থ্রোনসোমিটিপিকাল পুরাপুরির লক্ষণ

ইডিয়োপ্যাথিক (অটোইমিউন) থ্রোনম্বোসাইপটেনিক পুরপুরা তীব্র, দীর্ঘস্থায়ী এবং পুনরাবৃত্ত। তীব্র আকারে, পুনর্বিবেচনার ছাড়াই ডায়াগনিস্টের 6 মাসের মধ্যে প্ল্যালেটলেটের সংখ্যা স্বাভাবিক হয় (150,000 / মিমি ³ এরও বেশি )। থ্রোনম্বোসাইটোপেনিয়া একটি দীর্ঘস্থায়ী ফর্মের সঙ্গে, কম 150,000 / মিমি ³ 6 মাস এর বেশি সময় ধরে থাকে একটি পুনরাবৃত্ত আকারের সঙ্গে, প্লেটলেট গণনা স্বাভাবিক ফিরে যাওয়ার পরে আবার হ্রাস। শিশুদের জন্য, তীব্র ফর্ম আরো সাধারণ, প্রাপ্তবয়স্কদের জন্য ক্রনিক হয়।

অডিওপ্যাথিক থ্রোনোমোসটোপিকনিক পুরাপুরা প্রায়ই প্রায়ই ট্রান্সক্রাইজ করে আসেন, সত্যিকারের অসুস্থতা প্রতিষ্ঠা করা যায় না। আনুমানিক আনুমানিক ঘটনা প্রতি বছরে প্রতি 10 হাজার ক্ষেত্রে 1 (15 থেকে 15 বছরের কম বয়সীদের মধ্যে 3-4 প্রতি বছরে 10 হাজার ক্ষেত্রে)।

তীব্র ও দীর্ঘস্থায়ী অডিওপ্যাথিক থ্রোনোমোসটোপেনিক পুরাপুরা লক্ষণ

ক্লিনিক্যাল বৈশিষ্ট্য	তীব্র ITP	ক্রনিক আইটিপি
বয়স	শিশু 2-6 বছর বয়সী	বড়রা
পল	Raleigh খেলা না	M / F-1: 3
ঋতু	স্প্রিং সময়	Raleigh খেলা না
প্রাক-বিদ্যমান সংক্রমণ	প্রায় 80%	সাধারণত না
সংযুক্ত অটোইম্যুনিং শর্ত (এসএলই ইত্যাদি)	সাধারণত না	গুণগতভাবে
শুরুতে	তীব্র	ক্রমিক
এমএম 3-তে প্ল্যাটলেটের সংখ্যা	অধিক 20 000	40 000-80 000
ইয়োসিনোফিলিয়া এবং লিম্ফোসাইটোসিস	গুণগতভাবে	কদাচিৎ
IgA স্তর	সাধারণ	নত
এন্টিথ্রোনবিটিক অ্যান্টিবডি	-	-
GPV	খুব প্রায়ই	না
Gpllb / উত্তর	কদাচ।	খুব প্রায়ই
স্থিতিকাল	সাধারণত 2-6 সপ্তাহ	মাস এবং বছর
চেহারা	80% ক্ষেত্রে স্বতঃস্ফূর্ত ক্ষমা	অস্থির ক্রমাগত প্রবাহ

ইডিওপ্যাথিক থ্রম্বোসাইটোপেনিক, বেগুনি প্যাথোজিনেসিসের মধ্যে উপরে বর্ণিত হিসাবে, - autoantibodies লোড কোষ retikulogistiotsitarnoy সিস্টেম দ্বারা প্লেটলেট ধ্বংস বেড়েছে। লেবেলকৃত প্লেটলেটগুলির সাথে পরীক্ষায় এটি প্রতিষ্ঠিত হয়েছিল যে প্লেটলেটের জীবনবৃত্ত 1-4 ঘন্টা থেকে কয়েক মিনিটের মধ্যে কমেছে। (IgG) প্লেটলেট পৃষ্ঠ এবং ইডিওপ্যাথিক থ্রম্বোসাইটোপেনিক, বেগুনি মধ্যে প্লেটলেট প্লেটলেট এসোসিয়েটেড IgG (PAIgG) এর মাত্রা সমানুপাতিক ধ্বংস ফ্রিকোয়েন্সি উপর immunoglobulins বিষয়বস্তু বৃদ্ধি। অটো্যান্টিবডিগুলির জন্য লক্ষ্যমাত্রা হল প্ল্যাটিলেট ঝিল্লির গ্লাইকোপ্রোটিন (জিপি): জিপি আইলব / আইআইআইএ, জিপি আইবি / আইএক্স এবং জিপিভি।

