সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

কার্বোহাইড্রেট বিপাক

নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা

ডাঃ মাওর লাহাভ

গ্যাস্ট্রোএন্টারোলজিস্ট

অ্যালেক্সে পোর্ট্নভ , মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 04.07.2025

কার্বোহাইড্রেট হল শক্তির প্রধান উৎস: ১ গ্রাম কার্বোহাইড্রেট সম্পূর্ণরূপে ভেঙে গেলে ১৬.৭ কিলোজুল (৪ কিলোক্যালরি) নির্গত হয়। এছাড়াও, মিউকোপলিস্যাকারাইড আকারে কার্বোহাইড্রেটগুলি সংযোগকারী টিস্যুর অংশ এবং জটিল যৌগ (গ্লাইকোপ্রোটিন, লিপোপলিস্যাকারাইড) আকারে কোষের কাঠামোগত উপাদান, পাশাপাশি কিছু সক্রিয় জৈবিক পদার্থের (এনজাইম, হরমোন, রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা ইত্যাদি) উপাদান।

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

খাদ্যতালিকায় কার্বোহাইড্রেট

শিশুদের খাদ্যতালিকায় কার্বোহাইড্রেটের অনুপাত মূলত বয়সের উপর নির্ভর করে। জীবনের প্রথম বছরের শিশুদের ক্ষেত্রে, শক্তির চাহিদা পূরণকারী কার্বোহাইড্রেটের পরিমাণ 40%। এক বছর পর, এটি 60% পর্যন্ত বৃদ্ধি পায়। জীবনের প্রথম মাসগুলিতে, কার্বোহাইড্রেটের চাহিদা দুধের চিনি - ল্যাকটোজ দ্বারা পূরণ করা হয়, যা বুকের দুধের অংশ। দুধের সূত্র দিয়ে কৃত্রিম খাওয়ানোর মাধ্যমে, শিশুটি সুক্রোজ বা মাল্টোজও গ্রহণ করে। পরিপূরক খাবার প্রবর্তনের পরে, পলিস্যাকারাইড (স্টার্চ, আংশিকভাবে গ্লাইকোজেন) শরীরে প্রবেশ করতে শুরু করে, যা মূলত শরীরের কার্বোহাইড্রেটের চাহিদা পূরণ করে। শিশুদের জন্য এই ধরণের পুষ্টি অগ্ন্যাশয় দ্বারা অ্যামাইলেজ গঠন এবং লালা দিয়ে এর নিঃসরণ উভয়কেই উৎসাহিত করে। জীবনের প্রথম দিন এবং সপ্তাহে, অ্যামাইলেজ কার্যত অনুপস্থিত থাকে এবং লালা নিঃসরণ নগণ্য হয় এবং মাত্র 3-4 মাস থেকে অ্যামাইলেজ নিঃসরণ শুরু হয় এবং লালা নিঃসরণ তীব্রভাবে বৃদ্ধি পায়।

এটা জানা যায় যে লালা অ্যামাইলেজ এবং অগ্ন্যাশয়ের রসের প্রভাবে স্টার্চ হাইড্রোলাইসিস ঘটে; স্টার্চ মল্টোজ এবং আইসোমাল্টোজে ভেঙে যায়।

খাদ্য ডিস্যাকারাইড - ল্যাকটোজ এবং সুক্রোজ - এর সাথে অন্ত্রের মিউকোসার অন্ত্রের ভিলির পৃষ্ঠে মল্টোজ এবং আইসোমাল্টোজ ডিস্যাকারাইডেসের প্রভাবে মনোস্যাকারাইডে ভেঙে যায়: গ্লুকোজ, ফ্রুক্টোজ এবং গ্যালাকটোজ, যা কোষের ঝিল্লির মাধ্যমে পুনঃশোষিত হয়। গ্লুকোজ এবং গ্যালাকটোজ পুনঃশোষণের প্রক্রিয়া সক্রিয় পরিবহনের সাথে সম্পর্কিত, যার মধ্যে মনোস্যাকারাইডের ফসফোরাইলেশন এবং তাদের গ্লুকোজ ফসফেটে রূপান্তর এবং তারপর গ্লুকোজ-6-ফসফেটে (যথাক্রমে, গ্যালাকটোজ ফসফেট) রূপান্তর অন্তর্ভুক্ত থাকে। এই সক্রিয়করণ গ্লুকোজ- বা গ্যালাকটোজ কাইনেসের প্রভাবে ঘটে যা ATP-এর একটি ম্যাক্রোঅর্জিক বন্ধন ব্যয় করে। গ্লুকোজ এবং গ্যালাকটোজ থেকে ভিন্ন, ফ্রুক্টোজ প্রায় নিষ্ক্রিয়ভাবে পুনঃশোষিত হয়, সহজ প্রসারণের মাধ্যমে।

গর্ভকালীন বয়সের উপর নির্ভর করে ভ্রূণের অন্ত্রে ডিস্যাক্যারিডেস তৈরি হয়।

প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে একই ফাংশনের শতাংশ হিসাবে গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের কার্যকারিতার বিকাশের সময়, সনাক্তকরণের সময় এবং তীব্রতা

