অ্যান্টিফসফোলিপিড সিনড্রোম: কারণ এবং প্যাথোজেনেসিস

Antiphospholipid সিনড্রোমের কারণ জানা যায় না। সবচেয়ে সাধারণ antiphospholipid সিন্ড্রোম বাতগ্রস্ত এবং অটোইমিউন রোগ, বিশেষ করে পদ্ধতিগত লুপাস erythematosus মধ্যে বিকাশ। ফসফোলিপিড করার অ্যান্টিবডি স্তর বৃদ্ধি এছাড়াও পর্যবেক্ষণ করা হয় যখন ব্যাকটেরিয়া এবং ভাইরাল সংক্রমণ (এই রোগীদের মধ্যে Streptococcus এবং স্টেফাইলোকক্কাস, মাইকোব্যাকটেরিয়াম যক্ষ্মা, এইচ আই ভি, সাইটোমেগালোভাইরাস, এপস্টাইন বার, হেপাটাইটিস সি এবং বি ও অন্যান্য অণুজীবের, যদিও রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা বিরল), মারাত্মকতা, আবেদন কিছু মাদকদ্রব্য (হাইড্রালজেন, আইসোনিয়াজিড, মৌখিক কনট্রাকটিভ, ইন্টারফারন)।

ফসফোলিপিড এর এন্টিবডি - অ্যান্টিবডি ভিন্নধর্মী জনসংখ্যা নেতিবাচকভাবে অভিযুক্ত (anionic) ফসফোলিপিডস এবং / অথবা fosfolipidsvyazyvayuschim (সহউত্পাদক) রক্তরস প্রোটিন নির্ধারণকারী এন্টিজেনিক করতে। ফসফোলিপিড করার অ্যান্টিবডি পরিবার অ্যান্টিবডি যে মিথ্যা ইতিবাচক Wassermann প্রতিক্রিয়া অবদান অন্তর্ভুক্ত; লুপাস anticoagulant (অ্যান্টিবডি প্রসারক ভিট্রো মধ্যে fosfolipidzavisimyh জমাট বাঁধা পরীক্ষার রক্ত জমাট বাঁধতে দেয় করার সময়); কার্ডিওলিন্ফিন AFL এবং অন্যান্য ফসফোলিপ্ডস দ্বারা প্রতিক্রিয়াশীল অ্যান্টিবডিগুলি।

ফসফোলিপিড সঙ্গে অ্যান্টিবডি মিথস্ক্রিয়া - একটি জটিল প্রক্রিয়া যার প্রোটিন cofactors জন্য একটি কেন্দ্রীয় ভূমিকা বাস্তবায়ন। রক্তরস সহউত্পাদক থেকে প্রোটিন ফসফোলিপিড, সবচেয়ে পরিচিত বিটা বাঁধাই ₂ -glycoprotein 1 (বিটা ₂ জিপি-আমি), anticoagulant বৈশিষ্ট্য হচ্ছে। বিটা মিথষ্ক্রিয়া সময় ₂ এন্ডোথেলিয়াল কোষ এবং প্লেটলেট এর ফসফোলিপিড ঝিল্লি জিপি-আমি কার সঙ্গে "neoantigenov" গঠিত এবং, ফসফোলিপিড করার অ্যান্টিবডি ছড়িয়ে, লোকসান দিয়ে ভাস্কুলার endothelium ক্ষতি তাদের antitrombogennnyh সম্পত্তি, হানিকর ফাইব্রিনোলাইসিস প্রসেস প্লেটলেট সক্রিয়তার ফলে প্রতিক্রিয়া হয় এবং বাধাদানের কার্যকলাপ প্রোটিন প্রাকৃতিক anticoagulant সিস্টেম (প্রোটিন সি এবং গুলি)। সুতরাং, antiphospholipid সিন্ড্রোম রোগীদের মধ্যে hemostatic ব্যবস্থার ক্রমাগত অ্যাক্টিভেশন উল্লিখিত বিষণ্নতা prothrombotic এবং antithrombotic প্রক্রিয়া বৃদ্ধি কার্যকলাপের ফলে উন্নয়নশীল এবং পৌনঃপুনিক রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা বাড়ে।

