অস্থি মজ্জার আপ্লাসিয়া

অস্থি মজ্জা aplasia (aplasia বা হেমাটোপোইটিক) - একটি অস্থি মজ্জা ব্যর্থতা লক্ষণ, যা রোগ একটি গ্রুপ যা আয়তন বহুলাংশে অস্থি মজ্জা দ্বারা সঞ্চালিত হেমাটোপোইটিক ফাংশন দমন অন্তর্ভুক্ত। এই ব্যাধিটির পরিণতি হল প্যানিকোপোনিয়া (সব রক্ত কোষের ঘাটতি রয়েছে: লিওোকোসাইট, এরিথ্রোসাইট এবং প্ল্যালেটলেট) এর বিকাশ। ডিপ প্যান্সিটিোপোনিয়া একটি জীবন-হুমকির শর্ত।

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা

অস্থি মজ্জা এর আপ্লাসিয়া প্রতিবছর 2.0 / 1,000,000 মানুষের একটি ফ্রিকোয়েন্সি লোকেদের মধ্যে ঘটে। এই নির্দেশক দেশের উপর নির্ভর করে, তাই প্রতিবছর 0.6-3.0 + / 1 000 000 লোকের মধ্যে ছড়িয়ে পড়তে পারে।

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

কারণসমূহ অস্থি মজ্জার আপ্লাসিয়া

অস্থি মজ্জা আপ্লাসিয়ার কারণগুলির মধ্যে নিম্নলিখিতগুলি রয়েছে:

• কেমোথেরাপি এবং বিকিরণ থেরাপি।
• অটোইমিউন রোগ
• পরিবেশগত বিপজ্জনক কাজ শর্তাবলী
• বিভিন্ন ভাইরাল সংক্রমণ
• হেরবুসিডস এবং কীটনাশক সঙ্গে যোগাযোগ করুন।
• কিছু ঔষধ, উদাহরণস্বরূপ, রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিস, অথবা অ্যান্টিবায়োটিকের আচরণকারী ড্রাগ।
• নক্ষত্রময় হেমোগ্লোবিজ্ঞান
• হেমোলিটিক অ্যানিমিয়া
• সংযোগকারী টিস্যু এর রোগ।
• গর্ভাবস্থা - অস্থি মজ্জা প্রতিষেধক সিস্টেমের প্রতিকূল প্রতিক্রিয়া দ্বারা প্রভাবিত হয়।

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

ঝুঁকির কারণ

হাড় মজ্জা এপ্লাসিয়া ঝুঁকির কারণগুলির মধ্যে নীচে বর্ণিত হয়।

• রাসায়নিক যৌগ: cytostatics - তারা সেল বিভাগের অবসান অবদান, তারা সাধারণত টিউমার থেরাপি জন্য ব্যবহার করা হয়। এই ধরনের ওষুধের একটি নির্দিষ্ট পরিমাণে অস্থি মজ্জার ক্ষতি হতে পারে, রক্ত কোষ গঠনের লঙ্ঘন; ইমিউনোস্পপ্রেসেন্টস - শরীরের ইমিউন সিস্টেমকে দমন করা হয়, যখন তাদের অ্যানিমাইটিনের অত্যধিক অ্যাক্টিভেশন থাকে, তখন তাদের নিজস্ব সুস্থ টিস্যুগুলি ক্ষতিগ্রস্ত হয়। যদি তাদের অভ্যর্থনা বাতিল করা হয়, তবে হেমপোজিগুলি প্রায়ই পুনরুদ্ধার করা হয়;
• যেসব পদার্থ শরীরকে প্রভাবিত করে, যদি রোগী তাদের কাছে একটি পৃথক অতি সংবেদনশীলতা থাকে। এই এন্টিবায়োটিক (এন্টিবায়োটিকের ঔষধ), পেট্রল, পারদ, বিভিন্ন রং, ক্লোরামফেননিক, এবং সোনার প্রস্তুতি। এই ধরনের পদার্থ অস্থি মজ্জা ফাংশন উভয় উলটাকর এবং অপরিবর্তনীয় ধ্বংস হতে পারে। তারা ত্বক দিয়ে শরীরের মধ্যে প্রবেশ করতে পারে, এরিসোলের শ্বাসের সাথে, মৌখিকভাবে - জল ও খাবার সহ;
• ionic কণা (বিকিরণ) সঙ্গে বিকিরণ - উদাহরণস্বরূপ, যদি নিরাপত্তা নিয়ম পারমাণবিক শক্তি উদ্ভিদ বা মেডিকেল ইনস্টিটিউট যেখানে tumors রেডিওথেরাপি সঙ্গে চিকিত্সা করা হয়;
• ভাইরাল সংক্রমণ - যেমন ইনফ্লুয়েঞ্জা, হেপাটাইটিস ভাইরাস ইত্যাদি।  

