সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
অ্যামাইলয়েডোসিস এবং কিডনির ক্ষতি
নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 12.07.2025
[ মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা
রেনাল অ্যামাইলয়েডোসিসের প্রাদুর্ভাব আজ পর্যন্ত পর্যাপ্তভাবে অধ্যয়ন করা হয়নি। মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে, প্রতি ১০০,০০০ জনসংখ্যায় অ্যামাইলয়েডোসিসের ঘটনা ৫.১ থেকে ১২.৮ পর্যন্ত পরিবর্তিত হয়। এই তথ্যগুলি মূলত প্রাথমিকভাবে বা মায়লোমা রোগ এবং অন্যান্য বি-হিমোব্লাস্টোসিসের প্রেক্ষাপটে AL অ্যামাইলয়েডোসিসের প্রাদুর্ভাব নিয়ে উদ্বেগ প্রকাশ করে। তৃতীয় বিশ্বের দেশগুলিতে, PN Hawkins (1995) অনুসারে, AL অ্যামাইলয়েডোসিস থেকে মৃত্যুর হার প্রতি ২০০০ জনসংখ্যায় ১ জন (0.05%)। ইউরোপে প্রতিক্রিয়াশীল AA অ্যামাইলয়েডোসিসের ঘটনা আরও ভালভাবে অধ্যয়ন করা হয়েছে। সুতরাং, PN Hawkins et al. (1995) অনুসারে, ইউরোপে AA অ্যামাইলয়েডোসিস দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনিত রোগের ৫% রোগীর মধ্যে বিকাশ লাভ করে; অন্যান্য সূত্র অনুসারে, AA অ্যামাইলয়েডোসিস ৬-১০% ক্ষেত্রে রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিসের গতিপথকে জটিল করে তোলে।
গড়ে, ইউরোপে কিডনি রোগের গঠনে AA-অ্যামাইলয়েড নেফ্রোপ্যাথির অংশ 2.5-2.8%, এবং দীর্ঘস্থায়ী রেনাল ব্যর্থতার দিকে পরিচালিত রোগের গঠনে - 1% (ইউরোপীয় ডায়ালাইসিস এবং ট্রান্সপ্ল্যান্টেশন অ্যাসোসিয়েশন অনুসারে)। স্পষ্টতই, বিভিন্ন অঞ্চলে প্রাপ্ত বিভিন্ন ধরণের অ্যামাইলয়েডোসিসের প্রাদুর্ভাবের তথ্য সাধারণত বিশ্বের অন্যান্য অঞ্চলে এক্সট্রাপোলেট করা যেতে পারে, যখন রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিসের উচ্চ ফ্রিকোয়েন্সি (0.4-1%) বিবেচনা করলে প্রতিক্রিয়াশীল AA-অ্যামাইলয়েডোসিসের সবচেয়ে ব্যাপক ঘটনা সম্পর্কে ধারণা তৈরি হয়।
কারণসমূহ অ্যামাইলয়েডোসিস এবং কিডনির ক্ষতি।
"অ্যামাইলয়েড" শব্দটি ১৮৫৩ সালে জার্মান রোগ বিশেষজ্ঞ আর. ভার্চো যক্ষ্মা, সিফিলিস, কুষ্ঠরোগে আক্রান্ত "ফ্যাটি ডিজিজ" রোগীদের অঙ্গে জমা হওয়া পদার্থকে মনোনীত করার জন্য প্রস্তাব করেছিলেন, যা তিনি আয়োডিনের সাথে বৈশিষ্ট্যগত প্রতিক্রিয়ার কারণে ভুল করে স্টার্চের অনুরূপ বলে মনে করেছিলেন। বিংশ শতাব্দীর গবেষণায় দেখা গেছে যে অ্যামাইলয়েড পদার্থের ভিত্তি হল প্রোটিন, এবং পলিস্যাকারাইড মোট ভরের ৪% এর বেশি নয়, তবে "অ্যামাইলয়েড" এবং "অ্যামাইলয়েডোসিস" শব্দগুলি প্রতিষ্ঠিত হয়েছিল, যার মধ্যে রয়েছে আর. ভার্চোর বৈজ্ঞানিক কর্তৃত্বের প্রভাব।
