বাম এবং ডান কিডনির অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমা

সৌম্য টিউমারগুলির মধ্যে, এঞ্জিওমিওলিপোমা হিসাবে একটি নির্দিষ্ট নিওপ্লাজম রয়েছে, যা পেটের অঙ্গগুলির ইমেজিংয়ের সময় দুর্ঘটনাক্রমে সনাক্ত করা যায়। যদিও, একটি নির্দিষ্ট আকারে পৌঁছে, এই টিউমার অনেকগুলি উপসর্গ এবং জটিলতার কারণ হতে পারে।

অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমার প্রথম ঘন ঘন স্থানীয়করণ হল কিডনি,  [1]দ্বিতীয়টি লিভার; খুব কমই, এই ধরনের টিউমার প্লীহা, রেট্রোপারিটোনিয়াল স্পেস, ফুসফুস, নরম টিস্যু, ডিম্বাশয়, ফ্যালোপিয়ান টিউবে তৈরি হয়।

মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা

কিডনির অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমা - এই অঙ্গের সবচেয়ে সাধারণ সৌম্য টিউমার - 40 বছর পর 0.2-0.6% লোকের মধ্যে বিক্ষিপ্তভাবে বিকশিত হয় এবং রোগীদের মধ্যে মহিলারা প্রাধান্য পায়। [2]

ক্লিনিকাল পরিসংখ্যান অনুযায়ী, 80% ক্ষেত্রে, একক গঠন ঘটে।

অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমা শিশুদের মধ্যে প্রাপ্তবয়স্কদের তুলনায় কম দেখা যায়। গবেষণা অনুসারে, দশ বছর বয়সে টিউবারাস স্ক্লেরোসিসযুক্ত 75% শিশুদের মধ্যে রেনাল এঞ্জিওমিওলিপোমা পাওয়া যায় এবং 50% এরও বেশি ক্ষেত্রে এর আকার বৃদ্ধি পায়। [3], [4]

কারণসমূহ angiomyolipomas

অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমার সঠিক কারণগুলি অজানা এবং এটি মধ্যবয়স্ক প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে বিক্ষিপ্তভাবে ঘটতে পারে। কিন্তু এই টিউমারের জেনেটিক্যালি নির্ধারিত মূলের সংস্করণটির শক্তিশালী প্রমাণ রয়েছে। সুতরাং, প্রায়শই, কিডনি অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমা একটি বংশগত জিনগত রোগের সাথে যুক্ত হয় -  টিউবারাস স্ক্লেরোসিস , যা দুটি টিউমার দমনকারী জিনের একটি পরিবর্তনের কারণে হয়: TSC1 (ক্রোমোজোম 9q34 এর দীর্ঘ বাহুতে) বা TSC2 (ছোট হাতের উপর ক্রোমোজোম 16 পি 13) এবং যার মধ্যে - অত্যধিক বিস্তার কোষের কারণে - একাধিক রেনাল অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমাস সহ বিভিন্ন স্থানীয়করণের সৌম্য নিউপ্লাসিয়াস গঠিত হয়।

সিস্টিক পরিবর্তনের সাথে রেনাল প্যারেনকাইমার অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমা প্রায় এক তৃতীয়াংশ রোগীর মধ্যে যেমন পালমোনারি লিম্ফ্যাঙ্গিওলিওমিওমাটোসিস  (এলএএম) এর মতো একটি প্রগতিশীল পদ্ধতিগত রোগের  পাশাপাশি টিউবারাস স্ক্লেরোসিসের সাথে মোটামুটি সাধারণ সংমিশ্রণে সনাক্ত করা হয়। [5]

শিশুদের মধ্যে, GNAQ জিনে এলোমেলো মিউটেশনের কারণে জন্মগত এনসেফালোট্রিজেমিনাল অ্যাঞ্জিওমাটোসিস (স্টার্জ-ওয়েবার সিন্ড্রোম) উপস্থিতির সাথে অসংখ্য অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমাসের উপস্থিতির মধ্যে সংযোগ রয়েছে নিউরোফাইব্রোমিন 1 প্রোটিন এনএফ -1 এর ফলাফল)।