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

প্যাথোজিনেসিসের

অস্থি মজ্জা অ্যাপ্লাসিয়া রোগের উদ্ভব এখনও সম্পূর্ণরূপে অধ্যয়ন করা হয় নি। আজকাল তার উন্নয়নের বিভিন্ন পদ্ধতি বিবেচনা করা হয়:

• বায়ু মজ্জা একটি পলিপোটেন্ট স্টেম সেল দ্বারা প্রভাবিত হয়;
• হেমটোপোইটিক প্রক্রিয়াটি হুমকী বা সেলুলার ইমিউন মেকানিজমগুলির প্রভাবের কারণে দমন করা হয়;
• Microenvironment উপাদানের ভুল কাজ করতে শুরু;
• হ্যাটটোপোইটিক প্রক্রিয়াতে অবদান রাখে এমন কারিগরদের অভাবের উন্নয়ন।
• জিনের মিউটেশনের ফলে বংশগত অস্থি মজ্জার অভাবের সংমিশ্রণ ঘটে।

কম্পোনেন্ট (ক ভিটামিন B12, লোহা ও protoporphyrin) যা সরাসরি hematopoiesis জড়িত হয় এই রোগ হ্রাস করা হয় না, কিন্তু একই সময়ে, হেমাটোপোইটিক টিস্যু তাদের ব্যবহার করতে পারবে না।

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

লক্ষণ অস্থি মজ্জার আপ্লাসিয়া

অস্থি মজ্জা এর আপ্লাসিয়া রক্তের সেলুলার উপাদান প্রভাবিত হয় তার উপর নির্ভর করে নিজেকে প্রকাশ:

• যদি এরিথ্রোসাইটের মাত্রা হ্রাস হয়, ডিস্কানা এবং সাধারণ দুর্বলতা এবং অ্যানিমিয়ার অন্যান্য উপসর্গগুলি প্রদর্শিত হয়;
• যদি লিউকোসাইটের মাত্রা হ্রাস পায়, তবে জ্বর আসে এবং সংক্রমণের সম্ভাবনা বাড়ায়;
• যদি স্তরের স্তরের স্তর হ্রাস পায়, তবে হেমোআরজিক সিন্ড্রোম, পেটেচিয়া চেহারা, সেইসাথে রক্তপাতের বিকাশের প্রবণতা রয়েছে।

যখন অস্থি মজ্জা আংশিক লাল সেল aplasia লোহিত কণিকার উৎপাদন, গভীর reticulocytopenia এবং বিচ্ছিন্ন normochromic রক্তাল্পতা একটি ধারালো হ্রাস লক্ষ্য করা যায়।

রোগের একটি জন্মগত এবং অর্জিত ফর্ম আছে দ্বিতীয় দৃশ্য অর্জিত প্রাথমিক eritroblastoftiza এবং সিনড্রোম, যা ঘটে দেখানো হয় যখন অন্যান্য রোগ (যা ফুসফুসের ক্যান্সার, হেপাটাইটিস, লিউকেমিয়া, সংক্রামক mononucleosis বা নিউমোনিয়া, সেইসাথে সিকল সেল এনিমিয়া, মাম্পস বা ulcerative কোলাইটিস ইত্যাদি হতে পারে)।

[41], [42]

জটিলতা এবং ফলাফল

অস্থি মজ্জা অ্যাপ্লাসিয়া জটিলতার মধ্যে:

