^

স্বাস্থ্য

A
A
A

ত্বক এর Amyloidosis

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

ত্বক এর Amyloidosis একটি বিপাকীয় ব্যাধি যা ত্বক মধ্যে amyloid আমানত।

গবেষণায় দেখানো হয়েছে যে অ্যামোলেড একটি প্রোটিন গ্লাইকোপ্রোটিন। এই প্রোটিনের বন্টন টিস্যু এবং অঙ্গের অত্যাবশ্যক কার্যকলাপের বিঘ্ন ঘটায়।

trusted-source[1], [2], [3]

কারণ এবং চামড়া amyloidosis রোগogenesis

অ্যামোলোয়েডোসিসের কারণগুলি এবং বংশবৃদ্ধি পুরোপুরি বোঝা যায় না। কিছু লেখকদের মতে, এই রোগের মূল কারণটি হলো একটি পরিবর্তন যা মেসেনচিমাল উত্সের কোষের একটি ক্লোন গঠনের দিকে পরিচালিত করে - অ্যামিলোডোব্ল্লব্লাস্ট, ফাইব্রিলার প্রোটিন অ্যামোলেড সংশ্লেষণ করে।

Amyloidosis - অস্বাভাবিক fibrillar প্রোটিন টিস্যু mesenchymal disproteinoz প্রবন্ধসহ সংঘটন স্থানে টিস্যু জটিল পদার্থ গঠনের - amyloid।

ভিভি সেরভ এবং জি এন টিখোনভ (1976), এল এন। Kapinus (1978) প্রদর্শিত যে amyloid পদার্থ glyukoproteidov যার প্রধান উপাদান একটি ক্ষুদ্র অংশ প্রোটিন (এফ উপাদান) হয়। ইলেক্ট্রন অনুবীক্ষণ যে amyloid মূল্যহীন জিনিস 7.5 NM একটি ব্যাস এবং 800 NM একটি দৈর্ঘ্য, তির্যক striation বর্জিত থাকার প্রকাশ করেছিল। amiloidoblastami (fibroblasts, জালি কোষ) - Fibrillar প্রোটিন mesenchymal কোষ দ্বারা সংশ্লেষিত হয়। টিস্যু এটি একটি ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপ এটা ছিপ আকৃতির অঙ্গবিন্যাস 10 NM এর পরিধির এবং 400 NM একটি দৈর্ঘ্য হচ্ছে পঁচকোণী গঠন নিয়ে গঠিত আকারে দেখায় প্রোটিন এবং পলিস্যাকারাইড, রক্তরস, যা তার দ্বিতীয় বাঁধাই উপাদান (আর-কম্পোনেন্ট) হয় binds। Amyloid fibrils এবং টিস্যু glycosaminoglycans সঙ্গে রক্তরস উপাদান ফর্ম যৌগিক এবং fibrin এবং অনাক্রম্য কমপ্লেক্স এক জটিল গঠনের যোগ দেন। ফাইব্রিলার এবং প্লাজমা উপাদানগুলি অ্যান্টিজেনিক বৈশিষ্ট্যগুলি। জি জি Glenner (1972) বিবেচনা করে কারণ monoclonal immunoglobulins এবং যা আলোকে চেইন প্রধান অথবা দ্বিতীয় উভয়ের amyloidosis মধ্যে amyloid ক্লিনিকাল শ্রেণীবিন্যাস নির্বিশেষে amyloid fibrils অংশ যে amyloid ঘটতে পারে। জি। হুসি এট আল (1974), যে বরাবর amyloid জনসাধারণ neimmunoglo-bulinovogo প্রোটিন (amyloid একটি) চেহারা বর্ণনা করে। উভয় ধরনের amyloid, একটি নিয়ম হিসাবে, একসাথে ঘটতে।

ভি.ভি. অনুযায়ী অ্যামোলোয়েডোসিসের Morphogenesis। সার্ভ এবং জিএন তিখোনাভা (1976), ভি.ভি. সার্ভ এবং আই.এ. শামোভা (1977), নিম্নলিখিত লিঙ্কগুলির মধ্যে রয়েছে:

  1. ম্যাক্রোফেজ-হিস্টিওসাইট সিস্টেমের উপাদানসমূহের রূপান্তর, যা অ্যামোলেডের ফাইব্রিলার উপাদান সংশ্লেষণে সক্ষম কোষগুলির একটি ক্লোনের চেহারা;
  2. এই কোষ দ্বারা ফাইব্রিলার প্রোটিনের সংশ্লেষণ;
  3. অ্যামোলেড পদার্থের "কঙ্কাল" গঠন এবং তেজস্ক্রিয় পদার্থের সমষ্টি
  4. প্রোটিন এবং প্লাজমা গ্লুকোপ্রোটিন সহ fibrillar কম্পোনেন্টের সংমিশ্রণ, সেইসাথে গ্লিসোসামিনোগ্লাকান টিস্যু।

Periretikulyarnogo এবং perikollagenovogo - amyloid গঠন যোজক কলা তন্তু (কোলাজেন এবং retikulinovymi) সঙ্গে ঘনিষ্ঠ মেলামেশা, যা amyloid দুই ধরনের পার্থক্য কারণ জোগায় কোষ বাহিরে দেখা দেয়। Periretikulyarny amyloidosis প্লীহা, যকৃতের ক্ষত এবং বৃক্ক বৃক্কের উপরিভাগের অংশসমূহ, অন্ত্র, ভাস্কুলার intima এবং adventitia জাহাজ, myocardium perikollagenovy amyloidosis চারিত্রিক, বিলেখিত এবং মসৃণ পেশী টিস্যু, স্নায়ু এবং ত্বক এ প্রধানত ঘটে।

অ্যামিলয়েড জনসাধারণ যখন হিমটাক্স্সাইলিন এবং ইওসিনের সাথে দাগ পড়ে যায় তখন ফেন গ্য়াসন পদ্ধতি অনুসারে হলুদ গোলাপী রঙিন হয়, হলুদ। নির্দিষ্ট রং - কঙ্গো লাল রং এটি লাল অ্যামোলেড সনাক্তকরণের জন্য একটি বিশেষ পদ্ধতি হল তেজস্ক্রিয় পদার্থের তেজস্ক্রিয়তার সাথে প্রতিক্রিয়া, যথা immunofluorescence microscopy।

V.V. এর শ্রেণীবদ্ধকরণ অনুযায়ী, কার্যকরী ফ্যাক্টর উপর নির্ভর করে সার্ভ এবং আই.এ. শামোভা (1977)। Amyloidosis নিম্নলিখিত ফর্ম মধ্যে বিভক্ত করা হয়: অডিওপাথিক (প্রাথমিক), বংশগত, অর্জিত (সেকেন্ডারি), senile, স্থানীয় (টিউমার)।

প্রাইমারি পলিটিক্যাল দ্বারা প্রাথমিকভাবে চামড়ায় আক্রান্ত হয়, তারপর প্রাথমিক পদ্ধতিগত এ্যামোয়েডোসিস দ্বারা। পারিবারিক ফর্ম amyloidosis, চামড়া পরিবর্তন সিস্টেমিক ফর্ম তুলনায় কম ঘন ঘন হয়। পদ্ধতিগত amyloid সঙ্গে চামড়া পরিবর্তন polymorphic হয়। হেমোরেজিক ক্ষত বেশি প্রচলিত আছে, কিন্তু অধিক প্রথাগত asymptomatic হয়, বিম্বক, হরিদ্রাভ-বিম্বক উপাদান, যা প্রধানত মুখ, ঘাড় এবং বুকের উপর অবস্থিত হয়, সেইসাথে মৌখিক গহ্বর প্রায়শই macroglossia দ্বারা সম্ভব না। সেখানে স্পর্শ করা হতে পারে, scleroderm- মত, ফলক foci, পরিবর্তন। অনুরূপ কান্টটোমাসাস এবং ম্যাক্সিডেম্যাটাস জঘন্যতাগুলি, বিরল ক্ষেত্রে - বুলিং প্রতিক্রিয়া, আলপপিয়া। সেকেন্ডারি সিস্টেমিক amyloid চামড়া পরিবর্তন ছাড়া একটি নিয়ম হিসাবে, ঘটেছে। ত্বকের সেকেন্ডারি স্থানীয় আমলাইডোসিস বিভিন্ন ধরনের ত্বক রোগের পটভূমির বিরুদ্ধে দাঁড়ায়, প্রধানত লাল ফ্ল্যাট লেকন এবং নিউরোডার্মাটাইটিস এর ফোয়াসে।

trusted-source[4], [5], [6], [7], [8]

