সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
সিকেল সেল অ্যানিমিয়া
নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 12.07.2025
সিকেল সেল অ্যানিমিয়া হল একটি তীব্র দীর্ঘস্থায়ী হিমোলাইটিক অ্যানিমিয়া যা সিকেল জিনের জন্য সমজাতীয় ব্যক্তিদের মধ্যে দেখা যায় এবং এর সাথে উচ্চ মৃত্যুহারও থাকে। প্রায়শই, এই রোগটি আফ্রিকান বংশোদ্ভূতদের মধ্যে দেখা যায়। সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার ফ্রিকোয়েন্সি 1:625 নবজাতক। হোমোজাইগোটরা HbA সংশ্লেষণ করে না, তাদের লোহিত রক্তকণিকা 90-100% HbS ধারণ করে।
সিকেল সেল হিমোগ্লোবিনোপ্যাথি গ্রীষ্মমন্ডলীয় আফ্রিকা এবং ভারতের কিছু অঞ্চলে ব্যাপকভাবে দেখা যায় এবং ভূমধ্যসাগরীয় দেশ, নিকট ও মধ্যপ্রাচ্য এবং আমেরিকায় এটি কম দেখা যায়। ব্যাপক জনসংখ্যার অভিবাসনের কারণে, সম্প্রতি পশ্চিম ইউরোপে এটি দেখা দিতে শুরু করেছে।
সিকেল সেল অ্যানিমিয়া Hb S এর হোমোজাইগোসিটি বা ডাবল হেটেরোজাইগোসিটি দ্বারা সৃষ্ট হয়: Hb S-β-থ্যালাসেমিয়া বা Hb SC (Hb SE, Hb SD)।
[ সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার কারণগুলি
এই প্যাথলজির প্রধান ত্রুটি হল ক্রোমোজোম ১১-এ β-গ্লোবিন জিনের স্বতঃস্ফূর্ত পরিবর্তন এবং বিলুপ্তির ফলে HbS উৎপাদন, যার ফলে পলিপেপটাইড শৃঙ্খলের VIP অবস্থানে ভ্যালিনের পরিবর্তে গ্লুটামিক অ্যাসিড ব্যবহার করা হয় (a 2, β 2, 6 val)। ডিঅক্সিজেনেশনের ফলে অস্বাভাবিক হিমোগ্লোবিনের ডিঅক্সিজেনেটেড অণু মনোফিলামেন্ট আকারে জমা হয়, যা একত্রিত হওয়ার ফলে স্ফটিকগুলিতে পরিণত হয়, যার ফলে এরিথ্রোসাইটগুলির ঝিল্লি পরিবর্তিত হয়, যা শেষ পর্যন্ত সিকেল কোষ গঠনের সাথে থাকে। এটা বিশ্বাস করা হয় যে শরীরে সিকেল কোষ জিনের উপস্থিতি রোগীকে ম্যালেরিয়ার বিরুদ্ধে একটি নির্দিষ্ট মাত্রার প্রতিরোধ ক্ষমতা দেয়।
সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার লক্ষণ
এই রোগটি ব্যথার আক্রমণের (সংকট) পর্বের আকারে ঘটে যা লোহিত রক্তকণিকার স্বতঃস্ফূর্ত "অর্ধচন্দ্রাকার" পরিণতির ফলে কৈশিক অবরোধের সাথে যুক্ত হয়, যা মওকুফের সময়কালের সাথে পর্যায়ক্রমে ঘটে। আন্তঃবর্তমান রোগ, জলবায়ু পরিস্থিতি, চাপ এবং স্বতঃস্ফূর্ত সংকটের কারণে সংকট দেখা দিতে পারে।
রোগের ক্লিনিক্যাল প্রকাশ সাধারণত জীবনের প্রথম বছরের শেষের দিকে দেখা দেয়। নবজাতকদের ক্ষেত্রে, ভ্রূণের হিমোগ্লোবিন (HbF) প্রাধান্য পায়; প্রসবোত্তর সময়ে HbF হ্রাস পাওয়ার সাথে সাথে HbS এর ঘনত্ব বৃদ্ধি পায়। ৬-৮ সপ্তাহ বয়সেই ইন্ট্রাভাসকুলার "অর্ধচন্দ্রাকার" এবং হিমোলাইসিসের লক্ষণ সনাক্ত করা যায়, তবে রোগের ক্লিনিক্যাল প্রকাশ সাধারণত ৫-৬ মাস বয়স পর্যন্ত বৈশিষ্ট্যপূর্ণ হয় না।
আপনি কিসে বিরক্ত হচ্ছেন?
সিকেল সেল অ্যানিমিয়া রোগ নির্ণয়
হিমোগ্রামে নরমোক্রোমিক হাইপাররিজেনারেটিভ অ্যানিমিয়া দেখা যায় - হিমোগ্লোবিনের ঘনত্ব সাধারণত ৬০~৮০ গ্রাম/লিটার, রেটিকুলোসাইটের সংখ্যা ৫০-১৫০%। পেরিফেরাল ব্লাড স্মিয়ারে সাধারণত এমন লোহিত রক্তকণিকা থাকে যা অপরিবর্তনীয় "কাস্তে গঠন" - কাস্তে আকৃতির লোহিত রক্তকণিকা - এর মধ্য দিয়ে গেছে; অ্যানিসো- এবং পোইকিলোসাইটোসিস, পলিক্রোমাটোফিলিয়া, ওভালোসাইটোসিস, মাইক্রো- এবং ম্যাক্রোসাইটোসিসও সনাক্ত করা হয়, ক্যাবট রিং এবং জলি বডি পাওয়া যায়। মোট লিউকোসাইটের সংখ্যা ১২-২০ x ১০ ৯ /লিটারে বৃদ্ধি করা হয়, নিউট্রোফিলিয়া পরিলক্ষিত হয়; প্লেটলেটের সংখ্যা বৃদ্ধি করা হয়, লোহিত রক্তকণিকার অবক্ষেপণের হার হ্রাস পায়।
কি পরীক্ষা প্রয়োজন হয়?
সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার চিকিৎসা
সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার জন্য ট্রান্সফিউশন থেরাপি রক্তের সান্দ্রতা বৃদ্ধির সাথে সম্পর্কিত, যতক্ষণ না Hb S এর মাত্রা উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পায়; লোহিত রক্তকণিকা স্থানান্তর শুরু করার আগে Ht 25-30% এর বেশি হওয়া উচিত নয়। জরুরি রক্ত সঞ্চালন কেবল তখনই নির্দেশিত হয় যখন Hb S এর মাত্রা উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস না করে রক্ত পরিবহন কার্যকারিতা বৃদ্ধির প্রয়োজন হয়, যেমন:
- তীব্র রক্তাল্পতায়;
- সিকোয়েস্টেশন সংকটের ক্ষেত্রে;
- অ্যাপ্লাস্টিক সংকটের সময়;
- রক্তক্ষরণের ক্ষেত্রে;
- অস্ত্রোপচারের আগে।