হাইড্রোসেফালাস সিন্ড্রোম

হাইড্রোসেফালিক সিনড্রোম হল মস্তিষ্কের ভেন্ট্রিকলে সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইডের পরিমাণ বৃদ্ধি যা শোষণের ব্যাঘাত বা অতিরিক্ত নিঃসরণের ফলে ঘটে।

এই সিন্ড্রোমকে বিভিন্নভাবে শ্রেণীবদ্ধ করা যেতে পারে, তবে সকল রূপকেই সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইড তরল প্রবাহের ব্যাধি হিসেবে বিবেচনা করা হয়।

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা

অনেক উন্নত দেশে শিশুদের মধ্যে হাইড্রোসেফালিক সিনড্রোমের ঘটনা উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পেয়েছে বলে কিছু প্রমাণ রয়েছে।

দশ বছর ধরে পরিচালিত একটি সুইডিশ গবেষণায় দেখা গেছে যে জন্মগত হাইড্রোসেফালাসের প্রবণতা প্রতি ১০০০ জীবিত জন্মের মধ্যে ০.৮২ জন।

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

কারণসমূহ হাইড্রোসেফালাস সিন্ড্রোম

হাইড্রোসেফালিক সিন্ড্রোমের কারণগুলি জন্মগত এবং অর্জিত উভয় হতে পারে।

জন্মগত অবস্ট্রাকটিভ হাইড্রোসেফালিক সিন্ড্রোম

• বিকার্স-অ্যাডামস সিনড্রোম (সিলভির জলনালীতে স্টেনোসিস, যা গুরুতর শেখার অসুবিধা এবং বৃদ্ধাঙ্গুলির বিকৃতি দ্বারা চিহ্নিত)।
• ড্যান্ডি-ওয়াকার বিকৃতি (ম্যাজেন্ডি এবং লুশকার ফোরামিনার অ্যাট্রেসিয়া)।
• আর্নল্ড-চিয়ারি বিকৃতি প্রকার ১ এবং ২।
• মনরোর গর্তের অনুন্নত অবস্থা।
• গ্যালেনের শিরাগুলির অ্যানিউরিজম।
• জন্মগত টক্সোপ্লাজমোসিস।

অর্জিত অবস্ট্রাকটিভ হাইড্রোসেফালিক সিন্ড্রোম

• অর্জিত জলনালী স্টেনোসিস (সংক্রমণ বা রক্তপাতের পরে)।
• সুপারেটেন্টোরিয়াল টিউমার যা টেনটোরিয়াল হার্নিয়া সৃষ্টি করে।
• ইন্ট্রাভেন্ট্রিকুলার হেমাটোমা।
• ইন্ট্রাভেন্ট্রিকুলার টিউমার, পাইনাল গ্রন্থি এবং পোস্টেরিয়র ক্র্যানিয়াল ফোসার টিউমার, যেমন এপেনডিমোমা, অ্যাস্ট্রোসাইটোমাস, কোরয়েড প্যাপিলোমাস, ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমাস, পিটুইটারি অ্যাডেনোমাস, হাইপোথ্যালামাস বা অপটিক স্নায়ুর গ্লিওমাস, হ্যামারটোমা, মেটাস্ট্যাটিক টিউমার।

শিশু এবং শিশুদের মধ্যে অর্জিত হাইড্রোসেফালিক সিন্ড্রোম

• টিউমারের ক্ষত (সমস্ত ক্ষেত্রে 20% ক্ষেত্রে, উদাহরণস্বরূপ, মেডুলোব্লাস্টোমা, অ্যাস্ট্রোসাইটোমাস)।
• ইন্ট্রাভেন্ট্রিকুলার রক্তক্ষরণ (যেমন, অকাল জন্ম, মাথায় আঘাত, অথবা রক্তনালী বিকৃতি ফেটে যাওয়া)।
• সংক্রমণ - মেনিনজাইটিস, সিস্টিকেরোসিস।
• সাইনাসে শিরাস্থ চাপ বৃদ্ধি (অ্যাকোন্ড্রোপ্লাসিয়া, ক্র্যানিওসাইনোস্টোসিস, শিরাস্থ থ্রম্বোসিসের সাথে যুক্ত হতে পারে)।
• আইট্রোজেনিক কারণ - হাইপারভিটামিনোসিস এ।
• ইডিওপ্যাথিক।

