শিশুদের মধ্যে লিউকেমিয়া
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 19.11.2021
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
শিশুদের মধ্যে লিউকেমিয়া - হেমাটোপোইটিক কোষ, যা 1/3 সম্পর্কে শিশুদের মধ্যে সব ক্যান্সার ঘটনা জন্য অ্যাকাউন্ট থেকে উদ্ভূত ম্যালিগন্যান্ট টিউমার সাধারণ নাম। ক্যান্সার ঘটনা (লিউকোমিয়া, লিম্ফোমা এবং কঠিন টিউমার) ইউক্রেন 10,000 শিশু ও বয়ঃসন্ধিকালের, যা পরম পদ বেশি 15,000 প্রাথমিক অসুস্থ শিশুদের একটি বছর প্রতি প্রায় 15 টি মামলা হয়।
বিভিন্ন অঞ্চলে লিউকেমিয়া হওয়ার হার 3.5 থেকে 4 বছরের মধ্যে 15 বছরের কম বয়সী 100,000 শিশু প্রতি 4 থেকে 5 বছরের মধ্যে পরিবর্তিত হয়। একই সময়ে, 75% রোগীর - তীব্র লিম্ফোব্লাস্টিক (ALL); 15-20% - তীব্র অ-লিম্ফোব্লাস্টিক লিউকেমিয়া (ওএনএল); 1-3% - ক্রনিক মায়োলোয়েড লিউকেমিয়া (সিএমএল); বিশ্রাম - অস্বাভাবিক লিউকেমিয়া (AL) এর অ সনাক্তযোগ্য রূপের সঙ্গে।
তীব্র লিউকেমিয়া - রক্ত সিস্টেম (লিউকেমিয়া), এর নিওপ্লাস্টিক রোগের ভিন্নধর্মী গ্রুপ যা অস্থি মজ্জা প্রাথমিক টিউমার কোষের, হেমাটোপোইটিক উৎপত্তি থাকার স্বাভাবিক hemopoiesis এবং বিভিন্ন টিস্যু এবং অঙ্গ, টিউমার কোষের অনুপ্রবেশকে দমন করেন।
লিউকেমিয়া একজন রোগীর প্রথম বিবরণ একটি ফরাসি চিকিত্সক আলফ্রেড Velpeau, যিনি 1827 গুরুতর দুর্বলতা, জ্বর, hepatosplenomegaly ও পাথর মূত্রনালীর সঙ্গে একটি 63 বছর বয়সী মালী চিকিত্সা করেন। Velpeau একটি তরল জইচূর্ণ একজন রোগীর মিল রক্ত বিশিষ্ট এবং বলেছে যে রোগ কিছু "সাদা রক্তকণিকা" সঙ্গে যুক্ত করা হয়। শব্দ "লিউকেমিয়া" (গ্রিক ভাষায় - "লিউকেমিয়া") 1856 সালে একাডেমিক সম্প্রদায় চালু, জার্মান রোগবিদ্যাবিৎ রুডলফ Virchow। Virchow শ্বেত রক্ত কণিকা (leukocytes) সংখ্যা ধারালো বৃদ্ধির জন্য কারণ ব্যাখ্যা করতে ব্যর্থ হিসেবে তিনি কেবল পেরিফেরাল রক্তে UWI-erate ছবি বিবৃত। একবার 1920 সালে এই রোগের প্যাথোজিনেসিসের ওপর কিছু ডেটা প্রাপ্ত হয় সোভিয়েত বিজ্ঞানীরা (Ellerman, Kassirsky) রোগ বর্ণনা করতে নতুন পদ দেওয়া - "লিউকেমিয়া" এবং "hematological Malignancies", যা তাদের দৃশ্য, লাইন আরও রোগ সারাংশ সঙ্গে, কারণ রোগটি সব রোগীদের মধ্যে পাওয়া যায় না এবং রোগটি রক্তের সাথে যুক্ত নয়, তবে অস্থি মজ্জা দিয়ে। অন্যান্য ইউরোপীয় ভাষায়, তারিখ থেকে, ঐতিহ্যবাহী, Virkhian শব্দ "লিউকেমিয়া" সংরক্ষণ করা হয়।
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]
শিশুদের মধ্যে লিউকেমিয়া এর এপিডেমিওলজি
শৈশবকালে তীব্র লিউকেমিয়া সংঘটিত হওয়ার বার্ষিক প্রতিবছর প্রতিবছর প্রতিবছর প্রতিবছর 100 জন শিশু জনসংখ্যার এলএলসি হয়। এই ক্ষেত্রে, তীব্র লিম্ফোব্লাস্টিক লিউকেমিয়া (ALL) শিশুদের মধ্যে লিউকেমিয়ার 75-85% ক্ষেত্রে দেখা দেয়, যা শৈশবে এটি সর্বাধিক স্বাভাবিক ওষুধের রোগ। সর্বাধিক ফ্রিকোয়েন্সির সঙ্গে, সমস্ত 2 থেকে 5 বছর বয়সী শিশুদের পাওয়া যায়। মেয়েদের তুলনায় অনেক ছেলেমেয়ে অসুস্থ হয়ে উঠতে পারে (1.3: 1)।
তীব্র অ-লিম্ফোব্লাস্টিক লিউকেমিয়া (ওএনএলএল) প্রতি 100 হাজার শিশুদের প্রতি 0.6-0.8 ক্ষেত্রে ফ্রিকোয়েন্সি এবং শিশুদের মধ্যে 18-২0% লুইক্যামিয়াসের জন্ম দেয়। প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে, ওএনএলএলটি লিউকেমিয়ার সবচেয়ে সাধারণ রূপ, 70% ক্ষেত্রে অ্যাকাউন্টিং করে। অসুস্থতার গড় বয়স হল 60 বছর। শিশুদের মধ্যে, ওএনএলএল জীবনের প্রথম বছরগুলিতে আরও বেশি ছেলেদের মধ্যে প্রায়ই হয়।
[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]
শিশুদের মধ্যে লিউকেমিয়া এর কারণ
এটি জানা যায় যে তীব্র লিউকেমিয়া একটি "ক্লোন" রোগ। হেমটোপোইটিক কোষে সংঘটিত পরিবর্তনটি তাদের পরবর্তী প্রসারনের সাথে সবচেয়ে অপূর্ণাঙ্গ ফরম (তথাকথিত বিস্ফোরণ) পর্যায়ে তার পার্থক্য ব্যর্থতার দিকে পরিচালিত করে। এই ক্ষেত্রে, একটি মারাত্মক টিউমার গঠিত হয়, যা অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন করে এবং স্বাভাবিক রক্ত গঠন প্রতিরোধ করে। টিউমার কোষ (বিস্ফোরণ) অস্থি মজ্জা থেকে রক্তের প্রবাহে বেরিয়ে আসে এবং সারা শরীর জুড়ে তার বর্তমান ছড়িয়ে পড়ে, বিভিন্ন টিস্যু এবং অঙ্গের লিউকেমিয়া অনুপ্রবেশের ফলে। ঝিল্লি এবং মস্তিষ্কের পদার্থের বিস্ফোরণ ঘটিয়ে পরবর্তী বিস্ফোরণের সাথে রক্তের মস্তিষ্কে বাধা দিয়ে বোমা বিস্ফোরণকে নিউরোলেকিমিয়া বলা হয়।
সমস্ত টিউমার কোষগুলি সমন্বিত বায়োকেমিক্যাল, মোরিফোলজিক্যাল, ইমিউনোলজিকাল লক্ষণগুলি, যা একটি mutated সেল থেকে তাদের সাধারণ উৎস প্রমাণ করে। মূল প্রশ্নটি হচ্ছে এই দেহগত পরিব্যক্তিগুলির কারণগুলি, সেইসাথে শরীরের প্রতিরক্ষা ব্যবস্থাগুলির অক্ষমতার জন্য টিউমার প্রক্রিয়া প্রতিরোধ করা।
বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই, বিশেষ রোগীর রোগের মধ্যে কোনও এথিয়াল ফ্যাক্টর খুঁজে পাওয়া অসম্ভব। আমরা কেবল বলতে পারি যে সেখানে বেশ কিছু ঝুঁকি রয়েছে। এটি জানা যায় যে, হিরোশিমা এবং নাগাসাকির বোমা হামলার পর জাপানে সব শিশুদের ক্ষেত্রেই নাটকীয়ভাবে বৃদ্ধি ঘটেছে। বর্তমানে অবশ্য ছোট তীব্র লিউকেমিয়া উন্নয়নের উপর (যেমন এক্স-রে হিসাবে) বিকিরণ মাত্রা প্রভাব। এর কোনো প্রমাণ রঁজনরশ্মি দ্বারা চিকিত্সা, কেমোথেরাপি, বিশেষ করে এই ধরনের etoposide, teniposide, cyclophosphamide (cyclophosphamide), procarbazine হাইড্রোক্লোরাইড (procarbazine) নামে ওষুধের ব্যবহার, কিছু রোগীর একটি ক্যান্সারের চিকিত্সার জন্য তীব্র লিউকেমিয়া উন্নয়নে 2-9 বছর মাধ্যমে বাড়ে (অধিকাংশ ONLL ), যা বিশেষ বৈশিষ্ট্য আছে। এই সত্যটি মাধ্যমিক ONLL আধুনিক ক্লাসিফিকেশন তীব্র লিউকেমিয়া জন্য পৃথক বিকল্প বরাদ্দ করা অনুমোদিত।
