কর্পাস ক্যালোসামের অ্যাপ্লাসিয়া
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 26.11.2021
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
মস্তিষ্কের গোলার্ধকে সংযুক্তকারী স্নায়ু তন্তুর সংযোজনের সম্পূর্ণ বা প্রায় সম্পূর্ণ অনুপস্থিতির আকারে একটি বিকৃতিকে কর্পাস ক্যালোসামের অ্যাপ্লাসিয়া হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা হয়, যা এর এজেনেসিসের সমার্থক, অর্থাৎ বিকাশের সময় এর অভাব। [1]
মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা
মস্তিষ্কের জন্মগত ত্রুটিগুলি অন্টোজেনেসিসের ভ্রূণকালের সমস্ত অসঙ্গতির কমপক্ষে 25%।
কিছু রিপোর্ট অনুসারে, কর্পাস ক্যালোসামের অস্বাভাবিকতা, তার এজেনেসিস (অ্যাপ্লাসিয়া) সহ, 0.3-0.7% রোগীদের মধ্যে সনাক্ত করা হয়, যারা ইঙ্গিত অনুযায়ী, মস্তিষ্কের এমআরআই করে।
শিশুদের মধ্যে কর্পাস ক্যালোসামের বিচ্ছিন্ন অ্যাপ্লাসিয়া একটি বিরল জন্মগত ত্রুটি, তবে এটি জিনগতভাবে নির্ধারিত সিন্ড্রোমের অংশ হিসাবে মোটামুটি ঘনঘন জন্মগত অসঙ্গতি হিসাবে বিবেচিত হয়, যার ব্যাপকতা বিকাশের সমস্যাযুক্ত 10 হাজার শিশুর প্রতি 230 টি ক্ষেত্রে অনুমান করা হয়।
অ্যাপ্লাসিয়ার এক তৃতীয়াংশ বা কর্পাস ক্যালোসামের আংশিক এজেনেসিসে, মানসিক ব্যাধি লক্ষ করা যায়।
কারণসমূহ কর্পাস ক্যালোসামের অ্যাপ্লাসিয়া
কর্পাস ক্যালোসাম (কর্পাস ক্যালোসাম) এর অ্যাপ্লাসিয়া, যা সেরিব্রাল গোলার্ধ এবং তাদের সমন্বিত ক্রিয়াকলাপের মধ্যে যোগাযোগ প্রদান করে, এটি একটি জন্মগত ত্রুটি, এবং বেশিরভাগ ক্ষেত্রে ডাক্তাররা এর সঠিক কারণ নির্ধারণ করতে পারে না। কিন্তু প্রায়ই এই ক্রোমোজোম অস্বাভাবিকতা যে ভ্রূণ, অথবা একটি বংশগত অনিয়ম, যা দিয়ে জেনেটিক লক্ষণ অংশ সেরিব্রাল স্ট্রাকচার ইন্ত্রুতেরিনা গঠন প্রভাবিত হয় মস্তিষ্কের malformations ।[2]
সুতরাং, ভ্রূণে অতিরিক্ত ক্রোমোজোম সিন্ড্রোম (ট্রাইসোমি) দিয়ে কর্পাস ক্যালোসাম গঠিত হয় না, যার মধ্যে রয়েছে ভারকানি, পটাউ, এডওয়ার্ডস সিন্ড্রোম।
কর্পাস ক্যালোসামের অনুপস্থিতি জেনেটিক্যালি নির্ধারিত মোভাট-উইলসন সিনড্রোম, আইকার্ডি সিনড্রোম, মার্ডেন-ওয়াকার সিন্ড্রোমের মধ্যে প্রকাশ পায়; ডোনা-ব্যারো, অ্যান্ডারম্যান, গর্বিত, অ্যাপার্ট সিন্ড্রোম, এক্স-লিঙ্কড হাইড্রোসেফালাস সিনড্রোম। এবং কর্পাস ক্যালোসামের আংশিক অ্যাপ্লাসিয়া পিট-হপকিন্স, ড্যান্ডি-ওয়াকার, সেন্সেনব্রেনার সিনড্রোমের বৈশিষ্ট্য।