প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে হাইড্রোসেফালিক সিনড্রোমের অন্যান্য কারণ

• ইডিওপ্যাথিক (এক তৃতীয়াংশ ক্ষেত্রে)।
• আইট্রোজেনিক - পোস্টেরিয়র ক্র্যানিয়াল ফোসার এলাকায় অস্ত্রোপচার।
• শিশু এবং শিশুদের মধ্যে বর্ণিত হাইড্রোসেফালাসের সমস্ত কারণ।

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

ঝুঁকির কারণ

• প্রসবপূর্ব যত্নের অভাব।
• গর্ভাবস্থায় মায়ের ধমনী উচ্চ রক্তচাপ।
• প্রিক্ল্যাম্পসিয়া।
• গর্ভাবস্থায় অ্যালকোহল সেবন।
• বংশগতি।

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

প্যাথোজিনেসিসের

সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইডের পরিমাণ বৃদ্ধির কারণে, সেরিব্রাল ভেন্ট্রিকলের প্রসারণ ঘটে, পরবর্তীকালে, সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইড এপেন্ডাইমাল খোলা জায়গার মধ্য দিয়ে পেরিভেন্ট্রিকুলার স্পেসের সাদা পদার্থে প্রবেশ করে, যার ফলে এর ক্ষতি হয় এবং পরবর্তীতে দাগ তৈরি হয়। চিকিৎসা না করা হাইড্রোসেফালিক সিনড্রোম মৃত্যু পর্যন্ত ডেকে আনতে পারে।

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

লক্ষণ হাইড্রোসেফালাস সিন্ড্রোম

হাইড্রোসেফালিক সিনড্রোম প্রাপ্তবয়স্ক এবং শিশু উভয়ের ক্ষেত্রেই যেকোনো বয়সে ঘটতে পারে।

হাইড্রোসেফালিক সিনড্রোমের লক্ষণগুলি বয়স, রোগের অগ্রগতি এবং সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইড চাপের পরিবর্তনের প্রতি ব্যক্তির সহনশীলতার উপর নির্ভর করে।

শিশুদের মধ্যে লক্ষণগুলির বৈশিষ্ট্য

শিশুদের মধ্যে হাইড্রোসেফালিক সিনড্রোমের লক্ষণগুলি তীব্র নাকি ধীরে ধীরে শুরু হয় তার উপর নির্ভর করে। তীব্র শুরুতে বিরক্তি, বমি এবং পরিবর্তিত চেতনা দেখা যায়। ধীরে ধীরে শুরু হলে শিশুর শারীরিক ও মানসিক বিকাশে বিলম্ব দেখা যায়। অন্যান্য লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে:

• মাথার পরিধি দ্রুত বৃদ্ধি।
• মাথার শিরাগুলির প্রসারণ, টানটান ফন্টানেল।
• সূর্যাস্তের লক্ষণ (নিচে তাকালে, স্ক্লেরার একটি সাদা ডোরা দেখা যেতে পারে)।
• ম্যাকুয়েনের লক্ষণ (মাথায় তাল দেয়ার সময়, শব্দটা খালি পাত্রের মতো স্পষ্ট শব্দ)।
• অঙ্গ-প্রত্যঙ্গের স্বর বৃদ্ধি।

বয়স্ক শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে হাইড্রোসেফালিক সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলির বৈশিষ্ট্য

তীব্র সূত্রপাত:

• মাথাব্যথা এবং বমি।
• প্যাপিলোএডিমা এবং উপরের দিকে দৃষ্টি প্রতিবন্ধী।

ধীরে ধীরে শুরু:

• পায়ে স্পাস্টিসির কারণে চলাফেরার ব্যাঘাত।
• বড় মাথা (যদিও সেলাই বন্ধ থাকে, তবুও ইন্ট্রাক্রানিয়াল চাপের দীর্ঘস্থায়ী বৃদ্ধির কারণে মাথার খুলিটি বড় থাকে)।
• একতরফা বা দ্বিপাক্ষিক ষষ্ঠ স্নায়ু পক্ষাঘাত।

প্রাপ্তবয়স্কদের জন্য সাধারণ অন্যান্য বৈশিষ্ট্য

• জ্ঞানীয় বৈকল্য।
• ঘাড়ে ব্যথা।
• বমি বমি ভাব এবং বমি।
• ঝাপসা এবং দ্বিগুণ দৃষ্টি।
• প্রস্রাবের অসংযম।

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

ধাপ

তীব্রতা অনুসারে:

• সহজ;
• মাঝারি।

রোগগত পরিবর্তনের ক্ষতিপূরণ এবং বিপরীতকরণের মাত্রা অনুসারে:

• ক্ষতিপূরণ;
• উপ-ক্ষতিপূরণপ্রাপ্ত;
• ক্ষতিপূরণপ্রাপ্ত।

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

ফরম

প্যাথলজির নিম্নলিখিত রূপগুলি আলাদা করা হয়েছে: হাইপারটেনসিভ-হাইড্রোসেফালিক, হাইড্রোসেফালিক-এট্রোফিক সিন্ড্রোম।

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

জটিলতা এবং ফলাফল

জন্মগত হাইড্রোসেফালাস জীবনের প্রথম চার বছরের মধ্যে প্রায়শই মারাত্মক হয়। হাইড্রোসেফালিক সিনড্রোমের সবচেয়ে সাধারণ জটিলতাগুলির মধ্যে মৃগীরোগ, শেখার অক্ষমতা এবং সাধারণ বিকাশগত অক্ষমতা অন্তর্ভুক্ত।

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

নিদানবিদ্যা হাইড্রোসেফালাস সিন্ড্রোম

হাইড্রোসেফালাসের বৈশিষ্ট্যগত লক্ষণগুলি একজন স্নায়ু বিশেষজ্ঞকে রোগটি সঠিকভাবে নির্ধারণ করতে এবং রোগ নির্ণয় করতে সক্ষম করে। রোগের মাত্রা এবং রূপ নির্ধারণের জন্য, এক্স-রে, ইকোএনসেফালোগ্রাফি এবং কম্পিউটেড বা ম্যাগনেটিক রেজোন্যান্স ইমেজিং অতিরিক্তভাবে করা হয়।

[ 42 ], [ 43 ]

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

হাইড্রোসেফালিক সিন্ড্রোম নিম্নলিখিত রোগবিদ্যা থেকে আলাদা:

• ব্রেনস্টেম টিউমার (গ্লিওমাস, ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমা, গ্লিওব্লাস্টোমা, মেনিনজিওমাস, অলিগোডেনড্রোগ্লিওমা, পিটুইটারি টিউমার, প্রাথমিক সিএনএস লিম্ফোমা)।
• মাইগ্রেন।
• রক্তপাত: এপিডুরাল হেমাটোমা, ইন্ট্রাক্রানিয়াল হেমারেজ, সাবডুরাল হেমাটোমা।
• মৃগীরোগ।
• ফ্রন্টাল এবং টেম্পোরাল ডিমেনশিয়া।
• সংক্রামক রোগ:
  • ইন্ট্রাক্রানিয়াল এপিডুরাল ফোড়া,
  • সাবডুরাল এম্পাইমা।

চিকিৎসা হাইড্রোসেফালাস সিন্ড্রোম

হাইড্রোসেফালাসের চিকিৎসা পদ্ধতিগুলি রোগের কারণ, তীব্রতা এবং লক্ষণগুলির তীব্রতার উপর নির্ভর করে।

রোগীর অবস্থা সম্পূর্ণ স্থিতিশীল না হওয়া পর্যন্ত ওষুধ অস্ত্রোপচার বিলম্বিত করতে সাহায্য করতে পারে।

