^

স্বাস্থ্য

A
A
A

উইলসন-কোনোভালভ রোগ: চিকিৎসা

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 19.10.2021
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

উইলসন- কনানলোভের রোগের চিকিৎসার জন্য পছন্দমত মাদক হল পেনিসিলামিন। এটি তামা বাঁধে এবং প্রস্রাবের দৈর্ঘ্য 1000-3000 μg পর্যন্ত বাড়িয়ে দেয়। চর্বি খাবারের আগে 4 টি খাবারে 1.5 গ্রাম / ডোজ ডায়োসিসে পেনিসিলামাইন হাইড্রোক্লোরাইডের সাথে শুরু হয়। উন্নতি ধীরে ধীরে বিকাশ; এই ডোজ এ কমপক্ষে 6 মাস ধরে মাদকের ধারাবাহিক ভোজন গ্রহণ করে। যদি কোনও উন্নতি না হয়, তাহলে ডোজটি ২ গ্রাম / দিন বাড়ানো যেতে পারে। সেন্ট্রাল স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষতিগ্রস্ত রোগীদের ২5% রোগে রোগীর অবস্থা খারাপ হয়ে যায় এবং শুধুমাত্র উন্নতির লক্ষণ আছে। কায়সার-ফ্লেইশার আংটি হ্রাস বা অদৃশ্য হয়ে যায়। বক্তৃতা আরো স্পষ্ট হয়ে উঠেছে, কম্পন এবং দৃঢ়তা হ্রাস। মানসিক অবস্থা স্বাভাবিক হয়। হস্তাক্ষরটি পুনরুদ্ধার করা হয়, যা একটি ভাল ভবিষ্যদ্বাণীপূর্ণ চিহ্ন। লিভার ফাংশন উন্নত জৈবরাসায়নিক সূচক একটি বায়োপসি সিরোসিস কার্যকলাপ হ্রাস দেখায়। উন্নত চিকিত্সা শুরু হওয়ার আগে উন্নত করা হয়েছে এমন অপ্রচলিত টিস্যু ক্ষতির সাথে দেখা হয় না, বা যদি সুপারিশকৃত চিকিত্সা নিয়মনীতি দেখা যায় না। ঔষধের অনুকূল মাত্রার নিয়মিত ভোজনের সাথে ২ বছরের তুলনায় চিকিত্সার অকার্যকরতা আগেই বলেনি। এই পর্যাপ্ত প্রাথমিক থেরাপি জন্য প্রয়োজনীয় সর্বনিম্ন সময়।

যেমন থেরাপির কার্যকারিতা নিচের 1.58 mmol / L (10 UG%) (সিরাম তামা মোট পরিমাণ বিয়োগ ceruloplasmin সঙ্গে যুক্ত তামা পরিমাণ) এর সিরাম এ, ক্লিনিকাল ছবি উন্নতি দ্বারা বিচারিত হবে বিনামূল্যে তামা নিম্ন স্তরের, এবং এছাড়াও এর তামা বিষয়বস্তু কমাতে শরীরের টিস্যু, যা 500 μg কম বা প্রস্রাব সঙ্গে এটি দৈনিক উত্সাহ হ্রাস দ্বারা বিচার করা হয়। যকৃতে তামা বিষয়বস্তু স্বাভাবিক মাত্রা কমে যাবে কিনা ডেটা পরস্পরবিরোধী, কিন্তু যে এমনকি যদি ঘটে, এটি শুধুমাত্র চিকিত্সার অনেক বছর পরে। তামার সামগ্রীর একটি সঠিক নির্ণায়ক জীবাণুতে অসামঞ্জস্যপূর্ণভাবে বিতরণ করা হয় এমন ঘটনা দ্বারা এটি কঠিন হয়ে পড়ে। ইতিবাচক ফল এ penicillamine থেরাপির প্রাথমিক ডোজ 0.75-1 ছ / দিন কমে যায়নি। চিকিত্সা একটি ভাল প্রতিক্রিয়া সঙ্গে রোগীদের মধ্যে অর্জন উন্নতির স্থায়িত্ব মূল্যায়ন করার সিরাম এবং মূত্র তামা দৈনিক রেচন বিনামূল্যে তামা নিয়মিত সংকল্প হওয়া উচিত। পেনিসিলামিনের বিচ্ছিন্নতা দূষিত কোর্সের সাথে রোগের উত্তেজিত হতে পারে।