চামড়া এ্যামোয়েডোসাস এর Pathomorphology

ক্ষতিকারক স্থানীয় papular amyloidosis সঙ্গে, amyloid জনসাধারণ, সাধারণত dermis এর papillate স্তর মধ্যে সনাক্ত করা হয়। নতুন ক্ষতগুলোতে, ছোট সমষ্টিগুলিকে ত্বকের হ্রাসকৃত প্যাপিল্লায় বা সরাসরি এপিডার্মিসের নিচে দেখা যায়। এই আমানত প্রায়ই pericapillary স্থানীয়, এবং প্রায় তাদের mgogochislennye retikulinovye ফাইবার, fibrobdastov একটি মধ্যপন্থী নম্বর, কিছু ক্ষেত্রে অবস্থিত হয় - দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনক infiltrates।

বড় amyloid জনসাধারণের মধ্যে, melanin- দমন ম্যাক্রোফেজ, fibroblasts, histiocytes, এবং কখনও কখনও lymphocytes দেখা হয়। মাঝে মাঝে, অ্যামোলেডের পুরু ডিপোজিটগুলি পুরু এপিডার্মিসে দেখা যায়। চামড়া পরিশিষ্ট বেশিরভাগ অক্ষত।

অ্যামোলেড লিখন এর histogenesis সম্পূর্ণরূপে বর্ণিত হয় না। সেখানে amyloid এর বহিশ্চর্মগত বংশোদ্ভুত প্রমাণ amyloid করার জন্য একটি অংশুল ভর তাদের রূপান্তর সঙ্গে এপিথেলিয়াল কোষের ফোকাল ক্ষত কারণে, এবং তারপর। শিং, নখ, চুল ইঃ গঠনকারী প্রোটিন amyloid গঠনে অংশগ্রহণ উপর মানুষের শিং, নখ, চুল ইঃ গঠনকারী প্রোটিন, amyloid মধ্যে disulfide বন্ড উপস্থিতি, সেইসাথে retinoic অ্যাসিড ডেরাইভেটিভস পরোক্ষ ইতিবাচক প্রভাব বিরোধী এন্টিবডি সঙ্গে amyloid fibrils প্রতিক্রিয়া নির্দেশ করে।

প্রাথমিক চিত্তাকর্ষক আঙ্কৃত amyloidosis

উপরের ফিরে, interscapular অঞ্চল - প্রাথমিক amyloidosis বেমানান চার্ম চেহারা উল্লেখযোগ্যভাবে ফাটা দাগ ব্যাস 2-3 সেমি, বাদামী বা বাদামী, যা শরীরের উপর অবস্থিত হয়, কিন্তু অধিকাংশ প্রায়ই দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। চোখের চারপাশে রঙ্গক এ্যামোয়েডোসাসের চেহারা সম্পর্কে বর্ণনা করা হয়েছে। স্পটগুলি একত্রীকরণ এবং হাইপারপিগমেন্টেড এলাকায় গঠন করে। মেষ hyperpigmentation স্পর্শিত amyloidosis একটি চরিত্রগত বৈশিষ্ট্য। একই সাথে হাইপারপিগমেন্টেশনের সঙ্গে, হাইপোপিগমেন্টেড ফোস দেখা দিতে পারে, যা পোকিড্রোমিয়ার অনুরূপ। রোগীদের তীব্রতা তীব্রতা এর খচ্চর অভিযোগ 18% ক্ষেত্রে, খোঁচা অনুপস্থিত হতে পারে। একই সাথে স্পটড্যাড দাগের সাথে ছোট ছোট নুডুলস (নুডুলার অ্যামোইয়েডোসিস) দেখা যায়।

