থ্রম্বোটিক মাইক্রোঅ্যাঞ্জিওপ্যাথি - চিকিৎসা

থ্রম্বোটিক মাইক্রোঅ্যাঞ্জিওপ্যাথির চিকিৎসার মধ্যে রয়েছে তাজা হিমায়িত প্লাজমা ব্যবহার, যার উদ্দেশ্য হল ইন্ট্রাভাসকুলার থ্রম্বাস গঠন এবং টিস্যুর ক্ষতি প্রতিরোধ বা সীমিত করা, এবং প্রধান ক্লিনিকাল প্রকাশের তীব্রতা দূর বা সীমিত করার লক্ষ্যে সহায়ক থেরাপি। যাইহোক, হেমোলাইটিক ইউরেমিক সিনড্রোম এবং থ্রম্বোটিক থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরায় এই ধরণের চিকিৎসার অনুপাত ভিন্ন।

সাধারণ হেমোলাইটিক ইউরেমিক সিনড্রোমের চিকিৎসা

পোস্ট-ডায়রিয়াল হেমোলাইটিক ইউরেমিক সিন্ড্রোমের চিকিৎসার ভিত্তি হল সহায়ক থেরাপি: জল-ইলেক্ট্রোলাইট ব্যাঘাত, রক্তাল্পতা, রেনাল ব্যর্থতা সংশোধন। শিশুদের মধ্যে হেমোরেজিক কোলাইটিসের গুরুতর প্রকাশের ক্ষেত্রে, প্যারেন্টেরাল পুষ্টি প্রয়োজন।

জলের ভারসাম্য নিয়ন্ত্রণ

হাইপোভোলেমিয়ার ক্ষেত্রে, কোলয়েড এবং ক্রিস্টালয়েড দ্রবণের শিরায় প্রশাসনের মাধ্যমে বিসিসি পূরণ করা প্রয়োজন। অ্যানুরিয়ার ক্ষেত্রে, হাইপারহাইড্রেশন হওয়ার উচ্চ ঝুঁকির কারণে প্রচুর পরিমাণে তরল প্রশাসনের ক্ষেত্রে সতর্কতা অবলম্বন করা প্রয়োজন, যে কারণে গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিসের সময়মত চিকিৎসা প্রয়োজন। অলিগুরিয়ার উপস্থিতিতে, কিছু ক্ষেত্রে ফুরোসেমাইডের উচ্চ মাত্রা সহ ক্রিস্টালয়েডের শিরায় প্রশাসন গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিস এড়াতে সাহায্য করে।

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

রক্তাল্পতা সংশোধন

রক্তাল্পতার চিকিৎসার জন্য লোহিত রক্তকণিকা স্থানান্তর নির্দেশিত। বিশেষ করে কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষতির ক্ষেত্রে, হেমাটোক্রিট ৩৩-৩৫% স্তরে বজায় রাখা প্রয়োজন।

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

তীব্র রেনাল ব্যর্থতার চিকিৎসা

তীব্র রেনাল ব্যর্থতার চিকিৎসার জন্য হেমোডায়ালাইসিস বা পেরিটোনিয়াল ডায়ালাইসিস ব্যবহার করা হয়।

রোগের তীব্র সময়ে মৃত্যুহার কমাতে রক্তাল্পতা এবং জল-ইলেক্ট্রোলাইট ব্যাধি সংশোধনের সাথে ডায়ালাইসিস একটি মৌলিক ভূমিকা পালন করে।

হিমোলাইটিক ইউরেমিক সিন্ড্রোমের সাথে ডায়রিয়ার ক্ষেত্রে মাইক্রোঞ্জিওপ্যাথিক প্রক্রিয়া প্রতিরোধ বা সীমিত করার জন্য, স্বতঃস্ফূর্ত পুনরুদ্ধারের উচ্চ হার এবং অপ্রমাণিত কার্যকারিতার কারণে তাজা হিমায়িত প্লাজমা দিয়ে নির্দিষ্ট থেরাপি নির্দেশিত হয় না।

