তীব্র স্খলন
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
কন্দযুক্ত স্ক্লেরোসিস (। প্রতিশব্দের Pripglya-Burpevelli রোগ phakomatoses Burnevelli ভ্যান ডার Heve ইত্যাদি) - একটি বংশগত রোগ ecto- এবং মেসোডার্ম ডেরাইভেটিভস hyperplasia দ্বারা চিহ্নিত। উত্তরাধিকারসূত্রে স্বতঃসম্পূর্ণ প্রভাবশালী। মিউট্যান্ট জিনগুলি স্থানীয় 16p 13 এবং 9 .34 এ অবস্থিত এবং টিউবিনয়ে এনকোড করা হয় - প্রোটিন যা অন্যান্য বহিরাগত প্রোটিনগুলির জি.টি.-ফেজ কার্যকলাপ নিয়ন্ত্রণ করে।
কারণসমূহ টিউবুর শ্লেওরোসিস
টাকেরসস্লাকোসিস একটি ইন্টড্রোম ডেরাইভেটিভ (ত্বক, স্নায়ুতন্ত্র, রেটিনা) এবং মেসোডার্ম (কিডনি, হার্ট, ফুসফুস) এর পরাজয়ের সাথে একটি বহুমুখী রোগ। ভৌগোলিকভাবে পরিবর্তনশীল expressiveness এবং অসম্পূর্ণ penetrance সঙ্গে অটসোমাল প্রভাবশালী হয়। লোকেশন llql4-1 lq23 সঙ্গে একটি সংযোগ স্থাপন করা হয়েছিল। সম্ভবত অন্যান্য ত্রুটিযুক্ত জিনের উপস্থিতি, বিশেষত, 1২ তম এবং 16 তম ক্রোমোসোমে অবস্থিত। 86 শতাংশ ক্ষেত্রে নতুন পরিব্যক্তির ফলাফল হয়, তবে চর্ম ট্যামোগ্রাফি, চোখের এবং কিডনি পরীক্ষা সহ রোগীর আত্মীয়দের পুঙ্খানুপুঙ্খ বিস্তৃত পরিমাপের সাথে বংশগতির সংখ্যা বৃদ্ধি পায়।
প্যাথোজিনেসিসের
এঙ্গিওফিব্রোব্রায় ফুরিব্লাস্টের বিস্তার, কোলাজেন ফাইবারের বিস্তার, নতুন যবনিষ্কের গঠন, কৈশোরের সম্প্রসারণ, ইলাস্টিক ফাইবারের অনুপস্থিতি উল্লেখ করা হয়েছে। হাইপজিগেটেড স্পটগুলিতে মেলানোকাইটস এবং মেল্যানোসোমের আকার, মেলানোকাইটস এবং কেরাটিনোসাইটের মধ্যে একটি কম মেল্যানিন সামগ্রী রয়েছে।
Pathomorphology
Angiofibromas একটি বৃহৎ সংখ্যক ছোট জীবাণু দ্বারা গঠিত, বেশিরভাগ বৃহৎ সংখ্যক সেলুলার উপাদানগুলির সঙ্গে ঘন সংযোগকারী টিস্যুতে বিস্তৃত lumens থাকে। সময়ের সাথে সাথে, অঙ্গবিজ্ঞান গ্রন্থি ক্ষতিকারক হয়ে ও এমনকি সম্পূর্ণরূপে অদৃশ্য হয়ে যায়। চুল follicles সংখ্যা, তবে, প্রায়ই বৃদ্ধি করা হয়, কখনও কখনও তারা অপূর্ণাঙ্গ হয়। নরম fibromas histologically একটি সাধারণত ফাইবারফ্লাইয়ার ছবি আছে, কিন্তু একটি ভাসকমুলার উপাদান ছাড়া। জালি অন্তস্ত্বক নিচের অংশে shagrenevidnyh ক্ষত সালে কোলাজেন তন্তু দৃশ্যমান সজাতি বৃহদায়তন বিস্তার scleroderma বর্ণনার অনুরূপ যে। এই স্থানে স্থিতিস্থাপক fibers ভঙ্গ করা হয়, চামড়া এর জাহাজ এবং appendages অনুপস্থিত। ultrastructural অধ্যয়ন এ কোলাজেন fibrils, যার মধ্যে আছে একক বাঁকা বা পাকান fibrils, যা জরিমানা ফাইবার উপাদান, সম্ভবত কোলাজেন একটি