• একটি রক্তবর্ণ কোমা, যেখানে চেতনা হ্রাস হয়, কোমা একটি উন্নয়ন। কোন বাইরের উদ্দীপনায় কোনো প্রতিক্রিয়া নেই, যেহেতু অক্সিজেন যথেষ্ট পরিমাণে মস্তিষ্ক পৌঁছায় না - এই সত্য যে লোহিত মাত্রা উল্লেখযোগ্যভাবে এবং দ্রুত কমে কারণে;
• বিভিন্ন রক্তচাপ শুরু হয় (হেমারেজিক জটিলতা)। এই ক্ষেত্রে সবচেয়ে খারাপ বিকল্প হেমোআরজিক স্ট্রোক (মস্তিষ্কের কিছু অংশ রক্ত দিয়ে ভরে যায় এবং সেইজন্য মারা যায়);
• ইনফেকশন - সুবৈজ্ঞানিক (বিভিন্ন ফিজি, ব্যাকটেরিয়া বা ভাইরাস) সংক্রামক ব্যাধি;
• কিছু অভ্যন্তরীণ অঙ্গ (যেমন কিডনি বা হৃৎপিণ্ড) এর কার্যকরী অবস্থা ব্যাহত, বিশেষ করে ক্রনিক প্যাথলজি সহ।

[43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51]

নিদানবিদ্যা অস্থি মজ্জার আপ্লাসিয়া

অস্থি মজ্জা এপ্লাসিয়া রোগ নির্ণয়ের ক্ষেত্রে, রোগের ইতিহাস পরীক্ষা করা হয়, রোগীর অভিযোগগুলি যেমন: রোগের উপসর্গগুলি কতক্ষণ উপস্থিত হয়েছে এবং রোগীর সাথে তাদের চেহারা নিয়ে কী জড়িত?

উপরন্তু, জীবনের একটি anamnesis প্রকাশ করা হয়:

• রোগীর মধ্যে সহজাত দীর্ঘস্থায়ী রোগের উপস্থিতি।
• বংশগত রোগের উপস্থিতি
• রোগীর কি খারাপ অভ্যাস আছে?
• এটা কোনও ঔষধের একটি সাম্প্রতিক দীর্ঘমেয়াদী ব্যবহার করা হয়েছে কিনা তা নির্দিষ্ট করা হয়েছে।
• রোগীর মধ্যে টিউমারের উপস্থিতি
• বিভিন্ন বিষাক্ত উপাদান সঙ্গে যোগাযোগ ছিল।
• রোগী কি বিকিরণ এক্সপোজার বা অন্যান্য বিকিরণ কারনে দেখা যায়?  

এর পরে, একটি শারীরিক পরীক্ষা করা হয়। চামড়ার রঙ দ্বারা নির্ধারিত (অস্থি মজ্জা aplasia বিবর্ণতা পালন), হার্ট রেট দ্বারা নির্ধারিত (সাধারণত তিনি জীবিত) এবং বিপি রিডিং (যা কমে)। শরীরে ঝিল্লি এবং ত্বক হেমোরেজ এবং ত্বক ফুসফুসের জন্য পরীক্ষা করা হয়, ইত্যাদি। 

[52], [53]

বিশ্লেষণ

রোগ নির্ণয়ের সময় কিছু পরীক্ষাগার পরীক্ষাও করা হয়।

একটি রক্ত পরীক্ষা করা হয় - যদি রোগীর অস্থি মজ্জা অ্যাপ্লাসিয়া থাকে, তবে হিমোগ্লোবিনের মাত্রা, সেইসাথে লাল রক্ত কোষের সংখ্যা হ্রাস পাবে। রক্তের রং সূচী এই অবস্থায় রয়েছে। লিউকোসাইটের সাথে প্লেটলেটের সংখ্যা কমে যায় এবং এর পাশাপাশি শ্বেত রক্ত কোষগুলির সঠিক অনুপাত লঙ্ঘন করা হয়, কারণ গ্রানুলোকাইটগুলির সংক্রমণ হ্রাস পায়।

ওয়ার্ক এছাড়াও মূত্রে লোহিত উপস্থিতিতে নির্ধারণ করতে একটি প্রস্রাব পরীক্ষা - এই হেমারেজিক সিন্ড্রোম লক্ষণ, অথবা শ্বেত রক্ত কণিকা এবং microorganisms উপস্থিতি, যা শরীরের সংক্রমণ একটি উপসর্গ হয়।

