ম্যালোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোম

Myelodysplastic সিন্ড্রোম পেরিফেরাল রক্ত cytopenias, dysplasia হেমাটোপোইটিক progenitors, অস্থি মজ্জা এবং এএমএল এর hypercellular উচ্চ ঝুঁকি দ্বারা চিহ্নিত রোগ একটি গ্রুপ গঠিত।

লক্ষণ যা সেল লাইন সবচেয়ে প্রভাবিত হয় উপর নির্ভর করে, এবং ত্বক ও শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি (থ্রম্বোসাইটপেনিয়া কারণে) মধ্যে দুর্বলতা, ক্লান্তি, বিবর্ণতা (রক্তাল্পতা কারণে), সংক্রমণ এবং জ্বর (সৃষ্ট neitropeniei), রক্তপাত বেড়ে ফ্রিকোয়েন্সি, এবং প্রবণতা রক্তক্ষরণ থেকে অন্তর্ভুক্ত হতে পারে। রোগ নির্ণয় রক্ত সাধারণ ক্লিনিকাল বিশ্লেষণ, পেরিফেরাল রক্ত মলা, একটি অস্থি মজ্জা ঊষ্মা উপর ভিত্তি করে। 5-অজিসিটিডিন দিয়ে চিকিত্সা কার্যকর হতে পারে; যখন এএমএল উন্নয়নশীল, তখন প্রোটোকল ব্যবহার করা হয়।

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

ম্যালোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমের কারণসমূহ

Myelodysplastic সিন্ড্রোম (MDS) রোগ একটি গ্রুপ প্রায়ই predleykozom বলা হয়, অবাধ্য রক্তাল্পতা, PH--নেগেটিভ দীর্ঘস্থায়ী মায়েলয়েড লিউকেমিয়া, দীর্ঘস্থায়ী myelomonocytic লিউকেমিয়া, মায়েলয়েড দেহকলার অস্বাভিক রূপান্তর বা ইডিওপ্যাথিক হেমাটোপোইটিক জনক কোষ সোমাটিক পরিব্যক্তি থেকে উদ্ভূত হয়। নিদান প্রায়ই অজানা, কিন্তু যখন (বিশেষ করে দীর্ঘায়িত বা নিবিড় কেমোথেরাপি alkylating এজেন্ট এবং epipodophyllotoxin ব্যবহার শাসন সময়ে) বেনজিন, বিকিরণ, chemotherapeutics উন্মুক্ত রোগের ঝুঁকি বাড়িয়ে দেয়।

ম্যালোডিসপ্লাস্টিক সিনড্রোম হৃৎপোইটিক কোষগুলির ক্লোনাল বিস্তার দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যার মধ্যে রয়েছে erythroid, ম্যালোয়েড এবং মেগাকেরোসাইটিক ফর্ম। অস্থি মজ্জা অকার্যকর হেমটোপোইজিসিসের সাথে স্বাভাবিক কোষ বা হাইপারcellular হয়, যা অ্যানিমিয়া (বেশিরভাগ সময়), নিউট্রোপেনিয়া এবং / অথবা থ্রোনম্বোসাইটোপেনিয়া হতে পারে। কোষ উৎপাদনের অশান্তি অস্থি মজ্জার বা রক্তে রূপান্তরিত হয়। হেপাটাইলেগ্লাই এবং স্প্লেনোমেগ্লি-এর বাহ্যিক বাহ্যিক হেমপোজিগুলি রয়েছে। কিছু ক্ষেত্রে মায়োলোফিব্রাসিস দুর্ঘটনাক্রমে আবিষ্কৃত হয় যখন নির্ণয়ের প্রতিষ্ঠিত হয়, তবে এই রোগ সারাতে বিকাশ করতে পারে। ম্যালোডিসপ্লাস্টিক সিনড্রোমকে রক্ত এবং অস্থি মজ্জা এর অদ্ভুততা অনুযায়ী শ্রেণীবদ্ধ করা হয়। ম্যালোডিসপ্লাস্টিক সিনড্রোমের ক্লোনটি অস্থির এবং তীব্র মায়োলোব্লাস্টিক লিউকেমিয়া রূপান্তরিত হয়।

