Dystonia
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
Dystonia একটি postural মোটর disorder রোগগত (dystonic) টান এবং সহিংস, শরীরের এক বা অন্য অংশে প্রায়ই ঘূর্ণনশীল আন্দোলন দ্বারা চিহ্নিত।
Dystonia এর প্রাথমিক ও মাধ্যমিক ফর্মগুলি বিচ্ছিন্ন করে, যখন তাদের ক্লিনিকাল প্রকাশগুলি এথিয়োলজি উপর নির্ভর করে। Dystonia হল একটি সিন্ড্রোম যা ক্রমবর্ধমান আন্দোলন এবং অঙ্গবিন্যাস দ্বারা উদ্ভাসিত হয় যা যুগান্তকারী পেশী এবং প্রতিপক্ষের যুগপত অসচ্ছল সংকোচনের ফলে ঘটে।
[1],
Dystonia এর কারণসমূহ
- প্রাথমিক dystonia।
- "Dystonia প্লাস।"
- সেকেন্ডারি ডাইস্টিয়া
- Neurodegenerative রোগ
- Psevdodistoniya।
প্রাথমিক dystonia রোগ সংমিশ্রণ যা dystonia শুধুমাত্র স্নায়বিক উদ্ভাস হয়। তারা বিভ্রান্তিকর এবং বংশগতভাবে বিভক্ত হয়ে বিভক্ত। বেশিরভাগ প্রাইমারি ডায়স্টোনিয়ার প্রাদুর্ভাব, অল্প বয়স থেকেই শুরু হয়; বস্তুতঃ তাদের অধিকাংশই - ফোকাল বা segmental (ব্লেফারোসপাজম, oromandibulyarnaya dystonia, আকস্মিক গলার বেদনা, আকস্মিক dysphonia, লেখকের শিরটান, dystonia ফুট)। কিন্তু এই বংশগত সাধারণ টর্নেডো dystonia অন্তর্ভুক্ত।
রোগীদের ঘিলু মধ্যে dystonia প্রাথমিক ফর্ম প্যাথোলজিক্যাল পরিবর্তন না পাই কখন এবং তার প্যাথোজিনেসিসের প্রধানত স্টেম-subcortical স্ট্রাকচার পর্যায়ে neurochemical এবং neyrofiziolorgicheskimi রোগ সঙ্গে সংশ্লিষ্ট।
"Dystonia-প্লাস" রোগ যে পার্থক্য প্রাথমিক dystonia থেকে, এবং dystonia এর geredodegenerativnyh ফর্ম থেকে একটি গ্রুপ গঠিত। একটি প্রাথমিক dystonia হিসেবে dystonia-প্লাস neurochemical রোগ উপর ভিত্তি করে এবং মস্তিষ্কে কাঠামোগত পরিবর্তন দ্বারা অনুষঙ্গী করা হয় না। কিন্তু প্রাথমিক dystonia টেপা হলে নিজেই "বিশুদ্ধ" dystonia, dystonic সিন্ড্রোম ব্যতীত dystonia-প্লাস সব হয়েছে অন্যান্য স্নায়বিক লক্ষণ অন্তর্ভুক্ত করা হয়েছে। পারকিন্সন্স এবং myoclonus সঙ্গে dystonia সঙ্গে dystonia: আমরা dystonia-প্লাস দুটি সংস্করণ বিষয়ে কথা হয়। পারকিনসনিজম Dystonia বিভিন্ন বংশগত রোগ, যার মধ্যে আছে মৌলিক ফর্ম তথাকথিত ডোপা সংবেদনশীল dystonia হয়, বেশ কিছু স্বতন্ত্র জেনেটিক রূপগুলো সমন্বয়ে গঠিত অন্তর্ভুক্ত (; টাইরোসিন হাইড্রক্সিলেস অভাব; DYT5 dystonia, ডোপামিন অ্যাগোনিস্ট সংবেদনশীল; ব্যর্থতা biopterin)। দ্বিতীয় বিকল্প dystonia-প্লাস myoclonic dystonia বা বাজ jerks, (হেঁচকা), এলকোহল সংবেদনশীল সঙ্গে বংশগত dystonia বলা হয়। নাম "dystonia-myoclonus "ও প্রস্তাবিত। তার জিন ম্যাপ করা হয় না। এই রোগটি প্রথম 19২6 সালে SNDavidenkov দ্বারা বর্ণিত হয়েছে।
