^

স্বাস্থ্য

A
A
A

হেমফ্যাগোসাইটিক লিম্ফোফিসিওসাইটোসিস

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

Hemophagocytic lymphohistiocytosis - রোগ যে সাধারণ ম্যাক্রোফেজ, দ্রুত, মারাত্মক কোর্সের দ্বারা চিহ্নিত থেকে বিকাশ একটি গ্রুপ; যার প্রধান ক্লিনিকাল লক্ষণগুলো হল জ্বর, বৃহদায়তন স্প্লেনোমেগালি, দ্বি- বা pancytopenia, gipofibrinogenemia, hypertriglyceridemia, সিএনএস উপসর্গ অন্তর্ভুক্ত। তবে শর্ত থাকে lymphohistiocytosis দুই দলের - উত্তরাধিকার এবং মাধ্যমিক এর স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা মোড থেকে প্রাথমিক (পারিবারিক এবং বিক্ষিপ্ত), সংক্রমণ, অনাক্রম্য ঘাটতি, autoimmune রোগ এবং অন্যদের বিভিন্ন সঙ্গে যুক্ত .. Histiocytic রোগের স্টাডি (Histiocyte সোসাইটি) -এর জন্য ইন্টারন্যাশনাল সোসাইটি ম্যাক্রোফেজ সেল histiocytosis একদল প্রাথমিক hemophagocytic lymphohistiocytosis অন্তর্ভুক্ত।

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা

প্রাথমিক (পারিবারিক এবং sporadic) হেমোফ্যাগোসাইটিক লিম্ফোগিস্টিওসাইটোসিস বিভিন্ন জাতিগত গোষ্ঠীতে ঘটে এবং সারা বিশ্বে ছড়িয়ে পড়ে। হেমোফ্যাগোসাইটিক লিম্ফোগিস্টিওসাইটোসিসের ঘটনাটি, জে হেনটারের মতে, 15 বছর বয়সী 1,000 জন বা প্রতি 50,000 নবজাতকের মধ্যে প্রতি 1,000,000 শিশুকে প্রায় 1.2। এই সূচকগুলি phenylketonuria বা galactosemia এর নবজাতকদের প্রাদুর্ভাবের সাথে তুলনীয়।

প্রাথমিক হেমোফ্যাগোসাইটিক লিম্ফোগিস্টিওসাইটোসিস দ্বারা আক্রান্ত রোগী ছেলেমেয়েদের অনুপাত প্রায় সমান। 56-80% শিশুরা রোগের প্রথম বছরে এই রোগটি বিকাশ করে এবং তাদের মধ্যে কয়েকটি জন্মের সময় নির্ণয় করা হয়, প্রায় ২0% শিশু এই রোগের প্রথম ক্লিনিকাল লক্ষণগুলি 3 বছর বয়সের পরে দেখা দেয়। পরবর্তীকালে এই রোগের আত্মপ্রকাশের তথ্য রয়েছে: 6, 8, 1২, ২5 বছর। এটা মনে রাখা গুরুত্বপূর্ণ যে ক্ষতিগ্রস্ত ভাইবোনদের বয়স খুব প্রায়ই একই। প্রায় অর্ধেক ক্ষেত্রে ইতিবাচক পারিবারিক ইতিহাস রয়েছে - অসুস্থ ভাইবোন বা ঘনিষ্ঠভাবে সম্পর্কিত বিবাহ।

trusted-source[8], [9], [10], [11]

