^

স্বাস্থ্য

A
A
A

শিশুদের Hemophagocytic সিন্ড্রোম: প্রাথমিক, মাধ্যমিক

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

একটি বিরল ও জটিল রোগ - হেমোফ্যাগোসাইটিক সিনড্রোম, হেমোফ্যাগোসাইটিক লিমফোগিস্টিওসাইটোসিস বলে। এই গুরুতর অসুস্থতা সেলুলার ইমিউন প্রতিরক্ষা কার্যকারী উপাদান অনিয়ন্ত্রিত অ্যাক্টিভেশন ফলে অনেক অঙ্গ একটি অভাব উত্থান সঙ্গে যুক্ত করা হয়।

Hemophagocytic সিন্ড্রোম যখন বৃদ্ধি শক্তিশালী কার্যকারিতা বিষাক্ত টি-লিম্ফোসাইট এবং ম্যাক্রোফেজ হয়, অনেক বিরোধী প্রদাহজনক সাইটোকিন উন্নয়নে নেতৃস্থানীয়। পরিবর্তে, এই প্রক্রিয়াটি একটি তীব্র পদ্ধতিগত প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া এবং অনেক অঙ্গের ফাংশন একটি বড় স্কেল বিঘ্ন প্রযোজ্য।

trusted-source[1], [2], [3], [4]

কারণসমূহ হেমোফ্যাগোসাইটিক সিন্ড্রোম

হেমফ্যাগোসাইটিক সিনড্রোম আরও প্রায়ই প্রাথমিক - যা, ম্যাক্রোফেজের কাজগুলিতে জিনগত বিপর্যয়ের ফলে বংশগত প্রকার।

সেকেন্ডারি হেমোফ্যাগোসাইটিক সিনড্রোমকেও অধিষ্ঠিত বলা হয়: এটি বিভিন্ন সংক্রামক রোগ, টিউমার প্রক্রিয়া, অটোইমিউন রোগ, জন্মগত বিপাকীয় রোগের সাথে সম্পর্কিত।

Hemophagocytic সিন্ড্রোম শিশুদের বংশগত ধরনের শাস্ত্রীয় সংস্করণে প্রায়ই সংক্রামক হাসপাতাল ইনটেনসিভ কেয়ার ইউনিটে চিকিত্সা, বা আইসিইউ জন্য স্থাপন করা হয়, সেপটিক জটিলতা এবং ভ্রূণের সাধারণ সংক্রমণ নির্ণয়ের। হেমোফ্যাগোসাইটিক সিনড্রোমের সরাসরি নির্ণয় প্রায়ই একটি মারাত্মক ফলাফল পরে প্রতিষ্ঠিত হয়।

যাইহোক, প্রথম নজরে সাধারণ, ভাইরাল বা মাইক্রোবিয়ালের সংক্রামক ব্যাধি এমন একটি জটিলতার সৃষ্টি করতে পারে যা হুমকির কারণে হেমোফ্যাগোসাইটিক সিনড্রোম হিসাবে দেখা দেয়।

প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে হেমফ্যাগোসাইটিক সিনড্রোম প্রায়শই বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই সেকেন্ডারি হয়: সর্বাধিক প্যাথলজি লিম্ফোপ্রোলিফ্যাটেটিভ রোগের পটভূমিতে এবং দীর্ঘস্থায়ী ভিইবি সংক্রমণের বিরুদ্ধে দাঁড়ায়।

শিশুদের মধ্যে হেমফ্যাগোসাইটিক সিনড্রোম প্রাথমিক ও মাধ্যমিক উভয়ই হতে পারে - স্থানান্তরিত সংক্রামক রোগের কারণে (মুরগির পক্স, মেননিঙ্গোয়েসফালাইটিস ইত্যাদি)।

trusted-source[5], [6], [7], [8], [9]

লক্ষণ হেমোফ্যাগোসাইটিক সিন্ড্রোম

সিন্ড্রোমের চিহ্নগুলি প্রথম দিকে গত শতাব্দীর মাঝখানে বর্ণিত হয়েছিল। নিম্নলিখিত চরিত্রগত উপসর্গ চিহ্নিত করা হয়েছে:

  • স্থিতিশীল জ্বর;
  • হেমটোপোইটিক পদার্থের মাত্রা হ্রাস;
  • লিভার এবং প্লিথের আকার বৃদ্ধি;
  • অভিব্যক্তিগত রক্তচাপ সিন্ড্রোম

রোগীদের লিভার ব্যর্থতা, ferritin এবং transaminazina-এর উচ্চ মাত্রা সিরাম মধ্যে ট্রাইগ্লিসেরাইডের সিএনএস কার্মিক, হাই মাত্রা স্নায়বিক ব্যাধি একটি পরিষ্কার ছবি ঘটনাটি পালন করতে পারেন, রক্তজমাট এবং coagulopathy গতি বৃদ্ধি পায়।

প্রায়ই, অসুস্থ লিম্ফ নোড, চামড়া দাগ, শ্বাসনালী, ত্বক এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লি, পাশাপাশি puffiness বিস্তৃত খুঁজে।

প্লীহা, যকৃতের sinusoidal কৈশিক, সাইনাস, লিম্ফ নোড, অস্থি মজ্জা এবং কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের hemophagocytic উপসর্গের পরিপ্রেক্ষিত বিরুদ্ধে ম্যাক্রোফেজ কার্যকলাপের বিকীর্ণ অনুপ্রবেশ দ্বারা চিহ্নিত এর parenchyma। লিম্ফাইড টিস্যু হ্রাস হয়। যকৃতের গবেষণায়, দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহের দীর্ঘস্থায়ী ফর্মের মতো সাধারণ ক্ষত রয়েছে।

trusted-source[10], [11], [12], [13]

ফরম

প্রথম দুটিতে পার্থক্য করা কঠিন দুটি ক্লিনিকালের ফর্ম আছে।

  1. প্রাথমিক হেমোফ্যাগোসাইটিক লিম্ফোহিস্টিওসাইটোসিস, যা একটি অটোসোলেল ব্যাক্টেরিয়া প্যাথলজি যা প্রফারিন জিনের মিউটেশনের প্রাথমিক গুরুত্ব।
  2. হেমোফ্যাগোসাইটিক লিম্ফোহিস্টিওসাইটোসিসের সেকেন্ডারি ফর্ম, যা mononuclear phagocytes এর শিকল অত্যধিক ইমিউন কার্যকলাপের ফলে বিকাশ।

trusted-source[14], [15]

জটিলতা এবং ফলাফল

  • পরবর্তী নেশার সঙ্গে সংক্রমণের প্রবেশাধিকার এই জটিলতাটি প্রধান অঙ্গ এবং সিস্টেম, জ্বর, রোগীর ক্লান্তি ক্রমশ ক্রমবর্ধমান ক্ষতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।
  • কোষের ক্ষতিকারক অধঃপতন সাধারণত, ম্যালিগ্যান্সিটি হল লিম্ফোমা, লিউকেমিয়া এবং অন্যান্য মারাত্মক রোগ।
  • অটোইমমুন রোগ - রোগীর নিজস্ব ইমিউন ডিফেন্সের আগ্রাসী প্রতিক্রিয়া।
  • ইমিউনডেফিসিয়েন্সি রাষ্ট্রের উন্নয়নের সঙ্গে অনাক্রম্যতা হ্রাস
  • কিডনি এবং লিভার ফাংশন অভাব।
  • অভ্যন্তরীণ রক্তপাত, রক্তক্ষরণ
  • রোগীর মৃত্যুর পুরো শরীরের নড়াচড়া বা সেপ্টিক জটিলতা থেকে মৃত্যু।

trusted-source[16], [17], [18], [19]