বি-সেল ALL এপস্টাইন-বার ভাইরাস দ্বারা সৃষ্ট সংক্রমণের সাথে সম্পর্কিত। অন্যান্য ভাইরাসগুলির ভূমিকা, বিশেষ করে ল্যাটিন ভাইরাসে লিউকেমিয়ার কারণে, এবং প্রাপ্ত বয়স্ক টি-লিউকেমিয়া উন্নয়নের জন্য দায়ী, এটি শিশুদের মধ্যে তীব্র লিউকেমিয়া উৎপাদনে প্রমাণিত হয়নি।
নির্দিষ্ট জিনগত রোগের রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে আরও প্রায়ই তীব্র লিউকেমিয়া দেখা দেয়। এর প্রাথমিক যেমন Fanconi রক্তাল্পতা, ব্লুম সিনড্রোম, Nijmegen সিন্ড্রোম এবং অন্যদের হিসেবে ডিএনএ মেরামতের রোগ হয়। প্রাথমিক immunodeficiencies (অসমক্রিয়া-telangiectasia লুই বার, X- লিঙ্কড agammaglobulinemia, তীব্র মিলিত ইমিউন অভাব, এবং অন্যদের।) যখন প্রাথমিকভাবে টিউমার অনাক্রম্যতা ভুগছেন, যে ম্যালিগন্যান্ট neoplasms উন্নয়ন বাড়ে। জনসংখ্যার গড় তুলনায় প্রায়শই বেশি, তীব্র লিউকেমিয়া অন্য জিনগত রোগ যেমন, ডাউন'স রোগের মতো শিশুদের মধ্যে দেখা দেয়।
শিশুদের মধ্যে লিউকেমিয়া লক্ষণ
শিশুদের মধ্যে তীব্র লিউকেমিয়া এর ক্লিনিক্যাল উপসর্গ অত্যন্ত পরিবর্তনশীল এবং (এই স্বাভাবিক hematopoiesis কারণে এবং পরিসমাপ্তি) অস্থিমজ্জা প্রতিস্থাপন একটি টিউমার ফলে উপসর্গের গঠিত এবং বিস্ফোরণ উপসর্গ (টিউমার কোষ) অঙ্গ এবং টিস্যু অনুপ্রবেশকে আছে। রোগীর ক্লিনিকাল অবস্থা নির্ণয় করার সময়, নিম্নলিখিত সিন্ড্রোমকে পৃথক করা হয়।
রক্তহীন সিন্ড্রোম: সাধারণ দুর্বলতা, ক্লান্তি, ফ্যাকাশে চামড়া, হাড় মজ্জা এরিথ্রসাইটস অপর্যাপ্ত শিক্ষা যুক্ত রক্তাল্পতা একটি ফল হিসেবে হৃদয়ের চূড়া মধ্যে সিস্টোলিক কলকল। এই হেমিক হিপক্সিয়া উন্নয়নের দিকে পরিচালিত করে।
হেমোরেজিক সিন্ড্রোম যা microcirculatory (petechial-কর্বুরিত) রক্তপাত ধরনের উপর আয়। তার প্রকাশ ছোট petechiae এবং বৃহৎ চূর্ণ, ভারী রক্তপাত শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি থেকে (নাক, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল, কিডনি, জরায়ুজ) এর ত্বক ও শ্লৈষ্মিক ঝিল্লির এর ecchymosis থেকে তীব্রতা পরিবর্তিত হয়। রক্তক্ষরণ প্রধান বৈশিষ্ট্য - স্থান ও মূল সময়ে ক্ষতিকর এজেন্ট সঙ্গে অপ্রতিসম ক্ষত সংযোগ নেই। অন্তর্ধান বা megakaryocytes অপর্যাপ্ত দমন এবং thrombocytes উৎপাদনের অস্থি মজ্জা, যা সম্পূর্ণরূপে টিউমার কোষের দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয় সঙ্গে যুক্ত থ্রম্বোসাইটপেনিয়া - লিউকেমিয়া মধ্যে রক্তপাত কারণ।
Hyperplastic সিন্ড্রোম: লিভার ও প্লীহার (hepatosplenomegaly) এর পরিবর্ধন, লিম্ফ নোড (লিম্ফাডেনোপ্যাথী), বিভিন্ন টিস্যু এবং অঙ্গ ত্বক (leykemidy) এ leukemic infiltrates চেহারাও (chloroma বা - আরো আধুনিক পরিভাষা - মায়েলয়েড দেহকলার মারাত্মক টিউমার)। হাড় ব্যথা - একটি সাধারণ অনুপ্রবেশ blasta- ই মজ্জা, periosteum প্রসারণ এবং অস্টিওপরোসিস সঙ্গে যুক্ত উপসর্গ। বৃদ্ধ লিম্ফ নোড, সাধারণত যন্ত্রণাহীন, ঘন, "ঠান্ডা", পার্শ্ববর্তী টিস্যু থেকে ঝালান না। palpation উপর লিভার ও প্লীহার নির্ধারিত সুরম্য প্রান্ত ঘনত্ব কারণে ক্যাপসুল শরীরের প্রসারিত করতে ব্যথা হতে পারে।
অস্থি মজ্জা লিকোয়েটাইটের ক্ষতিকর উত্পাদনের কারণে প্রায়ই সংক্রামক রোগ দেখা দেয়। একই সময়ে, একটি শিশু গুরুতর জীবাণু, ফাঙ্গাল, বা ভাইরাল সংক্রমণ ছাড়া অসুস্থ হয়ে ওঠে, তার ঘনিষ্ঠ আত্মীয়দের কাছে দৃশ্যমান। সম্পর্কহীন এলাকায় বিভিন্ন সংক্রামক foci চরিত্রগত (উদাহরণস্বরূপ, নিউমোনিয়া এবং panaritium, ওটিসিস এবং ফার্নিকুলোসিস)।
টিউমারে নেশা: সংক্রমণের প্রোফাইল foci ছাড়া unmotivated আপগুলি শরীরের তাপমাত্রা, ক্ষুধামান্দ্য, ওজন হ্রাস, কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের ক্লান্তি।
শিশুদের লিউকেমিয়ার স্নায়বিক লক্ষণগুলি সেন্ট্রাল স্নায়ুতন্ত্রের (নিউরোলেমিমিয়া) মধ্যে লিউকেমিয়া প্রক্রিয়া বিস্তার ব্যাখ্যা করতে পারে। এই ক্ষেত্রে ক্লিনিকাল ছবিটি প্রক্রিয়া স্থানীয়করণের উপর নির্ভর করে, প্রায়ই ক্ষত সাধারণত অযৌক্তিক হতে পারে। সবচেয়ে চরিত্রগত ক্লিনিকাল লক্ষণ: মাথা ব্যাথা, মাথা ঘোরা, ওজন বৃদ্ধি সঙ্গে ক্ষুধা বৃদ্ধি। ফুসকুড়ি, বমি বমি ভাব, শক্ত ঘাড়, কার্নিং এবং ব্রুডজিনস্কির উপসর্গ, ফোকাল ল্যাবমেটোলজি
সাধারণভাবে তীব্র লিউকেমিয়া সব ধরনের বর্ণনা অতিরিক্ত বৈশিষ্ট্যগুলিও উপস্থিত রয়েছে চরিত্রগত সাথে বিভিন্ন embodiments উহার তাদের ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য, যা অবশ্য রোগের সাধারণ বৈশিষ্ট্য বিপরীত না আছে।
সব বিভিন্ন রূপের জন্য, পাশাপাশি ওএনএল এর M4 এবং M5 রূপের জন্য, সাধারন লিসফ্যাডেনোপ্যাথিকে আরও সাধারণ বলা হয়। বাধা এয়ারওয়েজ রোগ, কুঠরি সিন্ড্রোম উত্তরা মহাশিরা (শরীরের উপরের শোথ) - টি-all প্রায়ই রৈখিক ক্ষত mediastinal lymphoid অঙ্গ (থাইমাস, এবং লিম্ফ নোড), একটি জটিলতা যা দেখা দেয় দুটো কারণে এ। পরিপক্ক বি-রৈখিক জন্য সব টিউমার ভরের দ্রুত বৃদ্ধি, hyperplastic সিন্ড্রোম সাধারণত মাথা ও ঘাড়ের lymphoid টিস্যু বৃদ্ধি টেপা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।
