^

স্বাস্থ্য

প্রাথমিক hyperaldosteronism কারণ এবং রোগogenesis

, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

প্রাথমিক hyperaldosteronism ই ইথিপ্যাথিক এবং ক্লিনিকাল এবং morphological লক্ষণ অনুসরণ করা হয় (ই জি। Biglieri, জেডি ব্যক্স্টার, পরিবর্তন)।

  1. অ্যাডিডালাল কর্টেক্সের অ্যালডোস্টেরন-উত্পাদক অ্যাডেনোমা হল অ্যালোডোস্টোওমা (কনস'স সিন্ড্রোম)।
  2. অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের দ্বি-পাক্ষিক হাইপারপ্লাসিয়া বা অ্যাডেনোম্যাটোসিস
    • অডিওপাথিক হাইপারডাস্ট্রোস্টারনিজম (অসম্পৃক্ত অ্যালডাস্ট্রোস্টোন হাইপারপ্রোডাকশন)।
    • অনিশ্চিত hyperaldosteronism (নির্বাচিত অ্যাল্ডোস্টারন উত্পাদন দমন)।
    • Glyukokortikoidpodavlyaemy hyperaldosteronism
  3. অ্যাল্ডোস্টারন-উত্পাদক, গ্লুকোকোরোটিকিড-দপ্পোড অ্যাডেনোমা। 
  4. অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স এর কার্সিনোমা
  5. ভিনার-অ্যাড্রিনাল হাইপারডাস্ট্রোটারোনিজম (ডিম্বাশয়, অন্ত্র, থাইরয়েড গ্রন্থি)।

প্রাথমিক hyperaldosteronism সব ধরনের প্রচলিত রক্তরসে কম renin কার্যকলাপ (ARP), এবং বিভিন্ন হয় - একটি পরিমাপ এবং তার স্বাধীনতার প্রকৃতি, বিভিন্ন নিয়ন্ত্রক প্রভাব ফলে উদ্দীপিত করার ক্ষমতা আছে। উদ্দীপনা বা দমনের প্রতিক্রিয়ায় আল্দোস্টেরনের উৎপাদনকেও বিভক্ত করা হয় । অ্যালোডাস্ট্রোস্টারের হাইফারস্রেটিনের "স্বায়ত্তশাসন" আলোডোস্টারামাস (কননেস সিন্ড্রোম) তে সবচেয়ে নিখুঁত। কমপ্লেক্স, ভিন্নধর্মী গ্রুপ, দ্বিপাক্ষিক অ্যাড্রিনাল hyperplasia সঙ্গে একটি প্রাথমিক hyperaldosteronism হয় প্যাথোজিনেসিসের তার কোন একক embodiments অনেক ক্ষেত্রে আপডেট নেই।

