^

স্বাস্থ্য

A
A
A

থোলোস-হান্ট সিনড্রোম

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

উচ্চতর অরবিটাল ফিশারের সিনড্রোম, প্যাথলজিকাল চক্ষু সিন্ড্রোম - এগুলি থোলোস হান্ট সিনড্রোম ব্যতীত আর কিছুই নয়, যা উচ্চতর কক্ষপথের ফিশারের কাঠামোর ক্ষত। প্রক্রিয়াটিতে সাধারণত অরবিটাল জাহাজ (ধমনী এবং শিরা), স্নায়ু ফাইবার (অকুলোমোটর, ট্রোক্লিয়ার, অবসন্ন স্নায়ু পাশাপাশি ট্রাইজেমিনাল নার্ভের প্রথম শাখা) এবং কাছাকাছি ক্যাভারনাস সাইনাস জড়িত। রোগ নির্ণয়ে তুলনামূলকভাবে বিরল এবং বরং কঠিন প্যাথলজি হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা যেতে পারে। [1]

মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা

থোলস হান্ট সিনড্রোমের বর্ণনা এত দিন আগে করা হয়নি: প্রায় 70 বছর আগে। এটি করেছিলেন নিউরোলজির স্প্যানিশ চিকিৎসক ই টলোস। বেশ কয়েক বছর পরে, কাজটি একজন ইংরেজ, চক্ষু চিকিত্সক ডাব্লু হান্ট দ্বারা পরিপূরক করা হয়েছিল। গবেষণা ডাক্তারদের নাম সিনড্রোমের নামের ভিত্তি হয়ে উঠল।

থোলস হান্ট সিনড্রোম পুরুষ এবং মহিলা উভয়েরই সমান ফ্রিকোয়েন্সি সহ পাওয়া যায়। প্যাথলজি সাধারণত একতরফা এবং বাম বা ডানদিকে সমানভাবে লক্ষ্য করা যায়। দ্বিপাক্ষিক সিন্ড্রোম সম্ভব, তবে কেবল বিচ্ছিন্ন ক্ষেত্রে দেখা যায়।

অসুস্থের গড় বয়স 50 বছর is সাধারণত, থোলোস হান্ট সিনড্রোম 15-85 বছর বয়সে রেকর্ড করা যায়। বেশিরভাগ রোগী বয়স্ক বয়সের বিভাগের অন্তর্ভুক্ত: রোগের বিকাশ একাধিক কার্ডিওভাসকুলার ডিজঅর্ডার, পাশাপাশি টিস্যুগুলিতে বয়স সম্পর্কিত পরিবর্তনগুলির দ্বারা সহজতর হয়।

এই রোগের সর্বাধিক সাধারণ লক্ষণ হল ক্লাসিক মাইগ্রেনের আক্রমণের বহিঃপ্রকাশ: একজনের কক্ষপথে বিকিরণ সহ একদিকে আকস্মিকভাবে মাথাব্যাথা, "শুটিং" বা "মোচড় দেওয়া" হয়। যেহেতু থোলস হান্ট সিনড্রোমের নির্দিষ্ট নির্দিষ্ট সিম্পোম্যাটোলজিটি অনুপস্থিত, তাই প্যাথলজিটিকে প্রায়শই "নিউরোলজিকাল গিরগিটি" বলা হয়: রোগ নির্ণয়টি জটিল এবং অন্যান্য অনেক রোগ থেকে পৃথক হওয়া প্রয়োজন requ

থোলস হান্ট সিনড্রোমযুক্ত রোগীরা পর্যায়ক্রমে বিশ্বের বিভিন্ন দেশে, কোনও অঞ্চলগত বা মৌসুমী বৈশিষ্ট্য ছাড়াই পাওয়া যায়। ঘটনার হার 1 মিলিয়ন জনসংখ্যার প্রতি 0.3-1.5 কেস। [2]

কারণসমূহ থোলোস-হান্ট সিনড্রোম

থোলোস হান্ট সিনড্রোমের বিকাশের কারণগুলি সনাক্ত করতে গিয়ে বিজ্ঞানীরা নিম্নলিখিত তথ্যগুলি আবিষ্কার করেছিলেন:

  • বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এই রোগটি ক্যাভেরানস সাইনাসের বাইরের প্রাচীরের প্রতিরোধ ক্ষমতা দ্বারা উত্সাহিত হয়েছিল;
  • কিছু ক্ষেত্রে, কারণগুলি ছিল ভাস্কুলার বিকৃতি, মস্তিষ্কে টিউমার প্রক্রিয়া (প্রাথমিক এবং গৌণ ফর্ম), স্থানীয়ীকৃত ক্র্যানিয়াল পাচাইমেনজাইটিস, অরবিটাল মায়োসাইটিস, পেরিরিটারটাইটিস নোডোসা এবং ক্যাভেরাস সাইনাসে থ্রোম্বাস গঠন;
  • প্রায় 30% রোগীদের মধ্যে এই ব্যাধিটির কারণটি প্রতিষ্ঠা করা সম্ভব নয়, সুতরাং, ইডিয়োপ্যাথিক থলোস হান্ট সিনড্রোম নির্ধারণ করা হয়েছিল।

