^

স্বাস্থ্য

A
A
A

বয়ঃসন্ধির বিলম্বের নির্ণয়

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

বংশগত এবং জন্মগত লক্ষণ এবং বয়ঃসন্ধি বৈশিষ্ট্য উভয় পিতামাতা এবং পরিবারের নিকটতম (আমি এবং আত্নীয়তা দ্বিতীয় ডিগ্রী) এর stigmata উপস্থিতিতে খুঁজে বের করুন। প্রাথমিকভাবে মায়ের সাথে রোগীর আত্মীয়দের সাথে কথোপকথনের সময় পারিবারিক ইতিহাস সংগ্রহ করা উচিত। গর্ভাশয়ের উন্নয়ন বৈশিষ্ট্য, নবজাতকের সময়, বৃদ্ধি হার এবং মনোসামাজিক উন্নয়নের মূল্যায়ন; জন্মের মুহূর্ত থেকে মেয়েটির পুষ্টির জীবন্ত অবস্থার এবং বৈশিষ্ট্য খুঁজে বের করতে, শারীরিক, মানসিক ও মানসিক লোডের তথ্য; বয়স এবং ক্রিয়াকলাপ অপারেশন, জীবনের বছর ধরে বহন রোগের কোর্স এবং চিকিত্সা উল্লেখ। আত্মীয়তা মধ্যে বন্ধ্যাত্ব এবং অন্তঃস্রাবী রোগ উপস্থিতি সম্পর্কে বিশেষ মনোযোগ দেওয়া উচিত। পাশাপাশি জীবনের প্রথম বছরে শিশু এ সংক্রামক এবং সোমাটিক রোগ হিসেবে সিএনএস রোগ, আঘাতমূলক মস্তিষ্কের আঘাত সেইসাথে মেয়েদের উপস্থিতি এই শর্তগুলির এবং রোগ উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি দরিদ্র পূর্বাভাসের সম্ভাবনা প্রজনন ফাংশন পূর্বাবস্থায় ফিরিয়ে আনুন। পরে মা ও অন্যান্য নিকট আত্মীয় এবং বিলম্বিত এবং ধীর চুল বৃদ্ধির বা বাইরের যৌন প্রজনন পিতাদের যৌন উন্নয়নে আদ্যঋতু ইতিহাসে বিলম্বিত বয়ঃসন্ধি মার্কের পারিবারিক ফর্ম সঙ্গে সর্বাধিক মেয়েরা। Callman এর সিন্ড্রোম রোগীদের মধ্যে, গন্ধ বা সম্পূর্ণ anosmia একটি হ্রাস ইন্দ্রিয় সঙ্গে আত্মীয় উপস্থিতি উপস্থিতি স্পষ্ট করা উচিত।

Gonadal সেক্স গ্রন্থি সঙ্গে মেয়েশিশুদের মা প্রায়ই গর্ভাবস্থা ক্ষতিকারক রাসায়নিক এবং শারীরিক বিষয়গুলি উচ্চ বা ঘন বিকিরণ এক্সপোজার (এক্স-রে, মাইক্রোওয়েভ চাই, লেজার এবং অতিস্বনক উদ্ভাস), বিপাকীয় এবং হরমোন ব্যাঘাতের, নেশা অভ্যর্থনা embryotoxic ওষুধের পটভূমিতে সময় তাদের উপর প্রভাব নির্দেশ এবং নারকোটিক পদার্থগুলি, প্রেরিত তীব্র সংক্রামক রোগ, বিশেষ করে ভাইরাল প্রকৃতি।

বয়ঃসন্ধি পর্যন্ত, গনেশের XY-dysgenesis এর একটি শিশুটির উন্নয়ন সহকর্মীদের থেকে পৃথক নয়। বয়ঃসন্ধিকালে, সময়মত যৌন ভ্রূণবিজ্ঞান সত্ত্বেও, স্তন্যপায়ী গ্রন্থিগুলির অনুপস্থিতি অনুপস্থিত, মেনারচির জন্ম হয় না।

শারীরিক পরীক্ষা

সাধারণ পরীক্ষা, উচ্চতা এবং শরীরের ওজন পরিমাপ অন্তর্ভুক্ত। একই সময়ে, বণ্টনের বৈশিষ্ট্যগুলি এবং উপরিতাযুক্ত ফুটা টিস্যুের বিকাশের বৈশিষ্ট্য রেকর্ড করা হয়, উচ্চতা এবং শরীরের ওজন আঞ্চলিক বয়সের মানগুলির সাথে তুলনা করা হয়; বংশগতির সিন্ড্রোমের চিহ্নগুলি চিহ্নিত করে, স্থানান্তর অপারেশনের পরে ক্ষতস্থানগুলি, মাথার খুলি সহ।