পাথোমারফালজিকাল গবেষণায়, অ্যামোলেড ডার্মিসের প্যাপারিলারি লেয়ারে পাওয়া যায়। এপস্টেন বার ভাইরাস রোগীর রোগীর মধ্যে স্পটড-পেপুলার এ্যামোয়েডোসিসের উন্নয়ন বর্ণনা করা হয়েছে। একটি সিজিভির এবং ইন্টারফেরনের সাথে চিকিত্সা শেষে, প্যাচলি-প্যাপুলার দাগগুলি উল্লেখযোগ্যভাবে পর্যবেক্ষণ করা হয়, যা টিস্যুতে অ্যামোলেড জমাতে ভাইরাসটির ভূমিকা নিশ্চিত করে। এ্যামোলোয়েডাসের স্প্লিট ফর্মগুলি প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে ঘটে, পুরুষ ও মহিলাদের একই রকম ভোগে। এই রোগটি প্রায়ই এশিয়া এবং মধ্যপ্রাচ্যে পাওয়া যায়, খুব কমই ইউরোপ ও উত্তর আমেরিকায়।

স্ক্যান্ডাল অ্যামোলোয়েডোসিসের নুডুলার-প্লাক ফর্ম

নোট-ফালি ফর্ম প্রাথমিক যকৃৎ আমলাইয়োডোসিসের একটি বিরল প্রকার। বেশিরভাগ অসুস্থ মহিলাদের একক বা একাধিক নুডুলস এবং প্লাকগুলি প্রায়ই নিম্ন পায়ে স্থানান্তর করা হয়, কখনও কখনও ট্রাঙ্ক এবং পেটেন্টগুলিতে। উভয় tibiae কঠোরভাবে প্রতিসম সামনে উপরিভাগের অনেক, মটর, গোলাকৃতি করার জন্য একটি টুকিটাকি জিনিসপত্র মাপ, চকচকে গুটি ঘনিষ্ঠভাবে একে অপরের সাথে সংলগ্ন কিন্তু একত্র প্রবহমান না এবং সংকীর্ণ খাঁজ সুস্থ ত্বক দ্বারা বিভক্ত করা হয়। কিছু ক্ষতগুলি শৃঙ্গাকার স্তরবিন্যাস এবং পৃষ্ঠের উপর দাঁড়িপাল্লা সঙ্গে warty গঠন চরিত্র আছে। প্রদাহ একটি বেদনাদায়ক খাঁজ দ্বারা অনুষঙ্গী হয়, চামড়া এর scratching এবং lichenification এর foci ভিজুয়াল। সর্বাধিক রোগীর মধ্যে, স্তরের স্তরের- এবং y- গ্লবুলিনস সিরাম উন্নত করা হয়। সমন্বয় বর্ণনা কর ডায়াবেটিস, Sjogren এর লক্ষণ এবং ফর্ম পদ্ধতিগত আবেগপূর্ণ প্রক্রিয়ায় অভ্যন্তরীণ অঙ্গ জড়িত amyloidosis স্থানান্তরণ সঙ্গে বিম্বক amyloidosis-প্লেক।