অ্যামাইলয়েডের টিস্যু জমার ভিত্তি হল অ্যামাইলয়েড ফাইব্রিল - বিশেষ প্রোটিন কাঠামো যার ব্যাস 5-10 এনএম এবং দৈর্ঘ্য 800 এনএম পর্যন্ত, যার মধ্যে 2 বা ততোধিক সমান্তরাল ফিলামেন্ট থাকে। অ্যামাইলয়েড ফাইব্রিলের প্রোটিন সাবইউনিটগুলি অণুর একটি নির্দিষ্ট স্থানিক অভিযোজন দ্বারা চিহ্নিত করা হয় - ক্রস-পি-ভাঁজ করা গঠন। এটিই অ্যামাইলয়েডের অন্তর্নিহিত টিঙ্কটোরিয়াল এবং অপটিক্যাল বৈশিষ্ট্য নির্ধারণ করে। এর মধ্যে সবচেয়ে নির্দিষ্ট হল মেরুকৃত আলোতে কঙ্গো লাল দিয়ে দাগযুক্ত প্রস্তুতির মাইক্রোস্কোপির সময় রশ্মির দ্বিগুণ প্রতিসরণ, যা আপেল-সবুজ আভা দেয়। এই বৈশিষ্ট্য সনাক্তকরণ অ্যামাইলয়েডোসিস নির্ণয়ের ভিত্তি।
ফাইব্রিলের β-ভাঁজযুক্ত কনফিগারেশনটি আন্তঃকোষীয় ম্যাট্রিক্সের প্রোটিওলাইটিক এনজাইমের প্রতি অ্যামাইলয়েডের প্রতিরোধের সাথে সম্পর্কিত, যা আক্রান্ত অঙ্গের ক্রমবর্ধমান ধ্বংস এবং এর কার্যকারিতা হ্রাসের সাথে এর উল্লেখযোগ্য জমার কারণ হয়।
অ্যামাইলয়েড ফাইব্রিল (গ্লাইকোপ্রোটিন) এর ভিন্নতা থাকা সত্ত্বেও, অ্যামাইলয়েডোজেনিক কারণগুলির মধ্যে, অ্যামাইলয়েড পূর্বসূরী প্রোটিনের গঠনগত স্থিতিশীলতা অগ্রণী ভূমিকা পালন করে, যা প্রতিটি ধরণের অ্যামাইলয়েডোসিসের জন্য নির্দিষ্ট, যার পরিমাণ ফাইব্রিলে 80% পর্যন্ত পৌঁছায়।
লক্ষণ অ্যামাইলয়েডোসিস এবং কিডনির ক্ষতি।
ক্লিনিক্যাল প্র্যাকটিসে, সবচেয়ে উল্লেখযোগ্য হল AA এবং AL ধরণের সিস্টেমিক অ্যামাইলয়েডোসিস, যা রোগগত প্রক্রিয়ায় অনেক অঙ্গ জড়িত, কিন্তু প্রায়শই একক-অঙ্গের ক্ষতির লক্ষণগুলির সাথে প্রকাশিত হয়। AA এবং AL ধরণের অ্যামাইলয়েডোসিস পুরুষদের মধ্যে মহিলাদের তুলনায় 1.8 গুণ বেশি দেখা যায়। সেকেন্ডারি অ্যামাইলয়েডোসিস প্রাথমিক অ্যামাইলয়েডোসিসের চেয়ে আগে শুরু হয় (রোগীদের গড় বয়স যথাক্রমে প্রায় 40 এবং 65 বছর)। AL রেনাল অ্যামাইলয়েডোসিসের লক্ষণগুলি আরও বৈচিত্র্যময়: AA ধরণের সাধারণ অসংখ্য ক্লিনিকাল প্রকাশের পাশাপাশি, শুধুমাত্র AL ধরণের বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণ রয়েছে (পেরিওরবিটাল পুরপুরা, ম্যাক্রোগ্লোসিয়া এবং অন্যান্য পেশীবহুল সিউডোহাইপারট্রফি)। অন্যদিকে, ATTR (পলিনিউরোপ্যাথি, কার্পাল টানেল সিনড্রোম) এবং Abeta 2 M অ্যামাইলয়েডোসিস (কারপাল টানেল সিনড্রোম) এর সাথেও প্রাথমিক রেনাল অ্যামাইলয়েডোসিসের পৃথক লক্ষণগুলি সম্ভব।
এটা কোথায় আঘাত করে?