কার্বোহাইড্রেট শোষণ	এনজাইমের প্রথম সনাক্তকরণ, সপ্তাহ	তীব্রতা, প্রাপ্তবয়স্কদের%
এ-অ্যামাইলেজ অগ্ন্যাশয়	২২	৫
লালা গ্রন্থির Α-অ্যামাইলেজ	১৬	১০
ল্যাকটেজ	১০	১০০ এরও বেশি
সুক্রেজ এবং আইসোমালটেজ	১০	১০০
গ্লুকোঅ্যামাইলেজ	১০	৫০
মনোস্যাকারাইডের শোষণ	১১	৯২

এটা স্পষ্ট যে মাল্টেজ এবং সুক্রেজের কার্যকলাপ গর্ভাবস্থার আগে (গর্ভাবস্থার 6-8 মাস) এবং পরে (8-10 মাস) - ল্যাকটেজের বৃদ্ধি পায়। অন্ত্রের মিউকোসার কোষে বিভিন্ন ডিস্যাক্যারিডেসের কার্যকলাপ অধ্যয়ন করা হয়েছিল। দেখা গেছে যে জন্মের সময় পর্যন্ত সমস্ত ম্যাল্টেজের মোট কার্যকলাপ প্রতি মিনিটে 1 গ্রাম প্রোটিনে গড়ে 246 μmol স্প্লিট ডিস্যাক্যারিডেসের সাথে মিলে যায়, সুক্রেজের মোট কার্যকলাপ - 75, আইসোমালটেজের মোট কার্যকলাপ - 45 এবং ল্যাকটেজের মোট কার্যকলাপ - 30। এই তথ্যগুলি শিশু বিশেষজ্ঞদের কাছে অত্যন্ত আগ্রহের বিষয়, কারণ এটি স্পষ্ট হয়ে ওঠে যে কেন একটি বুকের দুধ খাওয়ানো শিশু ডেক্সট্রিন-ম্যাল্টোজ মিশ্রণগুলি ভালভাবে হজম করে, যখন ল্যাকটোজ সহজেই ডায়রিয়ার কারণ হয়। ছোট অন্ত্রের মিউকাস মেমব্রেনে ল্যাকটেজের তুলনামূলকভাবে কম কার্যকলাপ এই সত্যটি ব্যাখ্যা করে যে ল্যাকটেজের ঘাটতি অন্যান্য ডিস্যাক্যারিডেসের ঘাটতির তুলনায় বেশি দেখা যায়।

trusted-source [ 7 ], [ 8 ]

কার্বোহাইড্রেট শোষণে ব্যাঘাত

ক্ষণস্থায়ী এবং জন্মগত ল্যাকটোজ ম্যালাবসোর্পশন উভয়ই আছে। প্রথম রূপটি অন্ত্রের ল্যাকটেজের পরিপক্কতায় বিলম্বের কারণে ঘটে এবং তাই বয়সের সাথে সাথে অদৃশ্য হয়ে যায়। জন্মগত রূপটি দীর্ঘ সময় ধরে লক্ষ্য করা যায়, তবে, একটি নিয়ম হিসাবে, বুকের দুধ খাওয়ানোর সময় জন্ম থেকেই সবচেয়ে বেশি স্পষ্ট হয়। এটি ব্যাখ্যা করা হয়েছে যে মানুষের দুধে ল্যাকটোজের পরিমাণ গরুর দুধের তুলনায় প্রায় 2 গুণ বেশি। ক্লিনিক্যালি, শিশুর ডায়রিয়া হয়, যা আলগা মল (দিনে 5 বারের বেশি), অ্যাসিডিক বিক্রিয়া (pH 6 এর কম) সহ ফেনাযুক্ত মল দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। ডিহাইড্রেশনের লক্ষণগুলিও লক্ষ্য করা যেতে পারে, যা একটি গুরুতর অবস্থা হিসাবে নিজেকে প্রকাশ করে।

বয়স্ক বয়সে, তথাকথিত ল্যাকটেজ দমন ঘটে, যখন এর কার্যকলাপ উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পায়। এটি ব্যাখ্যা করে যে উল্লেখযোগ্য সংখ্যক মানুষ প্রাকৃতিক দুধ সহ্য করে না, যখন গাঁজানো দুধের পণ্য (কেফির, অ্যাসিডোফিলাস, দই) ভালভাবে শোষিত হয়। ল্যাকটেজ ঘাটতি আফ্রিকান এবং ভারতীয় বংশোদ্ভূতদের প্রায় 75%, এশিয়ান বংশোদ্ভূতদের 90% এবং ইউরোপীয়দের 20% পর্যন্ত প্রভাবিত করে। সুক্রোজ এবং আইসোমাল্টোজের জন্মগত ম্যালাবসোর্পশন কম দেখা যায়। এটি সাধারণত শিশুদের মধ্যে নিজেকে প্রকাশ করে যখন কৃত্রিমভাবে সুক্রোজ সমৃদ্ধ দুধের মিশ্রণ খাওয়ানো হয় এবং এই ডিস্যাকারাইডযুক্ত রস, ফল বা শাকসবজি খাদ্যে প্রবর্তন করা হয়। সুক্রোজ ঘাটতির ক্লিনিকাল প্রকাশ ল্যাকটোজ ম্যালাবসোর্পশনের মতোই। ডিস্যাকারাইডেস ঘাটতি সম্পূর্ণরূপে অর্জিত হতে পারে, শিশুর দ্বারা ভোগা বিভিন্ন রোগের পরিণতি বা জটিলতা হতে পারে। ডিস্যাকারাইডেস ঘাটতির প্রধান কারণগুলি নীচে তালিকাভুক্ত করা হয়েছে।

