হুইপলের রোগ: কারণ

1992 সালে, রোগের ব্যাকটেরিয়া প্রকৃতি প্রতিষ্ঠিত হয়েছিল (রেলম্যান, শ্মিট, ম্যাকডার্মট, 199২)। একটি সংক্রামক এজেন্ট হিসাবে চিহ্নিত গ্রাম ইতিবাচক actinomycetes Tropheryna whippelii। এই ছোট গ্র্যাম পজিটিভ বিসিিলি রোগের সক্রিয় পর্যায়ে ছোট অ্যান্টিবায়োটিক এবং অন্যান্য অঙ্গসমূহের শ্বাসকষ্টে প্রচুর পরিমাণে পাওয়া যায় এবং গভীর অ্যান্টিবায়োটিক থেরাপি পরে অদৃশ্য হয়ে যায়। রোগের ফ্যাক্টর উন্নয়নের জন্য পূর্বাভাস করা হয় বিভিন্ন প্রজাতির ইমিউন সিস্টেমের লঙ্ঘন।

হুইপেলের রোগ খুব কমই ঘটে এবং খুব কম ক্ষেত্রেই কোনও মহামারী বৈশিষ্ট্যগুলি প্রতিষ্ঠিত হয় না। এক ব্যক্তি থেকে সরাসরি ট্রান্সফারের কোনও ক্ষেত্রে নেই, সংক্রমণের প্রবেশদ্বার গেট অজানা।

সম্ভবত, সুবিজ্ঞান প্রধান, কিন্তু শুধুমাত্র একটি আংশিক etiologic ফ্যাক্টর। রোগের উন্নয়নের জন্য, অতিরিক্ত প্রবণতাগত কারণগুলি, ইমিউন সিস্টেমের সম্ভাব্য ত্রুটিগুলি প্রয়োজন, কিন্তু প্রাসঙ্গিক অধ্যয়নের ফলাফলগুলি পরস্পরবিরোধী। Whipple ডিজিজ মধ্যে রসসংক্রান্ত অনাক্রম্যতা লঙ্ঘন বাদ দেওয়া হয়, সেলুলার অনাক্রম্যতা, বিশেষ করে লিম্ফোসাইট এবং ম্যাক্রোফেজ মিথষ্ক্রিয়া বিশৃঙ্খলা যেহেতু, চর্চিত হয়নি।

প্রভাবিত অঙ্গের সুকোটিনজমি দ্বারা আক্রমণের প্রতিক্রিয়া, প্রতিক্রিয়াশীল পরিবর্তনগুলি বিকাশ করে। বৃহত ম্যাক্রোফেজগুলি দিয়ে টিস্যুর অনুপ্রবেশ, ক্লিনিক্যাল প্রকাশের উপস্থিতি তুলে ধরে। উদাহরণস্বরূপ, ছোট অন্ত্রের শ্লেষ্মা ঝিল্লির নিজের স্তরের অনুপ্রবেশের ফলে শোষণ প্রভাবিত হয় না। শোষণ একটি সামান্য পরিবর্তিত এন্টোকাইটাইটের মাধ্যমে ঘটে। যাইহোক, আক্রান্ত mucosal লসিকানালী জাহাজ তার নিজস্ব স্তর এবং স্থান মাধ্যমে পুষ্টি আরও অপসারণ কঠিন, এমনকি অধিক যখন এটি নষ্ট হয়ে গেছে, এবং লিম্ফ নোড অনুপ্রবেশকে বৃদ্ধি, হিসাবে এই ক্ষুদ্রান্ত্র, যা adsorbed পদার্থ স্বাভাবিক আউটপুট হস্তক্ষেপ এর লসিকানালী নিষ্কাশন ভুগছেন হয়। যাইহোক, অঙ্গগুলি পাওয়া লঙ্ঘনের উন্নয়নের সঠিক পদ্ধতি এখনো প্রতিষ্ঠিত হয়নি। একটি নিয়ম হিসাবে, সর্বাধিক পরিবর্তন ছোট অন্ত্র এবং mesenteric লিম্ফ নোড পাওয়া যায়। হুইপেলের রোগের সাথে ছোট্ট অন্ত্রবৃদ্ধিকে কম্প্যাক্ট করা হয়, শরীরে মৃদু ঝিল্লি ভঙ্গুর, আড়ম্বরপূর্ণ। সেরাম ঝিল্লিতে, ছোট পিঠা পুঁচকে কখনো কখনো দেখা যায়। Mesenteric লিম্ফ নোড বৃদ্ধি করা হয়েছে, periportal, retroperitoneal বৃদ্ধি সেখানে হতে পারে, এবং লিম্ফ নোড এবং tazhke উক্ত ঝিল্লীর প্রদাহ অন্যান্য গোষ্ঠী।