মেয়েটির যুবতীর ধাপ মূল্যায়ন করা হয় যাতে স্তন্যপায়ী গ্রন্থিগুলির উন্নয়ন এবং যৌন (পুরাতন) লোমশতা (1969-এর আধুনিক সংশোধনী সহ ট্যানারের মানদণ্ড) হিসাবের হিসাব গ্রহণ করা হয়।

বাইরের যৌন প্রজনন এর পরীক্ষার উপর, লোমরদ্বারা অংকিত রেখা পিউবিক সহ আকৃতি এবং ভগাঙ্কুর আকার, বড় এবং ছোট আয়াবিয়া, বিবাহ এবং শরীরের কোনো নালী এর কাঠামোগত বৈশিষ্ট্য মূল্যায়ণ করা। Labia এর ত্বকের রংকরণ, উপসর্গের শ্লেষ্মা ঝিল্লির রং, জিনের ট্র্যাক্ট থেকে স্রাবের প্রকৃতির দিকে মনোযোগ দিন। যোনি এবং জরায়ুমুখের ভেতরের পরিদর্শনের (ভ্রূণ) নির্দিষ্ট আলো বা আলোর সাহায্যে বিভিন্ন মাপের শিশুদের আয়না ব্যবহার করা উচিত। ডায়গনিস্টিক ত্রুটিগুলির সম্ভাবনা হ্রাস করার জন্য, রেকটো-পেমাম পরীক্ষণ পরীক্ষার প্রাক্কালে পরিষ্কার এনিমা পরে সঞ্চালন করা যুক্তিযুক্ত।