নিদানবিদ্যা হেমোফ্যাগোসাইটিক সিন্ড্রোম

যদি পারিবারিক ইতিহাস বোঝা হয় না, তাহলে প্রাথমিক বা মাধ্যমিক হেমোফ্যাগোসাইটিক সিন্ড্রোমটি খুব কঠিন বলে নির্ধারণ করুন। একটি সঠিক নির্ণয়ের করতে, হেমোফ্যাগোসাইটোসিসের একটি হিজলিস্টিকাল বিভেদ বহন করা প্রয়োজন।

টিস্যু বায়োপসি থেকে প্রাপ্ত তথ্য ব্যবহার করে অনেকগুলি রোগ নির্ণয় করা কঠিন: লিম্ফ নোড, লিভার এবং অস্থি মজ্জা।

ইমিউনোলজিক্যাল গবেষণা পরিচালনা করে যা আমাদের এন কে-সেল স্ট্রাকচারের ইনহিবিট ফাংশন দেখতে দেয় এবং ইন্টার্লুকিন -২ রিসেপটর কন্টেন্ট বৃদ্ধি করে তা নির্ণয়ের জন্য একটি ভিত্তি হিসাবে কাজ করতে পারে না। উপরন্তু, ক্লিনিকাল ছবির বৈশিষ্ট্যগুলি, কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষতি এবং বাধা এবং রোগীর রক্ত সংগ্রহের পরিবর্তনগুলি বিবেচনায় নেওয়া হয়।

নির্ণয়ের চূড়ান্ত বিন্দু হলো আণবিক জেনেটিক বিশ্লেষণের তথ্য।

trusted-source[20], [21]

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

রোগীর বিভেদ অত্যন্ত কঠিন, অভিভাবক বয়সের উপর নির্ভর করে নির্ধারিত পদ্ধতিতে। প্যাডিয়াট্রিকসে হেমোফ্যাগোসাইটিক সিনড্রোমের জেনেটিক ফরমগুলি যত তাড়াতাড়ি সম্ভব সনাক্ত করা গুরুত্বপূর্ণ, সমস্ত সম্ভাব্য কারণগুলি বিশ্লেষণ করে যা প্যাথোলজি একটি বংশগত বৈচিত্র্য নির্দেশ করে।

অতএব, এক অসম্পূর্ণ পরিবারের ইতিহাসের প্রথম 1২ মাসের মধ্যে সিনড্রোমের দ্রুত উন্নয়ন হেমোফ্যাগোসাইটিক সিনড্রোমের প্রাথমিক ফর্মের জন্য আদর্শ। প্রবাহ cytofluorometry এবং perforin আণবিক জেনেটিক গবেষণার পদ্ধতি দ্বারা এন কে-সেল কাঠামোর মধ্যে perforin পর্যবেক্ষণযোগ্য অভিব্যক্তি বংশগত hemophagocytic সিন্ড্রোম ক্ষেত্রে প্রায় 30% সঠিক রোগ নির্ণয় স্থাপন করতে সহায়তা করে। অ্যালবিনজমের ব্যাকগ্রাউন্ডের বিরুদ্ধে এই রোগের একসঙ্গে চেহারা যেমন সিন্ড্রোম সনাক্ত করা হয়:

উত্তরাধিকারের একটি X- লিঙ্কযুক্ত টাইপ আছে, যে, যখন রোগের মায়ের লাইন বরাবর সম্পর্কিত পুরুষদের মধ্যে বিকশিত হয়, তারপর সম্ভবত একটি অটোইমিউন লিম্ফোফ্রোলিফেটিভ সিনড্রোম উপস্থিতি।

সেকেন্ডারি হেমোফ্যাগোসাইটিক সিন্ড্রোম ইন, প্রধান জিনিস সময়মত বয়ঃসন্ধিকাল টিউমার সনাক্ত করা হয়, যা প্রায়ই বয়স্কদের মধ্যে সিন্ড্রোম এর কারণ।

যোগাযোগ করতে হবে কে?

