^

স্বাস্থ্য

A
A
A

গিলবার্টের সিন্ড্রোম

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

গিলবার্ট সিন্ড্রোম একটি বংশগত রোগ এবং একটি অটোসোয়াল প্রভাবশালী টাইপ দ্বারা প্রেরণ করা হয়। এই সিন্ড্রোম প্যারিসের চিকিত্সক আগস্টীন গিলবার্টের সম্মানে নামকরণ করা হয়। 

গিলবার্টের সিনড্রোমে লিভারের গ্লুকুরোনিক অ্যাসিড থেকে বিলিরুবিন বন্ধন স্বাভাবিকের 30% হ্রাস করা হয়। পিত্তয়, প্রধানত মনোগ্লিসুরোনাইড বিলিরুবিনের সংমিশ্রণ এবং, কম পরিমাণে, ডিগ্লুচুরোনাইড বৃদ্ধি করে। এই রোগের পরীক্ষামূলক মডেল বলিভিয়ান গার্লফ্রেন্ড বানর।

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5],

গিলবার্ট এর সিন্ড্রোম এর কারণ

জিন এনকোডিং UDFGT 1 * 1 অতিরিক্ত dinucleotide টি এ, যা গঠনের অংশ (একটি (টি এ) ^ TAA) বাড়ে এর প্রবর্তক অঞ্চলে উপস্থিতি (একটি (টি এ) ^ TAA) - গিলবার্ট এর সিন্ড্রোম ভিত্তিতে জেনেটিক খুঁত নেই। এই দুর্ঘটনা অটোসোমাল অপ্রত্যাশিত ধরনের দ্বারা উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়, তাই রোগের বিকাশের জন্য রোগীর এই অ্যালিলের জন্য হোমোজাইগাস হওয়া আবশ্যক। ধারণা করা হয় যে প্রতান প্রবর্তক ক্রম বাঁধাই ট্রান্সক্রিপশন ফ্যাক্টর IID, যা এনজাইম UDFGT গঠনের হ্রাস দেয় 1. তবে শুধুমাত্র একটি এনজাইম সংশ্লেষ গিলবার্ট এর লক্ষণ উন্নয়নে অপর্যাপ্ত হ্রাস; উদাহরণস্বরূপ, লিভারের বিলিয়ারুবিন পরিবহনের অবহেলিত হেমোলাইসিস এবং ভ্রাম্যমানের অন্যান্য কারণ থাকতে পারে। অতএব, যখন গিলবার্ট সিনড্রোম এছাড়াও সামান্য বিচ্ছেদ লঙ্ঘন bromsulfaleina (বিএস), এবং tolbutamide (ক ড্রাগ যে সংশ্লেষ ভুগা না) নির্দেশ করে।

এ রোগের রোগজীবাজারে হৃদরোগে আণিষ্কের গ্লুকুরোনিলট্রান্সফেরেজের হেপটোসাইটে অপ্রতুলতা থাকে, যা গ্লুকুরোনিক অ্যাসিডের সাথে বিলিরুবিনকে সংমিশ্রণ করে। এটি বিপাক থেকে বিলিরুবিনের সংমিশ্রণ এবং অ টাইপ হাইপারবিলিরুবিনোমিয়া এবং জন্ডিসের উপস্থিতি সম্পর্কে ক্যাপচারে হ্রাস পায়।

ম্যাক্রোস্কোপিকভাবে, গিলবার্ট সিন্ড্রোমে লিভার পরিবর্তিত হয় না। হেপাটোসাইটস রঙ্গক এজাহার সোনালী বাদামী (lipofuscin মতো), স্থূলতা, শনাক্ত biopsies এর histological এবং histochemical স্টাডিজ নিউক্লিয়াস, Kupffer কোষের অ্যাক্টিভেশন glycogenesis, proteinosis, পোর্টাল ক্ষেত্র ফাইব্রোসিস হেপাটোসাইটস। রোগের এই লক্ষণ প্রাথমিক পর্যায়ে আপাত নাও হতে পারে, কিন্তু তারা স্বাভাবিকভাবেই রোগের পরবর্তী পর্যায়ে ঘটে থাকে।

গিলবার্টের সিন্ড্রোমটি 1-5% জন জনসংখ্যার মধ্যে দেখা যায়, মহিলাদের তুলনায় পুরুষের চেয়ে 10 গুণ বেশি। সাধারণত বয়ঃসন্ধিকালে এবং যুবক বয়সে দেখা যায় (বেশিরভাগ সময় 11-30 বছরে)। গিলবার্টের সিন্ড্রোমের আয়ের প্রত্যাশায় সুস্থ মানুষের তুলনায় কম নয়, অতএব, কোন চিকিত্সার প্রয়োজন হয় না এবং রোগীর শুধুমাত্র শান্ত হওয়ার প্রয়োজন। Hyperbilirubinemia জীবনের জন্য বজায় থাকে, কিন্তু মৃত্যুহার বৃদ্ধি