একটি জৈবরাসায়নিক রক্ত পরীক্ষাও করা হয়। ব্যাখ্যা সূচক গ্লুকোজ, কলেস্টেরল, ইউরিক অ্যাসিড তত্প্রতি কারণে creatinine এবং ইলেক্ট্রোলাইট (সোডিয়াম, পটাসিয়াম এবং ক্যালসিয়াম) (কোন অঙ্গ সহগামী ক্ষতি সনাক্ত করতে)। 

[54], [55], [56], [57], [58], [59], [60], [61], [62]

যন্ত্রসংক্রান্ত ডায়াগনস্টিক

উপকরণ নিদানবিদ্যা নিম্নলিখিত পদ্ধতি সম্পন্ন করা হয়।

অস্থি মজ্জার পরীক্ষা করার উদ্দেশ্যে, কিছু হাড়ের একটি ছিদ্র করা হয় (সাধারণত ভেতরের অংশগুলি বের করে দেওয়া হয়), সাধারণত একটি তির্যক বা হিপ হাড়। একটি মাইক্রোস্কোপিক পরীক্ষার সাহায্যে, cicatricial বা fatty দ্বারা hematopoietic টিস্যু প্রতিস্থাপন নির্ধারিত হয়।

ট্রেপ্যানিওপিসি, যা অস্থি মজ্জা পরীক্ষা করে, পাশাপাশি কাছাকাছি টিস্যুগুলির সাথে তার সম্পর্কগুলি। এই পদ্ধতির সময়, ট্রেপন নামক একটি বিশেষ যন্ত্রটি ব্যবহার করা হয় - এটির সাথে, অস্থি মজ্জা, পেরিওস্টেয়াম এবং হাড়ের একসাথে, iliac হাড় থেকে নেওয়া হয়।

ইলেকট্রোক্রেডিওগ্রাফি, যা আপনাকে হৃদযন্ত্রের পেশির পুষ্টি, হৃদযন্ত্রের তালিকার সাথে সমস্যা চিহ্নিত করতে সহায়তা করে।

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের এই ধরনের রোগের সাথে সম্পৃক্ত:

• নাইট পারক্সিজম হেমোগ্লোবিজ্ঞান;
• হিপোপ্লাস্টিক অ্যানিমিয়া  (শিশুদের মধ্যেও ক্ষতিকর ইরিথব্ল্লাস্টোপিনিয়া);
• হাইপারপ্লেনবাদ;
• ম্যালোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোম;
• তীব্র এবং লোমশ কোষ লিউকেমিয়া;
• SCR,;
• ডিআইসি-সিন্ড্রোম;
• হিপোপিটুয়েটারিজম, হাইপোথাইরয়েডিজম বা লিভার রোগের অ্যানিমিয়া ফলে উন্নত।

চিকিৎসা অস্থি মজ্জার আপ্লাসিয়া

এটাইট্রোপিক চিকিত্সা (তার কারণকে প্রভাবিত করে) দিয়ে রোগটি নষ্ট করা প্রায় অসম্ভব। ক্রুদ্ধ করল ফ্যাক্টর নিষ্কাশন সাহায্য করতে পারি (যেমন, বিকিরণের জোন ত্যাগ এবং তাই ঘোষণা থেকে গৃহীত বাতিলের ঔষধ।), কিন্তু এই ক্ষেত্রে শুধুমাত্র অস্থি মজ্জা ধ্বংসের হার কমে, কিন্তু স্থিতিশীল hematopoiesis এই পদ্ধতি পুনরুদ্ধার করতে ব্যর্থ।

প্রতিস্থাপনের (রোগীর জন্য কোন উপযুক্ত দাতা নেই) সঞ্চালন করা সম্ভব না হলে ইমিউনোস্পপ্রেসভ চিকিত্সা করা হয়। এই ক্ষেত্রে, cyclosporin A বা antilymphocytic globulin গ্রুপগুলি থেকে ওষুধ ব্যবহার করা হয়। কখনও কখনও তারা একসঙ্গে ব্যবহার করা হয়।

