Scleroderma
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
Scleroderma - অজানা নিদান, যা কোলাজেন একটি প্রগতিশীল যাকে অবিন্যস্ত উপর ভিত্তি করে তৈরি একটি পদ্ধতিগত যোজক কলা রোগ। mucoid ফোলা, fibrinoid পরিবর্তন এবং সেলুলার প্রতিক্রিয়া স্ক্লেরোসিস: প্রক্রিয়া বেশ কয়েক ইউনিট নিয়ে গঠিত।
[1],
মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা
স্ল্লেডার্মার ক্ষেত্রে বিশ্বের সব অঞ্চলে রেকর্ড করা হয়, তবে বিভিন্ন ভৌগোলিক এলাকাসমূহ এবং জাতিগত গোষ্ঠীতে রোগের বিস্তার একই নয়। প্রাথমিকভাবে প্রতি মিলিয়ন মানুষের সংখ্যা 3.7 থেকে ২0.0। 1 মিলিয়ন জনসংখ্যার প্রতি 240-290 গড়ায় রাশিয়ান ফেডারেশনে, প্রতি 1000 জন জনসংখ্যা 0.39 জন, মস্কোতে - 0.0২ জন প্রতি 1000 জনসংখ্যার ক্ষেত্রে।
ক্লিনিকাল লক্ষণ অনুযায়ী, বর্তমান এবং পূর্বাভাস একটি সীমিত এবং পদ্ধতিগত ফর্ম দ্বারা পৃথক করা হয়।
লিমিটেড স্কেলেডার্মা
লিমিটেড স্কেলেরোডার্মা প্লেক, রৈখিক, গভীর নুডুলার এবং ক্ষুদ্র স্পর্শযুক্ত (ড্রপ) পৃষ্ঠ ফোস (সাদা স্পট রোগ, সাদা লিখন জুম্বুশা ইত্যাদি) আকারে নিজেকে উপস্থাপন করে।
প্লেক স্কেলেডার্মা
ক্লোরিডার্মা সবচেয়ে সাধারণ প্লেক ফর্ম, ক্লিনিকাল বিভিন্ন মাপ, অজানা, বৃত্তাকার বা অনিয়মিত প্রতিরূপ এর স্পট উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত, প্রধানত ট্রাঙ্ক এবং extremities উপর অবস্থিত, কখনও কখনও একতরফা। তাদের জোন এলাকায় পৃষ্ঠ ঘনত্ব আছে, কিন্তু বিরল ক্ষেত্রে প্রসেস গভীর টিস্যু (গভীর ফর্ম) ধরে। উপাদানের রঙ প্রথম গোলাপী, তারপর হাড়ের মাঝখানে মোমবাতি-সাদা পরিবর্তন। এর পরিপার্শ্বে একটি সংকীর্ণ লিলাক রিং সংরক্ষিত হয়, যার উপস্থিতি প্রক্রিয়ার কার্যকলাপ ইঙ্গিত। কখনও কখনও পৃথক প্লেক পৃষ্ঠের উপর ফোসকা হতে পারে। প্রক্রিয়াটি পুনরায় যখন নিয়ন্ত্রণ করা হয়, এট্রোফি, পিগমেন্টেশন এবং টেলাঙ্গাইক্যাটাসিয়া থাকে।
একই সময়ে এই ধরনের শৈবাল aibus Zumbusch বা শৈবাল sclerosus এবং atrohicus হিসাবে ক্ষুদ্র ক্ষত হতে পারে, যে লেখক একটি সংখ্যা জন্য ভিত্তি বিবেচনা scleroderma একটি পৃষ্ঠস্থ বৈকল্পিক হিসাবে আধুনিক ছিল।
লিনিয়ার স্কেলেডার্মা
