^

স্বাস্থ্য

A
A
A

মাইটোকন্ড্রিয়াল রোগের শ্রেণীবিভাগ

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

মাইটোকন্ড্রিয়াল রোগের একটি একক শ্রেণিবিশেষ অটিজম এবং প্যাথোজেনেসিসের পারমাণবিক জিনোম মিউটেশনের অবদান অনিশ্চয়তার কারণে নেই। বিদ্যমান শ্রেণীবিভাগগুলি 2 নীতির উপর ভিত্তি করে তৈরি করা হয়েছে: অক্সিডেটিভ ফসফ্রারেলেসেশন প্রতিক্রিয়াগুলির একটি মিউট্যান্ট প্রোটিন অংশগ্রহণ এবং মিউট্যান্টড্রিডিয়াল বা পারমাণবিক ডিএনএ দ্বারা মিউট্যান্ট প্রোটিন এনকোড করা হয় কিনা।

দ্বৈত টিস্যু শ্বসন এবং অক্সিডেটিভ phosphorylation (বিশেষ করে পরমাণু ও মাইটোকন্দ্রিয়াল) এর মাইটোকন্দ্রিয়াল প্রোটিন প্রসেস এনকোডিং উপর ভিত্তি করে বংশগত রোগের 3 নীতি কারণিক একদল বিচ্ছিন্ন ছিল।

  • পারমাণবিক ডিএনএ'র জিন পরিব্যক্তির কারণে মাইটোকন্ড্রিয়াল রোগ:
    • পরিবহন substrates মধ্যে ত্রুটিগুলি;
    • পুনর্ব্যবহার substrates মধ্যে ত্রুটিগুলি;
    • ক্র্যাশ চক্রের এনজাইমগুলির ত্রুটি;
    • অক্সিডেটিভ ফসফেরিয়ালেশন এর ঝামেলা;
    • শ্বাসযন্ত্রের চেইন মধ্যে ঝামেলা; সম্পর্কে অপূর্ণতা importatsii প্রোটিনসমূহ।
  • মিটোকোন্ড্রিয়াল রোগ, যা মাইটোকন্ড্রিয়াল ডিএনএ'র পরিবর্তনের উপর ভিত্তি করে তৈরি হয়:
    • স্পোরাডিক মিউটেশন;
    • স্ট্রাকচারাল জিনের বিবর্তন;
    • সিনথেটিক জিনের বিন্দুর পরিবর্তন।
  • ইন্টারজিনমিক সংকেত প্রভাবের লঙ্ঘনের সাথে মিটোকোন্ড্রিয়াল রোগের সম্পর্ক রয়েছে:
    • মাইটোকন্ড্রিয়াল ডিএনএর একাধিক বিলোপ, কিন্তু অটোসোমাল প্রভাবশালী টাইপ দ্বারা উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত;
    • অটিসোমাল অপসারিত ধরনের দ্বারা উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত মিটোকোন্ড্রিয়াল ডিএনএর সংখ্যা (সংখ্যা কমায়)।

এছাড়াও মাইটোকন্ড্রিয়াল রোগগুলি বিষক্রিয়াগত মাথাব্যথা, মাদকদ্রব্য, এবং বার্ধক্য বৃদ্ধির সাথে সম্পর্কিত।

এখন পর্যন্ত, মাইটোকন্ড্রিয়াল রোগের রোগজীবাণু ভালভাবে অধ্যয়ন করা হয়েছে। একটি স্কিম এটি নিম্নরূপ পর্যায়ে প্রতিনিধিত্ব করা যেতে পারে: নিম্নস্তর এবং তাদের অক্সিডেসন ক্রেবস চক্রের শ্বাসযন্ত্রের শৃঙ্খল অপারেশন টিস্যু শ্বসন এবং অক্সিডেটিভ phosphorylation এর পেয়ারিং পরিবহনের। translocase যে dicarboxylic অ্যাসিড, এটিপি, এডিপি, ক্যালসিয়াম, গ্লুটামেট, ইত্যাদি মাইটোকনড্রিয়া প্রধান নিম্নস্তর বহন - -। pyruvate এবং ফ্যাটি, যা কার্নটাইন palmitoyl-ট্রান্সফারেজ এবং কার্নটাইন পরিবহন প্রদান করে বিশেষ পরিবহন প্রোটিনের মাধ্যমে পরিবহন নিম্নস্তর।