জিএম-সিএসএফ প্রয়োগ (লিকোয়েটাইট উৎপাদনের জন্য উদ্দীপিত ওষুধ)। এই চিকিত্সা ব্যবহার করা হয় যদি সাদা রক্তের সংখ্যার সংখ্যা 2 × 109 গ্রাম / ল থেকে কম হয় এছাড়াও এই ক্ষেত্রে, corticosteroid ওষুধ ব্যবহার করা যেতে পারে।

Anabolic স্টেরয়েড ব্যবহার করা হয় যে প্রোটিন উত্পাদন উদ্দীপিত।

অস্থি মজ্জা অ্যাপ্লাসিয়া চিকিত্সা পদ্ধতিতে, নিম্নলিখিত পদ্ধতিগুলি ব্যবহার করা হয়:

• রক্তের উপাদানসমূহের ট্রান্সফিউজেশন

সংক্রমণ রশ্মি লাল ধমনী দ্বারা সঞ্চালিত হয় (এইগুলি দানকারী লাল রক্ত কোষ যা প্রোটিন থেকে মুক্ত) - এই পদ্ধতিটি তীব্রতা এবং সংক্রমণ প্রক্রিয়াতে নেতিবাচক প্রতিক্রিয়া সংখ্যা হ্রাস করে। রোগীর জীবনে হুমকি থাকলেই কেবল এই ধরনের ট্রান্সফিউজেশন করুন। এই নিম্নলিখিত রাজ্যের হয়:

• রোগীর অ্যানিমিক কোমাতে পড়ে;
• তীব্র তীব্রতার অ্যানিমিয়া (এই ক্ষেত্রে, হিমোগ্লোবিন স্তর 70 গ্রাম / লি নিচে পড়ে)।

রোগীর রক্তপাত এবং প্ল্যাটিলেট সংখ্যা একটি স্পষ্ট হ্রাস যদি দাতা প্ল্যাণ্টলেটের ট্রান্সফিউজেশন সঞ্চালিত হয়।

হিমোস্ট্যাটিক থেরাপির মাধ্যমে রক্তক্ষরণ শুরু হয় এমন এলাকার উপর নির্ভর করে।

সংক্রামক জটিলতাগুলির ক্ষেত্রে, থেরাপি নিম্নলিখিত পদ্ধতিগুলি পরিচালিত হয়:

• জীবাণুচিকিত্সা চিকিত্সা এটি ক্ষতিকারক বস্তুটি সংক্রমণের কারণটি নির্ধারণ করতে এবং অ্যান্টিবায়োটিকের সংবেদনশীলতা প্রকাশ করার জন্য এটি ন্যাশফারনিক্স থেকে সুগন্ধি, পাশাপাশি বীজ এবং রক্তে বীজ গ্রহণের পরে সঞ্চালিত হয়;
• অপরিহার্যভাবে সিস্টেমিক এন্টিফাঙ্গাল চিকিত্সা সঞ্চালিত;
• এন্টিসেপটিক সাইটগুলির সাথে স্থানীয় চিকিত্সাগুলি যা সংক্রমণের প্রবেশদ্বার হয়ে উঠতে পারে (এইগুলির মধ্যে যেগুলি ব্যাকটেরিয়া, ফুং বা ভাইরাস দেহে প্রবেশ করে)। এই ধরনের পদ্ধতিগুলির অধীনে, এটি সাধারণত বিভিন্ন মাদকসেবী ব্যবহার করে মুখ ধুয়ে ফেলতে বোঝানো হয়।

ঔষধ

অস্থি মজ্জার আগ্রাসি অবহেলা যখন ঔষধ চিকিৎসা ব্যবহার করা হয়। এটা cytostatics (6-merkaptopuril, cyclophosphamide, মিথোট্রেক্সেট, cyclosporin A এবং azathioprine), immunosuppressants (dexamethasone এবং methylprednisolone), এবং অ্যান্টিবায়োটিক (macrolides, cephalosporins, hlorhinolony এবং azalides: বেশিরভাগ ক্ষেত্রে তিন ড্রাগ গ্রুপ একাত্মতার মাদক ব্যবহার )। কখনও কখনও ওষুধের ক্ষতিকারক মাইক্রোফ্লোরা রোগ এবং রক্তচাপ, এনজাইম ওষুধ ইত্যাদি সমস্যার সমাধান করে।

