শিশুদের মধ্যে বিলম্বিত বয়ঃসন্ধিকাল

বিলম্বিত বয়ঃসন্ধি - 2.5 স্ট্যান্ডার্ড ডেভিয়েশন বয়স জন্য আদর্শ উপরের সীমা মাত্রাধিক পরিপ্রেক্ষিতে বয়স 13 বছর বয়সী ম্যামারি মেয়েরা কোন বেড়ে অথবা দ্বিতীয় যৌন বৈশিষ্ট্য উন্নয়ন। বয়ঃসন্ধি বিলম্ব ও মেয়েদের জীবনে 15,5-16 বছরের কোন বিষয়ে আদ্যঋতু বেশি 18 মাসের জন্য মাধ্যমিক যৌন বৈশিষ্ট্যের বিকাশ গ্রেফতার কিভাবে, ম্যামারি গ্রন্থির বৃদ্ধির সময়োপযোগী শুরুর পর 5 বছর বা তার বেশী সময় আদ্যঋতু বিলম্ব। এটা লক্ষনীয় হওয়া উচিত যে যৌন ভ্রূণব্যবস্থা (pubic এবং axillary) এর চেহারাটি পুষ্টিকরতার চিহ্ন বলে বিবেচিত হবে না।

আইসিডি -10 কোড

• E30.0 বয়ঃসন্ধিতে বিলম্ব
• E30.9 বয়ঃসন্ধির ব্যাধি, অনির্বাচিত
• E45 প্রোটিন-শক্তি অভাবের কারণে বয়ঃসন্ধির বিলম্বিত।
• Hypopituitarism E23.0 (hypogonadotrophic হাইপোগোনাডিজম বিচ্ছিন্ন gonadotropin অভাব Kallmann সিনড্রোম, panhypopituitarism, hypophysial cachexia, hypophysial অপ্রতুলতা টি)।
• E23.1 ঔষধ হাইপোপিটুইটারিজম
• E23.3 হাইপোথ্যালামাসের রোগ নির্ণয়, অন্য কোথাও শ্রেণীবদ্ধ নয়।
• E89.3 হিপোপিটুইটারিজম যা চিকিত্সা পদ্ধতির পরে দেখা দেয়।
• E89.4 ডায়াবেটিস ব্যর্থতা যা চিকিৎসা প্রক্রিয়ার পরে ঘটে।
• N91.0 প্রাথমিক আমেনার্রিয়া (বয়ঃসন্ধিকালে ঋতুস্রাবের লঙ্ঘন)।
• E28.3 প্রাথমিক ডিম্বাশয় ব্যর্থতা (কম ইস্ট্রজেন, স্থিতিশীল ডিম্বাশয় সিন্ড্রোম)।
• Q50.0 ডিম্বাশয়ের বংশগত অনুপস্থিতি (টার্নার সিন্ড্রোম বাদে)।
• E34.5 গাণিতিক feminization সিনড্রোম, ওরজেন প্রতিরোধের সিন্ড্রোম।
• Q56.0 Hermaphroditism, অন্য কোথাও শ্রেণীবদ্ধ নয় (ডিম্বাশয় ও বৃত্তাকার টিস্যু উপাদান ধারণকারী লিঙ্গ গ্রন্থি, ovotestis হয়)।
• Q 87.1 জন্মগত অসংলগ্নতার সিনড্রোমগুলি, মূলত ডারফিসিস (রাসেলের সিন্ড্রোম) দ্বারা প্রকাশিত।
• Q96 টার্নার সিন্ড্রোম এবং তার ধরন।
• Q96.0 কারওোটাইপ 45. এক্সএ।
• Q96.1 ক্যরাইটিপ 46. এক্স আইও (Xq)।
• Q96.0 কিরিটাইপ 46. এক্স একটি ব্যতিক্রমধর্মী যৌন ক্রোমোজোম সহ, আইও (Xq) ব্যতীত।
• Q96.3 মোজাইকিসিজম 45. এক্স / 46.XX বা XY।
• Q96.4 Mosaicism 45, এক্স / একটি অস্বাভাবিক যৌন ক্রোমোসোম সঙ্গে অন্য সেল লাইন (গুলি)।
• Q96.8 টার্নার সিনড্রোমের অন্যান্য রূপ
• Q97 অন্যান্য লিঙ্গের ক্রোমোসোম অস্বাভাবিকতা এবং মহিলা ফেনোটাইপ নয়, অন্য কোথাও শ্রেণীবদ্ধ (46.XY এর একটি ক্যালোরিপট্টি সঙ্গে একটি মহিলার সহ)।
• Q99.0 মোজাইক (চিমেরা) 46XX / 46XY, সত্যিকারের hermaphrodite।
• Q99.1 46XX- সত্য হেমপ্রেডাইট (বার-গোন্দের সঙ্গে, 46xY বার-গনড, বিশুদ্ধ গনাডাল ডেসেনেসিস - স্বরে সিন্ড্রোম)।

মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা

সাদা জনসংখ্যার মধ্যে, 1২ বছর বয়সী মেয়েদের প্রায় ২-3% এবং 13 বছরের মধ্যে 0.4% মেয়েদের বয়ঃসন্ধিকালের কোন লক্ষণ নেই। বিলম্বিত বয়ঃসন্ধি মূল কারণ - gonadal ব্যর্থতা (48.5%), অন্তত hypothalamic অপ্রতুলতা (29%), হরমোন খুঁত (15%), বিচ্ছিন্ন অগ্র পিটুইটারি অপ্রতুলতা (4%) এর এনজাইমের সংশ্লেষণ, পিটুইটারি টিউমার হওয়ার সম্ভাবনা (0.5% ), যার 85% প্রল্যাকটিনোমা। karyotype 46.XY (Svayera সিন্ড্রোম) সঙ্গে gonadal dysgenesis ফ্রিকোয়েন্সি 100,000 জনের মধ্যে 1 জন এ জন্ম মেয়েরা হয়।

স্ক্রীনিং

নবজাতক স্ক্রীনিংয়ের প্রেক্ষিতে, সব নবজাতকের মধ্যে যৌন ক্রোমাটিনের সংজ্ঞা (শিশুটির ল্যাবরেটরি নিশ্চিতকরণ)। বয়ঃসন্ধির হারের সময়মত সংশোধনের জন্য যৌগিক সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলির মাধ্যমে মেয়েদের বৃদ্ধির গতিবিধি পর্যবেক্ষণ করা প্রয়োজন।

বিলম্বিত বয়ঃসন্ধি চিকিত্সার মেয়েরা, তাদের বয়ঃসন্ধি, হাড় বয়স, gonadotropins (এলএইচ এবং FSH) এবং শিরাস্থ রক্তে estradiol মাত্রা বার্ষিক বৃদ্ধির গতিবিদ্যা সংজ্ঞায়িত করা প্রয়োজন।

বিলম্বিত যুবতীর শ্রেণীবিভাগকরণ

বর্তমানে, প্রজনন ব্যবস্থায় ক্ষতির মাত্রা বিবেচনা করে, বয়ঃসন্ধিতে বিলম্বের তিনটি কারণকে পৃথক করা হয়।

বয়ঃসন্ধি ফর্ম সাংবিধানিক বিলম্ব বিলম্ব বৃহত্তর ম্যামারি গ্রন্থি এবং সমতুল্য শারীরিক ল্যাগ (দৈর্ঘ্য এবং ওজন) এবং জৈবিক (হাড় বয়স) উন্নয়ন থাকার 13 বছর বয়সী somatically সুস্থ মেয়েরা কোন আদ্যঋতু প্রকাশ।

Hypogonadotropic হাইপোগোনাডিজম - ক্ষতি, হাইপোথ্যালামাস এবং পিটুইটারি এর বংশগত বা বিক্ষিপ্ত কার্মিক অপ্রতুলতা কারণে gonadotropic হরমোন সংশ্লেষণ aplasia বা hypoplasia একটি চিহ্নিত ঘাটতি কারণে বয়ঃসন্ধি বিলম্বিত।