সাধারণ হেমোলাইটিক ইউরেমিক সিন্ড্রোমের চিকিৎসায়, অ্যান্টিবায়োটিকগুলি নিষিদ্ধ, কারণ এগুলি অণুজীবের মৃত্যুর কারণে রক্তে প্রচুর পরিমাণে বিষাক্ত পদার্থের প্রবাহ ঘটাতে পারে, যা মাইক্রোঅ্যাঞ্জিওপ্যাথিক ক্ষতিকে বাড়িয়ে তোলে এবং অন্ত্রের গতিশীলতাকে বাধা দেয় এমন অ্যান্টিডায়রিয়া ওষুধ। রক্তপ্রবাহে তাজা প্লেটলেটের উপস্থিতির কারণে ইন্ট্রাভাসকুলার থ্রম্বাস গঠন বৃদ্ধির সম্ভাবনার কারণে প্লেটলেট ঘনত্ব পরিচালনা করার সময় সতর্কতা অবলম্বন করা প্রয়োজন।

অন্ত্রে ভেরোটক্সিন আবদ্ধ করার জন্য, সিন্থেটিক রেজিনের উপর ভিত্তি করে সরবেন্টের মৌখিক ব্যবহারের প্রস্তাব করা হয়েছে, তবে এই পদ্ধতিগুলি এখনও অধ্যয়ন করা হচ্ছে।

অ্যাটিপিকাল হেমোলাইটিক ইউরেমিক সিনড্রোম/থ্রম্বোটিক থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরার চিকিৎসা

থ্রম্বোটিক থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরা এবং অ্যাটিপিকাল হেমোলাইটিক ইউরেমিক সিন্ড্রোমের চিকিৎসার ভিত্তি হল তাজা হিমায়িত প্লাজমা। তাজা হিমায়িত প্লাজমা দিয়ে থেরাপির দুটি পদ্ধতি রয়েছে - ইনফিউশন এবং প্লাজমাফেরেসিস। থেরাপির লক্ষ্য হল প্লাজমাতে প্রাকৃতিক উপাদান প্রবর্তন করে ইন্ট্রাভাসকুলার থ্রম্বাস গঠন বন্ধ করা যা ভন উইলেব্র্যান্ড ফ্যাক্টরের সুপার-লার্জ মাল্টিমার, অ্যান্টিকোয়াগুলেন্ট এবং ফাইব্রিনোলাইসিস সিস্টেমের উপাদানগুলির সাথে সম্পর্কিত প্রোটিওলাইটিক কার্যকলাপ রয়েছে। প্লাজমাফেরেসিসের সময়, এই কারণগুলির ঘাটতি পূরণ করার পাশাপাশি, মাইক্রোঅ্যাঞ্জিওপ্যাথিক প্রক্রিয়া এবং ভন উইলেব্র্যান্ড ফ্যাক্টর মাল্টিমারগুলিকে সমর্থনকারী মধ্যস্থতাকারীদের যান্ত্রিক অপসারণও অর্জন করা হয়। তাজা হিমায়িত প্লাজমার ইনফিউশনের তুলনায় প্লাজমাফেরেসিসের উচ্চ দক্ষতা হাইপারহাইড্রেশনের ঝুঁকি ছাড়াই প্রক্রিয়া চলাকালীন প্রচুর পরিমাণে প্লাজমা প্রবর্তনের সম্ভাবনার সাথে যুক্ত বলে মনে করা হয়। এই ক্ষেত্রে, অ্যানুরিয়া, কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্র এবং হৃদয়ের গুরুতর ক্ষতি রক্ত সঞ্চালন ব্যর্থতার বিকাশের সাথে প্লাজমাফেরেসিসের জন্য পরম ইঙ্গিত।

