^

স্বাস্থ্য

A
A
A

সিন্থিক ফাইব্রোসিস

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস - একটি জেনেটিক স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা monogenic রোগ exocrine এর হানিকর লুকাইয়া দ্বারা চিহ্নিত ক্ষত প্রাথমিকভাবে শ্বাসকষ্ট পরিপাক সিস্টেম, তীব্র এবং প্রতিকূল পূর্বাভাসের সঙ্গে অত্যাবশ্যক অঙ্গ গ্রন্থি।

trusted-source[1]

মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা

ত্রিকোণীয় ফাইব্রোসিস এর ঘটনা 1: 2,500 থেকে 1: 4,600 নবজাতক পর্যন্ত পরিবর্তিত হয়। বছরে বছরে প্রায় 45 হাজার রোগী সিথিক ফাইব্রোসিস জন্ম নেয়। .. জিনের বাহক, যার মধ্যে রাশিয়া সম্পর্কে 5 মিলিয়ন জীবন প্রায় 12.5 মিলিয়ন - - সিস্টিক ফাইব্রোসিস 3-4% এর জিন বাহকদের ফ্রিকোয়েন্সি, সমস্ত বিশ্বজুড়ে, প্রায় 275 মিলিয়ন মানুষ। সিএইচ দেশে।

trusted-source[2], [3], [4], [5], [6],

কারণসমূহ সিস্টিক ফাইব্রোসিস

সিন্সিক ফাইব্রোসিসটি একটি অটোসোমাল অপসারিত ধরন দ্বারা প্রেরণ করা হয়। সিন্থিক ফাইব্রোসিসের জিনটি 7 অটোসোমে অবস্থিত, ২7 টি এক্সসনে রয়েছে এবং ২50,000 নিউক্লিওটাইডের জোড়া রয়েছে।

এক জিনের মধ্যে, অনেক পরিব্যক্তি সম্ভব, প্রতিটি যা একটি নির্দিষ্ট জনসংখ্যা বা ভৌগলিক অঞ্চলের বৈশিষ্ট্য। 5২0 টিরও বেশি পার্থক্য বর্ণনা করা হয়েছে, এদের অধিকাংশই হল ডেলটা-পি -508, যেমন। 508 পজিশনে অ্যামিনো অ্যাসিড ফিনিলেল্যানিনের প্রতিস্থাপন

trusted-source[7], [8]

প্যাথোজিনেসিসের

ত্রিকোণীয় ফাইব্রোসিস জিনের পরিবর্তনের ফলে CFTR-cystic fibrosis transmembrane regulator নামক প্রোটিনের গঠন ও কার্যকারিতা বিঘ্নিত হয়। এই প্রোটিন ক্লোরাইড জল-ইলেক্ট্রোলাইট বিপাক এপিথেলিয়াল কোষের bronchopulmonary সিস্টেম, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল নালীর, অগ্ন্যাশয়, যকৃত, প্রজনন সিস্টেম জড়িত চ্যানেলের ভূমিকা পালন করে। CFTR প্রোটিনের ফাংশন এবং গঠন লঙ্ঘনের ফলে, ক্লোরিন আয়ন কোষের ভিতরে জমা হয়। Cl - )। এই নালী নালি এর নালিকাগহ্বর মধ্যে বৈদ্যুতিক সম্ভাব্য পরিবর্তন বাড়ে ফলে সোডিয়াম আয়ন একটি বৃহৎ পরিমাণ (নার লিখে + + সেল প্রবাহ মধ্যে) নালিকাগহ্বর থেকে এবং আরও pericellular স্থান থেকে পানি শোষণ উন্নত।

কারণ এই পরিবর্তনগুলি অধিকাংশ গোপন exocrine গ্রন্থি thickens, তার উদ্বাসন যা অঙ্গ এবং সিস্টেম, অধিকাংশ bronchopulmonary এবং পরিপাক ব্যবস্থায় উচ্চারিত মধ্যে উচ্চারিত মাধ্যমিক রোগ বাড়ে নষ্ট হয়ে গেছে।

ক্লোমশাখা তীব্রতা তারতম্য একটি দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনক প্রক্রিয়া, ব্যাপকভাবে বিরক্ত পক্ষ্মল epithelium এর ফাংশন, শ্লেষ্মা খুব সান্দ্র, পুরু, খুব কঠিন খালি করা হয়ে বিকাশ, এটা পালন করা হয় অচলবস্থা গঠিত bronhiolo- এবং bronchiectasis, যা আরো এবং আরো প্রচলিত সময়ের হচ্ছে। এই পরিবর্তনগুলি হাইপোক্সিয়াতে বৃদ্ধির এবং ক্রনিক ফুসফুসের হৃদরোগের সৃষ্টি করে।

ব্রণোপোল্মোনরি সিস্টেমে দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহ প্রক্রিয়ার বিকাশে সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের অত্যন্ত প্রবণতা রয়েছে। এই সিস্টেম স্থানীয় bronchopulmonary সুরক্ষা (ঝাঁঝর ম্যাক্রোফেজ এবং leukocytes এর IgA স্তর ইন্টারফেরন গ্রাসী কোষ-সংক্রান্ত ফাংশনে কমানো) গুরুতর রোগ সঙ্গে সংশ্লিষ্ট।

Bronchopulmonary সিস্টেমে ক্রনিক প্রদাহের একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা এলভিওলার ম্যাক্রোফেজগুলির অন্তর্গত। তারা বড় সংখ্যক আইএল -8 উত্পাদন করে, যা ব্রোংকিয়াল বৃক্ষের মধ্যে নিউট্রফিলিসের চিমোটেকিসিসকে নাটকীয়ভাবে বৃদ্ধি করে। Neutrophils ক্লোমশাখা মধ্যে বড় পরিমাণে জমা এবং একসঙ্গে এপিথেলিয়াল কোষ সঙ্গে আইএল-1, 8, 6, টিউমার কলাবিনষ্টি ফ্যাক্টর, এবং leukotrienes সহ বহুবচন provovospalitelnyh সাইটোকিন, ঝরানো।

