কারণ এবং emphysema রোগogenesis
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
1 965 সালে, এরিক্সসন এ 1-অ্যান্ট্রিপসিনের অভাব বর্ণনা করেছিলেন। একই সময়ে, এটি ইফ্ফিসিমি উন্নয়ন এবং a1-antitrypsin এর ঘাটতির মধ্যে একটি সংযোগ আছে বলে প্রস্তাব করা হয়েছিল। একটি পশু পরীক্ষাতে, ফুসফুসের মধ্যে একটি প্রোটোলাইটিক এনজাইম উদ্ভিদকে বের করে আনা হয়।
প্রাথমিক ফুসফুস প্রভৃতি
Α1- অ্যান্টিট্রিপসিনের জেনেটিকালি নির্ধারিত ঘাটতি
A1-antitrypsin serine proteases, যা trypsin, chymotrypsin, neutrophil elastase, টিস্যু kallikrein, ফ্যাক্টর X এবং plasminogen অন্তর্ভুক্ত প্রধান নিষেধাত্মক হয়। ক 1-antitrypsin জিন ক্রোমোজোম 14 এবং জিন নামক পি (proteinase নিষেধাত্মক) লম্বা হাত অবস্থিত। পিআই জিন দুটি ধরনের কোষে প্রকাশ করা হয় - ম্যাক্রোফেজ এবং হেপাটাইটিস।
এ 1-অ্যান্টিট্রিপসিনের সর্বোচ্চ ঘনত্ব সিরাম পাওয়া যায় এবং শরীরে 10% সিরীয় স্তরের শ্বাসযন্ত্রের উপরিভাগের উপরিভাগের উপর নির্ভর করে।
বর্তমানে পিআই জিনের 75 টি এলিয়েন রয়েছে। তারা 4 টি গ্রুপে বিভক্ত:
- স্বাভাবিক - রক্ত A1-antitrypsin এর সেরামের ঘনত্বের একটি শারীরিক স্তরের সাথে;
- ঘাটতি - ট্রপসিন ইনহিবিটারের ঘনত্বের মাত্রা হ'ল 65% হারে;
- "জিরো" -সি 1-এ 1-অ্যান্ট্রিপসিন সিরাম নির্ধারণ করা হয় না;
- সিরাম-এ, এন্টিট্র্রিপসিনের উপাদানটি স্বাভাবিক, তবে এলাস্টেজের বিরুদ্ধে এটির কার্যকারিতা কমে যায়।
পিআই এলিলগুলিও α1-এন্টিট্রিপসিন গ্লাইকোপ্রোটিনের ইলেক্ট্রফোরেটিক গতিশীলতার উপর নির্ভর করে বিভক্ত:
- বিকল্প "এ" - অ্যানডোর কাছাকাছি অবস্থিত;
- বিকল্প "- ক্যাথোড;
- বিকল্প "এম" - সবচেয়ে ঘন ঘন।
জিন পুলের প্রধান অংশ (95% বেশি) সাধারণ এলিল "এম" - এম 1, এম ২, এমজেডের তিনটি উপ প্রকারের গঠিত।
পিআই জিনের কারণে একজন ব্যক্তির প্যাথলজি দারুণ এবং শূন্য অ্যালিল এর মধ্যে দেখা যায়। A1-antitrypsin এর প্রধান ক্লিনিকাল প্রকাশের ফলে যকৃতের ইফিসেমিয়া এবং কিশোর সিরাপসিস হয়।
একটি সুস্থ মানুষের neutrophils এবং ফুসফুস মধ্যে ঝাঁঝর ম্যাক্রোফেজ সালে proteolytic এনজাইম (প্রাথমিকভাবে elastase) এমফিসেমা উন্নয়নে অবশ্যই যথেষ্ট পরিমাণ ঝরানো, কিন্তু এটা আলফা-1-antitrypsin, যা রক্ত, শ্বাসনালী secretions এবং অন্যান্য টিস্যু কাঠামো পাওয়া যায় বাধা দেয়।