আসুন এই কথিত কারণগুলি আরও বিশদে বিবেচনা করা যাক

  • সিন্ড্রোমের অটোইমিউন বিকাশ হাইপোথার্মিয়া এবং সাম্প্রতিক সংক্রামক প্যাথলজি উভয়ের সাথে এবং গভীর স্ট্রেসের সাথে যুক্ত। রোগের অটোইমিউন ফর্মটি চিহ্নিত করে: তীব্র সূচনা, পুনরাবৃত্তি কোর্স, গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড থেরাপির উচ্চ দক্ষতা। এই রূপটি পুরুষদের মধ্যে বেশি দেখা যায়।
  • ভাস্কুলার বিকৃতিগুলি প্রায়শই পচনশীল ধমনী উচ্চ রক্তচাপে ঘটে। প্রায়শই মহিলারা অসুস্থ থাকেন। রোগটি তীব্রভাবে শুরু হয়, ব্যথাটি মাঝারি, এক্সফোফালমোস এবং কেমোসিসের কার্যত কোনও প্রকাশ নেই।
  • টিউমার প্রক্রিয়াগুলির মধ্যে যে থোলোস হান্ট সিনড্রোমের বিকাশ ঘটাতে পারে, প্রাথমিক মস্তিষ্কের টিউমার, ফুসফুসে প্রাথমিক ফোকাসযুক্ত মেটাস্ট্যাটিক টিউমার, ব্রঙ্কি, প্রোস্টেট বা কাটিনিয়াল মেলানোমার মেটাস্টেসগুলি বেশি দেখা যায়।
  • স্থানীয়ীকৃত ক্রেনিয়াল প্যাচাইমেনজাইটিস সেরিব্রাল এবং মেনিনজিয়াল লক্ষণগুলির অভাবে এক্সোফথালমোস ছাড়াই সিন্ড্রোমের তীব্র সূত্রপাত ঘটে। বায়োপসির মাধ্যমে রোগ নির্ণয়ের বিষয়টি মরফোলজিক্যালি নিশ্চিত করা হয়েছে।
  • অরবিটাল মায়োসাইটিস তীব্র ব্যথা এবং এক্সোফথালমোস, উচ্চারণের কেমোসিস এবং ডাবল ভিশন সহ একটি সাবসিউট সূত্রপাত ঘটায়।
  • ক্যাভারনাস সাইনাস থ্রোম্বোসিস মোট চক্ষু বিকাশের জন্য উত্সাহ দেয়। চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং দ্বারা নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত করা হয়েছে।
  • পেরিয়ারেটেরাইটিস নোডোসা রোগ শুরুর কয়েক মাস পরে থলোস হান্ট সিনড্রোমের বিকাশের কারণ হতে পারে।

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে অটোইমিউন প্রক্রিয়াটি প্যাথলজি গঠনের অধীনে থাকে, যা বহু বিশেষজ্ঞ দ্বারা প্রমাণিত হয়েছে। নিম্নলিখিত বিষয়গুলি, বিশেষত, একটি স্ব-প্রতিরোধের চরিত্রটি নির্দেশ করে:

  • পুনরাবৃত্তি কোর্স;
  • dysimmune ব্যাধি;
  • সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইডে প্রোটিন-সেল বিচ্ছিন্নতা এবং সেরিব্রোস্পাইনাল তরল এবং সিরামের প্রো-ইনফ্ল্যামেটরি সাইটোকাইনের একটি বর্ধিত সামগ্রী। [3]

ঝুঁকির কারণ

থোলস হান্ট সিনড্রোমের উপস্থিতির সঠিক কারণটি বিজ্ঞানীরা এখনও আবিষ্কার করতে পারেননি। তবে তারা এই জাতীয় লঙ্ঘনের বিকাশকে প্রভাবিত করে এমন কয়েকটি কারণ চিহ্নিত করতে সক্ষম হয়েছে:

  • সাধারণভাবে অটোইমিউন রোগের জিনগত প্রবণতা। যদি পরিবারের কোনও সদস্য অসুস্থ বা অটোইমিউন ডিসঅর্ডারে অসুস্থ থাকে, তবে অন্যান্য আত্মীয়দের একই বিকাশ ব্যবস্থার সাথে অনুরূপ বা অন্যান্য প্যাথোলজিস থাকতে পারে। এই ফ্যাক্টরটি এখনও একটি অনুমান যা অতিরিক্ত গবেষণা এবং প্রমাণ প্রয়োজন।
  • খাদ্যাভাস, পরিবেশের পরিস্থিতি, জলের গুণমান, শিল্পজাতীয় বিপদগুলি সহ পরিবেশগত কারণগুলি
  • গুরুতর চাপযুক্ত পরিস্থিতি, ঘন ঘন মানসিক চাপ এবং মনো-সংবেদনশীল উত্থান, শক্তিশালী হরমোন পরিবর্তন (গর্ভাবস্থা, মেনোপজ ইত্যাদি) including
  • হেপাটাইটিস, হারপিসভাইরাস সংক্রমণ, সাইটোমেগালভাইরাস ইত্যাদি সহ দীর্ঘমেয়াদী দীর্ঘস্থায়ী সংক্রামক রোগ diseases
  • হাইপোথার্মিয়া, বিকিরণ, অন্যান্য শক্তিশালী জ্বালা এবং ক্ষতিকারক কারণগুলি।