Pyruvate ডিহাইড্রোজেনেজ, এসিটায়েল-lipoate এবং lipoamide ডিহাইড্রোজেনেজ গঠনের এসিটায়েল-রিডাকটেস, যা ক্রেবস চক্র মধ্যে অন্তর্ভুক্ত করা হয়: নিম্নস্তর জারণ pyruvate ডিহাইড্রোজেনেজ তিন এনজাইম গঠিত জটিল এনজাইম অংশগ্রহণে ঘটে। ফ্যাটি অ্যাসিড ব্যবহার বেটা জারণ প্রক্রিয়ার ধাপে ধাপে হয়। এই প্রতিক্রিয়ার কোর্সে উত্পন্ন ইলেকট্রন মাইটোকনড্রিয়া এর শ্বাসযন্ত্রের চেইন স্থানান্তরিত করা হয়। ক্রেবস চক্র pyruvate এর সমাপ্তি পচানি আউট বাহিত হয়, অণু একটি NAD এবং খেপামি গঠনের ফলে, শ্বাসযন্ত্রের শৃঙ্খল তার ইলেকট্রন প্রেরণ। আধুনিক ফর্ম একটি 5 multienzyme কমপ্লেক্স, যার মধ্যে 4 ইলেকট্রন পরিবহনের বহন করে, এবং পঞ্চম এটিপি সংশ্লেষের catalyzes। শ্বাসযন্ত্রের শিকলের জটিল পারমাণবিক ও মাইটোকন্ড্রিয়াল জিনোমের দ্বৈত নিয়ন্ত্রণের অধীনে।

প্যাথোজেনেসিসের দৃষ্টিকোণ থেকে, মাইটোকন্ড্রিয়াল রোগের 3 টি প্রধান গ্রুপ রয়েছে।

  • অক্সিডেটিভ phosphorylation প্রক্রিয়া রোগ।
  • ফ্যাটি অ্যাসিডের বিটা-অক্সিডেসনের রোগ।
  • পাউরুভেট এবং ক্রেবস চক্রের বিপাক মধ্যে ত্রুটিগুলি।

নেতৃস্থানীয় বায়োকেমিক্যাল ডিস্যাক্ট মাইটোকন্ড্রিয়াল রোগের দৃষ্টিকোণ থেকে নিম্নলিখিত গ্রুপগুলিতে বিভক্ত করা হয়।

  • পরিবহন স্তর ত্রুটিগুলি
    • মোনোকারবক্সিলিক ট্রান্সলোকেসের অভাব।
    • লঙ্ঘন পরিবহন কার্নটাইন-acylcarnitine (প্রাথমিক পেশীবহুল কার্নটাইন অভাব পদ্ধতিগত কার্নটাইন অভাব কার্নটাইন অভাব, মাধ্যমিক কার্নাইটাইন অভাব ব্যর্থতা karnitpalmitoiltransferazy 1 এবং 2 মিশ্র ফর্ম, কার্নটাইন এবং কার্নটাইন palmitoyltransferase সম্মিলিত অভাব)।
  • নিম্নস্তরের ব্যবহারে ত্রুটি
    • পিউরভেটের অক্সিডেশনের দুর্বলতা:
      • পাউরুভভেট ডেরকার্বক্সাইলাসের অপ্রতুলতা;
      • ডায়হাইড্রোলফোয়ল ট্রান্সসেটলেস এর অপ্রতুলতা;
      • ডায়হাইড্রোলিপ্ল্লিডহাইড্রেডজেনেজের অভাব;
      • পিউরভেট ডিহাইড্র্রজেনেজের অভাব;
      • পাইরভেট কার্বক্সিলাসের অপ্রতুলতা;
      • কার্নিটাইন-অ্যাসিটাল ট্রান্সফারেজের অভাব।
  • বিনামূল্যে ফ্যাটি অ্যাসিড এর বিপাক মধ্যে অপূর্ণতা: ফ্যাটি অ্যাসিড এর বিটা-অক্সিডেসন মধ্যে অপূর্ণতা।
  • শ্বাসযন্ত্রের শিকল মধ্যে অপূর্ণতা।
    • এনএডিএএএর দুর্বলতা: কোকু-রিডাক্টেস জটিল (সাধারণ কার্নিটাইন এবং কার্নিটাইন অভাব)।
    • ত্রুটির KoQ cytochrome বি, CL-রিডাকটেস জটিল (cytochrome বি, মিলিত অভাব এবং CL খ cytochrome ব্যর্থতার KoQ -10 অভাব ফে-এস-প্রোটিন অভাব)।
    • Cytochrome a এর অভাব, a3
    • Cytochrome A, a3 এবং b এর অপ্রতুলতা
  • শক্তি সঞ্চয়ের এবং সংক্রমণ মধ্যে অপূর্ণতা।
    • হাইপারম্যাটাকোলজিম (লুফ্টের রোগ) সহ অক্সিডেটিভ ফসফেরলেসেশন এর বিরূপতা
    • হাইপারম্যাটবিলিস্ট ছাড়া অক্সিডেটিভ ফসফ্র্যরলেসনের রোগ।
    • মাইটোকন্ড্রিয়াল এন্টেজের অভাব।
    • অপর্যাপ্ত অ্যাডেনিন নিউক্লিওটাইড অনুবাদক

বর্তমানে, শ্রেণিবিজ্ঞান এটায়োলিক্যাল নীতির উপর ভিত্তি করে, বিভিন্ন গোষ্ঠীর বিভিন্ন উপগোষ্ঠীর প্রতিটি গ্রুপে বরাদ্দকরণ। এটি সবচেয়ে যুক্তিসঙ্গত।

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.