কর্পাস ক্যালোসামের গঠন মস্তিষ্কের বিভ্রান্তির অস্বাভাবিকতার সাথে প্রতিবন্ধক হয়, উদাহরণস্বরূপ, সিজেন্সফ্যালি, বা জন্মগত এনসেফালোসিল এবং মস্তিষ্কের কাঠামোর সিস্ট (যেমন চুদলি-ম্যাককুলো সিন্ড্রোমের ক্ষেত্রে), পাশাপাশি বিকৃতি বা আর্নল্ড- চিয়ারি সিনড্রোম ।[3]
ঝুঁকির কারণ
কর্পাস ক্যালোসাম এবং অন্যান্য জন্মগত সেরিব্রাল ত্রুটির অ্যাপ্লাসিয়ার সম্ভাব্য ঝুঁকির কারণগুলির মধ্যে, বিকিরণ এবং বিভিন্ন বিষের ভ্রূণের উপর টেরাটোজেনিক প্রভাব রয়েছে; গর্ভাবস্থায় ব্যবহৃত অ্যালকোহল এবং ওষুধ; নির্দিষ্ট ওষুধের ব্যবহার এবং মায়ের ভাইরাল সংক্রমণ।
মস্তিষ্কের বিকাশজনিত ব্যাধি এবং ডিসজেনেসিসের পারিবারিক ইতিহাস সহ একটি শিশুর মধ্যেও এই ত্রুটির ঝুঁকি রয়েছে ।
প্যাথোজিনেসিসের
গর্ভাবস্থার ষষ্ঠ থেকে অষ্টম সপ্তাহে কর্পাস ক্যালোসাম তৈরি হতে শুরু করে, কিন্তু গর্ভধারণের তৃতীয় থেকে পনেরো সপ্তাহের মধ্যে এই প্রক্রিয়ায় ব্যাঘাত ঘটতে পারে। ভ্রূণবিজ্ঞানে, কর্পাস ক্যালোসামের অনুপস্থিতির প্যাথোজেনেসিস দুটি জৈবিক পদ্ধতির সাথে যুক্ত।
প্রথমত, এটি জিনের ত্রুটি দ্বারা ব্যাখ্যা করা যেতে পারে যা ডোরসোলেটারাল মাইগ্রেশন নিয়ন্ত্রণ এবং সমন্বয় করে - ভ্রূণীয় নিউরাল ক্রেস্ট কোষের আন্দোলন (নিউরাল টিউবের প্রান্তে এক্সোডার্মাল সেল কর্ড) বা মস্তিষ্কের কাঠামো গঠনের মাথার মেসেন্ডোডার্ম । বেশিরভাগ ভ্রূণের ত্রুটি এবং জন্মগত ত্রুটিগুলি এই প্রক্রিয়াটির লঙ্ঘনের ফলাফল।
কর্পাস ক্যালোসামের অ্যাজেনেসিসের আরেকটি প্রক্রিয়া হতে পারে যে নিউকোর্টেক্সের নিউরনের অক্ষগুলি ভ্রূণের সেরিব্রাল গোলার্ধের মাঝামাঝি অতিক্রম করে না এবং ডান এবং বাম গোলার্ধের মধ্যে একটি তন্তুযুক্ত ট্র্যাক্ট গঠনের পরিবর্তে, অস্বাভাবিক বান্ডিল স্নায়ু তন্তু গঠিত হয়, যা সেরিব্রাল গোলার্ধকে সংযুক্ত না করে অনুদৈর্ঘ্যভাবে অবস্থিত। [4]
লক্ষণ কর্পাস ক্যালোসামের অ্যাপ্লাসিয়া
সেরিব্রাল গোলার্ধের মধ্যে পারস্পরিক ক্রিয়া লঙ্ঘনের কারণে কোন লক্ষণ দেখা দেয় তাদের মধ্যে সংযোগের অভাবে, যা কর্পাস ক্যালোসাম দ্বারা সরবরাহ করা উচিত?
