শুন্যতা নির্ণয়

শুন্যতা নির্ণয়

• অ্যামনেসিস (ঝুঁকি)
• ক্লিনিক্যাল তথ্য।
• ল্যাবরেটরি ডেটা।
• রেডিওগ্রাফিক ডেটা

ইতিহাস

• জন্মের প্রাক্কলনকালের যুগোপযোগী প্রক্রিয়ায় প্রতিক্রিয়াশীল দিক নির্দেশনা
• Prematurity।
• জন্মের সময় উচ্চ হারে বৃদ্ধির হার এবং তাদের বৃদ্ধির হার।
• শরৎ-শীতকালীন সময়ের জন্ম
• টুইনস।
• প্রাথমিকভাবে অনুপযুক্ত কৃত্রিম বা মিশ্র খাওয়ানো।
• পুষ্টি এর গুণগত নিকৃষ্টতা।
• দরিদ্র বসবাসের অবস্থার তথ্য।
• Anticonvulsants সঙ্গে চিকিত্সা।
• ঠাণ্ডা নির্দিষ্ট প্রতিরোধের অভাব।

ঠান্ডা লক্ষণ

রোগের সময়কাল, তীব্রতা এবং প্রকৃতির উপর লক্ষণগুলির তীব্রতা নির্ভর করে।

• স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষতির লক্ষণ
• মানসিক অবস্থা পরিবর্তন করুন:
  • উদ্বিগ্ন;
  • vzdragivaniya;
  • moodiness।
• উদ্ভিদ রোগ:
  • অত্যধিক ঘাম;
  • লাল বর্ণমালা;
  • ডাইরেক্টরি এবং ডাইসিনেটেটিক ডিসঅর্ডার ডাইজেস্টি ট্র্যাক্ট।
  • সাইকোপ্রোটার ডেভেলপমেন্টের ল্যাগ।
• হাড় সিস্টেম ক্ষতির লক্ষণ:
  • অস্টিওমালিয়া (ম্যানুফিটেসমেন্টস অব অস্টিওমালিয়া) (তীব্র রোগে অভিষিক্ত):
    • বড় ফন্টানেলের প্রান্তসমূহের অনুপাতে, হাড়গুলি সাঁতারগুলির গঠন;
    • অকপটুটি;
    • kraniotabes;
    • পাঁজরের স্নিগ্ধতা এবং নমনীয়তা (হ্যারিসন পশুর গঠন, বুকের নীচের এপারচারের প্রশস্ততা, বুকের বিকৃততা - "মুরগির স্তন");
    • "একটি শ্বেমার স্তন";
    • O- বা পা এর এক্স আকৃতির বক্রতা;
    • ফ্ল্যাট বালুচি;
    • "অলিম্পিক" কপাল
  • অস্টিওয়েড হাইপারপ্লাসিয়া (বিশ্লেষণে রোগের উপসর্গের প্রবক্তকরণ) এর বিশ্লেষণসমূহ:
    • ফ্রন্টাল এবং প্যারেটাল টিউবারক্লাস গঠন;
    • রিব জপমালা গঠন;
    • প্রান্তের নলাকার হাড়ের মেটাজিসিস ("ব্রেসলেটস") ফুলে যাওয়া;
    • আঙ্গুলের phalanges নেভিগেশন পুরু ("মুক্তো এর strands")।
  • হাড় টিস্যু হাইপোপ্লাসিয়া (ভাঙা অস্টিওজেনেসিস) এর উপসর্গ:
    • ফন্টনেলেস এবং স্যুয়ারের দেরী বন্ধ;
    • তীব্রতা (শব্দ, আদেশ) লঙ্ঘন;
    • দৈর্ঘ্য নলকূপ হাড়ের বৃদ্ধির সময় (স্ট্যাটোর ফাংশন বিলম্ব);
    • পাসপোর্টের বয়স জৈবিকতার অসঙ্গতি (ossification এর শর্তাবলী লঙ্ঘন)
• পেশী হাইপোটেনশন এর ম্যানিফেস্টিয়েশন
  • একটি "ভাঁজ ছুরি" এর লক্ষণ
  • ফ্ল্যাবি কাঁধ
  • কটিদেশীয় অঞ্চলে কার্যকরী কাইফোসিস।
  • "মৃদু পেট।"
  • বিলম্বিত মোটর উন্নয়ন
  • সাধারণ মোটর প্রতিবন্ধক।
  • তন্দ্রাভাব।
• অন্যান্য অঙ্গ সিস্টেমের পরাজয়।
  • কার্ডিওভাসকুলার।
  • শ্বাস প্রশ্বাসের সিস্টেম।
  • ZHKT।
  • একটি হেমোপিইজিসের লঙ্ঘন, ইত্যাদি

