^

স্বাস্থ্য

A
A
A

উইসকোট-অ্যালদরিচ সিন্ড্রোমের চিকিত্সা

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 19.10.2021
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

উইসকোট-অ্যালাদরিচ সিন্ড্রোমের চিকিত্সার প্রথম পছন্দ হচ্ছে হ্যাটটোপোইটিক স্টেম সেলগুলির (TSCC) রোপন। এইচএসএলএলএলএলএলএলআইএন থেকে ট্রেনিং-এর পরে উইসকোট-অ্যালডিরিচ সিন্ড্রোমের রোগীদের সারভাইভাল 80% পর্যন্ত পৌঁছেছে। এইচএএলএলএলএলএলএলএলএলআরএলড ডোনারগুলি থেকে প্রতিস্থাপনের 5 বছরের কম বয়সী শিশুদের মধ্যে সবচেয়ে কার্যকর। একটি HLA-অভিন্ন দাতা থেকে HSCT মতো আংশিকভাবে সামঞ্জস্যপূর্ণ (haploidentical) এর সাথে সম্পর্কিত দাতা থেকে HSCT ফলাফল না চিত্তাকর্ষক হিসাবে, যদিও অনেক আংকারা-দেশীয় লোম 50-60% বেঁচে থাকার হার, যা বেশ গ্রহণযোগ্য বর্ণনা দেওয়া রোগের দরিদ্র পূর্বাভাসের HSCT হয় হয়েছে।

Splenectomy রক্তপাতের সম্ভাবনা হ্রাস করে, তবে সেপটিকমিয়া এর ঝুঁকি বেড়ে যায়। Splenectomy ক্রমবর্ধমান প্লেটলেট সংখ্যা বৃদ্ধি এবং তাদের আকার বৃদ্ধি বৃদ্ধি করে।

যদি উইস্কট-অ্যালাদ্রিচ সিন্ড্রোমের নির্ণর প্রসবকালীন হয়, তবে ইন্ট্রাক্রানিয়াল রক্তক্ষরণের বিপদের কারণে, সিগারেট বিভাগে শ্রমটি সঞ্চালন করার সুপারিশ করা হয়।

যদি রোগীর জীবনের গুরুতর হুমকি না থাকে এবং রক্তক্ষরণ রক্ষণশীল উপায়ে বন্ধ করা যায় তবে প্লেটলেটগুলির ট্রান্সফিউশনগুলি এড়ানো উচিত। সেন্ট্রাল স্নায়ুতন্ত্রের হেমোরেজগুলি প্লেটলেটগুলির তাত্ক্ষণিক রূপান্তর প্রয়োজন। প্রতিক্রিয়ায় হোস্টের বিরুদ্ধে প্রতিস্থাপনের প্রতিরোধ করার জন্য প্লেটলেট এবং অন্যান্য রক্তের পণ্যগুলিকে প্রদাহের আগেই বিকিরণ করা উচিত।

যেহেতু Wiskott-Aldrich সিন্ড্রোম রোগীদের অ্যান্টিজেন অনেক ধরনের প্রতিক্রিয়ায় লঙ্ঘন অ্যান্টিবডি উৎপাদন পালন, শিরায় পরিবর্তনের ইমিউনোগ্লোব্যুলিন (IVIG) দ্বারা প্রতিষেধক চিকিত্সা ঘন সংক্রমণ রোগীদের জন্য নির্দেশিত হয়। যেহেতু সিরাম immunoglobulins দ্রুত catabolized হয়, সর্বোত্তম প্রতিরোধক ডোজ IVIG চলিত 400 মিলিগ্রাম / NG / মাস অতিক্রম করতে পারে এবং আধান প্রতি 2-3 সপ্তাহ হিসাবে, আরো ঘন ঘন এমন হতে পারে।

বিশেষ করে তীব্র এক্সিজমা, এন্টিবায়োটিক ব্যবহারের সঙ্গে জটিল চিকিত্সা প্রয়োজন হতে পারে। স্টেরয়েড অলংকরণ এবং ক্রিম সাধারণত এসিজ্জা চিকিত্সা করার ক্ষেত্রে কার্যকরী হয়, তবে মাঝে মাঝে সিস্টেমিক স্টেরয়েডের সংক্ষিপ্ত কোর্স গ্রহণ করা প্রয়োজন হতে পারে। প্রায়ই এন্টিবায়োটিকের ব্যবহারে এসিমা'র লক্ষণগুলির উন্নতি ঘটায়, যা এর বিকাশের ব্যাকটেরিয়াল ফ্যাক্টরের প্রভাবকে নির্দেশ করে। খাদ্যের অ্যালার্জির উপস্থিতি বিবেচনায় নেওয়া এবং খাদ্যের ঠিকানায় পরিবর্তন করার জন্য এটির প্রয়োজন।

6 অটোইমিউন কম্পোনেন্ট ডেভেলপমেন্টের ক্ষেত্রে, IVIG এবং সিস্টেমিক স্টেরয়েডের উচ্চ মাত্রা একটি ইতিবাচক ফলাফল দিতে পারে, তারপর স্টেরয়েডের মাত্রা হ্রাস করা যায়।

চেহারা

উইসকোট-অ্যালাদরিচ সিনড্রোমের রোগীদের গড় আয়ু 3.5 বছর আগে ছিল, বর্তমানে এটি 11 বছর, কিন্তু অধিকাংশ রোগীর ২0 বছরেরও বেশি সময় ধরে জীবিত থাকে। দুর্ভাগ্যবশত, জীবনের তৃতীয় দশকে, ম্যালিগেনটিক নিউপ্লেসগুলির প্রবনতা, বিশেষত লিম্ফোমাস, উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পায়। সফল টিএসসিএসের পর, রোগীদের সম্পূর্ণরূপে পুনরুদ্ধার করা হয়, তাদের সংক্রমণ, রক্তপাত এবং অটোইমিউন রোগ নেই এবং এই মুহূর্তে ম্যালিগ্যান্ট রোগের ক্ষেত্রে কোন বৃদ্ধি নেই।

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.