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

ম্যালোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলি

রোগের লক্ষণগুলি সবচেয়ে বেশি ক্ষতিগ্রস্ত সেল লাইনের উপর নির্ভর করে এবং এতে পলল, দুর্বলতা এবং ক্লান্তি (অ্যানিমিয়া) অন্তর্ভুক্ত হতে পারে; জ্বর এবং সংক্রমণ (নিউট্রোপেনিয়া); সহজেই চামড়া এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লি, petechiae, nosebleeds, শ্বাসকষ্ট রক্তচাপ (thrombocytopenia) মধ্যে রক্তের হরমোজ গঠন। রোগের চরিত্রগত বৈশিষ্ট্যগুলি স্প্লেনোমেগ্লি এবং হেপটোমেগ্লি। উপসর্গের বিকাশে সহযোগিতামূলক রোগের অবদানও হতে পারে; উদাহরণস্বরূপ, কার্ডিওভাসকুলার রোগীদের সঙ্গে বয়স্ক রোগীদের ম্যালোডিসপ্লাস্টিক সিনড্রোমে অ্যানিমিয়া এনজাইনা পেক্টরসকে উন্নত করতে পারে।

ম্যালোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমের নির্ণয়

ম্যালোডিসপ্লাস্টিক সিনড্রোম রোগীদের (বিশেষত বয়স্ক) অবাঞ্ছিত অ্যানিমিয়া, লিউকোপেনিয়া বা থ্রোনোমোসাইটোপেনিয়ায় সন্দেহজনক। জীবাণু রোগ, ভিটামিনের অভাব, ওষুধের পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াতে সাইপটেনিয়া বাদ দেওয়া প্রয়োজন। ডায়াগনোসিসটি প্যারিফারাল রক্ত এবং অস্থি মজ্জার গবেষণায় আলাদা আলফা বিশ্লেষণের উপর ভিত্তি করে ভিত্তি করে পৃথক সেল লাইনের 10-20% কোষে।

ম্যালোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমের অস্থি মজ্জার বৈশিষ্ট্যগুলি

শ্রেণীবিন্যাস	মানদণ্ড
অবাধ্য অনিয়ম	রেটিসুলোকাইপটেনিয়া, স্বাভাবিক বা হাইপারেসুলার অস্থি মজ্জা, এরিথ্রোড হাইপারপ্লাসিয়া এবং ইরিথ্রোপাইজিস ডিসর্ডার সহ অ্যানিমিয়া; বিস্ফোরণ ^ 5%
সাইডরব্লাস্টস সঙ্গে অদম্য অ্যানিমিয়া	অবাধ্য অ্যানিমিয়া হিসাবে একই লক্ষণ, পাশাপাশি রিং সাইডারব্লাস্টস> HSCA এর 15%
অতিরিক্ত বিস্ফোরণ সঙ্গে অবাধ্য অ্যানিমিয়া	অবাধ্য অ্যানিমিয়া হিসাবে একই লক্ষণ, cytopenia> রক্ত কোষের মূত্রগত অস্বাভাবিকতা সঙ্গে 2 সেল লাইন আছে; এরিথ্রোপাইজেস এবং গ্রানুলোপোইজিসের লঙ্ঘনের সাথে অস্থি মজ্জার হাইপারসিলেটরিটি; বলের 5-20% বিস্ফোরণ
ক্রনিক মাইিলোমোনিটিক লিউকেমিয়া	অতিরিক্ত বিস্ফোরণগুলি, অনিয়মিত একধরনের একধরনের সীমাবদ্ধতা সঙ্গে অবাধ্য অ্যানিমিয়া হিসাবে একই লক্ষণ; অস্থি মজ্জা মধ্যে monocytic প্রজন্মের বিষয়বস্তু
ট্রান্সফরমেশন অতিরিক্ত বিস্ফোরণ সঙ্গে অবাধ্য অনিয়ম	রক্তে 5% বিস্ফোরণ, অস্থি মজ্জা এবং 20-30% বিস্ফোরণ, granulocytes এর প্রিকার্সর মধ্যে Auer রড: এক বা একাধিক নিম্নলিখিত বৈশিষ্ট্য সঙ্গে বাড়তি বিস্ফোরণ সঙ্গে অবাধ্য রক্তাল্পতা