মাধ্যমিক dystonia dystonia হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা, যে পরিবেশগত কারণে যে মস্তিষ্কের টিস্যু ক্ষতি হতে মরেছে ফলে প্রধানত বিকাশ। সাম্প্রতিক বছরগুলোতে, এটা দেখানো হয় যে সুষুম্না আঘাত ও পেরিফেরাল নার্ভ (প্রায়ই subclinical) dystonia উন্নয়নে অবদান রাখতে পারে। perinatal সিএনএস, মস্তিষ্কপ্রদাহ, আঘাতমূলক মস্তিষ্কের আঘাত, thalamotomy, Pontina myelinolysis, antiphospholipid সিন্ড্রোম, অন্যান্য সেরিব্রোভাসকুলার রোগ, মস্তিষ্কের টিউমার, একাধিক স্ক্লেরোসিস, কিছু ওষুধের পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া (বেশিরভাগই লেভোডোপা) নেশা: মাধ্যমিক dystonia রোগ বিস্তৃত অন্তর্ভুক্ত করা হয়েছে। মাধ্যমিক dystonia অনেক ক্ষেত্রে ক্লিনিক্যালি বিশুদ্ধ হিসেবে নয় dystonia, পাশাপাশি অন্যান্য স্নায়বিক লক্ষণ সঙ্গে মিশিয়ে dystonia উদ্ভাসিত।
Neurodegenerative রোগ যেহেতু অনেকগুলি neurodegenerations জেনেটিক রোগ দ্বারা সৃষ্ট হয়, শব্দ "geredo-degeneration" শব্দটি এই বিভাগে প্রযোজ্য। কিন্তু এই গ্রুপের দায়ী কিছু রোগের একটি অজানা etiology আছে এবং এ পর্যন্ত তাদের জেনেটিক জিনগত কারণগুলির ভূমিকাটি স্পষ্ট নয়। এই রোগগুলির সাথে, ডাইস্টিয়া একটি প্রসার্য রূপে কাজ করতে পারে, তবে সাধারণত অন্যান্য নিউরোলজিক্যাল সিন্ড্রোমগুলির সাথে মিলিত হয়, বিশেষত পারকিনসনবাদ। এই গ্রুপ বেশ কয়েকটি ভিন্ন, কিন্তু খুব বিরল, রোগ: Dystonia- পার্কিনসনবাদ, X- ক্রোমোসোম (Lubag) সাথে সংযুক্ত; ডায়স্টোনিয়া-পার্কিনসনিজম একটি দ্রুত শুরু; বাচ্চা পার্কিনসনবাদ (ডাইস্টোনিয়ার উপস্থিতি); হান্টিংটন এর কোরিয়া; মাকাডো-জোসেফ রোগ (স্পিন-স্বেচ্ছাসেবী অধঃপতনের বৈকল্পিক); উইলসন-কননালোভের রোগ; গ্যালারউওল্ডেন-স্পপজ রোগ; প্রগতিশীল অতিপ্রাকৃত পক্ষপাতিত্ব; কর্টিকোবায়াল ডিপ্রেশন; কিছু leukodystrophies, বিপাকীয় রোগ এবং অন্যান্য রোগ।
অনেক রোগ নির্ণয় একটি জেনেটিক পরীক্ষার প্রয়োজন; কয়েকটি রোগে বায়োকেমিক্যাল স্টাডিজের ব্যবহার, টিস্যু বায়োপসি এবং ডায়াগোসিসের অন্যান্য প্যারাকলিকাল পদ্ধতির সাইকোলজিক্যাল ও বায়োকেমিক্যাল বিশ্লেষণের ব্যবহার জড়িত। এই বিস্তৃত রোগের বিশদ বিবরণ প্রাসঙ্গিক স্নায়বিক রেফারেন্স বই এবং ম্যানুয়াল (বিশেষত প্যাডিয়াট্রিক নিউরোলজিতে উৎসর্গীকৃত) পাওয়া যেতে পারে। একই ডাইংসস্টিক সিনড্রোমকে নিছক চিকিত্সাগতভাবে নির্ণয় করা হয়।