Alpha1-antitrypsin এর জেনেটিকালি নির্ধারিত অভাব, এবং এটি ঘাটতি ধূমপান দ্বারা সৃষ্ট, আক্রমণাত্মক কারণিক বিষয়গুলি পেশাগত বিপত্তি সালে শিফট সিস্টেম proteolysis / alpha1-antitrypsin proteolysis দিক যে ঝাঁঝর দেয়ালে ক্ষতি এবং এমফিসেমা উন্নয়ন ঘটায় সমস্যা দেখা দেয়।
তামাক ধোঁয়াগুলির প্রভাব
বিশেষ করে দীর্ঘস্থায়ী বাধাবিহীন পালমোনারি রোগের উন্নয়ন এবং ইফ্ফিসাইমের উন্নয়নে ধূমপান সবচেয়ে আগ্রাসী কারণগুলির মধ্যে একটি। ধূমপায়ীদের মধ্যে ইফ্ফিস্মেমের বিকাশের ফলে তামাকের ধোঁয়া শ্বাসযন্ত্রের ট্র্যাফিকের টার্মিনাল বিভাগে নিউট্রফিলসের স্থানান্তরের কারণ হয়ে দাঁড়িয়েছে। নিউট্রফিলগুলি প্রচুর পরিমাণে প্রোটিওলাইটিক এনজাইম এলাস্টেজ এবং ক্যাথেসিন তৈরি করে, যা এলভিওলের ইলাস্টিক বেসে একটি ধ্বংসাত্মক প্রভাব ফেলে।
উপরন্তু, অ্যালভিওলার ম্যাক্রোফেজগুলি দীর্ঘস্থায়ী ধূমপান তামাক ধোঁয়ার পিচ জমা করে, এবং তাদের মধ্যে আলফা -1-অ্যান্ট্রিপসিন গঠন দ্রুত হ্রাস পায়।
ধূমপান এছাড়াও অক্সিডেন্ট প্রাধান্য, যা ঝাঁঝর দেয়ালে একটি ক্ষতিকর প্রভাব রয়েছে এবং পালমোনারি এমফিসেমা উন্নয়ন প্রচার করে দিয়ে সিস্টেমের অক্সিডেন্ট / অ্যান্টিঅক্সিডেন্টসমূহের একটি ভারসাম্যহীনতা ঘটায়।
এটি এখনও পরিষ্কার নয় যে কেন ধূমপানের মাত্র 10-15% ধূমপায়ীদের মধ্যে ইফ্ফিসাইমের বিকাশ হয়। আলফা 1-অ্যান্ট্রিপসিনের অভাব ছাড়াও, কিছু অজানা কারণ (সম্ভাব্য জেনেটিক বেশী) যা ত্বককে বিকিরণ করার জন্য ধূমপায়ীকে সম্ভবত সম্ভবত ভূমিকা পালন করে।
[আক্রমনাত্মক পরিবেশগত কারণগুলির প্রভাব
"একটি নির্দিষ্ট পরিমাণে এমফিসাইমা একটি রোগ পরিবেশগতভাবে শর্তযুক্ত" (এজি চোপালিন, 1998)। আক্রমনাত্মক কারণের দূষিত পরিবেশ (দূষণকারী) কারণ ক্ষতি না শুধুমাত্র শ্বাস নালীর কিন্তু ঝাঁঝর দেয়াল, পালমোনারি এমফিসেমা উন্নয়নে অবদান। দূষণকারীদের মধ্যে, সালফার ডাইঅক্সাইড এবং নাইট্রোজেন ডাই অক্সাইড সর্বাধিক গুরুত্বপূর্ণ, তাদের প্রধান জেনারেটর হল তাপ স্টেশন এবং পরিবহন। উপরন্তু, কালো ধোঁয়া এবং ওজোন emphysema উন্নয়নে একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। এলিভেটেড ওজোন কেন্দ্রীকরণ বাড়িতে ফ্রেশন (ফ্রিজ, পরিবারের স্প্রে, পারফিউম, এরোসল ডোজ ফরম) ব্যবহার সঙ্গে যুক্ত। বায়ুমন্ডলে গরম আবহাওয়া অবস্থায় নাইট্রোজেন ডাইঅক্সাইড (পণ্য পরিবহন জ্বালানি জ্বলন) অতিবেগুনি রশ্মি সঙ্গে আলোক-প্রতিক্রিয়া, ওজোন উত্পাদিত হয়, যা উচ্চ শ্বাস নালীর প্রদাহ উন্নয়ন ঘটায় ঘটে।