শিশুদের মধ্যে, প্রথম লক্ষণগুলি খাওয়ানোর সমস্যা এবং ঘন ঘন খিঁচুনি হতে পারে। কিন্তু জন্মগত সিনড্রোমের উপস্থিতিতে, ক্লিনিকে তাদের উপসর্গগুলি অন্তর্ভুক্ত থাকে, যার মধ্যে মাথার খুলির অস্বাভাবিকতা (মাইক্রোসেফালি), মুখের কঙ্কাল (মাইক্রোগেনথিয়া) এবং মুখের বৈশিষ্ট্য; oligodactyly বা আঙ্গুলের অভাব; স্পন্দন এবং জয়েন্টগুলির সংকোচন ইত্যাদি।[5]
কর্পাস ক্যালোসামের অ্যাপ্লাসিয়ার সাথে, একটি শিশুর দৃষ্টিশক্তি এবং শ্রবণশক্তি হ্রাস পেতে পারে, পেশী স্বর হ্রাস পেতে পারে এবং চলাচলের দুর্বল সমন্বয় হতে পারে - হাঁটার শুরু এবং মোটর দক্ষতার বিকাশে উল্লেখযোগ্য বিলম্বের সাথে। এছাড়াও জ্ঞানীয় দুর্বলতা রয়েছে (তথ্য অনুধাবনে অক্ষমতা, মনোযোগের ঘাটতি এবং বক্তৃতা সমস্যা) এবং আচরণগত অস্বাভাবিকতা (প্রায়শই অটিজমের অনুরূপ)।[6]
জটিলতা এবং ফলাফল
কর্পাস ক্যালোসামের অ্যাপ্লাসিয়ার পরিণতি এবং জটিলতা রয়েছে যা সংশ্লিষ্ট মস্তিষ্কের অস্বাভাবিকতার উপর নির্ভর করে পরিবর্তিত হয়। মস্তিষ্কের সবচেয়ে মারাত্মক ত্রুটিযুক্ত শিশুদের খিঁচুনি, স্পাস্টিসিটি, হাইড্রোসেফালাস এবং শারীরিক ও মানসিক বিকাশের ক্ষতি হতে পারে।
নিদানবিদ্যা কর্পাস ক্যালোসামের অ্যাপ্লাসিয়া
একটি জেনেটিক রোগ নির্ণয়ের জন্য, আণবিক জেনেটিক স্টাডি, ক্রোমোসোমাল এবং সাবটেলোমেরিক বিশ্লেষণ করা হয়। প্রিনেটাল পেডিয়াট্রিক্সে, গর্ভাবস্থায় জেনেটিক টেস্টিং অনুশীলন করা হয় - অ্যামনিওসেন্টেসিস (অ্যামনিয়োটিক ফ্লুইড বিশ্লেষণ) এর সাহায্যে।[7]
শুধুমাত্র যন্ত্র নির্ণয়ই রোগবিদ্যা সনাক্ত করতে সক্ষম:
ভিজ্যুয়ালাইজেশন আংশিক অ্যাপ্লাসিয়ার এমন নির্দিষ্ট কাঠামোগত বৈশিষ্ট্যগুলির উপস্থিতি স্থাপন করতে দেয় যেমন একটি প্রাথমিক রোস্ট্রাম (পূর্ববর্তী কর্পাস ক্যালোসাম) বা পরবর্তী কর্পাস ক্যালোসামের অ্যাপ্লাসিয়া - রেডিয়াটিও কর্পোরিস কলোসি এবং স্প্লেনিয়াম। [8]
ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের
কর্পাস ক্যালোসামের অন্যান্য প্যাথলজিগুলি সনাক্ত করতে এবং আলাদা করতে - ডিসজেনেসিস (ত্রুটিপূর্ণ বিকাশ), হাইপোপ্লাসিয়া (আংশিক অনুন্নত), কর্পাস ক্যালোসামের এট্রোফি বা হাইপোপ্লাসিয়া, পাশাপাশি জেনেটিক সিন্ড্রোমের উপস্থিতি নিশ্চিত করতে - ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিস করা হয়। [9]
যোগাযোগ করতে হবে কে?
চিকিৎসা কর্পাস ক্যালোসামের অ্যাপ্লাসিয়া
কর্পাস ক্যালোসামকে তার স্বাভাবিক অবস্থায় ফিরিয়ে আনার কোন পদ্ধতি নেই। অতএব, চিকিত্সা এই ত্রুটির লক্ষণগুলির তীব্রতা হ্রাস করতে পারে:
- anticonvulsants ব্যবহার;
- ফিজিওথেরাপি, ইলেক্ট্রোকনভালসিভ থেরাপি (পেশী শক্তি বৃদ্ধি এবং আন্দোলনের সমন্বয় উন্নত করতে); [10]
- স্পিচ থেরাপি;
- পেশাগত থেরাপির মাধ্যমে মৌলিক দক্ষতার বিকাশ।
প্রতিরোধ
একটি প্রফিল্যাক্সিস হিসাবে, শুধুমাত্র বিভিন্ন কারণের টেরাটোজেনিক প্রভাব প্রতিরোধ এবং জন্মগত রোগের প্রসবপূর্ব নির্ণয় বিবেচনা করা যেতে পারে ।
পূর্বাভাস
সাধারণভাবে, পূর্বাভাস কর্পাস ক্যালোসামের অ্যাপ্লাসিয়ার প্রকাশের মাত্রা এবং তীব্রতার উপর এবং সহগামী বিকৃতিগুলির উপস্থিতি / অনুপস্থিতির উপর নির্ভর করে। [11]
এই জন্মগত অসঙ্গতির হালকা ক্ষেত্রে শিশুদের ক্ষেত্রে, এর নেতিবাচক নিউরোসাইকিয়াট্রিক ফলাফলগুলি প্রায় স্বাভাবিক কার্যকারিতার সাথে ন্যূনতম হতে পারে। এবং প্রাপ্তবয়স্ক হিসাবে, কর্পাস ক্যালোসাম ছাড়া কিছু লোকের গড় বুদ্ধি আছে এবং তারা স্বাভাবিক জীবনযাপন করে।