হাইপারগোনাডোট্রপিক হাইপোগোনাডিজম যৌগিক বা যৌন গ্রন্থিগুলির হরমোনের স্রাবের অভাবের অভাবের কারণে বয়ঃসন্ধির বিলম্ব। কুমিল্লাভিত্তিক আকার ডিভিজেনেসিস বা অ্যানিমেশন্স বা টেস্টিক্সের এজেনসিসের প্রতিনিধিত্ব করে। সেখানে ওভারিয়ান dysgenesis দুই ফর্ম আছে: টিপিক্যাল - টার্নার সিন্ড্রোম (আমাদের দেশে Shereshevscky-টার্নার সিন্ড্রোম মধ্যে), এবং একটি "পরিষ্কার" যখন karyotype 46.HH; এবং testicular dysgenesis তিন ফরম: টিপিক্যাল (45.XO / 46.XY), «পরিষ্কার» (XY gonadal dysgenesis) এবং মিশ্র বা সামঁজস্যহীন। একটি সাধারণ আকারে, রোগীদের টার্নার্স সিন্ড্রোমের চরিত্রগতের ভ্রূণজগতের একাধিক স্টিগমাটা লক্ষ্য করা যায়। উন্নয়নের শরীরে অস্বাভাবিকতা অনুপস্থিতিতে "বিশুদ্ধ ফর্ম" পঞ্চাশের মতো গনদ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। মিশ্র ফর্ম অপ্রতিসাম্য gonads অভ্যন্তরীণ বৈশিষ্ট্যের (এক দিকে এবং testicular টিউমার বা নির্বিকার তীরভূমি - বিপরীত; একদিকে কোন ডিম্বাশয় এবং টিউমার, অথবা একটি testicular কর্ড - বিপরীত)। যাইহোক, বিদেশী সাহিত্যে সাম্প্রতিক বছরগুলোতে ক্রমবর্ধমান সাধারণ বিভাজন XY-gonadal (টার্নার সিন্ড্রোম জন্য ব্যতীত) সম্পূর্ণ করার জন্য এবং অসম্পূর্ণ ফর্ম (সম্পূর্ণ এবং আংশিক gonadal dysgenesis) হয়। এই পদ্ধতিতে যৌন গ্রন্থির সমস্ত ধরনের ডিসিজেনেসেন যৌন বিভেদ ব্যাধির একই প্যাথোজেননেটিক পদ্ধতির বিভিন্ন লিংকের প্রতিনিধিত্ব করে। সুতরাং, এই রোগবিজ্ঞানটি একটি রোগ হিসাবে বিবেচিত হয়, অর্থাৎ, 46 এর বিভিন্ন রূপ, XU-gonadal dysgenesis।

বিলম্বিত বয়ঃসন্ধিকালের কারণ এবং রোগনির্ণয়

সাংবিধানিক ফর্ম

একটি নিয়ম হিসাবে, বয়ঃসন্ধি সাংবিধানিক বিলম্ব, বংশগত হয়। এই সিন্ড্রোম গঠনের কারণিক যে বিষয়গুলি hypothalamic-পিটুইটারি ফাংশনের প্রয়াত অ্যাক্টিভেশন হতে এবং hypothalamic GnRH নাড়ি লুকাইয়া দমন) ঘটায়। তাদের প্রভাব পাথরজগতের প্রক্রিয়াগুলি এখনও স্পষ্ট নয়। অনেক গবেষনার বিলম্বিত বয়ঃসন্ধি সঙ্গে শিশুদের মধ্যে hypothalamic-পিটুইটারি ফাংশনের অনুগত মনোঅ্যামিন নিয়ন্ত্রণ আছে। নরপাইনফ্রাইন এবং এপিনেফ্রিন মাত্রা হ্রাস, এবং সেরোটোনিন ঘনত্ব বৃদ্ধি: catecholamine স্তর পরিবর্তনের একটি সাধারণ প্রবণতা সনাক্ত হয়েছে। ক্রিয়ামূলক hyperprolactinemia, যা ডোপামিনারজিক স্বন কমানো, যা উভয় নাড়ি gonadotrophins এবং বৃদ্ধি হরমোন লুকাইয়া হ্রাস বাড়ে সঙ্গে যুক্ত হতে পারে - অনুমিত বিলম্ব বয়ঃসন্ধি জন্য আরেকটি কারণ।

