শিশুদের মধ্যে পিটুইটারি ন্যানিজম (হাইপোপিটুইটারিজম)

সোমাটোট্রপিক হরমোন (STH) এর বিপাকীয় প্রভাব জটিল এবং প্রয়োগের বিন্দুর উপর নির্ভর করে তা প্রকাশ পায়। গ্রোথ হরমোন হল প্রধান হরমোন যা রৈখিক বৃদ্ধিকে উদ্দীপিত করে। এটি দৈর্ঘ্যে হাড়ের বৃদ্ধি, অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির বৃদ্ধি এবং পার্থক্য এবং পেশী টিস্যুর বিকাশকে উৎসাহিত করে।

পিটুইটারি গ্রন্থিতে গ্রোথ হরমোনের নিঃসরণে প্রাথমিক ব্যাঘাতের ফলে অথবা হাইপোথ্যালামিক নিয়ন্ত্রণে ব্যাঘাতের ফলে গ্রোথ হরমোনের ঘাটতি দেখা দেয়।

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

কারণসমূহ শিশুর পিটুইটারি অ্যানিজমের লক্ষণ।

জীবের বৃদ্ধি অনেকগুলি কারণ দ্বারা নিয়ন্ত্রিত হয়। অন্তঃস্রাব নিয়ন্ত্রণে জিনগত ত্রুটি, দীর্ঘস্থায়ী সোমাটিক রোগ এবং সামাজিক অসুবিধার কারণে বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতা হতে পারে। বৃদ্ধি প্রক্রিয়ার হরমোন নিয়ন্ত্রণ সোমাটোট্রপিন, থাইরয়েড হরমোন, ইনসুলিন, গ্লুকোকোর্টিকয়েড, অ্যাড্রিনাল অ্যান্ড্রোজেন এবং যৌন হরমোনের মিথস্ক্রিয়া দ্বারা পরিচালিত হয়। এর মধ্যে একটির অপর্যাপ্ততা (ক্ষরণ হ্রাস বা অভ্যর্থনা ব্যাহত হওয়া) বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতার এক বা অন্য ক্লিনিকাল রূপ নির্ধারণ করতে পারে।

হাইপোপিটুইটারিজমের কারণ খুবই বৈচিত্র্যময়।

• জন্মগত বৃদ্ধি হরমোনের ঘাটতি।
  • বংশগত (গ্রোথ হরমোন জিনের প্যাথলজি, পিটুইটারি ট্রান্সক্রিপশন ফ্যাক্টর, STH-RH রিসেপ্টর জিন)।
  • ইডিওপ্যাথিক জিএইচ-আরএইচ ঘাটতি।
  • হাইপোথ্যালামিক-পিটুইটারি সিস্টেমের বিকাশে ত্রুটি।
• অর্জিত বৃদ্ধি হরমোনের ঘাটতি।
  • হাইপোথ্যালামাস এবং পিটুইটারি গ্রন্থির টিউমার (ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমা, হ্যামারটোমা, নিউরোফাইব্রোমা, জার্মিনোমা, পিটুইটারি অ্যাডেনোমা)।
  • মস্তিষ্কের অন্যান্য অংশের টিউমার (অপটিক চিয়াজম গ্লিওমা)।
  • আঘাত।
  • সংক্রামক রোগ (ভাইরাল, ব্যাকটেরিয়াল এনসেফালাইটিস এবং মেনিনজাইটিস, অ-নির্দিষ্ট হাইপোফাইসাইটিস)।
  • সুপ্রেসেলার অ্যারাকনয়েড সিস্ট, হাইড্রোসেফালাস।
  • ভাস্কুলার প্যাথলজি (পিটুইটারি জাহাজের অ্যানিউরিজম, পিটুইটারি ইনফার্কশন)।
  • মাথা এবং ঘাড়ের বিকিরণ।
  • কেমোথেরাপির বিষাক্ত প্রভাব।
  • অনুপ্রবেশকারী রোগ (হিস্টিওসাইটোসিস, সারকয়েডোসিস)।
  • ক্ষণস্থায়ী (বৃদ্ধি এবং বয়ঃসন্ধিতে সাংবিধানিক বিলম্ব, মনোসামাজিক বামনতা)।
• বৃদ্ধি হরমোনের ক্রিয়ায় পেরিফেরাল প্রতিরোধ।
  • গ্রোথ হরমোন রিসেপ্টর জিনের প্যাথলজি (মিউটেশন) (ল্যারন সিনড্রোম, আফ্রিকান পিগমি ডোয়ার্ফিজম)।
  • জৈবিকভাবে নিষ্ক্রিয় বৃদ্ধি হরমোন।
  • ইনসুলিন-জাতীয় বৃদ্ধির ফ্যাক্টর (IGF-1) প্রতিরোধ ক্ষমতা।