মিথাইলপার্রিনিসোলন মুখ দ্বারা নির্ধারিত হয়। অঙ্গ প্রজনন যখন - ডোজ মধ্যে 0,007 g / দিন বেশী না।

ড্রাগ এর পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া: জল, সেইসাথে সোডিয়াম শরীরের থাকতে পারে, রক্তচাপ বৃদ্ধি, পটাসিয়াম ক্ষতি দেখা যায়, অস্টিওপরোসিস, পেশী দুর্বলতা, ড্রাগ gastritis; বিভিন্ন সংক্রমণ প্রতিরোধের হ্রাস হতে পারে; অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলির সংক্রমণ, কিছু মানসিক রোগ, মাসিক চক্রের সমস্যা।

উচ্চ রক্তচাপের গুরুতর পর্যায়ে মাদকদ্রব্য অপ্রত্যয়ী; সঞ্চালন ব্যর্থতা পর্যায় 3 এ, এবং গর্ভাবস্থায় এবং তীব্র endocarditis, সেইসাথে নেফ্রাইটিস, বিভিন্ন psychoses, অস্টিওপরোসিস, duodenum বা পেট আলসার; একটি সাম্প্রতিক অপারেশন পরে; যক্ষ্মার সক্রিয় স্তরের সঙ্গে, সিফিলিস; বয়স্ক মানুষ, এবং 12 বছরের কম বয়সের শিশুদেরও

Methylprednisolone ডায়াবেটিস উপস্থিতিতে সতর্কতার সাথে শাসিত, শুধুমাত্র যদি পরম ইঙ্গিত বা ইনসুলিন প্রতিরোধের রোগীর চিকিত্সা, অ্যান্টিবডি উচ্চ titers সঙ্গে জন্য antiinsulinovyh। যক্ষ্মা বা সংক্রামক ব্যাধি দিয়ে, আপনি ওষুধটি ব্যবহার করতে পারেন, এটি কেবল এন্টিবায়োটিক বা মাদকদ্রব্যের সাথে সমন্বয় করে যা যক্ষ্মা নিয়ন্ত্রণ করে।

Azathioprine - প্রথম দিন ডোজ দিন প্রতি শরীরের ওজন 5 প্রতি মিলিগ্রাম 1 কেজি অনধিক আবেদন করতে অনুমতি (2-3 ঘন্টার মধ্যে খাওয়া হবে), কিন্তু ডোজ সাধারণত immunosuppression মোড উপর নির্ভর করে। রক্ষণাবেক্ষণ ডোজের আকার দৈনিক 1-4 মিগ্রা / কেজি শরীরের ওজন। এটি রোগীর জীব এবং তার ক্লিনিক্যাল রাষ্ট্র সহনশীলতা উপর নির্ভর করে প্রতিষ্ঠিত হয়। গবেষণায় ইঙ্গুরের সঙ্গে চিকিত্সা ছোট ডোজ প্রয়োগ করে, একটি দীর্ঘ কোর্স বহন করা উচিত ইঙ্গিত।

একটি অত্যধিক মাত্রার ক্ষেত্রে, গলাতে ফুসকুড়ি, রক্তপাত এবং তীব্রতা, এবং সংক্রমণ প্রদর্শিত হতে পারে। একটি দীর্ঘস্থায়ী ওষুধের জন্য এই ধরনের উপসর্গগুলি আরও সাধারণ।

পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া- অস্থি মজ্জা রোগের অন্যান্য অ্যানিউসুপ্রেসার, জীবাণু, ফাঙ্গাল বা ভাইরাল সংক্রমণের সাথে সমন্বয়কারী আস্থা ম্যারো ট্রান্সপ্লান্টেশন-এর পরে রোগীদের প্রায়ই দেখা যায় অন্যান্য প্রতিকূল প্রতিক্রিয়াগুলির মধ্যে অহম্যতা, মেনিংজম, মাথাব্যথা, ঠোঁট এবং মুখের ক্ষত, প্যারারথেসিয়া প্রভৃতির চিহ্ন।