লিনিয়ার scleroderma শিশুদের মধ্যে বেশি দেখা যায়, কিন্তু বৃদ্ধ মধ্যে হতে পারে। Foci প্রধানত কপাল, নাকের ত্বক রূপান্তরটি সঙ্গে মাথার খুলি না শুধুমাত্র ত্বক কিন্তু অন্তর্নিহিত টিস্যু অবক্ষয় দ্বারা অনুষঙ্গী যা তাদেরকে একটি তলোয়ার, কখনও কখনও মুখের অবক্ষয় Romberg সঙ্গে মিলিত আঘাত পরে খুঁত অনুরূপ দেয় উপর অবস্থিত হয়। প্রাদুর্ভাব এছাড়াও পা উপর স্থানীয় যেতে পারে, গভীর টিস্যু অবক্ষয়, সেইসাথে শিশ্ন উপর একটি রিং সৃষ্টি হয়।
সীমিত স্কেলেডার্মা প্যাথোমোরফুলো
অন্তস্ত্বক মধ্যে প্রক্রিয়া (erythema পর্যায়) প্রথম পর্বে তীব্রতা তারতম্য একটি উচ্চারিত প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া নেই। এটা তোলে perivascular বা বিকীর্ণ হতে পারে, এটা অন্তস্ত্বক এবং ত্বকনিম্নস্থ কোষ সমগ্র বেধ জড়িত। Infiltrates চুল follicles প্রায় স্থানীয় করা যেতে পারে, ekkrinnyh গ্রন্থি এবং স্নায়ু কখনও কখনও eosinophils একটি ছোট পরিমাণ সংমিশ্রণ সঙ্গে, প্রাথমিকভাবে লিম্ফোসাইট, histiocytes দ্বারা গঠিত। লোমফ্যাটিক ফুটাগুলির অনুরূপ কাঠামো রয়েছে। ইলেক্ট্রন অনুবীক্ষণ প্রদাহজনক infiltrates প্রকাশ, তারা তাদের সাইটোপ্লাজমে বাড়ানো ট্যাংক ঝুরা রেটিকুলাম এবং বিচ্ছুরিত ক্রোমাটিনের সঙ্গে নিউক্লিয়াস মধ্যে ধারণকারী অপূর্ণাঙ্গ রক্তরস কোষ বেশিরভাগই গঠিত। তাদের মধ্যে, উপরন্তু, সেখানে বড় অণুর এবং মাইলিন সংখ্যায় সঙ্গে ম্যাক্রোফেজ বৃহৎ সংখ্যা। লিম্ফোসাইট গঠনের দিক বৃহদায়তন বিস্ফোরণ কোষ সাইটোপ্লাজমে এবং বিনামূল্যে ribosomes সংখ্যক অনুরূপ। বর্ণিত সেলুলার উপাদান মধ্যে, সেলুলার detritus কখনও কখনও পাওয়া যায়। প্রতিরোধমূলক পদ্ধতি ব্যবহার করে দেখায় যে টি লিম্ফোসাইট এর অনুপ্রবেশ মধ্যে প্রাধান্য। সেল মধ্যে প্রদাহী অনুপ্রবেশ kollagenovye নবগঠিত পাতলা তন্তু টাইপ তৃতীয় কোলাজেন গঠনকারী দেখা যেতে পারে। যোজক কলা প্রক্রিয়ার অগ্রগতি সঙ্গে নামমুদ্রাম্কিত হয়, সুসমন্বয়ের এলাকায় আছে, কিন্তু তাদের অনেক fibroblasts, glycosaminoglycans এবং গ্লাইসোপ্রোটিন হয়। সময়ের সাথে সাথে, কোলাজেন তন্তু আরো পরিপক্ক হয়ে, তাদের বেধ, 80-100 NM ছুঁয়েছে পরোক্ষ immunofluorescence বিভিন্ন কোলাজেন ধরনের পাওয়া গেছে যে এই সময়ের মধ্যে কোলাজেন ধরনের সনাক্ত করা আমি ও III বিরোধী এন্টিবডি ব্যবহার করে। Histochemically কোলাজেন এবং glycosaminoglycans টাইপ dermatan সালফেটের উপস্থিতিতে দেখায়, chondroitin সালফেট যদিও আছে - 4 বা 6 অ্যাসিড বিষয়বস্তু fibroblasts এর সংখ্যক সত্ত্বেও কমে যাবে। এটি কারণ বিভিন্ন ধরনের fibroblasts যে স্বাভাবিক কোলাজেন উত্পাদন করতে পারে।
