সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
পেডিয়াট্রিক প্রোজেরিয়া (গেচিনসন-গিলফোর্ড সিন্ড্রোম)
নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 04.07.2025
শৈশবকালীন প্রোজেরিয়া (syn. হাচিনসন-গিলফোর্ড সিন্ড্রোম) একটি বিরল, সম্ভবত জিনগতভাবে ভিন্নধর্মী রোগ, যার উত্তরাধিকার মূলত অটোসোমাল রিসেসিভ ধরণের, একটি নতুন প্রভাবশালী মিউটেশনের সম্ভাবনা বাদ দেওয়া হয় না। এটি শৈশবে শরীরে বয়স-সম্পর্কিত পরিবর্তন দ্বারা চিহ্নিত করা হয় যার পরিণতি মারাত্মক, প্রায়শই 15 বছর বয়সের আগে এথেরোস্ক্লেরোসিসজনিত জটিলতার কারণে ঘটে।
[ 
প্যাথোজিনেসিসের
এপিডার্মিস এবং ডার্মিসের অ্যাট্রোফিক পরিবর্তন, ত্বকের নিচের চর্বি পাতলা হয়ে যাওয়া প্রকাশ পায়। ত্বকের সংকোচনের ক্ষেত্রে, এপিডার্মিস স্বাভাবিক পুরুত্ব এবং গঠনের হয়, ডার্মিস তীব্রভাবে ঘন হয়, এর নীচের অংশে কোলাজেন তন্তুগুলির হাইলিনাইজেশন হয়, যা স্তর আকারে ত্বকের নিচের টিস্যুতে ছড়িয়ে পড়ে। ডার্মিসের উপরের অংশে - মাঝারি পেরিভাসকুলার প্রদাহজনক অনুপ্রবেশ। ঘাম গ্রন্থিগুলির শেষ অংশগুলি স্বাভাবিকের চেয়ে উপরে অবস্থিত।
রোগীদের এবং তাদের ভিন্নধর্মী পিতামাতার কাছ থেকে প্রাপ্ত ফাইব্রোব্লাস্টের কালচারে, কোষের বৃদ্ধিতে ধীরগতি, মাইটোটিক কার্যকলাপ হ্রাস, ডিএনএ সংশ্লেষণ এবং ক্লোনিং ক্ষমতা সনাক্ত করা হয়েছিল। ইঁদুরের এহরলিচ অ্যাসাইটস কোষের রোগীদের ফাইব্রোব্লাস্টের একটি সংকরে, থাইমিডিনের শোষণ তীব্রভাবে হ্রাস পেয়েছিল।
লক্ষণ পেডিয়াট্রিক প্রোজেরিয়া
ত্বক পাতলা, শুষ্ক, কুঁচকে যায়, স্বচ্ছ শিরা থাকে, পেশী এবং ত্বকের নিচের টিস্যুর তীব্র অবক্ষয়, দাঁত ও নখের ডিস্ট্রফি, হাড় এবং জয়েন্টের যন্ত্রে পরিবর্তন, মায়োকার্ডিয়াম, লেন্সের মেঘলাভাব, লিপিড বিপাক ব্যাধি দেখা দেয়। এই রোগটি সাধারণত 6-12 মাস বয়সে বৃদ্ধিতে বাধা, মাথার ত্বকে, ভ্রু এবং চোখের পাতার অংশে চুল পড়া সহ নিজেকে প্রকাশ করে। মাথার খুলির আয়তন এবং ছোট মুখের মধ্যে পার্থক্য, নীচের চোয়ালের অনুন্নততা, ঠোঁটের আকৃতির নাক এবং মুখের চারপাশে সায়ানোসিস রয়েছে। কাণ্ডের ত্বক পাতলা, রঞ্জক, স্ক্লেরার মতো ফলক সহ। যৌনাঙ্গের হাইপোপ্লাসিয়া পরিলক্ষিত হয়, গৌণ যৌন বৈশিষ্ট্য অনুপস্থিত।