^

স্বাস্থ্য

A
A
A

মাইটোকন্ড্রিয়াল রোগ

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

মিটোকোন্ড্রিয়াল রোগগুলি বংশগত রোগ এবং স্ট্রাকচারাল ব্যাধি, মাইটোকন্ড্রিয়াল ফাংশন এবং টিস্যু শ্বসন দ্বারা সৃষ্ট রোগের অবস্থার একটি বৃহৎ জিনগত গ্রুপ। বিদেশী গবেষকদের মতে, নবজাতকের মধ্যে এই রোগের ঘটনা 1: 5000।

আইসিডি -10 কোড

মেটাবলিক ডিসঅর্ডার, বর্গ চতুর্থ, E70-E90

এই আবেগপূর্ণ অবস্থার প্রকৃতি গবেষণা 1962 সালে শুরু হয় যখন একদল গবেষক অসুস্থ 30 বছরের netireoidnym hypermetabolism, পেশী দুর্বলতা, এবং মূলগত বিপাক একটি উচ্চ পর্যায়ের বর্ণনা করেছেন। এটি সুপারিশ করা হয়েছিল যে এই পরিবর্তন পেশী টিস্যু এর মাইটোকন্ড্রিয়া মধ্যে অক্সিডেটিভ phosphorylation প্রক্রিয়ায় একটি ঝামেলা সম্পর্কিত হয়। 1988 সালে, অন্য বিজ্ঞানীরা মায়োপ্রাথ্রিয়াল ডিএনএ (এমটিডিএনএ) -এর মিউটেশন এবং অপটিক্যাল নিউওপ্যাথি রোগীদের মধ্যে প্রথমবারের মত আবিষ্কারের জন্য রিপোর্ট করেছিলেন। 10 বছর পর পরমাণু জিনের মিউটেশনের ফলে ছোট শিশুদের মধ্যে শ্বাসযন্ত্রের চক্রের সংশ্লেষণ পাওয়া যায়। সুতরাং, একটি নতুন দিক শৈশব রোগ কাঠামো গঠন করা হয়েছে: মাইটোকন্ড্রিয়াল প্যাথলজি, মাইটোকন্ড্রিয়াল মায়োপ্যাথিস, মাইটোকন্ড্রিয়াল এনসেফালোমিওপ্যাথিস।

মাইটোকনড্রিয়া - সব কোষে কয়েক শত কপি উপস্থিত-আভ্যন্তরীণ অরগানেলসের (এরিথ্রসাইটস ব্যতীত) এবং প্রযোজনার এটিপি। মাইটোকন্ড্রিয়াল দৈর্ঘ্য 1.5 μ মি, প্রস্থটি 0.5 μm। তাদের পুনর্নবীকরণ কোষ চক্র জুড়ে ক্রমাগত প্রবাহিত হয়। অর্গানেলের ২ টি ঝিল্লি রয়েছে - বাইরের এবং অভ্যন্তরীণ। ক্রিস্টি নামে ভিতরের ঝিল্লি অভ্যন্তরস্থ ভাঁজ থেকে ম্যাট্রিক্স ভেতরের স্থান পূরণ - বা নিখুঁতভাবে, সজাতি মৌলিক কোষ উপাদান। এটি একটি বিজ্ঞপ্তি ডিএনএ অণু, নির্দিষ্ট আরএনএ, ক্যালসিয়াম এবং ম্যাগনেসিয়াম লবণ granules। ভেতরের ঝিল্লি উপর অক্সিডেটিভ phosphorylation এবং ইলেক্ট্রন স্থানান্তর (cytochromes B, C, a ও যেমন জটিল) এবং মুক্তিযুদ্ধে অংশগ্রহণ এনজাইম ঠিক করা হয়েছে। এই শক্তি রূপান্তর ঝিল্লি যে শক্তি রাসায়নিক শক্তি স্তর অক্সিডেসন পরিবর্তন করে, যা এটিপি, phosphocreatine, এবং অন্যদের আকারে সঞ্চিত করা হয়। ঘনীভূত বাইরের ঝিল্লি পরিবহন ও ফ্যাটি এসিড অক্সিডেসন জড়িত এনজাইম। মাইটোকন্ড্রিয়া আত্ম প্রজনন সক্ষম।

মাইটোকন্ড্রিয়া প্রধান ফাংশন হল এরিবিক জৈবিক অক্সিডেশন (অক্সিজেন সেল ব্যবহার করে টিস্যু শ্বস) - একটি কোষে পর্যায়ক্রমে রিলিজের সাথে জৈবপদার্থের শক্তি ব্যবহারের জন্য একটি সিস্টেম। টিস্যু শ্বাসের প্রক্রিয়াতে, হাইড্রোজেন আয়ন (প্রোটন) এবং ইলেকট্রন ক্রমানুসারে অক্সিজেনের বিভিন্ন যৌগ (গ্রহীতা এবং দাতা) মাধ্যমে স্থানান্তরিত হয়।

অ্যামিনো অ্যাসিড, শর্করা, চর্বি, গ্লিসারিন ফর্ম কার্বন ডাই অক্সাইড, জল, এসিটায়েল-রিডাকটেস, pyruvate, oxaloacetate, ketoglutarate এর তন্তুক্ষয় প্রক্রিয়া, যা ক্রেবস চক্র প্রবেশ হবে। গঠিত হাইড্রজেন আয়নগুলি অ্যাডেনাইন নিউক্লিওটাইড-এডিনিন (এনএডি + ) এবং ফ্লেভিন (ফাড + ) নিউক্লিওটাইড দ্বারা গৃহীত হয় । পুনর্বহাল coenzymes NADH এবং FADH শ্বাসযন্ত্রের চেইন মধ্যে অক্সিডাইজড হয়, যা 5 শ্বাসপ্রশ্বাসের জটিল দ্বারা প্রতিনিধিত্ব করা হয়।

ইলেকট্রন স্থানান্তরের সময়, শক্তিটি এট পি, ক্রিয়েটিন-ফসফেট এবং অন্যান্য ম্যাক্রোজিক যৌগের রূপে সংরক্ষণ করা হয়।

শ্বাসযন্ত্রের শৃঙ্খল 5 প্রোটিন কমপ্লেক্স দ্বারা প্রতিনিধিত্ব করে, যা জৈবিক অক্সিডেশন (সারণি 10-1) এর সম্পূর্ণ জটিল প্রক্রিয়াটি চালায়:

  • প্রথম জটিল হয় NADH-ubiquinone reductase (এই জটিল 25 গঠিত polypeptides, যা 6 সংশ্লেষণ mtDNA দ্বারা এনকোড করা হয়);
  • 2nd জটিল - succinate-ubiquinone oxidoreductase (succinate ডিহাইড্রোজেনেজ, মাইটোকন্ড্রিয়াল ডিএনএ বিশ্লেষণের দ্বারা এনকোড করা সহ 5-6 polypeptides, এর মধ্যে রয়েছে শুধুমাত্র);
  • 3 য় জটিল - cytochrome গ oxidoreductase (জটিল 4 কোএনজাইম Q থেকে স্থানান্তর ইলেকট্রন, 9-10 প্রোটিন, তাদের মধ্যে একজন সংশ্লেষের এনকোডেড হয়েছে মাইটোকন্ড্রিয়াল ডিএনএ বিশ্লেষণের গঠিত হয়);
  • চতুর্থ জটিল - সাইোক্রোম অক্সিডেস [এমটিডিএনএ দ্বারা এনকোডেড 2 টি সাইকোক্রোমস (এ এবং এ 3) গঠিত;
  • 5 তম জটিল মাইটোকন্ড্রিয়াল এইচ + - এ্যাটপেস (12-14 উপউণ্ড গঠিত, এটিপি'র সংশ্লেষণটি বহন করে)।

উপরন্তু, বিটা-অক্সিডেসন চলাকালীন 4 টি ফ্যাটি অ্যাসিডের ইলেকট্রন একটি ইলেক্ট্রন-বহনযোগ্য প্রোটিন স্থানান্তর করে।

মাইটোকন্ড্রিয়া আরেকটি গুরুত্বপূর্ণ প্রক্রিয়া ফ্যাটি অ্যাসিডের বিটা-অক্সিডেসন, যা অ্যাসিটিল-কোএ এবং কার্নিটাইন এস্টার তৈরির ফলাফল। ফ্যাটি অ্যাসিডের অক্সিডেশনের প্রতিটি চক্রের মধ্যে 4 এনজাইম্যাটিক প্রতিক্রিয়া ঘটে।