ইডিওপ্যাথিক aldosteronism (আইজি) আলডেসটেরঅন লুকাইয়া আপেক্ষিক স্বাধীনতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। সুতরাং, ইন্ট্রাভাসক্যুলার আয়তনের একটি উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধি (2 ঘন্টার জন্য isotonic সোডিয়াম ক্লোরাইড এর 2 লিটার ভূমিকা) আলডেসটেরঅন মাত্রা কমাতে করা হয়নি, এবং কম সোডিয়াম বিষয়বস্তু (10 mmol / 24 জ) এবং সক্রিয় saluretics গ্রহণ এটিএম উদ্দীপিত না খাদ্যের। ACTH, পটাসিয়াম এবং বিশেষ করে এনজিওটেসটিন দ্বিতীয় বৃদ্ধি আলডেসটেরঅন লুকাইয়া মাধ্যমে শরীর অবস্থানের এই পরিবর্তন এবং অর্থোস্ট্যাটিক লোড (4 ঘণ্টা হেঁটে), এবং অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি উপর সরাসরি প্রভাব সঙ্গে বরাবর, এবং কিছু ক্ষেত্রে এটিএম হবে। ইডিওপ্যাথিক hyperaldosteronism বেশিরভাগ রোগীদের আলডেসটেরঅন লুকাইয়া (quenchable hyperaldosteronism) এ Doxey হ্রাস প্রশাসন সাড়া না, কিন্তু একটি ছোট অংশ উহার ইন্ট্রাভাসক্যুলার আয়তনের একটি পরোক্ষ বৃদ্ধি একটি স্বাভাবিক প্রতিক্রিয়া বজায় এবং প্রস্তুতির প্রশাসন আলডেসটেরঅন মাত্রা ( "অনির্দিষ্ট" aldosteronism) হ্রাস করা হয়। এটা সম্ভব যে দ্বিপাক্ষিক hyperplasia আপেক্ষিক স্বায়ত্তশাসন, বিশেষ করে অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স adenomatosis, একটি পূর্ববর্তী দীর্ঘমেয়াদী উদ্দীপনা ফলাফল। তাই, হিসাবে "মাধ্যমিক একটি প্রাথমিক" hyperaldosteronism যেমন ধারণা বৈধতা। উদ্দীপনা উত্স উত্স সম্পর্কে একটি হাইপোথিসিস সংখ্যা আছে। না প্রত্যাখ্যাত প্রভাব অ্যাড্রিনাল থেকে আসছে নিজেদের মজ্জা থেকে গ্রন্থি বিশেষ করে। এটা তোলে ইডিওপ্যাথিক aldosteronism aldosteronstimuliruyuschego ফ্যাক্টর রোগীদের যে সম্ভবতঃ পিটুইটারি এর মধ্যবর্তী কানের লতি সংশ্লেষিত রক্ত থেকে বিচ্ছিন্ন রিপোর্ট পেপটাইড ডেরাইভেটিভস এবং proopiome-lanokortina একটি উল্লেখযোগ্য পরিমাণ উৎপাদিত - POMC। তাদের এলডোস্টেরন-উদ্দীপক প্রভাব পরীক্ষামূলকভাবে প্রমাণিত হয়েছে। POMC এছাড়াও ACTH এর অগ্রদূত এবং অগ্র কানের লতি সংশ্লেষিত হয়। যাইহোক, যদি উভয় লোব মধ্যে POMC মাত্রা সমানভাবে corticotropin-মুক্তি গুণক দ্বারা শাণিত, যখন অনেক কম হরমোন উৎপাদন মধ্যম কানের লতি থেকে শাসিত নেতিবাচক প্রতিক্রিয়া প্রক্রিয়া সংবেদনশীলতা glucocorticoids। এই তথ্য তাদের নিয়ন্ত্রণের কে আলাদা ভাবে বেসলাইন এবং ACTH এবং পিটুইটারি মাঝখানে লোব এর প্রকল্পিত aldosteronstimuliruyuschy ফ্যাক্টর এ সমবেত অবশ্য বিন্দু। এছাড়া যে ডোপামিন এবং তার অ্যাগোনিস্ট পরিচিত, আলডেসটেরঅন সংশ্লেষের বাধা, আরো অনেক কিছু সক্রিয় হরমোন, অন্তর্বর্তী কানের লতি উৎপাদনের শুষে সামনে চেয়ে আছে। ইডিওপ্যাথিক hyperaldosteronism প্যাথোজিনেসিসের করার পিটুইটারি এর মধ্যবর্তী কানের লতি সম্পৃক্ততা সম্পর্কে পরীক্ষামূলক ডেটা সাথে সাথে সেখানে ক্লিনিকাল প্রমাণ আছে।

Glucocorticoid প্রাথমিক hyperaldosteronism অস্তিত্ব প্রথম Suter জমি এট দেখানো হয়েছে। 1966 সালে এই দ্বিপাক্ষিক অ্যাড্রিনাল hyperplasia একটি বিরল ফর্ম, যা, সমস্ত প্রধান ক্লিনিকাল ও জৈবরাসায়নিক কম Pra সহ প্রাথমিক hyperaldosteronism বৈশিষ্ট্য রয়েছে পুরুষদের মধ্যে প্রধানত ঘটে থাকে, প্রায়ই বংশগত তিন প্রজন্মের অনুসরণযোগ্য হয়, কখনও কখনও এবং একটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু প্রভাবশালী বৈশিষ্ট্য হিসাবে প্রেরিত । ACTH এবং আলডেসটেরঅন লুকাইয়া মধ্যে একটি পরম সম্পর্কের অভাব যেমন ACTH দ্বারা আলডেসটেরঅন লুকাইয়া নিয়ন্ত্রণ বাস্তবতা প্রমান, এই ফর্মটি প্যাথোজিনেসিসের নিয়ে সংশয় থাকার অনেক সৃষ্টি করে। glucocorticoid aldosteronism রোগীদের হ্রাস আলডেসটেরঅন মাত্রা - আধুনিক প্রবর্তনের বৃদ্ধি, এবং glucocorticoids ব্যবহার ঘটায়। এছাড়াও adrenocortical adenomas aldosteronprodutsiruyuschih glyukokortikonezavisimye ফর্ম পরিচিত।