যখন ONLL- এর এম 2 ভেরিয়েন্ট, ক্লোরিড অন্য ধরনের লিউকেমিয়া থেকে প্রায়ই দেখা যায়। এম 4 এবং এম 5 ভেরিয়েন্ট সহ, ওএনএলএল আরো প্রায়ই গিংগুইয়াল হাইপারপ্লাসিয়া জন্য উল্লেখ করা হয়। তীব্র promyelocytic লিউকেমিয়া (লিউকেমিয়া T (15; 17) অথবা M3 FAB কোণে) ভারী হেমারেজিক প্রাথমিকভাবে coagulopathy সঙ্গে যুক্ত সিন্ড্রোম দেখা দেয় দুটো কারণে এবং সেইজন্য রক্তপাত gematomnym টাইপ দ্বারা অনুষঙ্গী। প্রকাশ প্রচার সঙ্গে ইন্ট্রাভাসক্যুলার জমাট বাঁধা সিন্ড্রোম রোগ এবং M4 ONLL প্রতিমূর্তি প্রকাশ হিসেবে শুরু হতে পারে। M4 বৈকল্পিক কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের একটি প্রাথমিক ক্ষত একটি ঘন উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা - neuroleukemia। ক্লিনিকাল ছবিতে erythroblastic লিউকেমিয়া জন্য আথরালজিয়া, serozity, হেমোলিটিক রক্তাল্পতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। megacaryoblastic অপশন ONLL myelofibrosis এবং osteosclerosis, যা ব্যাপকভাবে অস্থি মজ্জা এর সুই বায়োপসি complicates, এটা অঙ্গসংস্থান অধ্যয়ন punctate এর সমস্যাযুক্ত ব্যাখ্যা উপার্জন দ্বারা চিহ্নিত হয়।
লিউকেমিয়া শ্রেণীবিভাগের শ্রেণীবিভাগ
1889 সালে ফিরে Ebstein পলিমরফিজম লিউকেমিয়া প্রস্তাব এবং 1900 সালে তীব্র ও দীর্ঘস্থায়ী এবং Nageli সেগুলি ভাগ করার প্রস্তাব - lymphoid এবং মায়েলয়েড উপর। রোগের প্রকৃতি, রোগীদের পরীক্ষার নতুন পদ্ধতির উদ্ভব, চিকিৎসা ফলাফল তুলনা সম্পর্কে জ্ঞানের গভীরতর সঙ্গে, আপাতদৃষ্টিতে অনুরূপ প্রজাতি লিউকেমিয়া একই রূপ আগে, ক্রমবর্ধমান স্পষ্ট হয়ে উঠছে না নামের অধীনে গোপন রোগের কত বড় এবং বৈচিত্র্যময় গ্রুপ "লিউকেমিয়া।"
এখন পর্যন্ত, ফ্রাঙ্কো-আমেরিকান-ব্রিটিশ ক্লাসিফিকেশন (এফএবি) 1976 সালের মতোই প্রস্তাবিত, এটি সাধারণত বিশ্বের মধ্যে গৃহীত হয়। এটি টিউমার কোষগুলির মূত্রিক বৈশিষ্ট্যের দ্বারা তীব্র লিউকেমিয়া বিভাগের জন্য প্রদান করে। তীব্র লিম্ফোব্লাস্টিক লিউকেমিয়া এবং তীব্র অ-লিম্ফোব্লাস্টিক লিউকেমিয়া পৃথক করুন।
তীব্র লিম্ফোব্লাস্টিক লিউকেমিয়া (সব)
- L1 - ছোট লিম্ফোব্লাস্ট্সের আকারবিন্যাস সঙ্গে সব।
- L2 - বড় পলিউমরফিক লিম্ফোব্লাস্ট্সের আকারবিজ্ঞান সহ সব।
- L3 - ভ্যাকুয়েসগুলির সাথে বড় পলিউমরফিক লিম্ফোব্লট্সের আকারবিজ্ঞান সহ সব।
তীব্র অ-লিম্ফোব্লাস্টিক লিউকেমিয়া (ONLL)।
- এম 00 - অজৈবিক লিউকেমিয়া।
- এমএল - পূর্ণাঙ্গতা ছাড়াই মায়োলোব্লাস্টিক লিউকেমিয়া।
- M2 - পরিপক্কতা সঙ্গে myeloblastic লিউকেমিয়া
- এম 3 - প্রোমেলোয়েটিসটিক লিউকেমিয়া
- এম 4 - ইওসিনোফিলিয়া (এম 4ও) সহ মাইিলোমোনিটিক লিউকেমিয়া এবং মাইিলোমোমোসাইটিক লিউকেমিয়া।
- M5 monoblastic লিউকেমিয়া (M5a) এবং মোনোসাইটিটিক লিউকেমিয়া (M5b)।
- এমবি - ইরিথ্রোমেলেসিস।
- এম 7 - মেগাকারিব্লাস্টিক লিউকেমিয়া
দুর্ভাগ্যবশত, এটি পরিণত হয় যে টিউমার কোষের মূত্রত্যাগের লক্ষণগুলি আমাদের বিভিন্ন প্রজাতির সম্পূর্ণ তথ্য থেকে প্রত্যাশিত করে, প্রত্যাশিত ভবিষ্যদ্বাণী, সবসময় আমাদের নির্দিষ্ট রোগীর জন্য থেরাপিউটিক কৌশল পছন্দে নিজেদেরকে নির্দিষ্ট করতে দেয় না। অতএব, ২001 সালে বিশ্ব স্বাস্থ্য সংস্থা (ডব্লিউএইচও) তীব্র লিউকেমিয়ার একটি নতুন শ্রেণিবিন্যাস প্রস্তাব করেছিল, যা ক্লিনিক ও মরফোলজিক্সকে একত্রিত করতে চেয়েছিল। তীব্র অ-লিম্ফোব্লাস্টিক লিউকেমিয়া (ONLL)।
চারিত্রিক জেনেটিক অস্বাভাবিকতা সঙ্গে ONLL:
- ONLL ট্রান্সলোকেশন ক্রোমোজোম 8 ক্রোমোজোম 21, যা AML1 / ETO জিনের ফলে গঠিত হয় (টি (8; 21) (q22; 22) AML1 / ETO);
- ক্রোমোজোম 16 (পি 13 -২২২) বা টি (16; 16) (পি 13; কুই 22) সিবিএফপি / এমএইচএলএল) এর বিপর্যয়ের বা স্থানান্তরের সাথে ওএনএলএল;
- ক্রোমোজোম 15 এর ক্রোমোজোম 17A (15; 17) (R22; R12) PMB / RAR) এর স্থানান্তরের সাথে ONLL;
- ক্রোমোজম 11 (11২২3) এর বিভিন্ন অনিয়মের সঙ্গে ওএনএলএল।
- মাল্টি লাইন ডিসপ্লেসিয়া:
- প্রিলেকেমিক রোগ (ময়িলোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোম বা মাইেলোফ্রোলফের্যাটিক রোগ) এর একটি পটভূমিতে ONLL;
- ওএনএলএ একটি প্রলেকীয় preleukemic রোগ ব্যতীত, কিন্তু কমপক্ষে 50% কোষগুলির একটি ডিসপ্লাসিয়া দিয়ে, যা মৈলয়েড পৃথকীকরণের বিভিন্ন লাইনের লক্ষণ আছে।
- ওএনএলএল, থেরাপির সাথে যুক্ত, এটি একটি দ্বিতীয় ওএনএলএল। এই ধরনের রোগীদের যারা ইতিমধ্যে অন্য কোনও ক্যান্সারের জন্য কেমোথেরাপি পেয়েছে মধ্যে বিকাশ।
- পূর্ববর্তী তিনটি গোষ্ঠীতে অন্তর্ভুক্ত নয় এমন ONLL, RAV শ্রেণিবিন্যাসের মোর্ফোগুলো মানদণ্ড অনুযায়ী শ্রেণীবদ্ধ করা হয়, যেখানে 8 টি উপধারা বরাদ্দ করা হয়। এই গোষ্ঠীতে, শৈশবকালীন আলাদা আলাদা আলাদা আলাদা আলাদা আলাদা বৈশিষ্ট্য রয়েছে:
- তীব্র ব্যাসফিলিক লিউকেমিয়া;
- মায়োলোফিব্রাসিসিস সঙ্গে তীব্র panmyelosis;
- mieloidunuyu দেহকলার মারাত্মক টিউমার
আলাদাভাবে biphenotypic তীব্র লিউকেমিয়া যা টিউমার কোষের মায়েলয়েড এবং lymphoid বংশানুক্রমিক বা উভয় বি- ও টি-রৈখিক বৈশিষ্ট্য, অঙ্গসংস্থান cytochemical ইমিউনোলজিকাল বৈশিষ্ট্য বহন বিচ্ছিন্ন। তীব্র লিউকেমিয়াতে একই গ্রুপের তথাকথিত ব্যালিনার্নার রূপগুলি অন্তর্ভুক্ত রয়েছে, যখন টিউমারটি বিস্ফোরক কোষগুলির বেশ কয়েকটি স্বাধীন ক্লোনগুলির মধ্যে রয়েছে।
তীব্র lymphoblastic লিউকেমিয়া (সকল) প্রতিরোধমূলক বৈশিষ্ট্য টি অথবা B লিম্ফোসাইট মধ্যে বিভেদ বিভিন্ন পর্যায়ে ব্যর্থতা সংশ্লিষ্ট lymphoblasts অনুযায়ী embodiments বিভক্ত করা হয়।
টি-রৈখিক সংস্করণ:
- প্রো-টি;
- প্রাক টি;
- পরিপক্ক T.