ল্যাবরেটরি গবেষণা

রক্তে হরমোনের মাত্রা নির্ধারণ

  • FSH, এলএইচ, estradiol এবং dehydroepiandrosterone সালফেটের (। সেইসাথে সূত্রানুযায়ী - টেসটোসটের করটিসল, 17 hydroxyprogesterone, pregnenolone, প্রোজেসটেরঅন, somatotropin, Prolactin, TSH, থাইরয়েড পারঅক্সাইডেস বিনা thyroxin অ্যান্টিবডি) এর মাত্রা নির্ধারণ অন্তর্নিহিত হরমোন রোগ নির্দিষ্ট করার অনুমতি দেবে বিলম্বিত বয়ঃসন্ধি। যখন বয়ঃসন্ধি সাংবিধানিক দেরি hypogonadotropic হাইপোগোনাডিজম, এবং এলএইচ এবং FSH ঘনত্ব পর্যবেক্ষিত কমানো। মেয়েরা মধ্যে gonads প্রাথমিক ক্ষত 11-12 বছর বয়সী, অনেক বার প্রজনন বয়স মহিলাদের জন্য স্বাভাবিক সর্বোচ্চ সীমা gonadotropins মাত্রা হবে। বিলম্বিত বয়ঃসন্ধি estradiol মাত্রা সঙ্গে সব রোগীদের ক্ষেত্রে dopubertatnogo মান (কম 60 pmol / এল) মিলা। সঙ্গে হাইপোগোনাডিজম hypergonadotropic বয়স-মিলেছে সহ hypogonadotropic হাইপোগোনাডিজম সঙ্গে ক্রিয়ামূলক, এটা বয়স আদর্শ নিচে মেয়েরা মধ্যে dehydroepiandrosterone সালফেটের বিষয়বস্তু।
  • অ্যাগোনিস্ট (অনুরূপ উদাহরণ) সঙ্গে টেস্ট GnRH (হাড় বয়স কম 11 বছর রোগীদের মধ্যে তথ্যপূর্ণ নয়)। একটি পূর্ণ ঘুমের পর সকালে গবেষণাটি পরিচালিত হয়। যেহেতু gonadotropins লুকাইয়া একটি pulsed অক্ষর আছে, এলএইচ এবং FSH প্রাথমিক মান দুইবার নির্ধারিত করা উচিত - 15 মিনিট এবং অবিলম্বে GnRH প্রশাসনের আগে। মূলগত ঘনত্ব দুই পরিমাপের গাণিতিক গড় হিসাবে গণনা করা হয়। দৈনন্দিন ব্যবহারের জন্য প্রস্তুতি, একটি GnRH অ্যানালগ সমন্বয়ে গঠিত, 25-50 মিলিগ্রাম / মিটার ডোজ একবারে দ্রুত intravenously শাসিত 2 বেসলাইন, 30, 45, 60 এ শিরাস্থ রক্ত স্যাম্পলিং সঙ্গে (সাধারণত 100 ছ) এবং 90 মিনিট। কোনো gonadotropins সঙ্গে রেফারেন্স স্তর তুলনা তিন মান সবথেকে বেশি শাণিত। এলএইচ মাত্রা বাড়ানোর নির্ধারিত হয়, সাধারণত 30 মিনিট প্রশাসন, FSH পর - 60-90 মিনিট পর। gonadotropins 5 ইবি / এল বৃহত্তর মান (এলএইচ এবং FSH অভিন্ন) এর এনহান্সমেন্ট পিটুইটারি কার্মিক অপরিপক্বতা এবং হাইপোথ্যালামাস রোগ রোগীদের একটি যথেষ্ট রিজার্ভ এবং কার্যকারিতা নির্দেশ করে। FSH মাত্রা এবং 10 ইবি / এল বা তার বেশি বৃদ্ধি, এবং PH এর মাত্রা উপরে প্রাধান্য শীঘ্রই (বার্ষিক জরিপ) আদ্যঋতু বিবৃত করা যেতে পারে। বিপরীতভাবে, প্রাদুর্ভাব FSH বিষয়বস্তুর উপর এলএইচ মাত্রা শাণিত বিলম্বিত বয়ঃসন্ধি রোগীদের যৌন স্টেরয়েডের এনজাইমের সংশ্লেষণ আংশিক অপূর্ণতা একটি ঘন লক্ষণ। ভাষাভাষী অনুপস্থিতি বা শাণিত gonadotropin মাত্রা সামান্য বৃদ্ধি জন্মগত hypopituitarism বা জৈব প্রকৃতির সঙ্গে রোগীদের মধ্যে প্রদর্শনী কমে সম্ভাবনার পিটুইটারি রিজার্ভ (5 ইবি / এল নিচের pubertal মান)। নেতিবাচক পরীক্ষা হাইপোথ্যালামাস এবং পিটুইটারি এর প্যাথলজি পার্থক্য অনুমতি দেয় না। Hyperreactivity (30 গুণ বা তার বেশি) GnRH দরিদ্র আরোগ্যসম্ভাবনার প্রশাসন প্রতিক্রিয়ায় এলএইচ মাত্রা বৃদ্ধি বিলম্বিত বয়ঃসন্ধি সঙ্গে মেয়েদের অ হরমোন চিকিত্সা হ্রাস দাড়ায়। প্রাথমিকভাবে dopubertatnogo স্তর সঙ্গে, agonist (অ্যানালগ) GnRH (এলএইচ এবং FSH এবং 50 ইবি / এল বা তার বেশি মাত্রা বেড়ে) administering রোগীদের সহ gonadotropins একই সময় আধিক্য এ জন্মগত বা অর্জিত অভাব কারণে বিলম্বিত বয়ঃসন্ধি চারিত্রিক gonadotropins ডিম্বাশয়।
  • GNRH এনালগ প্রবর্তনের পরে 4 ঘ এবং 5-7 দিন পর শিরাস্থ রক্তে estradiol মাত্রা নির্ধারণ এস্ট্রেডিয়ালের একটি উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধি মেয়েদের মধ্যে GnRH রিসেপ্টরগুলির মধ্যে বয়ঃসন্ধিকাল এবং জন্মগত ত্রুটিগুলির কার্যকরী অবসান।
  • রাতের প্রতিটি ২0-30 মিনিটের মধ্যে এলএইচ-র স্তরের স্তর নির্ধারণ বা প্রস্রাবের দৈনিক উত্সাহ dopubertatnogo স্তরের উপর সিরাম ধারণকারী gonadotropins রোগীদের মধ্যে এলএইচ লুকাইয়া রাতে উন্নতি সাংবিধানিক বিকল্প VSL এবং দিনরাত এলএইচ স্তর মধ্যে কোনো পার্থক্য নির্ণয় করতে - hypogonadotropic হাইপোগোনাডিজম।
  • ইথোজেনটিক স্টাডিজ (কারিওটাইপ নির্ধারণ )টি যুগান্তকারীতে হাইপারগনাডোট্রোপিক বিলম্বের রোগীদের Y- ক্রোমোজোম বা এর টুকরাগুলির সময় সনাক্তকরণের জন্য পরিচালিত হয়। একটি আণবিক জিনগত গবেষণায়, SRY জিনের মিউটেশন প্রায় 20% রোগীর মধ্যে পাওয়া যায়।
  • ডিম্বাশয়ের ব্যর্থতার সন্দেহজনক অটোইমিউন প্রকৃতির ক্ষেত্রে অ্যান্টিব্যান্সগুলির অ্যান্টিভাইনিডগুলি নির্ধারণ করা।

