অ্যাপ্লাস্টিক অ্যানিমিয়া (হাইপোপ্লাস্টিক অ্যানিমিয়া): কারণ, উপসর্গ, নির্ণয়ের, চিকিত্সা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
মাধ্যমে Aplastic anemia (মাধ্যমে Aplastic anemia) - normochromic normocytic রক্তাল্পতা, হেমাটোপোইটিক progenitors হ্রাসের, যা এরিথ্রসাইটস, leukocytes এবং প্লেটলেট সংখ্যা অস্থি মজ্জা hypoplasia, হ্রাস বাড়ে ফলাফল। রোগ লক্ষণ তীব্র রক্তশূন্যতা, থ্রম্বোসাইটপেনিয়া (petechiae, রক্তপাত) অথবা leukopenia (সংক্রমণ) দ্বারা ঘটিত হয়। নির্ণয়ের জন্য পেরিফেরাল প্যান্টিপোনিনিয়া উপস্থিতি এবং অস্থি মজ্জাতে হেমপোইজিসের অগ্রদূতদের অনুপস্থিতি প্রয়োজন। চিকিত্সা জন্য, ঘোড়া antitimotsitarny globulin এবং cyclosporine ব্যবহার করুন। erythropoietin, granulocyte-ম্যাক্রোফেজ উপনিবেশ ফ্যাক্টর উত্তেজক, এবং অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন ব্যবহারের কার্যকরী হতে পারে।
"প্ল্যাফটিক অ্যানিমিয়া" শব্দটির অর্থ হাড় মজ্জা অ্যাপ্লাসিয়া, যা লিউকোপেনিয়া এবং থ্রোনোমোসাইটোপেনিয়ায় যুক্ত। আংশিক erythroid আপ্লাসিয়া erythroid সিরিজের রোগবিদ্যা দ্বারা সীমাবদ্ধ। যদিও এই দুটি রোগ খুব বিরল, প্লাস্টার অ্যানিমিয়া আরও সাধারণ।
[কারণসমূহ এপ্লাস্টিক অ্যানিমিয়া
একটা প্রচলিত মাধ্যমে Aplastic anemia (বয়ঃসন্ধিকালের ও তরুণ প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ) ক্ষেত্রে প্রায় 50% মধ্যে ইডিওপ্যাথিক হয়। এটা তোলে যে কারণে এটা রাসায়নিক যৌগ হতে পারে (যেমন, বেনজিন, অজৈব আর্সেনিক) পরিচিত, বিকিরণ বা ওষুধের (যেমন, সাইটোটক্সিক এজেন্ট, অ্যান্টিবায়োটিক, nonsteroidal বিরোধী প্রদাহজনক ওষুধ, anticonvulsants, acetazolamide সোনা সল্ট, penicillamine, কুইনাক্রাইন)। প্রক্রিয়াটি অজানা, কিন্তু নির্বাচনী হাইফেসেন্সিট্টিভিটি (সম্ভবত জিনগত) এর প্রকাশগুলি রোগের বিকাশের ভিত্তি।
লক্ষণ এপ্লাস্টিক অ্যানিমিয়া
যদিও প্লাস্টার অ্যানিয়ামের সূচনা হয় ধীরে ধীরে, বেশিরভাগ সপ্তাহ এবং মাস টক্সিনের এক্সপোজার পরে, এটি কখনও কখনও তীব্র হতে পারে। লক্ষণগুলি প্যানিকোপোনিনিয়া এর তীব্রতার উপর নির্ভর করে। অ্যানিমিয়া (উদাহরণস্বরূপ, শিলা) লক্ষণ এবং অভিযোগ চরিত্রগতের তীব্রতা সাধারণত খুব বেশি হয়।
তীব্র প্যান্টোপিওপিয়াটি পেটিকিয়া, সিসকাইমোসিস এবং রক্তপাতের মুরগি, রেটিনা এবং অন্যান্য টিস্যুতে হেমোরেজ। Agranulocytosis প্রায়ই জীবন-হুমকি সংক্রমণ দ্বারা সংসর্গী হয়। স্প্লেনোমেগ্যালি অনুপস্থিত না হওয়া পর্যন্ত এটি ট্রান্সফিউসিয়াম হেমোসাইডারস দ্বারা প্রবর্তিত হয়। আংশিক erythroid aplasia এর উপসর্গগুলি সাধারণত aplastic anemia এর চেয়ে কম তীব্র হয় এবং এনিমিয়া বা সহস্রাব্দের রোগগুলির উপর নির্ভর করে।