অন্যান্য hyperkinesias ভিন্ন ডায়গনিস্টিক সনাক্তকরণ dystonia বিবেচনা মোটর প্যাটার্ন hyperkinesia না শুধুমাত্র, কিন্তু তার গতিশীল সতর্কতা অবলম্বন বিশ্লেষণ প্রয়োজন। এটা সত্য যে ব্যক্তি শরীর অঞ্চলে dystonia মোটর প্যাটার্ন তাই হয়, বিভিন্ন বহুরুপী বা এটিপিকাল যে dystonia নির্ণয়ের গুরুত্বপূর্ণ প্রায়ই তার গতিশীল বিশ্লেষণ (যেমন,, রুপান্তর জোরদার, দুর্বল বা hyperkinetic নিষ্কাশন বিভিন্ন exogenous দ্বারা প্রভাবিত হয়ে ক্ষমতা বা অর্জন হতে পারে অন্তঃপূর্ব প্রভাব)। আমরা দৈনন্দিন ওঠানামা ঘটনাটি সম্পর্কে কথা বলা হয় হ্রাস বা এলকোহল প্রভাব ঘটিয়েছে, নিদানিক উপসর্গ, সংশোধনমূলক অঙ্গভঙ্গি আপার্তবৈপরীত kinesis, কিছু dystonic লক্ষণ প্রগতিশীল রুপান্তর, এবং অন্যান্য গতিশীল বৈশিষ্ট্য এখানে আছেন বিস্তারিতভাবে বর্ণনা করা যাবে না এবং ভাল গত গার্হস্থ্য প্রকাশনায় আচ্ছাদিত করা হয় মধ্যে emotiogenic পরিবর্তন।
এছাড়া নির্দিষ্ট করা উচিত যে রোগী সাধারণত সক্রিয়ভাবে না গতিশীল উল্লিখিত ফর্ম সম্পর্কে আলোচনা এবং ডাক্তার, যা dystonia পর্যাপ্ত ক্লিনিক্যাল নির্ণয়ের সম্ভাবনা বৃদ্ধি পায় থেকে একটি যথাযথ জরিপ প্রয়োজন। অন্যান্য সকল কৃত্রিম অনুরূপ বা প্রতিম dystonia, স্নায়বিক লক্ষণ (যেমন, nedistonichesky ব্লেফারোসপাজম, গলার বেদনা Vertebrogenous বা myogenic অনেক লক্ষণ এবং psychogenic ইত্যাদি) যেমন একটি গতিশীল হবে না। ফলস্বরূপ, ডায়স্টোন রোগ নির্ণয়ের প্রক্রিয়ায় পরের ক্লিনিকাল স্বীকৃতি মৌলিক গুরুত্ব হতে পারে।
Psevdodistoniya রোগ যে (আবেগপূর্ণ কী উপস্থিতির কারণে সাধারণত) dystonia অনুরূপ হতে পারে, কিন্তু সত্য dystonia পড়ুন না একটি সীমার অন্তর্ভুক্ত: (গ্যাস্ট্রোফাগিয়েল রিফ্লাক্স দ্বারা ঘটিত) সিন্ড্রোম, কখনও কখনও Isaacs সিন্ড্রোম ( "Armadillo" সিন্ড্রোম), Sandifer নির্দিষ্ট অস্থির চিকিত্সা এবং মেরুদন্ডের রোগ, খুব কমই - হৃদরোগের। রোগ অস্বাভাবিক মাথা অবস্থান দ্বারা অনুষঙ্গী কিছু কখনও কখনও একটি অজুহাতে dystonia বাদ দেওয়ার যেমন পরিবেশন করতে পারেন। এই মনোজগত dystonia অন্তর্ভুক্ত করতে পারেন
প্রাথমিক dystonia নির্ণয়ের শুধুমাত্র ক্লিনিকাল প্রতিষ্ঠিত হয়।
[2]
Dystonia এর ফর্ম
Dystonia অনমনীয় ফুট এবং পা সেইসাথে আঙ্গুলের একটি উচ্চারিত নমন, হাতে dystonia tucking ঘটতে পারে - তাদের আবর্তনশীল আন্দোলন - hyperextension থেকে তার আঙ্গুলের, ঘাড় এবং ট্রাঙ্ক dystonia নমন। মুখের এলাকায় Dystonia বিভিন্ন আন্দোলন দেখাবেন, জোরপূর্বক বন্ধ বা মুখ খোলা সহ, চোখ বন্ধ, ঠোঁট প্রসারিত, জিহ্বা protruding সহ Dystonic postures প্রায়ই একটি quirky চরিত্র এবং অক্ষমতা রোগী আছে তারা সবসময় ঘুমের সময় অদৃশ্য হয়ে যায় এবং কখনও কখনও শিথিল করার সময়।
