পোর্টোসেস্টেমিক এনসেফালোপ্যাটি: কারণ, উপসর্গ, নির্ণয়ের, চিকিত্সা

পোর্টোসেসিস্টিক এনসেফালোপ্যাটি হল একটি বিপরীতমুখী মনোবিজ্ঞানী সিন্ড্রোম যা পোর্টোসসিস্টিক শিন্টিং সহ রোগীদের মধ্যে বিকাশ করে। বহিরাগত এনসেফালোপ্যাথির লক্ষণগুলি প্রধানত মনস্তাত্ত্বিক (উদাহরণস্বরূপ, বিভ্রান্তি, "কাঁটাচামচ" কম্পন, কোমা)। নির্ণয়ের ক্লিনিকাল লক্ষণ উপর ভিত্তি করে। বহিরাগত এনসেফালোপিথের চিকিত্সা সাধারণত তীব্র কারণ দূর করা, ডায়াবেটিস প্রোটিনের সীমাবদ্ধতা এবং মৌখিক ল্যাঁটুলোসের ব্যবস্থাপনা।

শব্দ "portosystemic এঞ্চেফালপাথ্য" ভাল শিল্প খাত বা হেপাটিক কোমা চেয়ে রাষ্ট্রের প্যাথোফিজিওলজি প্রতিফলিত, কিন্তু তিন দফায় অদলবদল করে ব্যবহার করা হয়।

[1], [2], [3], [4]

পোর্টোসেস্টেমিক এনসেফালোপ্যাথির কারন

যদি অকস্মাৎ বর্ধনশীল হেপাটাইটিস ভাইরাসজনিত সংক্রমণ, ড্রাগ বা বিষক্রিয়াগত মাথাব্যথা দ্বারা সৃষ্ট Portosystemic এঞ্চেফালপাথ্য বিকশিত করতে পারেন, কিন্তু এটা লিভার সিরোসিস বা অন্যান্য ক্রনিক রোগ যা উল্লেখযোগ্য portosystemic ফলে পোর্টাল giperten-Sion অনুষাঙ্গিকগুলিতে উৎপন্ন জন্য আরো আদর্শ। Encephalopathy, portosystemic সরিয়া যাত্তয়া হওয়ার পর উন্নত উদাহরণস্বরূপ পোর্টাল শিরা এবং গর্ত [portacaval anastomosis বা transyugulyarnoe intrahepatic portosystemic সরিয়া যাত্তয়া (টিপস)] মধ্যে anastomoses সৃষ্টির পর।

দীর্ঘস্থায়ী যকৃতের রোগের রোগীদের মধ্যে, এনসেফালোপ্যাথির তীব্র এপোসিডগুলি সাধারণত যে কারণগুলি দূর করা যায় সেগুলি দ্বারা উদ্ভূত হয়। এর মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ বিপাকীয় স্ট্রেস (যেমন, সংক্রমণ, ইলেক্ট্রোলাইট ভারসাম্যহীনতা, বিশেষ করে hypokalemia, নিরুদন, diuretics ব্যবহার), শর্ত যার অধীনে প্রোটিন শোষণ অন্ত্র থেকে এবং অ নির্দিষ্ট এজেন্ট যে বাধা (উদাহরণস্বরূপ, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল রক্তপাত, উচ্চ প্রোটিন ডায়েট জন্য) বৃদ্ধি পায় সিএনএস (যেমন, অ্যালকোহল, শরীফ, পেট ব্যথা ইত্যাদি)।

[5], [6], [7], [8]

পোর্টোসিয়েসিটিক এনসেফালোপ্যাথির প্যাথোফিজিওলজি

পদ্ধতিগত প্রচলন মেটাবোলাইটস যা যকৃত এবং মস্তিষ্কের, বিশেষ করে বল্কল বিষাক্ত detoxified আছে ঢোকা মধ্যে Portosystemic shunting ফলাফল নেই। কোন পদার্থ মস্তিষ্কের উপর একটি বিষাক্ত প্রভাব আছে, এটি পরিচিত হয় না। অ্যামোনিয়া গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা, যা প্রোটিন হজম এর পণ্য নাটকগুলি, কিন্তু অন্যান্য কারণের [যেমন, সেরিব্রাল benzodiazepine রিসেপ্টর এবং গামা-aminobutyric অ্যাসিডের neurotransmission পরিবর্তন (গাবা)] এছাড়াও অবদান রাখতে পারে। সিরাম মধ্যে সুগন্ধি অ্যামিনো অ্যাসিড মাত্রা সাধারণত উচ্চ, এবং চেইন অ্যামিনো অ্যাসিড শাখা - কম, কিন্তু অনুপাত সম্ভবত এঞ্চেফালপাথ্য কারণ নয়।