বি লিনিয়ার বৈকল্পিক:
- প্রো-বি;
- প্রাক-প্রাক-বি (বা সাধারণ);
- প্রাক বি;
F একটি পরিপক্ক B- সেল বৈকল্পিক যে FAB দ্বারা b3 কোষের morphology আছে।
উপরন্তু, সমস্ত চরিত্রগত জেনেটিক অস্বাভাবিকতা সঙ্গে বিচ্ছিন্ন হয়।
- ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোজম টি (9; 22) (q34; ql 1) বিসিআর / এবিএল সহ সমস্ত।
- সমস্ত ট্রান্সলোসন টি (4; এল 1) (q21; q23) এমএলএল / এএফ 4 এর সাথে।
- ট্রান্সলোসন টি সহ সকল (12; 21) TEL / AM এল।
ডাব্লুএইচও'র শ্রেণীবিভাগটি বিভিন্ন প্রতারণাপূর্ণ গোষ্ঠীকে আরও নির্ভুলভাবে আলাদা করতে পারে, রোগের পূর্বাভাস নির্ধারণ করে। Embodiments টি সঙ্গে ONLL (8; 21), টি (15; 17), INV 16 এবং প্রায় FAB (m2, M3, M4eo) কেমোথেরাপি পর অপেক্ষাকৃত অনুকূল পূর্বাভাসের দ্বারা চিহ্নিত অঙ্গসংস্থানসংক্রান্ত রূপগুলো সংশ্লিষ্ট। একই সময়ে, প্রথম অপশন MLL, মাধ্যমিক ONLL llq23 ONLL চাই, ONLL বহু-বংশ dysplasia একটি অত্যন্ত দরিদ্র পূর্বাভাসের দ্বারা চিহ্নিত সঙ্গে, উন্নত প্রোটোকলের জন্য চলমান কেমোথেরাপি সত্ত্বেও।
সর্বোপরি, সর্বনিম্ন অনুকূল ভবিষ্যদ্বাণী ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোজোম এবং শিশু সর্বমোট (টি; 4; 11) এর সাথে সমস্ত ক্ষেত্রে উল্লিখিত হয়, যা জীবনের প্রথম বছরে ঘটে। অধিকন্তু, সমস্ত টি (1২; ২1) এবং হাইপারডিপলাইড রূপগুলি, যেখানে টিউমারের কোষে ক্রোমোসোমের সংখ্যা বাড়ানো হয়, তা তুলনামূলকভাবে চিকিত্সার জন্য উপযোগী নয়।
শিশুদের লিউকেমিয়া কিভাবে চিনতে পারে?
রোগ নির্ণয় চরিত্রগত ক্লিনিকাল, anamnestic ডেটা এবং পরীক্ষাগার অধ্যয়ন উপর ভিত্তি করে। সন্দেহভাজন তীব্র লিউকেমিয়া বাঁধাই কাউন্টিং পূর্ণ রক্ত শ্বেত রক্তকণিকা তৈরি করা আবশ্যক হয়। তীব্র লিউকেমিয়া মোট রক্ত পরীক্ষার প্রধান বৈশিষ্ট্য এছাড়াও লক্ষণ স্বাভাবিক hemopoiesis বিষণ্নতা, - রক্তাল্পতা, থ্রম্বোসাইটপেনিয়া, agranulocytosis (হিমোগ্লোবিন মাত্রা, লোহিত কণিকা, প্লেটলেট, এবং neutrophils কমেছে)। যখন শ্বেত রক্তকণিকা leukemic dehiscence চরিত্রগত বেড়ে চলেছে - granulocytes (বিস্ফোরণ, myeloblasts, promyelocytes) প্রথম progenitors চেহারা, স্বাভাবিক পেরিফেরাল রক্তে অনুপস্থিত, পরে প্রিকার্সর যা leukemoid প্রতিক্রিয়া হতে পারে না (ছুরিকাঘাত neutrophils, metamyelocytes) অনুপস্থিতিতে neutrophils ভাগ পরিপক্ক। রক্তাল্পতা, থ্রম্বোসাইটপেনিয়া, agranulocytosis উপস্থিতিতে শ্বেত রক্তকণিকা গণনা মধ্যে বিস্ফোরণ কোষের চেহারা, রোগ নির্ণয়ের নিশ্চিত করুন এবং একটি অস্থি মজ্জা বায়োপসি সুই চালায় প্রয়োজনীয় তীব্র লিউকেমিয়া এর অপশন নির্ধারণ রক্ত সাধারণ বিশ্লেষণ সময় ইতিমধ্যে তীব্র লিউকেমিয়া স্পষ্ট নির্ণয়ের করে তোলে, তবে।
অস্থি মজ্জারির পরীক্ষা সাধারণত এন্টেরিয়র বা পজিটিভ উচ্চ আখেরী মেরুদন্ডের প্রদাহের বায়োপসি দ্বারা সঞ্চালিত হয়। কখনও কখনও ঊর্ধ্বমুখী তড়িৎ (স্টার্নাল পঞ্চক) উপরের দিকে পঞ্চাঙ্কর সঞ্চালিত হয়, এবং প্রথম সপ্তাহের শিশুদের শিশুদের মধ্যে - টিবিয়ার হিল বা যকৃতে একটি ছিদ্র। একই সময়ে, একটি তরল লাল অস্থি মজ্জা পাওয়া যায় যা তীব্র লিউকেমিয়া রূপে রূপান্তরিত করার জন্য morphological, cytochemical, immunological এবং জেনেটিক গবেষণা সাপেক্ষে। একটি বায়োপসি বহন করার সময়, রেফারেন্স গবেষণা নীতি সর্বদা ব্যবহার করা উচিত (বিভিন্ন, স্বাধীন গবেষণাগার অনুরূপ বিশ্লেষণ বহন)।
অস্থি মজ্জার মর্ফালিকাল (সার্টোজালিকাল) পরীক্ষার মান রঙের অধীনে হেমটোপোইটিক কোষগুলির সংখ্যা (মীয়েলোকিওরাইট)। মাইেলোগ্রাম এই হিসাবের ফলাফল, এটা অস্থি মজ্জার সেলুলার জনসংখ্যার শতাংশ দেখায়। তীব্র লিউকেমিয়া রোগ নির্ণয়ের জন্য মাপদণ্ড 30% লিকোমিয়া (বিস্ফোরণ) কোষ (ডব্লিউএইচও মানদণ্ড ২0% এরও বেশি) মোর্ফোলজিক্যাল পরীক্ষা বিস্ফোরক কোষের গঠনগুলির বৈশিষ্ট্যগুলিও নির্ধারণ করে, যা তাদের সিটওমিক্যাল বৈশিষ্ট্যগুলির সাথে একত্রে লিউকেমিয়ার RAV শ্রেণীবিভাগের ভিত্তি।
সাইকোকেমিক্যাল গবেষণা বিভিন্ন বায়োকেমিক্যাল মার্কারগুলির (বিশেষত এনজাইমস) উপস্থিতি সম্পর্কে অনুমান করে বিস্ফোরক কোষের বিভিন্ন লাইন সনাক্তকরণের উপর ভিত্তি করে তৈরি। মায়োলোপোঅক্সিডেস (এমপিও) এর উচ্চ কার্যকলাপ মায়োলোডের জন্য নির্দিষ্ট, বিভক্তকরণের গ্রানুলোকাইট লাইনের জন্য নির্দিষ্ট। লিম্ফোব্লাস্ট এবং মেগ্যাকারব্লাস্টগুলি সবসময় এমপি ও নেগেটিভ। Monoblasts MPS- ইতিবাচক এবং নেতিবাচক উভয় হতে পারে। কালো দ্বারা সুদান সঙ্গে লিপিড প্রতিক্রিয়া কম নির্দিষ্ট, MPO হিসাবে এটি একই কোষে সাধারণত ইতিবাচক হয়। বিরল ক্ষেত্রে, সুদান-পজিটিভ লিম্ফোব্লটগুলি উল্লেখ করা আছে। এমপিএস এবং লিউকিমিয়ার সুদান-ইতিবাচক রূপগুলি এমএ, এম ২, এম 3 এবং এম 4 ভ্যারিয়েন্টস যেমনটি FAB অনুযায়ী। মার্কার এবং megakaryocytic সিরিজের monocytic বিভেদ - অ-নির্দিষ্ট esterase (আলফা-naftilesteraza) inhibitable সোডিয়াম ফ্লোরাইড, FAB এর অর্থাত এনই-নাফ-পজিটিভ বিবেচনা করা যেতে পারে M4,: M5 এবং M7 রূপগুলো। OLL এবং ONLL এর মধ্যে ডিফারেন্স নির্ণয়ের জন্য, গ্লাইকোজেন রঙিন (পিএএস প্রতিক্রিয়া) ব্যবহার করা হয়। lymphoblasts Pas-প্রতিক্রিয়া, দানা আকারে প্রদর্শিত হবে যেহেতু মায়েলয়েড উৎপত্তি মার্কের কোষে সাইটোপ্লাজমিক পুনরায় বিকীর্ণ। অন্যান্য সাইকোকেমিক্যাল পরীক্ষা আছে, তবে এই পদ্ধতিটি আপনাকে তীব্র লিউকেমিয়া কোনটি নির্ধারণ করতে দেয় না, ডব্লিউএইচও শ্রেণীবিভাজন দ্বারা উজ্জ্বল। এটির মূল ক্ষেত্রটি মায়োলোয়েড লিউকেমিয়া। প্রতিটি ক্ষেত্রে, তীব্র লিউকেমিয়া বিভিন্ন embodiments নির্ণয়ের শুধুমাত্র গবেষণা পদ্ধতি (মোর্ফোলজিকাল, cytochemical, প্রতিরোধমূলক জেনেটিক) ভিত্তিতে স্থাপন করা যেতে পারে।
