সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
সিনড্রোম গ্রিসেলি (গ্রিসেলি সিন্ড্রোম)
নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 18.10.2021
Griselli সিন্ড্রোম - একটি জন্মগত স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা সিনড্রোম, যা সম্পর্কে ইমিউনো এবং আংশিক albinism, প্রথম ফ্রান্স Griselli ক্লদ (ক্লদ Griscelli) বর্ণিত মিলিত। এই সিন্ড্রোম মধ্যে Albinism keratocytes মধ্যে melanocytes থেকে melanosomes এর মাইগ্রেশন (রঙ্গক যা গঠিত হয়) এর লঙ্ঘনের কারণে হয়। দুটি জিন চিহ্নিত করা হয়েছে, যার ফলে গ্রীসেলি ফিনোটাইপ গঠনে ভূমিকা রয়েছে: মাইোসিন 5 এ জিন এবং রাব জিন ২7। এই জিনের প্রোটিন কোষের পৃষ্ঠায় মেলোওসোমেস এবং সাইটোটক্সিক লিম্ফোসাইটের সিক্রেটরি গ্র্যানুলিসের পরিবহনের সাথে জড়িত প্রোটিন।
জিরিকেলি এর সিনড্রোম লেইকোসাইটের মধ্যে দৈত্য granules অনুপস্থিতি দ্বারা Chediak-Higashi সিন্ড্রোম থেকে পৃথক। একটি নির্দিষ্ট জিনগত ত্রুটি সনাক্ত করার আগে, হেয়ার ফুটোতে মেলানিনের চরিত্রগত বন্টন, রোগাক্রান্তিক হচ্ছে, সিন্ড্রোম রোগ নির্ণয়ের ভিত্তি হিসেবে কাজ করে। রোগীদের ফুসকুড়ি, ভাইরাল এবং ব্যাকটেরিয়াল ইনফেকশনগুলির জন্য ঝুঁকিপূর্ণ। ইমিউন অভাব অ্যান্টিবডি স্তর হ্রাস, ও সেলুলার অনাক্রম্যতা লঙ্ঘন, বিশেষ, এন.কে-কোষের T কোষের cytotoxicity এবং হ্রাস ফাংশন ঝামেলা হিসেবে উদ্ভাসিত করা যেতে পারে। অধিকাংশ রোগী লিমিফো-হিস্টিওসাইটিক প্রজন্মের একটি ফেজ গড়ে তোলে, যেমন শেডিক-হাইশিশি সিন্ড্রোমের মতো, এবং রেমিশনের আধান প্রয়োজন। গ্রিকেলি এর সিন্ড্রোমের সাথে শিশুদের জন্য শুধুমাত্র মৌলিক চিকিত্সা TSCA হয়।
কি পরীক্ষা প্রয়োজন হয়?