^

স্বাস্থ্য

কারণ এবং জন্মগত শ্বাসনালী কর্টেক্স ডিসিশনশন এর রোগogenesis

, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

কনজেনটিনাল এডেরেনোজেনেটাল সিনড্রোম - জেনেটিকালি কনডিশডেড, এনজাইম সিস্টেমের অপ্রতুলতা প্রকাশ করে যা গ্লুকোকোরোটিক্সের সংশ্লেষণ প্রদান করে; এডিনোহাইফোফিসিস ACTH, যা অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স উত্সাহিত করে, এই রোগটি প্রধানত এন্ড্রোজেন সচল করে।

জিনগত এডেরেনোজেনটিনাল সিনড্রোমের মধ্যে, পশ্চাদপদ জিনের ফলে, এনজাইমগুলির মধ্যে একটিটি ক্ষতিগ্রস্ত হয়। রোগের বংশগত প্রকৃতির কারণে, কর্টিকোস্টেরয়েড জৈব সংশ্লেষণের প্রক্রিয়াটি ভ্রূণ প্রবাহে শুরু হয়, এবং ক্লিনিকাল ছবিটি এনজাইম পদ্ধতির জেনেটিক ডিসফের উপর নির্ভর করে গঠিত হয়।

এনজাইম খুঁত 20,22-desmolase ভাঙ্গা যখন সক্রিয় স্টেরয়েড কলেস্টেরলের থেকে স্টেরয়েড সংশ্লেষণ ( আলডেসটেরঅন, করটিসল এবং বা cell গঠিত হয় না)। এটি লবণ দূষণের একটি সিন্ড্রোম, গ্লুকোকোরোটিক অভাব এবং পুরুষ ভ্রূণের একটি অপর্যাপ্ত যৌন মূত্রপরিবর্তন করে। মহিলা রোগীদের অভ্যন্তরীণ ও বহিস্থিত যৌনাঙ্গের স্বাভাবিক গঠন থাকে, তাহলে ছেলেদের মেয়েলি বাইরের যৌন প্রজনন, pseudohermaphroditism এর ঘটনা সঙ্গে জন্ম হয়। অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের তথাকথিত বংশগত লিপিড হাইপারপ্লাসিয়া তৈরি করে। মাতৃগর্ভের শুরুতে শৈশবকালে মারা যায়

রোগের এই ফর্মটি অভিন্ন সিন্ড্রোম প্রাডের-গার্টনার, বা "অ্যাড্রিনাল hyperplasia feminizing," যা ই Hartemann এবং আই বি জন্মগত অ্যাড্রিনাল hyperplasia একটি বিশেষ ফর্ম, আধিপত্য অসম্পূর্ণ masculinization উপসর্গ একজন পুরুষ এর ক্লিনিকাল ছবি হিসাবে Gotton বর্ণনা করা হয়েছে।

3b-ol-dehydrogenase এর অভাবটি তাদের গঠনের প্রাথমিক পর্যায়ে করটিসল এবং অ্যালডোস্টেরনের সংশ্লেষণের একটি সংঘাত সৃষ্টি করে। রোগীদের লবণ ক্ষতির সিন্ড্রোম একটি ক্লিনিকাল ছবি বিকাশ। DHEA এর আংশিক গঠনের কারণে, মেয়েদের শরীরের virilization দুর্বলভাবে প্রকাশ করা হয়। ছেলেদের মধ্যে, সক্রিয় এন্ড্রোজগুলির সংশ্লেষণের লঙ্ঘনের কারণে, বহিরাগত জেনেটিয়া (বহিরাগত hermaphroditism বৈশিষ্ট্য) অসম্পূর্ণ masculisation দেখা হয়। বেশিরভাগ সময়, নবজাতক হিপোপিডিয়া এবং ক্রিপ্টরস্কিডিজম, যা এনজাইমগুলির লঙ্ঘন নির্দেশ করে না, শুধুমাত্র অ্যান্রেনিনাল গ্রন্থির মধ্যেই নয়, তাত্ত্বিক ক্ষেত্রেও। ডিএনএইচএর 17-এর প্রস্রাবের মাত্রা প্রধানত বাড়ছে। রোগটি গুরুতর। প্রারম্ভিক শৈশবে মৃত্যুর একটি বড় শতাংশ আছে