প্রাথমিক hyperaldosteronism মধ্যে আলডেসটেরঅন কর্ম সোডিয়াম এবং পটাসিয়াম আয়ন পরিবহনের উপর তার নির্দিষ্ট প্রভাব টেপা। অনেক ক্ষরিত অঙ্গ এবং টিস্যু মধ্যে অবস্থিত রিসেপ্টর (কিডনি tubules, ঘাম গ্রন্থি এবং লালা-গ্রন্থি অন্ত্রের শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী), আলডেসটেরঅন নিয়ন্ত্রণের বাঁধাই এবং দ্বারা একটি cation বিনিময় প্রক্রিয়া প্রয়োগ করা হয়। এই ক্ষেত্রে, পটাসিয়ামের স্রাব এবং উৎসাহের মাত্রা রেবেসোডেড সোডিয়ামের পরিমাণ দ্বারা নির্ধারিত এবং সীমাবদ্ধ। Hyperproduction আলডেসটেরঅন, সোডিয়াম reabsorption বৃদ্ধি পটাসিয়াম ক্ষতি, যা তার pathophysiological কার্যকরী প্রভাব reabsorb সোডিয়াম ওভারল্যাপ এবং একটি জটিল বিপাকীয় ব্যাধি ক্লিনিক প্রাথমিক hyperaldosteronism অন্তর্নিহিত ফর্ম দেয়।

কোষ-আভ্যন্তরীণ দোকানে তার পটাসিয়াম একটি সার্বজনীন hypokalemia, ক্লোরিন ও পটাসিয়াম রেচন এবং সোডিয়াম এবং হাইড্রোজেন কোষ ভিতরে প্রতিস্থাপন বাড়ে হ্রাসের মোট ক্ষতির-আভ্যন্তরীণ রক্তে অম্লাধিক্যজনিত বিকার এবং gipokaliemicheskogo, hypochloremic কোষীয় alkalosis উন্নয়নে উন্নীত করা।

মসৃণ এবং বিলেখিত পেশী, কেন্দ্রীয় ও পেরিফেরাল স্নায়ুতন্ত্রের কিডনি দূরক tubules: পটাসিয়াম অভাব অঙ্গ এবং টিস্যু একটি ক্রিয়ামূলক এবং কাঠামোগত রোগ ঘটায়। neuromuscular স্থাবিত্ত উপর আবেগপূর্ণ hypokalemia প্রভাব মিশ্রিত gipomag-নিমি ম্যাগনেসিয়াম reabsorption বাধাদান দেখার সংখ্যা। ইনসুলিন লুকাইয়া দমন, hypokalemia কার্বোহাইড্রেট থেকে সহনশীলতা হ্রাস করে এবং রেনাল নলাকার epithelium আঘাত তাদের Adh প্রভাবে অবাধ্য করে। এই ক্ষেত্রে, রেনাল ফাংশন একটি সংখ্যা বিঘ্নিত হয়, এবং তাদের সমস্ত ঘনত্ব ক্ষমতা হ্রাস প্রথম। hypervolaemia সোডিয়াম ধারণ কারণ, renin এবং এনজিওটেসটিন দ্বিতীয় উৎপাদনের বাধা, বিভিন্ন ভাস্কুলার pressor এন্ডোজেন বিষয়গুলির সংবেদনশীলতা বৃদ্ধি এবং, অবশেষে, উচ্চ রক্তচাপ উন্নয়নে ভূমিকা রাখে। সৃষ্ট প্রাথমিক hyperaldosteronism এবং adenoma এবং অ্যাড্রিনাল বল্কল hyperplasia সালে glucocorticoids মাত্রা, একটি নিয়ম হিসাবে, আদর্শ এমনকি ক্ষেত্রে যেখানে আলডেসটেরঅন আধিক্য অঙ্গসংস্থানসংক্রান্ত স্তর না glomerular জোন শুধুমাত্র উপাদান, কিন্তু মরীচি অন্তর্ভুক্ত অতিক্রম করে না। যা তীব্র মিশ্র hypercortisolism এবং ক্লিনিকাল সিন্ড্রোম পরিবর্তনশীলতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয় carcinomas সঙ্গে পারবে ভিন্ন কোন প্যাটার্নে নির্দিষ্ট হরমোন (gluco- বা mineralocorticoids, বা cell) প্রাধান্য দ্বারা নির্ধারিত হয়। এই সঙ্গে বরাবর, সত্য প্রাথমিক hyperaldosteronism glucocorticoids স্বাভাবিক উৎপাদন অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স অত্যন্ত পৃথকীকৃত ক্যান্সার চালিত করা যেতে পারে।