যন্ত্রের পদ্ধতি

  • ক্রিয়ামূলক বিলম্বিত বয়ঃসন্ধি সঙ্গে মেয়েশিশুদের মধ্যে শ্রোণী অঙ্গ সোনোগ্রাফি জরায়ু এবং ডিম্বাশয়, GnRH অ্যাগোনিস্ট সঙ্গে পরীক্ষা প্রতিক্রিয়ায় পেটের follicles ব্যাস বৃদ্ধি সনাক্তকরণ সহ একটি পরিমাপ প্রদান করে। যখন বিলম্বিত বয়ঃসন্ধি জরায়ু এবং gonads ভাল ভিজ্যুয়ালাইজ সাংবিধানিক ফর্ম, dopubertatnogo আকার আছে, ওভারিয়ান follicles রোগীদের সংখ্যাগরিষ্ঠ নির্ধারিত পৃথক হয়। hypogonadotropic হাইপোগোনাডিজম সালে ডিম্বাশয় এবং জরায়ু, রুঢ়ভাবে অনুন্নত হয় যখন hypergonadotropic হাইপোগোনাডিজম পরিবর্তে ডিম্বাশয় বা অণ্ডকোষ প্রদর্শনী ব্যান্ড, কম 1 সেমি (ডিম্বাশয় টিউমার অভাবে) এর follicular যন্ত্রপাতি anteroposterior আকার থেকে বঞ্চিত।
  • ক্রনিক সোমাটিক এবং অন্ত্রবিহীন রোগ সহ রোগীদের মধ্যে থাইরয়েড গ্রন্থি এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গ (ইঙ্গিত অনুযায়ী) এর Echography।
  • স্তন্যপায়ী গ্রন্থির ইচোগ্রাফি ছবিটি প্রাক-বিশেষণ বয়সের মেয়েদের আপেক্ষিক অবলম্বন বৈশিষ্ট্যের সময়কালের সাথে সম্পর্কিত।
  • হাড় বয়স এবং বৃদ্ধির পূর্বাভাস নির্ধারণ করতে বাম কব্জি এবং কব্জি এর রেডিয়েগ্রাফি। বয়ঃসন্ধিকাল, হাড়ের বয়স, বৃদ্ধি এবং বয়ঃসন্ধিকালের মধ্যে সাংবিধানিক বিলম্বের সঙ্গে একে অপরের সাথে মিল রয়েছে। বয়ঃসন্ধির মধ্যে একটি বিচ্ছিন্ন gonadotropic বা gonadal বিলম্বের সঙ্গে, হাড়ের বয়স ক্যালেন্ডার বয়স পিছনে উল্লেখযোগ্যভাবে lags, 11.5-12 বছর অতিক্রম না pubertal সময়ের শারীরিক সম্পূরক সময়।
  • মস্তিষ্কের এমআরআই বিলম্বিত বয়ঃসন্ধি এর hypogonadotropic ফর্ম সঙ্গে hypothalamic-পিটুইটারি অঞ্চলের রাষ্ট্র নির্মল করতে সক্ষম করে। স্ক্যান করা হচ্ছে পিটুইটারি অঞ্চল এবং বৃদ্ধ বিপরীতে vasculature সহ হাইপোথ্যালামাস ছোট পিচ, টিউমার ব্যাস সনাক্তকরণ পারবেন অধিক মাপের 5 মিমি, জন্মগত এবং hypoplasia বা পিটুইটারি এবং হাইপোথ্যালামাসের aplasia অর্জিত, মস্তিষ্ক জাহাজ, ectopia neurohypophysis, অনুপস্থিতির অস্বাভাবিকতা বা রোগীদের মধ্যে ঘ্রাণজ বাল্ব হিসাবে চিহ্নিত hypoplasia Kallmann সিন্ড্রোম।
  • মাথার খুলির রেডিওগ্রাফি - hypothalamic-পিটুইটারি এলাকায় কে বিকৃত ephippium নির্ণয়ের তথ্যপূর্ণ টিউমার নির্ভরযোগ্য পদ্ধতি (ইনপুট সম্প্রসারণ, পিছনে ধ্বংস, আকার, অঙ্গবিকৃতি এবং দেয়াল এবং নীচে পথের তরলীকরণ বৃদ্ধি)।
  • হাড়ের খনিজ ঘনত্বের অভাবের প্রাথমিক পরিশ্রমের লক্ষ্যে ডেনসিটোমেট্রি (এক্স-রে শোষণ-পরিমাপ) সমস্ত বয়স্কদের মধ্যে দেখানো হয়।
  • Ophthalmoscopy সিন্ড্রোম লরেন্স-মুন-বারডেল-Biedl রোগীদের মধ্যে একটি নির্দিষ্ট pigmentary retinitis নির্ণয়ের একটি ডায়গনিস্টিক মূল্য আছে, সিন্ড্রোম Kallmann রোগীদের রঙের দৃষ্টি এবং রেটিনার coloboma ত্রুটি, ডায়াবেটিস মেলিটাস মধ্যে বিলম্বিত বয়ঃসন্ধি, দীর্ঘস্থায়ী হেপাটিক এবং রিনাল ফেলীয়র রোগীদের মধ্যে রেটিনা ক্ষয়, এবং দেখুন ক্ষেত্র সংজ্ঞা - অপটিক chiasma, মস্তিষ্ক টিউমার ক্ষতি ডিগ্রী মূল্যায়ন করার।
  • সন্দেহজনক বিচ্ছিন্ন gonadotropin ঘাটতি বা ন্যূনতম ক্লিনিকাল প্রকাশ সঙ্গে টার্নার সিন্ড্রোম জন্য শ্রবণ পরীক্ষা।
  • হাইপোগোনাডট্রোপিক হাইপোগোনাডিজম সহ রোগীদের ক্ষেত্রে Callman এর সিন্ড্রোমের সন্দেহের উপর গন্ধের অনুভূতি পরীক্ষা করা।