ব্রোংকোপ্লোম্যানারি সিস্টেমে ক্ষতিকারক জীবাণুতে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকাটিও এনজাইম এলাস্টেজের উচ্চ কার্যকলাপ দ্বারা পরিচালিত হয়। বহিরাগত এবং অন্তর্মুখী elastase আছে। প্রথম ব্যাকটেরিয়া উদ্ভিদ (বিশেষত পিউডোমোনাস আরিগিনোসা) দ্বারা উত্পন্ন হয়, দ্বিতীয়টি নিউট্রফিলিক লিউোকোসাইট দ্বারা। এলাস্টেজ ব্রতী এর উপরিভাগ এবং অন্যান্য কাঠামোগত উপাদানের ধ্বংস করে, যা mucociliary পরিবহনের আরও বাধা এবং bronchiectasias দ্রুততম গঠন অবদান।

নিউট্রফিলিক লিউকোসাইট অন্যান্য প্রোটোলেটিক এনজাইমও বের করে দেয়। proteolytic এনজাইম প্রভাব নিবারণ এবং এইভাবে A1-anppripsin ও সেক্রেটারী নিষেধাত্মক leykoproteaz তাদের ক্ষতিকর প্রভাব থেকে bronchopulmonary সিস্টেম রক্ষা করা। তবে, দুর্ভাগ্যবশত, তড়িৎ ফাইব্রোসিস রোগীদের মধ্যে, এই সুরক্ষাকৃত কারণগুলি একটি উল্লেখযোগ্য পরিমাণ নিউট্রফিল প্রোটিেজ দ্বারা দমন করা হয়।

এই সমস্ত পরিস্থিতিতে ব্রোংকোপ্লোননারি সিস্টেমে সংক্রমণের প্রবর্তনের জন্য অবদান রাখে, দীর্ঘস্থায়ী পুচকি ব্রংকাইটিস এর উন্নয়ন। উপরন্তু, এটা লক্ষনীয় যে ত্রুটিপূর্ণ প্রোটিন সিস্টিক ফাইব্রোসিস জন্য জিন দ্বারা এনকোড করা, শ্বাসনালী epithelium, যা শ্বাসনালী epithelium, বিশেষ করে সিউডোমোনাস ইরুজিনোসা করার ব্যাকটেরিয়া আনুগত্য উপযোগী কার্যকরী রাষ্ট্র পরিবর্তন।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস মধ্যে bronchopulmonary সিস্টেমের প্যাথলজি পাশাপাশি অগ্ন্যাশয়, পাকস্থলী, ক্ষুদ্র ও বৃহদন্ত্র, যকৃতের একটি উচ্চারিত স্নেহ পালন করা হয়।

trusted-source[9], [10], [11],

লক্ষণ সিস্টিক ফাইব্রোসিস

সিস্টিক ফাইব্রোসিস বিভিন্ন ক্লিনিকাল লক্ষণগুলির মধ্যে নিজেকে প্রকাশ করে। নবজাতকের মধ্যে, এই রোগটি একটি মেনিনিয়াল আইলিয়াসের সাথে প্রকাশ করতে পারে। অভাব বা ট্রিপসিনের সম্পূর্ণ অনুপস্থিতির কারণে, মেনিনিয়াম খুব ঘন, স্নিগ্ধ হয়ে যায়, ileocecal অঞ্চলে জমা হয়। আরও ileus, যা, তীব্র বমি পিত্ত, পেট নিজেই টেপা নবজাতকের কালো রঙের প্রথম মল উক্ত ঝিল্লীর প্রদাহ উপসর্গের অভাব, তীব্র নেশা হয় সিন্ড্রোম ক্লিনিকাল প্রকাশ দ্রুত বৃদ্ধি দ্বারা বিকাশ। জরুরী সার্ভিকাল হস্তক্ষেপ সম্পন্ন না হওয়া পর্যন্ত একটি শিশু জীবনের প্রথম দিন মারা যায়।

কম গুরুতর ক্ষেত্রে, তড়িৎ ফাইব্রোসিসের একটি চরিত্রগত চিহ্ন একটি প্রচুর উপাদেয় গন্ধ সঙ্গে একটি প্রচুর, ঘন স্তন, মলম, অনেক চর্বি সঙ্গে। 1/3 এর মধ্যে, রোগীদের রিসেপমেন্টের একটি ছড়াছড়ি হয়।

পরবর্তীতে, অন্ত্রের রোগ নির্ণয় রোগীদের ক্ষেত্রে বজায় থাকে, malabsorption সিন্ড্রোম বিকাশ করে, শারীরিক বিকাশের গুরুতর লঙ্ঘন, গুরুতর হাইপোভিটামিনোসিস।

শিশুর জীবনের প্রথম দ্বিতীয় বর্ষের উপর সেখানে bronchopulmonary সিস্টেম (রোগের হালকা ফর্ম), যা কাশি উদ্ভাসিত হয়, যা অত্যন্ত কঠোর হতে হবে এবং হুপিং কাশি মধ্যে কাশি অনুরূপ করতে পারেন উপসর্গ। কাশি দ্বারা সায়ানোসিস, শ্বাসকষ্ট, ঘন ঘন বিচ্যুতির বিচ্ছেদ, প্রাথমিকভাবে শরীরে এবং তারপর পুদিনা। ধীরে ধীরে দীর্ঘস্থায়ী বাধাবিহীন ব্রংকাইটিস এবং ব্রোমিচিক্টাসিসের একটি ক্লিনিকাল ছবি, ফুসফুস এবং শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা তৈরি হয়। শিশুরা শ্বাস-প্রশ্বাস ও ভাইরাল এবং জীবাণুর সংক্রমণের জন্য অত্যন্ত সংশয়পূর্ণ, যা ব্রণোপোলমোনরি প্যাথোলজির বর্ধন ও অগ্রগতিতে অবদান রাখে। সংক্রামক-নির্ভর ব্রোচিয়াল হাঁপানি উন্নয়ন সম্ভব।

