শিশু প্রোগিয়ারিয়া (হাচিনসন-গিলফোর্ড সিন্ড্রোম)

শিশু progeria (হাচিন্সন-মধ্যে Gilford সিন্ড্রোম ব্লুজ।) - একটি বিরল, উত্তরাধিকার সূত্রে প্রধানত স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা মোড সঙ্গে সম্ভবত জেনেটিকালি ভিন্নধর্মী রোগ, একটি নতুন প্রভাবশালী পরিব্যক্তি সম্ভাবনা বাতিল হবে না। শৈশব মৃত্যুর সময় শরীরে বার্ধক্যজনিত পরিবর্তনের দ্বারা চিহ্নিত করা, প্রায়ই অথেরোস্ক্লেরোসিস কারণে জটিলতা থেকে 15 বছর বয়স পর্যন্ত আসছে।

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা

[8], [9],

কারণসমূহ শিশু প্রোগিয়ারিয়া

শিশু progeria কারণ অজানা হয়।

[10], [11], [12], [13], [14]

প্যাথোজিনেসিসের

বুদ্বুদে চর্বি ক্ষয়, epidermis এবং dermis এ atrophic পরিবর্তন সনাক্ত করুন। ত্বক সীল এলাকায় স্বাভাবিক বহিস্ত্বক পুরু এবং গঠন, আচমকা তার কম অংশে অন্তস্ত্বক অখণ্ড স্তর আকারে ত্বকনিম্নস্থ কোষ মধ্যে ব্যাপ্ত কোলাজেন তন্তু hyalinization চিহ্নিত করা হয়েছে। ডার্মিসের উপরের অংশে মধ্যম নিয়ন্ত্রক প্রদাহজনক ইনফ্র্যাটেট হয়। ঘামের গন্ডির শেষ অংশগুলি আদর্শের চেয়ে বেশি অবস্থিত।

রোগীদের এবং তাদের হেরোজোজাস পিতা-মাতা থেকে প্রাপ্ত ফাইব্রোব্লস এর সংস্কৃতিতে, কোষের বৃদ্ধির ক্রমবর্ধমান বৃদ্ধি, মিত্তিক কার্যকলাপে হ্রাস, ডিএনএ'র সংশ্লেষণ এবং একটি ক্লোনিংয়ের ক্ষমতা দেখা যায়। উষ্ণতার ইহারলিচ জীবাশ্মের কোষের সঙ্গে রোগীদের মধ্যে ফাইব্রোব্লসগুলির একটি সংকর মধ্যে, থিওমিডিন আপাতটি তীব্রভাবে কমে যায়।

[15], [16]

লক্ষণ শিশু প্রোগিয়ারিয়া

স্কিন তরলীকরণ, শুষ্ক, কুঞ্চিত অস্বচ্ছ শিরা সঙ্গে উচ্চারিত পেশী এবং ত্বকনিম্নস্থ কোষ, দাঁত এবং নখ, পরিবর্তন osteoarticular যন্ত্রপাতি, ইনফার্কশন, পটল, হানিকর লিপিড বিপাক অধঃপতন এর অবক্ষয়। রোগ সাধারণত ভ্রু, চোখের মধ্যে, বয়স, বৃদ্ধি প্রতিবন্ধক, মাথার খুলি চুল ক্ষতির 6-12 মাসের মধ্যে দেখা দেয়। মস্তক ভলিউম এবং ছোট মুখ, mandibular hypoplasia, নাকের ঠোঁটের আকৃতি, সাইয়্যানসিস মুখ প্রায় মধ্যে অমিল লক্ষ করুন। শরীরের চামড়া পাতলা, pigmented, skleropodobnymi ফলক সাথে। যৌনাঙ্গের এর hypoplasia নেই, মাধ্যমিক যৌন বৈশিষ্ট্য অনুপস্থিত।