সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
হিমোফিলিয়া রোগ নির্ণয়
নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 04.07.2025
হিমোফিলিয়ার পরীক্ষাগার নির্ণয়
- রোগ নির্ণয় সম্পূর্ণ রক্ত জমাট বাঁধার সময় এবং সক্রিয় আংশিক থ্রম্বোপ্লাস্টিন সময় (APTT) বৃদ্ধির উপর ভিত্তি করে করা হয়; রক্তপাতের সময় এবং প্রোথ্রোমবিন সময় অপরিবর্তিত থাকে।
- হিমোফিলিয়ার ধরণ এবং তীব্রতা রক্তরসে অ্যান্টিহিমোফিলিক গ্লোবুলিনের জমাট বাঁধার কার্যকলাপের হ্রাস দ্বারা নির্ধারিত হয় (কারণ VIII এবং IX)।
- যেহেতু ভন উইলেব্র্যান্ড রোগে ফ্যাক্টর VIII এর কার্যকলাপও হ্রাস পেতে পারে, তাই নতুন নির্ণয় করা হিমোফিলিয়া A রোগীদের ক্ষেত্রে ভন উইলেব্র্যান্ড ফ্যাক্টর অ্যান্টিজেনের মাত্রা নির্ধারণ করা উচিত (হিমোফিলিয়া A তে, অ্যান্টিজেনের মাত্রা স্বাভাবিক থাকে)।
- বিশেষ করে ঐচ্ছিক অস্ত্রোপচারের আগে, ফ্যাক্টর VIII এবং/অথবা IX-এর ইনহিবিটরের উপস্থিতির জন্য রোগীদের স্ক্রিনিং করা বিশেষভাবে প্রয়োজনীয়।
- প্রসবপূর্ব রোগ নির্ণয় এবং বাহক সনাক্তকরণ।
সন্দেহভাজন হিমোফিলিয়ার জন্য পরীক্ষার পরিকল্পনা
- রক্ত পরীক্ষা: এরিথ্রোসাইট, রেটিকুলোসাইট এবং হিমোগ্লোবিনের সংখ্যা; রঙের সূচক, লিউকোসাইট সূত্র, ESR; এরিথ্রোসাইটগুলির ব্যাস (একটি দাগযুক্ত দাগের উপর);
- জমাটবদ্ধকরণ: প্লেটলেট গণনা; রক্তপাতের সময় এবং জমাট বাঁধার সময়; সক্রিয় আংশিক থ্রম্বোপ্লাস্টিন এবং প্রোথ্রোমবিন সময়; ফ্যাক্টর IX এবং VIII এর উপাদান এবং ফ্যাক্টর VIII এর অ্যান্টিবডি;
- রক্তের জৈব রসায়ন: প্রত্যক্ষ এবং পরোক্ষ বিলিরুবিন; ট্রান্সমিনেজেস ALT এবং AST; ইউরিয়া; ক্রিয়েটিনিন; ইলেক্ট্রোলাইট (K, Na, Ca, P);
- সাধারণ প্রস্রাব বিশ্লেষণ (হেমাটুরিয়া বাদ দিতে);
- মলদ্বার গোপন রক্ত পরীক্ষা (গ্রেগারসেন পরীক্ষা);
- হেপাটাইটিস চিহ্নিতকারী (এ, বি, সি, ডি, ই);
- রক্তের গ্রুপ এবংRhফ্যাক্টর;
- কার্যকরী রোগ নির্ণয়: ইসিজি; যদি নির্দেশিত হয় - পেটের গহ্বর এবং আক্রান্ত জয়েন্টগুলির আল্ট্রাসাউন্ড এবং তাদের রেডিওগ্রাফি;
- পরামর্শ: রক্তরোগ বিশেষজ্ঞ, জিনতত্ত্ববিদ, স্নায়ু বিশেষজ্ঞ, ইএনটি বিশেষজ্ঞ; দন্ত চিকিৎসক।
হিমোফিলিয়ার পরীক্ষাগার বৈশিষ্ট্য:
- লি-হোয়াইটের মতে, শিরাস্থ রক্ত জমাট বাঁধার সময়কাল কয়েকগুণ বৃদ্ধি;
- প্লাজমা পুনঃক্যালসিফিকেশন সময় বৃদ্ধি;
- আংশিক থ্রম্বোপ্লাস্টিন সময় বৃদ্ধি;
- প্রোথ্রোমবিন গ্রহণ হ্রাস;
- রক্তে ফ্যাক্টর VIII বা IX এর নিম্ন মাত্রা।
হিমোফিলিয়ার তীব্রতা হেমোরেজিক এবং অ্যানিমিক সিন্ড্রোমের তীব্রতা, জমাট বাঁধার কার্যকলাপের স্তর এবং অ্যান্টিহিমোফিলিক গ্লোবুলিনের পরিমাণ, সেইসাথে জটিলতার উপস্থিতি দ্বারা মূল্যায়ন করা হয়।
হিমোফিলিয়ার জটিলতা: হেমারথ্রোসিস হল সবচেয়ে সাধারণ জটিলতা, যা রোগীদের প্রাথমিক অক্ষমতার দিকে পরিচালিত করে; মূত্রনালীর আংশিক বা সম্পূর্ণ বাধা সহ কিডনি থেকে রক্তপাত এবং তীব্র কিডনি ব্যর্থতার বিকাশ; মস্তিষ্ক বা মেরুদণ্ডে রক্তক্ষরণ।
প্রসবোত্তর সময়ের মধ্যে হিমোফিলিয়ার ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনস্টিকস নবজাতকের হেমোরেজিক রোগ, কোগুলোপ্যাথি এবং ডিআইসি সিন্ড্রোমের সাথে করা হয়। হিমোফিলিয়া এ এবং বি তে হেমোরেজিক সিন্ড্রোমের কোনও বৈশিষ্ট্যগত পার্থক্য নেই এবং ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনস্টিকস পরীক্ষাগার এবং চিকিৎসা-জেনেটিক পদ্ধতি দ্বারা করা হয়।
ফ্যাক্টর VIII জিন বিশ্লেষণ করে হিমোফিলিয়া A নির্ণয় করা হয়, এবং ফ্যাক্টর IX জিন বিশ্লেষণ করে হিমোফিলিয়া B নির্ণয় করা হয়। দুটি পদ্ধতি ব্যবহার করা হয়: "পলিমারেজ চেইন বিক্রিয়া - সীমাবদ্ধতা খণ্ড দৈর্ঘ্য পলিমরফিজম" এবং "বিপরীত ট্রান্সক্রিপশন সহ পলিমারেজ চেইন বিক্রিয়া"। প্রতিটি পদ্ধতিতে অল্প পরিমাণে রক্ত বা কোরিওনিক ভিলাস বায়োপসি প্রয়োজন হয়, যা গর্ভাবস্থার প্রাথমিক পর্যায়ে (8-12 সপ্তাহ) প্রসবপূর্ব হিমোফিলিয়া নির্ণয় করা সম্ভব করে তোলে।
[