স্কুলে বয়সের শিশুদের মধ্যে, তড়িৎ ফাইব্রোসিস "অন্ত্রের উপসর্গ" হিসাবে উদ্ভাসিত হতে পারে। রোগীদের পেট, ফুসকুড়ি, বারে বারে বমি করাতে গুরুতর মারাত্মক ব্যথা নিয়ে অভিযোগ। যখন পেটে ছিটানো, ঘন গঠনগুলি চিহ্নিত করা হয়, বৃহৎ অন্ত্রের অভিক্ষেপের মধ্যে অবস্থিত - ফিশ, পুরু ঘন শ্লেষ্মার সাথে মিশ্রিত। শিশুদের গরম আবহাওয়াতে ঘামের সঙ্গে অত্যধিক লবণ অপসারণের কারণে হাইপোক্লোরামিক অ্যালকোলসিসের বিকাশে খুব বেশি প্রতিক্রিয়া দেখা গেলেও শিশুটির ত্বকে "ত্বক লবণের তুষারপাত" প্রদর্শিত হয়।

প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে ব্রোংকোপ্লোম্যানারি সিস্টেমের পরাজয়ের

সিস্টিক ফাইব্রোসিস (রোগের পালমোনারি ফর্ম) সঙ্গে রোগীদের মধ্যে bronchopulmonary সিস্টেম পরাজয়ের দীর্ঘস্থায়ী পূঁজযুক্ত বাধা ব্রংকাইটিস, bronchiectasis, দীর্ঘস্থায়ী নিউমোনিয়া, এমফিসেমা, শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা, পালমোনারি হৃদয়ের গঠন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। atelectasis, ফুসফুসের ফোড়া, hemoptysis, পালমোনারি রক্তক্ষরণ, সংক্রমণ নির্ভর শ্বাসনালী হাঁপানি: কিছু রোগীদের pneumothorax এবং সিস্টিক ফাইব্রোসিস অন্যান্য জটিলতা উন্নত।

রোগীদের একটি বেদনাদায়ক ক্ষতিকারক কাশি একটি খুব মসৃণ, কঠিন mucopurulent sputum, কখনও কখনও রক্ত মিশ্রণ একটি মিশ্রণ সঙ্গে অভিযোগ সঙ্গে অভিযোগ। উপরন্তু, শারীরিক চাপের মধ্যে প্রথমে ডিস্কোয়াকে খুবই চরিত্রায়িত করা হয় এবং তারপর বিশ্রামে শ্বাসনালী বাধা বিপত্তি কারণে Dyspnea। বহু রোগী পলিপিসিস এবং সিনিউটিসিসের কারণে ক্রনিক রাইনাইটিস এর অভিযোগ করেন। একটি উল্লেখযোগ্য দুর্বলতা, কর্মক্ষমতা একটি প্রগতিশীল পতন, ঘন ঘন শ্বাসযন্ত্র-ভাইরাল রোগ। পরীক্ষা-নিরীক্ষায়, চামড়ার পল্লুতে মনোযোগ দেওয়া হয়, মুখের ফুলে যাওয়া, দৃশ্যমান শ্লেষ্মা স্ফীতির সায়ানোসিস, উচ্চারিত ডিস্পনা। একটি decompensated ফুসফুসের হার্টের উন্নয়ন সঙ্গে, পায়ে edema প্রদর্শিত হবে। টাইমপ্যানিক স্টিকের আকারে হাতের আঙ্গুলের টার্মিনাল ফাল্যাঞ্জের ঘন ঘন হতে পারে, এবং নখ - ঘন্টাঘড়িগুলির আকারে। থোর্যাক্স একটি পিপা আকৃতি অর্জন (emphysema উন্নয়ন কারণে)।

যখন ফুসফুসে ফুসফুস সংক্রমণের লক্ষণ চিহ্নিত করে - বাক্সের শব্দ, ফুসফুসের প্রান্তের গতিশীলতার একটি তীব্র সীমাবদ্ধতা, ফুসফুসের নীচের সীমানা কমিয়ে দেয়। ফুসফুসে আক্রানত্ম হওয়ার সাথে, দীর্ঘস্থায়ী শ্বাসনালী দ্বারা শ্বাস-প্রশ্বাস দেখা যায়, ছড়িয়ে ছিটিয়ে থাকা শুকনো ঘূর্ণায়মান, আর্দ্র মাঝারি ও ছোট বুদ্বুদ রাশ। ফুসফুসের একটি উচ্চারিত ভ্রাম্বয়তা সঙ্গে, শ্বাস তীব্র দুর্বল হয়।

trusted-source[12], [13]

ত্রিকোণীয় ফাইব্রোসিস এর Extrathoracic প্রকাশ

ত্রিকোণীয় ফাইব্রোসিস এর Extrapulmonary প্রকাশগুলি বেশ উচ্চারিত হতে পারে এবং ঘন ঘন ঘটতে পারে।

trusted-source[14], [15]

অগ্ন্যাশয় এর পরাজয়

তড়িৎ ফাইব্রোসিস সহ 85% রোগীদের মধ্যে ডিগ্রি এর অগ্ন্যাশয় exocrine ফাংশন অভাব দেখা হয়। সামান্য ক্ষত অগ্ন্যাশয়ের maldigestion এবং malabsorption লক্ষণ অনুপস্থিত সঙ্গে, সেখানে মাত্র পরীক্ষাগার প্রকাশ exocrine অপ্রতুলতা (trypsin এবং রক্ত ও গ্রহণীসংক্রান্ত বিষয়বস্তু লাইপেস নিম্ন মাত্রার প্রায়ই প্রকাশ steatorrhea) হয়। এটি জানা যায় যে, সংক্রমণের সংক্রমণ প্রতিরোধ করার জন্য, মোট lipase শুধুমাত্র 1 থেকে 2% গোপন হয়। ক্লিনিক্যালি, বাহ্যিক সিক্রেট ফাংশনের শুধুমাত্র উল্লেখযোগ্য লঙ্ঘন উদ্ভাসিত হয়।