ক্ষতিকারক কারণের সংস্পর্শে আসার পরিণতি:

ভাইরাল বা ব্যাকটেরিয়াল এটিওলজির এন্ট্রাইটিসের পরে;
রোটাভাইরাস সংক্রমণের বিশেষ তাৎপর্য;
অপুষ্টি;
জিয়ার্ডিয়াসিস;
নেক্রোটিক এন্টারোকোলাইটিসের পরে;
রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতার অভাব;
সিলিয়াক রোগ;
সাইটোস্ট্যাটিক থেরাপি;
গরুর দুধের প্রোটিন অসহিষ্ণুতা;
প্রসবকালীন সময়ের হাইপোক্সিক অবস্থা;
জন্ডিস এবং এর আলোক চিকিৎসা।

ব্রাশ বর্ডারের অপরিপক্কতা:

অকাল জন্ম;
জন্মের সময় অপরিপক্কতা।

অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপের পরিণতি:

গ্যাস্ট্রোস্টোমি;
ইলিওস্টোমি;
কোলস্টোমি;
ছোট অন্ত্রের অপসারণ;
ছোট অন্ত্রের অ্যানাস্টোমোসিস।

মনোস্যাকারাইড - গ্লুকোজ এবং গ্যালাকটোজ - এর প্রতিবন্ধী সক্রিয়করণের ক্ষেত্রেও একই রকম ক্লিনিকাল প্রকাশ বর্ণনা করা হয়েছে। খাদ্যতালিকায় এই মনোস্যাকারাইডগুলির অত্যধিক পরিমাণ থাকা অবস্থা থেকে এগুলিকে আলাদা করা উচিত, যা উচ্চ অসমোটিক কার্যকলাপের কারণে অন্ত্রে জল প্রবেশ করে। যেহেতু মনোস্যাকারাইডগুলি ক্ষুদ্রান্ত্র থেকে V. পোর্টে পুলে শোষিত হয়, তাই তারা প্রথমে লিভার কোষে প্রবেশ করে। রক্তে গ্লুকোজের পরিমাণ দ্বারা নির্ধারিত অবস্থার উপর নির্ভর করে, এগুলি গ্লাইকোজেনে রূপান্তরিত হয় বা মনোস্যাকারাইড হিসাবে থাকে এবং রক্ত প্রবাহের সাথে বহন করা হয়।

প্রাপ্তবয়স্কদের রক্তে, গ্লাইকোজেনের পরিমাণ শিশুদের (0.117-0.206 গ্রাম/লি) তুলনায় সামান্য কম (0.075-0.117 গ্রাম/লি)।

শরীরের রিজার্ভ কার্বোহাইড্রেট - গ্লাইকোজেন - এর সংশ্লেষণ বিভিন্ন এনজাইমের একটি গ্রুপ দ্বারা পরিচালিত হয়, যার ফলে গ্লুকোজ অবশিষ্টাংশের সমন্বয়ে উচ্চ শাখাযুক্ত অণু তৈরি হয় যা 1,4- বা 1,6-বন্ধন দ্বারা সংযুক্ত থাকে (গ্লাইকোজেনের পার্শ্ব শৃঙ্খলগুলি 1,6-বন্ধন দ্বারা গঠিত হয়)। প্রয়োজনে, গ্লাইকোজেন আবার গ্লুকোজে ভেঙে ফেলা যেতে পারে।

গর্ভাশয়ে গর্ভস্থ শিশুর জন্মের ৯ম সপ্তাহে লিভারে গ্লাইকোজেন সংশ্লেষণ শুরু হয়। তবে, এর দ্রুত জমাট বাঁধা কেবল জন্মের আগেই ঘটে (প্রতিদিন ২০ মিলিগ্রাম/গ্রাম লিভার)। অতএব, জন্মের সময় ভ্রূণের লিভার টিস্যুতে গ্লাইকোজেনের ঘনত্ব একজন প্রাপ্তবয়স্কের তুলনায় কিছুটা বেশি। জন্মের পর প্রথম ২-৩ ঘন্টার মধ্যে জমে থাকা গ্লাইকোজেনের প্রায় ৯০% ব্যবহার করা হয় এবং অবশিষ্ট গ্লাইকোজেন ৪৮ ঘন্টার মধ্যে গ্রহণ করা হয়।

প্রকৃতপক্ষে, এটি নবজাতকের জীবনের প্রথম দিনগুলিতে শক্তির চাহিদা পূরণ করে, যখন শিশুটি খুব কম দুধ পান করে। জীবনের দ্বিতীয় সপ্তাহ থেকে, গ্লাইকোজেন জমা আবার শুরু হয় এবং জীবনের তৃতীয় সপ্তাহের মধ্যে, লিভার টিস্যুতে এর ঘনত্ব প্রাপ্তবয়স্কদের স্তরে পৌঁছে যায়। তবে, শিশুদের লিভারের ভর প্রাপ্তবয়স্কদের তুলনায় উল্লেখযোগ্যভাবে কম (১ বছর বয়সী শিশুদের মধ্যে, লিভারের ভর একজন প্রাপ্তবয়স্কের লিভারের ভরের ১০% সমান), তাই শিশুদের গ্লাইকোজেনের মজুদ দ্রুত ব্যবহৃত হয় এবং হাইপোগ্লাইসেমিয়া প্রতিরোধ করার জন্য তাদের এটি পুনরায় পূরণ করতে হবে।