FFP ইনফিউশন দিয়ে চিকিৎসা করার সময়, প্রথম দিনে শরীরের ওজনের 30-40 মিলিগ্রাম/কেজি ডোজে এবং পরবর্তী দিনগুলিতে 10-20 মিলিগ্রাম/কেজি ডোজে প্লাজমা দেওয়া হয়। সুতরাং, ইনফিউশন পদ্ধতি প্রতিদিন প্রায় 1 লিটার প্লাজমা দেওয়ার অনুমতি দেয়। TMA আক্রান্ত রোগীদের প্লাজমাফেরেসিস করার সময়, প্রতি সেশনে 1 ভলিউম প্লাজমা (40 মিলি/কেজি শরীরের ওজন) অপসারণ করা উচিত, পর্যাপ্ত পরিমাণে তাজা হিমায়িত প্লাজমা দিয়ে প্রতিস্থাপন করা উচিত। অ্যালবুমিন এবং ক্রিস্টালয়েড দিয়ে অপসারণ করা প্লাজমা প্রতিস্থাপন করা অকার্যকর। প্লাজমাফেরেসিস পদ্ধতির ফ্রিকোয়েন্সি এবং চিকিৎসার মোট সময়কাল সুনির্দিষ্টভাবে সংজ্ঞায়িত করা হয়নি, তবে প্রথম সপ্তাহে দৈনিক প্লাজমা বিনিময়ের পরামর্শ দেওয়া হয়, তারপরে প্রতি অন্য দিন সেশন করা হয়। প্লাজমা বিনিময়ের পরিমাণ বাড়িয়ে তাজা হিমায়িত প্লাজমা দিয়ে চিকিৎসা তীব্র করা যেতে পারে। থ্রম্বোটিক মাইক্রোঅ্যাঞ্জিওপ্যাথির রোগীদের ক্ষেত্রে তাজা হিমায়িত প্লাজমা দিয়ে চিকিৎসার প্রতি অপ্রতিরোধ্য, পছন্দের পদ্ধতি হল প্লাজমাফেরেসিস, প্রদত্ত প্লাজমার পুনর্সঞ্চালনের সময় কমাতে দিনে দুবার 1 ভলিউম প্লাজমা প্রতিস্থাপন করা। থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া অদৃশ্য হয়ে যাওয়া এবং হিমোলাইসিস বন্ধ হওয়ার প্রমাণ হিসাবে, তাজা হিমায়িত প্লাজমা দিয়ে চিকিৎসা অব্যাহত রাখা উচিত। অতএব, রক্তে প্লেটলেট গণনা এবং LDH স্তরের দৈনিক নির্ধারণের মাধ্যমে তাজা হিমায়িত প্লাজমা দিয়ে চিকিৎসা পর্যবেক্ষণ করা উচিত। তাদের স্থিতিশীল স্বাভাবিকীকরণ, যা বেশ কয়েক দিন স্থায়ী হয়, প্লাজমা চিকিৎসা বন্ধ করার অনুমতি দেয়। থ্রম্বোটিক মাইক্রোঅ্যাঞ্জিওপ্যাথিতে আক্রান্ত 70-90% রোগীর ক্ষেত্রে তাজা হিমায়িত প্লাজমা থেরাপি কার্যকর, এটি তার ফর্মের উপর নির্ভর করে।

থ্রম্বোটিক মাইক্রোঅ্যাঞ্জিওপ্যাথিতে অ্যান্টিকোয়াগুলেন্ট (হেপারিন) ব্যবহার প্রমাণিত হয়নি। এছাড়াও, HUS/TTP রোগীদের ক্ষেত্রে যখন এগুলি ব্যবহার করা হয় তখন রক্তক্ষরণজনিত জটিলতার ঝুঁকি বেশি থাকে।

রোগের তীব্র পর্যায়ে অ্যান্টিপ্লেটলেট এজেন্টের সাথে মনোথেরাপি অকার্যকর এবং রক্তপাতের ঝুঁকির সাথেও যুক্ত। পুনরুদ্ধারের পর্যায়ে অ্যান্টিপ্লেটলেট এজেন্টগুলি সুপারিশ করা যেতে পারে, যখন থ্রম্বোসাইটোসিসের প্রবণতা থাকে, যার সাথে প্লেটলেট একত্রিতকরণ বৃদ্ধি পেতে পারে এবং ফলস্বরূপ, তীব্রতার ঝুঁকি থাকে। প্রোস্টাসাইক্লিন ওষুধের সাথে চিকিত্সার কার্যকারিতা, যার উদ্দেশ্য হল এন্ডোথেলিয়াল কর্মহীনতা হ্রাস করা, এখনও প্রমাণিত হয়নি।