প্যাথোজিনেসিসের

থোলস হান্ট সিনড্রোমের বিকাশের এটিওলজিকাল প্রক্রিয়াটি পুরোপুরি প্রকাশ করা হয়নি। সিদ্ধান্ত গ্রহণযোগ্য গুরুত্বটি স্ব-ইমিউন প্রতিক্রিয়াগুলির জন্য দায়ী। অনেক বিজ্ঞানী ধরে নিয়েছেন যে ভাইরাল এবং মাইক্রোবায়াল সংক্রমণ, চাপযুক্ত পরিস্থিতি, বিকিরণ কেবল একটি উদ্দীপক কারণ হিসাবে কাজ করে। রোগজীবাণু গ্রহণ এবং থোলোস হান্ট সিনড্রোমের বিকাশের মধ্যে সম্পর্কের কোনও দৃ strong় প্রমাণ নেই। তবে অটোইমিউন প্রক্রিয়াতে সাইটোমেগালভাইরাস জড়িত থাকার বিষয়ে সন্দেহ রয়েছে যা গ্রানুলোমাস গঠনে ভূমিকা রাখে। [4]

প্যাথোজেনেটিক স্কিমটি ক্যাভারনাস সাইনাস, ইনফ্রাক্লিনয়েড বা সুপ্রাক্লিনয়েডের অভ্যন্তরীণ ক্যারোটিড ধমনীর বাইরের প্রাচীরের জোনটিতে স্থানীয় গ্রানুলোমেটাস ইনফ্ল্যামেটরি প্রক্রিয়া উপস্থিতির কারণে ঘটে যা এর সংকীর্ণতার দিকে পরিচালিত করে। হিউমোরাল এবং সেলুলার ইমিউন প্রতিরক্ষা ব্যাধি দ্বারা একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করা হয়। সিন্ড্রোমের হিউমোরাল দিকটি এন্টিনিউট্রোফিলিক সাইটোপ্লাজমিক অ্যান্টিবডিগুলির বর্ধিত গঠনের সাথে সম্পর্কিত যা এনজাইম প্রোটিনেস -3, মায়োলোপারক্সাইডাস এবং এন্ডোটক্সিনকে আবদ্ধ করতে সক্ষম একটি নির্দিষ্ট ঝিল্লি প্রোটিনের বিরুদ্ধে কাজ করে। সম্ভবতঃ সাইটোপ্লাজমিক অ্যান্টিবডিগুলি বিদ্যমান নিউট্রোফিলগুলিকে উদ্দীপিত করে, ফলস্বরূপ তারা লক্ষ্য অঙ্গগুলিতে আক্রমণ করে, বিশেষত, ক্যাভেরানস সাইনাসের বাইরের প্রাচীরে প্রদাহজনক প্রক্রিয়া বিকশিত হয়।

সেলুলার পরিবর্তনগুলি থোলোস হান্ট সিনড্রোমের বিকাশেও ভূমিকা রাখে। এটি গ্রানুলোমাসে টি-লিম্ফোসাইট, ম্যাক্রোফেজ এবং প্লাজমা কোষের আধিপত্য দ্বারা প্রমাণিত হয়।

অত্যন্ত সক্রিয় এন্ডোথেলিয়াল কাঠামো এবং অ্যান্টি-ইনফ্লেমেটরি সাইটোকাইন্স সম্পর্কে তথ্য রয়েছে, যা রোগ প্রক্রিয়াটির ক্রনিক হওয়ার প্রবণতা নির্দেশ করে indicates

বিচ্ছিন্ন ক্ষেত্রে, ক্যাভারনাস সাইনাসের বাইরের প্রাচীরের অঞ্চলে ফোকাল নেক্রোটিক পরিবর্তনগুলি লক্ষ করা যায়।

লক্ষণ থোলোস-হান্ট সিনড্রোম

থোলস হান্ট সিনড্রোমের লক্ষণবিজ্ঞানের বৈশিষ্ট্যটি হঠাৎ এবং অপ্রত্যাশিতভাবে রোগীর জন্য উপস্থিত হয়। প্রধান লক্ষণগুলি হ'ল:

  • কক্ষপথের অঞ্চলে মারাত্মক ব্যথা, অত্যন্ত অপ্রীতিকর, বিরক্তিকর, সামনের অঞ্চল থেকে ব্রাউজের শিকড়গুলিতে, চোখের দিকে এবং আরও পুরো মাথা জুড়ে।
  • চোখে দ্বিগুণ হওয়া, যা ব্যথার সূত্রপাতের পরে পাওয়া যায়। কোনও ব্যক্তির দৃষ্টি প্রতি দৃষ্টি নিবদ্ধ করা এবং কোনও বিষয় বিবেচনা করা এটি অত্যন্ত কঠিন হয়ে পড়ে।
  • চোখের বলের মোটর ফাংশন, বা তথাকথিত চক্ষুবিশেষ প্রধানত একতরফা এর ব্যাধি। এটি নিজেকে বিভিন্ন ডিগ্রীতে প্রকাশ করতে পারে, যা রোগতাত্ত্বিক প্রক্রিয়ার তীব্রতার উপর এবং ক্ষতটির মাত্রার উপর নির্ভর করে।
  • কনজেক্টিভাল এডিমা।
  • পূর্বে চোখের বলের স্থানচ্যুতি (এক্সফথালমোস, "বুলিং" চোখ)।
  • পাশের এক চোখের বলের ভিজ্যুয়াল অক্ষের বিচ্যুতি, স্ট্র্যাবিসমাস যা একতরফা স্নায়ুর ক্ষতির বৈশিষ্ট্য।
  • স্বাস্থ্যের সাধারণ অবনতি, তাপমাত্রা, দুর্বলতা, খিটখিটে সামান্য বৃদ্ধি।