পোর্টোসেস্টেমিক এনসেফালোপ্যাথি এর লক্ষণ

এনসেফালোপ্যাথির লক্ষণ এবং প্রকাশের প্রবণতা থাকে। মস্তিষ্কের মধ্যপন্থী অপব্যবহার না হওয়া পর্যন্ত, এনসেফালোপিডির লক্ষণগুলি সাধারণত অন্তর্নিহিত। গঠনমূলক apraxia, যা রোগী একটি সহজ প্যাটার্ন পুনরাবৃত্ত করতে পারে না (উদাহরণস্বরূপ, একটি তারকা), প্রাথমিকভাবে বিকশিত অনুভূতি এবং মানসিক সিন্ড্রোম বিকাশ হতে পারে, কিন্তু অগত্যা না। একটি চরিত্রগত "fluttering" কম্পন (asterixis) প্রকাশ করা হয় যদি রোগী তার হাত রাখে কব্জি সঙ্গে নিবিড় নীচ। স্নায়বিক রোগ সাধারণত সীমাবদ্ধ। কোমাতে নিউরোলজিক্যাল প্রকাশগুলি সাধারণত দ্বিপক্ষীয় ব্যবধানে গোলমালহীন ডিসিশনশন প্রতিফলিত করে। মস্তিষ্কে রোগের সংক্রমণের চিহ্নগুলি শুধুমাত্র কোমা এর অগ্রগতির ক্ষেত্রেই বিকাশ করে, প্রায়ই মৃত্যুর কিছু ঘন্টা বা দিনের মধ্যে। এনসেফালোপ্যাডি পর্যায়ে কোনওভাবেই শ্বাস নেওয়া (মুখ থেকে লিভারের গন্ধ) দেখা যেতে পারে যখন একটি বুদ্ধিমান, মিষ্টি গন্ধ।

পোর্টোসেস্টেমিক এনসেফালোপ্যাথির নির্ণয়

নির্ণায়ক, একটি নিয়ম হিসাবে, ক্লিনিকাল তথ্য উপর ভিত্তি করে, কিন্তু একটি অতিরিক্ত পরীক্ষা তার সূত্র মধ্যে সাহায্য করে। একটি সাইকোমেট্রিক গবেষণায় অচ্ছপ্রযুক্ত neuropsychiatric রোগ দেখা যায় যা এনসেফালোপ্যাডি এর প্রাথমিক লক্ষণ যাচাই করতে সাহায্য করবে। সম্পূর্ণরূপে অ্যামোনিয়া স্তরটি এনসেফালোপ্যাথির ল্যাবরেটরি মার্কার হিসাবে কাজ করে, কিন্তু এই বিশ্লেষণটি নির্দিষ্ট বা অত্যন্ত সংবেদনশীল নয় এবং এনসেফালোপ্যাডি এর তীব্রতা নির্ণয় করে না। ইইউ সাধারণত মধ্যম মস্তিষ্কে রোগের সাথে এমনকি নিম্ন-তরঙ্গের কার্যকলাপকেও স্পষ্ট করে দেয় এবং এটি বেশিরভাগ সংবেদনশীল কৌশল হতে পারে, তবে এটি এনসেফালোপ্যাডি এর প্রাথমিক পর্যায়ে নির্দিষ্ট নয়। সিএসএফ পরীক্ষা সাধারণত প্রয়োজন হয় না; একমাত্র স্থায়ী রোগগত পরিবর্তন হল প্রোটিন মধ্যে একটি মাঝারি বৃদ্ধি।

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের ক্ষেত্রে, অন্য ধরনের সম্ভাব্য সম্ভাব্য বিপ্লব যা এই ধরনের প্রকাশ (যেমন, সংক্রমণ, উপমুখী হ্যাটটোমা, হাইপোগ্লাইসিমিয়া, মদ্যপান) হতে পারে। যদি পোর্টোসেসিস্টিক এনসেফালোপিথ নিশ্চিত হয় তবে এর অগ্রগতির কারণটি নির্দিষ্ট করা উচিত।

[9], [10], [11], [12], [13]

পোর্টোসেস্টেমিক এনসেফালোপ্যাথির চিকিত্সা

হালকা ক্ষেত্রে, কারণের বর্ধিততা সাধারণত এনসেফালোপ্যাথির বিপরীত বিকাশের দিকে পরিচালিত করে। থেরাপি দ্বিতীয় কাজ শরীর থেকে বিষাক্ত পচনশীল পণ্য বর্জন, এটি অনেক পদ্ধতির ব্যবহার মাধ্যমে অর্জন করা হয়। অন্ত্র একটি enema সঙ্গে পরিষ্কার করা উচিত বা, আরো প্রায়ই, ল্যাকটুলোস সিরাপ ইনজেকশন দ্বারা, যা comatose রোগীদের মধ্যে তদন্ত মাধ্যমে ভোজন করতে ব্যবহার করা যেতে পারে। এই সিন্থেটিক disaccharide একটি osmotic cleanser হয়। এটি কলোনীতে পিএইচ কমিয়ে দেয়, যা ভিটামিন মানুষের মধ্যে অ্যামোনিয়া গঠনকে হ্রাস করে। প্রাথমিক ডোজ (প্রতিদিন 30-45 মিলি এলার্জি 3 বার মানসিকভাবে) সমন্বয় করা উচিত যাতে রোগীর প্রতিদিন দু-তিনবার নরম স্টল থাকে। এছাড়াও, খাদ্য প্রোটিন অবশ্যই নির্মূল করা উচিত (মাঝারি প্রকাশের জন্য প্রতিদিন ২0-40 গ্রাম), এবং ক্যালোরির অভাব ইনজেশন বা অন্তঃসত্ত্বা কার্বোহাইড্রেট দ্বারা ক্ষতিপূরণ হয়।

