চেদেক-মহাশি সিন্ড্রোম
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
চ্যাডিক-মহাশি সিনড্রোম (চেদিয়াক-মহাশি সিনড্রোম, সিএইচএস) সাধারণ রোগের রোগের রোগ। উত্তরাধিকারের ধরন অটোএসওলাল অপ্রত্যাশিত। Lyst প্রোটিন একটি ত্রুটি কারণে । এই সিন্ড্রোম চারিত্রিক বৈশিষ্ট্য - neutrophils, eosinophils, পেরিফেরাল রক্ত ও অস্থি মজ্জা এর monocytes বিশাল দানা, সেইসাথে মধ্যে পূর্বসুরী granulocytes কোষগুলোর peroksidazopolozhitelnye। দৈত্য granules এছাড়াও lymphocytes, নিউরন এর cytoplasm এবং perineural অঞ্চলের সমন্বয়ী টিস্যু কোষ circulating পাওয়া যায়।
Chediak-মধ্যে Higashi সিন্ড্রোম - একটি বিরল ব্যাধি তীব্র পৌনঃপুনিক pyogenic সংক্রমণ, আংশিক albinism, প্রগতিশীল স্নায়ুরোগ, রক্তপাত একটা প্রবণতা, lymphoproliferative সিন্ড্রোম উন্নয়ন, সেইসাথে অনেক কোষে দৈত্য দানা উপস্থিতি, বিশেষত পেরিফেরাল রক্ত leukocytes মধ্যে দ্বারা চিহ্নিত। Chediak-মধ্যে Higashi সিন্ড্রোম ইমিউনো কারণে, প্রথম সব, granulocyte এবং ম্যাক্রোফেজ সিরিজের কোষ এবং মধ্যে রোগবীজাণুবিনাশ ফাংশন লঙ্ঘন পুঁজভর্তি এবং ফাংগাল সংক্রমণ একটা প্রবণতা দেখায়। একটি ত্রুটি fombotsitarkyh মুক্তি দানা যুক্ত রক্তপাত।
চেদেক-মহাশি সিন্ড্রোমের প্রথম উল্লেখ 1 9 43 (বেগেজ সিওর) থেকে ফিরে আসে। আরও বিস্তারিত বিবরণ আমরা স্টিনব্রিনক 1948 সালে খুঁজে পাই, চেদিক 195২ এবং শেষ পর্যন্ত, 1954 সালে সর্বোচ্চ পদে।
[চেদিক-মহাশি সিন্ড্রোমের বংশবৃদ্ধি
সেলুলার ঝিল্লি কাঠামো অস্বাভাবিকতা সঙ্গে যুক্ত রোগের প্যাথোজিনেসিসের, সংগ্রহ সিস্টেম এবং microtubule খুঁত লাইসোসোমাল ঝিল্লি গত মিথষ্ক্রিয়া লঙ্ঘন। বেশিরভাগ ক্লিনিকাল প্রকাশকে লাইসোসোমাল এনজাইমের অস্বাভাবিক বন্টন দ্বারা ব্যাখ্যা করা যায়। ফ্রিকোয়েন্সি ও অক্সিজেন বিপাক এবং phagocytes মধ্যে মাইক্রোবের-আভ্যন্তরীণ হজম কমে কার্যকলাপ দ্বারা সৃষ্ট pyogenic সংক্রমণ, বিলম্ব নিম্নলিখিত, এবং phagosomes বিশাল টুকরো এর hydrolytic লাইসোসোমাল এনজাইমগুলোর সবিরাম মুক্তি তীব্রতা। উপরন্তু, রোগীদের মধ্যে, প্রাকৃতিক হত্যাকাণ্ড এবং লিম্ফোসাইটের অ্যান্টিবডি নির্ভরশীল সাইটটক্সক্সাইটিটি কমে যায়। এই রোগটি প্রাথমিক ইমিউনোডাইফিসিয়েন্সির জন্য দায়ী।
চেদেক-মহাশি সিন্ড্রোমের লক্ষণ
সিন্ড্রোম Chediak-মধ্যে Higashi এর ক্লিনিকাল প্রকাশ - পৌনঃপুনিক pyogenic সংক্রমণ, আংশিক albinism চুল, ত্বক ও চোখ, আলোকাতঙ্ক রোগ দ্বারা চিহ্নিত। কিছুদিন জন্মের পর এপস্টাইন বার ভাইরাস এন্টিবডি গঠনের অস্বাভাবিকতা সঙ্গে যুক্ত রোগের মন্দগতি ফেজ ঘটে। চিকিত্সা, একটি ব্যাকটেরিয়া বা ভাইরাসজনিত সংক্রমণের পটভূমি বিরুদ্ধে মাধ্যমিক hemophagocytic সিন্ড্রোম হয়; জ্বর, হেমোরেজিক সিনড্রোম, লিম্ফাডেনোপ্যাথী সঙ্গে pancytopenia, hepatosplenomegaly, স্নায়বিক উপসর্গ - cramping পর্বের লঙ্ঘন সংবেদনশীলতা, আংশিক পক্ষাঘাত, cerebellar রোগ, মানসিক প্রতিবন্ধকতা। পূর্বাভাস প্রতিক্রিয়াশীল হয়।
চ্যাডিক-মহাশি সিন্ড্রোমের নির্ণয়
রোগ নির্ণয় Chediak-মধ্যে Higashi সিন্ড্রোম neutrophils, eosinophils এবং অন্যান্য কণিকা কোষে চরিত্রগত দৈত্য দানা মলা একটি পেরিফেরাল রক্ত সনাক্ত করা হয়। বিভিন্ন শ্বেত রক্তকণিকা এর progenitors মধ্যে অস্থি মজ্জা মলা গবেষণা দৈত্য ইনক্লুশান যে lizosomelnye peroksidazopozitivny এবং এনজাইম ধারণ পাওয়া যায় নি, যা বলে যে এই দৈত্য lysosomes বা melanocytes ক্ষেত্রে - দৈত্য melanosomes।
চ্যাডিক-মহাশি সিন্ড্রোমের নির্ণয়
চেদেক-মহাশি সিন্ড্রোমের চিকিত্সা
চেদেক-হিজিশি সিন্ড্রোমের চিকিত্সার ক্ষেত্রে, লক্ষণ লক্ষণগুলি গ্রহণ করা হয়, ত্বককে রক্ষা করা এবং তলপেট থেকে চোখ। সংক্রামক পর্বের চিকিত্সা - বিস্তৃত বর্ণালীবিরোধী অ্যান্টিবায়োটিকের সংমিশ্রণ। অন্তর্ভুক্তি glyukokortikoseroidov (বিশেষ dexamethasone), vincristine, etoposide, মিথোট্রেক্সেট endolyumbalno, প্রতিস্থাপন থেরাপি রক্ত উপাদান সঙ্গে উন্নয়ন hemophagocytosis দেখানো polychemotherapy সঙ্গে। চিকিত্সার একমাত্র মৌলিক পদ্ধতি, যেমন অনেক অন্যান্য প্রাথমিক ইমিউনডাইফাইন্যেসিগুলি, অ্যালোজেনিক অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপনের।