কিশোর সিস্টেমিক স্ল্লেয়ারডার্মা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
জুভেনাইল পদ্ধতিগত স্ক্লেরোসিস (সমার্থক - প্রগতিশীল পদ্ধতিগত স্ক্লেরোসিস) - যোজক কলা যে 16 বছর বয়সের আগে বিকাশ এবং Raynaud এর লক্ষণ ধরণ অনুযায়ী চামড়ায় প্রগতিশীল fibro-sclerotic পরিবর্তন, musculoskeletal সিস্টেম, অভ্যন্তরীণ অঙ্গ এবং vasospastic প্রতিক্রিয়া দ্বারা চিহ্নিত করা এর পদ্ধতিগত রোগ গ্রুপ থেকে দীর্ঘস্থায়ী polisistemny রোগ ।
আইসিডি -10 কোড
- M32.2। ওষুধ এবং রাসায়নিক দ্বারা আক্রান্ত সিস্টেমিক স্কেলরোসিস।
- M34। পদ্ধতিগত স্কেলারোসিস
- M34.0। প্রগতিশীল পদ্ধতিগত স্কেলারোসিস।
- M34.1। সিন্ড্রোম ক্রেস্ট
- M34.8। সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিস অন্যান্য ফর্ম।
- M34.9। পদ্ধতিগত স্কেলারসিস, অনির্বাচিত
কিশোর সিস্টেমিক স্কেলেডার্মা এর মহামারীবিদ্যা
কিশোর সিস্টেম স্কেলেডার্মা একটি বিরল রোগ। কিশোর সিস্টেমিক স্ল্লেডর্মা প্রাথমিক ঘটনা 0.05 প্রতি 100 000 জনসংখ্যা। প্রতি প্রতি বছরে 100 000 0,45-1,4 যখন পদ্ধতিগত scleroderma রোগীদের মধ্যে 16 বছরের কম বয়সী শিশুদের অনুপাত 3% এর কম হয় - প্রাপ্তবয়স্কদের পদ্ধতিগত স্ক্লেরোসিস প্রকোপ প্রতি 100 000 জনসংখ্যা, ঘটনা 19-75 মামলা থেকে রেঞ্জ , এবং 10 বছরের কম বয়সী শিশুদের - কম 2%
শিশুদের মধ্যে সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা প্রায়শই প্রিস্কুল এবং জুনিয়র স্কুল বয়সে শুরু হয়। 8 বছর বয়স পর্যন্ত, প্রাতিষ্ঠানিক স্ল্লেয়ারডার্মা ছেলে ও মেয়েদের মধ্যে সমানভাবে সাধারণ, এবং বড় বাচ্চাদের মধ্যে, মেয়েদের প্রবক্ত (3: 1)।
কিশোর সিস্টেমিক স্কেলেডর্মার প্রাণিবিজ্ঞান এবং বংশবৃদ্ধি
Scleroderma এর etiology পর্যাপ্তরূপে অধ্যয়ন করা হয় নি। ওষুধ, লঞ্চ জটিল অটোইমিউন এবং fibrozoobrazuyuschih প্রসেস microcirculatory ব্যাঘাতের যে নেতৃত্ব সহ জেনেটিক, সংক্রামক, রাসায়নিক পদার্থসমূহ: জ্ঞাত এবং প্রকল্পিত কারণের একটি জটিল সংমিশ্রণ প্রস্তাব করুন।
কিশোর সিস্টেমিক স্কেলেডার্মা কারন
কিশোর সিস্টেমিক স্কেলেডার্মা লক্ষণ
কিশোর সিস্টেমিক স্কেলেডার্মা বেশ কয়েকটি বৈশিষ্ট্য রয়েছে:
- স্কিন সিনড্রোম প্রায়ই atypical বৈচিত্র (ফোকাল বা রৈখিক বার্ন, hemiforms) দ্বারা প্রতিনিধিত্ব করা হয়;
- অভ্যন্তরীণ অঙ্গ এবং রায়নাডের সিনড্রোমের পরাজয়ের তুলনায় প্রাপ্তবয়স্কদের তুলনায় কম সাধারণ, কম ক্লিনিকাল উচ্চারিত;
- সিস্টেমিক স্কেলেডার্মা ইমিউনোলজিকাল মার্কারগুলির জন্য নির্দিষ্ট (অ্যান্টোপ্রোইজোমারজনিয়ে অ্যান্টিবডিগুলি - এসসিএল -70, এবং এন্টি-সেন্টোম্রোমের অ্যান্টিবডিগুলি) প্রায়ই কম সনাক্ত হয়।
কিশোর সিস্টেমিক স্কেলেডার্মা শ্রেণীবিভাগ
জুভেনাইল পদ্ধতিগত scleroderma, যা, প্রক্রিয়া জড়িত অঙ্গ ত্বকের সাধারণ ক্ষত সহ এ, yuvenilnoi স্থানীয় scleroderma, যা জাহাজ এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গ ধ্বংস ছাড়া ত্বক স্ক্লেরোসিস উন্নয়ন এবং অন্তর্নিহিত টিস্যু দ্বারা চিহ্নিত করা থেকে আলাদা করা উচিত, কিন্তু প্রায়ই এই রোগ মিলিত জেনেরিক শব্দ "জুভেনাইল scleroderma" ।
বাল্যবিষয়ক পদ্ধতিগত স্কেলেডার্মা কোন শ্রেণিবিন্যাস নেই, তাই প্রাপ্তবয়স্ক রোগীদের জন্য একটি শ্রেণিবিন্যাস ব্যবহৃত হয়।
[7]
সিস্টেমিক স্কেলেডার্মার ক্লিনিক্যাল ফর্ম
- Presklerodermiya। এটি রেনউডের সিন্ড্রোমের সাথে নির্দিষ্ট অ্যান্টিবডিগুলির উপস্থিতিতে নির্ণয় করা যেতে পারে - এট এসএলসি -70, সেন্ট্রোম্রেটেড অ্যান্টিবডি (নিম্নলিখিত ক্ষেত্রে, বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই, বালক পদ্ধতিগত স্কেলেডার্মা বিকশিত হয়)।
- বিকীর্ণ চার্ম সম্পৃক্ততা (বিকীর্ণ ফর্ম) সঙ্গে পদ্ধতিগত scleroderma - অভ্যন্তরীণ অঙ্গ নিকটক চামড়ার ক্ষত এবং দূরক পা, মুখ, ট্রাঙ্ক ব্যাপক আক্রমনাত্মক ধরন, এবং তাড়াতাড়ি রোগ (প্রথম বছরে), অ্যান্টিবডি সনাক্তকরণ topoisomerase করা আমি (SCL-70)।
- সীমিত (akroskleroticheskaya ফর্ম) সঙ্গে পদ্ধতিগত scleroderma ত্বক ক্ষত - দীর্ঘ Raynaud এর লক্ষণ, যা ত্বক দূরক forearms এবং হাত, পায়ে পা, আন্তরয়ন্ত্রীয় পরে পরিবর্তন, centromere করার অ্যান্টিবডি সনাক্তকরণ একটি সীমিত ক্ষত পূর্বে হয় বিচ্ছিন্ন। এটিপিকাল চার্ম সিন্ড্রোম বা একটি ফোকাল লাইন ত্বক ক্ষত, যা একটি শাস্ত্রীয় akroskleroticheskim প্রতিমূর্তি নয় (gemitipu জন্য) - কিশোর পদ্ধতিগত scleroderma দেখান।
- স্কেলেডার্মা ছাড়া স্কেলেডার্মা - ভিসারাল ফর্ম, যা ক্লিনিকাল ছবির অভ্যন্তরীণ অঙ্গ ও রেইনউডের সিনড্রোমের পরাজয়ের দ্বারা প্রভাবিত হয় এবং চামড়ার পরিবর্তন কম বা অনুপস্থিত।
- ক্রস ফর্মগুলি সিস্টেমিক স্কেলেডার্মা এবং সংযোজনীয় টিস্যু বা কিউইন্যাম রিমিটয়েড আর্থ্রাইটিসের অন্যান্য পদ্ধতিগত রোগের লক্ষণগুলির সংমিশ্রণ।
প্রথাগত scleroderma অবশ্যই তীব্র, সাবাকট এবং দীর্ঘস্থায়ী।
রোগ কার্যকলাপের ডিগ্রী: আমি - ন্যূনতম, দ্বিতীয় - মাঝারি এবং তৃতীয় - সর্বাধিক। সিস্টেমিক স্কেলেডার্মা কার্যকলাপের ডিগ্রী নির্ণয়ের শর্তসাপেক্ষ এবং ক্লিনিকাল সংক্রান্ত তথ্য-ক্লিনিকালের উপসর্গগুলি, রোগের প্রাদুর্ভাব এবং রোগের অগ্রগতির হারের উপর ভিত্তি করে।
সিস্টেমিক স্কেলেডার্মা পর্যায়:
- আমি - প্রাথমিকভাবে, রোগের 1-3 স্থানীয়করণ সনাক্তকরণ;
- দ্বিতীয় - সাধারণকরণ, রোগের পদ্ধতিগত, পোলিওসডোমিক প্রকৃতির প্রতিফলন করে;
- তৃতীয় - দেরী (টার্মিনাল), এক বা একাধিক অঙ্গের ফাংশন ব্যর্থ হয়েছে।
কিশোর সিস্টেমিক স্কেলেডার্মা নির্ণয়
নির্ণয়ের জন্য, ইউরোপীয় রিউম্যাটোলজিস্টিক্স (পেডিয়াট্রিক রিইম্যাটোলজি ইউরোপীয় সোসাইটি, ২004) দ্বারা প্রণীত যৌগিক পদ্ধতিগত স্কেলেডর্মার প্রাথমিক ডায়গনিস্টিক মানদণ্ডটি প্রস্তাবিত । নির্ণয়ের স্থাপন, 2 বড় এবং অন্তত একটি ছোট মাপদণ্ড প্রয়োজন হয়।
কিশোর সিস্টেমিক স্কেলেডার্মা নির্ণয়
পরীক্ষা কি প্রয়োজন?