অগ্রদূত মধ্যে অবস্থিত হয় কম্প্যাক্ট ঘন থোকায় থোকায় চিহ্নিত করা হয়। হাইপোপিগমেন্টেড স্পটগুলির ফোজিতে, যদিও মেল্যানোসাইটের একটি স্বাভাবিক পরিমাণ উল্লেখ করা হয়েছে, তাদের মধ্যে কোন রঙ্গক নেই, পাশাপাশি উপরিস্থিত কোষেও। সাদা দাগের মেলানোকাইটগুলিতে, ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপিক পরীক্ষায় মেলানোসোমের আকারে হ্রাস ঘটে, পরিপক্ক মেল্যানিনের উপাদান হ্রাস পায়। দুধ-সাদা স্পটগুলিতে, মেলানোসোমগুলি শুধুমাত্র প্রজন্মের প্রাথমিক পর্যায়ে পাওয়া যায়, যেমনটি ত্বক-চক্ষু আলবিনজম হিসাবে।
Histogenesis অস্পষ্ট, লিম্ফোসাইট এবং ionizing বিকিরণ করতে কন্দযুক্ত স্ক্লেরোসিস রোগীর fibroblasts, যা ডিএনএ এবং হ্রাস প্রক্রিয়া লঙ্ঘনের ইঙ্গিত হতে পারে নতুন নতুন পরিব্যক্তি ঘটনা ব্যাখ্যা করার জন্য এর অবশ্য বৃদ্ধি করা হয় সংবেদনশীলতা হয়।
লক্ষণ টিউবুর শ্লেওরোসিস
এই রোগটি শৈশবে বা কিশোর বয়সে শুরু হয়। 96% ক্ষেত্রে স্কিন প্রভাবিত হয়। প্যাটারিটেড অঞ্চলে, চিবুকের উপর nososchnechnyh ভাঁজ মধ্যে symmetrically অবস্থিত একটি মটর যাও নুডুলস উপস্থিতির চরিত্রগত, বৈশিষ্ট্য। নুডুলস বৃত্তাকার, আকৃতির আকৃতির, চক্চকে, বাদামী-লাল, একে অপরের সাথে ঘনিষ্ঠভাবে ঘনিষ্ঠভাবে, কখনও কখনও একত্রীভূত হয়, পার্শ্ববর্তী ত্বকের উপরে দাঁড়ানো। তাদের পৃষ্ঠ মসৃণ, প্রায়ই telangiectasia সঙ্গে। ট্রাঙ্কটিতে "শ্যাগরিন" ফলক চিহ্নিত করা হয়, যা একটি যৌথ টিস্যু নেভাস। তারা সামান্য একটি ত্বক পৃষ্ঠ উপরে উত্থিত হয়, নরম, একটি bumpy পৃষ্ঠ সঙ্গে একটি কমলা চামড়া অনুরূপ। নকলের বেলন নেভিগেশন টাইলস বা নোড - okolonogte fibromas (Kenen এর টিউমার) আছে। 80% রোগীরা হৃৎপিন্ডের সাদা, হলুদ বা গাঢ় ধূসর স্থানগুলির সাথে সাদা, ট্রাঙ্ক, পায়ে, অস্ত্র এবং ঘাড়ে অবস্থিত।
ক্লিনিক্যালি, উপসর্গের সর্বোত্তম ত্রয়ী: অ্যাঞ্জিওফিলোমা, মানসিক প্রতিবন্ধকতা এবং মৃগী । নোট মুখে প্রতিসম ব্যবস্থা angiofibromas, বিশেষ করে ভাঁজ, চীক্স, চিবুক এলাকায়, খুব কমই কপাল আর মাথার খুলি উপর। সাধারণত ছোটোখাটো ছোটোখাটো নুডুলসগুলি একটি মসৃণ পৃষ্ঠ দিয়ে থাকে, সাধারণত শৈশবকালে উপস্থিত হয় এবং 4 বছর বয়সের 90% রোগীর মধ্যে এটি ঘটে। Angiofibromas তদ্ব্যতীত, fibroids ত্বকে ঘটে, shagrenevidnye foci রঙ "সাদা কফি" দাগ, hypopigmented দাগ, subungual এবং periungual fibromas এবং মৌখিক শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী উপর গুটি।
