^

স্বাস্থ্য

অ্যামাইলয়েডোসিস এবং কিডনির ক্ষতি: রোগ নির্ণয়

, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 19.10.2021
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

পরিদর্শন এবং শারীরিক পরীক্ষা ডেটা

পরীক্ষার তথ্য বিভিন্ন ধরনের অ্যামাইয়ায়ডোসিস রোগীদের মধ্যে উল্লেখযোগ্যভাবে পৃথক।

সেকেন্ডারি এএ-অ্যামিলাইডোসিসে, 80% রোগীরা বিভিন্ন ধরনের তীব্রতা নেফ্রোটিক সিনড্রোমের শুরুতে ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করে। এই ধরনের রোগীদের প্রধান অভিযোগ বিভিন্ন তীব্রতা এবং অ্যামিলাইডোসিস রোগে প্রাদুর্ভাবের লক্ষণগুলি - ফুসফুসের বাত, অস্টিওমাইটিস, পর্যায়ক্রমিক অসুস্থতা ইত্যাদি।

সবচেয়ে গুরুতর এবং বিভিন্ন ক্লিনিকাল ছবিটি AL-amyloidosis এর বৈশিষ্ট্য। কিডনি এর amyloidosis প্রধান উপসর্গ বিভিন্ন ডিগ্রী এর dyspnea হয়, orthostatism ঘটনা, হৃদয় এবং orthostatic হিপোটেনশন amyloidosis সমন্বয় দ্বারা সৃষ্ট syncopal শর্ত; সাধারণত রোগীদের নিফ্রোটিক সিন্ড্রোমের কারণে এবং কম পরিমাণে ফুসকুড়ি দেখা যায় - প্রস্রাবের অভাব। পেরিফেরাল amyloid polyneuropathy সঙ্গে রোগীদের পেশী trophism কারণে শরীরের ওজন (9-18 কেজি) উল্লেখযোগ্য ক্ষতি দ্বারা বর্ণিত। ওজন হ্রাসের আরেকটি কারণ হল মোটর ডায়রিয়া, যা অন্ত্রের স্নায়ুরোগের অ্যামিয়াসয়েড ক্ষতির কারণে ২5% রোগীর মধ্যে দেখা যায়, দুর্বল শোষণের সত্যিকারের সিন্ড্রোমের কারণে প্রায়ই (4-5%) কম হয়। রোগীদের পরীক্ষা করার সময় সাধারণত লিভার এবং / অথবা স্পিনার বৃদ্ধি দেখায়। লিভার ঘন, বেদনাদায়ক, একটি সমতল প্রান্তের সঙ্গে, প্রায়ই দৈত্য।

একটি নির্দিষ্ট বৈশিষ্ট্য যে AL- amyloidosis অন্যান্য প্রকারের থেকে আলাদা করে পেরিগরিয়াল পেশীগুলির ম্যাকোগ্লোসিয়া এবং সিউডহাইপারট্রোপি। জিহ্বায় অ্যামিয়্যয়েডের অনুপ্রবেশ এবং অপরটি অঞ্চলে একটি তীব্র বৃদ্ধি ঘটায়। এটা মুখের মধ্যে উপযুক্ত নাও হতে পারে; চর্বণ এবং বক্তৃতা ফাংশন ভাঙ্গা হয়, রোগীদের প্রায়ই ruffled হয়; বক্তৃতা অনির্বাচিত হয়ে যায় amyloid macroglossia মতো হাইপোথাইরয়েডিজম এবং স্থানে টিস্যু শোথ দ্বারা সৃষ্ট রক্তাল্পতা এবং, মধ্যে বৃদ্ধ জিহ্বা তাই উল্লেখযোগ্য সন্নিবিষ্ট জিহ্বা টিস্যু দ্বারা অনুষঙ্গী করা হয় না এবং নিজের কাজের বিরক্ত করে না। অ্যামোয়েড পেশির অনুপ্রবেশকারীরা তাদের ছদ্মপরিচালনা দ্বারা পরিচালিত হয় - পেশী শক্তিগুলির উল্লেখযোগ্য অবনমনের সাথে উন্নত পেশীবহস্ত ত্রাণ।