কি পরীক্ষা প্রয়োজন হয়?
যোগাযোগ করতে হবে কে?
কিশোর সিস্টেমিক স্কেলেডর্মার চিকিত্সা
শারীরিক থেরাপি, ম্যাসেজ এবং ফিজিওথেরাপি দেখাচ্ছে রোগীদের, যা musculoskeletal সিস্টেম কার্যকারিতা বজায় রাখার জন্য সাহায্য, পেশী শক্তিশালী, জয়েন্টগুলোতে গতি পরিসীমা উন্নত, ভাঁজ contractures উত্থান প্রতিরোধ।
চিকিত্সার আরও তথ্য
কিশোর সিস্টেমিক স্কেলেডার্মা প্রতিরোধ
কিশোর সিস্টেমিক স্কেলেডার্মা প্রাথমিক প্রতিরোধ গড়ে তোলা হয় না। মাধ্যমিক প্রতিরোধ রোগের পুনরাবৃত্তি প্রতিরোধ করা হয় এবং অত্যধিক সূর্য এক্সপোজার এবং হাইপোথারমিয়া, বিভিন্ন রাসায়নিক ও রং, সম্ভব আঘাত, অযৌক্তিক ইনজেকশন থেকে ত্বক সুরক্ষার সাহায্যে রোগীর চামড়া যোগাযোগ থেকে নিষেধাজ্ঞা একটি সতর্কবার্তা জড়িত। এটা তোলে গরম পোশাক, বিশেষ করে গ্লাভস এবং মোজা, যতটা সম্ভব এড়ানোর চাপ কম্পন, ধূমপান, মদ্যপান কফির মতো, সেইসাথে গ্রহণ ওষুধ vasospasm বা বর্ধিত রক্ত সান্দ্রতা কারণ পরতে বাঞ্ছনীয়। রোগের সক্রিয় সময়ের মধ্যে প্রতিষেধক vaccinations গ্রহণ করবেন না।
চেহারা
বয়স্কদের তুলনায় সিস্টেমিক স্কেলেডার্মা সহ শিশুদের মধ্যে জীবনের জন্য পূর্বাভাসটি অনেক বেশি অনুকূল। প্রতিবছর 14 বছরের কম বয়সের সিস্টেমিক স্লে্লোরডার্মা শিশুদের মধ্যে মৃত্যুহার প্রতি বছরে মাত্র 0.04 জন প্রতি 1000 000 জনসংখ্যা। সিস্টেমিক স্ল্লেরোডার্মা সহ শিশুদের পাঁচ বছর বেঁচে থাকার হার 95%। মৃত্যুর কারণ - প্রগতিশীল কার্ডিওপ্লাম্মোনোর অপ্রতুলতা, স্কেলেডার্মা রেনাল সঙ্কট সম্ভাব্য উজ্জ্বল অঙ্গরাজ্যের ত্রুটিগুলি তৈরি করা, মশুর রসসংক্রান্ত সিস্টেমের কার্যকারিতা লঙ্ঘন এবং ভাস্কর্যজনিত ক্ষতের উন্নয়ন সম্পর্কিত রোগীদের অক্ষমতা।
[12]