প্রতিরোধমূলক গবেষণা খুবই গুরুত্বপূর্ণ, প্রথম সব, সব অপশন নির্ধারণ সেইসাথে ONLL বিকল্প সহ ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের জন্য। পদ্ধতি ঝিল্লি এবং বিভিন্ন বংশানুক্রমিক এবং লেবেল monoclonal অ্যান্টিবডি ব্যবহার পরিপক্কতার পর্যায়ে লিউকেমিয়া কোষ সাইটোপ্লাজমিক চিহ্নিতকারী সংকল্প উপর ভিত্তি করে। টিউমার কোষের মার্কার, এই প্রযুক্তিটি নির্দিষ্ট সংগ্রহ immunophenotype বলা হয়। সাম্প্রতিক বছরগুলোতে, বহুল ফলাফল immunophenotypes notipirovaniya প্রবাহ cytometry দ্বারা প্রাপ্ত স্বয়ংক্রিয়ভাবে লেবেল সেলুলার উপাদানের পরিমাণ নিরূপণ করা মূল্যায়ন করার জন্য ব্যবহৃত, এবং এইভাবে, অস্থি মজ্জা খোঁচা দিনে একটি চূড়ান্ত উপসংহার আছে। বিভেদ এর ক্লাস্টার আন্তর্জাতিক সিস্টেম ব্যবহার বিস্ফোরণ কোষের immunophenotype নির্ণয় করা (সিডি) শ্বেত রক্তকণিকা অ্যান্টিজেন। সব নির্ণয়ের জন্য এটি তথাকথিত গোড়ার দিকে নির্বিকার lymphoblasts (CD34, CD10), এবং বি-সেল (CD19, CD20, CD22) ও টি-সেল (CD3, CD5, CD7, সিডি 4, CD8) বংশানুক্রমিক এন্টিজেন উপস্থিত চিহ্নিতকারী সংজ্ঞায়িত করতে গুরুত্বপূর্ণ। ইমিউনোফেনোটাইপের উপর ভিত্তি করে, সমস্ত বৈকল্পিকের একটি চূড়ান্ত নির্ণয়ের বর্তমান শ্রেণীবিভাগ অনুযায়ী তৈরি করা যেতে পারে। যখন অ্যান্টিজেন নির্ধারণ করতে হবে ONLL রক্ত স্টেম সেল (CD34), myeloblasts এবং monoblastov (সিডি 13, CD33), megakaryoblasts (CD61), erythroblasts (glycophorin একটি) এবং অন্যান্য চিহ্নিতকারী পরিপক্বতা বিভিন্ন পর্যায়ে বিভিন্ন বংশানুক্রমিক কোষ পাওয়া যায়।
জেনেটিক গবেষণা সাধারণত সঠিক ডব্লিউএইচও ডায়াগনোসিস প্রতিষ্ঠার জন্য সবচেয়ে বেশি চরিত্রগত এবং ঘন ঘন জিনগত অস্বাভাবিকতাগুলি অনুসন্ধান করে। এটি করার জন্য, আণবিক জেনেটিক গবেষণা ব্যবহার করুন, যা পলিমারেজ চেইন রিঅ্যাকশন (পিসিআর) -এর নীতির উপর ভিত্তি করে। নির্দিষ্ট পরিব্যক্তি জন্য অনুসন্ধান (chimeric জিন)। পিসিআর লিউকেমিয়া না শুধুমাত্র বিভিন্ন embodiments নির্ণয় করতে পারবেন, কিন্তু চিকিত্সার ফলাফল নির্ণয় করা, একটি অবস্থা যেখানে অস্থি মজ্জা বিস্ফোরণ সেল জনসংখ্যা সঞ্চিত থাকে, অঙ্গসংস্থান গবেষণা দ্বারা পার্থক্যসূচক না তথাকথিত ন্যূনতম অবশিষ্ট রোগ (MRD)। কিছু ক্ষেত্রে, একটি স্ট্যান্ডার্ড সাইথোজেনটিক স্টাডির (ক্যারাটাইটিপিং) ব্যবহার করা হয়, যা সমগ্র ক্রোমোসোমগুলির মূল্য নির্ধারণ করতে দেয়। ক্রোমোসোমের সংখ্যার পরিবর্তনের নির্ণয়ের জন্য এবং বিরল ব্যতিক্রমগুলি খোঁজার জন্য এটি অপরিহার্য। তদ্ব্যতীত, স্থানেই শঙ্কর পদ্ধতিতে প্রতিপ্রভ ব্যবহার (মাছ), যা chimeric জিনের উচ্চ নির্ভুলতা সনাক্তকরণ ডিএনএ প্রোব ব্যবহার অনুমতি দেয়, ব্যবহার উদাহরণস্বরূপ, অস্থি মজ্জা প্রস্তুত cytological প্রস্তুতি।
সেন্ট্রাল স্নায়ুতন্ত্রের (নিউরোলেমিমিয়া) ক্ষত সনাক্তকরণের জন্য, মস্তিষ্কেল তরল পদার্থ অধ্যয়ন করা প্রয়োজন; এই জন্য, একটি কটিদেশীয় পাঞ্চ সম্পন্ন করা হয়। প্রোটিন, গ্লুকোজ স্তর নির্ধারণ করা, পলল (cytosis) এর cytological পরীক্ষা আচার। ডায়াগনস্টিক হলো 5 বিস্ফোরক কোষ এবং আরও একটি মাইক্রোলাইটার সনাক্তকরণ। চরিত্রগত স্নায়বিক উপসর্গ উপস্থিতি এবং রোগ নির্ণয়ের জন্য সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইড টিউমার কোষের ডায়গনিস্টিক পরিমাণ অভাবে neiroleikoza কম্পিউটার বা চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং মাথা বাহিত।
নিউরোলিউকেমিয়া রোগ নির্ণয়ের জন্য, বিশেষজ্ঞ পরামর্শদাতা (নিউরোলজিস্ট এবং চক্ষু বিশেষজ্ঞ) সাহায্যে অবলম্বন করা প্রয়োজন। এই বিষয়ে মূলত গুরুত্বপূর্ণ হল fundus পরীক্ষা। ধমনী এবং শিরা রং মধ্যে পার্থক্য চরিত্রগত অন্তর্ধান। নাড়া বাড়ানো হয়, crimped, পূর্ণ রক্তপাত, তাদের মধ্যে ধীর গতির প্রবাহ hourglass মধ্যে বালি ঢালা অনুরূপ। পার্থিব অঞ্চলে শিরাগুলির দেয়ালগুলি একটি বিস্ফোরণ "লাইনার" দ্বারা আচ্ছাদিত করা হয় যা বিস্ফোরণগুলির পারভ্যাসাল জমা দেওয়ার প্রতিনিধিত্ব করে। কখনও কখনও তারা একটি লাল লাল রিম দ্বারা ঘিরে সাদা রঙিন নুডুলস, খুঁজে। অপটিক্যাল ডিস্কের সীমারেখা প্রসারিত করে রিটিনির অপেক্ষাকৃত অস্বাভাবিকতা প্রায়ই দেখা যায়। কখনও কখনও আপনি তাদের দ্বারা সৃষ্ট hemorrages এবং প্রতিরক্ষা বিচ্ছিন্নতা দেখতে পারেন।
