শিশুদের মধ্যে Sideroblastic অ্যানিমিয়া

ভঙ্গ সংশ্লেষণ বা porphyrins (sideroahrestical, sideroblastic রক্তাল্পতা) ব্যবহারের সঙ্গে যুক্ত রক্তশূন্যতা - রোগ, বংশগত এবং অর্জিত একটি ভিন্নধর্মী গ্রুপ, হেম এবং porphyrins সংশ্লেষের জড়িত এনজাইমগুলোর হানিকর কার্যকলাপের সঙ্গে সংযুক্ত হয়। শব্দ "sideroachrestic anemia" হেইলমেইয়ার (1957) দ্বারা উপস্থাপিত হয়েছিল। সাইডোরওহেস্টিক অ্যানিমিয়া দিয়ে, লোহার সিরাম স্তরের উচ্চতা বৃদ্ধি পায়। মোটা দানা gemoside-রিনা তৃপ্ত লোহা মাইটোকনড্রিয়া গঠনকারী গঠিত perinuclear বর্ণবলয় সঙ্গে কেন্দ্রকে পরিণত এরিথ্রসাইটস - অস্থি মজ্জায় প্রদর্শনী sideroblasts বৃত্তাকার।

[1], [2]

সাইডোর-শ্বাসকষ্টের অ্যানিমিয়া এর কারণ

বংশগত ফরম

এক্স-ক্রোমোসোম (অসুস্থ পুরুষদের) বা অটোসোমাল-প্রভাবশালী টাইপ (অসুস্থ পুরুষ ও মহিলাদের) -এর সাথে সম্পর্কযুক্ত ব্যাকরণ দ্বারা প্রেরিত।

মেটাবলিক ব্লক গ্লাইকিন ও সুচিনিয়াম কোএএ থেকে ডেল্টা-আমিনোলিউলিনিক এসিড তৈরির ধাপে হতে পারে। এই প্রতিক্রিয়াটির জন্য পাইরিডক্সাল ফসফেট, পাইরিডক্সিনের একটি সক্রিয় কোনাজাইম এবং আমিনোলিউলিউনিক এসিডের সিন্থেটেসের প্রয়োজন।

ক্রয়কৃত ফর্মগুলি

বিষাক্ত বিষক্রিয়াজনিত কারণে প্যারফারিনের অসুখী সংশ্লেষণের সাথে সংযুক্ত অ্যানিমিয়া সম্পন্ন করা যেতে পারে।

পেডিয়াট্রিক অভ্যাসে পরিবারের নেতৃত্বের নেশা খুবই সাধারণ। হস্তশিল্প উৎপাদনের গ্লাস দিয়ে টিনা বা মৃন্ময় পাত্রের মধ্যে সংরক্ষিত খাবার খাওয়ার সময় তারা উৎপন্ন করে। লেড পয়জনিং প্রায়ই মধ্যে প্রবেশ দ্বারা সৃষ্ট নেতৃত্ব সম্বলিত রঙে, প্লাস্টার এবং সিসা ডাই (সংবাদপত্র, প্লাস্টার, পাথর, সীসা বিষয়বস্তু 0.06% ছাড়িয়ে গেছে) পাশাপাশি ঘর ধুলো এবং মাটি কণার (500 মিলিগ্রাম / কেজি সীসা বিষয়বস্তু) সমৃদ্ধ অন্যান্য উপকরণ । বায়ুমণ্ডল থেকে, সীসা না শুধুমাত্র ইনহেলেশন দ্বারা আসে; প্রায়শই এটি জমা দেওয়া হয় এবং ধুলো এবং মাটি কণা দিয়ে দেহে প্রবেশ করে। শিশুমৃত্যুর সময়ে দূষিত পানি যখন দুধের মিশ্রন তৈরী করতে ব্যবহৃত হয় তখন বিষক্রিয়া শুরু হয়। বাড়ীতে সীসা গিলানো যখন বিষাক্ত প্রয়োজনীয় সতর্কতা সঙ্গে অ-সম্মতি হতে পারে