[ 4 ], [ 5 ]

প্যাথোজিনেসিসের

বৃদ্ধি হরমোনের ঘাটতির ফলে লিভার, কিডনি এবং অন্যান্য অঙ্গে ইনসুলিন-সদৃশ বৃদ্ধির কারণ (প্রোটিন সংশ্লেষণ উদ্দীপক), ফাইব্রোব্লাস্ট বৃদ্ধির কারণ (কারটিলেজ কোষের বিভাজন, লিগামেন্ট, জয়েন্টের সংযোগকারী টিস্যু), ত্বকের এপিডার্মাল বৃদ্ধির কারণ, প্লেটলেট বৃদ্ধির কারণ, লিউকোসাইট, এরিথ্রোপয়েটিন, স্নায়ু ইত্যাদির সংশ্লেষণ হ্রাস পায়। গ্লুকোজের ব্যবহার হ্রাস পায়, লাইপোলাইসিস এবং গ্লুকোনিওজেনেসিস বাধাগ্রস্ত হয়। গোনাডোট্রপিন, টিএসএইচ, এসিটিএইচের নিঃসরণ হ্রাসের ফলে থাইরয়েড গ্রন্থি, অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স, গোনাডের কার্যকারিতা হ্রাস পায়।

পিট-১ জিনের (অথবা পিটুইটারি-নির্দিষ্ট ট্রান্সক্রিপশন ফ্যাক্টর) জিনগত ত্রুটির কারণে গ্রোথ হরমোন, টিএসএইচ এবং প্রোল্যাক্টিনের সম্মিলিত ঘাটতি, উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতার পটভূমিতে হাইপোথাইরয়েডিজমের লক্ষণগুলির উপস্থিতির দিকে পরিচালিত করে; ব্র্যাডিকার্ডিয়া, কোষ্ঠকাঠিন্য, শুষ্ক ত্বক এবং যৌন বিকাশের অভাব লক্ষ্য করা যেতে পারে।

প্রপ-১ জিনের জিনগত ত্রুটির সাথে প্রোল্যাকটিন, টিএসএইচ, এসিটিএইচ, লুটিওট্রপিক (এলএইচ) এবং ফলিকল-স্টিমুলেটিং হরমোন (এফএসএইচ) নিঃসরণের ঘাটতি থাকে এবং এর সাথে গ্রোথ হরমোনের ঘাটতি দেখা দেয়। যখন পিট-১ এবং প্রপ-১ জিন ব্যাহত হয়, তখন প্রথমে গ্রোথ হরমোনের ঘাটতি দেখা দেয়, তারপরে অন্যান্য অ্যাডেনোহাইপোফাইসিস হরমোনের নিঃসরণ ব্যাহত হয়।

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

লক্ষণ শিশুর পিটুইটারি অ্যানিজমের লক্ষণ।

তীব্র বৃদ্ধি মন্দা, বৃদ্ধির হার বিলম্ব এবং হাড়ের পরিপক্কতার পটভূমিতে দৃশ্যমান পিটুইটারি গ্রন্থির ক্ষতি না থাকা রোগীদের শরীরের স্বাভাবিক অনুপাত দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। শিশুরোগ বিশেষজ্ঞের বৃদ্ধির অভাব সহ প্রতিটি শিশুর জন্য একটি বৃদ্ধি বক্ররেখা আঁকতে হবে। বছরের শেষের দিকে কিছু শিশুর মধ্যে বৃদ্ধি মন্দা লক্ষ্য করা যায়, তবে প্রায়শই বৃদ্ধি মন্দা স্পষ্ট হয়ে ওঠে এবং 2-4 বছর বয়সে সমবয়সীদের গড় উচ্চতা থেকে তিনটি আদর্শ বিচ্যুতিতে পৌঁছায়। ছোট মুখের বৈশিষ্ট্য, পাতলা চুল, উচ্চ কণ্ঠস্বর, গোলাকার মাথা, ছোট ঘাড়, ছোট হাত এবং পা বৈশিষ্ট্যযুক্ত। শরীরের ধরণ শিশুসুলভ, হলুদ বর্ণের সাথে শুষ্ক ত্বক। যৌনাঙ্গ অনুন্নত, গৌণ যৌন বৈশিষ্ট্য অনুপস্থিত। লক্ষণীয় হাইপোগ্লাইসেমিয়া কখনও কখনও লক্ষ্য করা যায়, সাধারণত খালি পেটে। বুদ্ধিমত্তা, একটি নিয়ম হিসাবে, ক্ষতিগ্রস্ত হয় না।