ক্লিনিকাল চিত্র ধীরে ধীরে অগ্রসর হয়, লক্ষণগুলি পরিবর্তিত হয় এবং আরও খারাপ হয়, তবে তারা উপস্থিত হওয়ার সাথে সাথে হঠাৎ অদৃশ্য হয়ে যেতে পারে। তবে প্রয়োজনীয় থেরাপির অনুপস্থিতিতে থোলস হান্ট সিনড্রোম আবার একটি সংক্ষেপে নিজেকে স্মরণ করিয়ে দেয়।

স্নায়বিক লক্ষণগুলি রোগের প্রক্রিয়াটির স্থানীয়করণের কারণে হয়। ব্যথাটি ত্রিগজিনাল নার্ভের প্রথম শাখায় জ্বালাভাবের ফলস্বরূপ উপস্থিত হয়, অকুলোমোটর নার্ভের কাণ্ডের কাছাকাছি গিয়ে নাকের কক্ষপথ, কপাল, মন্দির, নাকের গোড়ায় লক্ষণীয়। ব্যথার তীব্রতা পৃথক: মাঝারি থেকে গুরুতর।

সম্ভাব্য অ্যাটিক্যাল লক্ষণগুলি, যা ব্যথার অভাবে বৈশিষ্ট্যযুক্ত। পঞ্চম জুটি ক্যাভেরানস সাইনাসে প্রবেশের আগে ক্ষতটি স্থানীয়করণের সময় এটি লক্ষ্য করা যায়।

ওকুলোমোটর ডিজঅর্ডারগুলি সাধারণত প্রত্যক্ষ দৃষ্টিতে ডাবল ভিশন হিসাবে নিজেকে প্রকাশ করে।

যদি বেদনাদায়ক প্রক্রিয়াটি কক্ষপথের শীর্ষগুলির জোনে স্থানীয়করণ করা হয়, তবে স্নায়বিক প্রকাশগুলি প্রায়শই ভিজ্যুয়াল বিশ্লেষকের ব্যাধিগুলির সাথে মিলিত হয়। ফলস্বরূপ, অপটিক স্নায়ু মাথার শোথ বা অ্যাট্রোফি প্রদর্শিত হয় এবং কেন্দ্রীয় স্কোটোমা প্রায়শই উল্লেখ করা হয়। সম্ভাব্য এক্সোফথালমোস (বুলিং), কেমোসিস (কনজেক্টিভাল এডিমা), যার প্রকোপটি রেট্রবুলবার টিস্যুতে অনুপ্রবেশমূলক পরিবর্তন এবং কক্ষপথ থেকে শ্বেত বহির্মুখী সমস্যার কারণে ঘটে।

প্রথম লক্ষণ

যেহেতু টোলস হান্ট সিনড্রোম এখনও পর্যন্ত পর্যাপ্তভাবে অধ্যয়ন করা হয়নি, তাই বিজ্ঞানীরা এই প্যাথলজিটির বিকাশের সম্ভাব্য প্রক্রিয়াগুলি স্পষ্ট করে বলতে চান। ইন্টারন্যাশনাল নিউরোলজিকাল সোসাইটির দ্বারা বর্ণিত মানদণ্ডগুলি বিবেচনা করে, থ্যালোস হান্ট সিনড্রোম নির্ণয় মস্তিষ্ক বা বায়োপসির এমআরআইয়ের সময় সনাক্ত হওয়া ক্যাভারনাস সাইনাসের বাইরের প্রাচীরের গ্রানুলোমাসের উপস্থিতিতে ন্যায়সঙ্গত হয় is

সিন্ড্রোমের জন্য ডায়াগনস্টিক মানদণ্ড হিসাবে স্বীকৃত স্বাক্ষরগুলির তালিকা নীচে রয়েছে:

  • "পিকিং" বা "বাঁকানো" ব্যথা চোখের সকেটে পরবর্তী পেশীর পক্ষাঘাত (চোখের রোগ) এর বিকাশের সাথে;
  • অকুলোমোটর নার্ভগুলির মিলিত ক্ষত, ট্রাইজিমিনাল নার্ভের প্রথম শাখা এবং পেরিরিটেরিয়াল নার্ভ প্লেক্সাস;
  • বেশ কয়েক দিনের জন্য ক্লিনিকাল ছবিতে বৃদ্ধি (বা 1-2 সপ্তাহের মধ্যে);
  • স্বতঃস্ফূর্ত ক্ষমতার সম্ভাবনা (কিছু ক্ষেত্রে - ত্রুটিগুলির অবশিষ্টাংশ সংরক্ষণের সাথে);
  • কয়েক মাস বা বছর পরে সিন্ড্রোমের পুনরাবৃদ্ধির সম্ভাবনা;
  • অপরিবর্তিত সিস্টেমিক ছবি, ক্যারোটিড সাইনাসের বাইরে কোনও ক্ষত নেই;
  • কর্টিকোস্টেরয়েড থেরাপি থেকে একটি ইতিবাচক প্রভাব উপস্থিতি।