প্রথম পর্যায় Acyl-CoA ডিহাইড্র্রজেনেজেস (সংক্ষিপ্ত, মাঝারি এবং দীর্ঘ-চেন) এবং ২ ইলেক্ট্রন বাহক দ্বারা সরবরাহ করা হয়।

1963 সালে দেখা যায় মাইটোকনড্রিয়া তাদের নিজস্ব অনন্য জিন মাতৃ লাইন মাধ্যমে উত্তরাধিকারসূত্রে আছে। এটা শুধুমাত্র একটি ছোট বলয়াকার ক্রোমোজোম দৈর্ঘ্য 16569 বিপি দ্বারা প্রতিনিধিত্ব করা হয়, এনকোডিং 2 রাইবোজোমাল আরএনএ, RNA- এর 22 স্থানান্তর এবং 13 subunits কমপ্লেক্স ইলেক্ট্রন-পরিবহন শৃঙ্খল এনজাইমের (তাদের মধ্যে 1 এক জটিল পড়ুন সাত, এক - জটিল থেকে 3, তিন - জটিল 4, দুই - জটিল 5)। সর্বাধিক মাইটোকন্দ্রিয়াল প্রোটিন অক্সিডেটিভ phosphorylation প্রসেস (70), পারমাণবিক ডিএনএ দ্বারা এনকোড জড়িত, এবং শুধুমাত্র 2% (13 polypeptides) কাঠামোগত জিনের নিয়ন্ত্রণাধীন মাইটোকন্দ্রিয়াল ম্যাট্রিক্স সংশ্লেষিত হয়।

গঠন এবং মাইটোকন্ড্রিয়াল ডিএনএ বিশ্লেষণের অপারেশন পারমাণবিক জিনোম থেকে পৃথক। প্রথমত, এটা কোন introns যে পারমাণবিক ডিএনএ তুলনায় জিনের একটি উচ্চ ঘনত্ব প্রদান ধারণ করে। দ্বিতীয়ত, mRNA সংখ্যাগরিষ্ঠ 5'-3'-অ-অনুবাদিত ক্রম ধারণ করে না। তৃতীয়ত, মাইটোকন্ড্রিয়াল ডিএনএ বিশ্লেষণের একটি ডি-লুপ যার নিয়ন্ত্রক অঞ্চল প্রতিনিধিত্ব করে হয়েছে। আত্ম একটি দুটি পদক্ষেপে প্রক্রিয়া। এছাড়াও পারমাণবিক এর মাইটোকন্ড্রিয়াল ডিএনএ বিশ্লেষণের জেনেটিক কোডের পার্থক্য প্রকাশ করেছিল। বিশেষ নোট প্রথম কপি সংখ্যক আছে হয়। প্রতিটি মাইটোকোনদ্রীয়ন 2 থেকে 10 কপি বা আরো অনেক কিছু থেকে থাকে। সত্য যে কোষ শত শত বা মাইটোকনড্রিয়া হাজার হাজার গঠিত হতে পারে দেওয়া, পর্যন্ত 10 হাজার বিদ্যমান পারেন। মাইটোকন্ড্রিয়াল ডিএনএ বিশ্লেষণের কপি। এটা তোলে পরিব্যক্তি খুব সংবেদনশীল এবং এখন পরিবর্তন তিন ধরনের সনাক্ত করা হয়: বিন্দু পরিব্যক্তি প্রোটিন কোডিং মাইটোকন্ড্রিয়াল ডিএনএ বিশ্লেষণের জিন (mit- পরিব্যক্তি) মাইটোকন্ড্রিয়াল ডিএনএ বিশ্লেষণের তৃনা জিন (SY / 7-পরিব্যক্তি) এবং মাইটোকন্ড্রিয়াল ডিএনএ বিশ্লেষণের প্রধান পরিবর্তনের পরিব্যক্তি (P বাতলান পরিব্যক্তি)।

