^

স্বাস্থ্য

A
A
A

Fanconi সিন্ড্রোম

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

Fanconi সিন্ড্রোম (ডি টনি-Debre-Fanconi) একটি "বড়" নলাকার কর্মহীনতার হিসাবে বিবেচনা করা, সবচেয়ে পদার্থ এবং আয়ন (aminoaciduria, glucosuria, giperfosfaturiya, খাবার সোডা নিঃসরণের বৃদ্ধি) এবং পদ্ধতিগত বিপাকীয় পরিবর্তন হানিকর reabsorption দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

ফ্যানকনি সিন্ড্রোমে প্রক্সিমেল রেনাল টিউবলেস পুনর্বাসনের একাধিক ত্রুটি রয়েছে যা গ্লাইকোসুরিয়া, ফসফরাসিয়া, সাধারণীকরণকৃত অ্যামিনোসিডিউরিয়ায় এবং বাইকার্বোনেটসের ঘনত্ব হ্রাস করে। শিশুদের মধ্যে লক্ষণগুলি হিপোট্রফ, শারীরিক প্রতিবন্ধকতা এবং রিক্সগুলি, প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে লক্ষণগুলি - অস্টিওমালিয়া এবং পেশী দুর্বলতা অন্তর্ভুক্ত। নির্ণয়টি গ্লুকোসুরিয়া, ফসফরাসিয়া এবং অ্যামিনোসিডিউডিয়া সনাক্তকরণের উপর ভিত্তি করে। চিকিত্সার মধ্যে বাইকার্বনেট ঘাটতি পুনরুদ্ধার, পাশাপাশি রেনাল ব্যর্থতার চিকিত্সা অন্তর্ভুক্ত।

trusted-source[1],

মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা

ফ্যানকনি সিন্ড্রোম বিশ্বের বিভিন্ন অঞ্চলে ঘটে। এই রোগের ফ্রিকোয়েন্সি বর্তমান তথ্য অনুযায়ী 350,000 নবজাতকের মধ্যে 1। দৃশ্যত, তারা শুধুমাত্র ফ্যানকনি সিন্ড্রোমের ক্ষেত্রেই নয়, তবে নবনিযুক্ত সময়ের মধ্যে উন্নত যে ফ্যানকনি সিন্ড্রোম।

trusted-source[2], [3], [4], [5], [6], [7],

কারণসমূহ fanconi সিন্ড্রোম

Fanconi সিন্ড্রোম - জন্মগত বা অর্জিত রোগের কাঠামোর মধ্যে বিকাশ।

জেনেটিক ত্রুটি এবং প্রাথমিক বায়োকেমিক্যাল পণ্য প্রকৃতির খারাপভাবে বোঝা যায়। এটি বিশ্বাস করা হয় যে ভিত্তিটি রেনাল নলাকার পরিবহন প্রোটিনগুলির একটি অস্বাভাবিকতা, বা জিন পরিবর্তন যা গ্লুকোজ, অ্যামিনো অ্যাসিড এবং ফসফরাস পুনর্বিবেচনার নির্ধারণ করে এমন এনজাইমের নিকৃষ্টতা নিশ্চিত করে। ফ্যানকনি সিন্ড্রোমের প্রাথমিক মাইটোকন্ড্রিয়াল রোগের প্রমাণ রয়েছে। একটি জেনেটিক ত্রুটি রোগের তীব্রতা নির্ধারণ করে। সম্পূর্ণ এবং অসম্পূর্ণ Fanconi সিন্ড্রোমের মধ্যে পার্থক্য, অর্থাৎ, 3 টি প্রধান বায়োকেমিক্যাল ত্রুটি বা কেবলমাত্র 2 টিও হতে পারে।

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12]

