^

স্বাস্থ্য

A
A
A

জন্মগত অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স কর্মহীনতা: তথ্যের পর্যালোচনা

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

ক্যনজেনিয়াল অ্যাড্রালাল কর্টেক্স ডিসফাংশনকেও ডায়াবেটিস বলা হয় একটি জেনিজেন্টাল অ্যাড্রেঞ্জেনেটিকাল সিন্ড্রোম হিসাবে। সাম্প্রতিক বছরগুলোতে, এই রোগটি প্রায়ই "অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের হাইপারপ্লাসিয়া জীবাণু সংক্রামিত হয়" হিসাবে বর্ণনা করা হয়, যা বহিরাগত জেনেটিয়াতে অ্যাড্রিনাল এন্ড্রোজেনের প্রভাবকে জোর দেয়। এটি এখন জানা যায় যে অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের জন্মগত হাইপারপ্লাসিয়াতে সবসময়ই পুরুষের রোগীদের ম্যাকগ্রেনসিসাইট নেই এবং মহিলাদের মধ্যে বহিরাগত জিনোলিয়ালের virilization আছে। এই কারণগুলির জন্য, আমরা "অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের হাইপারপ্লাসিয়া" এবং "জেনিজিনির এন্ড্রোজেনটিনাল সিনড্রোম" -এর "জিনগরিটি ক্রিমিজিশিং হাইপারপ্লাসিয়া" শব্দটি ব্যবহার করে ফেলেছি।

এই রোগবিদ্যা সঙ্গে রোগীদের দেরী নির্ণয়ের এবং চিকিত্সার ক্ষেত্রে এছাড়াও আছে। সময়মত রোগ নির্ণয়ের এবং যথাযথ চিকিত্সার প্রশ্ন অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ, কারণ এই অবস্থার অধীনে জন্মগত অ্যাডেনোজেনটিনাল সিনড্রোমের রোগীদের শারীরিক ও যৌন বিকাশের সুস্পষ্ট পার্শ্ববর্তী সুস্থদের থেকে ভিন্ন।

কনজেনটিনাল এডেরেনোজেনেটাল সিনড্রোম - জেনেটিকালি কনডিশডেড, এনজাইম সিস্টেমের অপ্রতুলতা প্রকাশ করে যা গ্লুকোকোরোটিক্সের সংশ্লেষণ প্রদান করে; এডিনোহাইফোফিসিস ACTH, যা অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স উত্সাহিত করে, এই রোগটি প্রধানত এন্ড্রোজেন সচল করে।

জিনগত এডেরেনোজেনটিনাল সিনড্রোমের মধ্যে, পশ্চাদপদ জিনের ফলে, এনজাইমগুলির মধ্যে একটিটি ক্ষতিগ্রস্ত হয়। রোগের বংশগত প্রকৃতির কারণে, কর্টিকোস্টেরয়েড জৈব সংশ্লেষণের প্রক্রিয়াটি ভ্রূণ প্রবাহে শুরু হয়, এবং ক্লিনিকাল ছবিটি এনজাইম পদ্ধতির জেনেটিক ডিসফের উপর নির্ভর করে গঠিত হয়।

এনজাইম খুঁত 20,22-desmolase ভাঙ্গা যখন সক্রিয় স্টেরয়েড কলেস্টেরলের থেকে স্টেরয়েড সংশ্লেষণ (আলডেসটেরঅন, করটিসল এবং বা cell গঠিত হয় না)। এটি লবণ দূষণের একটি সিন্ড্রোম, গ্লুকোকোরোটিক অভাব এবং পুরুষ ভ্রূণের একটি অপর্যাপ্ত যৌন মূত্রপরিবর্তন করে। যদি মহিলা রোগীদের অভ্যন্তরীণ ও বহিরাগত জেনেটিয়া একটি স্বাভাবিক গঠন আছে, তারপর ছেলেদের জন্ম একটি নারী বহিরাগত জেনেটিয়া হয়, ছদ্মরূপপ্রধানগ্রন্থের ঘটনা উল্লেখ করা হয়। অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের তথাকথিত বংশগত লিপিড হাইপারপ্লাসিয়া তৈরি করে। মাতৃগর্ভের শুরুতে শৈশবকালে মারা যায়