নরম ফ্যাকাশে গোলাপী বা বাদামী tumorous বা fibroids বিভিন্ন মাপের প্লেক আকারে সাধারণত কপাল, মাথার খুলি এবং উচ্চ গাল উপর অবস্থিত হয়। অ্যাজাইওফিব্রামাসের সাথে শ্যাগরিন-আকৃতির ফোজেস টনসাইডের স্কেলারোসিসের সর্বাধিক ঘনত্বীয় রূপ। তারা প্রায় 5 বছরের বেশি বয়স্ক সব রোগীর মধ্যে বিভিন্ন আকারের ফ্ল্যাটের উত্থাপিত ফসায় রূপান্তরিত হয়, স্বাভাবিক ত্বকের রং এবং "লেবু ছুলি" ধরনের একটি পৃষ্ঠ। সাধারণত তারা লম্বোস্যাক্রাল অঞ্চলে অবস্থিত। রঙ "দুধ সঙ্গে কফি" এর দাগ, যেমন স্টাডিজ এসডি বেল ও dm ম্যাকডোনাল্ড (1985) দেখানো হয়েছে, কন্দযুক্ত স্ক্লেরোসিস রোগীদের সমান ফ্রিকোয়েন্সি সঙ্গে এবং সুস্থ ব্যক্তিদের ঘটে, এবং সেইজন্য কোন ডায়গনিস্টিক মান রয়েছে। বিপরীতে, হাইপোপিগমেন্টেড স্পটগুলি নির্ণয়ের জন্য গুরুত্বপূর্ণ। তারা সাধারণত একটি পাতার আকৃতির অনুরূপ, একপাশে নির্দেশ করে এবং অন্যটি বন্ধ করে দেয় এবং একটি মোমবাতি ধূসর বা দুধ-সাদা রঙ থাকে। হালকা ত্বক দাগযুক্ত ব্যক্তিরা কেবল একটি কাঠের বাতির সাহায্যে দেখতে পাওয়া যায়। তারা জন্ম থেকে এবং বয়সের সাথে শুধুমাত্র আকার বৃদ্ধি শিশুদের মধ্যে মৃগীরোগপূর্ণ আক্রমনের সাথে দাগগুলির সংমিশ্রণ ডায়গনিস্টিক গুরুত্ব। উপানুষ্ঠানিক এবং পেরি-অনুনাসিক টিউমার-মতো গঠনগুলি ফাইব্রোম বা অঞ্জিওফাইরামস। রেটিনাল টিউমার - ফ্যাকোমাস, বা এস্ট্রোকিটিক্যাল হ্যামার্টোমস - এছাড়াও ক্যান্সার স্কেলেসোসিসের সবচেয়ে সাধারণ প্রকাশের একটি। যদিও তারা অ-নির্দিষ্ট, তারা ট্যুরিজাস স্লেয়ারোসিসের চরিত্র বলে মনে করে, তাই টুভেসারস স্ক্লেরোসিসের সন্দেহ হলে সব ক্ষেত্রে চোখের পরীক্ষা প্রয়োজন। আরেকটি চরিত্রগত বৈশিষ্ট্য হচ্ছে এক্স-রে পরীক্ষার দ্বারা সনাক্ত করা ইন্ট্রাক্রানিয়াল ক্যালিকেশেশন, যা নামটি "টিউবসার স্ক্লেরোসিস" নাম দেয়। প্রচলিত জীবাণু প্রায়ই রোগের প্রাথমিক লক্ষণ এবং ত্বক লক্ষণগুলির সূত্রপাত আগে মৃগী হিসাবে গণ্য করা হয়। কঙ্কাল ব্যতিক্রমসমূহ rhabdomyomas, স্নায়ুতন্ত্রের টিউমার এবং আন্তরয়ন্ত্রীয় অঙ্গ disembrioplazii - কন্দযুক্ত স্ক্লেরোসিস এর কম প্রচলিত প্রকাশ।
সম্পূর্ণ উদ্ঘাটিত বক্ষব্যাধি ক্লিনিকের অন্তর্ভুক্ত জমাটকরণ vputritserebralnye, রেটিনা টিউমার gemartromy এবং রিনাল সিস্ট, যকৃতের gemartromy, rhabdomyoma হৃদয়।
পরীক্ষা কি প্রয়োজন?
কিভাবে পরীক্ষা?
যোগাযোগ করতে হবে কে?
চিকিৎসা টিউবুর শ্লেওরোসিস
নুডুলস লেজার বা ইলেক্ট্রোকোয়োগুলেশন দ্বারা সরানো হয়।
পূর্বাভাস
ভবিষ্যদ্বাণী মস্তিষ্কের পরিবর্তন, অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির উপর নির্ভর করে।
[16]