ঝুঁকির কারণ

বিশেষজ্ঞরা টিউবারাস স্ক্লেরোসিসকে এই নিওপ্লাজমের বিকাশের জন্য সবচেয়ে মারাত্মক ঝুঁকির কারণ বলে মনে করেন: দ্বিপক্ষীয় এঞ্জিওমিওলিপোমাস - বাম কিডনির অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমা এবং একই সাথে ডান কিডনির অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমা - 50-80% রোগীর মধ্যে সনাক্ত করা হয়।

এই টিউমারের ঝুঁকি বাড়ায় এমন সাধারণ কারণগুলির মধ্যে, জেনেটিক মিউটেশন রয়েছে যা উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত বা অন্তraসত্ত্বা বিকাশের সময় স্বতaneস্ফূর্তভাবে ঘটে, সেইসাথে কিছু নির্দিষ্ট সিস্টেমিক সিন্ড্রোমের উপস্থিতি।

প্যাথোজিনেসিসের

অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমাসকে মেসেনচাইমাল টিউমার হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা হয়, অর্থাৎ এগুলি মেসেনচাইমাল স্টেম সেলগুলির নিউওপ্লাজম   - প্রাপ্তবয়স্ক প্লুরো বা অ্যাডিপোজ, পেশী এবং ভাস্কুলার টিস্যুর মাল্টিপোটেন্ট স্টেম সেল।

ধারণা করা হয় যে টিউমার গঠনের প্যাথোজেনেসিস এই কোষগুলির বৃদ্ধি, স্ব-পুনর্নবীকরণের ফলে বিভিন্ন টিস্যু (কোষ, পেশী এবং সংযোজক টিস্যু সহ) এর কোষে বিভক্ত এবং পৃথক হওয়ার ক্ষমতা বৃদ্ধির কারণে। এবং শাস্ত্রীয় অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমার রূপগত বৈশিষ্ট্য হ'ল এর গঠনে অ্যাডিপোজ টিস্যু কোষ (অ্যাডিপোসাইট), মসৃণ পেশী কোষ এবং রক্তনালী (ঘন দেয়াল এবং অস্বাভাবিক লুমেন সহ) উপস্থিতি।

উপরন্তু, এই টিউমারটিকে পেরিভাসকুলার এপিথেলিওয়েড সেল নিউওপ্লাজম হিসাবে বিবেচনা করা হয়, যা অনেক গবেষকের মতে, জাহাজের দেয়াল সংলগ্ন এপিথেলিওয়েড কোষ (এপিথেলিওয়েড হিস্টিওসাইট) থেকে উদ্ভূত হয়। সক্রিয় ম্যাক্রোফেজের ডেরিভেটিভ হওয়ায় এই কোষগুলি এপিথেলিয়াল কোষের অনুরূপ, কিন্তু একটি পরিবর্তিত সাইটোস্কেলিটন, ঘন কোষের ঝিল্লি এবং একত্রিত এবং মেনে চলার ক্ষমতা বৃদ্ধি পেয়েছে। [6]

লক্ষণ angiomyolipomas

এই টিউমারের উপস্থিতিতে 30-40 মিমি ব্যাসের বেশি, প্রধান উপসর্গ - কিডনিতে গঠনের স্থানীয়করণের ক্ষেত্রে - হঠাৎ ব্যথার আকারে (পেটে, পাশে বা পিছনে) উপস্থিত হয়; বমি বমি ভাব এবং বমি; জ্বর, হাইপোটেনশন / হাইপারটেনশন, রক্তাল্পতা। মাঝে মাঝে, বৃহত্তর অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমাস স্বতaneস্ফূর্তভাবে রক্তপাত করতে পারে, যার ফলে  হেমাটুরিয়া হয় ।

তবে স্বতন্ত্র প্রথম লক্ষণগুলি সর্বদা বিভিন্ন তীব্রতার পেটে ব্যথা দ্বারা প্রকাশিত হয়।