Dystonia শরীরের কোন অংশ জড়িত করতে পারেন। ফোকাল dystonia প্রকোপ হিসাবে বিচ্ছিন্ন করা হয় (তার শরীরের আক্রান্ত পক্ষ থেকে মনোনীত - যেমন একটি করোটিসঙ্ক্রান্ত, সার্ভিকাল, অক্ষীয় হিসাবে), segmental dystonia দুই সংলগ্ন শরীরের অংশ এবং সাধারণ dystonia জড়িত। রোগীদের সংশোধনমূলক অঙ্গভঙ্গির সাহায্যে অনৈক্যমূলক আন্দোলনকে দুর্বল করে দিতে পারে, উদাহরণস্বরূপ, চিবুককে স্পর্শ করা, কিছু রোগী ক্যাস্টিকোলিসের তীব্রতা কমাতে পারে।
Dystonia মাধ্যমিক ফরম বিভিন্ন কারণের জন্য উঠা - বংশগত বিপাকীয় রোগ (যেমন, aminoaciduria বা lipidoses), কার্বন মনোক্সাইড বিষক্রিয়া, মানসিক আঘাত, স্ট্রোক বা subdural hematoma হবে। সেকেন্ডারি ডাইস্টিয়া রোগের সূত্রপাত এবং ক্লিনিকাল প্রকাশের বয়স পরিবর্তনশীল এবং এই রোগের এথিয়োলজি উপর নির্ভর করে।
প্রাথমিক dystonia বংশগত রোগ একটি গ্রুপ। তাদের কিছু জেনেটিক ত্রুটি এখন প্রতিষ্ঠিত হয়। এই রোগ একটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু প্রভাবশালী, স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা বা X- লিঙ্কড টাইপ প্রেরিত ও অন্যান্য এক্সট্রাপিরামিডাল লক্ষণ সঙ্গে মিলিত হতে পারে - myoclonus, কম্পন বা পারকিনসন রোগ। অনেক পরিবারে, পরিবর্তনশীল অনুপ্রবেশের কথা উল্লেখ করা হয়েছে, কিছু ক্ষেত্রে এই রোগটি শৈশব এবং অন্যের মধ্যেই দেখা যায় - পরিপক্ক অবস্থায়
যদিও বংশগত Dystonia এর রূপের প্রতিটি তার নিজস্ব অদ্ভুততা আছে, সাধারণ নিদর্শন আছে। একটি নিয়ম হিসাবে, শৈশব শুরু dystonia প্রাথমিকভাবে নিম্ন অঙ্গ, তারপর ট্রাঙ্ক, ঘাড় এবং উপরের অঙ্গগুলির জড়িত থাকে। সাধারণত, এটি সাধারণকরণ এবং একটি উল্লেখযোগ্য শারীরিক ত্রুটি কারণ থাকে, কিন্তু জ্ঞাত ফাংশন অক্ষত রাখে। বিপরীতে, প্রাপ্তবয়স্কতার মধ্যে শুরু হওয়া ডায়স্টোনিয়ারটি খুব কমই সাধারনত হয় এবং সাধারণত ট্রাঙ্ক, ঘাড়, উপরের অঙ্গ, বা ক্রান্তীয় পেশী (চোখের বা মুখের পেশী) জড়িত ফোকাল বা সেমিফলাল থাকে। ডায়স্টোনিয়ার সার্ভিকাল বা অক্ষীয় ফর্ম সাধারণত ২0-50 বছর বয়সের মধ্যে প্রকাশিত হয়, তবে কানাল ডাইস্টোনিয়া সাধারণত 50 থেকে 70 বছরের মধ্যে থাকে।
Dystonia এর শ্রেণীবিভাগ
Dystonia এর etiological শ্রেণীবিভাগ বর্তমানে উন্নত করা হয় এবং, দৃশ্যত, এখনো তার চূড়ান্ত ফর্ম অর্জিত করেনি। এটি 4 বিভাগ (প্রাথমিক dystonia, dystonia প্লাস, সেকেন্ডারি dystonia, dystonia বংশগতভাবে degenerative ফর্ম) অন্তর্ভুক্ত। কিছু অন্য ফর্ম আউট একক - তথাকথিত pseudodistony প্রায় সব ধরনের dystonia এর নির্ণয় একচেটিয়াভাবে ক্লিনিকালের হয়।
- প্রাথমিক dystonia।
- "Dystonia প্লাস।"
- Parkinsonism সঙ্গে Dystonia (dystonia, levodopa সংবেদনশীল, dystonia, ডোপামিন agonists সংবেদনশীল)।
- মায়োক্লোনীয় শিলা সঙ্গে Dystonia, অ্যালকোহল সংবেদনশীল।
- সেকেন্ডারি ডাইস্টিয়া