নিদানবিদ্যা অ্যামাইলয়েডোসিস এবং কিডনির ক্ষতি।
রেনাল অ্যামাইলয়েডোসিস রোগ নির্ণয় করা খুবই কঠিন, কারণ বিভিন্ন ধরণের অ্যামাইলয়েডোসিস রোগীদের ক্ষেত্রে পরীক্ষার তথ্য উল্লেখযোগ্যভাবে পরিবর্তিত হয়।
সেকেন্ডারি এএ অ্যামাইলয়েডোসিসে, বিভিন্ন তীব্রতার নেফ্রোটিক সিন্ড্রোমের সূত্রপাতের সময় ৮০% রোগী চিকিৎসার পরামর্শ নেন। এই ধরনের রোগীদের প্রধান অভিযোগ হল বিভিন্ন তীব্রতার ফোলাভাব এবং অ্যামাইলয়েডোসিসের প্রবণতাপূর্ণ রোগের লক্ষণ - রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিস, অস্টিওমাইলাইটিস, পর্যায়ক্রমিক রোগ ইত্যাদি।
কম তীব্র এবং বৈচিত্র্যময় ক্লিনিকাল চিত্র AL অ্যামাইলয়েডোসিসের বৈশিষ্ট্য। প্রধান অভিযোগগুলি হল বিভিন্ন মাত্রার শ্বাসকষ্ট, অর্থোস্ট্যাটিক ঘটনা, কার্ডিয়াক অ্যামাইলয়েডোসিস এবং অর্থোস্ট্যাটিক হাইপোটেনশনের সংমিশ্রণে সৃষ্ট সিনকোপাল অবস্থা; রোগীদের সাধারণত নেফ্রোইটিক সিন্ড্রোমের কারণে শোথ হয় এবং কিছুটা কম পরিমাণে রক্ত সঞ্চালন ব্যর্থতা দেখা দেয়। পেরিফেরাল অ্যামাইলয়েড পলিনিউরোপ্যাথিতে আক্রান্ত রোগীদের পেশী ট্রফিজমের প্রতিবন্ধকতার কারণে উল্লেখযোগ্য ওজন হ্রাস (9-18 কেজি) বৈশিষ্ট্যযুক্ত।
পরীক্ষা কি প্রয়োজন?
কি পরীক্ষা প্রয়োজন হয়?
যোগাযোগ করতে হবে কে?
