মিউকোপলিস্যাকারিডোসিস টাইপ I হল একটি অটোসোমাল রিসেসিভ ব্যাধি যা লাইসোসোমাল aL-আইডুরোনিডেসের কার্যকলাপ হ্রাসের ফলে ঘটে, যা গ্লাইকোসামিনোগ্লাইক্যান্সের বিপাকের সাথে জড়িত। এই রোগটি অভ্যন্তরীণ অঙ্গ, কঙ্কালতন্ত্র, মনোস্নায়ুতন্ত্র এবং কার্ডিওপালমোনারি ব্যাধিগুলির ক্রমবর্ধমান ব্যাধি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।