কারণসমূহ গোমেফাগোকিটার্নিং লিমফোগিয়াকিয়াটাসসিস

প্রথমবারের জন্য lypho-histiocytosis এর লক্ষণ জটিলতার বর্ণনা করা হয়েছিল 195২ সালে JWFarquhar এবং AEClaireaux দ্বারা। লেখকগণ দুটি নবজাতক ভাইবোনদের মধ্যে দ্রুত প্রগতিশীল, মারাত্মক রোগের রিপোর্ট করেছেন। উভয় রোগীদের ক্লিনিকাল ছবি, সংক্রমণ অভাবে, জ্বর, বমি, ডায়রিয়া, বিরক্ত এবং গুরুতর স্প্লেনোমেগালি দ্বারা প্রভাবিত, পরীক্ষাগার পরিবর্তন normochromic রক্তাল্পতা, granulocytopenia এবং থ্রম্বোসাইটপেনিয়া উপস্থাপিত হয়েছে। উভয় ক্ষেত্রেই এই রোগটি প্রাণঘাতী হয়ে গিয়েছিল। ময়নাতদন্তের প্রধানত এরিথ্রসাইটস সক্রিয় রোগবীজাণুবিনাশ এবং লিম্ফোসাইট এবং granulocytes সঙ্গে (অস্থি মজ্জা তদন্ত করা হয় নি) লিম্ফ নোড, যকৃত এবং কিডনি যথেষ্ট histiocytic বিস্তার নাযিল হয়। পরে, এই পরিবারের চতুর্থ সন্তানের একটি অনুরূপ রোগ নির্ণয় করা হয়। লেখক "পারিবারিক hemophagocytic reticulosis নামক histiocytosis একটি দলের সিন্ড্রোম আরোপিত কয়েকটি দিক রোগ Letterer-Siwe থেকে তার পার্থক্য জোর: পরিবারের মধ্যে, হাড় অপূর্ণতা অভাব এবং আক্রান্ত টিসুর সাহায্যে উপস্থিতি hemophagocytosis। ক্লিনিকাল ডায়গনিস্টিক প্রকাশ lymphohistiocytosis শিশুদের গবেষণায় পরবর্তী ধাপ ছিল পর্যালোচনা জি Janka, 1983 (রোগের 123 মামলা) এ প্রকাশিত এবং hemophagocytic lymphohistiocytosis শিশুদের আন্তর্জাতিক নিবন্ধন যেখানে প্রাথমিকভাবে 122 শিশু অন্তর্ভুক্ত হয়েছে 1996 সালে সৃষ্টি। রোগীদের একটি বড় দলের রোগ একটি বিস্তারিত সমীক্ষা রোগনির্ণয়ের মানদণ্ডে প্রণয়ন এবং এই সিন্ড্রোম চিকিত্সা একটি প্রোটোকল উত্থাপন করা অনুমোদিত। আজ পর্যন্ত, আংশিকভাবে hemophagocytic lymphohistiocytosis জেনেটিক প্রকৃতি, কিন্তু দুর্বল বোঝা আজ প্যাথোজিনেসিসের কিছু দিক পাঠোদ্ধার।

trusted-source[12], [13], [14], [15]

প্যাথোজিনেসিসের

প্রাথমিক hemophagocytic lymphohistiocytosis এর বংশগত প্রকৃতি ইতিমধ্যে গোড়ার দিকে গবেষণায় postulated যায়নি। হাই ফ্রিকোয়েন্সি একটি সুস্থ বাবা এ hemophagocytic lymphohistiocytosis, জল প্রজন্মের একাধিক ক্ষেত্রে সঙ্গে পরিবারের মধ্যে inbreeding খাদ এবং উত্তরাধিকার সূত্রে স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা মোড ডিক্রী, কিন্তু শুধুমাত্র জিন বিশ্লেষণ আধুনিক কৌশল অগ্রগতির সঙ্গে সঙ্গে আংশিকভাবে জনন পরিবার hemophagocytic lymphohistiocytosis (SGLG) ডিকোড করা হয়।