হাইপোথ্যালামিক-পিটুইটারি অঞ্চলে ধ্বংসাত্মক প্রক্রিয়ার বিকাশের সাথে সাথে, যেকোনো বয়সে বামনতা বিকশিত হয়। এই ক্ষেত্রে, বৃদ্ধি বন্ধ হয়ে যায়, অ্যাথেনিয়া দেখা দেয়। বয়ঃসন্ধি ঘটে না এবং যদি এটি ইতিমধ্যেই শুরু হয়ে থাকে, তবে এটি আবার ফিরে যেতে পারে। কখনও কখনও ডায়াবেটিস ইনসিপিডাসের লক্ষণ দেখা দেয় - তৃষ্ণা, পলিউরিয়া। ক্রমবর্ধমান টিউমার মাথাব্যথা, বমি, দৃষ্টি প্রতিবন্ধকতা, খিঁচুনি সৃষ্টি করতে পারে। সাধারণত, স্নায়বিক লক্ষণগুলির উপস্থিতির আগে বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতা দেখা দেয়।

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

নিদানবিদ্যা শিশুর পিটুইটারি অ্যানিজমের লক্ষণ।

বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতা সনাক্তকরণ মূলত নৃতাত্ত্বিক তথ্যের উপর ভিত্তি করে করা হয়: বয়স এবং লিঙ্গের কালানুক্রমিকভাবে বৃদ্ধির মান বিচ্যুতি (SD) সহগ -২ এর নিচে, বৃদ্ধির হার প্রতি বছর ৪ সেন্টিমিটারের কম এবং শরীরের ধরণ আনুপাতিক।

যন্ত্র গবেষণা

বিলম্বিত হাড়ের বয়স সাধারণত (কালানুক্রমিক বয়সের তুলনায় 2 বছরের বেশি)। হাইপোথ্যালামিক-পিটুইটারি অঞ্চলে রূপগত পরিবর্তনগুলি এমআরআই দ্বারা প্রকাশিত হয় (পিটুইটারি গ্রন্থির হাইপোপ্লাসিয়া বা অ্যাপ্লাসিয়া, পিটুইটারি স্টাঙ্কের ফেটে যাওয়া সিন্ড্রোম, নিউরোহাইপোফাইসিসের একটোপিয়া, সহগামী অসঙ্গতি)।

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

ল্যাবরেটরি গবেষণা

বৃদ্ধি হরমোনের ঘাটতি নির্ণয়ের মধ্যে রয়েছে উদ্দীপনা পরীক্ষা। সোমাটোট্রপিক ঘাটতি নির্ণয়ের জন্য রক্তে বৃদ্ধি হরমোনের একক নির্ণয়ের কোনও ডায়াগনস্টিক মূল্য নেই কারণ ক্ষরণের এপিসোডিক প্রকৃতি রয়েছে। প্রতি 20-30 মিনিটে সোমাটোট্রফ দ্বারা রক্তে বৃদ্ধি হরমোন নির্গত হয়। STH-উদ্দীপক পরীক্ষাগুলি বিভিন্ন ওষুধের বৃদ্ধি হরমোনের ক্ষরণকে উদ্দীপিত করার ক্ষমতার উপর ভিত্তি করে তৈরি করা হয়, এর মধ্যে রয়েছে ইনসুলিন, আর্জিনাইন, ডোপামিন, STH-RH, ক্লোনিডিন। ক্লোনিডিন শরীরের পৃষ্ঠের 0.15 মিলিগ্রাম / মি ² ডোজে নির্ধারিত হয়, রক্তের নমুনা প্রতি 30 মিনিটে 2.5 ঘন্টার জন্য নেওয়া হয়। 7 এনজি / মিলি এর কম উদ্দীপনার পটভূমিতে বৃদ্ধি হরমোন নিঃসরণের ক্ষেত্রে মোট সোমাটোট্রপিক ঘাটতি নির্ণয় করা হয়, আংশিক ঘাটতি - 7-10 এনজি / মিলি থেকে মুক্তির শীর্ষে।