দেরী (স্কেলরোটিক) পর্যায়ে, প্রদাহজনক ঘটনা অদৃশ্য হয়ে যায়, এবং কোলাজেন ফাইবারের পাত্রগুলি হোমোজাইজড এবং হাইলাইনাইজড হয়ে যায়। প্রক্রিয়া প্রারম্ভে, তারা eosin সঙ্গে নিবিড়ভাবে দাগযুক্ত হয়, এবং তারপর - ফ্যাকাশে। সেলুলার উপাদান এবং জাহাজগুলি খুবই ছোট, পরেরটির দেয়ালটি গাঢ় হয়, lumens সংকীর্ণ। এপিডারমিস সাধারণত সামান্য পরিবর্তিত হয়, প্রদাহজনক পর্যায়ে এটি কিছুটা পুরু হয়ে যায়, স্কেলরোটিক পর্যায়ে এটি ক্ষতিকারক।
Histogenesis
Scleroderma রোগীদের 70% ইন antinuclear অ্যান্টিবডি সনাক্ত প্রায়ই এছাড়াও ফোলানো ফ্যাক্টর, নেটিভ ডিএনএ (nDNA) এবং antitsentromernye অ্যান্টিবডি করার অ্যান্টিবডি প্রদর্শন করুন। জে। পাণিপ্রার্থনা এবং জে রাসমুসেন (1985) 17 এর 7 scleroderma antinuclear অ্যান্টিবডি 24 13 রোগীদের মধ্যে পাওয়া যায় নি - ফোলানো ফ্যাক্টর, তাদের 5 শনাক্ত করা হয় এবং antinuclear অ্যান্টিবডি করছে। এই দলের 2 রোগীদের পদ্ধতিগত প্রকাশ (নেফ্রাইটিস, Raynaud এর প্রপঞ্চ) যে scleroderma এই ফর্মের একটি সম্ভাব্য পদ্ধতিগত প্রকৃতি নির্দেশ করে পাওয়া যায় নি। যখন আরো প্রায়ই অন্যদের তুলনায় রৈখিক ফর্ম, স্নায়ুতন্ত্রের প্রসেস সাথে জড়িত আছেন।
পদ্ধতিগত স্কেলেডার্মা
পদ্ধতিগত scleroderma - যোজক কলা একজন autoimmune রোগ, যার মধ্যে প্রধান ক্লিনিকাল প্রকাশ সাধারণ ইস্চেমিক সাথে সংযুক্ত করা হয়, obliteriruyushey mikroapgiopatiey, ত্বক ও অভ্যন্তরীণ অঙ্গ (ফুসফুস, হার্ট, পরিপাক নালীর, কিডনি), musculoskeletal সিস্টেম এর ক্ষত এর ফাইব্রোসিস হত।
পদ্ধতিগত scleroderma - ত্বক ও অভ্যন্তরীণ অঙ্গ প্রক্রিয়ায় জড়িত থাকার সঙ্গে যোজক কলা এবং রক্তনালী একটি সাধারণ হ্রাস। চিকিত্সা মুখ এবং দূরক পা চামড়ার সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ পরিবর্তন সঙ্গে বিকীর্ণ ক্ষতি সব ত্বক সুস্পষ্ট হতে পারে। পর্যায় শোথ ত্বকের অবক্ষয় দ্বারা প্রতিস্থাপিত, পেশী, মুখ amimichnym পরিলক্ষিত অস্বাভাবিক- এবং depigmentation, telangiectasia, ট্রফিক রোগ, বিশেষ করে তাদের নখদর্পণে, akroosteoliz, ulceration, জমাটকরণ (Tiberzha-Veyssenbaha সিন্ড্রোম), contractures এ হয়ে যায়। calcinosis সমন্বয় Raynaud এর প্রপঞ্চ, telangiectasia এবং acroscleroderma নামক CRST-সিন্ড্রোম এবং অন্ননালী এর ক্ষত উপস্থিতিতে - ক্রেস্ট-সিন্ড্রোম। সেখানে keloidopodobnye ছিটে সংঘটন যার keloid করার predisposed ব্যক্তিদের একটি প্রদাহী উপাদান প্রতিক্রিয়ায় এক ধরনের হিসাবে বিবেচনা করা হয় হতে পারে।