হাইপোগোনাডট্রোপিক হাইগোগনাডিজম-এর যৌনাঙ্গে বিলম্ব (কেন্দ্রীয় জেনেসিস)

হাইপোগোনাডট্রোপিক হাইপোগোনাডিজমের সঙ্গে বয়ঃসন্ধিকালে বিলম্ব জন্মগত বা অর্জিত সিএনএস রোগের ফলে গনাডট্রোপিক হরমোন স্রাবের অভাবের উপর ভিত্তি করে তৈরি করা হয়।

বিলম্বিত বয়ঃসন্ধিকালের কারণ এবং রোগনির্ণয়

বিলম্বিত বয়ঃসন্ধিকালের লক্ষণ

প্রজনন ব্যবস্থার নিয়মনীতির কেন্দ্রীয় অংশগুলির হাইফিফুনের পটভূমিতে মেয়েদের দেরীকৃত বয়ঃস্রাবের প্রধান লক্ষণগুলি (পুববার বিলম্বের কেন্দ্রীয় রূপ):

• 13-14 বছর বয়সে অনুপস্থিতি বা সেকেন্ডারি যৌন বৈশিষ্ট্যের নিম্নগামীতা;
• 15-16 বছর বয়সে মাসিকের অনুপস্থিতি;
• বিকাশ এবং অভ্যন্তরীণ জিনগত অঙ্গগুলির হাইপোপ্লাসিয়া বৃদ্ধি রোধ সঙ্গে সমন্বয়।

Hypoestrogenism সঙ্গে এই বৈশিষ্ট্য সংমিশ্রণ শরীর ওজন ঘাটতি উচ্চারিত, দৃষ্টি, হানিকর তাপ নিয়ন্ত্রণ অথবা দীর্ঘস্থায়ী মাথাব্যাথা স্নায়বিক রোগ অন্য প্রকাশ কমে কেন্দ্রীয় নিয়ন্ত্রণ প্রক্রিয়া লঙ্ঘনের ইঙ্গিত হতে পারে।

বিলম্বিত বয়ঃসন্ধিকালের লক্ষণ

বয়ঃসন্ধির বিলম্বের নির্ণয়

বংশগত এবং জন্মগত লক্ষণ এবং বয়ঃসন্ধি বৈশিষ্ট্য উভয় পিতামাতা এবং পরিবারের নিকটতম (আমি এবং আত্নীয়তা দ্বিতীয় ডিগ্রী) এর stigmata উপস্থিতিতে খুঁজে বের করুন। প্রাথমিকভাবে মায়ের সাথে রোগীর আত্মীয়দের সাথে কথোপকথনের সময় পারিবারিক ইতিহাস সংগ্রহ করা উচিত। গর্ভাশয়ের উন্নয়ন বৈশিষ্ট্য, নবজাতকের সময়, বৃদ্ধি হার এবং মনোসামাজিক উন্নয়নের মূল্যায়ন; জন্মের মুহূর্ত থেকে মেয়েটির পুষ্টির জীবন্ত অবস্থার এবং বৈশিষ্ট্য খুঁজে বের করতে, শারীরিক, মানসিক ও মানসিক লোডের তথ্য; বয়স এবং ক্রিয়াকলাপ অপারেশন, জীবনের বছর ধরে বহন রোগের কোর্স এবং চিকিত্সা উল্লেখ। আত্মীয়তা মধ্যে বন্ধ্যাত্ব এবং অন্তঃস্রাবী রোগ উপস্থিতি সম্পর্কে বিশেষ মনোযোগ দেওয়া উচিত। পাশাপাশি জীবনের প্রথম বছরে শিশু এ সংক্রামক এবং সোমাটিক রোগ হিসেবে সিএনএস রোগ, আঘাতমূলক মস্তিষ্কের আঘাত সেইসাথে মেয়েদের উপস্থিতি এই শর্তগুলির এবং রোগ উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি দরিদ্র পূর্বাভাসের সম্ভাবনা প্রজনন ফাংশন পূর্বাবস্থায় ফিরিয়ে আনুন। পরে মা ও অন্যান্য নিকট আত্মীয় এবং বিলম্বিত এবং ধীর চুল বৃদ্ধির বা বাইরের যৌন প্রজনন পিতাদের যৌন উন্নয়নে আদ্যঋতু ইতিহাসে বিলম্বিত বয়ঃসন্ধি মার্কের পারিবারিক ফর্ম সঙ্গে সর্বাধিক মেয়েরা। Callman এর সিন্ড্রোম রোগীদের মধ্যে, গন্ধ বা সম্পূর্ণ anosmia একটি হ্রাস ইন্দ্রিয় সঙ্গে আত্মীয় উপস্থিতি উপস্থিতি স্পষ্ট করা উচিত।