উইলসন রোগের চিকিত্সা

  • পেনিসিলামিনের প্রাথমিক ডোজ 1.5 গ্রাম / দিন
  • ক্লিনিকাল কোর্স পর্যবেক্ষণ, সিরাম বিনামূল্যে তামা স্তর, প্রস্রাব মধ্যে তামার স্তর
  • সহায়ক থেরাপিঃ ডোজ কমানো 0.75-1 গ্রাম / দিন

উইলসনের রোগের চিকিৎসায় পেনিসিলামিনের পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া প্রায় 20% রোগীর মধ্যে দেখা যায়। জ্বর এবং দাঙ্গা, লিউকোপেনিয়া, থ্রোনম্বোসাইপটেনিয়া এবং লিম্ফডেনোপ্যাথি দ্বারা অ্যালার্জির প্রতিক্রিয়া হিসেবে চিকিৎসার প্রথম কয়েক সপ্তাহের মধ্যে তারা হাজির হতে পারে। পেনিসিলামিন বিচ্ছিন্ন হওয়ার পর এই ঘটনাগুলি অদৃশ্য হয়ে যায়। অ্যালার্জি প্রতিক্রিয়া সমাধান করার পরে, পেনিসিলামিন আবার ধীরে ধীরে ক্রমশ বৃদ্ধিপ্রাপ্ত ডোজ অনুযায়ী পূর্বাভিনোসলিনের সাথে নির্ধারিত হয়। আনুমানিক 2 সপ্তাহের পর prednisolone ধীরে ধীরে বাতিল করা হয়। উপরন্তু, পেনিসিলামাইন প্রোটিনীয় এবং লুপাস-মত সিন্ড্রোম হতে পারে। সার্পিজিনীয় বমি বমিভাব এবং ত্বক শুকনা (চামড়া এর অকাল বয়স্কতা) বিকাশ সম্ভব। গত জটিলতাটি ড্রাগ গ্রহণের ডোজটি উপর নির্ভর করে, তাই 1 গ্রাম / দিনের বেশি ডোজ দিয়ে দীর্ঘমেয়াদী চিকিত্সা সুপারিশ করা হয় না। পেনিসিলামিনের তীব্র বা ক্রমাগত পার্শ্বপ্রতিক্রিয়াগুলির বিকাশের ফলে এটি তামার অন্য চিলটারের সাথে প্রতিস্থাপিত হয় - ত্রিভুজ

পিক্সিলামাইনের সাথে চিকিত্সার প্রথম 2 মাসে লিউকোসাইট এবং প্লেটলেটের সংখ্যা সপ্তাহে ২ বার নির্ধারণ করা হয়, তারপর প্রতি মাসে 6 মাসে মাসে 1 বার নির্ধারণ করা হয়; আরও গবেষণা কম প্রায়ই পরিচালিত হতে পারে। একই সময়ে, প্রোটিউরিয়ায় একই স্কিম দ্বারা পরীক্ষা করা হয়। পেনিসিলামিনের চিকিত্সা পদ্ধতিতে পাইরিসঅক্সাইনের অভাবের ক্লিনিক্যাল প্রকাশ, যদিও তাত্ত্বিকভাবে সম্ভাব্য, অত্যন্ত বিরল। যখন পেনিসিলামিনের বড় পরিমাণে ডায়াবেটিস করা হয়, তখন পাইরিডক্সিনকে চিকিত্সা দেওয়া যায়।

যদি চিকিত্সা অসম্ভব penicillamine, trientine ব্যবহৃত (হাইড্রোক্লোরাইড tetraetilentetramin) যা penicillamine কম কার্যকরী হয়, প্রস্রাব তামা আউটপুট, কিন্তু একটি ক্লিনিকাল প্রভাব দেয়।

গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাফ্টে তামার শোষণ জিংককে দমন করে, খাবারের মধ্যে এসিটেট 50 মিলিগ্রামের 3 বার দিনে দিনে নিয়ন্ত্রিত হয়। জমা অভিজ্ঞতা সত্ত্বেও, তার ক্লিনিকাল কার্যকারিতা এবং দীর্ঘমেয়াদী চিকিত্সার তাত্পর্য যথেষ্টভাবে গবেষণা করা হয় নি। গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ডিসঅর্ডার সহ পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া রয়েছে, তবে এই প্রভাবগুলি প্যানিসিলামাইন হিসাবে উচ্চারিত হয় না। এই ড্রাগ শুধুমাত্র দীর্ঘমেয়াদী penicillamine ভোজন কার্যকরী বা penicillamine এবং trentin সঙ্গে চিকিত্সা যখন একটি anamnesis প্রতিকূল প্রতিক্রিয়ার উল্লেখ যখন ব্যবহার করা উচিত।