ইনসুলিন-সদৃশ বৃদ্ধির কারণ - IGF-1, IGF-2 এবং IGF-বাইন্ডিং প্রোটিন-3 - নির্ধারণ বামনত্ব যাচাইয়ের জন্য সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ পরীক্ষাগুলির মধ্যে একটি। STH-এর ঘাটতি IGF-1, IGF-2 এবং IGF-বাইন্ডিং প্রোটিন-3-এর হ্রাসপ্রাপ্ত স্তরের সাথে ঘনিষ্ঠভাবে সম্পর্কিত।

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

সাংবিধানিক বৃদ্ধি এবং বয়ঃসন্ধি প্রতিবন্ধকতার ক্ষেত্রে সোমাটোট্রপিক অপ্রতুলতার ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনস্টিকস করা হয়। বৃদ্ধি এবং বয়ঃসন্ধি প্রতিবন্ধকতার ইতিহাস রয়েছে এমন পিতামাতার সন্তানের এই বিকাশের ধরণটি উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়ার সম্ভাবনা বেশি।

এই ধরনের শিশুদের জন্মের সময় ওজন এবং উচ্চতা স্বাভাবিক থাকে, তারা স্বাভাবিকভাবে ২ বছর পর্যন্ত বৃদ্ধি পায়, তারপর বৃদ্ধির হার হ্রাস পায়। হাড়ের বয়স, একটি নিয়ম হিসাবে, বৃদ্ধির বয়সের সাথে মিলে যায়। বৃদ্ধির হার প্রতি বছর ৫ সেন্টিমিটারের কম নয়। উদ্দীপনা পরীক্ষায় বৃদ্ধি হরমোনের উল্লেখযোগ্য নিঃসরণ (১০ এনজি/মিলি এর বেশি) দেখা যায়, তবে বৃদ্ধি হরমোনের সমন্বিত দৈনিক নিঃসরণ হ্রাস পায়। হাড়ের বয়সের বিলম্বের সময়কাল দ্বারা বয়ঃসন্ধি বিলম্বিত হয়। চূড়ান্ত উচ্চতা অর্জনের সময়কাল সময়ের সাথে পরিবর্তিত হয়, হরমোন থেরাপি ছাড়াই চূড়ান্ত উচ্চতা সাধারণত স্বাভাবিক থাকে।

সবচেয়ে কঠিন ডিফারেনশিয়াল রোগ নির্ণয় হল ছোট আকারের সিন্ড্রোমিক ফর্মগুলির সাথে:

ল্যারন সিনড্রোম হল গ্রোথ হরমোনের প্রতি রিসেপ্টর অসংবেদনশীলতার একটি সিন্ড্রোম। এই রোগের আণবিক ভিত্তি হল STH রিসেপ্টর জিনের বিভিন্ন ধরণের মিউটেশন। এই ক্ষেত্রে, গ্রোথ হরমোনের নিঃসরণ ব্যাহত হয় না, তবে লক্ষ্য টিস্যুর স্তরে গ্রোথ হরমোনের প্রতি রিসেপ্টর অসংবেদনশীলতা থাকে। ক্লিনিকাল লক্ষণগুলি জন্মগত গ্রোথ হরমোনের ঘাটতিযুক্ত শিশুদের মতোই।

হরমোনের বৈশিষ্ট্যের মধ্যে রয়েছে রক্তে গ্রোথ হরমোনের উচ্চ বা স্বাভাবিক বেসাল স্তর, STH-উত্তেজক পরীক্ষায় হাইপারার্জিক গ্রোথ হরমোনের প্রতিক্রিয়া, রক্তে IGF এবং IGF-বাইন্ডিং প্রোটিন-3 এর নিম্ন স্তর।