এইচএএএএএএলএ ফিনোটাইপের মানুষ B8 এবং B12 এ রোগের বিস্তারের ঝুঁকিতে রয়েছে যদি তারা প্রজেক্টিং ফ্যাক্টর (অ্যান্টিজেন-অ্যান্টিবডি কমপ্লেক্স) থাকে।

ইডিওপ্যাথিক থ্রম্বোসাইটোপেনিক, বেগুনি শিখরে ঘটনা, 2 থেকে 8 বছর বয়সের মধ্যে দেখা দেয় যখন ছেলেদের এবং মেয়েশিশুদের একই ফ্রিকোয়েন্সি সঙ্গে অসুস্থ হয়। অধীনে 2 বছর (শিশুদের ফর্ম) রোগ শিশু তীব্র থ্রম্বোসাইটপেনিয়া উন্নয়নের সঙ্গে তীব্র সূত্রপাত, তীব্র ক্লিনিকাল কোর্স দ্বারা চিহ্নিত করা কম 20,000 / MM ³, ঘন এবং ক্রনিক প্রক্রিয়ার প্রভাব করার জন্য একটি দরিদ্র জবাব - মামলার 30% পর্যন্ত। শিশুদের মধ্যে দীর্ঘস্থায়ী ইডিওপ্যাথিক থ্রম্বোসাইটোপেনিক, বেগুনি ঝুঁকি আত্মপ্রকাশ এছাড়াও নির্ণয়ের সময় আগে বেশি 2-4 সপ্তাহ রোগ সময়কাল সঙ্গে 10 বছর চেয়ে পুরোনো মেয়েরা বৃদ্ধি, এবং প্লেটলেট 50 টিরও বেশি 000 / MM গণনা ³ ।

রোগের ক্ষেত্রে 50-80% সংক্রমণ বা টিকাদান (গুটিবসন্তের, একটি লাইভ হাম ভ্যাকসিন, ইত্যাদি) পর 2-3 সপ্তাহের মধ্যে ঘটবে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে ইডিওপ্যাথিক থ্রম্বোসাইটোপেনিক nonspecific উচ্চ শ্বাস নালীর সংক্রমণ, মামলার প্রায় 20% সঙ্গে যুক্ত, বেগুনি শুরুতে - নির্দিষ্ট (হাম, রুবেলা, হাম, চিকেন পক্স, হুপিং কাশি, মাম্পস, সংক্রামক mononucleosis, ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণ)।

দীর্ঘস্থায়ী শিশু এবং ক্রনিক পেডিয়াট্রিক আইডিপ্যাথিক থ্রোনোমোসটোপেনিক প্রপপুরা মধ্যে পার্থক্য

প্রমাণ	ক্রনিক ইনফ্লিটাইল এনএইচএলএল	ক্রনিক শিশু এর ITP
বয়স (মাস)	4-24	আরো 24
ছেলেরা / মেয়েদের	3: 1	3: 1
শুরুতে	আকস্মিক	ক্রমিক
পূর্ববর্তী সংক্রমণ (ভাইরাল)	সাধারণত না	খুব প্রায়ই
নির্ণয়ের প্ল্যাটলেটের সংখ্যা, mm 3 এ	অধিক 20 000	40 000-80 000
চিকিত্সার প্রতিক্রিয়া	খারাপ	অস্থায়ী
মোট রোগের ফ্রিকোয়েন্সি,%	30	10-15

অডিওপ্যাথিক থ্রোনম্বোসাইটোপিকনিক পুরাপুরা লক্ষণগুলি থ্রম্বোকাইপটেনিয়া এর তীব্রতার উপর নির্ভর করে। হেমোরহাগিক সিনড্রোম নিজেকে ত্বকে একাধিক পেটিক্যাল-ব্রোঙ্কাল দাগের আকারে শোভিত করে, শ্বাসকষ্টের স্ফুলিঙ্গে হিমোরেজগুলি। petechiae (1-2 মিমি), বেগুনি (2-5 মিমি) এবং ecchymosis যেহেতু (5 ওভার মিমি) অন্যান্য রক্তপ্রদাহজনিত রাষ্ট্র দ্বারা অনুষঙ্গী করা যেতে পারে, ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের পেরিফেরাল রক্তে প্লেটলেট সংখ্যা এবং রক্তপাত সময়কাল উপর তৈরি করা হয়।

