শিশুদের মধ্যে হজকিনের লিম্ফোমা (লিম্ফোগ্রানুলোমাটোসিস)

শৈশবকালীন হজকিন লিম্ফোমা (HL, হজকিন'স ডিজিজ, লিম্ফোগ্রানুলোমাটোসিস, হজকিন লিম্ফোমা, HL) হল লিম্ফয়েড টিস্যুর একটি ম্যালিগন্যান্ট টিউমার যার একটি নির্দিষ্ট গ্রানুলোমাটাস হিস্টোলজিক্যাল গঠন রয়েছে। এটি একটি বিরল মনোক্লোনাল লিম্ফয়েড নিউওপ্লাজম যা নিম্নলিখিত চারটি বৈশিষ্ট্য দ্বারা চিহ্নিত করা হয়: HL সাধারণত শিশুদের মধ্যে নিজেকে প্রকাশ করে, সাধারণত সার্ভিকাল লিম্ফ নোডগুলিতে দেখা দেয়, এতে বিক্ষিপ্ত বৃহৎ মনোনিউক্লিয়ার হজকিন কোষ এবং নন-নিউপ্লাস্টিক টিউমারের পটভূমিতে বহুনিউক্লিয়েটেড রিড-স্টার্নবার্গ কোষ অন্তর্ভুক্ত থাকে। প্রদাহজনক কোষ এবং বৈশিষ্ট্যযুক্ত নিউওপ্লাস্টিক কোষগুলি প্রায়শই টি লিম্ফোসাইট দ্বারা বেষ্টিত থাকে। হজকিন লিম্ফোমার সাধারণত একটি অনুকূল পূর্বাভাস থাকে, যদিও এটি বিভিন্ন কারণের উপর নির্ভর করে। [ 1 ]

মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা

এই রোগটি সকল বয়সের শিশুদের মধ্যে দেখা যায়, তাদের জীবনের প্রথম বছরের শিশু ছাড়া; ৫ বছরের কম বয়সী শিশুদের মধ্যে এটি বিরল। শিশুদের মধ্যে প্রায় ৪০% লিম্ফোমা হজকিন'স রোগে আক্রান্ত হয়। ১২ বছরের কম বয়সীদের মধ্যে, ছেলেরা বেশি আক্রান্ত হয়; কিশোর-কিশোরীদের মধ্যে, আক্রান্ত ছেলে এবং মেয়েদের অনুপাত প্রায় সমান। আন্তর্জাতিক নিবন্ধকদের মতে, শিশুদের মধ্যে লিম্ফোগ্রানুলোমাটোসিসের ঘটনা প্রতি ১০০,০০০ শিশুর মধ্যে ০.৭-০.৯ জন। প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি (অ্যাটাক্সিয়া-টেলাঞ্জিয়েক্টাসিয়া, অ্যাগামা গ্লোবুলিনেমিয়া), রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিস এবং সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমাটোসাসযুক্ত শিশুদের মধ্যে হজকিন'স লিম্ফোমা হওয়ার ঝুঁকি বেশি। ইউক্রেনে লিম্ফোগ্রানুলোমাটোসিসের ঘটনা সম্পর্কে কোনও সঠিক পরিসংখ্যান নেই।

এই রোগটি মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে দেখা যাওয়া মোট লিম্ফোমার ১১%। এর দ্বিমুখী বিস্তার রয়েছে, যার বেশিরভাগ আক্রান্ত রোগীর বয়স ২০ থেকে ৪০ বছরের মধ্যে এবং ৫৫ বছর বা তার বেশি বয়সে এটির সর্বোচ্চ মাত্রা দেখা যায়। এটি মেয়েদের তুলনায় ছেলেদের (৮৫% ক্ষেত্রে) বেশি প্রভাবিত করে, বিশেষ করে শিশু জনসংখ্যার ক্ষেত্রে। নোডুলার স্ক্লেরোসিস হজকিন লিম্ফোমা তরুণ প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে বেশি দেখা যায়, অন্যদিকে মিশ্র সেলুলারিটি হজকিন লিম্ফোমা বয়স্কদের মধ্যে বেশি দেখা যায়। ক্লাসিক্যাল হজকিন লিম্ফোমার উপপ্রকারের প্রাদুর্ভাব নিম্নরূপ: নোডুলার স্ক্লেরোসিস, ক্লাসিক্যাল হজকিন লিম্ফোমা (৭০%), মিশ্র সেলুলারিটি ক্লাসিক্যাল এইচএল (২৫%), লিম্ফোসাইট সমৃদ্ধ ক্লাসিক্যাল হজকিন লিম্ফোমা (৫%), এবং লিম্ফোসাইট-হ্রাসপ্রাপ্ত ক্লাসিক্যাল এইচএল (১% এর কম)।

কারণসমূহ একটি শিশুর হজকিনের লিম্ফোমা

হজকিন'স লিম্ফোমা (লিম্ফোগ্রানুলোমাটোসিস) এর কারণ অজানা। লিম্ফোগ্রানুলোমাটোসিসে (প্রায়শই ছোট বয়সের শিশুদের মধ্যে মিশ্র-কোষের রূপে) টিউমার কোষে সনাক্ত হওয়া এপস্টাইন-বার ভাইরাসের ভূমিকা নিয়ে আলোচনা করা হয়েছে। হজকিন'স লিম্ফোমার রোগ সৃষ্টির একটি অনুমান প্রস্তাব করা হয়েছে, যার মতে জীবাণু কোষ বি-লিম্ফোসাইটের পরিবর্তনের ফলে লিম্ফ নোডে গঠিত টিউমার কোষের অনিয়ন্ত্রিত বিস্তার প্রোগ্রামড ডেথ, অ্যাপোপটোসিসের একটি ব্লকের উপর ভিত্তি করে তৈরি।

হজকিনের লিম্ফোমার টিউমার সাবস্ট্রেট হল বিশাল বেরেজভস্কি-রিড-স্টার্নবার্গ কোষ, টিউমারে তাদের সংখ্যা 1-10% এর বেশি নয়। 90% ক্ষেত্রে, এই কোষগুলি লিম্ফ নোডের জীবাণু কেন্দ্রের তুলনামূলকভাবে পরিপক্ক ধীরে ধীরে প্রসারিত বি-কোষ থেকে উদ্ভূত হয়, অন্যান্য ক্ষেত্রে এগুলি টি-লিম্ফোসাইটের বংশধর (সম্ভবত সাইটোটক্সিক) বা প্রাকৃতিক ঘাতক। বেরেজভস্কি-স্টার্নবার্গ কোষগুলি সাইটোকাইন তৈরি করতে সক্ষম, যা টিউমারের একটি নির্দিষ্ট গ্রানুলোমাটাস হিস্টোলজিক্যাল কাঠামো গঠন এবং রোগের বৈশিষ্ট্যগত ক্লিনিকাল প্রকাশের বিকাশ ঘটায়।

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

ঝুঁকির কারণ

অটোইমিউন রোগের সংক্রমণ এবং ইমিউনোসপ্রেশনের সাথে হজকিন লিম্ফোমার ঝুঁকি বেড়ে যায়। হজকিন লিম্ফোমার পারিবারিক প্রবণতারও প্রমাণ রয়েছে। হজকিন লিম্ফোমার মিশ্র কোষীয়তা এবং লিম্ফোসাইট-হ্রাসপ্রাপ্ত উপপ্রকারের ক্ষেত্রে এপস্টাইন-বার সংক্রমণ বেশি দেখা গেছে। ইবিভি-পজিটিভ রোগের সম্ভাব্য কারণ হিসেবে রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতার ক্ষতির পরামর্শ দেওয়া হয়েছে। রোগের প্যাথোজেনেসিসে অন্য কোনও ভাইরাস গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করতে দেখা যায়নি। কঠিন অঙ্গ বা হেমাটোপয়েটিক কোষ প্রতিস্থাপন, ইমিউনোসপ্রেসেন্ট থেরাপি এবং হিউম্যান ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি ভাইরাস (এইচআইভি) সংক্রমণের কারণে ইমিউনোসপ্রেশন হজকিন লিম্ফোমা হওয়ার ঝুঁকি বেশি থাকে। এইচআইভি আক্রান্ত রোগীদের সাধারণত আরও উন্নত পর্যায়, অস্বাভাবিক লিম্ফ নোড এবং দুর্বল পূর্বাভাস থাকে। গবেষণায় দেখা গেছে যে হজকিন লিম্ফোমা রোগীদের সমলিঙ্গের ভাইবোনদের মধ্যে এইচএল দশগুণ বৃদ্ধি পেয়েছে, যা হজকিন লিম্ফোমার সংবেদনশীলতায় জিন-পরিবেশের মিথস্ক্রিয়ার ভূমিকা নির্দেশ করে।[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