ঝুঁকির কারণ

ফ্যান্সন সিন্ড্রোম, অ্যামিনোগ্লাইকোসাইডস, মেয়াদোত্তীর্ণ টেট্রাইক্লাইনাস, ভারী ধাতু) বা এসিডয়েডোসিস, অভাব হিসাবে যেমন অর্জিত রোগের সাথে সম্পর্কিত উম এবং ভিটামিন ডি এট অল। যাইহোক, বিভিন্ন লেখক অনুযায়ী, Fanconi সিন্ড্রোম একটি স্বাধীন রোগ, সবচেয়ে তীব্র rahitopodobnyh রোগ এর সাথে সম্পর্কিত করা যেতে পারে।

trusted-source[13], [14], [15]

প্যাথোজিনেসিসের

"Glyukoaminofosfatdiabet", "glyukofosfaminny ডায়াবেটিস", "ভিটামিন ডি-প্রতিরোধী রিকেট সঙ্গে রেনাল dwarfism," "ইডিওপ্যাথিক রেনাল সিন্ড্রোম: গার্হস্থ্য সাহিত্য প্রায়ই তারা শব্দ" Fanconi সিন্ড্রোম "বা" ডেবরা ডি টনি-Fanconi সিন্ড্রোম ", সাধারণ পদ ব্যবহার ফ্যানকনি "," ফ্যানকনি এর বংশগত সিন্ড্রোম। " বিদেশী সাহিত্যে, সবচেয়ে সাধারণ পদগুলি হল: "রেনাল ফ্যানকনি সিন্ড্রোম", "ফানকনি সিন্ড্রোম", "প্রাথমিক ডি-ত্বনি-ডেবার-ফানকনি সিন্ড্রোম", "ইনহিরিটেড ফ্যানকনি সিন্ড্রোম" ইত্যাদি।

ক্লিনিকাল এবং পরীক্ষামূলক তথ্য প্রক্সিমাল কনফোলিউড নেফ্রন টিউবলে ট্রান্সমেমব্রেন পরিবহন দুর্বলতা নিশ্চিত করে। স্ট্রাকচারাল বা বায়োকেমিক্যাল ত্রুটি এই রোগকে আক্রান্ত করে কিনা তা এখনো স্পষ্ট নয়। র্যাচিটাসের মত পরিবর্তনগুলি এসিডোসিস এবং হাইপোফোসফেমিয়া, বা শুধুমাত্র হাইপোফোসফেমিয়া এর যৌথ প্রভাবের কারণে বিকশিত হয়। গবেষকগণের মতে, প্যাথোলজিটির ভিত্তিটি এটিপি-এর অন্ত্রবৃদ্ধির স্টকগুলির হ্রাস।

বংশগত ফ্যানকনি সিন্ড্রোম সাধারণত অন্যান্য জন্মগত রোগ, বিশেষত সিস্টিনোসিসের সাথে থাকে। ফ্যানকনি সিন্ড্রোমটি উইলসনের রোগ, বংশগত ফ্রুকোজ অসহিষ্ণুতা, গ্ল্যাকটোসেমিয়া, গ্লাইকোজেন সংশ্লেষণের রোগ, লো সিন্ড্রোম এবং টাইরোসাইনমিয়া সহ মিলিত হতে পারে। উত্তরাধিকার ধরন সংশ্লিষ্ট রোগের উপর নির্ভর করে পরিবর্তিত হয়।

অর্জিত Fanconi সিন্ড্রোম ক্যান্সার কেমোথেরাপি (যেমন, ifosfamide, streptozocin), বিরোধী রেট্রোভাইরাল (উদাহরণস্বরূপ, didanosine, cidofovir) এবং বিলম্বিত টেট্রাসাইক্লিন নির্দিষ্ট ওষুধের সহ বিভিন্ন চিকিৎসা ওষুধ, কারণেও হতে পারে। এই সব ড্রাগ nephrotoxic হয়। এছাড়াও, ফ্যানকনি সিন্ড্রোম কিডনি ট্রান্সপ্লান্টেশন, একাধিক মেলোমা, এমাইলাইডোসিস, ভারী ধাতু মাদকদ্রব্য বা অন্যান্য রাসায়নিক এজেন্ট, বা ভিটামিন ডি অভাবের সাথে বিকাশ করতে পারে।

trusted-source[16], [17], [18], [19], [20]