ল্যারন সিন্ড্রোম নির্ণয়ের জন্য, একটি IGF-1 উদ্দীপক পরীক্ষা ব্যবহার করা হয় - একটি বৃদ্ধি হরমোন প্রস্তুতির প্রবর্তন এবং প্রাথমিকভাবে এবং পরীক্ষা শেষ হওয়ার একদিন পরে IGF-1 এবং IGF-BP-3 স্তর নির্ধারণ। ল্যারন সিন্ড্রোমে আক্রান্ত শিশুদের ক্ষেত্রে, পিটুইটারি বামনতাযুক্ত শিশুদের বিপরীতে, উদ্দীপনার পটভূমিতে IGF-তে কোনও বৃদ্ধি দেখা যায় না।

বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতাযুক্ত শিশুদের মধ্যে ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনস্টিক অনুসন্ধানের প্রথম পর্যায়ে, ক্লিনিকাল পরীক্ষা সিন্ড্রোমিক বামনতা রোগীদের সনাক্ত করতে সাহায্য করে, যেহেতু ক্রোমোসোমাল প্যাথলজির অনেক রূপ একটি সাধারণ ফেনোটাইপ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। তবে, এটি খুব সহজ কাজ নয়, কারণ 200 টিরও বেশি পরিচিত জন্মগত জেনেটিক সিন্ড্রোম রয়েছে যার সাথে ছোট আকার রয়েছে।

শেরেশভস্কি টার্নার সিন্ড্রোম হল একটি গোনাডাল ডিসজেনেসিস সিন্ড্রোম। নবজাতকের ক্ষেত্রে এর ফ্রিকোয়েন্সি ১:২০০০-১:২৫০০। ক্রোমোজোম অস্বাভাবিকতা:

• সম্পূর্ণ মনোসোমি 45X0 (57%);
• আইসোক্রোমোজোম 46X(Xq) (17%);
• মোজাইক মনোসোমি 45X0/46XX;
• ৪৫X০/৪৭XX (১২%);
• Y ক্রোমোজোম 45X0/45XY (4%) ইত্যাদির উপস্থিতি সহ মোজাইক মনোসোমি।

ক্লিনিক্যাল লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে নবজাতকের ক্ষেত্রে বামনতা, ব্যারেল বুক, প্রশস্তভাবে ফাঁকা স্তনবৃন্ত, ঘাড়ের পিছনে কম লোম বৃদ্ধি, ঘাড়ে অ্যালার ভাঁজ, ছোট ঘাড়, গথিক তালু, পিটোসিস, মাইক্রোগনাথিয়া, কনুইয়ের ভালগাস বিচ্যুতি, একাধিক রঞ্জকযুক্ত নেভি, হাত ও পায়ের লিম্ফিডেমা।

সংশ্লিষ্ট রোগ: মহাধমনী এবং মহাধমনী ভালভের ত্রুটি, মূত্রতন্ত্রের ত্রুটি, অটোইমিউন থাইরয়েডাইটিস, অ্যালোপেসিয়া, কার্বোহাইড্রেট সহনশীলতার ব্যাধি।

বৃদ্ধিকে উদ্দীপিত করার জন্য, রিকম্বিন্যান্ট গ্রোথ হরমোন দিয়ে চিকিৎসা নির্দেশিত হয়। ইস্ট্রোজেন এবং প্রোজেস্টেরন প্রস্তুতির সাথে প্রতিস্থাপন থেরাপির পটভূমিতে যৌন বিকাশ সম্ভব।

নুনান সিন্ড্রোম । রোগটি মাঝেমধ্যেই দেখা যায়, তবে অটোসোমাল ডমিন্যান্ট উত্তরাধিকার সম্ভব। ফেনোটাইপটি শেরেশেভস্কি-টার্নার সিন্ড্রোমের মতোই। ক্যারিওটাইপ স্বাভাবিক। ছেলেদের মধ্যে ক্রিপ্টোরকিডিজম এবং বিলম্বিত বয়ঃসন্ধি, ডান হৃদয়ের ত্রুটি লক্ষ্য করা যায়। ৫০% রোগীর মধ্যে মানসিক প্রতিবন্ধকতা পরিলক্ষিত হয়। ছেলেদের চূড়ান্ত উচ্চতা ১৬২ সেমি, মেয়েদের - ১৫২ সেমি।