প্যাথোজিনেসিসের

হজকিন লিম্ফোমায় ক্লাসিক্যাল এবং NLP-HL উভয় ধরণেরই অনন্য নিওপ্লাস্টিক কোষ থাকে। রিড-স্টার্নবার্গ (RS) কোষ হল একটি নিওপ্লাস্টিক বৃহৎ বহু-নিউক্লিয়েটেড কোষ যার দুটি মিরর-ইমেজ নিউক্লিয়াস (পেঁচার চোখ) একটি প্রতিক্রিয়াশীল কোষীয় পটভূমিতে থাকে। RS কোষ হল ক্লাসিক্যাল HL-এর জন্য প্যাথোগনোমোনিক। RS কোষগুলি IgH পরিবর্তনশীল অঞ্চল বিভাগের মিউটেশন সহ জার্মাইনাল সেন্টার B কোষ থেকে উদ্ভূত। RS সাইটোকাইন নিঃসরণ করে প্রতিক্রিয়াশীল কোষগুলিকে নিয়োগ করে যার মধ্যে IL-5 এবং রূপান্তরকারী বৃদ্ধি ফ্যাক্টর-বিটা (TGF-বিটা) অন্তর্ভুক্ত থাকে। RS কোষ সাধারণত ধারাবাহিক সাইটোজেনেটিক অস্বাভাবিকতা ছাড়াই অ্যানিউপ্লয়েড হয়। বেশিরভাগ বিচ্ছিন্ন RS কোষে ক্লোনাল Ig জিন পুনর্বিন্যাস সনাক্ত করা হয়েছে। RS কোষের জন্য ইমিউনোহিস্টোকেমিক্যাল দাগ CD30, CD15 এর জন্য ইতিবাচক তবে সাধারণত CD20 এবং CD45 এর জন্য নেতিবাচক, যা শুধুমাত্র NLP-HL নিওপ্লাস্টিক কোষগুলিতে ইতিবাচক। CD15 এবং CD30 ছাড়াও, RS কোষগুলি সাধারণত PAX5, CD25, HLA-DR, ICAM-1, Fascin, CD95 (apo-1/fas), TRAF1, CD40, এবং CD86 এর জন্য ইতিবাচক হয়। RS কোষের বিভিন্ন রূপ রয়েছে যার মধ্যে রয়েছে হজকিন কোষ, মমিকৃত কোষ এবং ল্যাকুনার কোষ। হজকিন কোষগুলি মনোনিউক্লিয়ার RS কোষের বিভিন্ন রূপ।

মমিকৃত কোষগুলিতে ঘনীভূত সাইটোপ্লাজম এবং অস্পষ্ট ক্রোমাটিন সহ পাইকনোটিক, লালচে নিউক্লিয়াস থাকে। ল্যাকুনার কোষগুলিতে বহু-লোবুলেটেড নিউক্লিয়াস, ছোট নিউক্লিওলি এবং প্রচুর ফ্যাকাশে সাইটোপ্লাজম থাকে যা প্রায়শই টিস্যু স্থিরকরণ এবং ব্যবচ্ছেদের সময় প্রত্যাহার করা হয়, নিউক্লিয়াসকে একটি খালি জায়গায় (ল্যাকুনার স্পেস) রেখে যায়।

অন্যদিকে, NLP-HL-তে সাধারণ RS কোষের অভাব রয়েছে তবে লিম্ফোসাইটিক এবং হিস্টিওসাইটিক কোষ রয়েছে যা ঘূর্ণিত মাল্টিলোবড নিউক্লিয়াস (যা "পপকর্ন কোষ" বা LP কোষ নামেও পরিচিত) সহ বৃহত্তর কোষ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। LP কোষগুলিতে একাধিক নিউক্লিওলি সহ একটি নিউক্লিয়াস দেখা যায় যা বেসোফিলিক এবং RS কোষে দেখা যায় তার চেয়ে ছোট। LP কোষগুলিতে ক্লোনালি পুনর্বিন্যাসিত ইমিউনোগ্লোবুলিন জিন দেখা যায় যা শুধুমাত্র বিচ্ছিন্ন একক LP কোষে পাওয়া যায়। LP কোষগুলি সাধারণত C020, CD45, EMA, CD79a, CD75, BCL6, BOB.1, OCT2, এবং J শৃঙ্খলের জন্য ইতিবাচক।

হিস্টোপ্যাথলজি

হজকিন লিম্ফোমা এবং NLP-HL এর বিভিন্ন রূপের পার্থক্য নির্ণয়ের জন্য রূপবিদ্যা ব্যবহার করা হয়। নোডুলার স্ক্লেরোসিস HL আংশিক নোডুলার বৃদ্ধির ধরণ দেখায় যার মধ্যে তন্তুযুক্ত ব্যান্ড এবং প্রদাহজনক পটভূমি থাকে। RS কোষগুলি বিরল। তবে, ল্যাকুনার কোষগুলি বেশি দেখা যায়। মিশ্র কোষীয়তা HL প্রদাহজনক পটভূমিতে স্ক্লেরোটিক ব্যান্ড ছাড়াই একটি ছড়িয়ে পড়া বা অস্পষ্টভাবে নোডুলার বৃদ্ধির ধরণ দেখায়। সূক্ষ্ম ইন্টারস্টিশিয়াল ফাইব্রোসিস উপস্থিত থাকতে পারে এবং ক্লাসিক ডায়াগনস্টিক রিড-স্টার্নবার্গ কোষগুলি প্রায়শই দেখা যায়।

লিম্ফোসাইট সমৃদ্ধ HL সাধারণত প্রদাহজনক পটভূমিতে একটি নোডুলার বৃদ্ধির ধরণ দেখায় যা মূলত লিম্ফোসাইট দ্বারা গঠিত, বিরল বা অনুপস্থিত ইওসিনোফিল বা নিউট্রোফিল সহ। RS কোষ এবং হজকিন মনোনিউক্লিয়ার কোষ সাধারণত উপস্থিত থাকে। লিম্ফোসাইট-ক্ষয়প্রাপ্ত HL-তে ফাইব্রোসিস, নেক্রোসিস এবং অস্বাভাবিক প্রদাহজনক কোষের বর্ধিত অঞ্চল সহ একটি ছড়িয়ে পড়া হাইপোসেলুলার বৃদ্ধির ধরণ থাকে। RS কোষ সাধারণত উপস্থিত থাকে। NLPHL-এর বৈশিষ্ট্য হল LP কোষগুলির একটি সামগ্রিক নোডুলার স্থাপত্য যেখানে ছোট B লিম্ফোসাইট, ফলিকুলার ডেনড্রাইটিক কোষ এবং ফলিকুলার T লিম্ফোসাইটের পটভূমিতে থাকে। উপসংহারে, HL এবং এর বিভিন্ন উপপ্রকার নির্ণয়ের জন্য নিওপ্লাস্টিক কোষ এবং ব্যাকগ্রাউন্ড ইনফ্লিট্রেট উভয়ের রূপবিদ্যা এবং ইমিউনোফেনোটাইপ অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ।

লক্ষণ একটি শিশুর হজকিনের লিম্ফোমা

শিশুদের হজকিন'স লিম্ফোমার প্রধান লক্ষণ হল বর্ধিত লিম্ফ নোড (লিম্ফ্যাডেনোপ্যাথি)।

বহির্মুখী স্থানীয়করণের মধ্যে, প্লীহার ক্ষতি (এক চতুর্থাংশ পর্যন্ত) লক্ষ্য করা প্রয়োজন, প্রায়শই প্লুরা এবং ফুসফুস এই প্রক্রিয়ার সাথে জড়িত থাকে। যেকোনো অঙ্গের ক্ষতি সম্ভব - হাড়, ত্বক, লিভার, অস্থি মজ্জা। খুব কমই, মেরুদণ্ডে টিউমার বৃদ্ধি, কিডনি এবং থাইরয়েড গ্রন্থির নির্দিষ্ট অনুপ্রবেশ পরিলক্ষিত হয়।

