কাস্ত্র সেল অ্যানিমিয়া কারণ এবং রোগogenesis
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
এই রোগ মূল খুঁত স্বতঃস্ফূর্ত পরিব্যক্তি এবং মুছে দেওয়া β-গ্লোবিন ক্রোমোজোম 11 জিন যে অবস্থানে বীর-polypeptide চেইন (ক গ্লুটামিক অ্যাসিড জন্য ভ্যালিন এর প্রতিকল্পন বাড়ে ফলে hbs গড়ে 2 বিটা 2, বাণ 6)। Deoxygenation monofilaments আকারে, অ্যাগ্রিগেশন ফলে স্ফটিক রূপান্তরিত হয় যা deoxygenated হিমোগ্লোবিন অনুগুলোর shelving, এইভাবে লোহিত রক্তকণিকা ঝিল্লি, যা অবশেষে কাস্তে কোষ গঠনের দ্বারা অনুষঙ্গী পরিবর্তন ব্যতিক্রমী ঘটায়। এটা বিশ্বাস করা হয় যে সিকেল সেল অ্যানিমিয়া জিনের শরীরের উপস্থিতি রোগীর ম্যালেরিয়া প্রতিরোধের একটি নির্দিষ্ট মাত্রা দেয়।
সাইকেল সেল অ্যানিমিয়া (Heterozygous ফর্ম, এএস) এর চিহ্নটির বহন
হিটোজাইগাস অবস্থায় কাকলি কোষের অ্যানিমিয়া জিনের উপস্থিতি সাধারণত রোগের একটি সহানুভূতি সহকারে থাকে। আফ্রিকান আমেরিকানদের মধ্যে, এইচবিএস এর জন্য হেটারোজাইগোটগুলির প্রায় 8%। অনিয়ন্ত্রিত স্রাবের বাহক আলাদা আরিথ্রোসাইট স্বাভাবিক হিমোগ্লোবিন (এইচবিএ) এবং কাস্ত্র-আকৃতির হিমোগ্লোবিন (এইচবিএস) এর মিশ্রণ ধারণ করে। এইচবিএসের ভাগ ২0 থেকে 45% শারীরিক অবস্থার অধীনে যেমন একটি অনুপাত সঙ্গে, "ক্রিসেন্ট" প্রক্রিয়াটি ঘটতে না। কাকলি রক্তের অ্যানিমিয়া এর উপসর্গের বহির্ভূত অবস্থা জীবনের প্রত্যাশা প্রভাবিত করে না। ক্যারিয়ারগুলি এমন পরিস্থিতিতে এড়িয়ে চলতে পারে যা হাইপোক্সিয়া (এয়ারপ্লেয়ার ফ্লাইট, স্কুবা ডাইভিং) দ্বারা অনুভূত হতে পারে।
[সিকেল-সেল অ্যানিমিয়া রোগের জন্মদান
ভ্যালিন এর উপকল্পন, গ্লুটামিক অ্যাসিড সত্য যে একটি নেতিবাচক বৈদ্যুতিক আধান পরিবর্তে hbs এ 8.6 pH এর এ HBA চারিত্রিক নিরপেক্ষ মনে হচ্ছে, বাড়ে, এবং এই অন্য হিমোগ্লোবিন সাথে লিঙ্ক এক অণু শক্তিশালী করে। চার্জ পরিবর্তন সম্পূর্ণ এইচবিএস অণুর মধ্যে স্ট্রাকচারাল অস্থিতিশীলতা উন্নয়নের দিকে পরিচালিত করে এবং হ্রাস (অক্সিজেন দেওয়া) এইচবিএস আকারের দ্রবণীয়তা হ্রাস পায়। এটি পাওয়া গেছে যে, অক্সিজেন দেয় এইচবিএ, এটি অক্সিজেনের সাথে পরিপূর্ণ HbA এর চেয়ে কম পানিতে দ্রবণীয়। অক্সিজেন ছেড়ে যা HbS এর দ্রাব্যতা, 100 একটি ফ্যাক্টর দ্বারা হ্রাস করা হয়। লোহিত রক্তকণিকা হিমোগ্লোবিনের ইনসাইড জেল রাষ্ট্র প্রবেশ করে, এবং অক্সিজেন হ্রাস আংশিক চাপ এ tactoids আকারে precipitates - টাকু যৌনাঙ্গে স্ফটিক। টেকটোয়েড এরিথ্রোসাইট প্রসারিত করে, তাদের