- Dystonic (athetoid) প্রকাশের সাথে সেরিব্রাল পলিসি।
- সেরিব্রাল পালসির বিরুদ্ধে বিলম্বিত dystonia
- এনসেফালাইটিস (এইচআইভি সংক্রমণ সহ)
- CMT।
- থালামোটোমি পরে
- মস্তিষ্ক স্টেম ক্ষতি (Pontinus myelinolysis সহ)।
- প্রাথমিক এন্টিফসফোলিপড সিন্ড্রোম
- সেরিব্রাল প্রচলন এর রোগ।
- আঠার-শিরাজ
- হিপক্সিক এনসেফালোপ্যাথি
- মস্তিষ্কের টিউমার
- একাধিক স্খলন
- ইনটক্সক্সিস (কার্বন মনোক্সাইড, সাইনাইড, মেথানোল, ডিসফ্রাইম ইত্যাদি)।
- মেটাবোলিক ডিসঅর্ডার (হাইপোপাথাইরডিজম)।
- ইথ্রোজেনিক (লেভোদোপা, নিউরোলেপটিক্স, এরিগ প্রস্তুতি, এন্টিকোভালেন্টস)।
- বংশগত neurodegenerative রোগ
- এক্স-লিঙ্কযুক্ত ব্যাকরণগত রোগ (ডাইস্টোনিয়া-পার্কিনসনিজম, এক্স-ক্রোমোজোম, Merzbacher-Pelitseus রোগের সাথে সংযুক্ত)।
- স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু প্রভাবশালী রোগ (dystonia-পারকিনসনিজম দ্রুত সূত্রপাত, কিশোর পারকিন্সন্স, হান্টিংটন ডিজিজ, মাচাদো-জোসেফ-খাঁজকাটা rubrene-pallido-লুইস অবক্ষয়, spinocerebellar অধঃপতন অন্যদের)।
- স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা রোগ (উইলসন রোগ, নিয়েমান-চয়ন করুন, জিএম 1 এবং সিএম 2 -gangliozidozy, metachromatic leykodi স্তবকে, Lesch-nyhan রোগ, homocystinuria, glutaric acidemia, Hartnapa রোগ, অসমক্রিয়া-telangiectasia, Gallervordena-Spatz রোগ, কিশোর সিরোসিস লিপোফসিসিনোসিস, নিউরোসিনটাসিস ইত্যাদি)।
- সম্ভবত, অটোসোলেল ব্যাকসেসি রোগ (বেসাল গ্যাংলিয়া, রিটস রোগের পরিবারগত সংকোচন)।
- মাইটোকন্ড্রিয়াল রোগ (লি, লিবারের রোগ, অন্যান্য মাইটোকন্ড্রিয়াল এনসেফালোপ্যাথিস)।
- পারকিনসন এর সিন্ড্রোম (পারকিনসন রোগ, প্রগতিশীল সুপ্তাষ্ণু পক্ষপাত, একাধিক সিস্টেমিক এথ্রাফি, কর্টিকো-বেসাল ডিজেঞ্জারমেন্ট) সহ ঘটছে এমন রোগ।
- Psevdodistoniya।
ডেসটিনিয়ার শ্রেণীবিভাগটি তার বন্টনের বৈচিত্র অনুযায়ী পাঁচটি সম্ভাব্য বিকল্প প্রদান করে:
- fokalnaya,
- segmental,
- multifocal।
- সাধারণ এবং
- gemidistoniya।
ইত্যাদি মুখ (ব্লেফারোসপাজম), ঘাড় পেশী (আকস্মিক গলার বেদনা), হাত (লেখকের শিরটান), লেগ (পা dystonia): - ফোকাল dystonia dystonia যে কোনো একটি শরীরের অঞ্চলে পালন করা হয় Segmental Dystonia - সিন্ড্রোম দুই সংলগ্ন (সংলগ্ন) শরীর এলাকায় পালিত (ব্লেফারোসপাজম এবং oromandibulyarnaya dystonia; tortikollis এবং কাঁধ পেশী ব্যাবর্ত খিঁচুনি; dystonia tortipelvis এবং kruralnaya ইত্যাদি)।