ফরম
মাধ্যমে Aplastic anemia একটি বিরল ফর্ম Fanconi রক্তাল্পতা (কঙ্কাল, microcephaly, হাইপোগোনাডিজম এর হাড় অস্বাভাবিকতা সঙ্গে পারিবারিক মাধ্যমে Aplastic anemia এক ধরনের, এবং ত্বকের কটা চর্মাদির স্বাভাবিক রং), যা ক্রোমোজোম বিচ্যুতি শিশুদের খুবই সাধারণ বিষয় নয়। Fanconi রক্তাল্পতা প্রায়ই যতদিন লুকানো হয় যেমন comorbidities (অধিকাংশ তীব্র সংক্রামক বা প্রদাহজনক রোগ) উপস্থিত হয় না, পেরিফেরাল pancytopenia সৃষ্টি হয়। একসাথে পেরিফেরাল রক্ত স্বাভাবিক comorbidities বর্জন, অস্থি মজ্জা কোষ রচনা হ্রাস সত্ত্বেও সঙ্গে।
আংশিক erythroid aplasia তীব্র এবং ক্রনিক হতে পারে। তীব্র erythroblastopenia - তীব্র ভাইরাল সংক্রমণ (বিশেষ করে মানুষের parvovirus), শিশুদের মধ্যে আরো ঘন ঘন সময় এরিথ্রোপোইসিস এর অস্থি মজ্জা প্রিকার্সর নিখোঁজ। অ্যানিমিয়া এর সময়কাল তীব্র সংক্রমণ দীর্ঘতর। ক্রনিক আংশিক erythroid হেমোলিটিক রোগ, thymoma, অটোইমিউন প্রক্রিয়া, এবং খুব কমই ড্রাগ (anxiolytics, anticonvulsant) সঙ্গে, বিষক্রিয়াগত মাথাব্যথা (জৈব ফসফেট) সঙ্গে যুক্ত aplasia, রিয়াল মাদ্রিদ ফুটবল ক্লাব অভাব এবং ক্রনিক লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া। ডায়মন্ড-ব্ল্যাকফেনের জন্মগত অ্যানিমিয়া একটি বিরল ফর্ম সাধারণত শৈশব সময় ঘটে, কিন্তু প্রাপ্তবয়স্ক হতে পারে। এই সিন্ড্রোম আঙ্গুল এবং নিম্ন বৃদ্ধি হাড়ের অস্বাভাবিকতা দ্বারা অনুষঙ্গী হয়।
নিদানবিদ্যা এপ্লাস্টিক অ্যানিমিয়া
বিশেষতঃ অল্প বয়সে প্যানোপিটোপিয়া (যেমন, লিওসোসাইট <1500 / μl, প্লেটলেটগুলি <50,000 / μl) রোগীদের মধ্যে আক্রান্ত আক্রান্ত অ্যানিমিয়ার সন্দেহ হয়। আংশিক erythroid আপ্লাসিয়া উপস্থিতি কঙ্কাল এবং নমিনিটি অ্যানিমিয়ার হাড়ের অনুনাসিক রোগীদের মধ্যে ধরা হয়। অ্যানিমিয়ার সন্দেহ হলে, অস্থি মজ্জারির পরীক্ষা প্রয়োজন।
এপ্লাস্টিক অ্যানিমিয়াতে, এরিথ্রোসাইট হল আদর্শোক্রোমিক-মানসিকোটি (কখনও কখনও সীমান্ত-ম্যাক্রো-সাইোকোটিক)। লিউকোসাইটের সংখ্যা কমে যায়, প্রধানত গ্রানুলোকাইটস। প্লেটলেট কাউন্টটি প্রায়ই 50,000 / μL এর চেয়ে কম হয়। Reticulocytes হ্রাস বা অনুপস্থিত। সিরাম লোহা বৃদ্ধি করা হয়। অস্থি মজ্জার সেলুলারতা দ্রুত হ্রাস করা হয়। আংশিক erythroid aplasia সঙ্গে, normocytic অ্যানিমিয়া, reticulocytopenia এবং elevated সিরাম লোহার মাত্রা নির্ধারিত হয়, কিন্তু স্বাভাবিক সাদা রক্ত কোষ এবং প্লেটলেট সংখ্যা সঙ্গে। অস্থি মজ্জা এর সেলুলারতা এবং পরিপক্কতা স্বাভাবিক হতে পারে, ছাড়াও erythroid প্রজন্মের অনুপস্থিতি।
যোগাযোগ করতে হবে কে?