নিঃশব্দে এনসেফালোপ্যাথকে উত্তেজিত করে, এবং, যদি সম্ভব হয় তবে এটি এড়িয়ে যাওয়া উচিত। কমা জ্বরযুক্ত হেপাটাইটিস, সতর্কতা অবলম্বন এবং একটি থেরাপিউটিক ডায়েট দ্বারা রোগ প্রতিরোধ ও চিকিৎসার পাশাপাশি বেঁচে থাকার সম্ভাবনা বৃদ্ধি করে। উচ্চ ডোজে গ্লুকোস্টিকয়েড, রক্ত সঞ্চালনের বিনিময়ে রক্ত সরবরাহ এবং অন্যান্য জটিল পদক্ষেপগুলি যা রক্তে ভ্রাম্যমাণ বিষাক্ত পদার্থ নির্মূল করার লক্ষ্যে সাধারণত ফলাফলকে উন্নত করে না। ক্লিনিকালের দুর্বলতা হেপাটিক অভাবের দ্রুত বিকাশের কারণে, এবং রোগীদের শুধুমাত্র লিভার প্রতিস্থাপনের মাধ্যমে সংরক্ষণ করা যায়।

অন্যান্য চিকিত্সা লেভোডোপা, bromocriptine, flumazenil, সোডিয়াম benzoate, শাখা শৃঙ্খল অ্যামিনো অ্যাসিড, মৌলিক অ্যামিনো অ্যাসিড ketoanalogi এবং প্রোস্টাগ্লান্ডিন এর পরিবর্তনের, অকার্যকর হয়েছে অন্তর্ভুক্ত। জটিল রক্তরস পরিস্রাবণ সিস্টেম (কৃত্রিম লিভার) ব্যবহার করে ফলাফল উত্সাহিত হয়, কিন্তু তাদের আরও অধ্যয়ন প্রয়োজন।

পোর্টোসেসিস্টিক এনসেফালোপ্যাডি এর পূর্বাভাস

দীর্ঘস্থায়ী যকৃতের রোগে, এনসেফালোপ্যাথির কারণ দূর করা সাধারণত স্থায়ী স্নায়ুসংক্রান্ত পরিণতি ছাড়া তার বিপরীত দিকে পরিচালিত হয়। কিছু রোগী, বিশেষত পোর্টেকাভাল শিন্টিং বা টিপস সহ যারা, ধ্রুবক ঔষধ থেরাপির প্রয়োজন হয়, অপ্রচলিত extrapyramidal রোগ বা স্পষ্ট প্যারপারাইসিস খুব কমই বিকশিত হয়। প্রচলিত হেপাটাইটিস সহ কোমা (এনসেফালোপ্যাথের চতুর্থ স্তর) 80% রোগীদের মারাত্মক, তীব্র থিরাপি সত্বেও; প্রগতিশীল ক্রনিক লিভার ব্যর্থতা এবং পোর্টোসেসিস্টিক এনসেফালোপ্যাথির সংমিশ্রণ প্রায়ই মারাত্মক হয়।

বহিরাগত এনসেফালোপ্যাথির ক্লিনিকাল পর্যায়

পর্যায়	জ্ঞানীয় গোলক এবং আচরণ	নিউরোমাসিকুলার ফাংশন
0 (উপ-ক্লিনিক্যাল)	জ্ঞানীয় ক্ষমতার অসামঞ্জস্য ক্ষতি	না
1	ঘুমের ঝামেলা; ঘনত্বের লঙ্ঘন; বিষণ্নতা; উদ্বেগ বা উদ্বেগ	একটি নকল ভয়েস; কম্পন; খারাপ হস্তাক্ষর; গঠনমূলক apraxia
2	চটকা; disorientation; খারাপ স্বল্পমেয়াদী মেমরি; আচরণগত রোগ	অসমক্রিয়া; ডিসার্থ্রিয়া; "তুষারপাত" কম্পন; স্বতঃস্ফূর্ততা (জ্বলজ্বলে, ঝলকানি, চুষা)
3	চটকা; চেতনা বিভ্রান্তি; স্মৃতিভ্রংশ; রাগ; প্যারানয়া বা অন্য অদ্ভুত আচরণ	Nystagmus; শক্ত মাংসপেশী; হাইপার- বা হাইফারফ্লেক্সিয়া
4	মোহা	বর্ধিত ছাত্রদের; oculocephalic বা oculovestibular প্রতিক্রিয়া; প্রতারণা

[14], [15], [16], [17], [18]