লক্ষণ fanconi সিন্ড্রোম

Fanconi সিন্ড্রোম উপসর্গ বিভিন্ন। শিশুদের মধ্যে, লক্ষণগুলি প্রায়শই ফসফেট ডায়াবেটিস চিকিত্সা । প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে, polyuria, hypostenuria, পেশী দুর্বলতা, হাড়ের ব্যথা পালন করা হয়। ক্ষতিকর হাইপারটেনশন চিকিত্সা অনুপস্থিতিতে সম্ভব - দীর্ঘস্থায়ী রেনাল ফেইলেশন গঠন।

একটি নিয়ম হিসাবে, রোগের প্রথম প্রকাশ একটি শিশুর জীবনের প্রথম বছরের মধ্যে প্রকাশ। যাইহোক, প্রাক-টনি-ডেবার-ফানকনি রোগের 10 টি শিশুর মধ্যে আমরা লক্ষ্য করেছি যে, প্রথম লক্ষণগুলি জীবনের অর্ধেক বছর পরে দেখা যায়। প্রথমে, মনোযোগটি পলিউরিয়ায় এবং পলিডিপিসিয়া, সাবফ্রিবিলিটি, উল্টানো এবং ক্রমাগত কোষ্ঠকাঠিন্যের দিকে নিয়ে যায়। শিশু শারীরিক বিকাশের পিছনে পিছিয়ে যেতে শুরু করে, হাড়ের বিকৃতি প্রধানত Valgus বা Varus টাইপ নিম্ন অঙ্গে প্রদর্শিত হয়। Hypotension বিকাশ, এবং 5-6 বছর বয়সী শিশু তাদের নিজস্ব হাঁটা যাবে না। 10-12 বছর বয়সী টিউবুলার রোগের অগ্রগতির সাথে দীর্ঘস্থায়ী রেনাল ফেইলেশনের বিকাশ ঘটে। উপরের উপসর্গগুলির পাশাপাশি, অন্যান্য অঙ্গ দ্বারা রোগের পরিবর্তন সনাক্ত করা হয়। 10 উল্লিখিত শিশুদের আমাদের পর্যবেক্ষণ তলায় ছিলে মধ্যে 7 অক্ষি অস্বাভাবিকতা 6 সনাক্ত হয়েছে - সিএনএস প্যাথলজি, এবং 5 - কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেম pathologies এবং প্রস্রাবে সিস্টেমের anatomic অস্বাভাবিকতা, এবং 4 - উচ্চ শ্বাস নালীর এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল নালীর প্যাথলজি, একক ক্ষেত্রে - অন্তঃস্রাব রোগ এবং immunodeficiency রাষ্ট্র।

ফরম

ইডিওপ্যাথিক (প্রাথমিক):

  • বংশগত (অটোমোবাল প্রভাবশালী, অটোসোমাল রেসিএসভ, এক্স ক্রোমোসোম যুক্ত);
  • sporadičeskij;
  • ডেন্ট সিন্ড্রোম।

মাধ্যমিক:

  • জন্মগত বিপাকীয় রোগ বা পরিবহন ক্ষেত্রে:
    • cystinosis;
    • টাইপ আমি টাইরোসাইনমিয়া;
    • glycogenosis, টাইপ XI;
    • galactosemia;
    • জন্মগত fructose অসহিষ্ণুতা;
    • উইলসন-কনভোলভ রোগ।
  • অর্জিত রোগ সঙ্গে:
    • Paraproteinemia (একাধিক মেলোমা, হালকা চেইন রোগ);
    • tubulointerstitsialynыh nefropatiyah;
    • নেফ্রোটিক সিন্ড্রোম;
    • রেনাল ট্রান্সপ্লান্ট nephropathy;
    • ম্যালিগন্যান্ট টিউমার (প্যারানিপ্লাস্টিক সিন্ড্রোম)।
  • মাদকদ্রব্য সঙ্গে:
    • ভারী ধাতু (বুধ, সীসা, ক্যাডমিয়াম, ইউরেনিয়াম);
    • জৈবপদার্থ (টোলুইন, মলিক অ্যাসিড, লাইসল);
    • ওষুধ (প্ল্যাটিনাম ওষুধ, মেয়াদোত্তীর্ণ টেট্রাস্কলাইন, জেন্টামিসিন)।
  • গুরুতর পোড়া।

trusted-source[21], [22], [23], [24], [25],

নিদানবিদ্যা fanconi সিন্ড্রোম

হাড়ের রেডিওডাক পরীক্ষা এবং রক্ত ও প্রস্রাবের ব্যাপক পরীক্ষাগার পরীক্ষা নির্ণয় নিশ্চিত করা প্রয়োজন।

trusted-source[26], [27], [28],

Fanconi সিন্ড্রোম ল্যাবরেটরি নির্ণয়ের

রক্তের বায়োকেমিক্যাল বিশ্লেষণে, চারিত্রিক চিহ্নগুলি ক্যালসিয়াম (<2.1 মিমি / লি), ফসফরাস (<0.9 মিমি / লি), অ্যালক্যালাইন ফসফাটেজ কার্যকলাপ, বিপাকীয় অ্যাসিডোসিস (বিই = 10-12 mmol / l) এর মধ্যে হ্রাস। গ্লুকোসুরিয়া, ফসফরাসিয়া, জেনারাইজড হাইডেরামিনোসিডুরিরিয়া (২-2.5 গ্রাম / ২4 ঘণ্টার) সনাক্ত হয়। একই সময়ে, গ্লাসিন, অ্যালানাইন, প্রোলাইন, গ্লুটামিক এসিড, যা নলকূপে ঝিল্লির স্থানান্তরের সমস্ত পরিবহন ব্যবস্থার বিঘ্ন, তা হ্রাস পেয়েছে। টিউবুলার টাইপ প্রোটিনিউরিয়াসের চরিত্রটি ইমিউনোগ্লোবুলিনের লাইট চেইনগুলির প্রস্রাব, লিজোজিম, বিটা 2- মিক্রোগ্লোবুলিনস। তারা রক্তে সোডিয়াম এবং পটাসিয়ামের ঘনত্বের হ্রাসকে লক্ষ্য করে, রক্তে তার উপাদান হ্রাসের সাথে ইউরিক এসিডের ক্লিয়ারেন্স বৃদ্ধি। প্রস্রাবের বাইকার্বোনেটের অতিরিক্ত ক্ষতি হ'ল বিপাকীয় অ্যাসিডোসিসের উচ্চারিত চিত্র। জৈবপ্রযুক্তির লঙ্ঘন শক্তি বিপাকের এনজাইমগুলির কার্যকলাপের হ্রাসের আকারে প্রকাশ করা হয়েছিল: এ-গ্লিসেরোফোসফেট ডিহাইড্রোজেনেস, গ্লুটামেট ডিহাইড্রোজেনেস, সুকিনেট ডিহাইড্রোজেনেস। একই সময়ে, প্রায় সকল রোগীদের ল্যাকটিক এবং পাইরুভিক অ্যাসিডের রক্তের মাত্রা বৃদ্ধির ক্ষেত্রে পেরোক্সিডেশন ব্যাধি ছিল।

trusted-source

পরীক্ষাগার পরীক্ষা

  • সাধারণ aminoaciduria।
  • বাইকার্বনেট দিয়ে প্রক্সিমেল রেনাল টিউবারুল অ্যাসিডোসিস।
  • ফসফরাসিয়া, হিপোফোসফথেমিয়া, ফসফেট ডায়াবেটিস।
  • Hypostenuria, বহুবচন।
  • টিউবুলার প্রোটিনিউরিয়া (বিটা ২- মিক্রোগ্লোবুলিন, ইমিউনোগ্লোবুলিন হালকা চেইন, কম আণবিক ওজন প্রোটিন)।
  • Gipokaliemiya।
  • Hypocalcemia।
  • Giponatriemiya।
  • Giperurikozuriya।

trusted-source[29], [30]