অর্জিত হাইড্রোসেফালিক সিন্ড্রোমের ঔষধি চিকিৎসার মধ্যে রয়েছে অতিরিক্ত তরল অপসারণ এবং সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইড (ডায়াকার্ব, ভেরোশপিরন) নিঃসরণ দমন করার জন্য মূত্রবর্ধক ওষুধ, মস্তিষ্কের ট্রফিজম উন্নত করার জন্য ওষুধ (অ্যাক্টোভেগিন, পিরাসিটাম, অ্যাসপারকাম), একটি সাধারণ ভিটামিন কমপ্লেক্স এবং সিডেটিভ (ডায়াজেপাম)।

রোগীর অবস্থার তীব্র অবনতির ক্ষেত্রে, একটি কটিদেশীয় খোঁচা করা যেতে পারে।

জন্মগত হাইড্রোসেফালাসের চিকিৎসার জন্য প্রায়শই অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপের প্রয়োজন হয়, যার লক্ষ্য হবে রোগের কারণ দূর করা (উদাহরণস্বরূপ, টিউমার, হেমাটোমা, ফোড়া অপসারণ), শান্টিং অপারেশন (সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইড নিষ্কাশনের জন্য সিলিকন টিউবের একটি সিস্টেম প্রবর্তন)।

এই রোগের চিকিৎসায় অনেক বছর সময় লাগতে পারে। সার্বক্ষণিক পর্যবেক্ষণে শান্টগুলি দীর্ঘ সময়ের জন্য ইনস্টল করা যেতে পারে। প্রয়োজনে এগুলি প্রতিস্থাপন করা যেতে পারে।

প্রতিরোধ

হাইড্রোসেফালিক সিনড্রোমের কিছু জন্মগত রূপ প্রসবপূর্ব নির্ণয় করা যেতে পারে।

[ 44 ], [ 45 ]

পূর্বাভাস

এই রোগের পূর্বাভাস হাইড্রোসেফালিক সিনড্রোমের আকার এবং মাত্রার উপর নির্ভর করে। এই রোগে আক্রান্ত শিশুদের একটি অক্ষমতা থাকে, যদিও কর্মহীনতার মাত্রা হালকা বা গুরুতর হতে পারে।

রোগীর শারীরিক অবস্থার উন্নতির জন্য, ম্যাসাজ এবং থেরাপিউটিক ব্যায়াম নির্ধারিত হয়। এই ধরনের পদ্ধতিগুলি কেবলমাত্র সেই বিশেষজ্ঞদের দ্বারাই করা উচিত যাদের এই ধরনের রোগীদের সাথে কাজ করার অভিজ্ঞতা আছে।

যদি রোগ নির্ণয় সঠিক হয় এবং সময়মত চিকিৎসা শুরু করা হয়, তাহলে পূর্বাভাস অনুকূল। অন্যান্য ক্ষেত্রে পূর্বাভাস সিন্ড্রোমের কারণের উপর নির্ভর করে।

বিভিন্ন বয়সের রোগীদের জন্য হাইড্রোসেফালিক সিনড্রোম গুরুতর পরিণতির পূর্বশর্ত হয়ে উঠতে পারে। যদি সময়মতো চিকিৎসা সহায়তা প্রদান না করা হয়, তাহলে এই সিনড্রোমের ফলে দৃষ্টিশক্তি সম্পূর্ণরূপে লোপ পাবে, পক্ষাঘাত হবে, কোমা হবে, মানসিক বিকাশ বিলম্বিত হবে, যার মধ্যে রয়েছে ডিমেনশিয়া। প্রাপ্তবয়স্কদের ক্ষেত্রে, রোগটি প্রায়শই পক্ষাঘাত, কোমা এবং মস্তিষ্কের অ্যাট্রোফি দ্বারা জটিল হয়। যদি হাইড্রোসেফালিক সিনড্রোম দেরিতে সনাক্ত করা হয় বা ভুল চিকিৎসা নির্ধারিত হয়, তাহলে এটি মৃত্যু পর্যন্ত ডেকে আনতে পারে।

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]