গ্লাইকোজেনেসিস এবং গ্লাইকোজেনোলাইসিস প্রক্রিয়ার তীব্রতার অনুপাত মূলত রক্তে শর্করার পরিমাণ নির্ধারণ করে - গ্লাইসেমিয়া। এই মানটি বেশ ধ্রুবক। গ্লাইসেমিয়া একটি জটিল সিস্টেম দ্বারা নিয়ন্ত্রিত হয়। এই নিয়ন্ত্রণের কেন্দ্রীয় লিঙ্ক হল তথাকথিত চিনি কেন্দ্র, যা কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের বিভিন্ন অংশে অবস্থিত স্নায়ু কেন্দ্রগুলির একটি কার্যকরী সংযোগ হিসাবে বিবেচনা করা উচিত - সেরিব্রাল কর্টেক্স, সাবকর্টেক্স (লেন্টিকুলার নিউক্লিয়াস, স্ট্রাইটাম), হাইপোথ্যালামিক অঞ্চল, মেডুলা অবলংগাটা। এর সাথে, অনেক অন্তঃস্রাবী গ্রন্থি (অগ্ন্যাশয়, অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি, থাইরয়েড) কার্বোহাইড্রেট বিপাক নিয়ন্ত্রণে অংশগ্রহণ করে।

কার্বোহাইড্রেট বিপাকের ব্যাধি: স্টোরেজ রোগ

তবে, এনজাইম সিস্টেমের জন্মগত ব্যাধি লক্ষ্য করা যেতে পারে, যার মধ্যে লিভার বা পেশীতে গ্লাইকোজেন সংশ্লেষণ বা ভাঙ্গন ব্যাহত হতে পারে। এই ব্যাধিগুলির মধ্যে রয়েছে গ্লাইকোজেনের অভাবজনিত রোগ। এটি গ্লাইকোজেন সিন্থেটেজ এনজাইমের ঘাটতির উপর ভিত্তি করে। এই রোগের বিরলতা সম্ভবত রোগ নির্ণয়ের অসুবিধা এবং দ্রুত প্রতিকূল ফলাফল দ্বারা ব্যাখ্যা করা হয়। নবজাতকরা খুব তাড়াতাড়ি (খাওয়ানোর মধ্যেও) খিঁচুনি এবং কেটোসিস সহ হাইপোগ্লাইসেমিয়া অনুভব করে। প্রায়শই, গ্লাইকোজেন রোগের ঘটনাগুলি বর্ণনা করা হয়, যখন স্বাভাবিক কাঠামোর গ্লাইকোজেন শরীরে জমা হয় বা সেলুলোজ (অ্যামাইলোপেকটিন) এর মতো অনিয়মিত কাঠামোর গ্লাইকোজেন তৈরি হয়। এই গ্রুপটি, একটি নিয়ম হিসাবে, জিনগতভাবে নির্ধারিত হয়। গ্লাইকোজেন বিপাকের সাথে জড়িত কিছু এনজাইমের ঘাটতির উপর নির্ভর করে, বিভিন্ন রূপ বা ধরণের গ্লাইকোজোনস আলাদা করা হয়।

টাইপ I, যার মধ্যে হেপাটোরেনাল গ্লাইকোজেনোসিস বা গিয়েরক'স ডিজিজ অন্তর্ভুক্ত, গ্লুকোজ-৬-ফসফেটেজের ঘাটতির উপর ভিত্তি করে তৈরি। এটি গ্লাইকোজেনোসিসের সবচেয়ে গুরুতর রূপ, যার মধ্যে কাঠামোগত গ্লাইকোজেন ব্যাধি নেই। এই রোগটি রিসেসিভ; জন্মের পরপরই বা শৈশবে ক্লিনিক্যালি নিজেকে প্রকাশ করে। হেপাটোমেগালি বৈশিষ্ট্যযুক্ত, যার সাথে হাইপোগ্লাইসেমিক খিঁচুনি এবং কোমা, কেটোসিস থাকে। প্লীহা কখনও আকারে বৃদ্ধি পায় না। পরবর্তীতে, বৃদ্ধি মন্দা এবং শরীরের অসামঞ্জস্য পরিলক্ষিত হয় (পেট বড়, শরীর লম্বা, পা ছোট, মাথা বড়)। খাওয়ানোর মাঝখানে, হাইপোগ্লাইসেমিয়ার ফলে ফ্যাকাশে ভাব, ঘাম এবং চেতনা হ্রাস লক্ষ্য করা যায়।

টাইপ II গ্লাইকোজেনোসিস - পম্পে রোগ, যা অ্যাসিড মাল্টেজের ঘাটতির উপর ভিত্তি করে তৈরি হয়। এটি জন্মের পরপরই ক্লিনিক্যালি প্রকাশ পায় এবং এই ধরনের শিশুরা দ্রুত মারা যায়। হেপাটো- এবং কার্ডিওমেগালি, পেশী হাইপোটোনিয়া পরিলক্ষিত হয় (শিশুটি তার মাথা ধরে রাখতে বা চুষতে পারে না)। হৃদযন্ত্রের ব্যর্থতা দেখা দেয়।