একটি ক্রিসেন্ট আকৃতি দেয় এবং তাদের ধ্বংসে অবদান রাখে। কাস্ত্র-আকৃতির ইরিথ্রোসাইটের উপস্থিতি রক্তের সান্দ্রতা বৃদ্ধি করে, যা ঘন ঘন রক্ত প্রবাহের হার হ্রাস করে এবং ছোট কৈশোরের ক্লোজিংয়ের দিকে পরিচালিত করে। হায়পক্সিয়া ব্যতীত লোহিত রক্তকণিকা ভিতরে জেল গঠন রক্তে অম্লাধিক্যজনিত বিকার (8.5 থেকে 6.5 থেকে pH এর কমেছে অক্সিজেন জন্য হিমোগ্লোবিনের সম্বন্ধ হ্রাস) এবং একটি তাপমাত্রা বৃদ্ধি (37,0 ° সেঃ পর্যন্ত) প্রচার করে।
রোগের পরবর্তী রোগজনিত রোগে সিকেল কোষের গঠন গুরুত্বপূর্ণ। এস-লোহিত রক্তকণিকা ductility, হিমলাইসিস বিষয় বৃদ্ধি রক্ত সান্দ্রতা হারায় rheological ব্যাঘাতের কাস্তে এরিথ্রসাইটস পরবর্তী রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা (অবরোধ) পাত্রের সহিত কৈশিক আটকে যেমন উঠা। ঘনক্ষেত্রের কারণে টিস্যুর রক্ত সরবরাহে, হেকপক্সিয়া দ্বারা আক্রান্ত হয়, যা নতুন কাস্তে-কোষের erythrocytes এবং হ্যামোলাইসিসের গঠনকে উন্নীত করে।
ডায়াস-সেল অ্যানিমিয়ায় প্যাথোফিজিওলজি
Β-globin জিন (গ্লুটামিক এসিডের সাথে ভ্যালাইনের প্রতিস্থাপন) এর 6 ম কোডনের মধ্যে বিন্দুর পরিবর্তন প্রোটিন গ্লবিন অণুটির বৈশিষ্ট্যাবলীতে পরিবর্তন ঘটে।
- এইচবি এস এইচবিএর চেয়ে বেশি নেতিবাচক চার্জ রয়েছে, এবং এর ফলে, একটি ভিন্ন ইলেক্ট্রফোরেটিক গতিশীলতা।
- অক্সিজেন পরমাণুর পরিবর্তনের পর এইচবি এস এর ডায়োক্সি ফর্ম কম দ্রবণীয় হয়, এইচবি এস পলিমারাইজ করে লাল রক্ত কোষের আকৃতি পরিবর্তন করে (কাকের আকারে); এইচবি এস এর পলিমারাইজেশন আংশিকভাবে প্রতিবন্ধী হয়।
- সিকল আকৃতির লাল রক্ত কনিকা একসঙ্গে বিদ্ধ, ভাস্কুলার endothelium, যা রক্তের rheological বৈশিষ্ট্য লঙ্ঘন পৃষ্ঠের বিদ্ধ, রক্তবাহ-নিবারণকারী বস্তুসমূহ দ্বারা অবরুদ্ধকর করতে ভাঁজ-পড়া এবং স্ট্রোক, এবং দ্রুত ভঙ্গ করে, হিমলাইসিস নেতৃস্থানীয় করে।
সাইকেল সেল অ্যানিমিয়া এর Hematologic বৈশিষ্ট্য:
- অ্যানিমিয়া - মাঝারি তীব্রতা থেকে তীব্র, মানোকাত্ত্বিক, মানসিকতা;
- অসুস্থতার পরীক্ষা ইতিবাচক;
- reticulocytosis;
- নিউট্রাফিলিয়া (প্রায়ই যথেষ্ট);
- প্লেটলেট সংখ্যা প্রায়ই বৃদ্ধি করা হয়;
- পেরিফেরাল রক্তের এরিথ্রোসাইটের মূত্রনালী:
- কাস্ত্র কোষ;
- উচ্চ পলিসিমাসিয়া;
- normoblasts;
- লাল রক্ত কোষ লক্ষ্য করা;
- জলি এর শরীর (সম্ভবত);
- ESR কম (ক্রিসেন্ট এরিথ্রোসাইট "মুদ্রা থামগুলি" গঠন করতে পারে না);
- হিমোগ্লোবিনের ইলেক্টোপহোরেসিস - এইচবি এস এইচবিএর চেয়ে ধীরে ধীরে চলে যায়।