ডিফারেনশিয়াল ডায়গনিস্টিক্স

ZPS এর সাংবিধানিক ফর্ম

বয়ঃসন্ধিকালে দের সাথে মেয়েদের মাতাপিতাগুলি বয়ঃসন্ধি এবং বৃদ্ধির অনুরূপ হার (দ্বিগুণ প্রায়ই মা হিসাবে)। রোগীদের মধ্যে, বৃদ্ধির লজ ও শরীরের ওজন 3 থেকে 6 মাস বয়সের মধ্যে উল্লেখ করা হয়, যা 2-3 বছরের বয়সে শারীরিক বৃদ্ধিতে মাঝারি বিলম্ব ঘটায়। জরিপের সময়, মেয়েদের প্রবৃদ্ধি হিসাবে, সুস্থ মেয়েদের 3-25-সেন্টিমিটার সূচকগুলোর সাথে মিলিত হয়। নমনীয় হাড়ের epiphyses একটি বিলম্বিত ossification সঙ্গে নিম্ন প্রান্তিকের একটি দীর্ঘ বৃদ্ধি কারণে শরীরের উপরের এবং নিম্ন অংশ অনুপাত কমাতে সম্ভব। বয়ঃসন্ধির এই ফর্মের সাথে রৈখিক বৃদ্ধির হার 3.7 সেমি / গ্রামের কম নয়। পাব্লিক বৃদ্ধির গতি কম উচ্চারিত হয় এবং 14 থেকে 18 বছর বয়সে ঘটে। রোগীদের শরীরের ওজন বয়স নিয়ম মিলিত হয়, কিন্তু ব্যক্তিত্ব এখনো উরু এবং নিতম্ব উপর subcutaneous চর্বি দুর্বল আহরণ খরচে শিশুদের হয়। জৈবিক বয়স 1,6-4 কালানুক্রমিক সোমাটিক অস্বাভাবিকতা অভাবে উপর পিছনে, সব অঙ্গ এবং সিস্টেম পিছনে উন্নয়নের বছর সংখ্যা (প্রতিবন্ধক) সমান হয়। শারীরিক (বৃদ্ধি) মিলে ও যৌন (স্তন এবং pubic চুল বৃদ্ধি) পূর্বে ripening জৈবিক পরিপক্বতা (হাড় বয়স) এবং একই ল্যাগ একটি ক্যালেন্ডার বয়স এই পরামিতি - বিলম্বিত বয়ঃসন্ধি একটা কনস্টিটিটিভ ফর্ম একটি বিশেষ বৈশিষ্ট্য। ফাটা পরীক্ষার বড় এবং ছোট আয়াবিয়া অপর্যাপ্ত উন্নয়ন, স্ত্রীযোনিদ্বার, যোনিপথ জরায়ুর, জরায়ুজ hypoplasia এর পাতলা শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি নির্ধারিত।