গিট, লেখার দক্ষতা এবং সাধারণ মোটর কার্যকলাপ পুনরুদ্ধার করতে, আপনি ফিজিওথেরাপি ব্যবহার করতে পারেন।

যদিও কম তামাটে খাদ্য অপরিহার্য নয়, তবুও, তামাটে খাবার (চকোলেট, চিনাবাদাম, মাশরুম, লিভার, ক্রস্টাসিয়ানস) খাওয়া থেকে বিরত থাকা উচিত।

উইলসন-কনানলোভের রোগের চিকিৎসার মূলনীতি

একবার নির্ণয়ের প্রতিষ্ঠা করা হলে, রোগীর দেহে তামার উপাদান হ্রাস করে এমন একটি ড্রাগ দেওয়া উচিত। উপরন্তু, রোগীর যেমন লাল মাংস, লিভার, চকলেট, বাদাম, মাশরুম, শেলফিশ এবং মোল্লাস্সের মত তামাটে খাবার খাওয়া উচিত নয়। রোগীর পানীয় যা জল প্রধান উৎস তাম্র বিষয়বস্তু পরীক্ষা গুরুত্বপূর্ণ। চিকিত্সার প্রথম মাসের মধ্যে, মাদকের পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া বা সময়ের মধ্যে উপসর্গগুলি খারাপ হওয়ার জন্য রোগীদের নিয়মিত পরীক্ষা করা উচিত। শরীর থেকে তামা অপসারণ, ডি- penicillamine প্রায়শই ব্যবহার করা হয়। এটি প্রায় 250 মিলিগ্রামের একটি মাত্রা 4 বার করে চিকিত্সা শুরু করার সুপারিশ করা হয়। যাইহোক, চিকিত্সা ক্ষয় প্রথম কয়েক মাসে উন্নত স্নায়বিক উদ্ভাস সঙ্গে রোগীদের মধ্যে 10-30% ক্ষেত্রে বিকাশ। লিভার এবং পেরিফেরাল টিস্যুগুলিতে তামার দোকানে সঞ্চালন করার কারণে সিরাম তামার স্তরে প্রাথমিকভাবে বৃদ্ধির কারণে এটি হ্রাস হতে পারে, যা অতিরিক্ত মস্তিষ্কের ক্ষতি হতে পারে। অতএব, ডায়াবেটিস ডাই-পেনিসিলামিনের একটি মাত্রা ২50 মিলিগ্রাম করে প্রতিদিন 1-2 বার সিরাম মুক্ত তামার নিয়ন্ত্রণে এবং প্রস্রাবের তামার দৈনিক উৎসাহের সাথে চিকিত্সা শুরু করা উপযুক্ত। খাবারের 30 থেকে 60 মিনিট আগে মাদক গ্রহণ করা উচিত। প্রস্রাবের তামার দৈনিক উত্সাহ 125 μg এ রক্ষণাবেক্ষণ করা উচিত। পরবর্তীতে, ডি-পেনিসিলামিনের ডোজ বেড়ে যায় 1 গ্রাম / দিনে, যত তাড়াতাড়ি সিরাম মুক্ত তামার স্তর এবং প্রস্রাবের দৈনিক ত্বকের নির্গমন হ্রাস শুরু হয়। চিকিত্সা নিয়মিত সিরাম তামা এবং ceruloplasmin বিষয়বস্তু, সেইসাথে তামা দৈনিক প্রস্রাবে রেচন নিরীক্ষণ করা উচিত সময় (রোগীদের ড্রাগ প্রাপ্তির নিয়মানুবর্তিতা চেক করতে)। প্রতিবছর, চিকিত্সার কার্যকারিতা নির্ণয় করার জন্য কেরানি একটি চেরা ল্যাম্পের সাথে পরীক্ষা করে।

Urinalysis - ডি-penicillamine প্রথম মাস সময় পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া একটি উচ্চ ঘটনা দ্বারা চিহ্নিত রক্ত reticulocyte গণনা, শ্বেত রক্তকণিকা সংকল্প, প্লেটলেট এবং কম 1 বার সপ্তাহে এর ক্লিনিকাল বিশ্লেষণ চালায় 2-3 বার সপ্তাহে হওয়া আবশ্যক হিসাবে। ডি-penicillamine লুপাস সিনড্রোম, ডার্মাটাইটিস, stomatitis, limfoadenonatiyu, রক্তশূন্যতা, agranulocytosis এবং অন্যান্য জটিলতা সৃষ্টি করতে পারে।