সিস্টেমিক স্কেলেডার্মা প্যাথোমারফুলেশন
পরিবর্তনগুলি একটি সীমিত আকারের অনুরূপ, যার ফলে তারা কখনও কখনও পার্থক্য করা যায় না। যাইহোক, পদ্ধতিগত স্ক্লেরোসিস মধ্যে প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া এর প্রাথমিক পর্যায়ে দুর্বল, পরবর্তী পর্যায়ে রক্তনালীসমূহ মধ্যে গুরুত্বপূর্ণ পরিবর্তন পরিলক্ষিত হয়, এবং hyalinized কোলাজেন তন্তু মধ্যে আরো fibroblasts পাওয়া যায়। পদ্ধতিগত স্কেলেডর্মার সাথে ভাস্কুলার পরিবর্তন উল্লেখযোগ্যভাবে প্রকাশ করা হয়, যা রেনউড প্রপঞ্চটির চেহারা নির্ধারণ করে। ছোট ধমনী এবং ত্বক ও অভ্যন্তরীণ অঙ্গের ক্যাপেলারিগুলি প্রভাবিত হয়। দেয়ালগুলি মোটা হয়, লুমেনস সংকুচিত হয়, কখনও কখনও আবদ্ধ হয়, ক্যাপেলিলের সংখ্যা কমে যায়। ইলেক্ট্রন অনুবীক্ষণ একটি পরিবর্তন, vacuolization এবং এন্ডোথেলিয়াল ধ্বংস, মূলগত ঝিল্লি, pericyte প্রতান দ্বিত্ব এবং perivascular mononuclear সেল অনুপ্রবেশ উপস্থিতিতে প্রকাশ করে। তাদের চারপাশে ক্রোমোজোমে একটি সুস্পষ্ট এন্ডোপ্লাজমিক জীবাণুমুক্ত সক্রিয় তীব্রব্লবগুলি রয়েছে। ঘনবসতির উপপীড্রাল বিভাগের কৈশিকরা বিপরীতভাবে, এন্ডোথেলিওসাইটের বিস্তার এবং তাদের বর্ধিত কার্যকলাপের গতির সাথে দ্রুত বর্ধিত হয়, যা সম্ভবত ক্ষতিপূরণকারী আইন। ক্ষতিগ্রস্ত কৈশোর এবং ছোট ধমনীর দেওয়ালের মধ্যে পরোক্ষ immunofluorescence প্রকারের তৃতীয় কোলাজেন এবং ফাইব্রোনটাইনের উপ-প্রকারের আমানতগুলি প্রকাশ করে, তবে টাইপ -1 কোলাজেন অনুপস্থিত। পদ্ধতিগত স্ক্লেরোসিস পরবর্তী পর্যায়ে কোলাজেন তন্তু বহিস্ত্বক, পুরু এবং লয় থোকায় থোকায় এর অবক্ষয় গঠনের চিহ্নিত বিশাল এলাকা hyalinosis, কখনও কখনও ক্যালসিয়াম সল্ট জবানবন্দি সঙ্গে।
Histogenesis
রোগ বিকাশে, কোলাজেন সংশ্লেষণের লঙ্ঘনের খুবই গুরুত্ব দেয় যেমন fibroblasts এবং রোগ তীব্রতা মধ্যে কোলাজেন উৎপাদন সংস্কৃতিতে বর্ধিত কার্যকলাপ প্রমাণ; হাইড্রক্সাইপলিনের বর্ধিত উত্স; কৈশিক নেটওয়ার্ক এবং ছোট ধমনীর সাধারণ উত্তাপের সাথে সম্পর্কযুক্ত মাইক্রোপ্রস্রাবের রোগ; ইমিউন সিস্টেমের মধ্যে খুঁত, autoantibodies উপস্থিতিতে দ্বারা চিহ্নিত - RNA- এর বিরুদ্ধে antinuclear, antitsentromernyh (স, রো (এস এস-এ), প্রধানমন্ত্রীর-SCL-70), কোলাজেন, ইত্যাদি ইমিউন কমপ্লেক্স .. ডিএনএ'র বিরুদ্ধে অ্যান্টিবডি, সিস্টেমিক