হৃৎপিণ্ডসংক্রান্ত পরীক্ষায় স্পষ্টভাবে আণবিক শ্লেষ্মা গঠন ক্ষতি প্রকাশ করে। ছোট অন্ত্রের অঙ্গুলি ছোট, ঘন, কখনো কখনো বিকৃত হয়। ক্রিপ্টগুলি চকচকে করা হয়। শ্বাসকষ্টের অভ্যন্তরীণ স্তর বিস্তৃত বহু বহুগামী ম্যাক্রোফেজ দ্বারা অনুপ্রবিষ্ট। তাদের cytoplasm প্রচুর পরিমাণে গ্লাইকোপ্রোটিন পিএএস-পজিটিভ গ্রানুলস দিয়ে ভরা হয়, যা কোষগুলিকে একটি ফ্রোডি চেহারা দেয়। অন্ত্রের শ্বাসকষ্টে এই ম্যাক্রোফেজ হুইপেলের রোগের জন্য রোগাক্রান্তিক। নেটিভ লেয়ারে পলিমোরফোনুনিওক লিকোয়েটসগুলির পরিমাণ থাকতে পারে। শরীরে ঝিল্লির নিজস্ব স্তরের স্বাভাবিক সেলুলার উপাদান - রক্তরস কোষ, লিম্ফোসাইট, ইওসিনফিলস - একটি স্বাভাবিক চেহারা। তবে, তাদের বিষয়বস্তু উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস করা হয়, কারণ তারা ম্যাক্রোফেজগুলির একটি বড় সংখ্যা প্রতিস্থাপিত হয়। অন্ত্রের প্রাচীরের সমস্ত স্তরে, ফুটিযুক্ত ভ্যাকুয়েসের সাথে পৃথক বর্ধিত লিম্ফ্যাটিক পাত্রগুলি পাওয়া যায়। তার নিজস্ব স্তর বহিরাগত স্থান বিভিন্ন মাপের ফ্যাটি ক্লাস্টার অবস্থিত। তাদের মধ্যে কিছু এন্ডোথেলিয়াম সঙ্গে রেখাযুক্ত cavities চেহারা আছে। কৈশিক বিস্তৃত হয়। যদিও ভিলি স্থাপত্যের দৃষ্টিশক্তি হ্রাস পায়, তেমনি উপরিভাগের উপরিভাগ সংরক্ষিত থাকে। শুধুমাত্র তার ফোকাল nonspecific পরিবর্তন আছে। এন্টারসাইটের উচ্চতা কমে যায়। বুরুশ সীমানা স্পার্স। সাইপল্লাজম ইন, লিপিড একটি মধ্যম পরিমাণে জমা।