কর্নেলিয়া ডি ল্যাঞ্জ সিন্ড্রোমের মধ্যে রয়েছে জন্ম থেকেই বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতা, মানসিক প্রতিবন্ধকতা, ভ্রু সংযুক্ত, পিটোসিস, লম্বা, বাঁকা চোখের পাপড়ি, মাইক্রোজেনিয়া, সামনের দিকে খোলা নাকের ছিদ্র সহ একটি ছোট নাক, পাতলা ঠোঁট, কম সেট কান, হাইপারট্রাইকোসিস, কপাল এবং ঘাড়ে কম চুলের বৃদ্ধি, সিন্ড্যাক্টিলি, কনুইয়ের সীমিত গতিশীলতা, কঙ্কালের অসামঞ্জস্যতা, ক্রিপ্টোরকিডিজম।

সিলভার-রাসেল সিন্ড্রোমের মধ্যে রয়েছে গর্ভাশয়ের অন্তঃসত্ত্বা বৃদ্ধিতে প্রতিবন্ধকতা, কঙ্কালের অসামঞ্জস্যতা, পঞ্চম আঙুলের সংক্ষিপ্ততা এবং বক্রতা, ত্রিকোণাকার মুখ, কোণা ঝুলে থাকা সরু ঠোঁট, অকাল বয়ঃসন্ধি, নিতম্বের জন্মগত স্থানচ্যুতি, কিডনির অস্বাভাবিকতা, হাইপোস্প্যাডিয়া এবং মানসিক প্রতিবন্ধকতা (কিছু রোগীর ক্ষেত্রে)।

প্রোজেরিয়া - হাচিনসন-গিলফোর্ড সিন্ড্রোম - অকাল বার্ধক্যের বৈশিষ্ট্য দ্বারা চিহ্নিত যা 2-3 বছর বয়স থেকে বিকশিত হয়, যার গড় আয়ু 12-13 বছর।

অনেক দীর্ঘস্থায়ী রোগ উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতার সাথে যুক্ত। হাইপোক্সিয়া, বিপাকীয় ব্যাধি এবং দীর্ঘস্থায়ী নেশার ফলে শরীরে পর্যাপ্ত ঘনত্ব থাকা সত্ত্বেও বৃদ্ধি প্রক্রিয়া নিয়ন্ত্রণকারী হরমোনগুলির জৈবিক প্রভাব উপলব্ধি করা অসম্ভব হয়ে পড়ে। এই ক্ষেত্রে, একটি নিয়ম হিসাবে, একটি সোমাটিক রোগের সূত্রপাত থেকে বৃদ্ধির হার ধীর হয়ে যায়, যৌন বিকাশে বিলম্ব হয় এবং হাড়ের বয়স কালানুক্রমিক বয়সের তুলনায় মাঝারিভাবে পিছিয়ে থাকে। এই ধরনের রোগগুলির মধ্যে রয়েছে:

• কঙ্কালতন্ত্রের রোগ - অ্যাকন্ড্রোপ্লাসিয়া, হাইপোকন্ড্রোপ্লাসিয়া, অস্টিওজেনেসিস অসম্পূর্ণতা, মেসোলিথিক ডিসপ্লাসিয়া;
• অন্ত্রের রোগ - ক্রোনের রোগ, সিলিয়াক রোগ, ম্যালাবসোর্পশন সিন্ড্রোম, অগ্ন্যাশয়ের সিস্টিক ফাইব্রোসিস;
• পুষ্টিগত ব্যাধি - প্রোটিনের ঘাটতি (কোয়াশিওরকর), ভিটামিনের ঘাটতি, খনিজ ঘাটতি (জিঙ্ক, আয়রন);
• কিডনি রোগ - দীর্ঘস্থায়ী রেনাল ব্যর্থতা, রেনাল ডিসপ্লাসিয়া, ফ্যানকোনি নেফ্রোনোফথিসিস, রেনাল টিউবুলার অ্যাসিডোসিস, নেফ্রোজেনিক ডায়াবেটিস ইনসিপিডাস;
• কার্ডিওভাসকুলার রোগ - হৃদপিণ্ড এবং রক্তনালী ত্রুটি, জন্মগত এবং প্রাথমিক হৃদরোগ;
• বিপাকীয় রোগ - গ্লাইকোজেনোজ, মিউকোপলিস্যাকারাইডোজ, লাইপয়েডোজ;
• রক্তের রোগ - সিকেল সেল অ্যানিমিয়া, থ্যালাসেমিয়া, হাইপোপ্লাস্টিক এফএ;
• এন্ডোক্রাইন সিস্টেমের রোগ - হাইপোথাইরয়েডিজম, গোনাডাল ডিসজেনেসিস, কুশিং সিনড্রোম, পিপিআর, অপূরণীয় ডায়াবেটিস মেলিটাস।