Fanconi সিন্ড্রোম Instrumental নির্ণয়

ফ্যানকনি সিন্ড্রোমের নির্ণয়ের জন্য বাধ্যতামূলক যন্ত্রগত গবেষণা হিসাবে, কঙ্কালের হাড়গুলির রেডোগ্রাফিটি ব্যাঙের বিকৃতি এবং হাড় গঠনের রোগ সনাক্ত করার জন্য ব্যাপকভাবে ব্যবহৃত হয় - অস্টিওপরোসিস (সাধারণত পদ্ধতিগত) এবং সন্তানের ক্যালেন্ডার বয়স থেকে হাড় বৃদ্ধির হারগুলি হ্রাস করে। হাড়ের টিস্যুটি মোটা-ফাইবার কাঠামোর দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, এপিফাইসিওলাইসিস প্রায়ই পাওয়া যায়। বহিরাগত এবং প্রক্সিমেইল টিবিয়াল হাড়গুলিতে, হাড়ের টিস্যু এবং স্পুর-এর মত গঠনগুলির সেলুলার গঠন পাওয়া যায়। রোগের পরবর্তী পর্যায়ে, অস্টিওপরোসিস সনাক্ত করা হয়, নলাকার হাড় ভেঙ্গে যায়। এক্স-রে ডেন্সিটোমেট্রি ব্যবহার করে অস্টিওপরোসিসের তীব্রতা নির্ধারণ করা।

একটি রেডিওসোটোপ গবেষণায় রোগীর ঘন বৃদ্ধির বোন জোনে একটি রেডিওসোটোপ সংশ্লেষণ প্রকাশ করা হয়।

যখন হাড়ের টিস্যু বায়োপসি নমুনাগুলির মর্ফোলজিক্যাল পরীক্ষা হয়, হাড়ের বীমের গঠন ভেঙ্গে যায়, ল্যাকুনা এবং দুর্বল হাড়ের খনিজকরণ সনাক্ত হয়।

নেফ্রোবোপ্পসি প্রক্সিমেবল টিউবগুলির একটি অসাধারণ ছবি নোট করে (ফর্মটি "সোয়ান গলার" মতো), এপিথেলিয়াম এট্রোফাই, ইন্টারস্টাশিয়াল ফাইব্রোসিস প্রকাশ করে। গ্লোমেরুলি এই রোগের খুব শেষ প্রক্রিয়ায় জড়িত। Epithelium এর ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপিক পরীক্ষা একটি বড় সংখ্যা mitochindria প্রকাশ।

trusted-source[31], [32]

রোগ নির্ণয়ের শব্দ উদাহরণ

Fanconi সিন্ড্রোম। OMIM-134 600. ক্রনিক রেনাল ব্যর্থতা, শেষ পর্যায়ে। মাধ্যমিক hyperparathyroidism। সিস্টেমিক অস্টিওপরোসিস। অঙ্গরাজ্যের Varus deformity।

Glycogenosis টাইপ I. Fanconi সিন্ড্রোম। ক্রনিক রেনাল ব্যর্থতা আমি ডিগ্রী।

trusted-source[33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

ফ্যানকনি সিনড্রোম বিকাশে সকল রোগের সাথে বৈষম্য নির্ণয় করা হয়। এই নিম্নলিখিত বংশগত রোগ অন্তর্ভুক্ত:

  • galactosemia;
  • টাইপ আমি গ্লাইকোজনিসিস;
  • tirozinemiyu;
  • cystinosis;
  • অস্টিওজেনেসিস অমিম্পেক্টা;
  • Konovalov-Wilson রোগ;
  • থ্যালাসেমিয়া;
  • জন্মগত নেফ্রোটিক সিন্ড্রোম;
  • রেনাল টিউবুলার অ্যাসিডোসিস।

বংশগত রোগ ছাড়াও, ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিস অর্জিত প্যাথলিক অবস্থার সাথে সম্পন্ন হয়:

  • ভারী ধাতু বিষাক্ততা, রাসায়নিক এবং ওষুধ, বিশেষত একটি মেয়াদ শেষ তারিখ সঙ্গে;
  • মাধ্যমিক hyperparathyroidism;
  • গুরুতর পোড়া;
  • একাধিক মেলোমা;
  • ডায়াবেটিস মেলিটাস।

trusted-source[41], [42], [43], [44]

যোগাযোগ করতে হবে কে?

চিকিৎসা fanconi সিন্ড্রোম

ফ্যানকনি সিন্ড্রোমের চিকিত্সা হিপোক্যালিমিয়া, প্রক্সিমেল রেনাল টিউবারুল অ্যাসিডোসিস এবং অন্যান্য ইলেক্ট্রোলাইটের রোগ সংশোধন করার লক্ষ্য। ফসফেট ডায়াবেটিস থেরাপি সাধারণ নিয়ম অনুযায়ী সঞ্চালিত হয়। Fanconi সিন্ড্রোম রোগীদের প্রচুর তরল পান করার পরামর্শ দেওয়া উচিত।

দ্বিতীয় ফ্যানকনি সিন্ড্রোমের সাথে, এর লক্ষণগুলি অন্তর্নিহিত রোগের সফল চিকিত্সার সাথে সম্পূর্ণরূপে হ্রাস বা অদৃশ্য হয়ে যায়।

চিকিত্সা লক্ষ্য

ফ্যানকনি রোগের রোগীদের অ-মাদক ও মাদক চিকিত্সা সারাংশ খুব ঘনিষ্ঠ, কারণ এটি ইলেক্ট্রোলাইটের রোগ সংশোধন (পটাসিয়াম অভাব এবং বাইকার্বোনেট দূরীকরণ), অ্যাসিড-বেস ভারসাম্য পরিবর্তন। অ্যাপয়েন্টমেন্ট এবং উপসর্গ থেরাপির প্রয়োজন।

ডায়েট থেরাপি

যেহেতু এটি সালফারযুক্ত এমিনো অ্যাসিড, আলু এবং বাঁধাকপি খাবার নিষ্কাশন নিষ্ক্রিয় করা প্রয়োজন খাদ্যতালিকাগত পণ্য হিসাবে উপযুক্ত। ভিটামিন ডি সক্রিয় প্রস্তুতি সঙ্গে চিকিত্সা একটি ক্ষতিকর প্রভাব আছে যে পণ্য সহ, লবণ নিষেধাজ্ঞা সঙ্গে একটি খাদ্য বহন করার পরামর্শ দেওয়া হয়: দুধ, ফলের রস। পটাশিয়াম ধারণকারী প্রস্তুতিগুলি ব্যাপকভাবে ব্যবহার করা প্রয়োজন, প্রিন্স ব্যবহার করা উচিত, শুকনো ভুট্টা, বাদাম। পটাসিয়ামের উচ্চারণীয় অভাবের সাথে, প্যানাঙ্গিন বা অ্যাসপার্ক যোগ করার পরামর্শ দেওয়া হয়। অ্যাসিডোসিস শোষিত হলে, এক ডায়েট যথেষ্ট নয়; সোডিয়াম বাইকারবোনেট এবং সিট্রেট মিশ্রণ ব্যবহার করা উচিত।

trusted-source[45], [46], [47], [48], [49]