স্বাভাবিক অবস্থার অধীনে, এনজাইমগুলির মধ্যে সমৃদ্ধ একটি তরল দৃঢ়তার স্রাব উদ্ভাসিত হয় অগ্ন্যাশয় এর acini মধ্যে উত্পাদিত হয়। নিষ্কাশনকারী নালী মাধ্যমে secretion অগ্রগতি সঙ্গে, এটি জল এবং anions সমৃদ্ধ হয়, এবং এটি আরও তরল হয়ে যায়। সিস্টিক ফাইব্রোসিস সালে গঠন এবং transmembrane নিয়ন্ত্রক ফাংশন (ক্লোরাইড চ্যানেল) অগ্ন্যাশয় গোপনে ব্যাহত কারণে গৃহীত হয় না যথেষ্ট তরল সান্দ্র হয়ে, এবং তার অগ্রগতি অনাল গতি নাটকীয়ভাবে গতি। সিক্রেট প্রোটিনগুলি ছোট বিভাজক নলগুলির দেওয়ালে জমা হয়, যার ফলে তাদের বাধা বাধা হয়ে দাঁড়ায়। exocrine অগ্ন্যাশয়ের অপ্রতুলতা গঠিত দীর্ঘস্থায়ী প্যানক্রিয়েটাইটিস - হিসাবে রোগ অগ্রগতির অবশেষে ধ্বংস ও acinus এর অবক্ষয় বিকাশ। এই ক্লিনিকাল লক্ষণ maldigestion এবং malabsorption উন্নয়ন প্রতিফলিত হয়। অগ্ন্যাশয়ের অপ্রতুলতা সিস্টিক ফাইব্রোসিস চর্বি malabsorption একটি প্রধান কারণ হল, কিন্তু সাধারণত এটি উল্লেখযোগ্যভাবে প্রকাশ লাইপেস অভাব এ পালন করা হয়। Forsher এবং Durie (1991) নির্দেশ করে যে অগ্ন্যাশয়ের লাইপেস অভাবে এবং শোষিত চর্বি গ্যাস্ট্রিক এবং লালা (sublingual) লাইপেস কার্যকলাপ উপস্থিতিতে যা স্বাভাবিক নিচের সীমা পাসে কারণে 50-60% করে SREBP করা হয়। হজম এবং চর্বি শোষণের লঙ্ঘন ছাড়াও বিভাজন এবং প্রোটিনের পুনরায় শোষণ লঙ্ঘন নেই। বিষ দিয়ে, খাবারের সাথে খাওয়ানোর প্রায় 50% প্রোটিন হারিয়ে যায়। কার্বোহাইড্রেট শোষণ α-এ্যামিলেজ এর অভাব সত্ত্বেও একটি ক্ষুদ্রতর ব্যাপ্তি ভুগছেন, কিন্তু যথেষ্ট কার্বোহাইড্রেট বিপাক বিরক্ত হতে পারে।

অগ্ন্যাশয় এর পরাজয়ের একটি উল্লেখযোগ্য ওজন হ্রাস সঙ্গে maldigestia এবং malabsorption সিন্ড্রোম উন্নয়নে প্রকাশ করা হয়, প্রচুর ফ্যাটি স্টল।

উন্নয়ন maldigestion এবং malabsorption লক্ষণ এছাড়াও তীব্র আন্ত্রিক গ্রন্থি কর্মহীনতার, হানিকর মুক্তি ও কমে অন্ত্রের রস অন্ত্রের এনজাইম অন্তর্ভুক্ত প্রচার করে।

মলদ্বীপে এবং ম্যাল্যাবিশ্বেশন এর সিনড্রোমগুলিও তড়িৎ ফাইব্রোসিসের অন্ত্রের গঠন বলে।

অগ্ন্যাশয় (ডায়াবেটিস) এর অন্ত: স্র্রাবী ফাংশন লঙ্ঘন রোগ পরবর্তী পর্যায়ে সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের মধ্যে দেখা দেয় (শিশুদের 2% এবং 15% প্রাপ্তবয়স্ক)

trusted-source[16], [17], [18], [19]

যকৃতে এবং পিত্তের ducts এর ক্ষত

মিশ্র ও অন্ত্রের তড়িৎ ফাইব্রোসিসের 13% রোগীর মধ্যে, সিরোসিসের বিকাশ হয়। এটা W128X, ডেল্টা- P508 এবং X1303K এর মিউটেশনের জন্য সবচেয়ে সাধারণ। 5-10% রোগীর মধ্যে, পোর্টাল হাইপারটেনশন দিয়ে পিলিয়াম সিরাজোসিস পাওয়া যায়। ওয়েলচ, স্মিথ (1995) অনুসারে, লিভার ক্ষতির মূলে লক্ষণীয়, ল্যাবরেটিকাল, ল্যাবরেটরি, সিন্থিক ফাইব্রোসিস রোগীদের 86% রোগে পাওয়া যায়।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস সহ অনেক রোগী ক্রনিক পোলেসিসিটাইটিস, প্রায়ই ক্যালকুলাস বিকাশ।

যৌন গ্রন্থি ফাংশন লঙ্ঘন

সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের মধ্যে, azoospermia ঘটতে পারে, যা বন্ধ্যাত্ব কারণ। হ্রাসপ্রাপ্ত উর্বরতাও নারীর বৈশিষ্ট্য।

ধাপ

ফুসফুসের ফাইব্রোসিসের ফুসফুসের গঠন তীব্রতা তিন ডিগ্রি আছে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের হালকা ফর্মটি বিরল অভিব্যক্তি (বছরের তুলনায় একবারের বেশি নয়) দ্বারা বর্ধিত হয়, মৃত্তিকা ক্লিনিকাল প্রকাশের সময়গুলি কার্যত অনুপস্থিত, অসুস্থ কাজ করতে সক্ষম।

মাঝারি তীব্রতা - আঠা বছরে 2-3 বার দেখা হয় এবং প্রায় 2 মাস এবং আরো দীর্ঘকাল স্থায়ী হয়। তীব্র ধাপে, হার্ড-টু-আলাদা স্পুতামের সাথে তীব্র কাশি দেখা যায়, অযৌক্তিক শারীরিক ব্যায়াম, সুষম শরীরের তাপমাত্রা, সাধারণ দুর্বলতা, ঘাম, একই সময়ে অগ্ন্যাশয় এর exocrine ফাংশন একটি লঙ্ঘন আছে। মওকুফের পর্যায়ে, কর্মক্ষমতা সম্পূর্ণরূপে পুনরুদ্ধার করা হয় না, শারীরিক পরিশ্রমের সময় ডিস্পনাইয়া রাখা হয়।

কঠোর পরিশ্রম রোগের খুব ঘন ঘন exacerbations দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। কার্যত কোন প্রেরণ আছে। ক্লিনিকাল ছবিতে, গুরুতর শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা, দীর্ঘস্থায়ী ফুসফুসের হার্টের রোগের লক্ষণ, প্রায়ই হ্রাসহীনতা দ্বারা চিহ্নিত, হেমপ্লেসিসের দ্বারা চিহ্নিত, সর্বাধিক অগ্রগতি হয় শরীরের ওজন একটি উল্লেখযোগ্য হ্রাস আছে, রোগীদের সম্পূর্ণ অক্ষম করা হয়। একটি নিয়ম হিসাবে, তীব্র ব্রোঙ্কপুলমোনরি প্যাথোলজিটি প্যানক্রাস ফাংশনের একটি স্পষ্ট দুর্বলতা দ্বারা অনুভব করে।

trusted-source[20], [21], [22], [23]

ফরম

  1. ব্রোংকো-পালমোনারি ভরা
    • দীর্ঘায়িত কোর্সের সাথে পুনরাবৃত্তি এবং পুনরাবৃত্ত নিউমোনিয়া।
    • মূত্রথলিতে নিউমোনিয়া, বিশেষ করে শিশুরা
    • ক্রনিক নিউমোনিয়া, বিশেষ করে দ্বিপক্ষীয়।
    • ব্রংকিয়াল হাঁপানি, প্রচলিত থেরাপির অভাব।
    • শুরুর ব্রংকাইটিস, ব্রংকাইটিস, বিশেষ করে পিউডোমোনাস আরিগিনোসের বীজতলায়।
  2. গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের পরিবর্তন
    • Meconial ileus এবং এর সমতুল্য।
    • অজ্ঞাত উদ্ভিদের অক্ষম অন্ত্রের শোষণ সিন্ড্রোম।
    • দীর্ঘস্থায়ী কোর্সের সাথে নবজাতকের মধ্যে জন্ডিস প্রতিরোধকারী প্রকার।
    • লিভারের সিরোসিস।
    • ডায়াবেটিস মেলিটাস
    • গ্যাস্ট্রোওফাজাল রিফ্লক্স
    • কলেলিথিয়াসিস।
    • মলদ্বারের উত্সাহ
  3. অন্যান্য অঙ্গ এবং সিস্টেমের পরিবর্তন
    • বৃদ্ধি এবং বিকাশের বৈকল্য
    • বিলম্বিত যৌন বিকাশ
    • পুরুষ বন্ধ্যাত্বতা
    • নাক এর পলিপ।
    • সাইস্তিক ফাইব্রোসিস রোগীদের সঙ্গে পরিবারের থেকে Sibs।

trusted-source[24]

জটিলতা এবং ফলাফল

গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট থেকে জটিলতাগুলি অন্তর্ভুক্ত করে:

  • ডায়াবেটিস মেলিটাস ২5 বছরেরও বেশি বয়সের 8-12% রোগীর মধ্যে বিকাশ করে।
  • ফাইবারোটিক কলোনোপ্যাথি।
  • নবজাতক সময়ের মধ্যে নবজাতকের কালো রঙের প্রথম মল ileus (সিএফ, দূরক অন্ত্রের বাধা সিনড্রোম, রেকটাল স্থানচ্যুতি, পাকস্থলীর ক্ষত এবং গ্যাস্ট্রোফাগিয়েল রিফ্লাক্স ডিজিজ সঙ্গে শিশুদের 12%।

লিভার থেকে জটিলতা:

  • লিভারের ফ্যাটি ক্ষয় (30-60% রোগীর মধ্যে),
  • ফোকাল বিলিয়રી সিরাজিসিস, বহুভ্রমনীয় পিলসিলি সিরোসিস, এবং যুক্ত পোর্টাল হাইপারটেনশন।

পলিসি হাইপারটেনশন কখনও কখনও অক্সফ্যাগাসের ভ্যারোজোজ শিরাগুলির কারণে মৃত্যু ঘটায়।

অন্যান্য ব্যক্তিদের তুলনায় সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের মধ্যে পোলেসাইটাইটিস এবং পোলেলথিয়াসিসের বিস্তার উচ্চতর হয়।

বিলম্বিত বয়ঃসন্ধি এবং হ্রাস উর্বরতা এবং অন্যান্য জটিলতা। অধিকাংশ পুরুষদের একটি ভিওস্পার্মিয়া এবং vas deferens এর নিম্নগামী।

trusted-source[25], [26]

নিদানবিদ্যা সিস্টিক ফাইব্রোসিস

একটি সাধারণ রক্ত পরীক্ষা অ্যানিমিয়া দ্বারা পরিবর্তিত তীব্রতা, সাধারণত normo- বা hypochromic দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। অ্যানিমিয়া একটি multifactorial জেনারেশন (ম্যাল্যাবিস্শপশন সিন্ড্রোম উন্নয়ন কারণে অন্ত্র মধ্যে লোহা এবং ভিটামিন বি 1২ শোষণ হ্রাস) আছে। সম্ভাব্য লেইকোপেনিয়া, পুশ্রমে ব্রংকাইটিস এবং নিউমোনিয়া - লিউোকোসটোসাসের বিকাশের সাথে ESR বৃদ্ধি।

প্রস্রাবের সাধারণ বিশ্লেষণ - উল্লেখযোগ্য পরিবর্তন ছাড়াই, বিরল ক্ষেত্রে অমসৃণ প্রোটিউরিয়া রয়েছে।

কোপোলজিক্যাল পরীক্ষার - স্টিয়ারোরিয়াহা, স্রষ্টারহইয়া আছে। বেকার (1987) সিমোট্রাইপসিন এবং ফ্যাটি অ্যাসিডের ফিশে পরিমাপের সুপারিশ করেন। স্তনের মধ্যে chymotrypsin সংকল্প করার আগে, পরীক্ষার 3 দিন আগে কম না পাচক এনজাইম খাওয়া বাতিল করা প্রয়োজন। ত্রিকোণীয় ফাইব্রোসিসে, ফুসকুড়িতে চিমোট্রাইপসিনের পরিমাণ হ্রাস পায় এবং ফ্যাটি অ্যাসিডের সংখ্যা বাড়ানো হয় (ফ্যাটি অ্যাসিডের সাধারণ রিলিজ ২0 mmol / day কম)। এটি বিবেচনা করা উচিত যে ফ্যাটি অ্যাসিডের ময়শ্চারনের সাথে বাড়তি উত্সাহ দেখা যায় যখন:

  • হেপাটিক ব্যর্থতা, পিত্তনালীতে বাধা, ক্ষুদ্রান্ত্র উল্লেখযোগ্য ব্যাকটেরিয়া উপনিবেশ মধ্যে ক্ষুদ্রান্ত্র মধ্যে কনজুগেটেড ফ্যাটি অভাব (এই বাইল আসিড নিবিড় হাইড্রোলাইসিসের দ্বারা সঙ্গে);
  • ileitis;
  • celiac রোগ (ম্যাল্যাবিস্শপশন সিনড্রোমের উন্নয়ন);
  • আন্ত্রিক প্রদাহ;
  • অন্ত্রের লিম্ফোমা;
  • হুইপেলের রোগ;
  • খাদ্য এলার্জি;
  • বিভিন্ন জেনারেস, কার্সিনোড সিনড্রোম, হেরাটোকসোসিসের ডায়রিয়ার জন্য খাদ্যসামগ্রীর দ্রুতগতিতে ট্রানজিট।

রক্তের বায়োকেমিক্যাল বিশ্লেষণ - মোট প্রটিন এবং এলবুমিন স্তরের হ্রাস আলফা 2 এবং গামা-প্রাণী বা উদ্ভিদদেহের কলায় প্রাপ্ত একধরনের প্রোটীন, বিলিরুবিন এবং transaminase (যকৃতের রোগ সহ) বৃদ্ধি, (, malabsorption উন্নয়ন সিন্ড্রোম maldigestion কোণে) এ্যামিলেজ, লাইপেস, trypsin এবং ক্যালসিয়ামের লোহা স্তরের কার্যকলাপ কমে গেছে।

স্পটম বিশ্লেষণ - বৃহৎ সংখ্যক নিউট্রফিলিক লিওসোসাইট এবং মাইক্রোজার্গিজম (স্পুটাম স্মিয়ার সহ)।

ছোট অন্ত্রের শোষণ ফাংশন এবং অগ্ন্যাশয়ের এক্সোকারিন ফাংশনের তদন্ত - গুরুত্বপূর্ণ লঙ্ঘন সনাক্ত করা হয়।

ফুসফুস এক্স-রে পরীক্ষায় - পরিবর্তনগুলি প্রকাশ করে, যার তীব্রতা রোগের তীব্রতা এবং পর্যায়ে নির্ভর করে। সবচেয়ে চরিত্রগত পরিবর্তন হল:

  • পার্বিব্রনচিয়াল অন্তর্বর্তী পরিবর্তন কারণে পালমোনারি প্যাটার্নের তীব্রতা বৃদ্ধি;
  • ফুসফুস এর শিকড় বিস্তার;
  • ফুসফুসের লেবুলার, উপবিন্যাস বা এমনকি সেমিফল্ট অ্যান্টিএকটিসিসের প্যাটার্ন;
  • ফুসফুসের ক্ষেত্রগুলির বৃদ্ধি স্বচ্ছতা, প্রধানত উপরের অংশে, নিম্ন স্থায়ী এবং অপর্যাপ্ত ডায়ফ্র্যামম গতিশীলতা, যোনিপথের প্রশস্ততা (ফুসফুসের ভ্রাম্যমানতা প্রকাশ);
  • ফুসফুসের টিস্যু (নিউমোনিয়ায় বিকাশের সাথে) ঝুঁকিপূর্ণ বা বহুবিশ্লেষণীয় অনুপ্রবেশ।

Bronchography - সনাক্ত পরিবর্তন সৃষ্ট রাজনৈতিক বাধা শ্বাসনালী সান্দ্র কফ (শ্বাসনালী ফ্র্যাগমেন্টেশন ভর্তি বিপরীতে, অমসৃণ contours এবং ক্লোমশাখা বিচ্ছেদ প্রপঞ্চ, পার্শ্ব শাখা সংখ্যা একটি উল্লেখযোগ্য হ্রাস) এবং bronhoekgazy (নলাকার, মিশ্র), নিম্ন ফুসফুসে প্রধানত স্থানীয়।