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

ময়না তদন্ত 

মূঢ়তত্ত্ব, নিম্ন স্তরের রেইনিনের সাথে হাইপারডাস্ট্রোটারোজেনিসের কমপক্ষে 6 টি মূত্রনালীগত বিচ্ছিন্নতা বিচ্ছিন্ন:

  1. আড্রিনাল কর্টেক্সের অ্যাডেনোমা সহ চারপাশে কর্টেক্সের ক্ষতিকারক সংমিশ্রণ;
  2. গ্লোমারুলার এবং / বা বান্ডেল এবং জালিয়াতি অঞ্চলের হাইপারপ্লাসিয়া সংমিশ্রণে অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের অ্যাডিনোমা সহ;
  3. অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের প্রধান ক্যান্সারের ভিত্তিতে;
  4. একাধিক কর্টিক্যাল অ্যাডেনোম্যাটোসিস সহ;
  5. glomerular জোন বিচ্ছিন্ন বা ফোকাল হাইপারপ্লাসিয়া সঙ্গে;
  6. কর্টেক্সের সমস্ত এলাকার গিঁট ছড়িয়ে-ছিটিয়ে বা হাইপ্প্লাসিয়া ছড়িয়ে দিয়ে

পরিবর্তে অ্যাডেনোমাস - বিভিন্ন ধরনের গঠন, পাশাপাশি পার্শ্ববর্তী আঠালো টিস্যুতে পরিবর্তন। hyperplasia কমে বিকীর্ণ বা বিকীর্ণ বিম্বক এক বা সব করটিকাল অঞ্চলে কম renin hyperaldosteronism অ-আব ফর্ম সঙ্গে রোগীদের অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি পরিবর্তন, দুই এবং / অথবা এই ঘটনার অভিব্যক্তি adenomatosis যা lobular hyperplasia কোষের hypertrophy এবং তাদের নিউক্লিয়াস দ্বারা সঙ্গে বৃদ্ধি পারমাণবিক-রক্তরস অনুপাতে, লাভ এর মধ্যে লিপিডের উপাদানের ঘনত্ব কমে যায়। Histochemically এই কোষ জন্য steroidogenic এনজাইম উচ্চ কার্যকলাপ, এবং প্রধানত কলেস্টেরল এস্টার কারণে সাইটোপ্লাজমিক লিপিডের বিষয়বস্তুর হ্রাস দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। Nodules, মরীচি এলাকায় বেশিরভাগ গঠিত প্রধানত উপাদান আছে যা psevdoatsinarnye বা ঝাঁঝর কাঠামো গঠন তার বাইরের অংশ থেকে। কিন্তু নুডুলার গঠনের কোষগুলি তাদের কার্টেক্সের চারপাশের কোষগুলির মতো একই কার্যকরী ক্রিয়াকলাপ। Hyperplastic পরিবর্তন ওজন এবং অ্যাড্রিনাল আধিক্য alyyusterona উভয় অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি একটি 2-3 গুণ বৃদ্ধি হতে। এই hyperaldosteronism এবং কম ARP সঙ্গে রোগীদের 30% বেশী দেখা যায়। যেমন একটি রোগ কারণ পিটুইটারি বংশোদ্ভুত প্রাথমিক hyperaldosteronism aldosteronstimuliruyuschy ফ্যাক্টর রোগীদের একটি নম্বর থেকে নির্বাচন করা যাবে, যদিও এই কোন কঠিন প্রমাণ পাওয়া যায়।

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.