টাইপ III গ্লাইকোজেনোসিস - কোরি রোগ, যা অ্যামিলো-১,৬-গ্লুকোসিডেসের জন্মগত ত্রুটির কারণে হয়। সংক্রমণটি রিসেসিভ-অটোসোমাল। ক্লিনিকাল প্রকাশগুলি টাইপ I - গিয়ের্ক রোগের মতো, তবে কম তীব্র। গিয়ের্ক রোগের বিপরীতে, এটি একটি সীমিত গ্লাইকোজেনোসিস, যার সাথে কেটোসিস এবং গুরুতর হাইপোগ্লাইসেমিয়া থাকে না। গ্লাইকোজেন হয় লিভারে (হেপাটোমেগালি), অথবা লিভারে এবং একই সাথে পেশীতে জমা হয়।

টাইপ IV - অ্যান্ডারসেন রোগ - 1,4-1,6-ট্রান্সগ্লুকোসিডেসের ঘাটতির কারণে ঘটে, যার ফলে সেলুলোজ (অ্যামাইলোপেকটিন) এর মতো অনিয়মিত কাঠামোর গ্লাইকোজেন তৈরি হয়। এটি একটি বিদেশী শরীরের মতো। জন্ডিস এবং হেপাটোমেগালি পরিলক্ষিত হয়। পোর্টাল হাইপারটেনশনের সাথে লিভার সিরোসিস বিকশিত হয়। ফলস্বরূপ, পাকস্থলী এবং খাদ্যনালীর ভ্যারিকোজ শিরা তৈরি হয়, যার ফেটে যাওয়ার ফলে প্রচুর গ্যাস্ট্রিক রক্তপাত হয়।

টাইপ ভি - পেশী গ্লাইকোজেনোসিস, ম্যাকআর্ডলস রোগ - পেশী ফসফোরিলেজের ঘাটতির কারণে বিকশিত হয়। এই রোগটি জীবনের তৃতীয় মাসে নিজেকে প্রকাশ করতে পারে, যখন এটি লক্ষ্য করা যায় যে শিশুরা দীর্ঘ সময় ধরে স্তন্যপান করতে সক্ষম হয় না এবং দ্রুত ক্লান্ত হয়ে পড়ে। স্ট্রাইটেড পেশীগুলিতে গ্লাইকোজেন ধীরে ধীরে জমা হওয়ার কারণে, এর মিথ্যা হাইপারট্রফি পরিলক্ষিত হয়।

টাইপ VI গ্লাইকোজেনোসিস - হার্টজ রোগ - হেপাটিক ফসফোরিলেজের অভাবের কারণে হয়। ক্লিনিক্যালি, হেপাটোমেগালি সনাক্ত করা হয়, হাইপোগ্লাইসেমিয়া কম দেখা যায়। বৃদ্ধির প্রতিবন্ধকতা লক্ষ্য করা যায়। অন্যান্য ধরণের তুলনায় এই রোগের গতিপথ বেশি অনুকূল। এটি গ্লাইকোজেনোসিসের সবচেয়ে সাধারণ রূপ।

যখন মনো- বা পলিএনজাইম ব্যাধি সনাক্ত করা হয়, তখন অন্যান্য ধরণের স্টোরেজ রোগও পরিলক্ষিত হয়।

trusted-source [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

কার্বোহাইড্রেট বিপাকের সূচক হিসেবে রক্তে শর্করার পরিমাণ

কার্বোহাইড্রেট বিপাকের একটি সূচক হল রক্তে শর্করার মাত্রা। জন্মের মুহুর্তে, শিশুর গ্লাইসেমিয়ার মাত্রা তার মায়ের সাথে মিলে যায়, যা মুক্ত ট্রান্সপ্লাসেন্টাল ডিফিউশন দ্বারা ব্যাখ্যা করা হয়। তবে, জীবনের প্রথম ঘন্টা থেকে, চিনির পরিমাণ হ্রাস লক্ষ্য করা যায়, যা দুটি কারণে ব্যাখ্যা করা হয়। এর মধ্যে একটি, আরও গুরুত্বপূর্ণ, কাউন্টার-ইনসুলার হরমোনের অভাব। এটি প্রমাণিত হয় যে অ্যাড্রেনালিন এবং গ্লুকাগন এই সময়ের মধ্যে রক্তে শর্করার মাত্রা বাড়াতে সক্ষম। নবজাতকদের হাইপোগ্লাইসেমিয়ার আরেকটি কারণ হল শরীরে গ্লাইকোজেনের মজুদ খুব সীমিত থাকে এবং জন্মের কয়েক ঘন্টা পরে যে নবজাতককে স্তন্যপান করানো হয় সেগুলি ব্যবহার করে। জীবনের ৫ম-৬ষ্ঠ দিনে, চিনির পরিমাণ বৃদ্ধি পায়, তবে শিশুদের ক্ষেত্রে এটি প্রাপ্তবয়স্কদের তুলনায় তুলনামূলকভাবে কম থাকে। জীবনের প্রথম বছর পরে শিশুদের মধ্যে চিনির ঘনত্বের বৃদ্ধি তরঙ্গের মতো (প্রথম তরঙ্গ - ৬ বছর বয়সের মধ্যে, দ্বিতীয় - ১২ বছর বয়সের মধ্যে), যা তাদের বৃদ্ধি এবং সোমাটোট্রপিক হরমোনের উচ্চ ঘনত্বের সাথে মিলে যায়। শরীরে গ্লুকোজ জারণ শারীরবৃত্তীয় সীমা ৪ মিলিগ্রাম/(কেজি • মিনিট)। অতএব, গ্লুকোজের দৈনিক মাত্রা শরীরের ওজনের প্রতি কেজি ২ থেকে ৪ গ্রাম হওয়া উচিত।