একটি অত্যন্ত বিরল টিউমার - লিভার অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমা - বেশিরভাগ রোগীর মধ্যে উপসর্গবিহীন এবং সুযোগ দ্বারা সনাক্ত করা হয়; ডান হাইপোকন্ড্রিয়ামে সামান্য ব্যথা এবং পেটের অস্বস্তির সাথে নিজেকে দাবী করতে পারে। কিন্তু পেটের গহ্বরে রক্তপাতের সাথে ইন্ট্রাটুমোরাল হেমোরেজও সম্ভব। [7]

খুব বিরল নিউওপ্লাজমের মধ্যে রয়েছে অ্যাড্রিনাল অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমা (0.5-5%এর বিস্তার সহ)। একটি নিয়ম হিসাবে, এটি কোনওভাবেই নিজেকে প্রকাশ করে না, তবে, যখন এটি বড় হয়, এটি পেটে ব্যথা সৃষ্টি করে। [8], [9]

প্লেনিক অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমা বিচ্ছিন্ন হতে পারে, তবে প্রায়শই রেনাল অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমা এবং টিউবারাস স্ক্লেরোসিসের সাথে যুক্ত হয়; শিক্ষা ধীরে ধীরে এবং উপসর্গহীন বৃদ্ধি পায়। টিউবারাস স্ক্লেরোসিস, শ্বাসকষ্ট, বুকে ব্যথা, বমি বমি ভাব এবং বমি হওয়ার পটভূমির বিরুদ্ধে মিডিয়াস্টিনামের অ্যাঞ্জিওমিওপোমার সাথে, প্লুরাল ফুসকুড়ি লক্ষ্য করা যায়।

নরম টিস্যুগুলির অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমা ভিন্নভাবে আচরণ করে, যা গঠন করতে পারে, উদাহরণস্বরূপ, পূর্ববর্তী পেটের দেয়ালে (ঘন নোডের আকারে), যে কোনও স্থানীয়করণের ত্বকে, গভীর পেশীর টিস্যুতে।

Angiomyolipoma এবং গর্ভাবস্থা। যদি গর্ভবতী মহিলার সময়মতো সনাক্ত না হওয়া রেনাল অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমা থাকে তবে তার রক্তক্ষরণ ফেটে যাওয়া, রক্তপাতের কারণে মা এবং ভ্রূণ উভয়ের জন্য মারাত্মক পরিণতি হতে পারে। [10], [11]

ফরম

একীভূত শ্রেণিবিন্যাসের অভাবে, অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমাসের ধরন বা প্রকারগুলি তাদের হিস্টোলজি এবং ভিজ্যুয়ালাইজড বৈশিষ্ট্যের দ্বারা স্থানীয়করণের দ্বারা এতটা আলাদা নয়।

কিডনি অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমাস বিক্ষিপ্ত (বিচ্ছিন্ন) এবং বংশগত (টিউবারাস স্ক্লেরোসিসের সাথে যুক্ত) বিভক্ত। হিস্টোলজিকাল বৈশিষ্ট্য অনুসারে, বিচ্ছিন্ন অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমাসগুলি তিন-ফেজ (সাধারণ) এবং একক-ফেজ (অ্যাটপিকাল) এ বিভক্ত।

উপরন্তু, কম্পিউটার এবং চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং পদ্ধতিগুলি ব্যবহার করে, তিন-ফেজ টাইপটি টিউমারে বিভক্ত হয় যাতে উচ্চ পরিমাণে অ্যাডিপোজ টিস্যু থাকে এবং তদনুসারে, কম; এছাড়াও, টিউমারের ভরতে চর্বি কোষগুলি কীভাবে বিতরণ করা হয় তা বিশেষজ্ঞরা বিবেচনা করেন।

অ্যাডিপোসাইটের কম সামগ্রী এবং মসৃণ পেশী কোষগুলির প্রাধান্যযুক্ত টিউমারগুলিকে এপিথেলিওয়েড বা অ্যাটপিকাল বলা হয়, যা তাদের সম্ভাব্য মারাত্মক নিউওপ্লাজম হিসাবে উল্লেখ করে।