চিকিৎসা এপ্লাস্টিক অ্যানিমিয়া
পছন্দের মাধ্যমে Aplastic anemia থেরাপিতে 20 মিলিগ্রাম / কেজি, শারীরবৃত্তীয় লবণাক্ত 500 মিলি দ্রবীভূত এবং শাসিত intravenously 10 দিন 4 থেকে 6 ঘন্টা থেকে দীর্ঘস্থায়ী 10 এর অশ্বতুল্য antithymocyte প্রাণী বা উদ্ভিদদেহের কলায় প্রাপ্ত একধরনের প্রোটীন (ATG) দায়িত্ব অর্পণ করা হয়। প্রায় 60% রোগীর যেমন থেরাপি সাড়া দেয়। এলার্জি প্রতিক্রিয়া এবং সিরাম অসুস্থতা দেখা যায়। সব রোগীর (prednisolone 40 মিলিগ্রাম / মি ত্বক পরীক্ষা (এলার্জি ঘোড়া সিরাম নির্ধারণ), আরও নিযুক্ত glucocorticoids পালন করা আবশ্যক 2 7-10 দিনের জন্য বা না হওয়া পর্যন্ত উপসর্গ জটিলতা কমাতে ভিতরে দৈনন্দিন)। কার্যকরী থেরাপি cyclosporine (5 থেকে 10 মিলিগ্রাম / কেজি পোঃ দৈনন্দিন), যা ATG সাড়া দিচ্ছে না রোগীদের 50% একটি প্রতিক্রিয়া ঘটায় ব্যবহার। সবচেয়ে কার্যকর সংমিশ্রণ সাইক্লোসম্পাইন এবং ATG। যদি মাধ্যমে Aplastic anemia অতিরিক্ত ভারী ফর্ম এবং ATG / cyclosporin রেট দিতে কোন প্রতিক্রিয়া কার্যকর অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন বা চিকিত্সা cytokine (EPO, granulocyte বা granulocyte ম্যাক্রোফেজ উপনিবেশ-উদ্দীপক ফ্যাক্টর) হতে পারে।
স্টেম সেল বা অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপনের কাজটি তরুণ রোগীদের (বিশেষত 30 বছরের কম বয়সী) ক্ষেত্রে কার্যকরী হতে পারে, তবে কোনও সম্পর্কযুক্ত ডোনারের একটি জোড়া এইচএলএ-সামঞ্জস্যপূর্ণ ভাইবোন বা ত্বকের উপস্থিতি প্রয়োজন। নির্ণয় করা হলে ভাইবোনদের এইচএলএ-টাইপিং পরিচালনার প্রয়োজন হয়। যেহেতু transfusions পরবর্তী প্রজনন কার্যকারিতা impair থেকে, রক্তের পণ্য যখন অবশ্যই প্রয়োজন নির্ধারিত করা উচিত
সেখানে আংশিক erythroid aplasia এ immunosuppressive থেরাপি (prednisone, cyclosporin বা cyclophosphamide) এর সফল প্রয়োগের ক্ষেত্রে, বিশেষত সন্দেহভাজন autoimmune রোগ প্রক্রিয়া ক্ষেত্রেই হয়। কারণ thymoma এর পটভূমিতে আংশিক erythroid aplasia রোগীদের thymectomy পর উন্নত করতে, যেমন একটি ফোকাস কেটি সঞ্চালিত হয় খুঁজে পেতে এবং অস্ত্রোপচার চিকিত্সা আলোচনা করতে।