17a-হাইড্রক্সিলেস অভাব সেক্স হরমোন (বা cell এবং ইস্ট্রজেন) এবং করটিসল সংশ্লেষের যে যৌন maldevelopment, উচ্চ রক্তচাপ, hypokalemic alkalosis বাড়ে একটি ঝামেলা ঘটায়। এই রোগবিদ্যা সঙ্গে, একটি বৃহৎ পরিমাণ কর্টিকোস্টেরোন এবং 11-ডায়োনিককোস্টিকোস্টেরোন গোপন হয়, যার ফলে হাইপারটেনশন এবং হাইপোয়্যালমিক অ্যালকালোসিস।

এনজাইম ২1-হাইড্রোক্সিলেজের মাঝামাঝি ঘাটতিটি চিকিত্সার মাধ্যমে ভাইরাল সিন্ড্রোম দ্বারা উদ্ভূত হয়, তথাকথিত ভাইরাল (বা সিম্পল) রোগের ফর্ম। যেহেতু হাইপারপ্লাস্টিক অ্যাড্রালাল কর্টেক্স এডাস্ট্রোস্টেরন এবং করটিসোলের পর্যাপ্ত পরিমাণে সংশ্লেষণ করতে সক্ষম হয়, তাই লবণ ক্ষতিগ্রস্ত হয় এবং অ্যাড্রিনাল ক্রাইসিস বিকাশ হয় না। অ্যাড্রিনাল বল্কল hyperplastic জালি জোন থেকে বা cell বেড়ে উৎপাদন রোগের উপস্থিতি বা অনুপস্থিতি solteryayuschey ফর্ম নির্বিশেষে মধ্যে পুরুষ ও makrogenitosomii virilization উন্নয়ন বাড়ে। অসুস্থ মহিলাদের মধ্যে Virilization খুব উচ্চারিত হয়।

সম্পূর্ণরূপে রোগীর শরীরের সঙ্গে বরাবর এনজাইম 21-হাইড্রক্সিলেস ব্লক কখন বিকাশ virilization লবণ ক্ষয় সিন্ড্রোম: সোডিয়াম এবং ক্লোরাইড রেচন একটি ধারালো ক্ষয়। পটাসিয়ামের উপাদান সাধারণত সেরাম হয়। সল্টরিং সিনড্রোম প্রায়ই সন্তানের জীবনের প্রথম মাসের মধ্যে নিজেকে প্রকাশ করে এবং রোগের ক্লিনিকাল ছবিতে একটি অগ্রণী ভূমিকা অর্জন করে। গুরুতর ক্ষেত্রে, তীব্র অনুনাদী অসমতা বিকাশ হয়। বমি ও ডায়রিয়া, এক্সসিসোসিস হতে পারে। চিকিত্সা ছাড়াই, এই ধরনের শিশুরা, একটি নিয়ম হিসাবে, শৈশবকালে মারা যায়।

এনজাইম 11 বি-হাইড্রোক্সিলেজের সংক্রমণ 11-ডায়োয়িকাকোস্টিকোস্টেরনের পরিমাণ বৃদ্ধির দিকে পরিচালিত করে, যার উচ্চ মিনারোকোরোটিকাইজড কার্যকলাপ থাকে যা সোডিয়াম এবং ক্লোরাইডে বিলম্ব ঘটায়। সুতরাং, virilization বরাবর, উচ্চ রক্তচাপ উল্লেখ করা হয়। এই ধরনের ফর্মের মাধ্যমে, 11-ডিকোনিকোটিসোলের মূত্রত্যাগটি উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পেয়েছে (রেইচস্টাইনের "এস")। লবণ ধারণ 17A-hydroxylation জন্য একই হয়, এবং MRL এর সংশ্লেষণ কারণে।