ব্রোঙ্কোস্কোপি- পুরু, সানগ্লাস স্পুতাম এবং ফাইব্রিনস ফিল্মগুলির সাথে প্রচুর পরিমাণে ব্রণকাইটিস ধরা পড়ে।

Spirography - এমনকি রোগ প্রাথমিক পর্যায়ে বাধা শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা প্রকার (FVC, FEV1 সূচক Tiffno হ্রাস), নিয়ন্ত্রণমূলক (হ্রাস ভিসি) অথবা আরো প্রায়ই বাধা-নিয়ন্ত্রণমূলক প্রকাশ (অত্যাবশ্যক ক্ষমতা, FVC, FEV1, Tiffno সূচক কমে)।

গিবসন এবং কুক দ্বারা একটি ঘাম পরীক্ষা (ঘাম ইলেক্ট্রোলাইটের একটি অধ্যয়ন) - পিওররপার্পাইনের সাথে ইলেক্ট্রোফোরিসিসের সাহায্যে ঘামের উদ্দীপনা ঘামের ক্লোরাইডের সংকল্পে অনুসরণ করে। ডোয়ারহুক (1987) নিম্নরূপ নমুনা বর্ণনা করে। ইলেক্ট্রোফোরিসিস পিওরকাপারপাইনটি প্রাঙ্গন এলাকার মধ্যে উত্পাদিত হয়, বৈদ্যুতিক বর্তমান হচ্ছে 3 mA ডিস্টিলেটে পানি দিয়ে ত্বক পরিষ্কার করার পর, ঘর্ষণটি তরল এলাকাতে প্রয়োগ করা ফিল্টারের পেপার দিয়ে সংগ্রহ করা হয়, যা থেকে বাষ্পীভবন এড়ানোর জন্য গজ দিয়ে আচ্ছাদিত। 30-60 মিনিটের পর, ফিল্টার পেপারটি মুছে ফেলা হয় এবং ডিস্টিলেটেড জলে ঢুকানো হয়। সংগ্রহ করা ঘাম পরিমাণ পরিমাপ। নির্ভরযোগ্য ফলাফল প্রাপ্তির জন্য, এটি অন্তত 50 মিলিগ্রাম (বিশেষত 100 মিলিগ্রাম) ঘাম থেকে সংগ্রহ করা প্রয়োজন।

অধিক 60 mmol / l একটি ক্লোরাইড ঘনত্ব সঙ্গে, সিস্টিক ফাইব্রোসিস নির্ণয়ের সম্ভব বলে মনে করা হয়; 100 মিমি / ল - নির্ভরযোগ্য একটি ক্লোরাইড ঘনত্ব; যখন ক্লোরিন এবং সোডিয়ামের ঘনত্বের পার্থক্য 8-10 mmol / l অতিক্রম করতে হবে না হডসন (1983) সোডিয়াম এবং ক্লোরাইড সামগ্রীর সীমানা মানতে পূর্নিনিসলোলনের সাথে একটি নমুনা প্রস্তাব করে (ঘন ঘন ঘন ঘন ইলেকট্রোলাইট দ্বারা 5 দিন পর 5 মিলিগ্রাম করে)। যাদের সিস্টিক ফাইব্রোসিস নেই তাদের মধ্যে, ঘামের সোডিয়াম স্তর হ'ল নিম্ন মাত্রার মান, তড়িৎ ফাইব্রোসিসের সাথে - এটি পরিবর্তিত হয় না। একটি পুষ্টির নমুনা একটি ক্রনিক কাশি সঙ্গে প্রতি সন্তানের জন্য সুপারিশ করা হয়।

ত্রিকোণীয় ফাইব্রোসিস জিনের প্রধান পরিব্যক্তিগুলির উপর রক্তচাপ বা ডিএনএ নমুনা বিশ্লেষণ হল সবচেয়ে সংবেদনশীল এবং নির্দিষ্ট ডায়গনিস্টিক পরীক্ষা। তবে, এই পদ্ধতিটি এমন দেশগুলির জন্য উপযুক্ত যেখানে ডেল্টা- P508 এর পরিবর্তনের ফ্রিকোয়েন্সি 80% এর উপরে। উপরন্তু, কৌশল খুব ব্যয়বহুল এবং টেকনিক্যালি জটিল।

ত্রিকোণীয় ফাইব্রোসিসের প্রস্টেটগত নির্ণয়ের - অ্যামনিয়োটিক তরল মধ্যে ক্ষারীয় ফসফেটস এর isoenzymes নির্ধারণ করে তৈরি করা হয়। 18-20 সপ্তাহের গর্ভাবস্থায় এই পদ্ধতিটি সম্ভব।

ত্রিকোণীয় ফাইব্রোসিস রোগ নির্ণয়ের প্রধান মাপকাঠি নিম্নরূপ:

  • শারীরিক বিকাশের শৈশব হ্রাসের ইতিহাস, পুনরাবৃত্তিমূলক দীর্ঘস্থায়ী শ্বাসযন্ত্রের রোগ, অপ্রয়োজনীয় রোগ এবং ডায়রিয়া, নিকটে আত্মীয়দের মধ্যে তড়িৎ ফাইব্রোসিসের উপস্থিতি;
  • দীর্ঘস্থায়ী বাধাবিহীন ব্রংকাইটিস, ব্রণিটিকাটাসিস এবং ইফিসেমিয়া, প্রায়ই পুনরাবৃত্ত নিউমোনিয়া, বিকাশের সাথে প্রায়ই পুনরাবৃত্তি;
  • দীর্ঘস্থায়ী পুনরাবৃত্ত প্যানক্রিয়াটাইটিসিস, এক্সোক্রাইন ফাংশন, ম্যাল্যাবিস্শপশন সিন্ড্রোমে চিহ্নিত হ্রাস;
  • রোগীর ঘামে ক্লোরিন সামগ্রী বৃদ্ধি;
  • সংরক্ষিত যৌন ফাংশন সঙ্গে বন্ধ্যাত্ব।