রক্তপাত প্লেটলেট হ্রাস কম 50,000 / MM গণনা প্রদর্শিত ³ । গুরুতর রক্তক্ষরণ হুমকির ঘটে যখন তীব্র থ্রম্বোসাইটপেনিয়া কম 30,000 / MM ³ । এই রোগের শুরুতে, অনুনাসিক, গিনগিহল, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল এবং রেনাল রক্তপাত সাধারণত অপ্রচলিত হয়, খুব কমই কফি মাঠ এবং মেলেঞ্জের বমি হয়। গুরুতর গর্ভাশয়ে রক্তপাত সম্ভব। 50% ক্ষেত্রে, রোগটি মৃগীরোগের জায়গায় নীচের অংশগুলির সামনের অংশে তীব্র প্রোট্রিয়াসের উপর তীব্রতা তৈরির প্রবণতার মধ্যে নিজেকে প্রবাহিত করে। গভীর পেশী হ্যাটটমস এবং হেমথ্রোসাসগুলি চরিত্রগত নয়, তবে অন্ত্রের ইনজেকশন এবং ব্যাপক আঘাতের ফলে হতে পারে। গভীর থ্রোমবসিটোপেনিয়ায়, হেমোরেজগুলি চোখটির রেটিনাতে দেখা যায়, খুব কমই মাঝারি কানের মধ্যে রক্তপাত করে যা শ্রবণে হ্রাস পায়। দীর্ঘস্থায়ী ইডিওপ্যাথিক থ্রম্বোসাইটোপেনিক, বেগুনি রোগীদের মধ্যে - সেরিব্রাল রক্তক্ষরণ তীব্র ইডিওপ্যাথিক থ্রম্বোসাইটোপেনিক রক্তবর্ণ, 3-5% ক্ষেত্রে 1% ঘটে। সাধারণত এটি অন্য কোনও স্থানীয়করণের মাথাব্যথা, চক্করতা এবং তীব্র রক্তক্ষরণ দ্বারা পূর্বে হয়।

একটি লক্ষ্য নিরীক্ষণের সময়ে 10-12% শিশু, বিশেষ করে প্রাথমিক বয়সে, স্প্লেনোমেগ্লি প্রকাশ করা সম্ভব। এই ক্ষেত্রে, একটি ডিফারেনশিয়াল নির্ণয় লিউকেমিয়া, সংক্রামক মনোউইউওলাইকিস, সিস্টেমেটিক লিউপস erythematosus, হাইফারপ্লেনিজম সিন্ড্রোম দিয়ে করা হয়। অডিওপ্যাথিক থ্রম্বোসাইপটেনিক পুরপুরা সহ লিম্ফ নোডের বৃদ্ধি ঘটবে না, যদি না এটি একটি ভাইরাস সংক্রমণের সাথে যুক্ত থাকে।

সেকেন্ডারি থ্রোমবসটোপেনিক পুরাপুরা

পূর্বে উল্লিখিত হিসাবে, পরিচিত কিছু কারণের ফলে thrombocytopenia অডিওপ্যাথিক বা দ্বিতীয় হতে পারে। সেকেন্ডারি থ্রম্বোসাইপটেনিয়া, পরিবর্তে, মেগাকেরোসাইটের সংখ্যার উপর ভিত্তি করে ভাগ করা যায়।

থ্রোমোফোইটাইনের অভাব

অস্থি মজ্জার মধ্যে অসংখ্য অনাবশ্যক মেগাকেরোসাইটের উপস্থিতি সঙ্গে দীর্ঘস্থায়ী থ্রম্বোসাইপটেনিয়া একটি বিরল জন্মগত কারণ থ্রোনোমপোইটাইনের অভাব।

চিকিত্সা সুস্থ দাতাদের বা ইডিওপ্যাথিক থ্রম্বোসাইটোপেনিক, বেগুনি, যা চিহ্ন বা substitutive অ্যাপ্লিকেশন thrombopoietin বেড়ে প্লেটলেট এবং megakaryocyte পূর্ণতা চেহারা বাড়ে রোগীদের থেকে রক্তরস রক্ত পরিবর্তনের নিয়ে গঠিত।