অন্তস্ত্বক মধ্যে সারগর্ভ amyloid এজাহার, রক্তনালী, ঘাম গ্রন্থি এবং চর্বি কোষ প্রায় মূলগত ঝিল্লির দেয়ালে subcutaneous চর্বি স্তর প্রদর্শন। ওজন যা রক্তরস কোষ, দৈত্য কোষ এবং বিদেশী সংস্থা সনাক্ত করা দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনক অনুপ্রবেশ কোষগুলোর মধ্যে amyloid করা যেতে পারে। যখন 29.000 একটি আণবিক ওজন সঙ্গে peptides পাওয়া amyloid fibrils এর জৈবরাসায়নিক বিশ্লেষণ; 20 000 এবং 17 000. Immunoblotting অ্যান্টিবডি এবং ইমিউনোগ্লোব্যুলিন চেইন 29.000 একটি আণবিক ওজন সঙ্গে পেপটাইড এর পুনরায় প্রকাশ করেছিল। সেখানে আমানত χ- হালকা এবং λ-শৃঙ্খল immunoglobulins সংমিশ্রণ প্রমাণ। এই উপকরণ amyloidosis এই ধরনের যে amyloid ইমিউনোগ্লোব্যুলিন প্রকৃতি নির্দেশ করে। ধারণা করা হয় যে আলো, L-শৃঙ্খল immunoglobulins যা ম্যাক্রোফেজ দ্বারা phagocytosed এবং amyloid fibrils nolulyarnogo amyloidosis হিসাবে রুপান্তরিত হয় ক্ষরণের রক্তরস কোষ আহরণ কেন্দ্রে, bullous এ amyloidosis পদ্ধতিগত amyloidosis বাদ দেওয়ার বিষয়ে। bullous amyloidosis একটি অদ্ভুত ফর্ম টি Ruzieka এট বর্ণনা করেছেন। (1985) চিকিত্সা এটা pruritic urticarial eritemato এবং bullous লাল লাল ফুসকুড়ি এবং অধি-তিলকিত depigmentation কারণে এটিপিকাল ডার্মাটাইটিস herpetiformis সঙ্গে সাদৃশ্য রয়েছে। এছাড়া lichenification এবং ichthyosiform hyperkeratosis পকেট আছে। Histologically অন্তস্ত্বক উপরের স্তরে amyloid এজাহার সনাক্ত। ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপ মতে, bladders মূলগত ঝিল্লি আলোকে প্লেট একটি এলাকায় অবস্থিত। বিভিন্ন প্রোটিন এবং amyloid fibrils monoklonalyshh IgA অ্যান্টিবডি নেতিবাচক ফলাফল দিলেন বিরুদ্ধে antisera ব্যবহার Immunogistohimncheskoe গবেষণা।

সেকেন্ডারি সিস্টেমিক amyloidosis

ত্বকে সেকেন্ডারি সিস্টেমিক এ্যামোয়েডোসিস মূলত মাইেলোমা এবং প্লাসেসিটোমোমার রোগীদের বিভিন্ন ধরণের দীর্ঘস্থায়ী পুষ্টি দ্বারা বিকাশ করতে পারে। ত্বকে ক্লিনিকাল পরিবর্তন বিরল, কিন্তু histologically যখন alkaline কঙ্গো লাল রঙ এটি amyloid জনসাধারণ প্রকাশ করতে পারেন, যা মেরু মডিউল মধ্যে সবুজ দেখতে। এই ক্ষেত্রে, তারা ঘামের গ্ল্যান্ডের চারপাশে দেখা যায়, কখনও কখনও চুল এবং চর্বি কোষের চারপাশে।

সেকেন্ডারি স্থানীয় amyloidosis

Seborrheic warts, মূলগত সেল কার্সিনোমা এবং বোয়েন ডিজিজ: মাধ্যমিক স্থানীয় amyloidosis যেমন শৈবাল planus, atopic dermatitis, সেইসাথে কিছু ত্বক টিউমার যেমন দীর্ঘস্থায়ী dermatoses, বিভিন্ন পটভূমিতে হতে পারে। যখন পরিধিসংক্রান্ত keratitis বা epithelioma মধ্যে amyloidosis, amyloid শৈবাল বিক্ষোভ, দীর্ঘস্থায়ী কাউর প্রায়ই তথাকথিত amyloid মৃতদেহ প্রস্তুতকারক (ফোলা বা ডেলা বাধঁা amyloid, amyloid জমাট বেঁধে) পালন করা হয়। বৃহত্তর গোষ্ঠীর আকারে অবস্থিত থাকার সময় তারা প্রায়ই ডারমিটের পেপেটেট লেয়ারে স্থানান্তর করে। কখনও কখনও পৃথক papillae সম্পূর্ণরূপে সজাতি ভর ভরা, কিন্তু তারা প্রায়ই ফোলা বা ডেলা বাধঁা আকারে অন্তস্ত্বক গভীর অংশে ঘটতে পারে। তারা eosinophilic, নর্-পজিটিভ, নির্দিষ্ট দাগ কঙ্গো লাল, একটি polarizing মাইক্রোস্কোপ হরিদ্রাভ সবুজ রঙ, thioflavin সঙ্গে প্রতিপ্রভাময় একটি নির্দিষ্ট antisera একটি ইমিউন প্রতিক্রিয়া প্রদান। Amyloid corpuscles প্রায়ই অনেক যোজক কলা কোষ, প্রক্রিয়া তাদের সঙ্গে যুক্ত করা হয়, সংযোগ, যা দিয়ে কিছু লেখক বিবেচনা যে এই জনসাধারণ fibroblasts দ্বারা উত্পাদিত হয় দ্বারা পরিবেষ্টিত।