হাইপোগোনাডট্রোপিক হাইপোগোনাডিজম

  • উল্লেখযোগ্য বিলম্ব বয়ঃসন্ধি ক্লিনিকাল লক্ষণ ক্রোমোজোম অসুস্থতার চিহ্ন, স্নায়বিক উপসর্গ সঙ্গে মিলিত (বাল্ক জন্য, কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের পোস্ট আঘাতমূলক ও পোস্ট প্রদাহজনক রোগ), মানসিক স্থিতি (ক্ষুধাহীনতা এবং bulimia) এ চরিত্রগত পরিবর্তন, অন্ত: স্র্রাবী এবং গুরুতর দীর্ঘস্থায়ী সোমাটিক রোগের নির্দিষ্ট লক্ষণ।
  • কলম্যানের সিন্ড্রোমের সাথে মেয়েদের ক্ষেত্রে, শারীরিক বিকাশ আঞ্চলিক বয়সের মান থেকে পৃথক নয়। বয়ঃসন্ধিতে দেরী একটি উচ্চারিত অক্ষর আছে। সিনড্রোমের সবচেয়ে ঘন ঘন চিহ্ন হলো অ্যানসামিয়া বা হোপোসমিয়া। শ্রবণ শক্তি হ্রাস, সেরিব্রাল অসমক্রিয়া, nystagmus, মৃগী এবং malformations (চিড় ঠোঁটের বা তালু, বিজোড় চোয়াল মধ্য আফ্রিকা, aplasia বা hypoplasia কন্দ অক্ষিস্নায়ু ও কিডনির, করর্কুচাস্থি হাড় সংক্ষেপিত) আছে।
  • শৈশবের প্রদর্শনী পেশী hypotonia শিশু, তন্দ্রা আক্রমণ, hyperphagia, dwarfism, হাত ও পায়ের আকার হ্রাস যেমন উপসর্গ মধ্যে প্রাডের-উইলি রোগলক্ষণ, এবং আঙ্গুলের একটি সংক্ষেপিত, bulimia এবং অস্বাস্থ্যকর স্থূলতা, হালকা মানসিক প্রতিবন্ধকতা রোগীদের, গোঁ এবং tediousness জানান। গার্লস চরিত্রগত মুখের বৈশিষ্ট্য (বাদাম আকৃতির ক্লোজ-সেট চোখ, একটি সংকীর্ণ মুখ, একটি ত্রিকোণ মুখ) আছে।
  • লরেঞ্জ-মুনা-বর্ড-বিডল্ড সিন্ড্রোমে ডারফিসিজম এবং প্রথম দিকে স্থূলতা ছাড়াও সবচেয়ে উল্লেখযোগ্য চিহ্নটি হল রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা এবং কোলোবোমা রেটিনা। রোগের অন্যান্য উপসর্গের মধ্যে, নবজাতকদের স্প্ল্যাশিয়াল প্যার্যাপজিয়া, পলিডিactyly, তড়িৎ কিডনি ডিসপ্লাসিয়া, মানসিক প্রতিবন্ধকতা, ডায়াবেটিস মেলিটাস উল্লেখ করা আছে।
  • রাসেলের নোট সিন্ড্রোম গার্লস নিচের চোয়াল (gipognatii) এবং ট্রাঙ্ক এর কফি রঙের ত্বকে অন্ধকার দাগ অনুন্নয়ন কারণে শারীরিক ডেভেলপমেন্ট (dwarfism) এবং বয়ঃসন্ধি অভাবে কঙ্কাল অপ্রতিসাম্য মাথার খুলির মুখের হাড়, একটি বৈশিষ্টপূর্ণ ত্রিদলীয় মুখ সহ ব্যাকলগ জানান।
  • সিন্ড্রোম Henda-Shyullera খৃস্টান মস্তিষ্কে একাধিক ectopia এবং বিস্তার histiocytes, হাইপোথ্যালামাস অন্তর্ভুক্ত করে হত, বৃন্ত এবং পিটুইটারি, চামড়া, অভ্যন্তরীণ অঙ্গ এবং হাড় অবর কানের লতি, এবং ব্যাকলগ বৃদ্ধি এবং বিলম্বিত বয়ঃসন্ধি ডায়াবেটিস insipidus এবং নিয়ে গঠিত প্রাসঙ্গিক অঙ্গ এবং টিস্যু বরাতযোগ্য উপসর্গ। দাঁত ক্ষয়, সময়গত ও হাড় স্তনাকৃতি - - ক্রনিক কর্ণশূল মিডিয়া এবং শ্রবণ শক্তি হ্রাস, অবয়ব হাড় ও পাঁজর - অনুপ্রবেশের exophthalmos কক্ষপথ চোয়ালের হাড় পরিলক্ষিত যখন eosinophilic granuloma ও ভাঙা হাড়, অভ্যন্তরীণ অঙ্গ একাধিক টিউমার উপসর্গ চিহ্নিত করুন।
  • GnRH রিসেপটর জিনের একটি জেনেটিক মিউটেশনের উপস্থিতি মেয়েদের মধ্যে গৃহীত হতে পারে, যাদের বয়ঃসন্ধিকালের বিলম্বের অন্য কোন কারণ নেই, তবে পরীক্ষায় ইস্ট্রোজেনিক প্রভাবের অভাব প্রকাশের পরিপ্রেক্ষিতে দেখা যায়। সাধারণ পিএইচটিরি হরমোনের সংমিশ্রণ এবং উন্নয়নমূলক অস্বাভাবিকতার অনুপস্থিতিতে এলএল এবং এফএসএইচ (সাধারণত 5 আইইউ / এল নীচে) স্বাভাবিক বা স্বাভাবিকভাবে কমে যায়।
  • বয়ঃসন্ধির সাংবিধানিক বিলম্বের বিপরীতে, হাইপোগোনাডট্রোপিক হাইপোগোনাডিজমের লক্ষণগুলি বয়সের সাথে অদৃশ্য হয়ে যায় না।