পেটের গহ্বরের অঙ্গগুলির আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষার (আল্ট্রাসাউন্ড), সংক্রামিত তীব্র লিউকেমিয়া সহ সমস্ত রোগীদের দ্বারা রিট্রোফেরিটোনিনিয়াস স্পেস সঞ্চালিত হয়। এটি প্যারোচিমাল অঙ্গের ফোকাল লিউকেমি জিন, লিস্ফ নোডগুলির বর্ধন এবং ভিসারিয়াল টিস্যুতে ক্লোরিন গঠন সনাক্ত করতে সহায়তা করে। ছেলেদের মধ্যে মারাত্মক রোগ নির্ণয়ের জন্য মস্তিষ্কের অতিপ্রাকৃত আল্ট্রাসাউন্ড খুবই গুরুত্বপূর্ণ, যেহেতু ভবিষ্যতে তারা পুনরুজ্জীবনের একটি উৎস হতে পারে।
ফুসফুসের ও লিম্ফয়েড অঙ্গরাজ্যের ক্ষতিকারক রোগ সনাক্তকরণের জন্য শ্রেড এক্স-রে ব্যবহার করা হয়।
শিশুদের মধ্যে তীব্র লিউকেমিয়া - একটি গুরুতর পদ্ধতিগত রোগ, যা এক বা অন্য কোন অঙ্গ দেহ এবং শরীরের সিস্টেমের ক্ষতি। অতএব, সব রোগীদের এই ক্ষত নির্ণয়ের জন্য অবশিষ্ট নাইট্রোজেন নির্দেশকের একটি আবশ্যিক সংকল্প (ইউরিক অ্যাসিড, ইউরিয়া, creatinine), হেপাটিক এর কার্যকলাপ এবং অগ্ন্যাশয়ের এনজাইম (এবং ALT, এবং AST, R-GTP, ALP, LDH, এ্যামিলেজ), মোট প্রোটিন ঘনত্ব সঙ্গে রক্ত রসায়ন বাহিত , প্রত্যক্ষ ও পরোক্ষ বিলিরুবিন, ইলেক্ট্রোলাইট, তীব্র ফেজ প্রতিক্রিয়া (সি-প্রতিক্রিয়াশীল প্রোটিন, সেরুমুকোকাইড)। যখন এই সংকল্প প্যারামাউন্ট সেল ক্ষয় মাপদণ্ডগুলি (পটাসিয়াম ঘনত্ব, ইউরিক অ্যাসিড, ল্যাকটেট ডিহাইড্রোজেনেজ কার্যকলাপ), যা তীব্র টিউমার lysis সিন্ড্রোম যে অবিলম্বে চিকিত্সা প্রয়োজন যেমন তীব্র জটিলতা উপস্থিতি নির্দেশ করতে পারে।
নির্ধারণ তীব্র পদ্ধতিগত রোগ এছাড়াও হৃদয় পেশী (electrocardiography, echocardiography) এর অবস্থা মূল্যায়ন, hemostatic সিস্টেম (জমাট বাঁধা), প্রস্রাবে সিস্টেম (সাধারণ urinalysis)। সিরাম immunoglobulins, serological পরীক্ষার গবেষণা মাত্রা পরিচালনা পরিবর্তনের সঙ্গে যুক্ত সংক্রমণ বর্ণালী উপর (এইচআইভি, সিফিলিস, হেপাটাইটিস বি, SMU) এবং সুবিধাবাদী সংক্রমণ (মাইকোপ্লাজ়মা, chlamydia, হারপিস সিমপ্লেক্স ভাইরাস জলবসন্ত-zoster, এপস্টাইন বার ভাইরাসের)।
ডিফারেনশিয়াল ডায়গনিস্টিক্স
ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের তথাকথিত leukemoid প্রতিক্রিয়া যা সেখানে রক্ত (সনাক্ত করা progenitors এটিপিকাল শ্বেত রক্ত কণিকা, এনিমিয়া) সামগ্রিক বিশ্লেষণে পরিবর্তন সঙ্গে প্রাথমিকভাবে বাহিত হয়, এবং এছাড়াও hepatosplenomegaly, লিম্ফাডেনোপ্যাথী করা যেতে পারে। এই পরিবর্তন রোগের প্রতিক্রিয়াশীল প্রকাশ (প্রায়শই সংক্রামক প্রক্রিয়া)।
সংক্রামক মনোউনিউলোওসিস একটি এপস্টাইন-বার ভাইরাস দ্বারা সৃষ্ট রোগ। এটিপিকাল mononuclear কোষ, রক্তাল্পতা, থ্রম্বোসাইটপেনিয়া দ্বারা চিহ্নিত - এটি রক্ত সাধারণ বিশ্লেষণে, জ্বর hepato-স্প্লেনোমেগালি, সাধারণ লিম্ফাডেনোপ্যাথী দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।
সাধারন cytomegalovirus এবং অন্যান্য সম্ভাব্য opportunistic জীবাণু দ্বারা সৃষ্ট সংক্রমণ অনুরূপ উপসর্গ হতে পারে, যা বিশেষ করে তরুণ শিশুদের বৈশিষ্ট্যাবলী। বয়স্ক বয়সে, যক্ষ্মার সঙ্গে একটি ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের প্রায়ই প্রয়োজন হয়।
গুরুতর সেপটিক প্রক্রিয়া, অ্যানিমিয়া, থ্রোনম্বোসাইটোপেনিয়া, জেনারেল টেস্টের বিস্ফোরণ পর্যন্ত প্রবীণ কোষের উপস্থিতি নিয়ে লিকোসাইটোসিস ঘটতে পারে।
যখন পদ্ধতিগত যোজক কলা রোগের একটি সংখ্যা, বিশেষ করে পদ্ধতিগত লুপাস erythematosus, panniculitis, pancytopenia জ্বর, hepatosplenomegaly, হেমোরেজিক ফুসকুড়ি সঙ্গে একযোগে ঘটতে পারে।
। রক্ত অন্য পদ্ধতিগত রোগ - মাধ্যমে Aplastic anemia, বিস্ফোরণে সঙ্কট পর্যায় pancytopenia ক্রনিক মায়েলয়েড লিউকেমিয়া, ইত্যাদি তীব্র অবশ্যই বি 12 এবং ফলিক এসিড ঘাটতি megaloblastic রক্তাল্পতা দ্বারা অনুষঙ্গী করা যাবে না। একটি হেমারেজিক সিন্ড্রোম এবং থ্রম্বোসাইটপেনিয়া অনুরূপ উপসর্গ ইডিওপ্যাথিক থ্রম্বোসাইটোপেনিক, বেগুনি, কখনও কখনও একসঙ্গে সঙ্গে posthemorrhagic রক্তাল্পতা এবং লিম্ফাডেনোপ্যাথী (প্রতিক্রিয়াশীল সংক্রামক উৎপত্তি) হিসাবে দেখা যায়। বিভিন্ন হেমোলিটিক anemias মধ্যে হেমোলিটিক সঙ্কটের সময় - Pancytopenia মাধ্যমে Aplastic সঙ্কট, এবং রক্তাল্পতা এবং তাড়াতাড়ি প্রিকার্সর আবির্ভাব সঙ্গে leukocytosis সময় অনুষঙ্গী করা যেতে পারে।
বিস্ফোরণ কোষের অস্থি মজ্জার শনাক্তকরণের সাথে প্যানকোটিপনিয়াটি ঘটতে পারে যখন কঠিন টিউমারগুলি মেটাটাসাইজ করা যায়।
সাধারণ রক্ত বিশ্লেষণে প্রতিক্রিয়াশীল পরিবর্তনের অদ্ভুততাটি লিউকেমিয়া তীব্র লিউকেমিয়ার জন্য চলাফেরার অনুপস্থিতি, প্রজন্মের কোষগুলি টিউমার এক থেকে আলাদা আলাদা আলাদা আলাদা আকার রয়েছে। একটি ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের পরিচালনায় ভাল সহায়তা অ্যামনেসিসের একটি বিস্তারিত সংগ্রহ হতে পারে, অতিরিক্ত নিয়োগ, প্রাথমিকভাবে, সেরোলজিক্যাল স্টাডিজ। সমস্ত সন্দেহজনক ক্ষেত্রে, এটি একটি অস্থি ম্যারো বায়োপসি সঞ্চালন করার সুপারিশ করা হয়। এটি মনে রাখা উচিত যে সংক্রামক রোগের সনাক্তকরণটি তীব্র লিউকেমিয়া রোগ নির্ণয়ের জন্য বাদ দেওয়া হয় না, তবে বিপরীতভাবে, লক্ষণগুলির মধ্যে একটি হতে পারে যা তাকে সন্দেহজনক হতে পারে।
পরীক্ষা কি প্রয়োজন?