যখন তারা যা অপরের (যেমন, ব্লেফারোসপাজম এবং পা dystonia, dystonia oromandibulyarnaya এবং লেখকের শিরটান এবং মত) সংলগ্ন নয় শরীরের দুই বা ততোধিক এলাকায় পরিলক্ষিত হয় Multifocal dystonia, dystonic লক্ষণ একটি বন্টন প্রতিফলিত করে। হেমিডিস্টোনিয়া একটি সিন্ড্রোম যা শরীরের অর্ধেকের মধ্যে ব্র্যাচিয়াল এবং ডাইস্ট্যান্ট ডাইস্টোনিয়া ধারণ করে (মুখটির অর্ধেক অংশ খুব কমই জড়িত থাকে)। Gemidistoniya - কার্যকরীভাবে গুরুত্বপূর্ণ সাইন, হিসাবে সবসময় dystonia এর লক্ষন (সেকেন্ডারি) প্রকৃতির পয়েন্ট এবং contralateral গোলার্ধ প্রাথমিক জৈব ক্ষত, প্রকৃতি যার বাধ্যতামূলক স্পেসিফিকেশন সাপেক্ষে নির্দেশ করে। সাধারণ Dystonia একটি শব্দ ট্রাঙ্ক, অঙ্গ, এবং মুখের পেশী মধ্যে dystonia উল্লেখ ব্যবহৃত হয়। শুধু dystonia এর এই সিন্ড্রোম ফর্ম জন্য শব্দ "টর্শন" এবং "deforming পেশীবহুল dystonia" প্রযোজ্য। জনসংখ্যার মধ্যে ফোকাল ফর্ম প্রধানত শব্দ "dystonia" দ্বারা মনোনীত করা হয়।
ফোকাল এবং dystonia জেনারেলাইজড ফরম মধ্যে, খুব অদ্ভুত সম্পর্ক আছে। জ্ঞাত ছয় ফোকাল dystonia অপেক্ষাকৃত স্বাধীন ফরম: ব্লেফারোসপাজম, oromandibulyarnaya dystonia (করোটিসঙ্ক্রান্ত dystonia) spaticheskaya গলার বেদনা (সার্ভিকাল dystonia), লেখক এর শিরটান (brachial dystonia), আকস্মিক dysphonia (ল্যারিনগিয়াল dystonia), পা dystonia (kruralnaya dystonia)। একটি বিরল ফর্ম "ব্যালি নাচ" নামে একটি সিন্ড্রোম হয়। এই ফর্ম আপেক্ষিক স্বাধীনতা অধীনে এই লক্ষণ ক্ষমতা বুঝতে হবে হয় কাজ হয় একটি মাত্র বিচ্ছিন্ন dystonic সিন্ড্রোম যারা সাধারণীকরণ না, বা রোগ প্রথম পর্যায়ের যেমন, সম্পূর্ণ সাধারণীকরণ পর্যন্ত শরীরের অন্যান্য অংশে dystonia ছড়িয়ে একটি পর্যায় অনুসরণ করে। এভাবে ফোকাল dystonia পারেন একটি স্বাধীন সিন্ড্রোম যখন রোগ সকল পর্যায়ে অন্য কোনো dystonic লক্ষণ দ্বারা যোগদান করেনি, অথবা সাধারণ dystonia প্রথম প্রকাশ হতে পারে। ফোকাল এবং dystonia জেনারেলাইজড ফর্মের মধ্যে সংযোগ, একটি পুরোনো বয়সে চেয়ে বয়স দ্বারা মধ্যস্থতা করা হয় সম্ভাবনা কম তার পরবর্তী সাধারণীকরণ dystonia বেরোবে। উদাহরণ হিসেবে বলা যায়, সন্তানের আকস্মিক গলার বেদনা চেহারাও অবশ্যম্ভাবীরূপে গঠন সাধারণ ব্যাবর্ত dystonia portends। সাবালকত্ব মধ্যে আকস্মিক গলার বেদনা, একটি নিয়ম হিসাবে, একটি সাধারণ আকারে গড়ে ওঠে না।
Dystonia এর etiological শ্রেণীবিভাগ বর্তমানে উন্নত করা হয় এবং, দৃশ্যত, এখনো তার চূড়ান্ত ফর্ম অর্জিত করেনি। এটি চারটি বিভাগ অন্তর্ভুক্ত: প্রাথমিক dystonia, "dystonia প্লাস", dystonia এর দ্বিতীয় dystonia এবং geredodegenerative ফর্ম। আমরা বিশ্বাস করি যে এটি অন্য ফর্ম দ্বারা সংযোজন করা উচিত - তথাকথিত ছদ্মবেশীতা। প্রায় সব ধরনের dystonia রোগ নির্ণয়ের একচেটিয়াভাবে চিকিত্সাগতভাবে বাহিত হয়।
যোগাযোগ করতে হবে কে?