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

লিম্ফ্যাডেনোপ্যাথি

লিম্ফ নোডগুলি ব্যথাহীন, ঘন এবং চলমান, প্রায়শই সমষ্টিগতভাবে সাজানো থাকে, প্রদাহের কোনও লক্ষণ থাকে না। লিম্ফ নোডগুলির বৃদ্ধি ধীরে ধীরে এবং অসামঞ্জস্যপূর্ণভাবে ঘটে। 90% ক্ষেত্রে, লিম্ফ নোডগুলির সুপ্রাডিয়াফ্র্যাগ্যাটিক গ্রুপগুলি প্রাথমিকভাবে বৃদ্ধি পায়, 60-80% ক্ষেত্রে - সার্ভিকাল, 60% ক্ষেত্রে - মিডিয়াস্টিনাল। সুপ্রা- এবং সাবক্ল্যাভিয়ান, অ্যাক্সিলারি, পাশাপাশি ইন্ট্রা-অ্যাবডোমিনাল এবং ইনগুইনাল লিম্ফ নোডগুলি বৃদ্ধি পেতে পারে।

নিম্নলিখিত বৈশিষ্ট্যগুলি মিডিয়াস্টিনাল স্থানীয়করণের বৈশিষ্ট্য:

• অগ্রবর্তী এবং মধ্যম মিডিয়াস্টিনামের লিম্ফ নোডগুলি প্রভাবিত হয়, খুব কমই থাইমাস;
• রোগের গতিপথ দীর্ঘ সময়ের জন্য উপসর্গবিহীন থাকতে পারে;
• উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধির সাথে সাথে, চরিত্রগত লক্ষণগুলি ধীরে ধীরে বিকশিত হয় - অবসেসিভ অনুৎপাদনশীল কাশি, সুপিরিয়র ভেনা কাভা সিন্ড্রোম (ঘাড়, মুখের শিরাগুলির প্রসারণ), কর্কশতা, ডিসফ্যাগিয়া, শ্বাসকষ্ট;
• প্লুরা, ফুসফুস, শ্বাসনালী, খাদ্যনালীতে সম্ভাব্য বৃদ্ধি এবং সংশ্লিষ্ট লক্ষণগুলির বিকাশ (প্লুরিসি প্রায়শই বিকশিত হয়, মাঝে মাঝে পেরিকার্ডাইটিস)।

স্প্লেনোমেগালি

লিম্ফোগ্রানুলোমাটোসিসের সাথে প্লীহা প্রায়শই বড় হয়ে যায়, তবে সবসময় টিউমারের ক্ষতির কারণে হয় না (যখন অঙ্গটি অপসারণ করা হয়, তখন মাত্র 26% ক্ষেত্রে ক্ষত সনাক্ত করা হয়)। প্রায় সবসময়, প্লীহা হিলাম এবং প্যারাওর্টিক নোডের লিম্ফ নোডের ক্ষতি সনাক্ত করা হয়। হাইপারস্প্লেনিজমের লক্ষণগুলি উচ্চারিত স্প্লেনোমেগালির সাথেও বিকশিত হয় না।

লিম্ফোগ্রানুলোমাটোসিসে ফুসফুসের ক্ষতি

লিম্ফোগ্রানুলোমাটোসিসে ফুসফুসের ক্ষতির জন্য নিম্নলিখিত বৈশিষ্ট্যগুলি বৈশিষ্ট্যযুক্ত:

• মিডিয়াস্টিনাম এবং/অথবা ফুসফুসের মূলের লিম্ফ নোডগুলি প্রভাবিত হয় না;
• স্থানীয়করণ এবং ক্ষতির ধরণ পরিবর্তিত হয় - পেরিব্রোঙ্কিয়াল, বিস্তৃত ফোসি আকারে, কখনও কখনও ক্ষয় সহ;
• প্লুরার ঘন হয়ে যাওয়া এবং নিঃসরণ।

সঠিক রোগ নির্ণয় শুধুমাত্র এমআরআই এর সাহায্যেই সম্ভব।

কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষতি

হজকিন'স লিম্ফোমার উন্নত ক্ষেত্রে সিএনএস জড়িত হতে পারে, প্রায়শই প্যারাভার্টিব্রাল লিম্ফ নোড থেকে স্নায়ুপথ এবং জাহাজ বরাবর মেরুদণ্ডের খালে এবং ইন্ট্রাক্রানিয়ালি ছড়িয়ে পড়ার ফলে, অথবা ছড়িয়ে পড়ার ফলে।

টিউমার মস্তিষ্কের টিস্যুকে সংকুচিত করে প্যারেসিস এবং পক্ষাঘাতের বিকাশ, ব্যথা, খিঁচুনি এবং ইন্ট্রাক্রানিয়াল চাপ বৃদ্ধির কারণে লক্ষণগুলি দেখা দেয়।

হাড় এবং অস্থি মজ্জার ক্ষতি

লিম্ফোগ্রানুলোমাটোসিস দ্বারা হাড় খুব কমই প্রভাবিত হয়; প্রায়শই প্রক্রিয়াটি কশেরুকা এবং নিতম্বের জয়েন্টগুলিতে স্থানীয়করণ করা হয়।

৫-১০% ক্ষেত্রে অস্থি মজ্জা রোগগত প্রক্রিয়ায় জড়িত থাকে। ট্রেপানোবায়োপসি দ্বারা প্রাপ্ত অস্থি মজ্জার হিস্টোলজিক্যাল পরীক্ষার সময় একক হজকিন এবং বেরেজভস্কি-স্টার্নবার্গ কোষ সহ লিম্ফোগ্রানুলোমাটাস টিস্যুর কেন্দ্রবিন্দু সনাক্ত করা হলে ক্ষত নির্ণয় করা হয়। হজকিন লিম্ফোমার জন্য নির্দিষ্ট কোষগুলি অ্যাসপিরেশন উপাদানে প্রায় কখনও সনাক্ত করা যায় না। অস্থি মজ্জার ক্ষত, হিমোফ্যাগোসাইটোসিসের ঘন ঘন ঘটনা সহ, সাইটোপেনিয়ার কারণ হতে পারে।

হজকিনের লিম্ফোমা প্রায়শই থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরার সাথে থাকে যার একটি সাধারণ ক্লিনিকাল ছবি থাকে। কুম্বস-পজিটিভ হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া পরিলক্ষিত হয়, যা রোগের শুরুতে রোগ নির্ণয়ের যাচাইকে জটিল করে তুলতে পারে।

[ 15 ]

জৈবিক কার্যকলাপ সিন্ড্রোম

হজকিনের লিম্ফোমার একটি গুরুত্বপূর্ণ এবং রোগগত লক্ষণ হল সাইটোকাইন উৎপাদনের ফলে সৃষ্ট জৈবিক কার্যকলাপের জটিলতা:

• মাঝেমধ্যে জ্বর (শরীরের তাপমাত্রা ৩৮ ডিগ্রি সেলসিয়াসের উপরে বৃদ্ধি সহ), সংক্রমণের সাথে সম্পর্কিত নয়, পর্যাপ্ত অ্যান্টি-ইনফেকটিভ থেরাপির মাধ্যমে উপশম হয় না;
• রাতের বেলায় প্রচুর ঘাম;
• ওজন হ্রাস (পর্যায় নির্ধারণ করার সময়, আগের 6 মাসে 10% এর বেশি ওজন হ্রাস বিবেচনা করা হয়)।

অন্যান্য লক্ষণও থাকতে পারে (চুলকানি, দুর্বলতা, অ্যানোরেক্সিয়া) যা স্টেজিংয়ের সময় বিবেচনা করা হয় না।

ধাপ

স্টেজিং সিস্টেম হল একজন ক্যান্সার ডাক্তারের জন্য একটি উপায় যা ক্যান্সার কতদূর ছড়িয়ে পড়েছে তা সংক্ষিপ্ত করে। হজকিন লিম্ফোমা স্টেজিং সিস্টেম হল লুগানো শ্রেণীবিভাগ, যা পুরোনো অ্যান আর্বার সিস্টেমের উপর ভিত্তি করে। এটি 4টি পর্যায় নিয়ে গঠিত, যার নাম I, II, III এবং IV।

হজকিন লিম্ফোমার স্টেজিং সিস্টেম লিম্ফ্যাডেনোপ্যাথির অবস্থান, লিম্ফ নোডের সংখ্যা এবং আকার এবং এক্সট্রানোডাল লিম্ফ নোডের জড়িততা পদ্ধতিগত কিনা তার উপর ভিত্তি করে তৈরি হয়। সাধারণত ব্যবহৃত স্টেজিং সিস্টেম রোগটিকে চারটি পর্যায়ে ভাগ করে:

• প্রথম পর্যায়: লিম্ফ নোড বা লিম্ফয়েড কাঠামোর পৃথক অংশের ক্ষতি।
• পর্যায় II: ডায়াফ্রামের একপাশে 2 বা ততোধিক লিম্ফ নোড এলাকার জড়িত থাকা; প্রত্যয় (যেমন, II2) + ডায়াফ্রামের একই পাশে এক বা একাধিক লিম্ফ নোড গ্রুপের জড়িত থাকা (II E) -এ শারীরবৃত্তীয় এলাকার সংখ্যা নির্দেশ করা উচিত। জড়িত লিম্ফ নোড গ্রুপের সংখ্যা স্টেজিং সংজ্ঞায় নির্দেশিত হতে পারে।
• পর্যায় III: ডায়াফ্রামের উভয় পাশে লিম্ফ নোড বা কাঠামোর জড়িত হওয়া।
  • III1: স্প্লেনিক, হিলার, সিলিয়াক, বা পোর্টাল নোড সহ বা ছাড়াই
  • III2: প্যারা-অর্টিক, ইলিয়াক বা মেসেন্টেরিক নোড সহ
• চতুর্থ পর্যায়: নির্ধারিত E ব্যতীত অন্যান্য বহির্নোডাল স্থানের সম্পৃক্ততা (E: একক বহির্নোডাল স্থান, অথবা রোগের পরিচিত নোডাল স্থানের সংলগ্ন বা নিকটবর্তী)। লিম্ফ নোডের সম্পৃক্ততা সহ বা ছাড়াই এক বা একাধিক অ-লিম্ফয়েড অঙ্গ বা টিস্যুর বিস্তৃত বা প্রচারিত সম্পৃক্ততা। লিভার এবং অস্থি মজ্জার সম্পৃক্ততা সর্বদা চতুর্থ পর্যায়কে নির্দেশ করে।

প্রতিটি পর্যায়ে একটি অক্ষর (A অথবা B)ও বরাদ্দ করা যেতে পারে। যদি ব্যক্তির নিম্নলিখিত B লক্ষণগুলির মধ্যে কোনটি থাকে তবে B যোগ করা হয় (যেমন পর্যায় IIIB):

1. গত ৬ মাসে (ডায়েট না করে) শরীরের ওজন ১০% এরও বেশি হ্রাস।
2. অব্যক্ত তাপমাত্রা ৩৮° সেলসিয়াস নয়।
3. রাতের বেলায় প্রচুর ঘাম।

যদি কোনও ব্যক্তির B লক্ষণ থাকে, তাহলে সাধারণত এর অর্থ হল লিম্ফোমা অগ্রগতিশীল, এবং প্রায়শই আরও নিবিড় চিকিৎসার পরামর্শ দেওয়া হয়। যদি কোনও B লক্ষণ না থাকে, তাহলে পর্যায়ে A অক্ষর যোগ করা হয়।

আক্রমণাত্মক পদ্ধতি ব্যবহার না করে পর্যায় নির্ধারণ করা হল স্টেজিং। অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে টিউমারের বিস্তারের স্পষ্টীকরণ (স্প্লেনেকটমি সহ ল্যাপারোটমি, লিভার এবং ইন্ট্রা-অ্যাবডোমিনাল লিম্ফ নোড বায়োপসি, ট্রেফাইন বায়োপসি) হল অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে পর্যায়ক্রমিক

ক্লিনিকে ব্যবহৃত থেরাপিউটিক প্রোগ্রামের উপর নির্ভর করে একটি নির্দিষ্ট স্টেজিং পদ্ধতি ব্যবহারের জন্য ইঙ্গিতগুলি নির্ধারিত হয়। যদি চিকিৎসার ভিত্তি বিকিরণ থেরাপি হয়, তাহলে সার্জিক্যাল স্টেজিং ব্যবহার করে যতটা সম্ভব সঠিকভাবে ক্ষতের স্থানীয়করণ নির্ধারণ করা প্রয়োজন। জটিল ডায়াগনস্টিক পরিস্থিতিতে উপাদান পেতে অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপের প্রয়োজন হতে পারে।

প্রতিরোধী বা পুনরায় আক্রান্ত হজকিন লিম্ফোমা

রেজিস্ট্যান্ট বা রিল্যাপসড এইচএল আনুষ্ঠানিক স্টেজিং সিস্টেমের অংশ নয়, তবে কিছু ক্ষেত্রে লিম্ফোমার সাথে কী ঘটে তা বর্ণনা করার জন্য ডাক্তাররা এই শব্দগুলি ব্যবহার করতে পারেন।

"প্রতিরোধী" বা "প্রগতিশীল রোগ" শব্দ দুটি তখন ব্যবহার করা হয় যখন লিম্ফোমা চিকিৎসার সময় চলে না যায় অথবা অগ্রসর হয় (বৃদ্ধি পায়)। পুনরাবৃত্ত রোগের অর্থ হল হজকিন লিম্ফোমা চিকিৎসার পরে চলে যায় কিন্তু কিছুক্ষণ পরে আবার ফিরে আসে। যখন লিম্ফোমা ফিরে আসে, তখন এটি একই জায়গায় হতে পারে যেখানে এটি শুরু হয়েছিল বা শরীরের অন্য কোনও অংশে হতে পারে। এটি চিকিৎসার পরে শীঘ্রই বা কয়েক বছর পরেও ঘটতে পারে।

ফরম

বিভিন্ন ধরণের হজকিন লিম্ফোমা বিভিন্নভাবে বিকশিত হতে পারে, অগ্রগতি করতে পারে এবং ছড়িয়ে পড়তে পারে এবং তাদের চিকিৎসা ভিন্নভাবে করা যেতে পারে।

ক্লাসিক্যাল হজকিনের লিম্ফোমা

উন্নত দেশগুলিতে হজকিন লিম্ফোমার ১০ টির মধ্যে ৯ টিরও বেশি ক্ষেত্রে ক্লাসিক্যাল হজকিন লিম্ফোমা (cHL) দায়ী।

CHL-এর ক্যান্সার কোষগুলিকে রিড-স্টার্নবার্গ কোষ বলা হয়। এই কোষগুলি সাধারণত একটি অস্বাভাবিক ধরণের B লিম্ফোসাইট। cHL আক্রান্ত ব্যক্তিদের বর্ধিত লিম্ফ নোডগুলিতে সাধারণত অল্প সংখ্যক রিড-স্টার্নবার্গ কোষ থাকে এবং তাদের চারপাশে অনেক স্বাভাবিক রোগ প্রতিরোধক কোষ থাকে। এই অস্বাভাবিক রোগ প্রতিরোধক কোষগুলি লিম্ফ নোডগুলিকে বড় করে তোলে।

ক্লাসিক হজকিন লিম্ফোমার ৪টি উপপ্রকার রয়েছে:

1. নোডুলার স্ক্লেরোসিস বা NSCHL: উন্নত দেশগুলিতে এটি হজকিন'স রোগের সবচেয়ে সাধারণ ধরণ, যা প্রতি ১০ জনের মধ্যে ৭ জনের ক্ষেত্রে দেখা যায়। এটি কিশোর এবং তরুণ প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে সবচেয়ে বেশি দেখা যায়, তবে যেকোনো বয়সের মানুষের মধ্যে এটি হতে পারে। এটি সাধারণত ঘাড় বা বুকের লিম্ফ নোড থেকে শুরু হয়।
2. মিশ্র কোষ লিম্ফোমা বা MCCHL: এটি দ্বিতীয় সর্বাধিক সাধারণ প্রকার, যা ১০ জনের মধ্যে ৪ জনের মধ্যে দেখা যায়। এটি বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই HIV সংক্রমণে আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে দেখা যায়। এটি শিশু এবং বয়স্কদের মধ্যেও দেখা যায়। এটি যেকোনো লিম্ফ নোডে শুরু হতে পারে, তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই শরীরের উপরের অংশে দেখা যায়।
3. লিম্ফোসাইট প্রাধান্য সহ হজকিন লিম্ফোমা: এই উপপ্রকারটি বিরল। এটি সাধারণত শরীরের উপরের অংশে শুরু হয় এবং খুব কমই কয়েকটি লিম্ফ নোডে ঘটে।
4. লিম্ফোসাইটিক হজকিন লিম্ফোমা বা লিম্ফোসাইট হ্রাস: এটি হজকিন'স রোগের একটি বিরল রূপ। এটি মূলত বয়স্ক ব্যক্তি এবং এইচআইভি সংক্রমণে আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে দেখা যায়। এটি অন্যান্য ধরণের এইচএল-এর তুলনায় বেশি আক্রমণাত্মক। পেটের (পেটের) লিম্ফ নোডগুলি, সেইসাথে প্লীহা, লিভার এবং অস্থি মজ্জা সবচেয়ে বেশি প্রভাবিত হয়।