লিউস erythematosus বিপরীতে, নির্ধারিত হয় না। ধনাত্মক সেরোলজিক্যাল প্রতিক্রিয়া একটি বৃহত ফ্রিকোয়েন্সি সিস্টেমিক scleroderma, রোগের বিভিন্ন ফর্ম সঙ্গে বিভিন্ন সূচক একটি ভিন্ন সংস্থা প্রকাশ করা হয়েছিল। সুতরাং, CREST- সিনড্রোম বিরোধী Centromeric অ্যান্টিবডি সঙ্গে যুক্ত হয়, Scl-70 অ্যান্টিবডি diffuse scleroderma একটি চিহ্নিতকারী হিসাবে গণ্য করা হয়। ইমিউনডেফিসিয়েন্সি অবস্থা উল্লেখ করা হয়েছিল। রোগের জীবাণুর সংস্পর্শে হস্টামাইন এবং সেরোটোনিনের অংশগ্রহণ দেখানো হয়।
রোগের পারিবারিক মামলা পর্যবেক্ষণ আছে, যদিও, এই ধরনের B37, BW40, DR1 এবং DR5 নির্দিষ্ট হিসটোকমপ্যাটিবিলিটি অ্যান্টিজেন, সঙ্গে একটি অ্যাসোসিয়েশন কিন্তু জিনগত প্রবণতা ভূমিকা, দৃশ্যত ছোট পাওয়া যায় নি। ভাইরাল সংক্রমণের ভূমিকাটি প্রমাণিত হয়নি। ব্লেরেলিয়া বরগদোফেরীর স্প্রুচক্রেসের কারণে স্ল্লেডর্ম্ম ও বোরেরিলিয়া বোরেলিয়োলিসের সম্পর্কের উপর একটি মতামত ছিল, যা এখনো প্রমাণিত হয়নি।
Scleroderm- মত পরিবর্তন "ইয়োসিনফিলিয়া-ম্যালিগিয়া" সিন্ড্রোম লক্ষ করা হয় যা এল-ট্রিটফোফ্যান ধারণকারী পণ্যগুলি গ্রহণ করে; "কলঙ্ক বনাম হোস্ট" প্রতিক্রিয়া দেরী পর্যায়ে; সিলিকন সঙ্গে দীর্ঘমেয়াদী যোগাযোগ, জৈব দ্রাবক, epoxy resins, vinyl ক্লোরাইড সঙ্গে; যখন bleomycin বা L-5-hydroxytryptophan সঙ্গে চিকিত্সা।
পরীক্ষা কি প্রয়োজন?
কিভাবে পরীক্ষা?
যোগাযোগ করতে হবে কে?
চিকিত্সার আরও তথ্য
রোগীর স্বাস্থ্যাদির বিবরণ
শব্দ "scleroderma" ( "tverdokozhie") Gintrac 1847 চালু, প্রথমে কিন্তু রোগ একটি বিস্তারিত বিবরণ জন্যে Zacutus Lusitanus (1643)। শুধু 40 এর মধ্যে XX শতাব্দী scleroderma মধ্যে আন্তরয়ন্ত্রীয় রোগের নিবিড় গবেষণা শুরু করেন, এটা তার পদ্ধতিগত প্রকৃতি এবং রোগের sklerodsrmicheskaya গ্রুপ বর্ণনা করেছেন। 1985 সালে বিখ্যাত ইংরেজি বাত ই Bayoters লিখেছিলেন: " পদ্ধতিগত scleroderma - আমাদের প্রজন্মের একটি রহস্য, নাটকীয় এবং অপ্রত্যাশিত উদ্ভাস, একটি অনন্য এবং রহস্যময় তার ক্লিনিকাল প্রকাশ সালে প্রগতিশীল এবং একগুঁয়েমি প্রতিরোধী চিকিত্সার, হতাশা এবং রোগীদের ও ডাক্তার ফলে .. । »[Bywaters ই« ভূমিকা ইতিহাস scleroderma এর »« মধ্যে পদ্ধতিগত স্ক্লেরসিস (scleroderma) »। ব্ল্যাক এড, সি।, মিয়ারস এ।, 1985]। গত কয়েক দশক ধরে, একাধিক-অঙ্গ রোগ হিসাবে STD- এর গবেষণায় উল্লেখযোগ্য অগ্রগতি হয়েছে।