Fanconi সিন্ড্রোম ড্রাগ চিকিত্সা

এল, 25 (OH): D: ব্যাঘাতের ফসফরাস-ক্যালসিয়াম বিনিময় সক্রিয় মাদক সাধারণভাবে ভিটামিন D ব্যবহৃত বাছা 3 বা ঠ (OH) ডি 3 । ভিটামিন ডি 3 এর প্রাথমিক ডোজ প্রতিদিন 10,000-15 000 মেগাওয়াট, তারপর ডোজ ক্রমবর্ধমান সর্বাধিক বৃদ্ধি পায় - প্রতিদিন 100 000 মে। ভিটামিন ডি 3 এর মাত্রা বাড়ানো রক্তে ক্যালসিয়াম এবং ফসফরাস নিয়ন্ত্রণে সঞ্চালিত হয় এবং এই সূচকগুলি স্বাভাবিক করার সময় এটি বন্ধ করে। প্রেসক্রিপশন ক্যালসিয়াম, phytin নিশ্চিত করুন। চিকিত্সা পুনরাবৃত্তি প্রতিরোধের কোর্স পুনরাবৃত্তি করা হয়। ফসফরাস-ক্যালসিয়াম বিপাকের স্বাভাবিকীকরণ এবং অ্যাসিডোসিসের লক্ষণের অদৃশ্যতা, ম্যাসেজ এবং লবণ-শঙ্কুবিশেষ স্নানগুলি দেখানো হয়।

trusted-source[50]

Fanconi সিন্ড্রোম অস্ত্রোপচার চিকিত্সা

সুস্পষ্ট হাড় বিকৃতির সাথে, অস্ত্রোপচার সংশোধন নির্দেশিত হয়, যা কমপক্ষে 1.5 বছরের স্থায়ী ক্লিনিকাল এবং পরীক্ষাগার পরিমার্জনা দ্বারা পরিচালিত হয়।

trusted-source[51], [52]

অন্যান্য বিশেষজ্ঞ পরামর্শ জন্য নির্দেশাবলী

কিডনিগুলিতে চিহ্নিত পরিবর্তনের ক্ষেত্রে: উচ্চ প্রোটিনউরিয়া, হাইপারটেনশন, শারীরবৃত্তীয় বৈষম্য - নেফ্রোলজিস্ট এবং ইউরোলজিস্টের পরামর্শগুলি দেখানো হয়। হাইপারপারথেরাইডিজমের ক্ষেত্রে, একটি অন্তঃস্রাব বিশেষজ্ঞের সাথে পরামর্শ বাধ্যতামূলক। চোখের স্নায়বিক ক্ষেত্রে, একটি অলৌকিক ঘটনা।

trusted-source[53], [54], [55], [56],

হাসপাতালের জন্য নির্দেশাবলী

হাসপাতালে ভর্তি জন্য নির্দেশাবলী: বিপাকীয় রোগ এবং কঙ্কাল বিকৃতি উচ্চারিত।

trusted-source[57], [58]

প্রতিরোধ

প্রাথমিক বংশগত টিউবপ্ল্যাথি প্রতিরোধ - ফ্যানকনি সিন্ড্রোম - পরিবারের একই রকম রোগের উপস্থিতিতে সময়মত চিকিৎসা ও জেনেটিক কাউন্সেলিং। ভাইবোনদের জন্য জেনেটিক ঝুঁকি (ভাই ও বোন) 25%।

trusted-source[59], [60], [61]

পূর্বাভাস

এই রোগের পূর্বাভাস সাধারণত রেনাল প্যানচারাইমায় গুরুতর পরিবর্তনগুলির সাথে যুক্ত থাকে: পাইলোনফ্রাইটিস, টিউবুলিন্টার্টারিয়াল নেফ্রিটিস, দীর্ঘস্থায়ী রেনাল ব্যর্থতা। ক্রনিক রেনাল ব্যর্থতার উন্নয়ন প্রতিস্থাপন থেরাপি প্রয়োজন।

trusted-source[62], [63], [64], [65]

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.