জটিলতা এবং ফলাফল

অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমার প্রধান পরিণতি এবং জটিলতার মধ্যে রয়েছে:

• স্বতaneস্ফূর্ত retroperitoneal রক্তপাত, যা শক হতে পারে;
• টিউমারের রক্তনালীগুলির প্রসারণ (অ্যানিউরিজম);
• রেনাল প্যারেনকাইমা ধ্বংস, রেনাল ফাংশন হ্রাস এবং শেষ পর্যায়ে রেনাল ব্যর্থতা (ডায়ালাইসিস বা নেফরেক্টমি প্রয়োজনের হুমকির সাথে)।

Epithelioid angiomyolipoma - বিরল ক্ষেত্রে - লিম্ফ নোডগুলিতে মেটাস্টেসেস সহ একটি ম্যালিগন্যান্ট টিউমারে রূপান্তরিত হতে পারে। [12]

নিদানবিদ্যা angiomyolipomas

ইমেজিং, অর্থাৎ, যন্ত্র নির্ণয়, রেনাল অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমাস সনাক্তকরণে মূল ভূমিকা পালন করে। [13]

এবং একটি percutaneous রেনাল বায়োপসি দ্বারা প্রাপ্ত একটি টিউমার টিস্যু নমুনা বিশ্লেষণ (মাইক্রোস্কোপিক পরীক্ষা)  [14]রেনাল সেল কার্সিনোমা থেকে কম অ্যাডিপোসাইট গণনা সহ একটি সৌম্য mesenchymal টিউমারকে আলাদা করার জন্য প্রয়োজনীয়। এপিথেলিওয়েড অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমা সহ, টিউমার টিস্যুর নমুনার অতিরিক্ত ইমিউনোহিস্টোকেমিক্যাল বিশ্লেষণের প্রয়োজন হতে পারে। [15]

একটি শাস্ত্রীয়, পর্যাপ্ত পরিমাণে অ্যাডিপোজ টিস্যু সহ, আল্ট্রাসাউন্ডে একটি অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমা একটি হাইপারোচিক ভর দেখায় এবং 30 মিমি এর কম গঠন শাব্দ ছায়া তৈরি করতে পারে। ইকোজেনিসিটি নিম্ন, কম চর্বিযুক্ত কোষগুলি নিউওপ্লাজমের গঠনে থাকে, অতএব, বিশেষজ্ঞরা আল্ট্রাসনোগ্রাফির ডায়াগনস্টিক নির্ভরযোগ্যতার অভাব লক্ষ্য করেন (বিশেষত ছোট টিউমারগুলির জন্য)।

রেনাল টিউমারে অ্যাডিপোসাইটের ঘনত্ব স্পষ্টভাবে সিটি -তে অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমা দেখায় - অন্ধকার (হাইপোডেন্স) ফোকির আকারে। [16]

যদি টিউমারে খুব কম অ্যাডিপোজ টিস্যু কোষ থাকে, তবে ফ্রিকোয়েন্সি সিলেক্টিভ ফ্যাট দমনের সাথে এবং ছাড়া T1- ওজনের ইমেজের তুলনা করে ভরের চর্বির জায়গাগুলি দেখতে এবং সনাক্ত করতে এমআরআই-তে অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমা পরীক্ষা করা হয়। [17]

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিস অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। যদি টিউমারে অ্যাডিপোসাইটের সংখ্যা কম থাকে, অর্থাৎ এটি এপিথেলিওয়েড গঠনের কাছাকাছি, অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমা বা কিডনি ক্যান্সার (রেনাল সেল কার্সিনোমা, সারকোমা ইত্যাদি) আলাদা করা উচিত।

কিডনি ক্ষতি, অনকোসাইটোমা, উইলিয়ামস টিউমার, অ্যাড্রিনাল মাইলোলিপোমা সহ রেট্রোপারিটোনিয়াল লিপোসারকোমা দিয়েও পার্থক্য করা হয়।