চিকিত্সা না রোগীদের মধ্যে আন্ত্রিক শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী তার নিজস্ব স্তরে ইলেকট্রন-দূরবীক্ষণ পরীক্ষা লাশ রোগজীবাণু দৈর্ঘ্য 1-2.5 মিমি সংখ্যক এবং 0.25 মাইক্রন একটি প্রস্থ প্রকাশ করেছিল। ব্যাসিলি বিভিন্ন অঞ্চলে স্থানান্তরিত হয়, তবে এদের বেশির ভাগই উপকুল অঞ্চলে পাওয়া যায় এবং জাহাজের উপরের অংশে শ্লেষির চারপাশে পাওয়া যায়। তারা পিএএস-পজিটিভ ম্যাক্রোফেজগুলিতে পাওয়া যায়, যার সাথে তারা ফ্যাগোসাইটযুক্ত এবং যার মধ্যে তারা পতিত হয় এবং ক্ষয় হয় "বিপজ্জনক বেকিলি" এবং তাদের নির্মাণ সামগ্রীগুলি ম্যাক্রোফেজগুলির পিএএস-পজিটিভ গ্র্যানুলেসের জন্য দায়ী। কিছু কিছু ক্ষেত্রে, bacilli polymorphonuclear leukocytes, রক্তরস কোষ যেমন এপিথেলিয়াল কোষে ও তাদের মধ্যে দেখা যায়, পাশাপাশি এবং নিজের স্তর এন্ডোথেলিয়াল।

চিকিত্সা প্রভাব অধীনে, শ্লেষ্মী ঝিল্লি গঠন ধীরে ধীরে স্বাভাবিকতা। কোষবিজ্ঞানীর স্থান থেকে ব্যাসিলি অদৃশ্য হয়ে যায় এবং 4-6 সপ্তাহ পরে ম্যাক্রোফেজের সাইটোপ্লাজেমের ডিজেনট্যান্টিক প্রাণীর সনাক্ত করা যায়। নেটিভ লেয়ারের নির্দিষ্ট ম্যাক্রোফেজের সংখ্যা ধীরে ধীরে হ্রাস পায় এবং সাধারণত কোষগুলি পুনরুদ্ধার হয়। ভলি এবং এন্টারোসাইটের গঠন স্বাভাবিক। যাইহোক, বেশ কিছু ক্ষেত্রে, ক্লিনিকাল প্রকাশের অনুপস্থিতি সত্ত্বেও, অন্ত্রের শ্বাসকষ্টের গঠন সম্পূর্ণরূপে পুনরুদ্ধার করা যায় না। পিএএস-পজিটিভ ম্যাক্রোফেজগুলির স্থায়ী foci অন্ত্রীয় crypts এবং প্রসারিত lymphatic জাহাজ, পাশাপাশি চর্বি জমা প্রায় চারপাশে চলতে পারে।

হুইপেলের রোগের সাথে, কোলন প্রায়ই রোগগত প্রক্রিয়ার সাথে জড়িত হয়। ক্ষতিগ্রস্ত এলাকায়, তার শ্লেষ্মা চরিত্রগত ম্যাক্রোফেজ এবং bacilli দ্বারা infiltrated হয়। শুধুমাত্র প্যাশ-পজিটিভ ম্যাক্রোফেজের বিশাল অন্ত্রবিহীন জীবাণু নির্ণয় করা সম্ভব নয়। অনুরূপ ম্যাক্রোফেজ সুস্থ ব্যক্তিদের মধ্যে মলদ্বার এবং কোলন শ্লেষ্মা ঝিল্লি হতে পারে এবং ক্রমাগত হস্টিওসাইটোসিস এবং বৃহৎ অন্ত্রের মেলানোসিসের সময় সনাক্ত করা যায়।

হুইপেলের রোগের সাথে, পদ্ধতিগত ক্ষতি প্রমাণিত হয়েছিল। অনেক অঙ্গে, পিএএস-পজিটিভ ম্যাক্রোফেজ এবং ব্যিসিিল রোগীদের মধ্যে পাওয়া যেতে পারে: পেরিফেরাল লিম্ফ নডস, হার্ট, অ্যাড্রেনাল গ্রান্ডস, সিএনএস ইত্যাদি।

পেশীবহুল ক্ষয়িষ্ণুতা, parathyroid গ্রন্থির hyperplasia, অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স অবক্ষয়, ত্বকের follicular hyperkeratosis, অস্থি মজ্জা, ইত্যাদি hyperplasia: Whipple রোগ এ জীব অনেক সিস্টেমে পুষ্টির malabsorption গৌণ nonspecific প্যাথোলজিক্যাল পরিবর্তন বিকাশ।