অনেক রোগীর মধ্যে, গিলবার্টের সিনড্রোমটি প্রথমে তীব্র ভাইরাল হেপাটাইটিস (রোগের পরবর্তী হেপাটাইটিস) এর পরে সনাক্ত করা হয়।

trusted-source[6], [7], [8]

গিলবার্ট এর সিন্ড্রোম এর লক্ষণ

রোগীর সাধারণ অবস্থা সাধারণত সন্তোষজনক হয়। প্রধান অভিযোগ - ডান ঊর্ধ্ব পাদ জন্ডিসের চেহারা, কম তীব্রতা ব্যথা এবং অনুভূতি নিবিড়তা এর এঁড়ে (বমি বমি ভাব, মুখের মধ্যে তিক্ত স্বাদ, ক্ষুধামান্দ্য, belching), পেট ফাঁপা, প্রায়শই চৌকি লঙ্ঘন (কোষ্ঠকাঠিন্য বা ডায়রিয়া), অশক্ত-জায়মান উপসর্গ (বিষণ্ণ মেজাজ, ক্লান্তি, দুর্বল ঘুম, চক্কর)। এই অভিযোগ, সেইসাথে জন্ডিস চাপ পরিস্থিতিতে দ্বারা আলোড়ন সৃষ্টি (মানসিক চাপ, ভারী ব্যায়াম), nasopharynx বা পৈত্তিক নালীর সংক্রমণ পর্বগুলি।

জন্ডিস গিলবার্টের সিন্ড্রোমের প্রধান উপসর্গ এবং এতে নিম্নলিখিত বৈশিষ্ট্যগুলি রয়েছে:

  • এটি বিরল (এটি উদ্দীপক কারণগুলি - মানসিক আতঙ্ক, শারীরিক কার্যকলাপ, খাদ্য, অ্যালকোহল খাওয়ানো, ঔষধ, ইত্যাদি) পক্ষান্তরে এক্সপোজার পরে পর্যায়ক্রমিক হতে পারে) বা ক্রনিক;
  • জন্ডিস বিভিন্ন তীব্রতা: অনেক রোগীদের মধ্যে এটি শুধুমাত্র চোখের সাদা অংশ ikterichnost দেখায়, কিছু রোগীর বেশ ত্বক ও দৃশ্যমান শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি, অথবা শুধুমাত্র বাঁশজাতীয়, ফুট, বগলের একটি আংশিক রং এর বিকীর্ণ ম্যাট ইকটেরিক পুনরায় উচ্চারিত হতে পারে;
  • কিছু ক্ষেত্রে চোখের পলকে জ্যানথেলাস্মস, মুখের রঙ্গকতা, ত্বকে ছড়িয়ে ছিটিয়ে রঙ্গক দাগ দেখা যায়;
  • কিছু ক্ষেত্রে, জন্ডিস অনুপস্থিত হতে পারে, যদিও রক্তে বিলিরুবিনের মাত্রা বৃদ্ধি পায়।

লিভারের আয়তন ২5% রোগীদের মধ্যে দেখা যায়, তবে যকৃৎ 1-4 সেন্টিমিটার কাঁটাচামচ আচ্ছাদিত থেকে বেরিয়ে যায়, তবে এর নিয়মিততা স্বাভাবিকের মত, প্যাচপেশন বেদনাদায়ক।

প্লীহা বৃদ্ধির 10% রোগীর মধ্যে হতে পারে।

আপনি কিসে বিরক্ত হচ্ছেন?

