছুর ক্ষুদ্র ও স্থুল থেকে রক্তপাত, hematomas (cephalohematoma সহ) খুব কমই - ইন্ট্রাক্রেনিয়াল রক্তক্ষরণ। নবজাতক সময়ের মধ্যে হিমোফিলিয়া সি জন্য একই সময়ে সাধারণত, বৃহদায়তন cephalhaematoma বিকাশ খুব কমই - নাভিরজ্জু কিছুর ক্ষুদ্র ও স্থুল থেকে রক্তপাত।
পারিবারিক ইতিহাস ডেটা এবং ল্যাবরেটরি পরীক্ষা (স্বাভাবিক রক্তপাত সময়ে রক্ত জমাট বাঁধা সময় বৃদ্ধি এবং প্লেটলেট সংখ্যার উপর ভিত্তি করে শিশুদের মধ্যে হিমোফিলিয়া নির্ণয়। স্বাভাবিক এম এফ নিশ্চিত নির্ণয়ের সংকল্প ফ্যাক্টর অষ্টম অভাব মধ্যে APTT বৃদ্ধি, নবম বা এক্স
পরীক্ষা কি প্রয়োজন?
কি পরীক্ষা প্রয়োজন হয়?
যোগাযোগ করতে হবে কে?
শিশুদের মধ্যে হিমোফিলিয়া চিকিত্সা
হেমফিলিয়া আকারের উপর নির্ভর করে প্রতিস্থাপন থেরাপির ব্যবহার করা হয়। নবজাতকের ক্ষেত্রে, হেমোফিলিক বিরোধী অ্যান্টিজমের মাত্রাগুলি কাজ করে না।
হিমোফিলিয়া এ
1 ইউ / কেজি অ্যান্টি হেমফিলিক globulin প্রবর্তনের সাথে, এন্ডোজেনাস বিরোধী হেমফিলিক ফ্যাক্টরের কার্যকলাপটি 2% বৃদ্ধি করে। সাধারণত, রক্ত চলাচলের ফ্যাক্টর 8 (ক্রোড়পত্র, এন্টিগেমফিলিক প্লাজমা) ব্যবহৃত হয়। 0.3 ডোজ / কেজি প্রবেশ করান, যদি প্রয়োজন হয় তবে ভূমিকা পুনরাবৃত্তি করুন।
হেমফিলিয়া বি
জমাট ফ্যাক্টর আইএক্স (1 ইউনিট / কেজি শরীরের ওজন দ্বারা 1% দ্বারা রক্তে ফ্যাক্টর স্তর বৃদ্ধি) একটি মনোযোগ প্রয়োগ করুন। মাদকদ্রব্য নিঃসৃতভাবে চালিত হয় প্রাপ্তবয়স্কদের মাদকের পরিমাণ 30 থেকে 50 ইউনিট / কেজি শরীরের ওজন এবং এমনকি 100 কেজি / কেজি পর্যন্ত বিস্তৃত রক্তপাত। একটি নবজাতক শরীরের ওজন 30 ইউ / কেজি বেশী না। চিকিত্সা সম্পূরক পরিবর্তনের রক্ত জমাট বাঁধা ফ্যাক্টর অষ্টম (Cryoprecipitate, antihemophilic রক্তরস) 25 কম নয় মিলি / কিগ্রা intravenously একটি ডোজ এ জমাট বাঁধা ফ্যাক্টর নবম, রয়েছে।
হেমোফিলিয়া সি
25 কম নয় মিলি একটি ডোজ এ Apply রক্ত জমাট বাঁধা ফ্যাক্টর অষ্টম (Cryoprecipitate, antihemophilic রক্তরস) / কেজি intravenously বা prothrombin জটিল প্রস্তুতি (15-30 শরীরের ওজন প্রতি ইবি 1 কেজি, শিরায় প্রদানের জন্য পিণ্ড)।
Topically বহিরাগত রক্তপাত চাপ ব্যাণ্ডেজ, hemostatic কোলাজেন স্পঞ্জ প্রয়োগ যখন (INN: বোরিক অ্যাসিড + কোলাজেন nitrofurazone), thrombin, বরফ।
মেডিকেশন
Использованная литература