এটি জোর দিয়ে বলা উচিত যে শিরায় গ্লুকোজ ব্যবহারের ফলে প্রাপ্তবয়স্কদের তুলনায় শিশুদের মধ্যে গ্লুকোজের ব্যবহার দ্রুত ঘটে (এটা জানা যায় যে শিরায় গ্লুকোজ সাধারণত ২০ মিনিটের মধ্যে শরীর ব্যবহার করে)। অতএব, শিশুদের কার্বোহাইড্রেট লোডের প্রতি সহনশীলতা বেশি থাকে, যা গ্লাইসেমিক কার্ভ অধ্যয়ন করার সময় বিবেচনা করা উচিত। উদাহরণস্বরূপ, গ্লাইসেমিক কার্ভ অধ্যয়নের জন্য, গড়ে ১.৭৫ গ্রাম / কেজি লোড ব্যবহার করা হয়।

একই সময়ে, শিশুদের ডায়াবেটিস মেলিটাসের আরও গুরুতর কোর্স দেখা যায়, যার চিকিৎসার জন্য, একটি নিয়ম হিসাবে, ইনসুলিন ব্যবহার করা প্রয়োজন। শিশুদের ডায়াবেটিস মেলিটাস প্রায়শই বিশেষভাবে তীব্র বৃদ্ধির সময়কালে (প্রথম এবং দ্বিতীয় শারীরবৃত্তীয় এক্সটেনশন) সনাক্ত করা হয়, যখন অন্তঃস্রাবী গ্রন্থিগুলির পারস্পরিক সম্পর্কের লঙ্ঘন বেশি দেখা যায় (পিটুইটারি গ্রন্থির সোমাটোট্রপিক হরমোনের কার্যকলাপ বৃদ্ধি পায়)। ক্লিনিক্যালি, শিশুদের ডায়াবেটিস তৃষ্ণা (পলিডিপসিয়া), পলিউরিয়া, ওজন হ্রাস এবং প্রায়শই ক্ষুধা বৃদ্ধি (পলিফ্যাগিয়া) দ্বারা প্রকাশিত হয়। রক্তে শর্করার বৃদ্ধি (হাইপারগ্লাইসেমিয়া) এবং প্রস্রাবে চিনির উপস্থিতি (গ্লুকোসুরিয়া) সনাক্ত করা হয়। কেটোঅ্যাসিডোসিস সাধারণ।

এই রোগটি ইনসুলিনের ঘাটতির কারণে হয়, যার ফলে কোষের ঝিল্লিতে গ্লুকোজ প্রবেশ করা কঠিন হয়ে পড়ে। এর ফলে কোষীয় তরল এবং রক্তে এর পরিমাণ বৃদ্ধি পায় এবং গ্লাইকোজেনের ভাঙ্গনও বৃদ্ধি পায়।

শরীরে, গ্লুকোজ বিভিন্ন উপায়ে ভেঙে যেতে পারে। এর মধ্যে সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ হল গ্লাইকোলাইটিক শৃঙ্খল এবং পেন্টোজ চক্র। গ্লাইকোলাইটিক শৃঙ্খল বরাবর ভাঙন অ্যারোবিক এবং অ্যানেরোবিক উভয় অবস্থাতেই ঘটতে পারে। অ্যারোবিক পরিস্থিতিতে, এটি পাইরুভিক অ্যাসিড এবং অ্যানেরোবিক পরিস্থিতিতে ল্যাকটিক অ্যাসিড তৈরির দিকে পরিচালিত করে।

লিভার এবং মায়োকার্ডিয়ামে, প্রক্রিয়াগুলি বায়বীয়ভাবে, লোহিত রক্তকণিকায় - অ্যানেরোবিকভাবে, তীব্র কাজের সময় কঙ্কালের পেশীগুলিতে - প্রধানত অ্যানেরোবিকভাবে, বিশ্রামের সময় - প্রধানত অ্যানেরোবিকভাবে এগিয়ে যায়। বায়বীয় পথটি জীবের জন্য আরও লাভজনক, কারণ এর ফলে আরও বেশি ATP তৈরি হয়, যা শক্তির একটি বিশাল রিজার্ভ বহন করে। অ্যানেরোবিক গ্লাইকোলাইসিস কম লাভজনক। সাধারণভাবে, গ্লাইকোলাইসিসের মাধ্যমে, কোষগুলি দ্রুত, যদিও অলাভজনকভাবে, অক্সিজেনের "প্রসব" নির্বিশেষে শক্তি সরবরাহ করতে পারে। গ্লাইকোলাইটিক শৃঙ্খলের সংমিশ্রণে বায়বীয় ভাঙ্গন - ক্রেবস চক্র হল জীবের জন্য শক্তির প্রধান উৎস।