Cyclosporine A নিঃসৃতভাবে ব্যবহার করা হয় - দৈনিক ডোজটি 2 টা ডোজ এবং 2-6 ঘন্টার জন্য ইনজেকশন হয়। প্রাথমিক দৈনিক ডোজের জন্য, 3-5 মিলিগ্রাম / কেজি যথেষ্ট। অ্যান্টোভেনাস অ্যাপ্লিকেশন মস্তিষ্কের চিকিত্সার জন্য সর্বোত্তম, যারা হাড় ম্যারো ট্রান্সপ্লান্টেশন নির্ণয় করে। ট্রান্সপ্ল্যান্টিং (অপারেশন শেষ হওয়ার 4/২২ ঘণ্টার আগে) রোগীর আগে 10-15 মিলিগ্রাম / কেজি একটি ডোজ দেওয়া হয় এবং পরবর্তী দৈনিক ডোজটি পরবর্তী 1-2 সপ্তাহের জন্য ব্যবহার করা হয়। পরে ডোজ স্বাভাবিক রক্ষণাবেক্ষণ ডোজ (প্রায় 2-6 মিলিগ্রাম / কেজি) থেকে কমে যায়।

অত্যধিক মাত্রার লক্ষণগুলি তৃষ্ণা, তীব্র বমি, টাকাইকার্ডিয়া, মাথাব্যথা, গুরুতর কিডনি ব্যর্থতার বিকাশ।

Cyclosporine গ্রহণ করার সময়, নিম্নলিখিত সাবধানতা অনুসরণ করা উচিত। থেরাপি একটি হাসপাতালে সম্পন্ন করা উচিত ডাক্তারদের যারা immunosuppressants সঙ্গে রোগীদের চিকিত্সা ব্যাপক অভিজ্ঞতা আছে দ্বারা। এটি মনে রাখা উচিত যে Cyclosporine গ্রহণের ফলে, ম্যালিগন্যান্ট লিম্ফোফ্রফ্রাফিমেটিভ টিউমারসমূহের উন্নয়নের পূর্বাভাস বাড়িয়ে দেয়। এজন্যই এই পদ্ধতির শুরু হওয়ার আগে সিদ্ধান্ত নিতে হবে যে এটির সাথে যুক্ত সমস্ত ঝুঁকি তার চিকিত্সার ইতিবাচক প্রভাবকে যথার্থ কিনা। গর্ভাবস্থায় প্রস্তুতি শুধুমাত্র কঠোর নির্দেশের জন্য ব্যবহার করার জন্য অনুমোদিত। ইনফ্রাইভেনস অ্যাডমিনিস্ট্রেটিসের ফলে অ্যাফায়ালেকটোয়েড প্রতিক্রিয়াগুলির ঝুঁকি থাকলে, প্রোফিল্যাক্সিসের জন্য এন্টিহিস্টামিন গ্রহণ করা উচিত এবং রোগীর যত দ্রুত সম্ভব মাদকের মৌখিক রুটে স্থানান্তর করা উচিত।

ভিটামিন

যদি রোগীর রক্তপাত হয়, তবে গেরেথেরাপি ছাড়াও, আপনি 10% ক্যালসিয়াম ক্লোরাইড সমাধান (ভিতরের) এবং ভিটামিন কে (প্রতিদিন 15-20 মিলিগ্রাম) নিতে হবে। উপরন্তু, ascorbic অ্যাসিড বৃহৎ পরিমাণে (0.5-1 গ্রাম / দিন) এবং ভিটামিন পি (0.15-0.3 গ্রাম / দিন একটি ডোজ) মধ্যে পরিচালিত হয়। উচ্চ ডোজ (সর্বাধিক 200 মিলিগ্রাম / দিন), ভিটামিন বি 6 হিসাবে ফলিক অ্যাসিড গ্রহণ করা, বিশেষত ইনজেকশন (50 মিলিগ্রাম প্যারডিক্সিন দৈনিক) আকারে সুপারিশ করা হয়।

ফিজিওথেরাপিউটিক চিকিত্সা

অস্থি মজ্জার কাজকে সক্রিয় করার জন্য, পদার্থবিজ্ঞানের চিকিত্সা ব্যবহার করা হয় - পা বা স্ফুটনাঙ্কের অঞ্চলে টিউবারুলার হাড়ের ডাইথারমিটি। পদ্ধতি 20 মিনিটের জন্য প্রতিদিন করা উচিত। এটি উল্লেখ করা উচিত যে এই বিকল্পটি যদি সম্ভব না হয় তবে কোনও নির্দিষ্ট রক্তপাত হয় না।