এন্টিফোফোলিপড সিনড্রোমের রোগীদের মধ্যে ডেঙ্গোবিসিসের কারণ ব্যাখ্যা করার জন্য এখন একটি "ডাবল স্ট্রাইক" হাইপোথিসিস প্রস্তাব করা হয়েছে। এই ছড়িয়ে antiphospholipid অ্যান্টিবডি ( "প্রথম শট") অনুযায়ী রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা, থ্রম্বাস গঠন এবং আনয়ন উন্নয়নের জন্য একটি hypercoagulable তৈরী পূর্বশর্ত অবদান অন্যান্য বিষয় ( "দ্বিতীয়বার শট") স্থানীয় trshternye মেকানিজম হিসেবে বিবেচিত হয় ফলে দেখা দেয়।

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

এন্টিফোসফোলিপড সিনড্রোমের প্যাথোমারফুলো

অ্যান্টিফসফোলিপড সিন্ড্রোমের সাথে সংযুক্ত নেফ্রোপ্যাথির মূত্রনালীগত ছবিটি তীব্র এবং ক্রনিক ভ্যাসোকিক পরিবর্তনের সংমিশ্রণ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

• তীব্র thrombotic microangiopathy পরিবর্তন কৈশিক এবং glomerular preglomerular জাহাজ যা শুধুমাত্র কিডনি antiphospholipid সিন্ড্রোম সঙ্গে যুক্ত রোগের সঙ্গে রোগীদের রেনাল biopsies 30% মধ্যে বিন্দু fibrin thrombi সঙ্গে উপস্থাপন করা হয়।
• এই বা দীর্ঘস্থায়ী পরিবর্তন প্রায় সব biopsies শনাক্ত অন্যান্য লক্ষণ। এই arteriosclerosis এবং arteriolosclerosis intrarenal ভাস্কুলার, অংশুল intimal hyperplasia interlobular ধমনীতে এবং লক্ষণ সহ বা ছাড়া এটা recanalization ফর্ম "পেঁয়াজ-ছুলা" হক thrombi অর্জন myofibroblasts বিস্তার কারণে তাদের শাখা অন্তর্ভুক্ত (সেমি। "Thrombotic microangiopathy")। রেনাল বায়োপসি মধ্যে তীব্র ও দীর্ঘস্থায়ী পরিবর্তনের সমন্বয় কিডনি ভাস্কুলার বিছানায় রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা এর পুনরাবৃত্তি প্রতিফলিত করে এবং দীর্ঘস্থায়ী রক্তবাহ-নিবারণকারী বস্তুসমূহ দ্বারা অবরুদ্ধকর প্যাথলজি রোগীদের মধ্যে তীব্র thrombotic microangiopathy তৈরির সম্ভাবনা দাড়ায়।

অ্যান্টিফসফোলিপড সিন্ড্রোমের সাথে সম্পর্কিত নেফ্রোপ্যাথির প্রধান রূপান্তর

স্থানীয়করণ	তীব্র পরিবর্তন	ক্রনিক পরিবর্তন
Glomeruli	মেসেঞ্জিয়াম সম্প্রসারণ Mezangiolizis কৈশিক লুপগুলির পতন বেসাল ঝিল্লি সঙ্কুচিত দুই স্তরের ঝিল্লি উপ-এন্ডোথেলিক জামানত ইন্ট্রাক্স্পিলারি থ্যাঙ্কোমস হার্ট অ্যাটাক	বেসমেন্ট ঝিল্লি ঘনত্ব কৈশিক বান্ডেলের প্রত্যাহার বোম্যান এর ক্যাপসুল স্থান সম্প্রসারণ কৈশিক loops এর ischaemia সেগমেন্টাল বা গ্লোবাল গ্লোমারুলস্লারোসিস
ধ্বনি	টাটকা আতঙ্কিত thrombi এন্ডোথেলিয়াম এর শাখা এবং অধ: পতন সুবডটেলহেলিয়ামের মূকোড ফুলেছে দেহাংশের পচনরুপ ব্যাধি	সংগঠিত thrombi রক্ত জমাট বাঁধা Microaneurysms Subendotelialny ফাইব্রোসিস, অন্তর্নিহিত এবং পেশী স্তর এর কেন্দ্রীভূত হাইপারপ্লাসিয়া মায়োফব্রোব্ল্ল্ল্ল্ল্ল্ল্ল স্প্লিফেশন ডিফিউজ ফাইব্রোসিস