একই সময়ে, গ্লাইকোলাইটিক শৃঙ্খলের বিপরীত প্রবাহের মাধ্যমে, শরীর কার্বোহাইড্রেট বিপাকের মধ্যবর্তী পণ্য, যেমন পাইরুভিক এবং ল্যাকটিক অ্যাসিড থেকে কার্বোহাইড্রেট সংশ্লেষণ করতে পারে। অ্যামিনো অ্যাসিডকে পাইরুভিক অ্যাসিড, α-কেটোগ্লুটারেট এবং অক্সালাসেটেটে রূপান্তরিত করার ফলে কার্বোহাইড্রেট তৈরি হতে পারে। গ্লাইকোলাইটিক শৃঙ্খলের প্রক্রিয়াগুলি কোষের সাইটোপ্লাজমে স্থানীয়করণ করা হয়।

শিশুদের রক্তে গ্লাইকোলাইটিক চেইন মেটাবোলাইট এবং ক্রেবস চক্রের অনুপাতের একটি গবেষণায় প্রাপ্তবয়স্কদের তুলনায় বেশ উল্লেখযোগ্য পার্থক্য দেখা যায়। নবজাতক এবং জীবনের প্রথম বছরের শিশুর রক্তের সিরামে যথেষ্ট পরিমাণে ল্যাকটিক অ্যাসিড থাকে, যা অ্যানেরোবিক গ্লাইকোলাইসিসের প্রকোপ নির্দেশ করে। শিশুর শরীর ল্যাকটেট ডিহাইড্রোজেনেস এনজাইমের কার্যকলাপ বৃদ্ধি করে ল্যাকটিক অ্যাসিডের অতিরিক্ত জমার ক্ষতিপূরণ দেওয়ার চেষ্টা করে, যা ল্যাকটিক অ্যাসিডকে পাইরুভিক অ্যাসিডে রূপান্তরিত করে এবং পরবর্তীতে ক্রেবস চক্রে অন্তর্ভুক্ত করে।

ল্যাকটেট ডিহাইড্রোজেনেস আইসোএনজাইমের পরিমাণের মধ্যেও কিছু পার্থক্য রয়েছে। ছোট বাচ্চাদের ক্ষেত্রে, ৪র্থ এবং ৫ম ভগ্নাংশের কার্যকলাপ বেশি এবং ১ম ভগ্নাংশের পরিমাণ কম।

গ্লুকোজ বিভাজনের আরেকটি, কম গুরুত্বপূর্ণ উপায় হল পেন্টোজ চক্র, যা গ্লুকোজ-৬-ফসফেটের স্তরে গ্লাইকোলাইটিক শৃঙ্খল দিয়ে শুরু হয়। একটি চক্রের ফলে, ৬টি গ্লুকোজ অণুর মধ্যে একটি সম্পূর্ণরূপে কার্বন ডাই অক্সাইড এবং জলে বিভক্ত হয়ে যায়। এটি একটি সংক্ষিপ্ত এবং দ্রুত ক্ষয় পথ, যা প্রচুর পরিমাণে শক্তির মুক্তি প্রদান করে। পেন্টোজ চক্রের ফলে, পেন্টোজও তৈরি হয়, যা শরীর নিউক্লিক অ্যাসিডের জৈব সংশ্লেষণের জন্য ব্যবহার করে। এটি সম্ভবত ব্যাখ্যা করে যে কেন শিশুদের মধ্যে পেন্টোজ চক্রটি অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। এর মূল এনজাইম হল গ্লুকোজ-৬-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস, যা গ্লাইকোলাইসিস এবং পেন্টোজ চক্রের মধ্যে সংযোগ প্রদান করে। ১ মাস থেকে ৩ বছর বয়সী শিশুদের রক্তে এই এনজাইমের কার্যকলাপ ৬৭-৮৩, ৪-৬ বছর - ৫০-৬০, ৭-১৪ বছর - ৫০-৬৩ mmol/g হিমোগ্লোবিন।

গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেসের অভাবের কারণে গ্লুকোজ ভাঙ্গনের পেন্টোজ চক্রের ব্যাঘাতের মূল কারণ হল নন-স্ফেরোসাইটিক হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া (এরিথ্রোসাইটোপ্যাথির একটি প্রকার), যা রক্তাল্পতা, জন্ডিস, স্প্লেনোমেগালি দ্বারা প্রকাশিত হয়। একটি নিয়ম হিসাবে, ওষুধ (কুইনাইন, কুইনিডিন, সালফোনামাইড, কিছু অ্যান্টিবায়োটিক, ইত্যাদি) গ্রহণের মাধ্যমে হেমোলাইটিক সংকট দেখা দেয়, যা এই এনজাইমের অবরোধ বৃদ্ধি করে।

পাইরুভেট কাইনেজের অভাবের কারণে হিমোলাইটিক অ্যানিমিয়ার একই রকম ক্লিনিকাল চিত্র পরিলক্ষিত হয়, যা ফসফোইনলপাইরুভেটকে পাইরুভেটে রূপান্তরিত করে। এগুলি একটি পরীক্ষাগার পদ্ধতি দ্বারা আলাদা করা হয়, যা এরিথ্রোসাইটগুলিতে এই এনজাইমগুলির কার্যকলাপ নির্ধারণ করে।

