ফিন্যালিটেনিমিয়া রক্ত পরীক্ষা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
শিশুদের রক্তে phenylketones ঘনত্বের রেফারেন্স মান (আদর্শ) - 1২1 μmol / l (2 মিলিগ্রাম% পর্যন্ত) পর্যন্ত।
Phenylalanine এর বিপাকের ঝামেলা একটি খুব সাধারণ জন্মগত বিপাকীয় ব্যাধি বলে। দরুন ঘুমের জন্য প্রয়োজন হাইড্রক্সিলেস জিন খুঁত (PAH জিন) এনজাইম অপ্রতুলতা বিকাশ, এবং এর ফলে ব্লক অ্যামিনো অ্যাসিড টাইরোসিন মধ্যে ঘুমের জন্য প্রয়োজন স্বাভাবিক রূপান্তর ঘটে। শরীরের মধ্যে phenylalanine পরিমাণ accumulates, এবং রক্ত তার ঘনত্ব দ্বারা বৃদ্ধি 10-100 বার উপরন্তু, এটি ফেনাল্প্রুভিক অ্যাসিডের মধ্যে পরিণত হয়, যা স্নায়ুতন্ত্রের উপর একটি বিষাক্ত প্রভাব রয়েছে। এই সাথে, ফিনিলেক্যাটোনারিয়ায় প্রথম ডায়গনিস্টিক্সটি অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ , কারণ ফিনাইলেটোনিমিয়ার দীর্ঘস্থায়ী অস্তিত্ব শিশুটির মানসিক বিকাশে বাধা সৃষ্টি করে। শরীরের মধ্যে phenylalanine জমা ধীরে ধীরে এবং ক্লিনিকাল ছবি ধীরে ধীরে বৃদ্ধি।
নবজাতকের দুধ (ফেনালাল্যানিনের উত্স) পেয়ে গেলে পরের 48 ঘন্টা (২-5 দিন) রক্ত পরীক্ষা করা হয়। একটি পুষ্টির মাঝারি সঙ্গে একটি কাপ, ব্যাকটেরিয়া ঘুমের জন্য প্রয়োজন নির্ভর স্ট্রেন সঙ্গে টিকাকরণ বেসীলাস সাবটিলস, উপরিপন্ন ফিল্টার কাগজ ডিস্ক কৈশিক রক্ত কয়েক ঝরিয়া সঙ্গে moistened, এবং নিয়ন্ত্রণ ডিস্ক ঘুমের জন্য প্রয়োজন বিভিন্ন পরিমাণে রয়েছে। নবজাতকের রক্তে ফিনিলেল্যানিনের ঘনত্বের সমানুপাতিক রক্তের সঙ্গে আবদ্ধ ডিস্কের কাছাকাছি ব্যাকটেরিয়া বৃদ্ধি
ঘুমের জন্য প্রয়োজন হাইড্রক্সিলেস অভাব ছাড়াও hyperphenylalaninemia অস্থায়ী নবজাতক tyrosinemia, যা অপর্যাপ্ত টাইরোসিন বিপাক কারণে ঘটতে পারে হতে পারে।
হাইপারফাইনিলেনিয়ানমিয়া এর প্রকার
|
আদর্শ |
রক্তে phenylalanine এর ঘনত্ব, mg% |
ত্রুটিযুক্ত এনজাইম |
চিকিৎসা |
|
ক্লাসিক্যাল ফিনাইলেটনুরিয়া |
> 20 |
ফিনিলেলিনিন হাইড্রক্সিলাস |
খাদ্য |
|
অ্যাটাকিক্যাল ফিনিলেকেটনুরিয়া |
12-20 |
ফিনিলেলিনিন হাইড্রক্সিলাস |
খাদ্য |
|
স্থির ফুসফুসের হাইপারফাইনিল-আলানিনিমিয়া |
2-12 |
ফিনিলেলিনিন হাইড্রক্সিলাস |
খাদ্য |
|
অস্থায়ী টাইরোসাইনিমিয়া |
2-12 |
অপর্যাপ্ত β-hydroxyphenylpyruvate ডাইঅক্সিজেনেজ (এবং অন্যান্য) ভিটামিন সি একটি অভাব ফলে মাধ্যমিক |
ভিটামিন সি, কম প্রোটিন একটি মিশ্রণ |
|
অপর্যাপ্ত dihydropteridine রিডাকশন |
12-20 |
ডিজিড্রপ্রেসডিন রিডাক্সেস |
ডোপা, হাইড্রক্সিট্রিপটফ্যান |
|
বায়োপসি সংশ্লেষণের অপূর্ণতা |
12-20 |
Digidropterid-insintetaza |
ডোপা, হাইড্রক্সিট্রিপটফ্যান |
|
অস্থায়ী হাইপারফিনিলে-আলানিনিমিয়া |
2-20 |
অজানা |
না |
ফিনিলেল্যানিন হাইড্রোক্সিলাসের অভাবের রোগীদের চিকিত্সা করার জন্য খাদ্যটি ফিনিলেল্যানিনের সীমাবদ্ধতা। পর্যাপ্তরূপে নির্বাচিত খাদ্যের সাথে, রক্তে phenylalanine- এর ঘনত্ব উচ্চতর স্বাভাবিক স্তরের চেয়ে বা সামান্য নিচে স্বাভাবিক না হওয়া উচিত।
ট্রানজিয়েন্ট টাইরোসোনিমিয়ায় রোগীদের মধ্যে, ডায়াবেটিস নির্বাচন করা হয় যাতে রক্তে টাইরোসিনের ঘনত্ব 0.5 এবং 1 মিলিগ্রাম% এর মধ্যে থাকে।
[