2003 সালে প্রস্তাবিত লক্ষণগুলির অনুরূপ অন্য একটি ডায়াগনস্টিক তালিকা রয়েছে। এই তালিকা অনুসারে, থ্যালোস হান্ট সিন্ড্রোমকে ক্যাভারনাস সাইনাস, উচ্চতর কক্ষপথের ফিশার এবং কক্ষপথের গহ্বরে গ্রানুলোম্যাটাস টিস্যুগুলির বৃদ্ধির ফলস্বরূপ বিবেচনা করা হয়:

  • অরবিটাল জোনে একতরফা বেদনাদায়ক আক্রমণের এক বা একাধিক পর্ব, যা কয়েক সপ্তাহ ধরে চিকিত্সা ছাড়াই পাস করে;
  • পেরেসিস আকারে ক্র্যানিয়াল নার্ভের ক্ষতি (তৃতীয়, চতুর্থ বা ষষ্ঠ), গ্রানুলোমাসের উপস্থিতি, চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং বা বায়োপসি দ্বারা নিশ্চিত;
  • ব্যথা সিন্ড্রোমের সাথে একই সাথে প্যারাসিসের উপস্থিতি, বা তার 14 দিনের মধ্যে রয়েছে;
  • কর্টিকোস্টেরয়েড থেরাপি শুরু হওয়ার 3 দিনের মধ্যে পেরেসিস এবং ব্যথা সিন্ড্রোমের অন্তর্ধান।

ফরম

টলোস হান্ট সিন্ড্রোমের সাহায্যে, বাম এবং ডান দিকগুলি প্রায় সমান ফ্রিকোয়েন্সি সহ প্রভাবিত হয়, তাই রোগবিজ্ঞানটি বাম-পক্ষের বা ডান-পার্শ্বে বিভক্ত।

এই রোগটি বেশিরভাগ ক্ষেত্রে একতরফা। দ্বিপক্ষীয় ক্ষতি কেবলমাত্র বিরল ক্ষেত্রেই লক্ষ করা যায়।

রোগের ক্লিনিকাল চিত্র নিম্নলিখিত পর্যায়ে বিকাশ করতে পারে:

  • তীব্র বা সাব্যাকিউট, যা সাম্প্রতিক ভাইরাল সংক্রামক রোগের পরে দেখা যায়, হাইপোথার্মিয়া, রক্তচাপের একটি শক্তিশালী বৃদ্ধি, কখনও কখনও কোনও আপাত কারণ ছাড়াই;
  • দীর্ঘস্থায়ী পুনরাবৃত্তি, লক্ষণ এবং পর্যায়ক্রমিক ক্রমশ ক্রমে ক্রমশ বৃদ্ধি পাওয়ার সাথে।

এছাড়াও, থোলোস হান্ট সিনড্রোম হতে পারে:

  • সর্বোপরি অরবিটাল ফিসারের মধ্য দিয়ে যাওয়া সমস্ত স্নায়ুর ক্ষতি সহ;
  • অসম্পূর্ণ, comb ষ্ঠ, চতুর্থ, তৃতীয় জোড়া এবং I এর বিভিন্ন সংমিশ্রণে V জোড়ের I টি শাখার স্নায়ুগুলির প্যাথলজিকাল প্রক্রিয়াতে জড়িত।

সাইনাসের সাথে সম্পর্কিত, থোলোস হান্ট সিনড্রোমের পূর্ববর্তী, মধ্য এবং উত্তরীয় রূপগুলি আলাদা করা যায়।

জটিলতা এবং ফলাফল

থোলোস হান্ট সিনড্রোম মারাত্মক ব্যথার সাথে দেখা দেয় যা ঘুম হ্রাস, সংবেদনশীল এবং মানসিক ক্ষেত্রের ব্যাঘাত ঘটায়। অসুস্থ লোকেরা বিরক্ত, সংবেদনশীলভাবে অস্থির হয়ে ওঠে। যদি প্রয়োজনীয় চিকিত্সা পরিচালিত হয় না, তবে এই পটভূমির বিপরীতে, নিউরোটিক ব্যাধিগুলির উপস্থিতি সম্ভব: ডিপ্রেশনাল স্টেটস, নিউরোস্টেনিয়া এবং হাইপোকন্ড্রিয়া বিকাশ ঘটে। কাজের ক্ষমতা উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পায়, রোগী প্রত্যাহার হয়ে যায়।

থোলোস হান্ট সিনড্রোমের একটি বৈশিষ্ট্য হ'ল একটি পুনরাবৃত্তি কোর্স, যা প্রায়শই অটোইমিউন রোগে ঘটে। ছাড়ের সময়কাল খুব বেশি পরিবর্তিত হয়: সর্বাধিক রেকর্ডড অ্যাসিম্পটোমেটিক সময়কাল ছিল 11 বছর। চিকিত্সার পরে, পুনরায় রোগের ঝুঁকি উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পেয়েছে। যদি উদ্বেগ ঘটে থাকে তবে সেগুলি কম গুরুতর কোর্সে পৃথক হয়।

নিদানবিদ্যা থোলোস-হান্ট সিনড্রোম

থোলস হান্ট সিনড্রোমগুলি তাত্ক্ষণিকভাবে নির্ণয় করা চিকিত্সকদের পক্ষে প্রায়শই কঠিন হয়ে পড়ে, কারণ অন্যান্য সাধারণ রোগগুলির মতো লক্ষণগুলির তুলনায় খুব মিল। বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই বেশিরভাগ সংকীর্ণ বিশেষজ্ঞের অতিরিক্ত পরামর্শ প্রয়োজন: একটি নিউরোপ্যাথোলজিস্ট, চক্ষু বিশেষজ্ঞ, এন্ডোক্রিনোলজিস্ট, অনকোলজিস্ট, নিউরো সার্জন ইত্যাদি etc.