অ্যানিমিয়া একটি ঘন প্রতীয়মান হয় এবং ম্যাক্রোকসাইটোসিস এবং এনিসোসাইটোসিস দ্বারা অনুপস্থিত। একটি স্বয়ংক্রিয় সেল বিশ্লেষক এ, এই পরিবর্তনগুলি এমসিভি (অর্থাত Red blood cell volume) এবং RWD (ইরিথ্রোসাইটের ভলিউমের বিস্তৃতির প্রস্থ) বৃদ্ধিতে প্রকাশ করা হয়। সাধারণত, মধ্যপন্থী থ্রম্বোকিওপটেনিয়া উল্লেখযোগ্য; পেরিফেরাল রক্তের স্মলিতে, প্লেটলেট আকারের পরিবর্তিত; কিছু granularity মধ্যে হ্রাস আছে। সাদা রক্ত কোষের মাত্রা স্বাভাবিক হতে পারে, বৃদ্ধি বা হ্রাস করা যায়। নিউট্রফিলিসের সাইটলাসেমিক গ্র্যানুলাইলিটি রোগবিষয়ক, এ্যানিসোসাইটোসিস এবং অন্য একটি গ্রানুলিয়াল। Eosinophils এছাড়াও রোগগত granularity থাকতে পারে। ছত্রাকগামী কোষ (নিউট্রফিলিসের হাইপো-সেগমেন্টেশন) রক্তে সনাক্ত করা যেতে পারে। Monocytosis ক্রনিক মাইিলোমোনিটিক লিউকেমিয়া একটি চরিত্রগত বৈশিষ্ট্য, কম বিভেদিত উপগোষ্ঠী মধ্যে অনাবাদী ম্যালিওয়েড কোষ পাওয়া যাবে। Cytogenetic বিশ্লেষণ এক বা একাধিক ক্লোনাল বিশ্লেষণ প্রকাশ করে, ক্রোমোজোম 5 বা 7 টি ক্ষতস্থানের সাথে প্রায়ই।

[16], [17], [18], [19], [20]

ম্যালোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমের চিকিত্সা

Azacytidine উপসর্গ relieves, লিউকেমিয়া থেকে রূপান্তর ঘটনা এবং রক্ত পরিবর্তনের প্রয়োজনীয়তার হ্রাস, এবং সম্ভবত বেঁচে থাকা উন্নত। থেরাপি প্রধানত সহায়ক হয় এবং লাল কণিকার পরিবর্তনের যদি নির্দেশিত, সংক্রমণ এবং এন্টিবায়োটিক থেরাপি সময় প্লেটলেট রক্তক্ষরণ অন্তর্ভুক্ত করা হয়েছে। কিছু রোগীর, একটি গুরুত্বপূর্ণ ফ্যাক্টর erythropoietin ইনজেকশন (বজায় রাখার হিমোগ্লোবিন মাত্রা), granulocyte উপনিবেশ ফ্যাক্টর (তীব্র granulocytopenia, উপসর্গ দ্বারা অনুষঙ্গী) এবং thrombopoietin উপস্থিতিতে (তীব্র থ্রম্বোসাইটপেনিয়া সঙ্গে) উদ্দীপক ব্যবহার hematopoiesis সমর্থন করার জন্য, কিন্তু এই চিকিত্সা আয়ু উপর কোনো প্রভাব নেই। কার্যকরী চিকিত্সা হেমাটোপোইটিক স্টেম সেল allogeneic প্রতিস্থাপন, এবং 50 বছর ব্যবহার nonmyeloablative মোড অধ্যয়নরত চেয়ে পুরোনো রোগীদের মধ্যে এখন হয়। রেসপন্স যখন লিউকেমিয়া, বয়স এবং karyotype মধ্যে তীব্র মায়েলয়েড লিউকেমিয়া থেরাপি অনুরূপ কর্মস্থলের কার্যকারিতার ক্ষেত্রে myelodysplastic সিন্ড্রোম রোগের পূর্বাভাসের একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে।

ম্যালোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমের জন্য পূর্বাভাস

এই রোগটি মায়োলেডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমের প্রকার এবং সহজাত রোগের উপস্থিতি সম্পর্কে বিস্তৃত। অবাধ্য অ্যানিমিয়া বা সিডরেব্লাস্টের সাথে অবাঞ্ছিত অ্যানিমিয়া রোগীর রোগীরা কম আক্রমনের ফসলের প্রবণতা কম করে এবং অন্যান্য কারণে মারা যায়।