Dystonia এর নির্ণয়
ডায়াগনস্টিক স্টাডিজের বিভিন্ন ধরণের গবেষণার প্রয়োজন হতে পারে, যা প্রতিটি ক্ষেত্রে ইনডেকশন অনুযায়ী (যা অর্জিত ও বংশগত রোগগুলির সংখ্যার সাথে ডিয়েস্টোনিয়া দ্বারা সংযোজিত হতে পারে) একটি তালিকা দেখায়।
Neurochemical পরিবর্তন
বিভিন্ন আকারের নিউরোইমিক্যাল পরিবর্তনগুলি অসাধারণভাবে বোঝা যায়। মস্তিষ্কে কোনও প্রাথমিক ডায়স্টোনিয়ার কোনও ফোকাল ডিগ্রেনর পরিবর্তনগুলি প্রকাশ করা হয় না। মনোধরনের ব্যবস্থার অধ্যয়ন সাধারণত কোনও পরিবর্তন প্রকাশ করে না। যাইহোক, dystonia সঙ্গে পৃথক পরিবারের অধ্যয়ন বিরল। রোগীদের সাধারণত dystonia থেকে না মারা, কিন্তু concomitant রোগ থেকে, তাই অপর্যাপ্ত pathomorphological উপাদান আছে।
যা আহ্নিক ওঠানামা dystonia সাপেক্ষে (সকালে এবং বিকালে ও সন্ধ্যায় ছড়িয়ে কমে) এবং উল্লেখযোগ্যভাবে লেভোডোপা, একটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা ব্যাধি কম মাত্রায় দ্বারা প্রভাবিত হয়ে উন্নত - সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ ব্যতিক্রম Segawa এর রোগ। Segawa রোগ শনাক্ত জিন একটি GTP cyclohydrolase আমি এনকোড - একটি এনজাইম biopterin সংশ্লেষের জড়িত, বাধ্য টাইরোসিন হাইড্রক্সিলেস জন্য সহউত্পাদক। Segawa এর রোগীদের সঙ্গে রোগীদের, টাইরোসাইন হাইড্রোক্সিলেজ কার্যকলাপ এবং ডোপামিন এর synaptic স্তরের হ্রাস করা হয়। এটা ধারণা করা হয় যে ঘুমের সময়, ডোপামাইনের সংশ্লেষণীয় মাত্রা আংশিকভাবে পুনরুদ্ধার করা হয়, কিন্তু দ্রুত ঘূর্ণায়মান হওয়ার পর বিকেলে বৃদ্ধি dystonia সঙ্গে বরাবর।
লিউবেগ রোগ হল ফিলিপিনোসিসের একটি এক্স-লিঙ্কযুক্ত রোগ এবং ডাইস্টোনিয়া এবং পারকিনসনবাদের সংমিশ্রণ দ্বারা উদ্ভূত। রোগীর পিইটি'র সাহায্যে, 11 সি-ফ্লোরোডোপা উত্তোলনে হ্রাস পাওয়া যায়, যা মস্তিষ্কের ডোপামিন বিপাকের লঙ্ঘন নির্দেশ করে।
DYT-1 জিন মধ্যে গ্যাগ কোডন ক্ষতির একটি শৈশবকালীন প্রভাবশালী টাইপ মধ্যে উত্তরাধিকারসূত্রে শৈশব dystonia অধিকাংশ ক্ষেত্রে underlies। এই mutation Ashkenazi ইহুদীদের মধ্যে বিশেষ করে সাধারণ এবং তাদের পূর্বপুরুষ এক প্রথম হাজির, যারা প্রায় 300 বছর আগে লিথুনিয়া মধ্যে বসবাস এই জিন A torsin একটি প্রোটিন, যা সাবস্ট্যাসনসিয়া nigra ডোপামিনারজিক নিউরোন, cerebellar কণিকা কোষ এবং খাঁজকাটা নিউক্লিয়াস কোষের gigshokampa পিরামিডাকৃতির কোষে সনাক্ত করা হয় এনকোড করে। এই প্রোটিন ফাংশন অজানা, পাশাপাশি ডোপমিনার্জি সিস্টেমের কার্যকারিতা উপর প্রভাব। যাইহোক, এই রোগের মধ্যে levodopa প্রস্তুতির অযোগ্যতা ইঙ্গিত করে যে ডোপমিনার্গিক সিস্টেমের কার্যকলাপ ক্ষতিগ্রস্ত হয় না।