অপারেটিভ চিকিত্সা

এপ্লাসিয়া একটি গুরুতর পর্যায়ে অস্থি মজ্জা স্থানান্তর করা হয় । রোগীর অল্প বয়সে যদি এইরকম অপারেশনটি কার্যকারিতা বৃদ্ধি পায়, এবং তিনি রক্তদানকারী রক্তের কিছু সংখ্যক সংক্রমণ (10 এরও বেশি না) সঞ্চালন করেছেন।

এই ধরনের চিকিত্সার মাধ্যমে, অস্থি মজ্জা দাতা থেকে বের করা হয় এবং আরও প্রাপককে প্রতিস্থাপিত হয়। স্টেম সেলগুলির সাসপেনশন চালু হওয়ার আগে, তাদের সাইটস্ট্যাটিক্সের সাথে চিকিত্সা করা হয়।

ট্রান্সপ্ল্যান্টের পর রোগীর ইনমিউনিসপ্রেসিভ চিকিত্সা দীর্ঘমেয়াদী হবে, যা শরীরের প্রতিস্থাপনের সম্ভাব্য প্রত্যাহার প্রতিরোধ করতে এবং অন্যান্য নেতিবাচক ইমিউন প্রতিক্রিয়া প্রতিরোধ করার জন্য প্রয়োজনীয়।

প্রতিরোধ

অস্থি মজ্জা এপ্লাসিয়া জন্য প্রাথমিক প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থা নিম্নরূপ: বাহ্যিক নেতিবাচক কারণগুলি প্রতিরোধ করা আবশ্যক। এটি করার জন্য, ডাইজেড বা বস্তুগুলির সাথে কাজ করার সময় আপনাকে নিরাপত্তা কৌশলগুলি অনুসরণ করতে হবে, যা ionizing বিকিরণগুলির উত্স হতে পারে, এবং মাদকদ্রব্যের প্রয়োগ নিরীক্ষণও করতে পারে।

প্রাথমিকভাবে রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে সম্ভাব্য দুর্বলতা রোধ বা পুনরুত্থান রোধ করার জন্য মাধ্যমিক প্রতিরোধ ব্যবস্থাটি অপরিহার্য, এই ধরনের ব্যবস্থা রয়েছে:

• ডিসপেনসারী রেকর্ড পুনরুদ্ধারের লক্ষণ থাকলেও পর্যবেক্ষণ অব্যাহত রাখতে হবে;
• দীর্ঘমেয়াদী সমর্থক lekartsvennaya থেরাপি।

[63], [64], [65], [66], [67], [68], [69], [70], [71], [72], [73]

পূর্বাভাস

অস্থি মজ্জার আপ্লাসিয়া সাধারণত একটি প্রতিকূল প্রতিক্রিয়া রয়েছে - যদি চিকিত্সার সময় হয় না, তবে রোগীর 90% ক্ষেত্রে মারা যায়।

দাতা অস্থি মজ্জার প্রতিস্থাপনের জন্য ধন্যবাদ, 10 টির মধ্যে 9 রোগী 5 বছরের বেশি সময় বাঁচতে পারে। অতএব, এই পদ্ধতি চিকিত্সার সবচেয়ে কার্যকর পদ্ধতি হিসাবে বিবেচনা করা হয়।

কখনও কখনও এটি একটি ট্রান্সপ্ল্যান্ট সঞ্চালন সম্ভব নয়, কিন্তু আধুনিক ঔষধ থেরাপি এছাড়াও ফলাফল প্রদান করতে সক্ষম। প্রায় অর্ধেক রোগী এতে 5 বছরের বেশি সময় বাঁচতে পারে। কিন্তু এই ক্ষেত্রে, বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, রোগীদের যারা 40 বছরেরও বেশি বয়সে অসুস্থ হয়ে বেঁচে থাকে।

[74], [75], [76], [77], [78], [79], [80], [81], [82]