কি পরীক্ষা প্রয়োজন হয়?
যোগাযোগ করতে হবে কে?
শিশুদের মধ্যে লিউকেমিয়া চিকিত্সা
পরীক্ষাগার সুবিধা বিভাগের বা ইনটেনসিভ কেয়ার ইউনিট রক্ত জন্য সরঞ্জাম, প্রশিক্ষণ ও যোগ্যতাসম্পন্ন কর্মীদের: শিশুদের মধ্যে তীব্র লিউকেমিয়া চিকিত্সা শুধুমাত্র একটি বিশেষায়িত হাসপাতাল, যেখানে এটি প্রয়োজনীয় কারিগরি বৈশিষ্ট্য যোগ করা হয়েছে মধ্যে সম্পন্ন করতে হবে।
কেমোথেরাপি, যা, অন্যান্য ক্যান্সারের চিকিত্সার ক্ষেত্রে হিসাবে, নির্ধারিত চিকিত্সা প্রোটোকল - শিশুদের মধ্যে তীব্র লিউকেমিয়া জন্য চিকিত্সা প্রধান অবলম্বন। প্রোটোকল নিয়ম একটি সেট, যা সময়জ্ঞান, ডোজ, প্রশাসন রুট এবং কেমোথেরাপি নির্দিষ্ট শর্ত, প্রাথমিক নির্ণয়ের বাধ্যতামূলক স্টাডিজ একটি তালিকা প্রতিফলিত করে এবং থেরাপির কার্যক্ষমতা মূল্যায়ন করার, তথাকথিত ন্যূনতম অবশিষ্ট রোগ পর্যবেক্ষণ করা হয়। প্রোটোকল ডিসপেসারী পর্যবেক্ষণের জন্য শর্তাবলী নির্ধারণ করে। কোন ধরনের ক্যান্সারের জনসংখ্যার সংঘর্ষের উপর নির্ভর করে, আন্তর্জাতিক ও জাতীয় প্রোটোকল রয়েছে যা হিম্যাটিক্যাল ক্লিনিকগুলির সম্পূর্ণ নেটওয়ার্ক সংহত করে। এই ক্লিনিকের এক ক্যান্সারের কোন বিশেষ রোগের শ্রেণীবিভাগ ফর্ম দায় গবেষণা কেন্দ্র অনুমান এবং সংগ্রহ, প্রতিটি রোগীর চিকিত্সা তথ্য বৈজ্ঞানিক ও পরিসংখ্যান প্রক্রিয়াকরণ নিযুক্ত থাকে, পরামর্শ, ডায়াগনসটিক পরীক্ষাগুলোর একটি রেফারেন্স পর্যালোচনা প্রদান করে, গবেষণামূলক ভিত্তিতে আপডেট প্রোটোকল বিকাশ অভিজ্ঞতা এবং আধুনিক মৌলিক উন্নয়ন। গবেষণা কেন্দ্রের আরেকটি গুরুত্বপূর্ণ ফাংশন হচ্ছে রোগীদের র্যান্ডমাইজেশন। থেরাপি বিভিন্ন পর্যায়ে অনুরূপ রোগ নির্ণয় এবং ক্লিনিকাল অবস্থা সঙ্গে রোগীদের বিভিন্ন চিকিত্সা প্রাপ্ত। প্রাপ্ত গোষ্ঠীর চিকিত্সার ফলাফল তুলনা করা হয় এবং প্রাপ্ত তথ্য প্রোটোকল উন্নত করতে ব্যবহৃত হয়।
আধুনিক পদ্ধতির শিশুদের মধ্যে তীব্র লিউকেমিয়া বিভিন্ন embodiments নির্দিষ্ট চিকিত্সা, ঝুঁকি উপাদান অনুযায়ী বিভিন্ন চিকিত্সা গোষ্ঠীর উপরে একটি সংখ্যা-চিহ্ন তাদের বিচ্ছেদ জড়িত। বিভিন্ন ক্লিনিকে তীব্র লিউকেমিয়া নির্দিষ্ট ধরনের চিকিৎসার জন্য বিভিন্ন প্রোটোকল ব্যবহার করুন। কেমোথেরাপিউটিক এজেন্ট, মাত্রা ও প্রশাসনের পদ্ধতির বিভিন্ন সমন্বয়। থেরাপি সব সাধারণত ব্যবহৃত corticosteroids (prednisone, dexamethasone, methylprednisolone), alkaloids (vincristine), anthracyclines (daunorubicin), এনজাইম (বিটা-asparaginase), antimetabolites (মিথোট্রেক্সেট, mercaptopurine, thioguanine, cytarabine), alkylating এজেন্ট বিভিন্ন পর্যায় (এ cyclophosphamide, ifosfamide), এবং অন্যদের। চিকিত্সা জন্য ONLL প্রধানত anthracyclines (daunorubicin, idarubicin, mitoxantrone), antimetabolites (cytarabine, Purinethol), alkaloids (etoposide), এবং অন্যদের ব্যবহার করা হয়েছে।
শিশুদের মধ্যে তীব্র লিউকেমিয়া এর পলিমেমোথেরাপির ক্লাসিক্যাল নীতিসমূহ - পর্যায়ক্রমে থেরাপিঃ মৃলেশনের একীকরণ, একত্রীকরণ, রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপি, প্রতিরোধ বা জটিলতার চিকিত্সা (যেমন, নিউরোলেমিমিয়া)।
আবেগের মূল লক্ষ্য হলো ক্লিনিকাল-হেমাটোলজিক্যালমিশন-রোগের ক্লিনিকাল লক্ষণ এবং অস্থি মজ্জা থেকে বিস্ফোরক কোষের অন্তর্নিহিততা (মায়েলোগ্রামে কম 5%)।
পরবর্তী ধাপে - একত্রীকরণের, এসময় সাধারণত কেমোথেরাপি (অস্থি মজ্জা মধ্যে অবশিষ্ট টিউমার ভর, যা রুটিন জীবকোষ দ্বারা সনাক্ত করা যাবে না এবং আপনি আণবিক বংশগতিবিদ্যার পদ্ধতি ব্যবহার আবশ্যক) রোগের ন্যূনতম প্রকাশ সঙ্গে যুদ্ধ করার জন্য ডিজাইন করা ওষুধের বিভিন্ন সমন্বয় ব্যবহার করুন। একটি সংক্ষিপ্ত অবশিষ্ট রোগের অদৃশ্যতা আণবিক ক্ষমা চরিত্র।
সহায়ক থেরাপি কম ডোজে কেমোথেরাপি দীর্ঘমেয়াদী ব্যবহার বোঝা যায়, যা রোগের প্রথম পুনরুক্তি প্রতিরোধে ব্যবহৃত হয়। বর্তমানে, তীব্র লিউকেমিয়া সমস্ত ক্ষেত্রে রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপি ব্যবহার করা হয় না।
Neuroleukemia চিকিত্সা একটি সহজ কাজ নয়, কারণ কেমোথেরাপি, মৌখিকভাবে বা parenterally পরিচালিত যখন, hemato-encephalic বাধা মাধ্যমে খারাপ না পশা না। কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষত ছাড়া রোগীদের ক্ষেত্রে প্রতিরোধ neuroleukemia, কটিদেশীয় খোঁচা এবং প্রতিষেধক করোটিসঙ্ক্রান্ত উদ্ভাস সময় কেমোথেরাপি নিয়মিত intrathecal প্রশাসন নিয়ে গঠিত যা চালায় প্রয়োজন। নিউরোলেকেমিয়া চিকিত্সার জন্য, পরবর্তী বিকিরণ সঙ্গে chemotherapeutic এজেন্ট intrathecal ইনজেকশনও ব্যবহার করা হয়। যাইহোক, একই সময়ে, ওমায়া একটি বিশেষ জলাধার স্থাপিত হয়, যা কেমোথেরাপি ঔষধগুলি সেন্ট্রাল স্নায়ুতন্ত্রের সিস্টেমে (সরাসরি মস্তিষ্কের ভেতরের অংশে) উচ্চ ফ্রিকোয়েন্সিতে প্রবেশ করতে দেয়।