যখন এনজাইম 18-অক্সিডেজের একটি ত্রুটি, যা অ্যালডোস্টেরনের সংশ্লেষণের জন্য প্রয়োজনীয়, তখন একটি লবণ-হারানো সিন্ড্রোম তৈরি হয়। যেহেতু করটিসোলের সংশ্লেষণ লঙ্ঘন করা হয় না, তাই প্রোজেসট্রোন উৎপাদন বৃদ্ধির কোন প্ররোচনা নেই এবং সেই অনুযায়ী, DOC এর সংশ্লেষণ। এই ক্ষেত্রে, অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স এর জালিয়াতি জোনের কোন হাইপারপ্লাসিয়া নেই এবং সেই অনুযায়ী, অ্যাড্রিনাল এন্ড্রজেন উৎপাদনের বৃদ্ধি। এইভাবে, এনজাইম 18 অক্সিডেজের অনুপস্থিতি শুধুমাত্র অ্যালডোস্টারের অভাব হতে পারে। ক্লিনিকাল, এটি একটি গুরুতর soltering সিন্ড্রোম দ্বারা উদ্ভাসিত হয়, যা রোগীদের শৈশব মারা যায়।

বেশ কিছু অন্যান্য ফর্ম বর্ণনা করা হয় যা খুব বিরল: হাইপোগ্লিসেমিক পর্বের একটি ফর্ম এবং পর্যায়ক্রমিক ইথিওকোলনোল জ্বরের সাথে একটি ফর্ম।

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

ময়না তদন্ত

জন্মগত অ্যাড্রিনাল সিন্ড্রোম রোগীদের বাল্ক মধ্যে অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স, তীব্রতা যার ধৈর্যশীল, জন্মগত এনজাইম অভাব এবং বয়স তীব্রতা, যখন এটি হাজির লিঙ্গের উপর নির্ভর করে এর hypertrophy ঘটে।

বয়ঃসন্ধি বিষয়ে জন্ম থেকে অ্যাড্রিনাল সর্বোত্তম সংস্করণ adrenogenital জন্মগত সিন্ড্রোম শিশুদের গড় ওজন 5-10 বার আদর্শ বেশী, এবং আরও 60 সেরিব্রাল কর্টেক্স, বাদামী পদার্থ কাটা অনুরূপ পৌঁছালে, অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি চেহারার দিকে। Microscopically পর্যন্ত glomerular অঞ্চল ছোট লিপিড ফোঁটা সঙ্গে eosinophilic সাইটোপ্লাজমে সঙ্গে কম্প্যাক্ট কোষ গঠিত বল্কল সমগ্র বেধ। কিছু কোষ লিপোফাসসিন ধারণ করে। কখনও কখনও কম্প্যাক্ট কোষ Zona glomerulosa spongiotsitov পাতলা স্তর লিপিড সমৃদ্ধ থেকে পৃথক করা হয়। তারা বিম জোন বাইরের অংশ গঠন করে। তীব্রতা তার ডিগ্রী ছড়িয়ে ACTH স্তরের উপর নির্ভর করে: উচ্চতর একাগ্রতা, Zona fasciculata এর কম উচ্চারিত বাইরের অংশ। Glomerular করটিকাল জোন বজায় রাখার virilnoe জন্মগত adrenogenital সিন্ড্রোম গঠন ও মারাত্মক ত্রুটি মধ্যে hyperplastic (উত্সেচকের অসম্মান অভাব অধীনে), বিশেষ করে আচমকা (মরীচি এলাকায় সহ) solteryayuschey ফর্ম জন্মগত adrenogenital সিন্ড্রোম থাকা অবস্থায়। সুতরাং, 21-হাইড্রক্সিলেস অভাব কারণে জন্মগত অ্যাড্রিনাল hyperplasia, একটি নেট মত hyperplasia এবং অ্যাড্রিনাল বল্কল glomerular অঞ্চল, মরীচি এলাকায় বেশিরভাগ hypoplastic হয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, অ্যাড্রিনাল গ্ল্যান্ডে অ্যাডেনোমাস এবং নোডগুলি গঠিত হয়।

11 বি হাইড্রোক্সিলাসের অভাবের ফলে সৃষ্ট জিনগত এডেরেনোজেনটিনাল সিনড্রোমের উচ্চ রক্তচাপের রোগীদের মধ্যে তাদের অনুরূপ পরিবর্তন দেখা যায়। Zb- হাইড্রক্সাইস্টেরাইড ডিহাইড্র্রজেনেজ এনজাইম ব্যবস্থার ত্রুটি খুব বিরল, কিন্তু প্রায়ই মারাত্মক। এটির সাহায্যে, অ্যাড্রেনাল গ্রন্থি এবং গোনাব উভয়ই প্রভাবিত হয়। অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলির মধ্যে অ্যাস-ইওোমারেজের বিচ্ছিন্ন ঘাটতিও সম্ভব। এই রোগীদের অ্যাড্রেনাল গ্রন্থি স্পিগজিওসাইটের ক্ষতি সঙ্গে তার উপাদানের উচ্চারিত hyperplasia দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