আওয়ামী লীগ-টাইপ amyloidosis উপসর্গ জন্য আরেকটি নির্দিষ্ট - periorbital রক্তক্ষরণ, সাধারণত কাশি, straining, যা একটি "র্যাকুন চোখ" বা হেমোরেজিক সঙ্গে তুলনা করা হয় দ্বারা কুপিত "পয়েন্ট।" রক্তক্ষরণ আরও অগ্রগতি, ত্বক ঘর্ষণ খেউরি সময় উঠা, পেট এর palpation, শরীরের বিশাল এলাকা আবরণ এবং ত্বকের ট্রফিক রোগ গঠনের ঘটান, bedsores পর্যন্ত।

অন্যান্য ধরনের আমলাইডোসিসের ক্লিনিকালীয় প্রকাশগুলি আমলয়েড ডিপোজিটগুলির প্রধান স্থানীয়করণ এবং তাদের প্রাদুর্ভাবের উপর নির্ভর করে, কখনও কখনও উল্লেখযোগ্য, যখন ক্লিনিকাল ছবি AL-amyloidosis- এর উদ্ভবের অনুরূপ হতে পারে।

কিডনি অ্যামিলাইডোসিসের ল্যাবরেটরি ডায়াগনোসিস

রক্তের একটি ক্লিনিকাল গবেষণা, ESR একটি ক্রমাগত এবং উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধি লক্ষনীয়, প্রায়ই রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে ইতিমধ্যে। অ্যামিমিয়া অ্যামাইলোডিসিসের একটি বিরল উপসর্গ, যা ক্রনিক রেনাল অভাবের সঙ্গে রোগীদের প্রধানত বিকাশ করে। হবে AA ও আল-amyloidosis ধরনের প্রদর্শনী thrombocytosis, যা, বাছুরের সঙ্গে লোহিত ছড়িয়ে চেহারা বরাবর জলি প্লীহা এর amyloid ক্ষত ফলে কার্মিক hyposplenism প্রকাশ হিসাবে গণ্য রোগীদের প্রায় অর্ধেক।

AL- ধরনের amyloidosis রোগীদের প্রায় 90% প্রচলিত ইলেক্ট্রোফোরেসিস সঙ্গে monoclonal ইমিউনোগ্লোবুলিন (এম- গ্রেডিয়েন্ট) সনাক্ত; আরো তথ্যপূর্ণ immunoelectrophoresis ব্যবহার immunofixation সঙ্গে। প্রাথমিক এল-আমালোয়েডসাসের রোগীদের এম-গ্রেডিয়েন্টের ঘনত্ব ময়িলোমা (> 30 গ্রাম / এল রক্তে এবং প্রস্রাবের ২.5 গ্রাম / দিন) এর মানগুলির বৈশিষ্ট্যের সাথে মেলে না। AL-type amyloidosis প্রস্রাবের মধ্যে বেনি-জোন্স প্রোটিনের উপস্থিতির দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, এটি নির্ণয় করার সবচেয়ে সঠিক পদ্ধতি যা অ্যামিনোয়েক্সেশন ব্যবহার করে অ্যামিউনেইট্রেফোরোসিস হয়। এছাড়াও রক্ত, সবচেয়ে না শুধুমাত্র উচ্চ সংবেদনশীলতা ডায়গনিস্টিক এম গ্রেডিয়েন্ট জন্য উপযুক্ত মধ্যে immunoglobulins মুক্ত আলো চেইন নির্ণয়, কিন্তু রোগ অগ্রগতি ও চিকিত্সার ফলপ্রসূতা পর্যবেক্ষণ পদ্ধতি উন্নত করা হয়েছে।