হাইপারগোনাড্রোপিন হাইপোগোনাডিজম

  • টার্নার সিন্ড্রোম এবং তার রূপের সবচেয়ে gonadal dysgenesis থাকার কাঠামোগত অস্বাভাবিকতা একমাত্র এক্স ক্রোমোজোম (monosomy এক্স) তথাকথিত টিপিক্যাল ফর্ম, বিশেষ করে তার সংক্ষিপ্ত বাহু রোগীর আবেগপূর্ণ লক্ষণ লোড করা হয়নি। জন্মের সময় এইসব শিশুদের জন্ম কম ওজন এবং হাত ও পায়ের (Bonnevie-Ullriha সিন্ড্রোম) এর লসিকানালী শোথ আছে। অপেক্ষাকৃত স্থিতিশীল এবং আদর্শ থেকে কিছুটা ভিন্ন পর্যন্ত 3 বছর বৃদ্ধির হার কিন্তু 1 বছরের জন্য রোগীদের মধ্যে হাড় বয়স 3 বছর পিছনে। ভবিষ্যতে, বৃদ্ধির হার শক্তিশালী পিছনে উন্নতি, এবং হাড় বয়স গতি কমে। Pubertal বৃদ্ধি দৌড় 15-16 বছর স্থানান্তরিত এবং টার্নার সিন্ড্রোম 3 বেশী সেমি বৈশিষ্টসূচক উপসর্গ: ব্যাপকভাবে ব্যবধানযুক্ত স্তনের অনুন্নত ম্যামারি গ্রন্থি সঙ্গে একটি সামঞ্জস্যহীনভাবে বড় ঢাল আকৃতির বুকে ;. কোলব এবং হাঁটু জয়েন্টগুলোতে ভ্যালুজাস বিচ্যুতি; একাধিক birthmarks বা vitiligo; hypoplasia টার্মিনাল phalanges চতুর্থ ও V আঙ্গুলের এবং নখ; ছোট "স্পিংক্স গলা" কাঁধ শৈলশিরা কান ( "কিছু কিছু সামুদ্রিক প্রাণীর সন্তরণ-সহায়ক অঙ্গ" ঘাড়) থেকে চলমান ত্বকের পক্ষসম্বন্ধীয় ভাঁজ সঙ্গে; কান অঙ্গবিকৃতি তাঁর কাঁধে মাথা চুল বৃদ্ধির নিচের লাইন। মুখের বৈশিষ্ট্য strabismus, মঙ্গোলীয় চোখ কুচকে (epicanthus), উচ্চতর বিস্ময় প্রকাশ (ptosis) এর ptosis, দাঁত অঙ্গবিকৃতি, mandibular hypoplasia (মাইক্রো- এবং retrognatiya) একটি গথিক তালু হয়েছে ফলে পরিবর্তন করুন। টার্নার সিন্ড্রোম রোগীদের প্রায়ই কান সংক্রমণ এবং শ্রবণ শক্তি হ্রাস, অন্ধত্ব, হার্ট জন্ম ত্রুটি, গ্রীবা (coarctation এবং দেহনালির সংকীর্ণ) এবং প্রস্রাবে অঙ্গ (নাল কিডনি, মূত্রনালী retrokavalnoe অবস্থান, তাদের দ্বিগুনের, একতরফা রেনাল aplasia) রিপোর্ট। এছাড়াও হাইপোথাইরয়েডিজম, অটোইমিউন thyroiditis এবং ডায়াবেটিস ঘড়ি। কলঙ্কের মুছে সবচেয়ে ফরম এমনকি রোগীদের স্বাভাবিক বৃদ্ধির সাবধান পরিদর্শন proyavlyaetsya.Odnako না যখন কান, গথিক বা উচ্চ তালু, ঘাড় এবং চতুর্থ আঙ্গুল এবং পায়ের আঙ্গুল এর ভী টার্মিনাল phalanges এর hypoplasia চুল কম বৃদ্ধির অনিয়মিত আকৃতি সনাক্ত করা সম্ভব। অভ্যন্তরীণ ও বহিস্থিত নারী যৌনাঙ্গের গঠন, কিন্তু বড় এবং ছোট আয়াবিয়া, যোনিপথ জরায়ু নাটকীয়ভাবে অনুন্নত। ছোট অববাহিকা সীমানা ঢোকা ehonegativnoe সুতা যেমন অপূর্ণাঙ্গ gonads নির্ধারিত। টার্নার সিন্ড্রোম মেয়েরা প্রায় 25% স্বতঃস্ফূর্ত বয়ঃসন্ধি এবং আদ্যঋতু, oocytes একটি যথেষ্ট সংখ্যা জন্মের সময় সংরক্ষণ কারণে আছে। বয়ঃসন্ধি সময়, জরায়ুজ রক্তপাত দ্বারা চিহ্নিত রোগীদের ঋতুমতী জন্য।
  • গোঁড়াল ডিসিজেনেসিসের "বিশুদ্ধ" ফর্ম পেশী, হাড় এবং অন্যান্য সিস্টেমের বিকাশে অস্বাভাবিকতা অনুপস্থিতিতে উচ্চারিত যৌন বৈকল্যের মধ্যে নিজেকে প্রকাশ করে। সাধারণত রোগীদের স্বাভাবিক প্রবৃদ্ধি এবং মহিলা ফেনোটাইপ হিসাবে ক্যালোরিপট 46.XX। গনডাল ডেসজেনেসিসের "পরিষ্কার" আকারের রোগীদের হাড় বয়স ক্যালেন্ডার বয়স পিছনে লঘু, কিন্তু টার্নার সিন্ড্রোমের তুলনায় এই ল্যাগ কম উচ্চারিত হয়।
  • 46, XY dysgenesis gonads কেন্দ্রীয় ছাঁচ বিলম্বিত বয়ঃসন্ধি, লিঙ্গ ক্রোমোসোম এবং XY-রিভারশন মেঝে অন্যান্য ধরনের নারী সেট দিয়ে gonadal dysgenesis বিশুদ্ধ ফর্ম থেকে পৃথকীকৃত দিতে হবে। XY-dysgenesis রক্তে gonadotropin-মুক্তি হরমোন একটি উচ্চ বিষয়বস্তু দ্বারা চিহ্নিত সঙ্গে বিলম্বিত বয়ঃসন্ধি রোগীদের কেন্দ্রীয় ফর্ম, ছোট সাইজ gonads (echographic গবেষণা অনুযায়ী) এবং তাদের মধ্যে follicular ইউনিট অভাবে, ক্যালেন্ডার জৈব বয়স বৃহৎ ব্যাকলগ থেকে (3 বছর বা তার বেশি) সিএনএস প্যাথলজি অনুপস্থিতি "বিশুদ্ধ" ফর্ম gonadal dysgenesis, লিঙ্গ উলটাপালটা, gonadal বিভিন্ন XY-নেগেটিভ যৌন ক্রোমাটিনের এবং karyotype মধ্যে Y-ক্রোমোজোমের উপস্থিতি রোগীদের দ্বারা অনুষঙ্গী না দ্বারা। এই ধরনের রোগীদের মধ্যে, বহিরাগত জেনেটিয়নের virilization সম্ভব হয়। মিথ্যা পুরুষ hermaphroditism রোগীদের যা gonadal এবং XY-gonadal ডেরাইভেটিভস সঙ্গে হরমোন সেক্স পুরুষ রোগীর মধ্যে estradiol টেসটোসটেরঅন কম পটভূমি স্তরে Müllerian উপস্থিতি, অবস্থিত disgenetichnyh gonads পেটের gipergonadotropinemiey দ্বারা পৃথক থেকে।