প্লেটলেটগুলিতে গ্লাইকোলাইসিসের ব্যাঘাত অনেক থ্রম্বোঅ্যাস্থেনিয়ার প্যাথোজেনেসিসের মূল কারণ, যা ক্লিনিক্যালি রক্তপাত বৃদ্ধির মাধ্যমে প্রকাশ পায়, যেখানে প্লেটলেটের সংখ্যা স্বাভাবিক থাকে, কিন্তু কার্যকারিতা (সমষ্টি) ব্যাহত হয় এবং রক্ত জমাট বাঁধার কারণগুলি অক্ষত থাকে। এটি জানা যায় যে একজন ব্যক্তির প্রধান শক্তি বিপাক গ্লুকোজ ব্যবহারের উপর ভিত্তি করে। অবশিষ্ট হেক্সোজ (গ্যালাকটোজ, ফ্রুক্টোজ), একটি নিয়ম হিসাবে, গ্লুকোজে রূপান্তরিত হয় এবং সম্পূর্ণ ভাঙ্গনের মধ্য দিয়ে যায়। এই হেক্সোজগুলিকে গ্লুকোজে রূপান্তরিত করা হয় এনজাইম সিস্টেম দ্বারা। এই রূপান্তরকে রূপান্তরিত করে এমন এনজাইমের ঘাটতি গ্যাস্ট্যাক্টোসেমিয়া এবং ফ্রুক্টোসেমিয়াকে ভিত্তি করে। এগুলি জিনগতভাবে নির্ধারিত এনজাইমোপ্যাথি। গ্যাস্ট্যাক্টোসেমিয়ায়, গ্যালাকটোজ-১-ফসফেট ইউরিডিল ট্রান্সফেরেজের ঘাটতি থাকে। ফলস্বরূপ, শরীরে গ্যালাকটোজ-১-ফসফেট জমা হয়। এছাড়াও, প্রচুর পরিমাণে ফসফেট রক্ত সঞ্চালন থেকে সরানো হয়, যা ATP-এর অভাব ঘটায়, কোষগুলিতে শক্তি প্রক্রিয়াগুলিকে ক্ষতি করে।

বাচ্চাদের দুধ খাওয়ানো শুরু করার পরপরই গ্যালাক্টোসেমিয়ার প্রথম লক্ষণ দেখা দেয়, বিশেষ করে বুকের দুধে প্রচুর পরিমাণে ল্যাকটোজ থাকে, যার মধ্যে সমান পরিমাণে গ্লুকোজ এবং গ্যালাকটোজ থাকে। বমি দেখা দেয়, শরীরের ওজন খারাপভাবে বৃদ্ধি পায় (হাইপোট্রফি বিকশিত হয়)। তারপর জন্ডিস এবং ছানি সহ হেপাটোস্প্লেনোমেগালি দেখা দেয়। খাদ্যনালী এবং পাকস্থলীর অ্যাসাইট এবং ভ্যারিকোজ শিরা তৈরি হতে পারে। প্রস্রাব পরীক্ষায় গ্যালাক্টোসুরিয়া দেখা দেয়।

গ্যালাক্টোসেমিয়ার ক্ষেত্রে, খাদ্যতালিকা থেকে ল্যাকটোজ বাদ দিতে হবে। বিশেষভাবে প্রস্তুত দুধের ফর্মুলা ব্যবহার করা হয়, যাতে ল্যাকটোজ এর পরিমাণ তীব্রভাবে হ্রাস পায়। এটি শিশুদের সঠিক বিকাশ নিশ্চিত করে।

ফ্রুক্টোজ-১-ফসফেট অ্যালডোলেজের অভাবের কারণে যখন ফ্রুক্টোজ গ্লুকোজে রূপান্তরিত হয় না তখন ফ্রুক্টোজেমিয়া দেখা দেয়। এর ক্লিনিক্যাল প্রকাশ গ্যালাক্টোসেমিয়ার মতোই, তবে হালকা মাত্রায় প্রকাশ পায়। এর সবচেয়ে বৈশিষ্ট্যপূর্ণ লক্ষণ হল বমি, ক্ষুধা হ্রাস (অনোরেক্সিয়া পর্যন্ত), যখন শিশুদের ফলের রস, মিষ্টি সিরিয়াল এবং পিউরি দেওয়া হয় (সুক্রোজে ফ্রুক্টোজ এবং গ্লুকোজ থাকে)। অতএব, শিশুদের মিশ্র এবং কৃত্রিম খাওয়ানোর সময় ক্লিনিক্যাল প্রকাশগুলি বিশেষভাবে বৃদ্ধি পায়। বয়স্ক বয়সে, রোগীরা মিষ্টি এবং মধু সহ্য করতে পারে না, যার মধ্যে বিশুদ্ধ ফ্রুক্টোজ থাকে। প্রস্রাব পরীক্ষা করার সময় ফ্রুক্টোসুরিয়া সনাক্ত করা হয়। খাদ্য থেকে সুক্রোজ এবং ফ্রুক্টোজযুক্ত পণ্য বাদ দেওয়া প্রয়োজন।