নোডুলার লিম্ফোসাইট-প্রধান হজকিন'স লিম্ফোমা

প্রায় ৫% ক্ষেত্রে নোডুলার লিম্ফোসাইট-প্রিডোমিন্যান্ট হজকিন লিম্ফোমা (NLPHL) হয়। NLPHL-এর ক্যান্সার কোষগুলি হল বৃহৎ কোষ যাকে পপকর্ন কোষ বলা হয় (কারণ এগুলি দেখতে পপকর্নের মতো), যা রিড-স্টার্নবার্গ কোষের রূপ। আপনি এই কোষগুলিকে লিম্ফোসাইটিক এবং হিস্টিওসাইটিক (L&H) কোষ হিসাবেও উল্লেখ করতে শুনতে পাবেন।

NLPHL সাধারণত ঘাড় এবং বগলের লিম্ফ নোড থেকে শুরু হয়। এটি যেকোনো বয়সের মানুষের মধ্যে শুরু হতে পারে এবং মহিলাদের তুলনায় পুরুষদের মধ্যে এটি বেশি দেখা যায়। এই ধরণের HL ধীরে ধীরে অগ্রসর হয় এবং ক্লাসিক ধরণের থেকে ভিন্নভাবে চিকিৎসা করা হয়।

জটিলতা এবং ফলাফল

রেডিয়েশন থেরাপি থেকে হৃদরোগ (পেরিকার্ডাইটিস, হৃদরোগ এবং ইস্কেমিক হৃদরোগ)।

অতিরিক্তভাবে, অ্যানথ্রাসাইক্লিনের মতো ওষুধ কার্ডিওমায়োপ্যাথির কারণ হতে পারে।

ব্লিওমাইসিন এবং রেডিয়েশন থেরাপির মতো ওষুধের কারণে ফুসফুসের রোগ হতে পারে।

সেকেন্ডারি ক্যান্সার রোগব্যাধি এবং মৃত্যুর একটি সাধারণ কারণ। হজকিন লিম্ফোমা রোগীদের চিকিৎসার পর সবচেয়ে সাধারণ সেকেন্ডারি ম্যালিগন্যান্সি হল ফুসফুসের ক্যান্সার।

অ্যালকাইলেশন থেরাপির পরে মাইলোডিসপ্লাস্টিক সিনড্রোম/তীব্র মাইলয়েড লিউকেমিয়াও একটি প্রধান উদ্বেগের বিষয়।

অন্যান্য যে ক্যান্সারগুলি হতে পারে তার মধ্যে রয়েছে স্তন, নরম টিস্যু, অগ্ন্যাশয় এবং থাইরয়েডের সারকোমা।

সংক্রামক জটিলতা দেখা দেয়, তবে অভিজ্ঞতালব্ধ অ্যান্টিবায়োটিক থেরাপির মাধ্যমে সেগুলি নিরাময় করা যেতে পারে।

অবশেষে, রোগীদের বিষণ্ণতা, পেরিফেরাল নিউরোপ্যাথি, পারিবারিক সমস্যা এবং যৌন কর্মহীনতা দেখা দিতে পারে।

নিদানবিদ্যা একটি শিশুর হজকিনের লিম্ফোমা

হজকিন লিম্ফোমার চূড়ান্ত নির্ণয় লিম্ফ নোড বা সন্দেহভাজন অঙ্গের বায়োপসি দ্বারা করা হয়। এটি মনে রাখা গুরুত্বপূর্ণ যে সূক্ষ্ম সূঁচের অ্যাসপিরেশন বা কোর বায়োপসি প্রায়শই অ-নির্দিষ্ট ফলাফল দেখায় কারণ ম্যালিগন্যান্ট কোষের অনুপাত কম থাকে এবং স্থাপত্যগত তথ্য হারিয়ে যায়। অতএব, হজকিন লিম্ফোমার সন্দেহ বেশি হলে এক্সিশনাল বায়োপসি করা উচিত। একটি নির্দিষ্ট রোগ নির্ণয় প্রতিষ্ঠার জন্য, বায়োপসি নমুনায় RS কোষ বা LP কোষ সনাক্ত করতে হবে। কোন পর্যায়ে চিকিৎসা করা উচিত তা নির্ধারণ করতে এবং ভবিষ্যদ্বাণীমূলক তথ্য প্রদানের জন্য আরও পরীক্ষা করা প্রয়োজন।

হজকিনের লিম্ফোমার পরীক্ষাগার নির্ণয়

ক্লিনিক্যাল রক্ত পরীক্ষায় মাঝারি নিউট্রোফিলিয়া এবং লিম্ফোপেনিয়া দেখা যায় এবং প্রায় সকল রোগীরই ESR বৃদ্ধি পায়। মাঝারি ইওসিনোফিলিয়া এবং থ্রম্বোসাইটোসিস সম্ভব (এই পরিবর্তনগুলির কোনও সরাসরি ডায়াগনস্টিক মূল্য নেই)।

জৈবরাসায়নিক রক্ত পরীক্ষায় কোন নির্দিষ্ট পরিবর্তন দেখা যায় না। ল্যাকটেট ডিহাইড্রোজেনেসের কার্যকলাপ স্বাভাবিক মানের তুলনায় 2 গুণের বেশি বৃদ্ধি পায় না বা বৃদ্ধি পায় না (হিমোলাইসিসের সাথে কার্যকলাপে আরও বেশি বৃদ্ধি সম্ভব)। ফেরিটিন, সেরুলোপ্লাজমিন এবং ফাইব্রিনোজেনের ঘনত্ব বৃদ্ধির কোনও ডায়াগনস্টিক মূল্য নেই, তবে কিছু ক্লিনিকে এই সূচকগুলিকে ভবিষ্যদ্বাণীমূলক কারণ হিসাবে বিবেচনা করা হয়।

জৈব রাসায়নিক পরামিতিগুলিতে (প্রত্যক্ষ এবং পরোক্ষ বিলিরুবিনের মাত্রা বৃদ্ধি) নির্দিষ্ট পরিবর্তনগুলি বিরল প্রাথমিক লিভারের ক্ষত, টিউমার দ্বারা সংকোচনের কারণে কোলেস্টেসিস এবং হিমোলাইটিক অ্যানিমিয়াতেও সম্ভব।

রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা বৃদ্ধির সময় এবং রোগমুক্তির সময় উভয় সময়েই টি-কোষের অনাক্রম্যতা সংযোগের পরিমাণগত এবং গুণগত ব্যাঘাত দেখা দেয়। এই পরিবর্তনগুলি পুনরুদ্ধারের পরেও বহু বছর ধরে চলতে পারে। লিম্ফোপেনিয়া, সঞ্চালিত টি-সহায়কদের সংখ্যা হ্রাস এবং মাইটোজেন-উদ্দীপিত ব্লাস্ট রূপান্তরের জন্য লিম্ফোসাইটের ক্ষমতা হ্রাস সাধারণ। হজকিনস লিম্ফোমা রোগীদের ক্ষেত্রে, ত্বকের টিউবারকুলিন পরীক্ষা দমন করা যক্ষ্মা রোগ নির্ণয়কে জটিল করে তুলতে পারে। রোগ নির্ণয়ের জন্য এই সূচকগুলি গুরুত্বপূর্ণ নয়, তবে লিম্ফোগ্রানুলোমাটোসিস আক্রান্ত ব্যক্তিদের পর্যবেক্ষণ করার সময় ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির অবস্থা বিবেচনা করা উচিত।

হজকিন'স লিম্ফোমায় অস্থি মজ্জার ক্ষতির মূল্যায়ন করার জন্য, পাংচার অ্যাসপিরেশন বায়োপসি করা প্রায় সবসময়ই তথ্যবহুল নয়। পরীক্ষার একটি বাধ্যতামূলক উপাদান হল চারটি বিন্দু থেকে ট্রেফাইন বায়োপসি (রোগের IA এবং IIA পর্যায় ব্যতীত)।

হজকিনের লিম্ফোমার যন্ত্রগত রোগ নির্ণয়

ডায়াগনস্টিক ল্যাপারোটমি বর্তমানে অত্যন্ত বিরলভাবে ব্যবহৃত হয়, শুধুমাত্র ব্যতিক্রমী ক্ষেত্রে যেখানে অন্য কোনও উপায়ে টিউমার সাবস্ট্রেট পাওয়া অসম্ভব। প্রক্রিয়া চলাকালীন, সম্ভাব্য ক্ষতি সনাক্ত করার জন্য পেটের গহ্বর পরীক্ষা করা হয়। 1.5 সেন্টিমিটারের বেশি বর্ধিত অ্যাক্সেসযোগ্য লিম্ফ নোড গ্রুপগুলির একটি বায়োপসি এবং উভয় লিভার লোবের একটি প্রান্তিক বায়োপসি প্রয়োজন। স্প্লেনেক্টমি সুপারিশ করা হয় না।