পরিবার (বংশগত) amyloidosis

পারিবারিক (বংশগত) amyloidosis উভয় পারিবারিক এবং স্থানীয় কুখ্যাত amyloidosis সঙ্গে বর্ণনা করা হয়। একটি পরিবার বর্ণনা করা হয়েছে, যার ক্ষতিগ্রস্ত সদস্যদের উচ্চ রক্তচাপ এবং গুরুতর খোঁচা। এটি একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী পথ দ্বারা উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয় যে বিশ্বাস করা হয়। প্রাথমিক! চার্ম amyloidosis অভিন্ন যুগল, যা amyloidosis ছাড়াও বিভিন্ন জন্মগত ব্যতিক্রমসমূহ ভোগে সমস্যা দেখা দেয়। সাহিত্য জন্মগত চার্ম amyloidosis pachyonychia, dyskeratosis জন্মগত, palmoplantar keratoderma, একাধিক অন্ত: স্র্রাবী dysplasia এট সঙ্গে মামলা সমন্বয় বর্ণনা করা হয়েছে।

trusted-source[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Gistopatologiya

Histological পরীক্ষার মাধ্যমে ত্বক ও রক্তনালী, ঘাম গ্রন্থি ঝিল্লি এবং চর্বি কোষের দেয়ালে subcutaneous চর্বি মধ্যে বিকীর্ণ amyloid এজাহার প্রকাশ করেছিল।

ত্বক এর amyloidosis লক্ষণ

বর্তমানে, অ্যামিলাইডোসিসটি নিম্নলিখিত ফর্মগুলিতে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়:

  1. পদ্ধতিগত amyloidosis
    • প্রাথমিক (myeloma- সংযুক্ত) পদ্ধতিগত amyloidosis
    • দ্বিতীয় পদ্ধতিগত amyloidosis
  2. খাদ্যে amyloidosis
    • প্রাথমিক কল্পবিজ্ঞান amyloidosis
    • প্রাথমিক amyloidosis
    • বিক্ষোভ amyloidosis
    • বিম্বক amyloidosis
    • নট্টি-প্লাক আমলাইডোসিস
    • সেকেন্ডারি (টিউমার-সংশ্লিষ্ট) চামড়াবিশেষ amyloidosis
  3. পারিবারিক (বংশগত) amyloidosis বা পরিবারের syndromes সঙ্গে amyloidosis একটি সমন্বয়।