চিকিৎসা শিশুর পিটুইটারি অ্যানিজমের লক্ষণ।

সোমাটোট্রপিক ঘাটতির ক্ষেত্রে, মানুষের বৃদ্ধি হরমোনের সাথে ধ্রুবক প্রতিস্থাপন থেরাপি প্রয়োজন। ১৯৮৫ সাল থেকে, রিকম্বিন্যান্ট বৃদ্ধি হরমোন প্রস্তুতি ব্যবহার করা হচ্ছে। জেনোট্রপিন (ফাইজার), সাইজেন (সেরোনো), হুমাট্রপ (এলি লিলি), নর্ডিট্রোপিন (নোভোনর্ডিস্ক) ব্যবহারের জন্য অনুমোদিত। তাদের ব্যবহারের ইঙ্গিত হল হরমোন পরীক্ষা দ্বারা নিশ্চিত হওয়া বৃদ্ধি হরমোনের ঘাটতি। পিটুইটারি বামনতার চিকিৎসা ততক্ষণ পর্যন্ত চলতে থাকে যতক্ষণ না বৃদ্ধি অঞ্চলগুলি বন্ধ হয়ে যায় বা সামাজিকভাবে গ্রহণযোগ্য উচ্চতা অর্জন করা হয়। মেয়েদের জন্য, এটি ১৫৫ সেমি, ছেলেদের জন্য - ১৬৫ সেমি।

বিপরীত: ম্যালিগন্যান্ট নিউওপ্লাজম, ইন্ট্রাক্রানিয়াল টিউমারের ক্রমবর্ধমান বৃদ্ধি।

পিটুইটারি ডোয়ার্ফিজমের চিকিৎসার কার্যকারিতার মানদণ্ড হল শিশুর বৃদ্ধির হার বৃদ্ধি। প্রথম বছরে, শিশুটির উচ্চতা ৮ থেকে ১৩ সেমি, তারপর প্রতি বছর ৫-৬ সেমি বৃদ্ধি পায়। গ্রোথ হরমোন দিয়ে চিকিৎসা করলে কঙ্কালের পরিপক্কতা দ্রুত হয় না এবং উপযুক্ত হাড়ের বয়সে বয়ঃসন্ধি শুরু হয়।

প্যানহাইপোপিটুইটারিজমে আক্রান্ত শিশুদের ক্ষেত্রে, গ্রোথ হরমোনের চিকিৎসার পাশাপাশি, অন্যান্য হরমোনের সাথে প্রতিস্থাপন থেরাপি প্রয়োজন - সোডিয়াম লেভোথাইরক্সিন, গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড, ডেসমোপ্রেসিন। গোনাডোট্রপিনের ঘাটতির ক্ষেত্রে, যৌন হরমোন নির্ধারিত হয়। প্যানহাইপোপিটুইটারিজমে আক্রান্ত শিশুদের ক্ষেত্রে গ্রোথ হরমোনের দেরিতে চিকিৎসার মাধ্যমে, শিশুর বৃদ্ধির সম্ভাবনা উপলব্ধি করার জন্য দূরবর্তী সময়ে বয়ঃসন্ধির উদ্দীপনা করা হয়।

পূর্বাভাস

জন্মগত হাইপোপিটুইটারিজমের শিশুদের ক্ষেত্রে গ্রোথ হরমোন প্রস্তুতির সাথে প্রতিস্থাপন থেরাপি এবং থাইরয়েড, অ্যাড্রিনাল এবং যৌন হরমোন প্রস্তুতির সময়মত প্রয়োগ জীবন এবং কর্মক্ষমতার জন্য অনুকূল পূর্বাভাস নির্ধারণ করে। পিটুইটারি গ্রন্থিতে অর্জিত ধ্বংসাত্মক প্রক্রিয়াগুলিতে, পূর্বাভাস রোগগত প্রক্রিয়ার প্রকৃতি এবং অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপের ফলাফলের উপর নির্ভর করে।

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]