সাধারনত, মাইটোকন্ড্রিয়াল জিনোমের সম্পূর্ণ সেলুলার জিনোটাইপটি একরকম (হোমোপ্লাজম) হয়, তবে যখন কোনও পরিবর্তন ঘটে তখন জিনের একটি অংশ একরকম থাকে এবং অন্যটি পরিবর্তিত হয়। এই প্রপঞ্চকে হিটোপ্লাসমিয়া বলা হয়। মিউট্যান্ট জিনের উদ্ভব ঘটে যখন মিউটেশনের সংখ্যার একটি নির্দিষ্ট সমালোচনামূলক স্তরের (থ্রেশহোল্ড) পৌঁছায়, যার ফলে সেলুলার বায়োনারগ্যাটিক্সের প্রক্রিয়াগুলির লঙ্ঘন হয়। এটি সর্বনিম্ন লঙ্ঘনের সঙ্গে, সর্বাধিক শক্তির নির্ভরশীল অঙ্গ এবং টিস্যু (স্নায়ুতন্ত্র, মস্তিষ্ক, চোখ, পেশী) প্রথম সব থেকে বিপর্যস্ত হবে যে এই ব্যাখ্যা।

মাইটোকন্ড্রিয়াল রোগের লক্ষণ

মাইটোকন্ড্রিয়াল রোগের একটি ক্লিনিকাল প্রকাশ একটি উচ্চারিত বিভিন্ন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। সবচেয়ে উদ্দীপনামূলক সিস্টেমগুলির থেকে - পেশী এবং স্নায়ুতন্ত্রগুলি, তারা প্রথম সবগুলি প্রভাবিত হয়, তাই সবচেয়ে চরিত্রগত লক্ষণগুলি বিকাশ করে।

মাইটোকন্ড্রিয়াল রোগের লক্ষণ

শ্রেণীবিন্যাস

মাইটোকন্ড্রিয়াল রোগের একটি একক শ্রেণিবিশেষ অটিজম এবং প্যাথোজেনেসিসের পারমাণবিক জিনোম মিউটেশনের অবদান অনিশ্চয়তার কারণে নেই। বিদ্যমান শ্রেণীবিভাগগুলি 2 নীতির উপর ভিত্তি করে তৈরি করা হয়েছে: অক্সিডেটিভ ফসফ্রারেলেসেশন প্রতিক্রিয়াগুলির একটি মিউট্যান্ট প্রোটিন অংশগ্রহণ এবং মিউট্যান্টড্রিডিয়াল বা পারমাণবিক ডিএনএ দ্বারা মিউট্যান্ট প্রোটিন এনকোড করা হয় কিনা।

মাইটোকন্ড্রিয়াল রোগের শ্রেণীবিভাগ

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

মাইটোকন্ড্রিয়াল রোগের নির্ণয়

মাইটোকন্ড্রিয়াল প্যাথলজি রোগ নির্ণয়ে মর্ফোলিক্যাল স্টাডিজ বিশেষ গুরুত্ব রয়েছে। মহান তথ্যপূর্ণ গুরুত্বের কারণে, প্রাপ্ত বায়োপসি নমুনাগুলির পেশী বায়োপসি এবং হিস্টোকেমিক পরীক্ষাগুলি প্রায়ই দেখাতে হয়। হালকা এবং ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপির উপাদানগুলির একযোগে পরীক্ষার মাধ্যমে গুরুত্বপূর্ণ তথ্য পাওয়া যায়।

মাইটোকন্ড্রিয়াল রোগের নির্ণয়

trusted-source[9], [10]

মাইটোকন্ড্রিয়াল রোগের চিকিত্সা

তারিখ থেকে, মাইটোকন্ড্রিয়াল রোগের কার্যকর চিকিত্সা একটি অমীমাংসিত সমস্যা রয়ে যায়। এটি কয়েক কারণের কারণে: প্রারম্ভিক নির্ণয়ের অসুবিধা, নির্দিষ্ট রোগ, রোগের কিছু বিরল ফর্ম, রোগীদের অবস্থার তীব্রতা multisystem জড়িত থাকার কারণে প্যাথোজিনেসিসের এটা কঠিন চিকিত্সা, থেরাপির কার্যকারিতা মানদণ্ডের উপর একটি সাধারণ দৃশ্য অভাব অনুমান করে তোলে যে দরিদ্র জ্ঞান। মাইটোকন্ড্রিয়াল রোগের বিভিন্ন ধরনের রোগের জীবাণু প্রাপ্তির উপর ভিত্তি করে মাদকের সংক্রমণের উপায়গুলি নির্ভর করে।

মাইটোকন্ড্রিয়াল রোগের চিকিত্সা

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.