ওষুধের কারণে সৃষ্ট থ্রম্বোটিক মাইক্রোঅ্যাঞ্জিওপ্যাথির গৌণ রূপগুলিতে, সংশ্লিষ্ট ওষুধগুলি বন্ধ করা প্রয়োজন। অটোইমিউন রোগে থ্রম্বোটিক মাইক্রোঅ্যাঞ্জিওপ্যাথির বিকাশের জন্য অন্তর্নিহিত প্রক্রিয়ার সক্রিয় চিকিত্সা প্রয়োজন, প্রাথমিকভাবে ইমিউনোসপ্রেসিভ থেরাপির প্রেসক্রিপশন বা তীব্রতা, যার পটভূমিতে তাজা হিমায়িত প্লাজমা দিয়ে থেরাপি করা হয়। হিমোলাইটিক ইউরেমিক সিন্ড্রোম এবং থ্রম্বোটিক থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরার ধ্রুপদী রূপগুলির গ্লুকোকোর্টিকয়েড চিকিত্সা অকার্যকর হয় যখন এই ওষুধগুলি মনোথেরাপি হিসাবে ব্যবহার করা হয় এবং তাজা হিমায়িত প্লাজমার সাথে তাদের ব্যবহার তাদের কার্যকারিতা মূল্যায়ন করা কঠিন করে তোলে, এবং তাই, থ্রম্বোটিক মাইক্রোঅ্যাঞ্জিওপ্যাথির এই রূপগুলিতে, প্রেডনিসোলন অনুপযুক্ত। থ্রম্বোটিক মাইক্রোঅ্যাঞ্জিওপ্যাথির ধ্রুপদী রূপগুলির জন্য সাইটোস্ট্যাটিক ওষুধের সাথে চিকিত্সা ব্যবহার করা হয় না। থ্রম্বোটিক থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরায় ভিনক্রিস্টিনের কার্যকারিতার কেবল বিচ্ছিন্ন বর্ণনা রয়েছে। সাম্প্রতিক বছরগুলিতে, শিরায় IgG দিয়ে থ্রম্বোটিক থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরার চিকিৎসার চেষ্টা করা হয়েছে, তবে এই ধরনের থেরাপির কার্যকারিতা আজ পর্যন্ত প্রমাণিত হয়নি।

থ্রম্বোটিক মাইক্রোঅ্যাঞ্জিওপ্যাথির দীর্ঘস্থায়ী পুনরাবৃত্ত রূপগুলিতে, স্প্লেনেকটমি সুপারিশ করা হয়, যা ভবিষ্যতে রোগের পুনরাবৃত্তি রোধ করবে বলে বিশ্বাস করা হয়।

HUS/TTP রোগীদের ধমনী উচ্চ রক্তচাপের চিকিৎসার জন্য, পছন্দের ওষুধ হল ACE ইনহিবিটর। তবে, ম্যালিগন্যান্ট, থেরাপি-প্রতিরোধী ধমনী উচ্চ রক্তচাপে অথবা উচ্চ রক্তচাপজনিত এনসেফালোপ্যাথির উপস্থিতিতে, দ্বিপাক্ষিক নেফ্রেক্টমি নির্দেশিত হয়।

কিডনি প্রতিস্থাপন

HUS/TTP রোগীদের ক্ষেত্রে সফল কিডনি প্রতিস্থাপন সম্ভব। তবে, এই রোগীদের গ্রাফ্টে পুনরাবৃত্ত থ্রম্বোটিক মাইক্রোঅ্যাঞ্জিওপ্যাথির ঝুঁকি বেশি থাকে, যা সাইক্লোস্পোরিন A ব্যবহারের ফলে আরও বেড়ে যায়। এই ক্ষেত্রে, HUS/TTP রোগীদের ক্ষেত্রে স্যান্ডিইমিউন প্রেসক্রিপশন এড়ানোর পরামর্শ দেওয়া হচ্ছে।