Thrombotic microangiopathy অগ্রগতি ফলে রক্তনালী এর পুলে করোনারি ক্ষত করটিকাল অবক্ষয় অধিকাংশ গুরুতর ক্ষেত্রে চেহারাও আক্রান্ত রক্তনালীসমূহ এর অংশুল অবরোধ বিকাশ হিসাবে। করটিকাল ইস্কিমিয়া এর foci রেনাল parenchyma সমস্ত উপাদান পরিবর্তন সমগ্র পরিসীমা প্রকাশ: অংশুল এর intimal hyperplasia কারণে ব্যাপক ফাইব্রোসিস, স্থানে, নলাকার অবক্ষয়, ভাস্কুলার অবরোধ এবং / অথবা (কদাচিৎ thrombi তাজা) রক্ত জমাট ব্যবস্থা। glomeruli আকার হ্রাস করা হয়, sclerotic বা গোষ্ঠীগুলি একত্র বিপরীতে, সিস্টিক বৃদ্ধ, কৈশিক লুপ থেকে বঞ্চিত হয় বা কৈশিক মরীচি এর প্রত্যাহার দ্বারা প্রকাশ করা হয়। antiphospholipid সিন্ড্রোম সঙ্গে যুক্ত অঙ্গসংস্থান প্যাটার্ন nephropathy একটি বৈশিষ্ট্য, এক বায়োপসি sclerosed এবং "psevdokistoznyh" glomeruli মধ্যে উপস্থিতি।

উপস্থিতি বা thrombotic microangiopathy অভাবে নির্বিশেষে arteriosclerosis, fibrotic ভাস্কুলার intimal hyperplasia এবং ফোকাল করটিকাল অবক্ষয়, স্থানে ফাইব্রোসিস এবং নলাকার অবক্ষয় সমন্বয় উচ্চ সম্ভাবনা সঙ্গে antiphospholipid সিন্ড্রোম সঙ্গে যুক্ত nephropathies নির্ণয়ের অনুমান করতে দেয়। সুতরাং, thrombotic microangiopathy শুধুমাত্র অঙ্গসংস্থান সমতুল্য intrarenal পাত্রে তীব্র thrombotic প্রক্রিয়া প্রবাহ হয়। শব্দ "antiphospholipid সিন্ড্রোম সঙ্গে যুক্ত nephropathy thrombotic microangiopathy অন্তর্ভুক্ত, কিন্তু না তত্প্রতি সীমাবদ্ধ।

Antiphospholipid সিন্ড্রোম কিডনি biopsies মধ্যে রক্তবাহ-নিবারণকারী বস্তুসমূহ দ্বারা অবরুদ্ধকর পরিবর্তনের সঙ্গে বরাবর প্রায়ই glomerular কৈশিক বুনিয়াদ ঝিল্লি dvukonturnost প্রতিবেদন, এবং কখনও কখনও - ফোকাল glomerulosclerosis একটি ছবি। রক্ত ধমনী এবং glomeruli এর দেয়ালে Immunohistochemical অধ্যয়ন fibrin আমানত সনাক্ত, ধমনীতে এর intima মধ্যে সম্পূরক উপাদান C3 এ এবং IgM আমানত সঙ্গে মিলিত নির্দিষ্ট ক্ষেত্রে।