বুকের এক্স-রে, বুক/পেট/পেলভিস সিটি স্ক্যান, এবং পিইটি/সিটি স্ক্যান রোগ নির্ণয়ে সাহায্য করতে পারে। পিইটি/সিটি স্ক্যান এখন এইচএল এবং বেশিরভাগ লিম্ফোমার চিকিৎসার প্রতিক্রিয়া মূল্যায়নের জন্য আদর্শ পরীক্ষায় পরিণত হয়েছে। সামগ্রিকভাবে, হজকিন লিম্ফোমার রোগ নির্ণয় এবং পর্যায়ক্রমিককরণ উভয়ের জন্যই একটি বিস্তৃত পরীক্ষা প্রয়োজন।

লিম্ফোগ্রানুলোমাটোসিস রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করার জন্য রেডিওগ্রাফিক পরীক্ষার পদ্ধতিগুলি খুব বেশি প্রয়োজনীয় নয়, বরং ক্ষতগুলির স্থানীয়করণ, তাদের প্রকোপ স্পষ্ট করার জন্য, অর্থাৎ রোগের পর্যায় এবং প্রয়োজনীয় অ্যান্টিটিউমার থেরাপির পরিমাণ নির্ধারণের জন্য।

লিম্ফোমা সন্দেহ হলে বুকের এক্স-রে পরীক্ষার সবচেয়ে সহজলভ্য, বাধ্যতামূলক এবং বেশ তথ্যবহুল পদ্ধতি। ছবি দুটি প্রক্ষেপণে (সরাসরি এবং পার্শ্বীয়) নেওয়া হয়, যা মিডিয়াস্টিনাল লিম্ফ নোডের বৃদ্ধি, ফুসফুসে অনুপ্রবেশ, তাদের আকার এবং অবস্থান, বুকের অঙ্গগুলির স্থানচ্যুতির মাত্রা, প্লুরাল গহ্বর এবং পেরিকার্ডিয়াল গহ্বরে নির্গমনের উপস্থিতি সনাক্ত করতে সহায়তা করে।

পেটের গহ্বর এবং লিম্ফ নোডের আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষা লিম্ফ নোডের বৃদ্ধি এবং প্যারেনকাইমেটাস অঙ্গগুলিতে অনুপ্রবেশের উপস্থিতি সম্পর্কে তথ্য প্রদান করে। এই পদ্ধতিটি প্রথম সারির ডায়াগনস্টিক অধ্যয়ন হিসাবে এবং চিকিৎসার ফলাফল বা মওকুফের অবস্থা মূল্যায়নের জন্য গতিশীল পর্যবেক্ষণের জন্য ব্যবহৃত হয়।

বুক, পেটের গহ্বর এবং পেলভিক গহ্বরের সিটি একটি অত্যন্ত তথ্যবহুল নন-ইনভেসিভ পদ্ধতি যা ক্ষতের উপস্থিতি এবং প্রকৃতি যাচাই করতে সাহায্য করে, বিশেষ করে কন্ট্রাস্ট ব্যবহার করার সময়। তবে, সিটি ব্যবহার করার সময়, প্লীহা এবং লিভারের গেট, মেসেন্টেরিক এবং ইলিয়াক লিম্ফ নোডগুলি স্পষ্টভাবে দৃশ্যমান হয় না। 3 বছরের কম বয়সী শিশুদের ক্ষেত্রে, প্রযুক্তিগত কারণে (অ্যানেস্থেশিয়ার প্রয়োজন) সিটি করা কঠিন হতে পারে।

হাড় এবং কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষত সনাক্ত করতে এমআরআই ব্যবহার করা হয়।

রেডিওআইসোটোপ ডায়াগনস্টিকস হাড়ের ক্ষতের উপস্থিতি নিশ্চিত করার জন্য (টেকনেটিয়াম প্রস্তুতির সাথে অধ্যয়ন) এবং মিডিয়াস্টিনাল লিম্ফ নোডগুলিতে রেডিওফার্মাসিউটিক্যাল জমা হওয়ার মাধ্যমে (গ্যালিয়াম প্রস্তুতির সাথে অধ্যয়ন) ক্ষমার অবস্থা পর্যবেক্ষণ করার জন্য কার্যকর।

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

লিম্ফোগ্রানুলোমাটোসিসের সার্ভিকাল ফর্মে, অশ্লীল এবং যক্ষ্মা লিম্ফ্যাডেনাইটিস বাদ দেওয়া হয়। এই ধরনের ক্ষেত্রে, দীর্ঘস্থায়ী সংক্রমণের কেন্দ্রবিন্দু প্রায়শই মৌখিক গহ্বরে (পিরিওডোন্টাইটিস, দীর্ঘস্থায়ী টনসিলাইটিস, ইত্যাদি), নাসোফ্যারিনক্স (অ্যাডিনোডাইটিস, ইত্যাদি), প্যারানাসাল সাইনাসে পাওয়া যায়। নেশার লক্ষণ, রক্তে প্রদাহজনক পরিবর্তন এবং কেন্দ্রে লিম্ফ নোডের নরম হয়ে যাওয়া দেখা যেতে পারে। এছাড়াও, ব্রিল-সিমার্স রোগ, সংক্রামক মনোনিউক্লিওসিস এবং লিউকেমিয়াও বিবেচনা করা হয়। মিডিয়াস্টিনাল ক্ষতের ক্ষেত্রে, যক্ষ্মা, সারকয়েডোসিস, থাইমাস টিউমার, নন-হজকিন'স লিম্ফোমাস এবং ডার্ময়েড সিস্ট থেকে আলাদা করা প্রয়োজন। পেটের ভিতরের ক্ষতের ক্ষেত্রে, যক্ষ্মা মেসাডেনাইটিস, সিউডোটিউবারকুলোসিস, নন-হজকিন'স লিম্ফোমাস এবং হেপাটোসপ্লেনোমেগালি - স্টোরেজ রোগ, পোর্টাল হাইপারটেনশন, দীর্ঘস্থায়ী হেপাটাইটিস, লিভার সিরোসিস, টিউমারের ক্ষেত্রে ডিফারেনশিয়াল রোগ নির্ণয় করা হয়।

চিকিৎসা একটি শিশুর হজকিনের লিম্ফোমা

হজকিন লিম্ফোমার চিকিৎসা মূলত হিস্টোলজিক বৈশিষ্ট্য, রোগের পর্যায় এবং ভবিষ্যদ্বাণীমূলক কারণগুলির উপস্থিতি বা অনুপস্থিতির উপর নির্ভর করে। হজকিন লিম্ফোমা রোগীদের চিকিৎসার লক্ষ্য হল স্বল্পমেয়াদী এবং দীর্ঘমেয়াদী জটিলতা নিয়ন্ত্রণ করে রোগ নিরাময় করা।

হজকিন লিম্ফোমা একটি পদ্ধতিগত রোগ যার সর্বোত্তম ফলাফল অর্জনের জন্য একটি আন্তঃপেশাদার দল দ্বারা সর্বোত্তম চিকিৎসা করা হয়।

হজকিন লিম্ফোমার চিকিৎসা মূলত ক্যান্সার বিশেষজ্ঞদের দ্বারা করা হয়। তবে, একজন রোগী প্রথমে লিম্ফোমার লক্ষণগুলির সাথে প্রাথমিক চিকিৎসা চিকিৎসক বা নার্সের সাথে দেখা করতে পারেন। মূল বিষয় হল দ্রুত একজন বিশেষজ্ঞের কাছে রেফারেল করা যাতে চিকিৎসা শুরু করা যায়।

হজকিন লিম্ফোমার চিকিৎসা মূলত হিস্টোলজিক বৈশিষ্ট্য, রোগের পর্যায় এবং ভবিষ্যদ্বাণীমূলক কারণগুলির উপস্থিতি বা অনুপস্থিতির উপর নির্ভর করে। হজকিন লিম্ফোমা রোগীদের চিকিৎসার লক্ষ্য হল স্বল্পমেয়াদী এবং দীর্ঘমেয়াদী জটিলতা নিয়ন্ত্রণ করে রোগ নিরাময় করা।