প্রথম পর্যায়ে মারাত্মক রোগ, অ্যানিউরিজম, মেনিনজাইটিস ইত্যাদি বাদ দেওয়া উচিত।

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, থোলোস হান্ট সিনড্রোম বর্জনের পদ্ধতি দ্বারা নির্ধারিত হয়: রোগীকে অনেকগুলি পরীক্ষা দেওয়া হয় যা অন্যান্য সম্ভাব্য রোগগুলি বাদ দেয়। নিম্নলিখিত পরীক্ষাগুলি প্রয়োজন:

  • রক্তের বিস্তারিত চিত্র;
  • থাইরয়েড গ্রন্থির হরমোন ফাংশন অধ্যয়ন;
  • রক্তে প্রোটিনের মাত্রা নিয়ে অধ্যয়ন (প্রোটিন বিপাকের মান নির্ধারণ করতে);
  • সেরিব্রোস্পাইনাল তরল বিশ্লেষণ।
  • ইনস্ট্রুমেন্টাল ডায়াগনস্টিক্সে এই জাতীয় ডায়াগনস্টিক পদ্ধতিগুলির বাস্তবায়ন জড়িত:
  • মস্তিষ্ক এবং কক্ষপথ অঞ্চলের চৌম্বকীয় অনুরণন চিত্র, বিপরীতে এবং ছাড়াই;
  • চৌম্বকীয় অনুরণন অ্যাঞ্জিওগ্রাফি;
  • ডিজিটাল বিয়োগফল অ্যাঞ্জিওগ্রাফি (অন্তঃসত্ত্বা বিয়োগফল অ্যাঞ্জিওগ্রাফি);
  • গণিত মস্তিষ্ক এবং অরবিটাল টমোগ্রাফি বিপরীতে এবং ছাড়াই।

গ্যাডলিনিয়াম-বর্ধিত এমআরআই হ'ল টিএইচএস মূল্যায়নের জন্য পছন্দের পদ্ধতি এবং কক্ষপথের শীর্ষে অরবিটাল ফিসারের মধ্য দিয়ে সিএসের অস্বাভাবিক বৃদ্ধি এবং বর্ধন প্রদর্শন করতে পারে। রিপোর্ট করা টি 1-ওজনযুক্ত এবং টি 2-ওজনযুক্ত এমআরআই ফলাফলগুলি অত্যন্ত পরিবর্তনশীল এবং অ-নির্দিষ্ট। এমআরআই রোগ নির্ণয়ের ক্ষেত্রে মুখ্য ভূমিকা পালন করে এবং অন্যান্য সাধারণ সিএস-সম্পর্কিত ক্ষতগুলি বাতিল করতে সহায়তা করে, এসসি বায়োপসির মতো উচ্চ-ঝুঁকিপূর্ণ আক্রমণাত্মক পদ্ধতির প্রয়োজনীয়তা এড়িয়ে এই রোগের হিস্টোপ্যাথোলজিকাল নিশ্চিতকরণ পাওয়ার একমাত্র উপায়। [5]

এই অধ্যয়নগুলি ক্যাভেরানস সাইনাস, উচ্চতর কক্ষপথীয় ফিশার বা কক্ষপথ শীর্ষে প্রদাহজনক প্রক্রিয়াগুলির চিহ্নগুলি সনাক্ত করতে সহায়তা করে। ক্রেনিয়াল নার্ভ পলসির অনুপস্থিতি সহ ক্রস-বিভাগীয় চিত্রগুলিতে অরবিটাল অঞ্চলে প্রদাহের চিহ্নগুলি প্রাগনোসিসের ক্ষেত্রে আরও সৌম্য হিসাবে বিবেচিত হয়।

থোলস হান্ট সিনড্রোমের সন্দেহযুক্ত কিছু রোগীকে অনকোলজিকাল প্রক্রিয়াগুলি বাদ দিতে একটি বায়োপসি গ্রহণের পরামর্শ দেওয়া হয়।

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

ক্লিনিকাল অনুশীলন ইঙ্গিত দেয় যে অনুরূপ লক্ষণগুলি অনেকগুলি সোমেটিক এবং স্নায়বিক রোগবিজ্ঞানে উপস্থিত থাকতে পারে:

  • মাইক্রোবায়াল, ভাইরাল এবং ছত্রাকজনিত প্রদাহজনক প্রক্রিয়াগুলির সাথে মেনিনেজ বা ক্যাভেরাস সাইনাসের বাইরের প্রাচীর জড়িত;
  • মস্তিষ্ক এবং কক্ষপথে টিউমার প্রক্রিয়াগুলির সাথে - উদাহরণস্বরূপ, পিটুইটারি অ্যাডেনোমা, ক্র্যানিওফেরেঞ্জিওমা, নিউরিনোমা, স্ফেনয়েড হাড়ের ডানার মেনিনিংওমা, সেরিব্রাল বা অরবিটাল মেটাস্টেসিস সহ;
  • সঙ্গে ভাস্কুলার malformations - বিশেষ করে, শিরাস্থ-ধামনিক aneurysms, ক্যারোটিড-গহ্বরময় fistulas, ইত্যাদি, সেইসাথে অভ্যন্তরীণ ক্যারোটিড ধমনী শাখা ব্যবচ্ছেদ সঙ্গে সঙ্গে;
  • থ্রোম্বোসিস সহ, ক্যাভারনাস সাইনাসের সিস্টিক ফর্মেশনস, লিম্ফোমা;
  • সারকয়েডোসিস, কক্ষপথের মায়োসাইটিস (চোখের পেশী), ওয়েগনারের গ্রানুলোম্যাটোসিস (পলিঙ্গাইটিস সহ গ্রানুলোমাটোসিস), চোখের মাইগ্রেন, কিছু রক্ত প্যাথলজিসহ

ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনসিস একটি জরিপ, পরীক্ষা, পরীক্ষাগার এবং যন্ত্রের গবেষণার ফলাফলের ভিত্তিতে এই সমস্ত রোগের বিকাশের সম্ভাবনা নিয়ে অধ্যয়ন জড়িত।

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে থোলস হান্ট সিনড্রোমকে এ জাতীয় রোগবিজ্ঞান থেকে পৃথক করতে হয়:

  • থ্রম্বাস দ্বারা ক্যাভারনাস সাইনাসের বাধা;
  • রোচন-ডুইগনোট সিন্ড্রোম;
  • রেট্রোস্পেনয়েডাল স্পেস সিন্ড্রোম (জ্যাকটের সিন্ড্রোম);
  • প্যারাট্রিজিনাল রেডারের সিনড্রোম;
  • ক্রেনিয়াল পলিনুরোপ্যাথি।

যোগাযোগ করতে হবে কে?

চিকিৎসা থোলোস-হান্ট সিনড্রোম

থোলোস হান্ট সিনড্রোম কর্টিকোস্টেরয়েড হরমোন এজেন্টগুলির একটি ইমিউনোসপ্রেসিভ কোর্স দিয়ে চিকিত্সার জন্য ভাল সাড়া দেয়। এই জাতীয় ওষুধগুলি রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থাটির আক্রমণাত্মক প্রতিক্রিয়া এবং দেহের টিস্যুতে এর ক্ষতিকারক প্রভাবগুলি দমন করতে সক্ষম হয়।

অন্যান্য ওষুধের চেয়ে প্রায়শই প্রায়শই প্রেডনিসোলন, মেথিল্প্রেডনিসোন, করটিসোন নির্ধারিত হয় বা বিকল্প ওষুধ যা পরিচিত অটোইমিউন প্যাথলজগুলির চিকিত্সায় ইতিবাচক প্রভাব দেখিয়েছে। স্টেরয়েডগুলির সুবিধাগুলি অ্যান্টিঅক্সিড্যান্ট প্রক্রিয়া এবং / অথবা আক্রান্ত অঞ্চলে শোথ এবং পরবর্তীকালের ইস্কেমিয়া হ্রাস করার জন্য এই জাতীয় উচ্চ মাত্রার ক্ষমতার সাথে সম্পর্কিত বলে মনে হয়। [6]

কর্টিকোস্টেরয়েড ছাড়াও ব্যথানাশক, অ্যান্টিকনভালসেন্টস ব্যবহার উপযুক্ত। বিস্তৃত মাল্টিভিটামিন প্রস্তুতি প্রয়োজন।

যদি আপনি উপস্থিত চিকিত্সকের সমস্ত ব্যবস্থাপত্র এবং পরামর্শগুলি কঠোরভাবে অনুসরণ করেন, তবে টলোস হান্ট সিন্ড্রোমের বেদনাদায়ক লক্ষণগুলি দ্রুত বন্ধ হয়ে যায়: রোগীরা দ্বিতীয় বা তৃতীয় দিন সম্পর্কে সুস্থতার মধ্যে উল্লেখযোগ্য উন্নতি লক্ষ্য করেন। অপ্রতিরোধ্য বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, কাজের ক্ষমতা থেকে যায়। [7]

হরমোনের ওষুধ গ্রহণের সর্বোত্তম ডোজ এবং ফ্রিকোয়েন্সি পৃথক ভিত্তিতে নির্দেশিত হয়। সাধারণত কোনও গ্রহণযোগ্য চিকিত্সার পদ্ধতি নেই, যেহেতু প্লেসবো-নিয়ন্ত্রিত স্টাডিজগুলি সংগঠিত করা খুব কঠিন, যা সিনড্রোমের স্বল্প মাত্রার সাথে সম্পর্কিত। প্রায়শই, কর্টিকোস্টেরয়েডগুলির উচ্চ মাত্রার সুপারিশ করা হয়, যদিও কার্যকারিতা এবং বরং ওষুধের ছোট ডোজগুলি রয়েছে (উদাহরণস্বরূপ, প্রতিদিন 0.5 মিলিগ্রাম / কেজি এরও কম পরিমাণে প্র্রেডনিসলোন ব্যবহার)। আজ অবধি, থোলস হান্ট সিনড্রোমে প্রতিদিন গড়ে 1-2 মিলিগ্রাম / কেজি প্রডিনিসোলোন ব্যবহৃত হয়।

আনুমানিক চিকিত্সা পদ্ধতি:

  • মেথিল্প্রেডনিসোলন (সলু-মেড্রন 1000 ইনসটোনাসিক ড্রিপ ইনফিউশন হিসাবে আইসোটোনিক সোডিয়াম ক্লোরাইড দ্রবণের 250 মিলি এবং পানানগিন (10.0) পাঁচ দিনের জন্য প্রতিদিন;
  • সেলুলার বিপাকের স্বাভাবিককরণের জন্য মাইল্ড্রোনেট, 500 মিলিগ্রাম অন্তঃসত্ত্বা জেট ইনজেকশন 10 দিনের জন্য প্রতিদিন;
  • নিউরোমাসিন নিউরোমাসকুলার ফাইবারগুলির সাথে প্রেরণ সংক্রমণের উন্নতি করতে, 20 মিলিগ্রাম মৌখিকভাবে দিনে তিনবার;
  • ক্লোনাজেপাম স্নায়ুর সময় স্নায়ু প্রবণতা এবং বেনজোডিয়াজেপাইন রিসেপ্টরগুলির উত্তেজক, 2 মিলিগ্রাম এবং / বা ট্রাইলেপ্টাল 150 মিলিগ্রাম মৌখিকভাবে বাধা প্রভাব বাড়ানোর জন্য।

সম্ভবত প্রেডনিসোলনের উচ্চ মাত্রা ব্যবহার করে গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড থেরাপির দীর্ঘায়িত কোর্সের অ্যাপয়েন্টমেন্ট। [8]

প্রতিরোধ

থোলোস হান্ট সিনড্রোমের আগাম রোধ করা সম্ভব নয়। অন্ততপক্ষে এই কারণে যে লঙ্ঘনের কারণগুলি এখনও স্পষ্টভাবে সংজ্ঞায়িত হয়নি to যদি কোনও বেদনাদায়ক লক্ষণ পাওয়া যায় - বিশেষত, সামনের অঞ্চল এবং চোখের সকেটে ঘন ঘন ব্যথা, ডাবল দৃষ্টি এবং চোখের পেশী দুর্বল হওয়া, তবে আপনার যত তাড়াতাড়ি সম্ভব উপযুক্ত বিশেষজ্ঞের সাথে যোগাযোগ করা উচিত এবং একটি সম্পূর্ণ রোগ নির্ণয় করা উচিত।

ইতিমধ্যে চিহ্নিত থলোস হান্ট সিনড্রোমযুক্ত রোগীদের পুনরায় রোগ প্রতিরোধের লক্ষ্যে মাধ্যমিক প্রতিরোধের লক্ষ্য। প্রতিরোধমূলক ক্রিয়াকলাপের গুরুত্বপূর্ণ বিষয়গুলি হ'ল:

  • নিয়মিত চিকিত্সা পরামর্শ, ডায়াগনস্টিক ব্যবস্থা, বিশেষজ্ঞদের বিশেষজ্ঞের তদারকি;
  • কর্টিকোস্টেরয়েড থেরাপির পর্যায়ক্রমিক কোর্স;
  • শক্তিশালীকরণ এবং প্রতিরোধ ব্যবস্থাটির পর্যাপ্ত অবস্থা বজায় রাখা।

সমস্ত রোগীদের শরীরের যে কোনও প্রদাহজনক প্রক্রিয়া সময়মতো চিকিত্সা করার জন্য চাপযুক্ত পরিস্থিতি এড়াতে চেষ্টা করা উচিত।

পূর্বাভাস

থোলোস হান্ট সিনড্রোমের প্রাকদর্শনটি অনুকূল বলে মনে করা হয়। কর্টিকোস্টেরয়েড থেরাপির একটি ভাল প্রতিক্রিয়া রয়েছে, এবং স্বতঃস্ফূর্তভাবে ছাড় দেওয়া সাধারণ, যদিও কিছু রোগীদের ক্ষতিগ্রস্থ অক্টুল পেশীগুলির প্রতিবন্ধী ফাংশনের আকারে অবশিষ্ট প্রভাব রয়েছে। আরও চিকিত্সার অভাবে, রোগটি পুনরাবৃত্তি হয়। চিকিত্সা করা রোগীদের ক্ষেত্রে প্রায় 35% ক্ষেত্রে রিপ্লেস দেখা দেয়। [9]

থেরাপিউটিক কোর্স শেষ হওয়ার পরে, কাজ করার ক্ষমতাটি সাধারণত পুনরুদ্ধার করা হয়। তবে এটি একটি সঠিকভাবে নির্ণয় করা রোগকে বোঝায় এবং সিনড্রোমের "মুখোশ" এর অধীনে বিকশিত অন্যান্য প্যাথলজিকে নয়। [10]

অক্ষমতা কেবল বিরল ক্ষেত্রেই লক্ষ করা যায়। কেবলমাত্র নথিভুক্ত ঘন ঘন উদ্বেগের সাথেই তৃতীয় গোষ্ঠীর অক্ষমতা নির্ধারণ করা সম্ভব। কঠিন ক্ষেত্রে, রোগীকে হালকা ওজনের শ্রমে স্থানান্তরিত করা হয়, যা ভিজ্যুয়াল স্ট্রেসের সাথে হয় না। যদি থোলোস হান্টের সিন্ড্রোম অবিরাম এবং পুনরাবৃত্তি হয়, তবে সেই ব্যক্তিকে যানবাহন চালানোর পরামর্শ দেওয়া হয় না, যা চোখের বল এবং ডিপ্লোপিয়ার প্রতিবন্ধী মোটর কার্যকারিতার কারণে is

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.