20,২২-ডেসমোলেসের সংক্রমনের সাথে অ্যাড্রেনাল গ্রন্থিগুলির পরিবর্তনগুলি হাইপারপ্লাসিয়া এবং লিপিডগুলি দ্বারা সব অঞ্চলের কোষের ওভারফ্লো হ্রাস করা হয়, প্রধানত কলেস্টেরল এবং এর এথার। এই অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স, বা Prader এর সিন্ড্রোম তথাকথিত বংশগত "লিপিড" hyperplasia হয়। প্যাথলজিকাল প্রসেস ইন, টেস্টিকসও জড়িত। এমনকি ভ্রূণের বিকাশের সময়ও, টেসটোসটের সংশ্লেষণ বিঘ্নিত হয় এবং ফলস্বরূপ বাহ্যিক জিনজাতের মূত্রনালী ব্যাহত হয়।

বর্তমানে, একটি দৃষ্টিভঙ্গি রয়েছে যা অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের টিউমার জীবাণু ও নারীর যৌগিক জিনগত অ্যাড্রেনোজেনেটাল সিন্ড্রোমের প্রকাশ।

বাম ventricular hypertrophy, রেটিনা arteriolar পরিবর্তন, কিডনি, মস্তিষ্ক: অভ্যন্তরীণ অঙ্গ যে উচ্চ রক্তচাপের টিপিক্যাল হয় রোগ চিহ্নিত পরিবর্তনের হাইপারটেনসিভ আকারে। 21-হাইড্রক্সিলেস অভাব ভিত্তিতে জন্মগত অ্যাড্রিনাল সিন্ড্রোম রোগীদের মধ্যে ACTH-ক্ষরণের পিটুইটারি টিউমার ক্ষেত্রে পরিচিত। এটা বিরচন, যা renin দানা সংখ্যা বৃদ্ধি hyperplasia এবং কোষের hypertrophy কারণে juxtaglomerular যন্ত্রপাতি hypertrophy: যখন solteryayuschey জন্মগত অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স গঠন নির্দিষ্ট পরিবর্তনগুলি কিডনি ঘটে থাকে। এই সমান্তরাল, সেখানে সাইটোপ্লাজমে এবং ঝুরা উপাদানে সঁচায়ক কক্ষের সংখ্যা বাড়িয়ে mesangium একজন সম্প্রসারণ করা হয়। উপরন্তু, স্থানে কোষ, যা প্রোস্টাগ্লান্ডিন সংশ্লেষের সাইট হয় গ্র্যানুলারিটি বৃদ্ধি। কয়েক শত গ্রাম (প্রাপ্তবয়স্ক পুরূষ) থেকে অণ্ডকোষ কয়েক গ্রাম থেকে ওজনের মধ্যে জন্মগত সিন্ড্রোম adrenogenital গঠিত টিউমার solteryayuschey ফর্ম সঙ্গে বয়েজ।

যখন রোগ ব্যাধিগত প্রক্রিয়ার সাথে জড়িত হয়, তখন ডিম্বাশয়ও জড়িত। সাধারণত তারা একই স্ট্রাকচারাল পরিবর্তন সহ্য করে, রোগীদের স্বতঃস্ফূর্ত মাসপরিবর্তন না করেই না। চরিত্রগত হল পেট কোট এর ঘন এবং স্ফীতকরণ এবং তাদের কর্টিকাল স্তর ক্ষয়। ডিম্বাশয়ের পরিবর্তনগুলি সেকেন্ডারি হয়, তারা শরীরের এন্ড্রজেনের সংযোজন এবং পিটুইটারি গ্রন্থির গনাদোট্রোপিক ফাংশন লঙ্ঘনের সাথে সম্পর্কিত।

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.