প্রাথমিক সিস্টেমিক amyloidosis

প্রাথমিক পদ্ধতিগত amyloidosis কোন পূর্বে অসুস্থতা ক্ষেত্রেও একই ঘটনা ঘটে। জিহ্বা, হৃদয়, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল নালীর এবং ত্বক: একই সময়ে mesenchymal বংশোদ্ভুত অঙ্গ প্রভাবিত করে। Mielomosvyazanny amyloidosis এছাড়াও প্রাথমিক পদ্ধতিগত amyloidosis অন্তর্ভুক্ত হয়। মামলা ত্বক লাল লাল ফুসকুড়ি যে বহুরুপী আছি এবং petechiae প্রদর্শিত, রক্তবর্ণ, গুটি, ফলক নোড, টিউমার poykilodermii, ঝড়ো, sklerodermopodobnyh পরিবর্তন রিপোর্ট করা হয় 40% প্রাথমিক পদ্ধতিগত amyloidosis হবে। উপাদানসমূহ একত্রীকরণ ঝোঁক। অধিকাংশ ঘন বেগুনি (রোগীদের 15-20 মধ্যে%)। বেগুনি .., চোখের চারপাশে প্রদর্শিত পা উপর আঘাতের overvoltage, শারীরিক পরিশ্রম, বমি, তীব্র কাশি পর মৌখিক গহ্বর মধ্যে যেহেতু চাপ জাহাজ বৃদ্ধি, যা amyloid দ্বারা বেষ্টিত করা হয়।

Glossitis এবং macroglossia 20% ক্ষেত্রে ঘটতে পারে, প্রাথমিকভাবে প্রাথমিক পদ্ধতিগত amyloidosis এর প্রাথমিক লক্ষণ এবং dysphagia হতে পারে। জিহ্বা আকারে বৃদ্ধি পায় এবং তিক্ত হয়ে যায়, দাঁতগুলি থেকে ছাপগুলি দৃশ্যমান হয়। কখনও কখনও জিহ্বা নেভিগেশন papules বা hemorrages সঙ্গে নট আছে। বুদ্বুদ রেশগুলি বর্ণনা করা হয়, যা খুব বিরল। হেমোরেজিক কন্টেন্ট সঙ্গে বুদবুদগুলি বৃহত্তম মানসিক আঘাত (হাত, পা) এবং চিকিত্সাগতভাবে খুব epidermolysis bullosa এবং porphyria cutanea tarda সঙ্গে বুদবুদ অনুরূপ এলাকায় প্রদর্শিত হয়।

একটি প্রাথমিক পদ্ধতিগত amyloidosis এ এছাড়াও diffuse এবং ফোকাল ক্ষুধিত বর্ণনা করা হয়, scleroderm- মত এবং scleromixedemoid দাঙ্গা।

Amyloid zlastoz

Amyloid এজাহার প্রায় ত্বক ও ত্বকনিম্নস্থ কোষ, serosal obodochek, পেশীবহুল ধরনের শিরার দেয়ালে এর ইলাস্টিক তন্তু - পদ্ধতিগত amyloidosis একটি অনন্য ফর্ম চিকিত্সাগতভাবে উদ্ভাসিত বিম্বক বা বিম্বক লাল লাল ফুসকুড়ি এবং histologically zlastoz একটি amyloid হয়। এটা তোলে পূর্বে দেখা গেছে যে amyloid পি স্বাভাবিক ইলাস্টিক তন্তু microfibrils সঙ্গে যুক্ত উপাদান, amyloid fibrils জবানবন্দি অংশ নিতে পারে।

স্পটী amyloidosis সঙ্গে, চামড়া dermis এর papillae মধ্যে amyloid সামান্য আমানত দেখায়। তারা সনাক্ত করা যেতে পারে, যদিও সর্বদা, শুধুমাত্র বিশেষ স্টেগিং দ্বারা। এই ধরনের amyloidosis সঙ্গে amyloid জনসাধারণ globules বা সমজাতীয় জনসাধারণ আকারে হতে পারে, সরাসরি এপিডার্মিস অধীনে এবং আংশিকভাবে তার বেসল কোষে অবস্থিত। ফলস্বরূপ, রঙ্গক অক্লান্ত হতে পারে, যা প্রায়ই ডারমিটরি প্যাপারিলারি লেয়ার মেলানফাজেশনে ঘটে, যা সাধারণত প্রদাহ প্রতিক্রিয়া দ্বারা অনুভূত হয়। ক্লিনিকাল স্পর্শিত amyloidosis বিভিন্ন আকারের hyperpigmented স্পট, প্রধানত পিছনের চামড়া উপর অবস্থিত, বা জাল foci দ্বারা উদ্ভাসিত হয়। দাগগুলির পাশাপাশি, অ্যামোলেড লিখন দ্বারা পর্যবেক্ষণ করা ব্যক্তিদের মত নুডুলার অগ্ন্যুৎপাতও সনাক্ত করতে পারে। এটি দেখানো হয়েছে যে, স্প্লিট করা অ্যামোলোয়েডিসিসের ক্ষেত্রে নাইলনের সাথে যোগাযোগের ফলে এ্যামোয়েডের প্রধান উপাদানটি পরিবর্তিত কেরেটিন।