বয়ঃসন্ধির বিলম্বের নির্ণয়

বিলম্বিত বয়ঃসন্ধিকালের চিকিত্সা

• পেটে গুটি মধ্যে অবস্থিত dysgenetic gonads এর অপব্যবহার প্রতিরোধ।
• বৃদ্ধি রোগের সঙ্গে রোগীদের মধ্যে pubertal বৃদ্ধি বৃদ্ধি উত্তেজক।
• মহিলা যৌন হরমোনগুলির অভাবের পুনরাবৃত্তি
• মহিলা চিত্রের গঠনের জন্য সেকেন্ডারি যৌন বৈশিষ্ট্যের উন্নয়নের উত্সাহ ও রক্ষণাবেক্ষণ।
• অস্টিসিনেথেসিসের প্রক্রিয়াগুলির সক্রিয়করণ।
• সম্ভাব্য তীব্র এবং দীর্ঘস্থায়ী মানসিক ও সামাজিক সমস্যাগুলির প্রতিরোধ
• দাতা ডিম এবং ভ্রূণ স্থানান্তর এর extracorporeal fertilization মাধ্যমে প্রজনন এবং প্রজনন জন্য প্রস্তুতি প্রতিরোধ।

বিলম্বিত বয়ঃসন্ধিকালের চিকিত্সা

চেহারা

বিলম্বিত বয়ঃসন্ধি একটি সাংবিধানিক ফর্ম সঙ্গে রোগীদের মধ্যে উর্বরতা পূর্বাভাস অনুকূল হয়।

Hypogonadotropic হাইপোগোনাডিজম, এবং অকার্যকর স্বতন্ত্রভাবে নির্বাচিত antihomotoxical ড্রাগ বা ওষুধ সিএনএস ফাংশন উন্নত গঠিত থেরাপি সালে উর্বরতা সাময়িকভাবে এলএইচ এবং FSH (যখন মাধ্যমিক হাইপোগোনাডিজম) এবং tsirhoralnom মোডে GnRH অনুরূপ উদাহরণ (তৃতীয় পর্যায়ের হাইপোগোনাডিজম) এর অনুরূপ উদাহরণ কয়েক exogenous প্রশাসন পুনরুদ্ধার করা যেতে পারে।

নিবারণ

মেয়েদের মধ্যে বয়ঃস্রাবের বিলম্ব রোধে উন্নত পদক্ষেপের অস্তিত্ব নিশ্চিত করে ডেটা অনুপস্থিত। যখন রোগের কেন্দ্রীয় ফর্মগুলি পুষ্টির অভাব অথবা অযোগ্য শারীরিক পরিশ্রমের কারণে, যৌতুকের সূচনা হওয়ার আগে যৌক্তিক পুষ্টিগত পটভূমির বিরুদ্ধে কাজ এবং বিশ্রামের ব্যবস্থা পালন করা যুক্তিযুক্ত। বিলম্বিত বয়ঃসন্ধিকালের সাংবিধানিক আকারে পরিবারে, এটি শৈশবকাল থেকে এন্ডোক্রিনোলোজোলজিক ও গাইনিকোলজিস্টকে পর্যবেক্ষণ করা প্রয়োজন। গনজ এবং টেস্টিকসের ডিসিজেনেসিসের সাথে, প্রতিরোধের অস্তিত্ব নেই।

[1], [2], [3], [4], [5]