চিকিৎসা অ্যামাইলয়েডোসিস এবং কিডনির ক্ষতি।
আধুনিক ধারণা অনুসারে, রেনাল অ্যামাইলয়েডোসিসের চিকিৎসা হল রোগের অগ্রগতি ধীর বা বন্ধ করার জন্য পূর্বসূরী প্রোটিনের পরিমাণ হ্রাস করা (অথবা, যদি সম্ভব হয়, তাদের অপসারণ)। অ্যামাইলয়েডোসিসের প্রাকৃতিক গতিপথে প্রতিকূল পূর্বাভাস কিছু আক্রমণাত্মক ওষুধের পদ্ধতি বা অন্যান্য মৌলিক ব্যবস্থা (AL অ্যামাইলয়েডোসিস রোগীদের ক্ষেত্রে উচ্চ-মাত্রার কেমোথেরাপি এবং তারপরে অটোলোগাস স্টেম সেল প্রতিস্থাপন) ব্যবহারের ন্যায্যতা প্রমাণ করে।
এই ধরণের রেনাল অ্যামাইলয়েডোসিস চিকিৎসার মাধ্যমে যে ক্লিনিক্যাল উন্নতি অর্জন করা যেতে পারে তা হল গুরুত্বপূর্ণ অঙ্গগুলির কার্যকারিতা স্থিতিশীল করা বা পুনরুদ্ধার করা, সেইসাথে প্রক্রিয়াটির আরও সাধারণীকরণ রোধ করা, যা রোগীদের আয়ু বৃদ্ধি করে। রেনাল অ্যামাইলয়েডোসিস চিকিৎসার কার্যকারিতার জন্য রূপগত মানদণ্ড হল টিস্যুতে অ্যামাইলয়েড জমা হ্রাস, যা বর্তমানে সিরাম বিটা উপাদান সহ রেডিওআইসোটোপ সিনটিগ্রাফি ব্যবহার করে মূল্যায়ন করা যেতে পারে। প্রধান থেরাপিউটিক পদ্ধতির পাশাপাশি, রেনাল অ্যামাইলয়েডোসিস চিকিৎসায় কনজেস্টিভ রক্ত সঞ্চালন ব্যর্থতা, অ্যারিথমিয়া, এডিমা সিন্ড্রোম এবং ধমনী হাইপোটেনশন বা উচ্চ রক্তচাপ সংশোধনের তীব্রতা হ্রাস করার লক্ষ্যে লক্ষণীয় পদ্ধতি অন্তর্ভুক্ত করা উচিত।
পূর্বাভাস
রেনাল অ্যামাইলয়েডোসিস একটি ক্রমবর্ধমান প্রগতিশীল কোর্স দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। রেনাল অ্যামাইলয়েডোসিসের পূর্বাভাস অ্যামাইলয়েডের ধরণ, বিভিন্ন অঙ্গের, প্রধানত হৃদপিণ্ড এবং কিডনির জড়িত থাকার মাত্রা, পূর্বনির্ধারিত রোগের উপস্থিতি এবং প্রকৃতির উপর নির্ভর করে।
AL অ্যামাইলয়েডোসিসের পূর্বাভাস সবচেয়ে গুরুতর। মায়ো ক্লিনিকের মতে, এই ধরণের অ্যামাইলয়েডোসিস রোগীদের গড় আয়ু মাত্র ১৩.২ মাস, ৫ বছর বেঁচে থাকার হার ৭%, ১০ বছর বেঁচে থাকার হার মাত্র ১%। একই সময়ে, কনজেস্টিভ রক্তসংবহন ব্যর্থতা (৬ মাস) এবং অর্থোস্ট্যাটিক ধমনী হাইপোটেনশন (৮ মাস) রোগীদের ক্ষেত্রে সর্বনিম্ন আয়ু লক্ষ্য করা যায়। নেফ্রোটিক সিন্ড্রোমের রোগীদের গড় আয়ু ১৬ মাস।
মায়লোমা রোগের উপস্থিতিতে, AL-টাইপ অ্যামাইলয়েডোসিসের পূর্বাভাস আরও খারাপ হয়, রোগীদের আয়ুষ্কাল কম হয় (5 মাস)। AL-টাইপ অ্যামাইলয়েডোসিস রোগীদের মৃত্যুর সবচেয়ে সাধারণ কারণ হল হার্ট ফেইলিউর এবং কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়া (48%), ইউরেমিয়া (15%), সেপসিস এবং সংক্রমণ (8%)। হৃদরোগের কারণে ইউরেমিয়া থেকে মৃত্যু অনেক কম দেখা গেলেও, মৃতদের 60% এরও বেশি ক্ষেত্রে বিভিন্ন তীব্রতার দীর্ঘস্থায়ী রেনাল ব্যর্থতা রেকর্ড করা হয়েছে।