- উপরন্তু immunoforeticheskogo অর্ডার রক্তরস সেল dyscrasias সনাক্ত করতে monoclonal gammopathy আওয়ামী-টাইপ amyloidosis সঙ্গে সব রোগীদের চিহ্নিত amyloidosis এই ধরনের কারণ, একটি গবেষণা myelograms বাহিত: প্রাথমিক amyloidosis জন্য রক্তরস কক্ষের সংখ্যা 5% গড়, কিন্তু রোগীদের 20% 10% ছাড়িয়ে গেছে; মায়োলোমা সংমিশ্রিত অ্যামোলোয়েডোসিসে, রক্তরস কোষের গড় সংখ্যা 15% অতিক্রম করে।

কিডনি এর amyloidosis এর যন্ত্রগত নির্ণয়ের

ক্লিনিক্যাল এবং ল্যাবরেটরি ডেটার ভিত্তিতে অনুমান করা যায়, টিস্যু বায়োপসিগুলিতে অ্যামোলেড সনাক্তকরণের মাধ্যমে অ্যামোলেডোসিসকে অস্তিত্বগতভাবে নিশ্চিত করতে হবে।

AL- এর amyloidosis সন্দেহ হলে, একটি অস্থি মজ্জা আঘাত এবং / অথবা trepanobiopsy সঞ্চালিত হয়। প্লাজমা সেল কাউন্টিং এবং অ্যামোলেড রঙিং AL-type amyloidosis এর প্রাথমিক এবং মায়লোমা-সংক্রান্ত বৈচিত্র্যের বিভেদকে অবদান রাখে এবং এগুলি ছাড়াও অ্যামাইয়ায়ডোসিসের নির্ণয়ের জন্য। অ্যামোলেডোসিস এর অস্থি মজ্জার গবেষণা একটি ইতিবাচক ফলাফল এ.আই.এল টাইপ amyloidosis সঙ্গে রোগীদের 60% উল্লিখিত হয়।

সহজ এবং নিরাপদ ডায়গনিস্টিক পদ্ধতি খোঁজ-onnuyu subcutaneous চর্বি এর শ্বাসাঘাত biopsies যা amyloid আওয়ামী-টাইপ amyloidosis 80% মধ্যে সনাক্ত হয়েছে। informativeness ছাড়া এই পদ্ধতি সুবিধার এছাড়াও যাতে আপনি হানিকর রক্তজমাট রোগীদের মধ্যে এই পদ্ধতি ব্যবহার করতে পারেন, রক্তপাত দুষ্প্রাপ্যতা অন্তর্ভুক্ত (প্রাথমিক amyloidosis রোগীদের প্রায়ই জমাট ফ্যাক্টর এক্স একটি অভাব, যা রক্তক্ষরণ বিকাশ পারে)।

কিডনি অ্যামোলোয়েডসাসের নির্ণয়টি রেকটাল শিমু, কিডনি, লিভারের একটি বায়োপসি প্রয়োজন। প্রায় 100% ক্ষেত্রে - গর্ভাশয়ের শ্লেষ্মা এবং শূকরের স্তর একটি জীববিজ্ঞান 70% রোগীদের এবং কিডনি বায়োপসি মধ্যে amyloid সনাক্তকরণের অনুমতি দেয়। কারপল টানেল সিন্ড্রোমের রোগীদের মধ্যে, অ্যামোলেডটি ডিম্ব্প্রেসনের সময় সরানো একটি টিস্যু সাপেক্ষে।