গিলবার্ট সিন্ড্রোমের নির্ণয়

  1. সাধারণ রক্ত পরীক্ষা: সাধারণত উল্লেখযোগ্য পরিবর্তন ছাড়াই 1/3 রোগীর মধ্যে, হিমোগ্লোবিন 160 গ / l এবং আরিথ্রোসাইটের সংখ্যা বাড়িয়ে তুলতে পারে, যখন ইএসআরতে হ্রাস পাওয়া যায়।
  2. প্রস্রাবের সাধারণ বিশ্লেষণ: প্যাথলজি ছাড়া, প্রস্রাবের রঙ পরিবর্তন করা হয় না, বিলিরুবিন এবং ইউরোবাইলিনের নমুনাগুলি নেতিবাচক। কিছু রোগীর রোগের প্রাদুর্ভাবের সময়, মধ্যম ইউরোব্লিনউরিয়ায় এবং প্রস্রাবের সামান্য অন্ধকার সম্ভব।
  3. লিভারের কার্যকরী পরীক্ষাগুলি: অসংলগ্ন (পরোক্ষ) ভগ্নাংশের কারণে রক্তে বিলিরুবিনের উপাদান বৃদ্ধি পায়। রক্তে বিলিরুবিনের মাত্রা সাধারণত 85-100 μmol / l এর চেয়েও বেশি হয় না। কিছু কিছু ক্ষেত্রে, অসংলগ্ন বিলিরুবিনের সংমিশ্রণ সহ, যৌথ (সরাসরি) বিলিরুবিনের স্তরে সামান্য বৃদ্ধি ঘটে। গিলবার্ট সিন্ড্রোমের এই ফর্মটিকে বিকল্প বলা হয় এবং শুধুমাত্র গ্লুকুরিনিলেস ট্রান্সফারেজের কার্যকলাপে হ্রাস পায় না বরং বিলিরুবিন বিস্বাসের লঙ্ঘনও হয়।

মোট প্রোটিন এবং প্রোটিন ভগ্নাংশের সামগ্রী, ক্ষারীয় ফসফেটস, কোলেস্টেরল, ইউরিয়া, থাইমোন্ড এবং সলোমিক নমুনার সূচক, একটি নিয়ম হিসাবে, আমিনোট্রান্সফোরেসগুলি স্বাভাবিক। গর্ভকালীন সময়ের কিছু রোগীর মধ্যে, aminotransferase কার্যকলাপ সামান্য ক্ষয়প্রাপ্ত বৃদ্ধি, সামান্য hypoalbuminemia সম্ভব। যাইহোক, এটি লক্ষনীয় হওয়া উচিত যে কার্যকরী লিভার নমুনার পরিবর্তে সাধারণত রোগের দীর্ঘসূচী এবং দীর্ঘস্থায়ী দীর্ঘস্থায়ী (পোর্টাল) হেপাটাইটিসের প্রাদুর্ভাব দেখা যায়।

  1. Erythrocytes এর জীবদ্দশায় স্বাভাবিক।
  2. 131 আই লেবেলযুক্ত বেঙ্গল গোলাপী ব্যবহার করে রেডিওিসোটোপ হেপাটোগ্রাফি, লিভারের অসুখী শোষণ এবং বিচ্ছিন্নতা ফাংশন প্রকাশ করে।

গিলবার্ট এর লক্ষণ সঙ্গে নির্দিষ্ট ডায়াগনসটিক পরীক্ষাগুলোর অনাহারে (অনাহারে সময় সিরাম বিলিরুবিনের মাত্রা বৃদ্ধি) pentobarbital সঙ্গে পরীক্ষা দিয়ে নমুনা, nicotinic অ্যাসিড সঙ্গে নমুনা (nicotinic অ্যাসিডের শিরায় প্রদানের জন্য প্রশাসন, যা (অভ্যর্থনা phenobarbital কনজুগেটেড লিভার এনজাইম inducing বিলিরুবিন স্তর কমানো ঘটায়) অন্তর্ভুক্ত এটা তোলে এরিথ্রসাইটস এর আস্রবণসঙক্রান্ত প্রতিরোধের বিলিরুবিন স্তরের বৃদ্ধি) ঘটায় হ্রাস করা হয়।

পূর্ণ সাক্ষরতা কর্মসূচীর উল্লেখযোগ্যভাবে বেশী অনুপাতে (আদর্শ সঙ্গে তুলনা) দীর্ঘস্থায়ী হিমলাইসিস বা ক্রনিক হেপাটাইটিস একটি ডায়গনিস্টিক মূল্য আছে যে অধাতব বিলিরুলিন প্রকাশ করে। লিভারের বায়োপসি দিয়ে সংশ্লেষক এনজাইমগুলির সংশ্লেষের পরিমাণ হ্রাস পায়। যাইহোক, গিলবার্ট এর সিন্ড্রোম সাধারণত তদন্ত এই বিশেষ পদ্ধতির অবলম্বন ছাড়া নির্ণয় করা যেতে পারে।