ফার্মাসিস্টের উচিত রোগীকে ওষুধ, তার উপকারিতা এবং পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া সম্পর্কে শিক্ষিত করা। উপরন্তু, ফার্মাসিস্টকে নিশ্চিত করা উচিত যে রোগী ওষুধ দেওয়ার আগে সুপারিশকৃত প্রাক-অপারেটিভ পরীক্ষা সম্পন্ন করেছেন। অনকোলজি নার্সের উচিত কেমোথেরাপির ওষুধের তীব্র পার্শ্বপ্রতিক্রিয়ার জন্য রোগীর উপর নজর রাখা এবং জটিলতা কমানোর উপায় সম্পর্কে রোগীকে শিক্ষিত করা। [ 16 ]

যেহেতু অনেক রোগীর উদ্বেগ এবং বিষণ্ণতা দেখা দেয়, তাই তাদের একজন মনোরোগ বিশেষজ্ঞের সাথে পরামর্শ করা উচিত।

একজন ডায়েটিশিয়ানের উচিত রোগীকে কী খাবেন এবং কী এড়িয়ে চলবেন সে সম্পর্কে শিক্ষা দেওয়া।

বিভিন্ন দেশে হজকিন'স লিম্ফোমার জন্য অসংখ্য চিকিৎসা কর্মসূচি তৈরি করা হয়েছে। তাদের প্রধান উপাদান হল রেডিয়েশন থেরাপি এবং পলিকেমোথেরাপি, তুলনামূলকভাবে সংকীর্ণ পরিসরের ওষুধ ব্যবহার করে। শুধুমাত্র রেডিওথেরাপি, শুধুমাত্র কেমোথেরাপি, অথবা উভয় পদ্ধতির সংমিশ্রণ ব্যবহার করা সম্ভব। লিম্ফোগ্রানুলোমাটোসিসের জন্য রেডিওথেরাপি এবং কেমোথেরাপি প্রোগ্রামগুলি ক্রমাগত উন্নত করা হচ্ছে: তাদের কার্যকারিতা বৃদ্ধি পায়, প্রতিরোধের বিকাশ ছাড়াই তাৎক্ষণিক এবং দেরীতে বিষাক্ততা হ্রাস পায়। হজকিন'স লিম্ফোমার চিকিৎসার কৌশল রোগের পর্যায় এবং রোগীর বয়স দ্বারা নির্ধারিত হয়। [ 17 ]

শিশুদের হজকিন লিম্ফোমার চিকিৎসা প্রাপ্তবয়স্কদের চিকিৎসার চেয়ে কিছুটা আলাদা। প্রাপ্তবয়স্কদের ক্ষেত্রে, শিশুদের হজকিন লিম্ফোমার চিকিৎসার মূল লক্ষ্য হল লিম্ফোমা নিরাময় করা। ডাক্তাররা শিশুর বয়স, লিম্ফোমার পরিমাণ, লিম্ফোমা চিকিৎসায় কতটা ভালো সাড়া দেয় এবং অন্যান্য কারণের উপর ভিত্তি করে চিকিৎসা সমন্বয় করেন। [ 18 ]

যদি কোনও শিশু ইতিমধ্যেই বয়ঃসন্ধিতে পৌঁছে যায় এবং পেশী এবং হাড় সম্পূর্ণরূপে বিকশিত হয়, তাহলে সাধারণত প্রাপ্তবয়স্কদের মতোই চিকিৎসা করা হয়। কিন্তু যদি শিশুটি তার পূর্ণ আকারে না পৌঁছায়, তাহলে রেডিয়েশন থেরাপির চেয়ে কেমোথেরাপি (কেমোথেরাপি) বেশি পছন্দ করা হবে। কারণ রেডিয়েশন হাড় এবং পেশীর বৃদ্ধিকে প্রভাবিত করতে পারে এবং শিশুদের তাদের স্বাভাবিক আকারে পৌঁছাতে বাধা দিতে পারে।

শিশুদের শরীর সাধারণত প্রাপ্তবয়স্কদের তুলনায় স্বল্পমেয়াদে কেমোথেরাপি ভালোভাবে সহ্য করে। তবে কিছু পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া শিশুদের মধ্যে বেশি দেখা যায়। কারণ এই পার্শ্বপ্রতিক্রিয়াগুলির কিছু দীর্ঘমেয়াদী হতে পারে এবং দেরিতে প্রভাবের কারণে, শৈশব ক্যান্সার থেকে বেঁচে যাওয়া ব্যক্তিদের তাদের বাকি জীবনের জন্য সতর্ক মনোযোগের প্রয়োজন।

মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে ক্যান্সারে আক্রান্ত বেশিরভাগ শিশুদের এমন একটি কেন্দ্রে চিকিৎসা করা হয় যা একটি চিলড্রেন'স অনকোলজি গ্রুপ (COG) এর অংশ। এই সমস্ত কেন্দ্রগুলি একটি বিশ্ববিদ্যালয় বা শিশু হাসপাতালের সাথে অনুমোদিত।

এই কেন্দ্রগুলিতে, হজকিন লিম্ফোমা আক্রান্ত শিশুদের চিকিৎসা করা ডাক্তাররা প্রায়শই ক্লিনিকাল ট্রায়ালের অংশ হিসাবে চিকিৎসা পরিকল্পনা ব্যবহার করেন। এই গবেষণার লক্ষ্য হল সর্বোত্তম চিকিৎসা খুঁজে বের করা যা সবচেয়ে কম পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া সৃষ্টি করে।

শিশুদের মধ্যে ক্লাসিক্যাল হজকিনের লিম্ফোমার চিকিৎসা

ক্লাসিক্যাল হজকিন লিম্ফোমা আক্রান্ত শিশুদের চিকিৎসার সময়, ডাক্তাররা প্রায়শই কেমোথেরাপি (কেমোথেরাপি) কম-মাত্রার রেডিয়েশনের সাথে একত্রিত করেন। কেমোথেরাপিতে প্রায়শই অনেক ওষুধের সংমিশ্রণ জড়িত থাকে, শুধুমাত্র প্রাপ্তবয়স্কদের জন্য সাধারণ ABVD পদ্ধতি নয়, বিশেষ করে যেসব ক্যান্সারের প্রতিকূল বৈশিষ্ট্য রয়েছে বা আরও উন্নত পর্যায়ে রয়েছে তাদের ক্ষেত্রেও। এই পদ্ধতির সাফল্যের হার চমৎকার, এমনকি আরও উন্নত রোগে আক্রান্ত শিশুদের ক্ষেত্রেও।

• পর্যায় IA এবং IIA, অনুকূল

চিকিৎসা সাধারণত কেমোথেরাপি দিয়ে শুরু হয়, সর্বনিম্ন মাত্রায় যা নিরাময়যোগ্য হতে পারে। চিকিৎসা কাজ করছে কিনা এবং/অথবা শরীরে কোনও লিম্ফোমা আছে কিনা তা দেখার জন্য একটি PET স্ক্যান ব্যবহার করা যেতে পারে। যদি HL সম্পূর্ণরূপে পরিষ্কার না হয়, তাহলে রেডিয়েশন থেরাপি বা অতিরিক্ত কেমোথেরাপির প্রয়োজন হতে পারে।

গবেষণায় দেখা গেছে যে শিশুদের মধ্যে এইচএল রেডিয়েশন ছাড়াই চিকিৎসা করা যেতে পারে। এটি দীর্ঘমেয়াদী সমস্যাগুলি এড়াতে পারে। তবে, যখন রেডিয়েশন থেরাপি ব্যবহার করা হয়, তখন ডোজ এবং চিকিত্সার ক্ষেত্র যতটা সম্ভব কম রাখা হয়। যদি মেয়ে এবং তরুণীদের শরীরের নীচের অংশে রেডিয়েশন প্রয়োগ করা হয়, তাহলে উর্বরতা রক্ষা করার জন্য ডিম্বাশয়কে সুরক্ষিত রাখতে হবে।

• পর্যায় I এবং II, প্রতিকূল

চিকিৎসায় সম্ভবত রেডিয়েশন থেরাপির সাথে আরও তীব্র কেমোথেরাপির সমন্বয় থাকবে, তবে রেডিয়েশনের মাত্রা এবং ক্ষেত্র এখনও ন্যূনতম থাকবে।

• পর্যায় III এবং IV

চিকিৎসার মধ্যে রয়েছে আরও নিবিড় কেমোথেরাপি, হয় একা অথবা কম-ডোজের রেডিয়েশন থেরাপির সাথে মিলিত, ব্যাপক রোগযুক্ত এলাকায় (যেখানে প্রচুর লিম্ফোমা রয়েছে)।