জেনেটিক খুঁত স্থানীয়করণ প্রথম প্রচেষ্টা গোড়ার দিকে 90-এর টি-লিম্ফোসাইট এবং ম্যাক্রোফেজ সক্রিয়তার নিয়ন্ত্রণ সঙ্গে জড়িত জিনকে সঙ্গে যুক্ত বহুরুপী চিহ্নিতকারী দুটো ঘটনার বিশ্লেষণ উপর ভিত্তি করে করা হয়। এই কাজের তথ্য STLA -4, ইন্টারলিউকিন (আইএল) -10, CD80 / 86 যেমন প্রার্থীদের যেমন জিনের তালিকা থেকে বাদ দেওয়ার অনুমতি দেওয়া হয়েছে। 1999 সালে যেমন ছোঁ পারিবারিক hemophagocytic lymphohistiocytosis বেশি বিশ পরিবারের মধ্যে বহুরুপী চিহ্নিতকারী শত শত বিশ্লেষণ ফলে দুটি উল্লেখযোগ্য রুম চিহ্নিত করেছেন: 9q21.3-22 এবং 10qHl-22। 9q21.3-22 রুম চার পাকিস্তানি পরিবারের বিশ্লেষণে ম্যাপ করা হয়েছে, কিন্তু অন্যান্য জাতি রোগীদের গবেষণা, এই রুম সম্পৃক্ততা নথিভক্তকরণ করা হয় নি, একটি সম্ভাব্য "প্রতিষ্ঠাতা প্রভাব" ইঙ্গিত; এই এলাকায় অবস্থিত প্রার্থী জিনগুলো তারিখ থেকে চিহ্নিত করা হয়নি।

লিম্ফোগিস্টিওসাইটোসিস এর পেডিয়াজেনেসিস

trusted-source[16], [17], [18], [19], [20], [21],

লক্ষণ গোমেফাগোকিটার্নিং লিমফোগিয়াকিয়াটাসসিস

ইনিশিয়াল উপসর্গ lymphohistiocytosis অসংখ্য এবং nonspecific: জ্বর গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল রোগ বা ভাইরাল সংক্রমণ, প্রগতিশীল hepatosplenomegaly, লিম্ফাডেনোপ্যাথী, nonspecific ফুসকুড়ি, জন্ডিস শোথ, সিএনএস উপসর্গ, বিরল হেমারেজিক সিন্ড্রোম লক্ষণ দ্বারা সংসর্গী।

এইভাবে, উপসর্গগুলি যেমন: কিছু রোগীর স্বতঃস্ফূর্ত প্রতিক্রিয়া সঙ্গে দীর্ঘায়ু গুরুতর জ্বর, antibacterial থেরাপির অবাধ্য; দ্রুতবৃদ্ধি আকারের আকারে দ্রুত বৃদ্ধি করে, প্রায়ই বর্ধিত লিভার আকারের সংমিশ্রণে। অন্য সব প্রকাশগুলি মোটামুটি কম ঘন ঘন, প্রায় এক তৃতীয়াংশ রোগীর মধ্যে সনাক্ত করা হয়। সেগুলি হল: অস্থায়ী makulo-papular ফুসকুড়ি সাধারণ limfoatsinopatiya মধ্যপন্থী তীব্রতা, শক্তিগুলো এবং নিজেকে মধ্যে সংযোগ নোড এবং পার্শ্ববর্তী টিস্যু অভাবে; বর্ধিত excitability, বমি করা, seizures, intracranial উচ্চ রক্তচাপ লক্ষণ এবং বিলম্বিত psychomotor উন্নয়ন আকারে neurologic উপসর্গ।

লিম্ফোগিস্টিওসাইটোসিসের লক্ষণগুলি

trusted-source[22], [23], [24]

নিদানবিদ্যা গোমেফাগোকিটার্নিং লিমফোগিয়াকিয়াটাসসিস

পরীক্ষাগার থেকে lymphohistiocytosis বৈশিষ্ট্য সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ হল: পেরিফেরাল রক্তের ধরনে পরিবর্তন, কিছু জৈবরাসায়নিক প্যারামিটার এবং মাঝারি pleocytosis সিএসএফ লিম্ফোসাইটিক-monocytic প্রকৃতি। অ্যানিমিয়া এবং থ্রোনম্বোসাইটোপেনিয়ায় সবচেয়ে সাধারণ অ্যানিমিয়া সাধারণভাবে আদর্শোকয়ী, লাল কোষের অন্তঃস্রাব ধ্বংস এবং টিএনএফ'র অনিয়ন্ত্রিত কর্মকাণ্ডের কারণে অপটিকটিকটিকোলোসোটোসিসের সাথে। থ্রম্বোকিওপটেনিয়া একটি ডায়গনিস্টিক আরও গুরুত্বপূর্ণ উপাদান, যা সিনড্রোমের কার্যকলাপের ডিগ্রী এবং চিকিত্সা ক্রিয়াকলাপের অনুমান করার অনুমতি দেয়। leukocytes সংখ্যা আলাদা হতে পারে, কিন্তু প্রায়ই মিলি প্রতি 1 হাজার। নীচের neutrophil মাত্রা সঙ্গে leukopenia সনাক্ত শ্বেত রক্তকণিকা সূত্র এ প্রায়ই এটিপিকাল লিম্ফোসাইট giperbazofilnoy সাইটোপ্লাজমে সঙ্গে পাওয়া যায় নি।