গিলবার্ট এর সিনড্রোম অবশ্যই ঘন ঘন এবং ক্ষমা সময়ের সাথে wavy হয়। একটি প্রবৃত্তির সময়, জন্ডিস প্রদর্শিত বা দুর্ঘটনা, রোগের বিষয়গত প্রকাশ এবং অসংহত hyperbilirubinemia। গিলবার্ট সিনড্রোম রোগের সূত্রপাত প্রায় 5 বছর পর বহু বছর ধরে চলে, দীর্ঘস্থায়ী স্থায়ী (পোর্টাল) হেপাটাইটিস গঠন করতে পারে। কিছু রোগীর মধ্যে, পলিথিন ট্র্যাক্টের প্রদাহ প্রক্রিয়াতে যোগদান করা সম্ভব।

trusted-source[9]

গিলবার্ট সিন্ড্রোমের ডায়াগনস্টিক মানদণ্ড

  1. মনস্তাত্ত্বিক চাপের পরিস্থিতি, শারীরিক চাপ, অ্যালকোহল খাওয়ার, খাদ্যতালিকাগত ত্রুটির পরে ক্রনিক বা বিরতিহীন, অস্পষ্ট জন্ডিস, উদ্ভাসিত বা বর্ধিত।
  2. রক্তে অসংলগ্ন (পরোক্ষ) বিলিরুবিনের সংস্পর্শে বিচ্ছিন্ন বা প্রবৃত্তির বৃদ্ধি।
  3. রোগীর আত্মীয়দের কাছ থেকে রক্তে অসংলগ্ন বিলিরুবিনের মাত্রা বৃদ্ধি।
  4. লোহিত কণিকা স্বাভাবিক আয়ু, হেমোলিটিক রক্তাল্পতা কোন প্রমাণ (পেরিফেরাল রক্তে কোন microcytes, microspherocytes মলা; নেতিবাচক Coombs 'পরীক্ষা - সেখানে লোহিত কণিকা কোন অ্যান্টিবডি আছে)।
  5. উপবাসের সাথে নমুনার ইতিবাচক ফলাফল - 400 কিলোবাইটের মোট দৈনিক ক্যালোরিযুক্ত মূল্যের সীমাবদ্ধতা, 2 গুণ বা তার বেশি সময় দ্বারা রক্তবাহিত সিরামে অসম্পূর্ণ বিলিরুবিনের বৃদ্ধি বৃদ্ধি করে। হ্যামোলিটিক অ্যানিমিয়া এবং অন্যান্য যকৃতের রোগের সঙ্গে, একটি স্বল্পকালীন আংশিক উপবাস hyperbilirubinemia বৃদ্ধি পায় না।
  6. বিলিরুবিন চিকিত্সা pentobarbital (2-4 সপ্তাহ দৈনন্দিন 120-180 মিলিগ্রাম), যা হেপাটোসাইটস মধ্যে glucuronyl ট্রান্সফারেজ কার্যকলাপ বৃদ্ধি দ্বারা প্রভাবিত হয়ে রক্ত নিয়মমাফিককরণ। 
  7. হেপাটিক বায়োপসি নমুনার মধ্যে, গ্লুকুরনি ট্রান্সফারেজের কার্যকলাপ হ্রাস করা হয়েছে।

সিরাম বিলিরুবিনের মাত্রা phenobarbital কমে যেতে পারে, কিন্তু কারণ জন্ডিস সাধারণত শুধুমাত্র সামান্য প্রকাশ করা হয়, এই চিকিত্সার অঙ্গরাগ প্রভাব মাত্র কয়েক রোগীদের উল্লেখ করা হয়েছে। রোগীদেরকে সাবধান করা প্রয়োজন যে ইন্টারেক্ট্রেন্ট ইনফেকশন, বারে বারে বমি ও খাওয়ার খাওয়া খাওয়ার পরে জন্ডিস দেখা দিতে পারে। এই ধরনের রোগীদের জীবন বীমা জন্য এটি তারা সাধারণত ঝুঁকি গ্রুপ গ্রুপ অন্তর্গত যে জানা গুরুত্বপূর্ণ।

trusted-source[10], [11], [12]

পরীক্ষা কি প্রয়োজন?

গিলবার্ট এর সিন্ড্রোম এর চিকিত্সা

গিলবার্ট সিন্ড্রোমের ইথিওট্রোপিক চিকিত্সা অনুপস্থিত। যখন রোগ খারাপ হয়ে যায়, তখন এটি একটি বিছানা বা অর্ধ-বিছানা শরীরে, প্রচুর পরিমাণে পানীয়, উচ্চ ক্যালোরি ডায়েট এবং সংরক্ষণাগারগুলির মধ্যে থাকা খাবারের সীমাবদ্ধতা বাঞ্ছনীয়।

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.