রিল্যাপসড বা রিফ্র্যাক্টরি হজকিন লিম্ফোমার চিকিৎসা

যদি লিম্ফোমা ফিরে আসে অথবা আর চিকিৎসাযোগ্য না হয়, তাহলে বিভিন্ন কেমোথেরাপি পদ্ধতি ব্যবহার করে দেখা যেতে পারে। অন্যান্য বিকল্পগুলির মধ্যে স্টেম সেল ট্রান্সপ্ল্যান্ট বা ইমিউনোথেরাপি ওষুধের মাধ্যমে চিকিৎসা (কখনও কখনও কেমোথেরাপির সাথে) অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে।

শিশুদের মধ্যে নোডুলার লিম্ফোসাইট-প্রধান হজকিন'স লিম্ফোমার চিকিৎসা

নোডুলার লিম্ফোসাইট-প্রিডোমিন্যান্ট হজকিন লিম্ফোমা (NLPHL) শিশুদের মধ্যে খুবই বিরল। এর কোনও একক কার্যকর চিকিৎসা নেই, এবং ব্যবহৃত চিকিৎসাগুলি প্রায়শই cHL এবং/অথবা প্রাপ্তবয়স্কদের NLPHL চিকিৎসার জন্য ব্যবহৃত চিকিৎসাগুলির সাথে খুব মিল।

একটি ব্যতিক্রম আছে: শিশুদের প্রাথমিক পর্যায়ের NLPHL-এ, আক্রান্ত লিম্ফ নোড অপসারণের জন্য অস্ত্রোপচারই একমাত্র চিকিৎসার প্রয়োজন হতে পারে। অস্ত্রোপচারের পর, এই শিশুদের লিম্ফোমার লক্ষণগুলির জন্য নিবিড়ভাবে পর্যবেক্ষণ করা হয়। যদি এটি পুনরাবৃত্তি হয় তবে কেমোথেরাপি ব্যবহার করা যেতে পারে।

১৯৭০-এর দশকে প্রস্তাবিত পলিকেমোথেরাপি পদ্ধতি MOPP (mustargen, vincristine, procarbazine এবং prednisolone) এবং ABVD (doxorubicin, bleomycin, vinblastine, dacarbazine) লিম্ফোগ্রানুলোমাটোসিসের চিকিৎসার জন্য অনেক প্রোটোকলে মৌলিক। পর্যায়ক্রমে, বিকিরণ সহ বা ছাড়াই, পর্যায়ক্রমে বিভিন্ন ফ্রিকোয়েন্সি সহ একটি বিকল্প পদ্ধতিতে থেরাপির প্রথম লাইন হিসাবে এগুলি ব্যবহার করা হয়। স্ট্যানফোর্ড ইউনিভার্সিটি চিলড্রেন'স হসপিটাল (USA) অনুসারে, এই ধরনের কৌশল সহ 5 বছরের রিল্যাপস-মুক্ত বেঁচে থাকার (RFS) 95%। হজকিন'স রোগের চিকিৎসায় ফরাসি ওয়ার্কিং গ্রুপ একই নীতি ব্যবহার করে। মাস্টারজেনের উচ্চ অনকোজেনিসিটির কারণে, আধুনিক প্রোটোকলে এটি সাইক্লোফসফামাইড (COPP কোর্স), ইটোপোসাইড, ইফোসফামাইড, লোমাস্টিন, সাইটারাবাইন, প্ল্যাটিনাম ওষুধ দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয় পলিকেমোথেরাপি কোর্সে। লিম্ফোগ্রানুলোমাটোসিসের প্রতিরোধী রূপের চিকিৎসার জন্য, ইমিউনোথেরাপি এবং হেমাটোপয়েটিক স্টেম সেল ট্রান্সপ্ল্যান্টেশন (প্রধানত অটোলোগাস) ক্রমবর্ধমানভাবে ব্যবহৃত হচ্ছে। [ 19 ]

হেমাটোপয়েটিক স্টেম সেল প্রতিস্থাপন অবাধ্য বা পুনরায় আক্রান্ত রোগীদের মধ্যে করা হয়।

১৯৯০-এর দশকের আগে ঘরোয়া ক্লিনিকগুলিতে হজকিনের লিম্ফোমা চিকিৎসার ফলাফল সঠিকভাবে মূল্যায়ন করা সম্ভব হয়নি কারণ স্টেজিংয়ের একটি ঐক্যবদ্ধ সংজ্ঞা এবং ব্যবহৃত থেরাপির পদ্ধতির অভাব ছিল। গত দশক ধরে, বেশিরভাগ শিশুদের বিশেষায়িত ক্লিনিক জার্মান পেডিয়াট্রিক অনকোহেমাটোসিস চিকিৎসা প্রোটোকল ব্যবহার করে আসছে। এই প্রোটোকলটি HD-DAL-90-এর কম বিষাক্ততার সাথে উচ্চ দক্ষতা দেখিয়েছে: ১০ বছর ধরে ঘটনা-মুক্ত বেঁচে থাকার হার ছিল ৮১%, সামগ্রিকভাবে বেঁচে থাকার হার ছিল ৯৪%।

হজকিন লিম্ফোমা আক্রান্ত সকল রোগীর দীর্ঘমেয়াদী ফলোআপ প্রয়োজন, যার মধ্যে রয়েছে:

• বার্ষিক মেডিকেল পরীক্ষা।
• হৃদরোগের ঝুঁকির কারণগুলির ব্যবস্থাপনা।
• স্প্লেনেক্টমি রোগীদের টিকাদান।
• স্ট্রেস টেস্ট বা ইকোকার্ডিওগ্রাম।
• ক্যারোটিড আল্ট্রাসাউন্ড।
• টিএসএইচ, রক্তের জৈব রসায়ন এবং সম্পূর্ণ রক্ত গণনা।
• লিপিড এবং গ্লুকোজের মাত্রা পরিমাপ।
• মহিলাদের ক্ষেত্রে ম্যামোগ্রাফি।
• ফুসফুসের ক্ষত সনাক্ত করার জন্য কম মাত্রার বুকের সিটি।

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

প্রতিরোধ

হজকিন লিম্ফোমা (এইচএল) এর জন্য কিছু পরিচিত ঝুঁকির কারণ পরিবর্তন করা যেতে পারে (ধূমপান বা অতিরিক্ত ওজন), তাই বর্তমানে এই রোগের বেশিরভাগ ক্ষেত্রে প্রতিরোধ করা সম্ভব নয়।

এইচআইভিতে সংক্রামিত হওয়া, যে ভাইরাস এইডস সৃষ্টি করে, আপনার ঝুঁকি বাড়ায় বলে জানা যায়, তাই আপনার ঝুঁকি সীমিত করার একটি উপায় হল পরিচিত এইচআইভি ঝুঁকির কারণগুলি এড়িয়ে চলা, যেমন শিরায় মাদক ব্যবহার বা অজানা যৌন সঙ্গীর সাথে অরক্ষিত যৌন সম্পর্ক।

এইচএল-এর আরেকটি ঝুঁকির কারণ হল এপস্টাইন-বার ভাইরাসের সংক্রমণ (সংক্রামক মনোনিউক্লিওসিস বা মনোর কারণ), তবে এই সংক্রমণ প্রতিরোধের কোনও উপায় জানা যায়নি।

পূর্বাভাস

শিশুদের হজকিন'স রোগের পূর্বাভাস ভিন্ন, যা মূলত কোন পর্যায়ে চিকিৎসা শুরু করা হয়েছে তার উপর নির্ভর করে। স্থানীয় ধরণের লিম্ফোগ্রানুলোমাটোসিস (IA, IIA) তে, ৭০-৮০% শিশুর সম্পূর্ণ আরোগ্য সম্ভব, যদিও ৯০% শিশুর ক্ষেত্রে সম্পূর্ণ ক্ষমা অর্জন করা সম্ভব। প্রাথমিক চিকিৎসার সফল কোর্স সম্পন্ন হওয়ার ১০ বছর পরই আরোগ্য লাভের বিষয়ে আলোচনা করা যেতে পারে। থেরাপি শেষ হওয়ার পর প্রথম ৩-৪ বছরে বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই পুনরায় রোগ দেখা দেয়। ১ম বা ২ক পর্যায়ে ৫ বছরের সামগ্রিক বেঁচে থাকার হার প্রায় ৯০%; অন্যদিকে, ৪র্থ পর্যায়ের রোগের ৫ বছরের বেঁচে থাকার হার প্রায় ৬০%।

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]