শরীরের ব্যবহার থেকে অতিরিক্ত তামা অপসারণের জন্য ব্রিটিশ অ্যান্টিইউইজিত, ট্রাইইথাইলিন ট্যাট্র্যামিন (ট্রিইন, ট্রিইনটিন) এবং শরীরের তামার ভোজনের পরিমাণ সীমিত করতে - জিংক প্রস্তুতি। Dosatriene সাধারণত 1-1.5 গ্রাম / দিন। ট্রিনি সঙ্গে চিকিত্সার সময় নিয়ন্ত্রণ একই ভাবে যখন ডি- penicillamine গ্রহণ করা হয় এই ঔষধটি কিডনি ডিসিশনশন, অস্থি মজ্জার বিষণ্নতা, ডার্মাটোলজি জটিলতার সৃষ্টি করতে পারে।

জিংক এসিেটেট (150 মিলিগ্রাম / দিন) বিশেষ করে ড-পেনিসিলামিন বা ত্রিভিন অসহিষ্ণু হলে ব্যবহৃত হয়। জিঙ্ক অ্যাসেটেট ভাল সহ্য করা হয়, খুব কমই পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া কারণ এবং রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপির হিসাবে কার্যকর, কিন্তু প্রাথমিক চিকিত্সার জন্য সুপারিশ করা হয় না। যাইহোক, জিং অ্যাসেটেট পেট জ্বালা হতে পারে, যা কখনও কখনও আপনাকে এই ড্রাগ পরিত্যাগ করতে বাধ্য। দস্তা লিভার, যেটা ঘুরে ফিরে তামা খাদ্য বা পিত্ত, মল সঙ্গে তামা বৃদ্ধি রেচন থেকে আসছে এবং সেইজন্য সঙ্গে ক্ষুদ্রান্ত্র chelates ফর্ম metallothionein এর আনয়ন সঙ্গে যুক্ত প্রস্তুতি কর্ম প্রক্রিয়া স্তন্যপান ডিগ্রী হ্রাস করা হয়।

তীব্র স্নায়বিক বা মানসিক ব্যাধির সঙ্গে রোগীদের প্রাথমিক চিকিত্সার জন্য, টিটারথোমোলিডিটিটিও ব্যবহার করা হয়, যা ডি-পেনিসিলামিনের মতো নয়, উপসর্গগুলি বৃদ্ধিের ঝুঁকি বহন করে না। Tetrathiomolybdate অন্ত্র (যখন খাবার গ্রহণ) তামা শোষণ ব্লক, এবং রক্ত তীক্ষ্ন, অ-বিষাক্ত একটি জটিল যা দিয়ে এটা শরীর থেকে নিষ্কাশিত হয় তামা ফর্ম।

অনুকূল চিকিত্সার সত্ত্বেও, অনেক রোগীর ক্ষেত্রে স্নায়ুতন্ত্রের রোগ বিদ্যমান, উদাহরণস্বরূপ, ডায়াসারথিয়া, ডাইস্টিয়া, পার্কিনসনবাদ, কোরিয়া, অথবা তাদের একটি সমন্বয়। এই ক্ষেত্রে লক্ষণগত থেরাপি একই প্রাথমিক extrapyramidal রোগের জন্য একই।

যকৃৎ প্রতিস্থাপন উইলসন ডিজিজ (যা সাধারণত রোগীদের মৃত্যুর বাড়ে), অক্ষমতা তীব্র হেপাটিক-সেল ব্যর্থতার সঙ্গে বা স্ব বাঁধন চিকিত্সার সঙ্গে হিমলাইসিস পর তীব্র হেপাটিক অপ্রতুলতা বিকাশে যকৃতের সিরোসিস সঙ্গে penicillamine তরুণ রোগীদের সঙ্গে চিকিত্সার 2-3 মাসের সঙ্গে একটি বিস্ফোরক ফর্ম। লিভার ট্রান্সপ্ল্যান্টেশন 79% এর পরে প্রথম বছরের শেষে সারা জীবন ধরে কিছু, কিন্তু সব রোগীদের না, স্নায়বিক রোগের তীব্রতা কমে যায়। ট্রান্সপ্ল্যান্টেশন যকৃতে স্থানান্তরিত বিপাকীয় ত্রুটির অপসারণ করে। করার আগে লিভার ট্রান্সপ্লান্ট যা penicillamine সঙ্গে কমপ্লেক্স তামা একটি বৃহৎ পরিমাণ ঘটিয়েছে রেনাল ব্যর্থতা postdilyutsionnoy এবং ক্রমাগত arteriovenous hemofiltration ব্যবহার করে, চিকিত্সার প্রদান করতে পারেন।

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.