trusted-source[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

সেকেন্ডারি সিস্টেমিক amyloidosis

মাধ্যমিক পদ্ধতিগত amyloidosis যেমন যক্ষা, lepromatous কুষ্ঠ ধরন, হদ্গ্কিন'স রোগ, ফোলানো বাত, Behchsta রোগ, ulcerative কোলাইটিস যেমন ক্রনিক রোগ ভুগছেন রোগীদের মধ্যে বিকাশ। এই ক্ষেত্রে প্যারানোকামাল অঙ্গগুলি প্রভাবিত হয়, কিন্তু ত্বকটি ক্ষতিগ্রস্থ হয় না।

প্রাথমিক স্থানীয় চামড়া এ্যামোয়েডোসিস

ত্বকে প্রাথমিক স্থানান্তরিত আম্লিকিওডোসাস সর্বাধিক প্যাপুলার অ্যামোলোয়েডাস হিসাবে আবির্ভূত হয়। কম প্রায়ই - নমনীয়-প্লাক, স্পট এবং bullous।

Papular amyloidosis পায়ে চামড়ার উপর আরো প্রায়ই বিকশিত হয়, কিন্তু এটি অন্যান্য স্থানেও ঘটতে পারে। পারিবারিক মামলা আছে ক্ষতটি একে অপরকে ঘনিষ্ঠভাবে সন্নিবেশ ঘন হেমসফেরাল ফ্ল্যাট বা শঙ্কু প্যাঁপুলের খোঁচা দ্বারা প্রতিনিধিত্ব করা হয়। Fusing, তারা একটি verruxial পৃষ্ঠ সঙ্গে বড় প্লেক গঠন।

পরীক্ষা কি প্রয়োজন?

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

অ্যামিলাইডোসিসকে মেক্সিডাইম লেইনিন, লাল ফ্ল্যাট লেনিন, নোটি প্রুগ্রো থেকে আলাদা করা উচিত।

trusted-source[23], [24], [25]

যোগাযোগ করতে হবে কে?

ত্বক এর amyloidosis চিকিত্সা

প্রাথমিক স্থানীয় চামড়াজাত অ্যামোলোয়েডাসের সহজ প্রবাহের সাহায্যে, স্থানীয় স্থানীয় গ্লুকোকর্ক্টিকোস্টেরয়েডগুলি কার্যকরী। ইকুয়েডরে, যেখানে প্রাথমিক চামড়াজাত অ্যামোলোয়েডিসিসের বেশিরভাগ ক্ষেত্রে ছিল, 10% ডাইমিথাইলসফ্লোজেড (DMSO) এর সাম্প্রতিক প্রয়োগ থেকে একটি ভাল প্রভাব দেখা যায়। একটি নুডুলার ফর্মের সঙ্গে, রিটিটিসাইটিসটি কার্যকর হয়, তবে, মাদকের ডিসকন্টুয়েশন হওয়ার পরে, রোগটি প্রায়ই পুনরাবৃত্তি হয়। Cyclophosphamide (50 মিলিগ্রাম প্রতি দিনে) উল্লেখযোগ্যভাবে খিটখিটেটি হ্রাস করে এবং মূত্রথলির অ্যামোলোয়েডাসের নুডুলার আকারের সাথে পেপুলকে সংশোধন করে।

কিছু লেখক রেসার্চিন (ডেলাগিল) সঙ্গে চামড়া এর amyloidosis চিকিত্সার পরামর্শ, দীর্ঘ সময়, 0.5 গ্রাম প্রতি দিন, লেজার থেরাপি, 5% - virginiolomium - intramuscularly

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.