বায়ুমণ্ডলীয় দূষণের জন্য দীর্ঘমেয়াদী এক্সপোজারের কারণে ইফ্ফিসাইমের বিকাশের প্রক্রিয়া নিম্নরূপ:
- এলভিওলার ঝিল্লি উপর সরাসরি ক্ষতির প্রভাব;
- ব্রোংকোপ্লোননারি সিস্টেমে প্রোটিওলিটিক ও অক্সিডেটিভ কার্যকলাপ সক্রিয়করণ, যা ফুসফুসের এলভিলিটির ইলাস্টিক ফ্রেমওয়ার্ক ধ্বংস করে;
- প্রদাহী প্রতিক্রিয়াগুলির মধ্যে মধ্যস্থতাকারীগুলির উৎপাদন বৃদ্ধি - লিকোটোরিয়েন্স এবং ক্ষতিকর সাইটোকাইন।
বাণিজ্যিক বিপদ, ক্রমাগত বা পুনরাবৃত ব্রোংকোপ্লোম্যানিয়াল সংক্রমণের উপস্থিতি
বয়স্ক ব্যক্তিদের মধ্যে, যার যক্ষ্মা বিশেষভাবে প্রায়ই সনাক্ত করা হয়, বহু বছর ধরে বিভিন্ন ইথোলজিক্যাল কার্যাবলীর একসঙ্গে প্রভাব প্রভাবিত হয়। কিছু ক্ষেত্রে ফুসফুসের যান্ত্রিক প্রসারিত (ব্রাস ব্যান্ড, গ্লাস ব্লকার্সের সঙ্গীতশিল্পী) দ্বারা একটি নির্দিষ্ট ভূমিকা পালন করা হয়।
প্যাথোজিনেসিসের
এমফিসমা বিকাশের জন্য প্রধান সাধারণ পদ্ধতি হল:
- প্রোটিজ / alpha1-antitrypsin এবং অক্সিডেন্ট স্বাভাবিক অনুপাত ব্যাহত / ঝাঁঝর প্রাচীর প্রাধান্য অ্যান্টিঅক্সিডেন্টসমূহের proteolytic এনজাইম এবং অক্সিডেন্ট ক্ষতিকর;
- সংশ্লেষণ এবং সার্ফট্যান্টের কার্যকারিতা ব্যাহত;
- fibroblasts এর ডিসিশনশন (টাইমস এট আল এর অনুমান অনুযায়ী, 1997)।
ফুফ্রবালিকাগুলি ফুসফুসীয় টিস্যুর মেরামত প্রক্রিয়ার গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। এটা জানা যায় যে ফুসফুস টিস্যুর গঠন ও পুনর্গঠন অন্তর্বর্তীকালীন এবং এর দুটি প্রধান উপাদানগুলির কারণে - fibroblasts এবং বহিরাগত ম্যাট্রিক্স। বহিরাগত ম্যাট্রিক্স fibroblasts দ্বারা সংশ্লেষিত হয়, এটি ব্রঙ্কি, জাহাজ, স্নায়ু, এবং alveoli একটি একক ক্রিয়ামূলক ব্লক মধ্যে binds। সুতরাং, ফুসফুসের টিস্যু গঠন করা হয়। সাইবেরোকিসের সংশ্লেষণের মাধ্যমে ফুব্রোব্লাস্টগুলি ইমিউন সিস্টেমের কোষ এবং বহিরাগত ম্যাট্রিক্সের সাথে ইন্টারঅ্যাক্ট করে।