ল্যাবরেটরি গবেষণা

সম্পূর্ণ রক্ত গণনা

হিপোক্রোমিক অ্যানিমিয়া, কদাচিৎ - Yaksha-Gayema এর গুরুতর অ্যানিমিয়া

বায়োকেমিক্যাল রক্ত পরীক্ষা:

• ডিস্পপ্রোটিনমিয়া (হাইপোয়ালাবামিনিমিয়া, হাইপার-এ 1 এবং এ ২-গ্লাবুলিনিমিয়া);
• gipoglikemiya;
• ক্যালসিয়াম এবং ফসফরাস সংশ্লেষণের মধ্যে ফেজ পরিবর্তন;
• ক্ষারীয় ফসফেটের বৃদ্ধি কার্যকলাপ;
• রক্তে অম্লাধিক্যজনিত বিকার।

সক্রিয় ঠাণ্ডা সঙ্গে, এটা উল্লেখ করা হয়:

• রক্ত পাত্রে ফসফরাসে হ্রাস 0.6-0.8 mmol / l;
• রক্ত পাত্রে ক্যালসিয়াম হ্রাস (মোট - 2 mmol / l এবং ionized পর্যন্ত - 1 mmol / l পর্যন্ত);
• রক্ত সেরামে ক্ষারীয় ফসফেটস ঘনত্ব বৃদ্ধি;
• 40 ng / ml নীচের calcidiol (25-OH-D ₃ ) হ্রাস ;
• ক্যালসিট্রিয়োলের হ্রাস (l, 25- (ওহ) _2- ডি ₃ 10-15 পিগ্রি / মি.লি;
• 10 মিগ্রা / কেজি বেশী hyperaminoaciduria;
• হাইপারফাসফ্রেটিয়া 0.5-1 মিলি 0.1-0২5 মিলিএরে হারে;
• 5-10 mmol / l ঘাঁটিগুলির একটি ঘাটতি সঙ্গে বিপাকীয় অ্যাসিডোসিস ক্ষতিপূরণ;
• লিপিড পেওক্সিডেশন কার্যকলাপ বৃদ্ধি

এক্স-রে পরীক্ষা

তাপের সময় তারা প্রকাশ করে:

• ট্র্যাবিকুলার হাড়ের পরাজয়ের, বিশেষত এপিফিসিয়াল জোনগুলিতে;
• ফিজি কনট্যুর এবং প্রাথমিক ক্যাপচারের জোনের ছিদ্রযুক্ত সমাপ্তি;
• তাত্পর্য মত পরিভাষা বিস্তার;
• উচ্চ লোড এর জায়গায় সমন্বয় অঞ্চলের চেহারা (Loozera এর আলোকায়ন জোন);
• হাড় গঠন ক্ষতি কারণে epiphyses মধ্যে ossification কেন্দ্রিক অন্তর্ধান;
• কখনও কখনও - "সবুজ বৃত্তান্ত" ধরনের ভঙ্গি।

নিরাময়কালের সময়, হাড়ের বিকাশ জোনের মধ্যে অজৈব ব্যান্ডগুলি প্রদর্শিত হয়, যা সংখ্যাটি বহির্বিশ্বের সংখ্যাগুলির সাথে সম্পর্কিত।