সাম্প্রতিক বছরগুলিতে, কেমোথেরাপি সহ চিকিৎসার প্রোটোকলের মধ্যে বৈচিত্রিক এজেন্ট এবং একধরনের অ্যান্টিবডি হিসাবে বিকল্প ওষুধ অন্তর্ভুক্ত করার জন্য বিশেষ মনোযোগ প্রদান করা হয়েছে। tretionin (ATRA), যা একটি cytostatic প্রভাব নেই, উদাঃ - [(17 15) 1 ONLL] ভিটামিন এ একটি অমৌলিক ব্যবহার কেমোথেরাপি সহ তীব্র promyelocytic লিউকেমিয়া চিকিত্সার জন্য টিউমার কোষগুলি নষ্ট করে না, তবে তাদের পরিপক্ক, পার্থক্য এবং পরবর্তীতে অ্যাপোপটোসিসের মাধ্যমে তাদের শরীরের সমস্ত অ-টিউমার কোষের মতো করে দেয়। ওএনএলএল 1 (15, 17) এর চিকিত্সা পদ্ধতিতে থেরোটিইনিন ব্যবহার মায়োলোয়েড লিউকেমিয়াসের জন্য বেঁচে থাকা হারের একটি অভূতপূর্ব হার অর্জন করতে সক্ষম - 85% রোগীর এই গ্রুপ।
উপরন্তু, বি-all zrelokletochnogo ব্যবহৃত monoclonal বিরোধী SE20 অ্যান্টিবডি (rituximab) যে তাদের মধ্যে কেমোথেরাপিউটিক এজেন্ট potentiation জন্য টিউমার কোষের লক করার অনুমতি চিকিত্সার জন্য বর্তমানে। টাইরোসিন কাইনেস ইনহিবিটর্স (imatinib mesylate), হিস্টোন acetylases (Depakinum) monoclonal অ্যান্টিবডি ইনহিবিটর্স - - বিরোধী SEZZ (gemtuzumab) বিরোধী SE52 (alemtuzumab), interleukins, এবং আরও অনেক কিছু ক্লিনিকাল ট্রায়াল প্রস্তুতি অন্যান্য পার্থক্যকারী এজেন্ট আছে।
থেরাপিউটিক প্রোটোকলের বিকাশের প্রধান দিক হচ্ছে তথাকথিত ন্যূনতম অবশিষ্ট রোগ (এমআরডি) এর মূল্যায়ন পদ্ধতির উন্নয়ন, একটি অবস্থা যেখানে টিউমার কোষের একটি ক্ষুদ্র জনসংখ্যার রয়েছে যা হালকা মাইক্রোস্কোপির জন্য দৃশ্যমান নয়। এই অবস্থায়, আণবিক পদ্ধতির সাহায্যে শুধুমাত্র বিস্ফোরণের উপস্থিতি নির্ধারণ করা সম্ভব। এটি MRB এর সাথে যুদ্ধে হয় যে সমস্ত থেরাপির প্রথম পর্যায় শেষ হওয়ার পর লক্ষ্যমাত্রা - মওকুফের আয়ন। MPD- র মূল্যায়নের পদ্ধতির মানদণ্ডে রোগীর ঝুঁকি গ্রুপগুলি বহু-পদার্থবিজ্ঞানের পরবর্তী পর্যায়ে আলাদা করতে পারে, এবং রোগের পুনরাবৃত্তি প্রতিরোধে আরও কার্যকরী হতে পারে।
HCT (অস্থি মজ্জা, পেরিফেরাল রক্ত স্টেম সেল, নাভিরজ্জু রক্ত) - উচ্চ ঝুঁকি দলের মধ্যে তীব্র লিউকেমিয়া, প্রধানত প্রাথমিক রোগী ও পুনরাবৃত্তির embodiments একটি নম্বর চিকিত্সার জন্য হেমাটোপোইটিক স্টেম সেল allogeneic প্রতিস্থাপন ব্যবহার করা হয়। ইঙ্গিতও এবং HCT পদ্ধতির বৈশিষ্ট্য প্রতিটি ক্ষেত্রে এবং চিকিত্সার প্রোটোকল সংজ্ঞায়িত তীব্র লিউকেমিয়া ঝুঁকি গ্রুপ উপস্থিতি সম্পর্কিত দাতা, দুর্নীতি হিসটোকমপ্যাটিবিলিটি ডিগ্রী সংস্করণ উপর নির্ভর করে। অপারেশন মৌলিক নীতি - mieloablyatsiya (প্রাপক হাড় টিউমার কোষের ধারণকারী মজ্জা এর আমূল অপসারণ), সেইসাথে বিরোধী টিউমার অনাক্রম্যতা সক্রিয়তার, "দুর্নীতি-বনাম-লিউকেমিয়া" ঘটনাটি উপর ভিত্তি করে।
শিশুদের মধ্যে লিউকেমিয়া রোগের পরিসংখ্যান
একটি শিশুর মধ্যে তীব্র লিউকেমিয়া, অন্য ক্যান্সারের মত, নির্দিষ্ট চিকিত্সা ছাড়াই মৃত্যুর 100% বাড়ে। আধুনিক থেরাপি ফলাফল অনুমান, তারা একটি পাঁচ বছর বেঁচে থাকার হার, যা সাধারণ (পুনরাবৃত্তি ছাড়াই) এবং ঘটনা মুক্ত হতে পারে (পুনরুত্থান সংঘটিত) দেওয়া হতে পারে। এই সূচকগুলি নির্ণয়কারী প্রধান ফ্যাক্টর হচ্ছে টিউমারের জীববিদ্যা, প্রাথমিকভাবে তার জেনেটিক ভেরিয়েন্ট এবং সেইসাথে মোর্ফোলিক্যাল, ইমিউনোভাল ভেরিয়েন্টস, যেমন উল্লিখিত। নির্ণয়ের সময় রোগীর ক্লিনিকালের অবস্থা দ্বারা একটি নির্দিষ্ট ভূমিকাও খেলা হয়। এই ক্ষেত্রে, পেরিফেরাল রক্তে লিকোসাইটোসিসের গুরুত্ব, নিউরোলেকেমিয়া উপস্থিতি বা অনুপস্থিতি, এবং রোগীর বয়স। সমস্ত রোগীদের সাধারণ গ্রুপের জন্য, ঘটনা মুক্ত মুক্তির 70%, ওএনএলএল রোগীদের জন্য 50%।
ক্লিনিকাল ফলো-আপ এবং সুপারিশ চিকিত্সার প্রোটোকল দ্বারা প্রতিটি ক্ষেত্রে নির্ধারিত হয় এবং তীব্র লিউকেমিয়া এবং ঝুঁকি গ্রুপ এর বৈকল্পিক উপর নির্ভর করে। ক্লিনিকাল ফলো-আপ একটি বিশেষ হিমাত্তয়া কেন্দ্র এ সঞ্চালিত করা উচিত। এর মূল মূলনীতি: রোগ নিরাময়ের নিশ্চিতকরণ, নিয়মিত পরীক্ষা, সাধারণ রক্ত পরীক্ষা বিতরণ, সংকেত অনুযায়ী - ন্যূনতম অবশিষ্টাংশ নিয়ন্ত্রণ, অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির কার্য, কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের অবস্থা।
বিশেষভাবে, টিএসসিএর রোগীদের মধ্যে ডিসপেন্সারি পর্যবেক্ষণ করা হয়। , তথাকথিত রোগের পর্যবেক্ষণ, "দুর্নীতি বনাম হোস্ট" সংক্রামক অবস্থা মূল্যায়ন (প্রাথমিকভাবে নিয়মিত স্ক্রিনিং ভাইরাল সংক্রমণ বর্ণালী) - এই রোগীদের ক্ষেত্রে দুর্নীতি রাষ্ট্র নিয়ন্ত্রণ (দাতা হেমাটোপোইটিক সিস্টেমের আণবিক চিহ্নিতকারী উপস্থিতিতে chimerism জন্য পরিচালনার assays) প্রয়োজন।