চিকিৎসা হেমোফ্যাগোসাইটিক সিন্ড্রোম

হেমোফ্যাগোসাইটিক সিন্ড্রোমের চিকিত্সাটি অত্যন্ত জটিল: এই ধরনের চিকিত্সা সফলভাবে রোগীর বয়স এবং রোগের সময় কীভাবে আবিষ্কৃত হয়েছিল তা নির্ভর করে।

Hemophagocytic সিন্ড্রোম চিকিৎসা পদ্ধতি প্রয়োগ glucocorticosteroid ড্রাগ (Dexamethasone), cytostatics (etoposide, cyclosporin ক) পরোক্ষভাবে। সাইটোটক্সিক ওষুধগুলি ফাওগোসাইটের প্রো-প্রদাহজনিত প্রভাবকে স্টেম সেলগুলির আরও অ্যালজেনিক ট্রান্সপ্লান্টেশন সহ দমন করার জন্য নির্ধারিত হয়।

হেমোফ্যাগোসাইটিক সিনড্রোমের জন্য ব্যবহৃত একটি একক চিকিত্সার নিয়মাবলী এখনো নির্ধারণ করা হয়নি। ইথিওট্রোপিক চিকিত্সা সিন্ড্রোমের বিরুদ্ধে লড়াইয়ের জন্য অপর্যাপ্ত বলে মনে করা হয় এবং ইমিউনোস্প্রেসের ব্যবহারগুলি ভাইরাল-ব্যাক্টেরিয়াল প্রক্রিয়ার উপর প্রতিকূল প্রভাব ফেলতে পারে।

রোগীর ওজন প্রতি কেজি প্রতি দিনে 1-2 মিলিগ্রাম পরিমাণের উপর ভিত্তি করে, ইমিউনোগ্লোবুলিনের উচ্চ মাত্রায় ইনজেকশনের সুপারিশ করা হয়।

প্লাজমোপ্রসেসিসকে হাইপারিসিটোকাইনমিয়া নিরীক্ষণের জন্য একটি প্যাথোজেন্টিক চিকিত্সার অংশ হিসেবে নির্ধারণ করা যেতে পারে।

চিকিত্সার উপর ভিত্তি করে দাতা অস্থি মজ্জার স্প্লেনেকটমি এবং ট্রান্সপ্লান্টেশন হয়।

প্রতিরোধ

এই মুহূর্তে বিশেষজ্ঞদের প্রাথমিক হেমোফ্যাগোসাইটিক সিনড্রোম প্রতিরোধ পদ্ধতি সম্পর্কে স্পষ্ট তথ্য নেই, কারণ এই রোগবিদ্যা সম্পূর্ণরূপে বুঝতে না হয়।

সেকেন্ডারি হেমোফ্যাগোসাইটিক সিনড্রোমের জন্য, প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থা নিম্নরূপ হতে পারে:

  • ভাইরাল এবং মাইক্রোবাইল সংক্রমণের উপযুক্ত এবং সময়মত চিকিত্সা;
  • রিউম্যাটোলজিকাল প্রোফাইলে চিকিৎসা বিশেষজ্ঞের তত্ত্বাবধানে অটোইমিউন প্যাথলজি'র যোগ্যতাসম্পন্ন চিকিত্সা।

trusted-source[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

পূর্বাভাস

হেমোফ্যাগোসাইটিক সিন্ড্রোমের পূর্বাভাসটি অত্যন্ত প্রতিকূল বলে মনে করা হয়, যা পরিসংখ্যানগত তথ্য থেকে দেখা যায়: সাতটি ক্ষেত্রে ছয়টি মৃত্যু। এই মুহূর্তে বেঁচে থাকার সর্বোচ্চ সময়কাল দুই বছর।

Hemophagocytic সিন্ড্রোম খুব জটিল এবং কুটিল রোগ যে আজ শুধুমাত্র সঙ্গে "প্রতিদ্বন্দ্বিতা" বলে মনে করা হয় ইমিউনো ভাইরাস সংক্রমণ, এবং ফ্রিকোয়েন্সি প্রভাব এমনকি এইচআইভি ছাড়িয়ে যাচ্ছে।

trusted-source[30], [31]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.