সফল ডায়গনিস এবং তড়িৎ ফাইব্রোসিসের ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের ঝুঁকি গ্রুপগুলির সনাক্তকরণ দ্বারা সহায়তা করা হয়।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস জন্য পরীক্ষা প্রোগ্রাম

  1. রক্ত, প্রস্রাব, স্পুটামের সাধারণ বিশ্লেষণ।
  2. স্পুটাম এর ব্যাকটেরিয়াজালিক বিশ্লেষণ।
  3. Coprologic বিশ্লেষণ
  4. রক্তের বায়োকেমিক্যাল বিশ্লেষণ: মোট প্রোটিন ও প্রোটিন ভগ্নাংশ, গ্লুকোজ, বিলিরুবিন, transaminases, ফসফেটেজ, গামা-glutamyl transpeptidase, পটাসিয়াম, ক্যালসিয়াম, আয়রন, লাইপেস, এ্যামিলেজ, trypsin সংকল্প।
  5. অগ্ন্যাশয় এবং অন্ত্রের শোষণ ফাংশন exocrine ফাংশন পরীক্ষা।
  6. এক্স-রে এবং ফুসফুসের রেডিওগ্রাফি, ফুসফুসের সিটি
  1. ইসিজি।
  2. Echocardiography।
  3. ব্রোঙ্কোস্কোপি এবং ব্রংক্রোগ্রাফি
  4. Spirography।
  5. একটি ঘাম টেস্ট
  6. একটি জেনেটিকস্টের পরামর্শদান
  7. তড়িৎ ফাইব্রোসিস জিনের প্রধান পরিব্যক্তিগুলির জন্য রক্তের স্পট বা ডিএনএ নমুনা বিশ্লেষণ।

trusted-source[27], [28], [29], [30]

পরীক্ষা কি প্রয়োজন?

যোগাযোগ করতে হবে কে?

চিকিৎসা সিস্টিক ফাইব্রোসিস

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের উপসর্গের ধরন এবং তীব্রতা খুব আলাদা হতে পারে, তাই কোনও সাধারণ চিকিত্সা পরিকল্পনা নেই, এটি প্রত্যেক ক্ষেত্রে পৃথক।

থেরাপি নিম্নলিখিত চিকিত্সা পদ্ধতি গঠিত:

  • ফুসফুসে সংক্রামিত পুরু বীর্য পরিত্রাণ পেতে সাহায্য করার জন্য শ্বাসের ব্যায়াম এবং পুরাতন নিষ্কাশন ব্যবস্থা। বাতাসের সংক্রমণের কিছু পদ্ধতি পরিবারের সদস্যদের, বন্ধুদের বা একটি পাল্মানলানস্টর থেকে সাহায্য প্রয়োজন। অনেক মানুষ একটি উচ্চ ফ্রিকোয়েন্সি সঙ্গে vibrates একটি inflatable স্তন ন্যস্ত ব্যবহার করুন।

  • ইনহেলেশন ওষুধ যা ব্রোংকোডিয়েটার প্রয়োগ করে, ডাইনিং (মুকোলিটিস) এবং এন্টিব্যাক্টারিয়াল প্রভাব (যেমন, ফ্লোরোকুইনোলোনস)।
  • হজম উন্নতিতে অগ্ন্যাশয়ের এনজাইম ধারণকারী প্রস্তুতি। এই ওষুধগুলি খাবারের সাথে নেওয়া হয়।
  • মাল্টিভিটামিন (চর্বিযুক্ত দ্রবণীয় ভিটামিন সহ)

2015 সালে, এফডিএ তড়িৎ ফাইব্রোসিসের চিকিত্সার জন্য একটি দ্বিতীয় মাদককে অনুমোদন করে, যা CFTR হিসাবে পরিচিত ত্রুটিযুক্ত প্রোটিনকে প্রভাবিত করে। প্রথম ড্রাগ, তথাকথিত CFTR নিয়ামক, 2012 সালে অনুমোদন করা হয়েছিল। এটি আশা করা হচ্ছে যে CFTR মডুলার কয়েক বছরের জন্য সিস্টিক ফাইব্রোসিস সহ কিছু লোকের জীবনকে দীর্ঘায়িত করতে পারে।

নিম্নলিখিত শ্বাসযন্ত্রের জটিলতাগুলির জন্য শল্য চিকিৎসার প্রয়োজন হতে পারে:

  • নিউমোথোরা্যাক্স, ব্যাপক পুনরাবৃত্তি বা স্থির হেমপেটিসিস, অনুনাসিক কুলপি, ক্রমাগত এবং ক্রনিক সাইনাসাইটিস।
  • অনুভূমিক বাধা, তীব্রতা, প্রস্রাবের প্রস্রাব

ফুসফুস ট্রান্সপ্ল্যান্টেশন রোগের টার্মিনাল পর্যায়ে সঞ্চালিত হয়।

পূর্বাভাস

তড়িৎ ফাইব্রোসিস রোগীদের বেঁচে থাকার গড় বয়স 35 থেকে 40 বছর বজায় থাকে। পুরুষদের বেঁচে থাকার গড় বয়স মহিলাদের তুলনায় বেশী।

আধুনিক চিকিত্সা কৌশল ধন্যবাদ, 80% রোগীদের প্রাপ্তবয়স্ক পৌঁছান। তবুও, সিস্টিক ফাইব্রোসিস উল্লেখযোগ্যভাবে রোগীর কার্যকরী ক্ষমতা সীমিত। এই রোগের জন্য ঔষধ এখনও উন্নত করা হয় নি।

trusted-source[31], [32]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.