উপসর্গ ম্যাট্রিক্স প্রধান উপাদান কোলাজেন এবং elastin হয়। প্রথম এবং তৃতীয় ধরনের কোলাজেন অন্তর্বর্তী টিস্যু স্থির করে, চতুর্থ ধরনের কোলাজেন মূলত ঝিল্লি অংশ। Elastin ফুসফুসের টিস্যু এর স্থিতিস্থাপক বৈশিষ্ট্য উপলব্ধ করা হয়। বহিরাগত ম্যাট্রিক্সের বিভিন্ন অণুর মধ্যে সম্পর্ক proteoglycans দ্বারা উপলব্ধ করা হয়। কোলাজেন এবং ইলাস্টিনের মধ্যে কাঠামোগত সম্পর্কটি সজ্জন ও ডার্মাট্যান সালফেটের সাথে প্রোটিগ্লিস্যান দ্বারা সরবরাহ করা হয়; চতুর্থ প্রকারের কোলাজেন এবং ল্যামিনিনের মধ্যে ভিত্তি ঝিল্লি মধ্যে সম্পর্ক proteoglycan heparan সালফেট দ্বারা বাহিত হয়।
Proteoglycans সেল পৃষ্ঠের রিসেপ্টর কার্যকরী কার্যকলাপ প্রভাবিত এবং ফুসফুসের টিস্যু মেরামত জড়িত হয়।
ফুসফুসের টিস্যু মেরামতের প্রথম ধাপ fibroblasts প্রসারণ সঙ্গে যুক্ত করা হয়। তারপর নিউট্রফিলগুলি দূষিত ফুসফুসের টিস্যু সাইটে স্থানান্তরিত হয়, যেখানে তারা বাইরের ম্যাট্রিক্স অণুগুলির ডেপুউলাইমাইজেশনে সক্রিয় অংশ নেয়। এই প্রসেসগুলি এলভিওলার ম্যাক্রোফেজ, নিউট্রফিলিস, লিম্ফোসাইট, ইপিথেলিয়াল কোষ, ফাইব্রোব্লাস্টস দ্বারা উত্পন্ন বিভিন্ন সাইটোকাইন দ্বারা নিয়ন্ত্রিত হয়। পুনর্বিবেচনার প্রক্রিয়া সাইকোকেস - প্ল্যাটলেট বৃদ্ধির কারণগুলি, গ্রানুলোকাইটস / ম্যাক্রোফেজগুলির উপনিবেশ-উদ্দীপক উপাদান। সাইটোকাইন ডিপো কোষের ম্যাট্রিক্সে গঠিত এবং fibroblasts এর proliferative কার্যকলাপ নিয়ন্ত্রণ করে।
এইভাবে, ইফ্ফিস্মেমের বিকাশে, একটি প্রধান ভূমিকা ফাইব্রোব্লাস্ট্সের রোগহীনতা এবং ক্ষতিগ্রস্ত ফুসফুসের টিস্যুর পর্যাপ্ত মেরামতের কাজ দ্বারা পরিচালিত হয়।
এমফিসমা প্রধান pathophysiological ফলাফল হয়:
- প্রতিরোধক প্রকারের ফুসফুসে বায়ুচলাচল লঙ্ঘন এবং বিকাশের উপর ছোট, ফ্রী চালানোর ব্রোচিয়াল টিউবগুলির পতন (পতন);
- ফুসফুসের কার্যকরী পৃষ্ঠ, যা ঝাঁঝর-কৈশিক ঝিল্লি, অক্সিজেন এবং শ্বাসযন্ত্রের অপ্রতুলতা বিকাশের আশ্লেষ একটি ধারালো হ্রাস হ্রাস বাড়ে প্রগতিশীল হ্রাস;
- ফুসফুসের কৈশিক নেটওয়ার্ক হ্রাস, যা পালমোনারি উচ্চ রক্তচাপের বিকাশ পায়।
Pathomorphology
এমফিসেমা alveoli সম্প্রসারণ, শ্বাসযন্ত্রের প্যাসেজ, একটি সাধারণ বৃদ্ধি মুক্ত চিন্তাধারার ঝাঁঝর দেয়াল, zapustevaniem কৈশিক মধ্যে ইলাস্টিক তন্তু ফুসফুসের টিস্যু অধঃপতন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।
এফিসিমিটির অঙ্গবিন্যাস শ্রেণীবিভাগ রোগনির্ণয় প্রক্রিয়ার মধ্যে অ্যাসিনসের সম্পৃক্ততার মাত্রা উপর ভিত্তি করে। নিম্নলিখিত শারীরিক বৈচিত্রগুলি পৃথক করা হয়:
- প্রক্সিমেইল অ্যাসিনার এমফিসেমা;
- প্যানিনেনার এমফিসেমা;
- দূরবর্তী এমফিসেমা;
- অনিয়মিত ইফ্ফিসেমা
প্রক্সিমেলেল অ্যাসিনার ফর্মটি শনাক্ত করা ব্রংকিওলা যা অ্যানিসাসের প্রান্তিক অংশ, অস্বাভাবিকভাবে বর্ধিত এবং ক্ষতিগ্রস্ত হয়। উভয় প্রক্সিমেইল অ্যাসিনার এমফিসাইমা পরিচিত: খনিজ পদার্থের নিউোমোকোনিওসিসে সেন্ট্রোলবুলার এবং এমফিসমা। প্রক্সিমেলেল অ্যাসিনার ইফিসেমিয়ার সেন্ট্রিলোবুলার আকারে, শ্বাসযন্ত্রের ব্রোংকোইলেলগুলি অ্যাক্সিন্যাসে প্রান্তিকভাবে পরিবর্তিত হয়। এটি ফুসফুসের কোষে কেন্দ্রীয় অবস্থানের প্রভাব সৃষ্টি করে। দূরবর্তী অবস্থিত ফুসফুসের টিস্যু পরিবর্তিত হয় না।
খনিজ পদার্থের নিউোমোকোনিওসিস অন্তঃপ্রান্তে ফুসফুসীয় ফাইব্রোসিস এবং ইফ্ফিসেমিয়ার ফোকাল সাইটগুলির সংমিশ্রণ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।
প্যানেকিনার (প্রাদুর্ভাব, সাধারণকরণ, এলভিওলার) প্রস্রাবের পুরো acinus জড়িত দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।
দূরবর্তী acinar emphysema প্রধানত এলভোলার কোর্স রোগগত প্রক্রিয়া জড়িত দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।
ভুল (অনিয়মিত) এমফিসেমা আকারে acini এবং তাদের ধ্বংস বৈচিত্র্য বৃদ্ধি দ্বারা চিহ্নিত, এবং ফুসফুসের টিস্যু একটি উচ্চারিত cicatricial প্রক্রিয়া সঙ্গে মিলিত হয়। এটি অক্সিজেন অনিয়মিত প্রকৃতির কারণ।
এমফিসমা একটি বিশেষ ফর্ম bullous হয়। বু্ল্লা ফুসফুসের ভেতরে 1 সেন্টিমিটার ব্যাসের ইফ্ফিসিমা।
একটি নির্দিষ্ট পরিমাণে, ফুসফুসের অনিচ্ছাকৃত (সিনিয়র) ইফিসেমিয়া প্রাথমিক ইফ্ফিসেমাতে উল্লেখ করা যেতে পারে। এটি ফুসফুসের ভাস্কুলার সিস্টেম হ্রাস ছাড়া এলভিওলি এবং শ্বাসযন্ত্রের বিস্তারের বিস্তার দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এই পরিবর্তনগুলি সংযোজন, উদ্দীপনা একটি উদ্দীপনা হিসাবে বিবেচিত হয়।
ইনফেক্ট ইমফিসেমি সঙ্গে, ব্রোচিয়াল ব্যাপ্তিযোগ্যতা কোন গুরুতর লঙ্ঘন আছে, হাইপোজোমিয়া এবং hypercapnia বিকাশ না।
ফুসফুসের সেকেন্ডারি ইফিসেমিয়া
সেকেন্ডারি ইফ্ফিসিমা ফোকাল বা ফুটা হতে পারে। নীচের ফর্মগুলি বরাদ্দ ফোকাল এমফিসেমা: okolorubtsovaya (perifocal), শিশু (ভাগ করে) paraseptalnaya (স্থানে) এবং একতরফা এমফিসেমা বা ফুসফুসের কানের লতি।