অন্যান্য বিশেষজ্ঞদের পরামর্শ জন্য ইঙ্গিত

বংশগত এবং cytogenetic গবেষণা জন্য বিলম্বিত যুবতী একটি hypergonadotropic ফর্ম সঙ্গে একটি জেনেটিকস্ট সঙ্গে পরামর্শ।

বিলম্বিত বয়ঃসন্ধি রোগীদের আরও নির্ণয়ের, প্রবাহ বৈশিষ্ট্য এবং ডায়াবেটিস, Cushing এর লক্ষণ, থাইরয়েড রোগ, স্থূলতার চিকিত্সার জন্য একজন অন্তঃস্রাবী পরামর্শ করা উচিত, সেইসাথে সংক্ষিপ্ত মর্যাদা কারণ এবং রিকম্বিট্যান্ট বৃদ্ধি সংক্রান্ত হরমোনের দিয়ে চিকিত্সার সম্ভাবনা উপর একটি সিদ্ধান্ত নির্মল জন্য।

হাইপোগোনাডট্রোপিক হাইপোগোনাডিজম সহ রোগীদের জন্য, মস্তিষ্কে ভলিউম্যাট্রিক গঠনগুলি সনাক্ত করার সময় সার্জারি চিকিত্সার সমস্যা সমাধানের একটি নিউরোসার্জনের একটি পরামর্শ দেওয়া হয়।

সংকীর্ণ ব্যাপটিস্ট বিশেষজ্ঞদের সঙ্গে পরামর্শ, অ্যাকাউন্ট সিস্টেমিক রোগের ফলে যা বয়ঃসন্ধিকালের মধ্যে বিলম্ব ঘটায়।

স্নায়বিক এবং মনস্তাত্ত্বিক আণবিক এবং Bulimia চিকিত্সার জন্য একটি psychotherapist সঙ্গে পরামর্শ

বয়ঃসন্ধিকালে দের সাথে মেয়েদের মনোসামাজিক অভিযোজন উন্নত করার জন্য একজন মনস্তাত্ত্বিকের সাথে পরামর্শ।

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.