ডিফারেনশিয়াল ডায়গনিস্টিক্স

ভিটামিন ডি-নির্ভর রিক্সা এই গোষ্ঠীটি অটোসোলেল অবিকৃত উত্তরাধিকারের সাথে দুটি রোগ রয়েছে। , ভিটামিন ডি জিন পরিব্যক্তি (ক্রোমোজম 12th জোড়া) কিডনি মধ্যে 1A-হাইড্রক্সিলেস সংশ্লেষের জন্য দায়ী আছে তার উপর নির্ভর করে সক্রিয় metabolite ডি ঘাটতি ঘটাচ্ছে দ্বিতীয় ধরনের প্রথম টাইপ জিন রিসেপ্টর ঠ এর সংশ্লেষণ, 25- (জন্য দায়ী ভাবে পরিবর্তিত হয় OH) ^2- ডি ³ টার্গেট কোষে, বিশেষত এন্টারোসাইটে, যা পরিব্যাপ্তিতে তাদের সংবেদনশীলতা হ্রাস পায়।

ক্লিনিক্যালভাবে, নির্ভরশীল ঠাণ্ডাগুলির ছবিটি একটি তীব্র আকারের অভাবের মত। তবে, বায়োকেমিক্যাল পরিবর্তনগুলি হাইপোক্লেসেমিয়া দ্বারা প্রভাবিত হয়, যা প্রায়ই টেটানিক দ্বারা প্রকাশিত হয়। সাধারণত 3 মাসের বাচ্চা পরে এই রোগটি দেখা দেয়, তবে জন্মের পরেই হপাক্লেসেমিয়া চিহ্নিত করা যায়। হিটোজাইগোটস, বিবর্তিত জিনের মতে, হাইপোক্লেসেমিয়া হতে থাকে, যদিও তারা ফিনোটাইপিকভাবে সবসময় সুস্থ হয়। দ্বিতীয় ধরনের নির্ভরশীল ঠাণ্ডা, প্রথমটি অসদৃশ, প্রায়শই ময়লা সঙ্গে মিলিত হয়

ভিটামিন D-প্রতিরোধী রিকেট - রোগ একটি গ্রুপ যার কারণ কিডনি tubules ক্ষতি হয়। শব্দ থেকে এটা স্পষ্ট যে এই ঝিল্লিটি ভিটামিন ডি, এমনকি তার সক্রিয় বিপাকীয় পদার্থের সাথে চিকিত্সা করার জন্য দেয়।

ইলেক্ট্রোলাইট এবং জল (polyuria এবং polydipsia), অ্যামিনো অ্যাসিড, গ্লুকোজ (মধুমেহ এবং অ্যামিনো) এর reabsorption করার সহগামী ফসফেট-ডায়াবেটিক আক্রান্ত phosphaturia থেকে বিচ্ছিন্ন এবং - সবসময়, কিন্তু তীব্রতা ডিগ্রী তারতম্য ক্ষত tubules লক্ষণ প্রকাশ করতে পারেন এই ফর্ম বিভিন্ন embodiments ইন অ্যাসিড-বেস নিয়ন্ত্রণের অভাব (এসিডোসিস)। একটি ধ্রুবক সাইন শারীরিক উন্নয়ন একটি চিহ্নিত বিলম্ব হয়।

এই রোগগুলি, বিবেচিত ফর্মের বিপরীত, পরবর্তীতে - 1 বছর থেকে 3 বছর পর্যন্ত, যদিও শিশু জন্মের পরপরই জৈবরাসায়নিক পরিবর্তনগুলি সনাক্ত করা যায়। অপেক্ষাকৃত দানাশস্যের সূত্রপাতের সাথে সাথে, ক্লিনিকের নিচ তীরের লক্ষণগুলির লক্ষণগুলি প্রবল। যদি রোগ 1.5 বছর বয়স আগে নিজেকে প্রফুল্লিত তারপর, পায়ে O- আকৃতির ফর্ম চিহ্নিত করা হয়, পরে যদি - এক্স - আকৃতির।

হাড়ের কোনাজেনীয় ভঙ্গুরতা, বা অসিদ্ধ অস্টিওজেনেসিস (অস্টিওজেনেসিস অক্সফেক্টা)

রোগটি উপসর্গগুলির একটি তীক্ষ্ণতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়:

• হাড়ের ভঙ্গুরতা (ভ্রূণকে ক্ষুদ্রতম প্রভাব সৃষ্টি করে, তাদের নিকৃতে বিষণ্ণতা চরিত্রগত হয়, তাই তারা পিতামাতার দ্বারা লক্ষ্য করা যায় না);
• নীল স্ল্যাকার;
• শ্রবণের ক্ষতি (ভ্রাম্যমান ক্যাপসুলের ভুল কাঠামোর কারণে)।

উপরন্তু, রোগীরা প্রায়ই দাঁত একটি নীল সীমানা লক্ষ্য।

এক্স-রে পরীক্ষার ফলে ফ্র্যাকচার, অস্টিও-পোর্টোসটি, হাড়ের বিকাশের অঞ্চলগুলির স্পষ্ট সীমানা প্রকাশ করা হয়। প্রধান বায়োকেমিক্যাল সূচকটি স্বাভাবিক।

Hondrodistrofiâ

কংক্রিটের রোগ বৃদ্ধির একটি অঞ্চল অনুপস্থিতির কারণে জন্মনিয়ন্ত্রণ রোগ।

রোগীদের জন্মের পর থেকে একটি চরিত্রগত চেহারা আছে: সংক্ষিপ্ত, একটি প্রসারমান কপাল এবং একটি মাথা, ঘাড়, ছোট ঘাড় সঙ্গে বড়, অঙ্গ, ট্রাঙ্ক এর দৈর্ঘ্য অনুরূপ নয়। একটি ট্রাড্ডার আকারে হাত অঙ্গগুলি উপর ত্বক বড় folds তোলে তারা একটি বড় পেট, মুখোশের একটি হিংস্র বাঁক

এক্স-রে পরীক্ষায় হাড়ের কর্টিকাল লেয়ারের প্রস্থ বৃদ্ধি অঞ্চলগুলির স্পষ্ট সীমার সঙ্গে একটি ঘনত্ব নির্দেশ করে।

বায়োকেমিক্যাল পরামিতির কোন বিচ্যুতি নেই,

Gipotireoz

এটি সম্পূর্ণ বা আংশিক থাইরয়েড ভিত্তিক।

রোগীদের চেহারা দ্বারা বর্ণিত: মুখ গোলাকার হয়, একটি বড় জিহ্বা প্রায়ই মুখের বাইরে আটকে, drooling হয়। স্কিন শুষ্ক, ফ্যাকাশে, "মার্বেল" পেস্টিওজেনস্টিক বুটকেনটেনস টিস্যু ("স্লিমি এডেমা")। পেট বড়, সাইকোটারের বিকাশের ক্ষেত্রে একটি গুরুত্বপূর্ণ ল্যাগ রয়েছে।

রেডিওগ্রাফে, হাড়ের বিকাশের স্পষ্ট এলাকা, ওজেশন পয়েন্টের বিলম্বিত চেহারা।

টি ঘনত্ব কমে যাওয়া ₃ ও টি ₄ সিরাম হবে।

আল্ট্রাসাউন্ডের সাথে থাইরয়েড টিস্যুতে রেকর্ড পরিবর্তন।

বংশগত ক্ষত যেমন রোগ

রোগ যা হাড় পরিগ্রহ করে রিকেট (রোগ ডি টনি-Debre-Fanconi, রেনাল নলাকার রক্তে অম্লাধিক্যজনিত বিকার, ভিটামিন ডি-প্রতিরোধী রিকেট) একই রকম গোষ্ঠীর আছে rahitopodobnyh।

রক্ষার মতো রোগগুলি হল টিউবুলোপ্যাথিসিস, যা কিডনি টিউবলেটের ক্ষতির ফলে বিভিন্ন পদার্থের পরিবহন ব্যাহত হয়।

টিউবগুলির জন্য এবং বিকারবোটগুলির পুনর্গঠন বিঘ্ন হায়ফোফসফেটিয়া, হাইড্রক্লোরমিটিক বিপাকীয় অ্যাসিডোসিসের দিকে পরিচালিত করে। দীর্ঘস্থায়ী বিপাকীয় অক্সিজেন হাড় এবং হাইপার ক্যালিসুরিয়ার ডিমিলিয়েজেশনকে উন্নীত করে, যা হাড়ের টিস্যুতে পরিবর্তন ঘটায়।

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],