চিকিৎসা angiomyolipomas

প্রতিটি রোগীর জন্য, টিউমারের আকার এবং ক্লিনিকাল ছবি বিবেচনা করে অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমার চিকিত্সা করা হয়। এর উদ্দেশ্য হল রেনাল প্যারেনকাইমাকে রক্ষা করা যখন তাদের কার্যাবলী সংরক্ষণ করা। [18]

পদ্ধতিগুলি সক্রিয় নজরদারি থেকে (একটি টিউমার ধরা পড়ার মুহূর্ত থেকে) ওষুধ এবং অস্ত্রোপচার পর্যন্ত। কিডনির ছোট অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমাসের পর্যবেক্ষণ (যার আকার 40 মিমি অতিক্রম করে না) কিডনির বার্ষিক আল্ট্রাসাউন্ড এবং গঠন বৃদ্ধির সাথে (সাধারণত প্রতি বছর 5%) - কিডনির সিটি।

ইউরোপীয় অ্যাসোসিয়েশন অব ইউরোলজি (EAU) এর সুপারিশ অনুযায়ী চিকিৎসার যোগ্যতার মানদণ্ড হল বড় টিউমার এবং উপসর্গের উপস্থিতি।

যদিও অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমাসের ফার্মাকোলজিক্যাল থেরাপি গবেষণার পর্যায়ে রয়েছে, টিউবারাস স্ক্লেরোসিস এবং / অথবা লিম্ফ্যাঙ্গিওলিওমাইমোটোসিসের সাথে যুক্ত রেনাল এঞ্জিওমিওলিপোমাসে ব্যবহৃত প্রধান ওষুধগুলি হল র্যাপামাইসিন প্রোটিন ব্লকিং (এমটিওআর) ইমিউনোসপ্রেসেন্টস যা কোষ বিস্তার বন্ধ করে: র্যাপামাইসিন (সিরোলিমাস)।

এই ওষুধগুলির ব্যবহার দীর্ঘমেয়াদী, অতএব, তাদের পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াগুলির উচ্চ ঝুঁকি মনে রাখা উচিত, যার মধ্যে লিউকোসাইট এবং প্লেটলেটের সংখ্যা হ্রাস এবং রক্তের কোলেস্টেরলের মাত্রা বৃদ্ধি, ধমনী উচ্চ রক্তচাপ, পেটে ব্যথা অঞ্চল এবং অন্ত্রের রোগ, সংক্রমণের ফ্রিকোয়েন্সি বৃদ্ধি (ব্যাকটেরিয়া, ভাইরাল, ছত্রাক) [19]

কিডনিতে বড় আকারের নিওপ্লাজমের সাথে, অস্ত্রোপচার চিকিত্সা করা হয়:

• নির্বাচনী ভাস্কুলার এমবোলাইজেশন; [20]
• টিউমারের রেডিও ফ্রিকোয়েন্সি বা ক্রিওএবলেশন; [21]
• আংশিক বা সম্পূর্ণ নেফরেক্টমি। 

কিডনি ফাংশন কমে যাওয়া রোগীদের অতিরিক্ত পুষ্টিগত থেরাপি সুপারিশ করা হয় -  ডায়েট নং 7 ।

প্রতিরোধ

প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থাগুলির মধ্যে রয়েছে অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমাসের প্রাথমিক সনাক্তকরণ, এবং ধমনী এমবোলাইজেশন লক্ষণীয় বা বড় টিউমারের (রক্তপাতের ঝুঁকির কারণে) প্রতিরোধমূলক চিকিত্সা হিসাবে ব্যবহৃত হয়।

পূর্বাভাস

যদি অ্যাঞ্জিওমিওলিপোমাস দ্রুত বর্ধিত না হয় এবং প্রসারিত রক্তনালীগুলি না থাকে তবে পূর্বাভাস ভাল। অন্যথায়, গুরুতর রেনাল ব্যর্থতা বিকশিত হয়, কিডনি অপসারণ বা ধ্রুব ডায়ালাইসিস প্রয়োজন।