সিকেল সেল অ্যানিমিয়া
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
সিকেল-সেল এনিমিয়া - একটি তীব্র দীর্ঘস্থায়ী হেমোলিটিক রক্তাল্পতা যে অর্ধচন্দ্রাকার একটি উচ্চ মৃত্যুর হার সঙ্গে যুক্ত জিনের জন্য হোমোজাইগস ব্যক্তিদের দেখা দেয়। বেশীরভাগ ক্ষেত্রে, এই রোগ আফ্রিকার লোকের মধ্যে ঘটে সিকেল সেল অ্যানিমিয়া এর ঘটনা 1: 625 নবজাতক হয়। হোমোজাইগোটগুলি এইচবিএ সংশ্লেষণ করে না, তাদের ইরিথ্রোসাইট 90-100% এইচবিএস থাকে।
সিকেল-সেল হিমোগ্লোবিনোপ্যাথিগুলি ক্রান্তীয় আফ্রিকায় এবং ভারতের কিছু অঞ্চলে বসবাসকারী মানুষের মধ্যে বিস্তৃত, ভূমধ্যসাগর, মধ্যপ্রাচ্য এবং আমেরিকাতে কম সাধারণ। জনসংখ্যার ব্যাপক অভিবাসন সঙ্গে সম্প্রতি পশ্চিম ইউরোপে ঘটতে শুরু করেন।
সিবল-সেল অ্যানিমিয়া এইচবি এস বা ডাবল হিটোজাইগোসিসের হোমোজাইগোসিসের কারণে হয়: এইচবি এস-বি-থ্যালাসেমিয়া বা এইচবি এস (এইচবি এসই, এইচবি এসডি)।
[সাকুল সেল অ্যানিমিয়া এর কারণ
এই রোগ মূল খুঁত স্বতঃস্ফূর্ত পরিব্যক্তি এবং মুছে দেওয়া β-গ্লোবিন ক্রোমোজোম 11 জিন যে অবস্থানে বীর-polypeptide চেইন (ক গ্লুটামিক অ্যাসিড জন্য ভ্যালিন এর প্রতিকল্পন বাড়ে ফলে hbs গড়ে 2 বিটা 2, বাণ 6)। Deoxygenation monofilaments আকারে, অ্যাগ্রিগেশন ফলে স্ফটিক রূপান্তরিত হয় যা deoxygenated হিমোগ্লোবিন অনুগুলোর shelving, এইভাবে লোহিত রক্তকণিকা ঝিল্লি, যা অবশেষে কাস্তে কোষ গঠনের দ্বারা অনুষঙ্গী পরিবর্তন ব্যতিক্রমী ঘটায়। এটা বিশ্বাস করা হয় যে সিকেল সেল অ্যানিমিয়া জিনের শরীরের উপস্থিতি রোগীর ম্যালেরিয়া প্রতিরোধের একটি নির্দিষ্ট মাত্রা দেয়।
কাস্ত্র সেল অ্যানিমিয়া কারণ এবং রোগogenesis
কোষ-রক্তের অ্যানিমিয়া লক্ষণ
রোগ ব্যথা হামলার পর্বের (সংকট) স্বতঃস্ফূর্ত "serpleniya" এরিথ্রসাইটস-এর অন্তর্গত কৈশিক এর অবরোধ সঙ্গে যুক্ত আকারে ঘটে, মওকুফ সময়কাল সঙ্গে পর্যায়ক্রমে। সংক্রামক রোগ, জলবায়ুগত অবস্থার চাপ, ক্রান্তিকালের স্বতঃস্ফূর্ত উত্থান সম্ভব হতে পারে।
রোগের ক্লিনিক্যাল প্রকাশ সাধারণত জীবনের প্রথম বছরের শেষে প্রদর্শিত হয়। হৃৎপিন্ড হিমোগ্লোবিন (এইচবিএফ) নবজাতকের মধ্যে প্রবল হয়, যেমন এইচবিএফের জন্মপূর্ব সময়ের মধ্যে এইচবিএস এর সঞ্চার বৃদ্ধি পায়। ইন্ট্রাভাসক্যুলার "serplenie" এবং হিমলাইসিস লক্ষণ 6-8 সপ্তাহ বয়সে সনাক্ত করা যাবে, কিন্তু, রোগের ক্লিনিকাল প্রকাশ, একটি নিয়ম হিসাবে, না বয়স 5-6 মাস সাধারণত হয়।
আপনি কিসে বিরক্ত হচ্ছেন?
সাকুল সেল রক্তাল্পতার নির্ণয়
হেমোগ্রামে, নরমোক্রোমিক হাইপারগ্রেনারেটিক এনিমিয়া সনাক্ত করা হয় - হিমোগ্লোবিনের ঘনত্ব সাধারণত 60 ~ 80 গ্রাম / এল, reticulocytes সংখ্যা 50-150%। পেরিফেরাল রক্তের ধোঁয়াতে সাধারণত লোহিত রক্ত কণিকা থাকে, যার ফলে অপ্রচলিত "কাস্ত্র" - সিক্স এরিথ্রোসাইটস; অ্যানিশো- এবং পোকিওলোসটোসিস, পলিওরোটোমোফিলিয়া, ওভালোোকাইটোসিস, মাইক্রো- এবং ম্যাক্রোকিওটোসিসও পাওয়া যায় এবং কিবট এবং জোলী সংস্থাগুলি পাওয়া যায়। লিউকোসাইটের মোট সংখ্যা বৃদ্ধি করা হয় 12-20 x 10 9 / এল, নিউট্রাফিলিয়া দেখা যায়; প্লেটলেট গণনা বৃদ্ধি করা হয়, এরিথ্রোসাইট অবক্ষেপনের হার কমে যায়।
কি পরীক্ষা প্রয়োজন হয়?
সাকর সেল অ্যানিমিয়া চিকিত্সা
সিক্সেল রক্তের অ্যানিমিয়াসের জন্য ট্রান্সফিউশন থেরাপিটি হ্রাসকৃত রক্তের সান্দ্রতা দ্বারা প্রবাহিত হয় যতক্ষণ না এইচবি এস এর মাত্রা উল্লেখযোগ্যভাবে কমে যায়; এরিথ্রোসাইট ভর সংক্রমণের শুরু হওয়ার আগে হটি 25-30% অতিক্রম করতে হবে না। জরুরী রক্ত সংক্রমণ শুধুমাত্র এইচবি এস এর স্তরের একটি উল্লেখযোগ্য হ্রাস ছাড়া রক্তের পরিবহন কার্যকারিতা বাড়ানোর জন্য প্রয়োজন বোধ করা হয়, উদাহরণস্বরূপ:
- গুরুতর অ্যানিমিয়া সঙ্গে;
- সিক্রেটেশন সঙ্কটের মধ্যে;
- আতঙ্কিত সঙ্কটের মধ্যে;
- রক্তপাতের ক্ষেত্রে;
- সার্জারি আগে
Использованная литература