অ্যামোলেড সনাক্তকরণের জন্য বায়োপসি উপাদান কঙ্গো লাল রং করা আবশ্যক। হাল্কা অনুবীক্ষণ amyloid গোলাপী বা কমলা, এবং অনুবীক্ষণ হিসাবে নিরাকার eosinophilic ভর মেরুকরণ আলোকে birefringence ঘটনাটি কারণে এই বিভাগে একটি আপেল সবুজ আলোক বিকিরণ প্রদর্শন প্রদর্শিত হবে। thioflavin টি লেপ যা নির্ধারিত হালকা সবুজ প্রতিপ্রভা আরো অনুভূতিশীল, কিন্তু কম নির্দিষ্ট, এবং সেইজন্য amyloidosis এর আরো সঠিক রোগ নির্ণয় দুই স্প্রে পদ্ধতি ব্যবহার করা বাঞ্ছনীয় হয়।

অ্যামিলাইডোসিসের আধুনিক আণবিক রোগ নির্ণয়ের কেবলমাত্র সনাক্তকরণ নয়, তবে এ্যামাইলয়েডের টাইপও অন্তর্ভুক্ত, যেহেতু এর ধরনটি থেরাপিউটিক কৌশল নির্ধারণ করে। টাইপ করার জন্য, সর্বাধিক ব্যবহৃত নমুনা হল পটাসিয়াম permanganate। পটাসিয়াম আম্লিক হবে AA টাইপ amyloid 5% সমাধান প্রসেসিং কঙ্গো লাল প্রস্তুতি দাগ যখন রঙ হারায় এবং birefringence সম্পত্তির হারান, যখন আওয়ামী লীগ-টাইপ amyloid দোকানে তাদের। ক্ষার guanidine ব্যবহার ক্ষারীয় guanidine প্রক্রিয়াকরণের পর কঙ্গো রং মুখ-পজিটিভ প্রস্তুতি নিখোঁজ এর Aa এবং amyloidosis আল-ধরনের মধ্যে বিভেদ পারবেন - 30 মিনিটের জন্য (এএ প্রকার) বা 1 -2 ঘন্টা (কোন হবে AA টাইপ) জন্য। যাইহোক, রঙ পদ্ধতি amyloid ধরনের প্রবর্তন পর্যাপ্তরূপে নির্ভরযোগ্য হয় না।

টাইপ করার সবচেয়ে কার্যকর পদ্ধতি amyloid প্রোটিন প্রধান প্রকার (এএ- যেমন AT প্রোটিন, ইমিউনোগ্লোব্যুলিন হালকা চেইন, transthyretin এবং বিটা বিরুদ্ধে নির্দিষ্ট করতে antisera ব্যবহার amyloid immunohistochemistry বিবেচনা 2 -microglobulin)।

ভিভোতে অ্যামোয়াইলয়েড ডিপোজিটগুলির মূল্যায়ন করার জন্য একটি মূল্যবান পদ্ধতি হলো লেবেলযুক্ত 131 1 সিরাম বিটা-কম্পোনেন্টের সাহায্যে রেডিওসোটোপ স্কিনাইগ্রাফি । এই পদ্ধতিটি রোগের বিকাশের সমস্ত পর্যায়ে অঙ্গ ও টিস্যুতে অ্যামোয়েডের বিতরণ এবং ভলিউম নিরীক্ষণ করতে সহায়তা করে, যার মধ্যে রয়েছে চিকিত্সা। পদ্ধতি নীতিকে সত্য যে লেবেল ঘোল উপাদান পি বিশেষভাবে এবং reversibly amyloid fibrils সব ধরনের binds এবং তাদের ভলিউম, যা একটি scintigram সিরিজের উপর ভিজ্যুয়ালাইজ করা হয় অনুপাতে amyloid আমানত মধ্যে অন্তর্ভুক্ত করা হয় উপর ভিত্তি করে। ডায়ালিসিস আলেমোয়েডোসিসের রোগীদের মধ্যে, একটি বিকল্প scintigraphic পদ্ধতি হচ্ছে বিটা 2 -র ব্যবহার, রেডিওসোটোপে লেবেলযুক্ত মিক্রোগলবুলিন।

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.