পেরিফেরাল রক্তের সাইপটেনিয়া সাধারণত হাইপোসিলেলরিটি বা অস্থি মজ্জা ডিসপ্লেসিয়া যুক্ত নয়। বিপরীতভাবে, অস্থি মজ্জা কোষে সমৃদ্ধ, রোগের দেরী পর্যায়ে ব্যতিক্রম। জি জাকারীর মতে 65 টা ২/3 জন রোগীর অস্থি মজ্জার কোনও পরিবর্তন হয় না বা পরিপক্কতা এবং হাইপো-সেলুল্যালেন্সের ঝামেলা ছাড়াই নির্দিষ্ট পরিবর্তন রয়েছে। হেমোফ্যাগোসাইটোসিসের ঘটনাটি সব রোগীর মধ্যে পাওয়া যায় না এবং প্রায়ই অস্থি মজ্জা ও অন্যান্য ক্ষতিগ্রস্ত অঙ্গগুলির প্রায়শই গবেষণায় হেমোফ্যাগোসাইটিক কোষ সনাক্ত করা যায়।

লিম্ফোগিস্টিওসাইটোসিস এর নির্ণয়

trusted-source[25], [26]

চিকিৎসা গোমেফাগোকিটার্নিং লিমফোগিয়াকিয়াটাসসিস

অধিকাংশ ক্ষেত্রে রোগ মারাত্মক হয়, hemophagocytic lymphohistiocytosis প্রথম সার্ভে এক, রিপোর্ট রোগের প্রথম লক্ষণ সূত্রপাত পর গড় আয়ু 6-8 সম্পর্কে সপ্তাহ পর্যন্ত। কেমো- এবং ইমিউনোস্পপ্রেসভ থেরাপি এবং টিসিএম / টিএসসিএ'র আধুনিক প্রোটোকলের প্রবর্তনের পূর্বে, গড় আয়ু ছিল 2-3 মাস।

জি Janka, 1983 বছরে সাহিত্য পর্যালোচনা দেখানো মতে, 101 রোগীদের 40 রোগের দ্বিতীয় মাসে, রোগের প্রথম মাসের মধ্যে মারা যান অন্য 20, রোগীদের শুধুমাত্র 12% ছয় মাসের অধিক পাশ, 3 টি শুধুমাত্র একটি শিশুর বেঁচে।

Hemophagocytic lymphohistiocytosis প্রয়োগের সাথে প্রথম বাস্তব থেরাপিউটিক সাফল্য 2 শিশু, যা সম্পূর্ণ মওকুফ (1980) প্রাপ্ত অনুমোদিত VP16-213 (ভিপি-16) epipodophyllotoxin যায়নি। তবে, ভবিষ্যতে, উভয় শিশু সিএনএস ক্ষতি সঙ্গে একটি পুনরুজ্জীবন উন্নত, যা 6 মাস পরে একটি মারাত্মক ফলাফল এবং নির্ণয়ের 2 বছর পরে শেষ। ভিপি -16 হেমাটো-জাভিসফালিক বাধা অতিক্রম করে না তা থেকে কাজ করা। এ। ফিসারালাল 1985 সালে, চারটি শিশু ভিপি -16, মাইটোথেরেকসেটের আন্তঃস্থায়ী ব্যবস্থার সংমিশ্রণে স্টেরয়েড, বা ক্র্যানিয়াল বিকিরণ মিলিত হয়। প্রকাশের সময় সমস্ত চারটি শিশু 13 -২7 মাসের ক্যাটেবিনিসের সঙ্গে মওকুফের মধ্যে ছিল।

লিম্ফোগিস্টিওসাইটোসিসের চিকিত্সা

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.