সার্কম্বার ফুসফুসের ইমফিসেমি - নিউমোনিয়া, যক্ষ্মা, এবং স্যারকাইডোসাসের ফোসিয়েশনের প্রায় কাছাকাছি। ফুসফুসের ফোকাল ইফিসেমিয়ার উন্নয়নে প্রধান ভূমিকা আঞ্চলিক ব্রংকাইটিস দ্বারা পরিচালিত হয়। সার্কম্বার ফুসফুসের এফিসেমিয়া সাধারণত ফুসফুসের উপরের অংশে স্থানান্তর করা হয়।
ইনফ্যান্টাইল ফ্র্যাপারাল এমফিসাইমা হল অল্প বয়স্ক শিশুদের ফুসফুসের এক লবতে ইফিসেমিয়া পরিবর্তন, সাধারণত অন্যান্য লবগুলিতে অ্যান্টিএকটিসিসের কারণে। প্রায়শই বাম ফুসফুসের উপরের অংশ এবং ডানদিকে মাঝখানে লোবকে প্রভাবিত করে। বিদ্রোহী লোবার অক্সফিসমাটি উচ্চারিত ডিস্পেনয় হিসাবে নিজেকে প্রকাশ করে।
ম্যাকলেড সিন্ড্রোম (একতরফা ইফ্ফিসিমা) - সাধারণত একতরফা ব্রংকাইটিস বা ব্রংকাইটিস রোগ থেকে আক্রান্ত হওয়ার পর শিশুটির জন্ম হয়।
প্যারাসাইটাল ইথফিসাইমাটি একটি সংকীর্ণ যৌনাঙ্গীয় টিস্যু সেপ্টাম বা ফুরাপোর সংস্পর্শে অবস্থিত ইফিসেমি-সংশোধিত ফুসফুসের টিস্যুটির ফোকাস। সাধারণত ফোকাল ব্রংকাইটিস বা ব্রংকাইটিসিসের ফলে সৃষ্ট। বুলেট এবং স্বতঃস্ফূর্ত নিউমোথোরাএক্স গঠনের মাধ্যমে ক্লিনিক্যালভাবে উদ্ভাসিত।
উল্লেখযোগ্যভাবে আরো গুরুত্বপূর্ণ ফুসফুসের দ্বিতীয় প্রস্ফুটিত ভ্রান্তি। তার উন্নয়ন প্রধান কারণ ক্রনিক ব্রংকাইটিস হয়।
এটি জানা যায় যে ছোট ব্রোঙ্কি সংকীর্ণ এবং ব্রঙ্কিল প্রতিরোধের বৃদ্ধি অনুপ্রেরণা এবং exhalation সময় উভয়েরই হয়। উপরন্তু, বাষ্পনির্গমন সময় ইতিবাচক intrathoracic চাপ অতিরিক্ত কম্প্রেশন তৈরি করে এবং খারাপ চলনসই ক্লোমশাখা ছাড়া তাতে অনুপ্রাণিত বায়ু এবং ঝাঁঝর চাপ বৃদ্ধি একটি বিলম্ব ঘটায়, যা স্বাভাবিকভাবেই পালমোনারি এমফিসেমা এর ক্রমোন্নতি বাড়ে। ব্রোঞ্জি থেকে শ্বাসযন্ত্রের ব্রণচিয়ো এবং অ্যালভিওলি পর্যন্ত ফুসফুস প্রক্রিয়া ছড়াতেও গুরুত্বপূর্ণ।
ছোট ব্রংকাইয়ের স্থানীয় বাধাগুলি ফুসফুসের টিস্যু এবং পাতলা-দেওয়ালের গর্তের ক্ষুদ্র অংশগুলির বর্ধিতকরণের দিকে পরিচালিত করে। একাধিক bullae সঙ্গে, পালমোনারি টিস্যু সংকুচিত হয়, আরও গ্যাস বিনিময়ের সেকেন্ডারি obstructive ঝামেলা exacerbating। বুলা এর বিচ্ছেদ স্বতঃস্ফূর্ত নিউমোথোরাএক বাড়ে।
সেকেন্ডারি ডিসফিউজ এফফিসিমা দিয়ে, ফুসফুসের কৈশিক নেটওয়ার্কের মধ্যে হ্রাস পাওয়া যায়, প্রপাকিলারি পিউমনারি হাইপারটেনশন গড়ে ওঠে। ঘন ঘন, ফুসফুসের উচ্চ রক্তচাপ ছোট ধমনী কাজ করার ফাইব্রোসিস অবদান।