কারণ এবং জন্মগত শ্বাসনালী কর্টেক্স ডিসিশনশন এর রোগogenesis

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

জন্মগত অ্যাড্রেনোজেনটিনাল সিন্ড্রোমের লক্ষণ 

বাস্তবিকই, রোগের নিম্নলিখিত প্রধান ফর্ম ঘটবে।

  1. গ্লুকোকোরোটিক ও মিনারোকোরোটিকিড অভাবের লক্ষণীয় প্রকাশ ছাড়াই অ্যাড্রিনাল এন্ড্রোজেনের কর্মের উপর নির্ভর করে লক্ষণগুলির দ্বারা চিহ্নিত, ভাইরাল বা অসম্পূর্ণ ফর্ম। এই ফর্মটি সাধারণত ২8-হাইড্রোক্সিলাসের এনজাইমের মাঝারি পর্যায়ে থাকে।
  2. সোলারিং ফর্ম (ডিব্রু-ফাইবার্গার সিনড্রোম) এনজাইম 21-হাইড্রোক্সিলেজের গভীর অভাবের সাথে যুক্ত হয়, যখন গ্লুকোকোরোটিক্সের মাত্রা না হলেও মাইনোকোকোরোটিকডগুলিও বিঘ্নিত হয়। কিছু লেখক পার্থক্য আরও বিকল্প solteryayuschey ফর্ম: androgenization ছাড়া এবং গুরুতর virilization, যা সাধারণত এনজাইম ZB-উল-ডিহাইড্রোজেনেজ এবং 18 হাইড্রক্সিলেস এর অভাব সাথে সংযুক্ত করা হয় না।
  3. হাইপারটোনিক ফর্মটি ঘটে যখন এনজাইম 11 বি-হাইড্রোক্সিলেজের অভাব হ্রাস পায়। Virilization ছাড়াও, 11- deoxycortisol (যৌগিক "এস" Reichstein) রক্তে প্রবেশের সাথে যুক্ত উপসর্গগুলি

অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের জন্মগত অক্সিজেনের লক্ষণ

পরীক্ষা কি প্রয়োজন?

বংশগতির অ্যাড্রেনোজেনটিনাল সিন্ড্রোমের নির্ণয় এবং ডিফ্রান্সিয়াল ডায়গনিস

একটি শিশু বাইরের যৌন প্রজনন এর উভলিঙ্গতা গঠন এবং সেক্স ক্রোমাটিনের এর টেস্টিস অধ্যয়নের palpation দ্বারা নির্ধারিত বাধ্যতামূলক ডায়গনিস্টিক পরীক্ষা পদ্ধতি থাকা উচিত অভাব নিয়ে জন্ম হয়, তখন মেয়েরা যৌন সংকল্প adrenogenital জন্মগত সিন্ড্রোম ত্রুটি এড়াতে।

মূত্রে 17 ketosteroids (17-এস) অথবা 17 oksiprogesterona রক্ত মাত্রা নির্ধারণ - সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ ডায়গনিস্টিক পদ্ধতি: জন্মগত adrenogenital সিনড্রোম, প্রস্রাবে 17 কে এস রেচন এবং স্তর 17 oksiprogesterona রক্ত 5-10 সময়ের হার অতিক্রম করতে পারে, এবং কখনও কখনও আরও virilnoe solteryayuschey এ প্রস্রাব মোট 17 এসিএস বিষয়বস্তু এবং রোগ ফরম ডায়গনিস্টিক মান আছে। যাইহোক, যখন আকৃতি হাইপারটেনসিভ রোগ মোট 17 এসিএস প্রধানত 11 deoxycortisol ভগ্নাংশ (চক্রবৃদ্ধি «এস» রিচস্টেইন) কারণে উত্থাপিত।

জন্মগত অ্যাড্রালাল কর্টেক্স ডিসিশনশন এর নির্ণয়

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11], [12]

যোগাযোগ করতে হবে কে?

জেনেটিকাল অ্যাড্রেনোজেনটিনাল সিন্ড্রোম রোগীদের মধ্যে লিঙ্গের পছন্দ

কখনও কখনও, জন্মের সময়, একটি সন্তান যার একটি জেনেটিক এবং গোনাডাল লিঙ্গ বহিরাগত জেনেটিয়া প্রকাশ প্রকাশের কারণে, ভুলভাবে পুরুষ যৌন ইনস্টল করা উচ্চারিত পুবরাজী virilization সঙ্গে, সত্যিকারের মহিলা যৌনতা সঙ্গে কিশোরদের পুরুষ তাদের লিঙ্গ পরিবর্তন প্রস্তাব করা হয়। গ্লুকোকোরোটিক্সের সঙ্গে চিকিত্সার ফলে নারীবাদী, স্তন্যপায়ী গ্রন্থির বৃদ্ধি, মাসিকের প্রাদুর্ভাব বেড়ে যায়, যতক্ষণ পর্যন্ত গর্ভনিরোধক ফাংশন পুনরুদ্ধার না হয়। জেনেটিক্যাল অ্যাড্রেনোজেনেটাল সিন্ড্রোমের সাথে জেনেটিক এবং গনডাল মহিলা যৌন সম্পর্কযুক্ত ব্যক্তিদের মধ্যে, এটি শুধুমাত্র একটি মহিলা লিঙ্গ নির্বাচন করার জন্য উপযুক্ত।

তার ভুল সংজ্ঞা ক্ষেত্রে যৌন পরিবর্তন একটি খুব কঠিন প্রশ্ন। এটি একটি বিশেষজ্ঞ হাসপাতালে একটি ব্যাপক পরীক্ষা, একটি sexopathologist, একটি সাইকোলজিস্ট, একটি মূত্রবিদ এবং একটি স্ত্রীরোগবিশারদ রোগীর তাড়াতাড়ি সম্ভাব্য বয়স সময়ে সমাধান করা উচিত। এন্ডোক্রিন-ড্যাম্যাটিক কার্টিসমূহ ছাড়াও ডাক্তারকে রোগীর বয়স, তার মনস্তাত্ত্বিক ও সাইকোলিক সেটিংসের শক্তি বিবেচনা করে তার স্নায়ুতন্ত্রের ধরনটি বিবেচনা করা উচিত। লিঙ্গ পরিবর্তন করার সময় স্থায়ী এবং উদ্দেশ্যমূলক মানসিক প্রস্তুতির প্রয়োজন।

অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের জন্মগত অকার্যকরণের চিকিত্সা

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.