Dystonia এর চিকিত্সা
Dystonia চিকিত্সা শুরু করার সময়, সব প্রথম এটি levodopa বা একটি ডোপামিন রিসেপটর Agonist প্রতি প্রতিক্রিয়া কিনা তা নির্ধারণ করার জন্য প্রয়োজনীয়। যদি না হয়, এটা nicotinic acetylcholine রিসেপটর বাদী বিবাদী,, muscarinic (anticholinergics), baclofen, carbamazepine, দীর্ঘায়িত কাজের সঙ্গে benzodiazepines চেষ্টা করা উচিত। বিভিন্ন ঔষধ সঙ্গে ট্রায়াল চিকিত্সা পদ্ধতিগতভাবে সম্পন্ন করা উচিত, স্পষ্টতই এই বা এই প্রতিকার একটি চিকিত্সাগত প্রভাব বা না কিনা তা নির্ধারণ করার জন্য। অনেক রোগীর মধ্যে, ফার্মাকো থেরাপি শুধুমাত্র একটি খুব হালকা প্রভাব আছে। শৈশবকালে ডায়স্টোয়ায় শুরু হয়, কখনও কখনও দীর্ঘমেয়াদী চিকিত্সাগুলির মধ্যে উল্লেখযোগ্য উন্নতি হয় যা মস্তিষ্কেনিক চোলিনিergিক রিসেপটরদের উচ্চমাত্রায় উচ্চ মাত্রায় থাকে। এই রোগীদের মধ্যে, ট্রায়াল চিকিত্সা কমপক্ষে 6 মাস থাকা উচিত, কারণ থেরাপিউটিক প্রভাব অবিলম্বে উপস্থিত নাও হতে পারে।
Dystonia মধ্যে, সার্জারি চিকিত্সা অবলম্বন, বিশেষত stereotaxic থ্যালমোটোমি বা pallidotomy। তীব্র ডিসার্থ্রিয়া এবং অন্যান্য জটিলতা যে ঘটতে পারে, যখন দ্বিমুখী অপারেশন, যা সাধারণ dystonia বা আকস্মিক গলার বেদনা জন্য প্রয়োজন, ধন্যবাদ আধুনিক সবচেয়ে গুরুতর ক্ষেত্রে, neuroimaging এবং neurophysiological কৌশল, stereotactic অপারেশনে একটি অপরিহার্য পদ্ধতি হয়ে উঠেছে অনেকটা ঝুঁকি সত্ত্বেও। সাম্প্রতিক বছরগুলিতে, কেবল ধ্বংসাত্মক নয়, তবে মস্তিষ্কের গভীর কাঠামোর সাথে হস্তক্ষেপের প্রক্রিয়াগুলি ক্রমবর্ধমানভাবে ব্যবহৃত হচ্ছে। অপশন প্রস্তাবিত সমন্বয় microstimulation pallidus থ্যালামাসের একজন হিসাবে বা এক দিকে এবং pallidotomy thalamotomy বা অন - অন্যদিকে। ফোকাল dystonia চিকিত্সা একটি কার্যকর পদ্ধতি হল প্রতি 2-4 মাস Bototinum বিষের স্থানীয় ইনজেকশন। ইনজেকশন hyperkinesis জড়িত পেশী মধ্যে সম্পন্ন করা হয়, এবং তাদের আংশিক ঢিলা, যা অবশ্য dystonic সংকোচন তীব্রতা কমাতে যথেষ্ট হতে পারে। ইনজেকশন একটি নিয়মিত ভিত্তিতে পুনরাবৃত্তি করা হবে। প্রতিকূল ঘটনা সংক্ষিপ্ত হয়। কিছু রোগীর মধ্যে, ইনজেকশন পরে খুব শীঘ্রই, অতিরিক্ত পেশী দুর্বলতা বিকাশ, যা 1-2 সপ্তাহের জন্য চলতে থাকে এই জটিলতা পুনরাবৃত্তি এড়ানোর জন্য, পরবর্তী প্রশাসনে ডোজ কমানো হয়। কিছু রোগীর মধ্যে, বোটুলিনম টক্সিনের অত্যধিক প্রশাসন সহ, বিষক্রিয়াগত মাথাব্যথা প্রতিরোধকারী অ্যান্টিবডি তৈরি হয়, যা দীর্ঘমেয়াদি কার্যকারিতা কমিয়ে দেয়।