সাইড্রোব্লাস্টিক অ্যানিমিয়া এর কারণগুলি

নির্ণয় সাইডোরো-অ্যানেসেশিয়া অ্যানিমিয়া

এরিথ্রোসাইটে পোরিফিরিনের উপাদানের গবেষণা দ্বারা অ্যানিমিয়ার বংশগত প্রকারের রোগ নির্ণয় করা হয়। এটি প্রতিষ্ঠিত হয়েছিল যে sidero-achestic anemia এর বংশগত রূপে এরিথ্রোসাইটের প্রোটোফোফারিনের উপাদান হ্রাস পায়। কপোপ্রোফারিন এরিথ্রোসাইটের সামগ্রী উভয়ই উচ্চ এবং নিম্ন। সাধারনত, পুরো রক্তে এরিথ্রোসাইটের প্রোটোফোফারিনের গড় স্তরের পরিমাণ 18 μg% এবং এনিমিয়া অনুপস্থিতির ঊর্ধ্ব সীমা হচ্ছে 35 μg%। লোহা স্টোরেজ সামগ্রী অধ্যয়ন এবং Hemosiderosis নিশ্চিত করতে, একটি desferase পরীক্ষা ব্যবহৃত হয়। 500 মিগ্রা ডিফারেলের অন্ত্রের ইনজেকশন পর সাধারণত প্রতিদিন 0.6-1.2 মিলিগ্রাম লোহার প্রতি প্রস্রাব বের হয়, এবং সাইডেরোব্লাস্টিক অ্যানিমিয়া রোগীদের 5-10 মিলিগ্রাম / দিনে রোগে আক্রান্ত হয়।

সীসা বিষক্রিয়া নির্ণয়ের নির্ণয় করতে, শিরাস্থ রক্তে সীসা স্তর নির্ধারণ করা হয়; পুরো রক্তে এরিথ্রোসাইটে প্রোটোফোফারিনের মাত্রা - 100 μg% এর উপরে একটি স্তর, সাধারণত সীসাটির বিষাক্ত প্রভাব নির্দেশ করে।

[3], [4], [5]

সাইডোরো-অ্যানেসেসিয়া অ্যানিমিয়া চিকিত্সা

বংশগত সাইডোর-শ্বাসকষ্টের অ্যানিমিয়া রোগীদের চিকিত্সা

1. ভিটামিন বি ₆ বড় ডোজ - 4-8 মিলি প্রতি 5% সমাধান প্রতিদিন অন্ত্রের সাথে। প্রভাব অনুপস্থিতিতে, coenzyme ভিটামিন বি _{12 নিয়োগ} - pyridoxal ফসফেট নির্দেশিত হয় । দৈনিক ডোজ 80-120 মিলিগ্রাম মৌখিক ব্যবস্থাপনা সঙ্গে।
2. ডেফারাল (লোহার শাখা থেকে বাঁধাই ও উৎসাহের জন্য) - 10 মিলিগ্রাম / কেজি / প্রতিদিন 3-6 বার মাসিক কোর্স।

সাইড্রোব্লাস্টিক অ্যানিমিয়া চিকিত্সা

সীসা বিষক্রিয়া এর প্রফিল্যাক্সিস

পুরোনো ঘর পুনর্নির্মাণের সময় সীসা বিষাক্ততা এড়ানোর জন্য, অস্থায়ীভাবে শিশুদের স্থানান্তরিত দ্বারা সতর্কতা গ্রহণ করা উচিত। এটা বিশেষ করে জমির সীসা রঙে পোড়া এবং খনন করা বিপজ্জনক, তাদেরকে রাসায়নিক পদ্ধতিগুলি দ্বারা আবদ্ধ বা সরানো উচিত। জীবন্ত কোয়ার্টারের অবস্থার নিরীক্ষণ, স্যানিটারি এবং বিল্ডিং নিয়ম কঠোর করা বিষাক্তের ফ্রিকোয়েন্সি হ্রাস করে।