^

স্বাস্থ্য

A
A
A

রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা: কারণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয়, চিকিৎসা

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

Retinitis pigmentosa (আরো সঠিক শব্দটি - "pigmentary রেটিনার যথোপযুক্ত পুষ্টির অভাব" এই প্রক্রিয়ায় প্রদাহ অফলাইন হয়, বিকীর্ণ রেটিনার যথোপযুক্ত পুষ্টির অভাব, প্রধানত যষ্টি-সিস্টেম retinitis pigmentosa (pigmentary রেটিনার অধঃপতন, রেটিনা abiotrophy প্রভাবিত) -। একটি রোগ রঙ্গক epithelium এর ক্ষত এবং বিভিন্ন সঙ্গে photoreceptor দ্বারা চিহ্নিত উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত প্রকারসমূহ: স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু প্রভাবশালী, স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা, বা যৌন সংযুক্ত প্রাদুর্ভাব - 1 :. 5000 ঘ গঠনের ফলে দেখা দেয় দুটো কারণে .. প্রথম শনাক্ত জিন যার পরিব্যক্তি স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু প্রভাবশালী উত্তরাধিকার সঙ্গে retinitis pigmentosa কারণ রয়েছে - efekta জেনেটিক কোড, উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত রোগ সরকারী ধরনের সময় অবশ্যই সঙ্গে নির্দিষ্ট প্রোটিন অস্বাভাবিক রচনা ফলে কিছু বৈশিষ্ট্য রোডোপসিন জিন হয়েছে।

trusted-source[1]

রেটিনাটিস পিগমেন্টোসের উত্তরাধিকারের ধরন

প্রারম্ভের বয়স, অগ্রগতির হার, ভিজ্যুয়াল ফাংশনের পূর্বাভাস এবং আনুমানিক অপথালজিক্যাল লক্ষণগুলি প্রায়ই উত্তরাধিকারীর সাথে যুক্ত হয়। রোডোপসিনের জিনের মিউটেশনগুলি সর্বাধিক সাধারণ। elektrokupogramma বিক্ষিপ্তভাবে ঘটতে পারে বা স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু প্রভাবশালী হতে স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা, অথবা X- লিঙ্কড উত্তরাধিকার, সেইসাথে অংশ বংশগত লক্ষণ সাধারণত প্রচ্ছন্ন স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু।

  • অসুখী বংশজাত সঙ্গে বিচ্ছিন্ন হয় সাধারণ।
  • অটিসোমাল প্রভাবশালী সাধারণ এবং এটি একটি ভাল পূর্বাভাস আছে।
  • অটোসোমাল অপসারিত সাধারণ এবং পূর্বাভাস হল খারাপ।
  • X- ক্রোমোজোমের সাথে মিলিত হয় রত্নটি এবং তার সবচেয়ে বড় পূর্বাভাস রয়েছে। মহিলা বাহকদের মধ্যে ওকুলার নীচে স্বাভাবিক হতে পারে বা একটি ধাতু tapetal প্রতিলিপি, atrophic বা pigmented foci আছে।

রেটিনাটিস পিগমেন্টোসের লক্ষণগুলি

Retinitis pigmentosa শৈশবের নিজেই টেপা ও উপসর্গ একটি ত্রয়ী দ্বারা চিহ্নিত করা: মধ্য পেরিফেরাল স্কন্ধ ও রক্ত শিরা (হাড় corpuscles বলা হয়) বরাবর টিপিক্যাল pigmented ক্ষত, অপটিক নার্ভ হ্রাসপ্রাপ্ত বিবর্ণতা, arterioles এর সংকোচন।

Retinitis pigmentosa রোগীদের ক্ষেত্রে অবশেষে photoreceptors এর পতন, যা তার কোমল মধ্যে চাক্ষুষ তীক্ষ্নতা হ্রাস, অবর কাচিক বিচু্যতি এবং রঙ্গক জবানবন্দি দ্বারা সঙ্গে কারণে macular এলাকায় pigmentary পরিবর্তন দেখা দিতে পারে। macular preretinal ফাইব্রোসিস - তরল অনুপ্রবেশ choroidal রঙ্গক epithelium মাধ্যমে আউট, এবং প্রক্রিয়া হিসেবে কারণে macular শোথ সম্মুখীন হতে পারেন। সাধারণ জনসংখ্যার মধ্যে তার চেয়ে অনেক বেশী ফ্রিকোয়েন্সি সঙ্গে retinitis pigmentosa রোগীদের ক্ষেত্রে সেখানে অক্ষিস্নায়ু drusen, অবর subcapsular ছানি, খোলা কোণ গ্লকৌমা, keratoconus এবং দৃষ্টিক্ষীণতা হয়। Choroid একটি দীর্ঘ সময়ের জন্য অক্ষত থাকে এবং প্রক্রিয়ায় শুধুমাত্র রোগের দেরী পর্যায়ে জড়িত হয়।

রড সিস্টেমের পরাজয়ের সাথে সাথে রাতে অন্ধত্ব বা নিকটোলোপিয়া রয়েছে। ডার্ক অভিযোজন ইতিমধ্যে রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে বিঘ্নিত হয়েছে, আলো সংবেদনশীলতা এর প্রান্ত ছড়ি এবং শঙ্কু অংশ উভয় বৃদ্ধি করা হয়।

রঙ্গক রেটিনাটিসের অস্বাভাবিক রূপ

Retinitis pigmentosa অন্য ফর্ম রঙ্গক belotochechny retinitis pigmentosa এবং psevdopigmentny retinitis ছাড়া retinitis pigmentosa উল্টানো (সেন্ট্রাল ফর্ম), retinitis pigmentosa হয়। এই ফরমগুলির প্রত্যেকটি একটি চরিত্রগত অপথ্যালোস্কোপিক ছবি এবং একটি ইলেক্ট্রোটারনেটোগ্রাফিক ল্যাবমেটোলজি রয়েছে।

  1. সেক্টরাল রেটিনাইটিস পিগমেন্টোজ জল চক্রের (সাধারণত অনুনাসিক) বা অর্ধেক (নিচু চক্রাকার অংশে প্রায়ই) পরিবর্তনের দ্বারা চিহ্নিত হয়। ধীরে ধীরে অগ্রগতি বা সব সময়ে উন্নতি হয় না।
  2. Pericentral রঙ্গক রিটিটিসাইট, যা রঙ্গক অপটিক স্নায়ু ডিস্ক থেকে ছড়িয়ে পড়ে এবং সাময়িক আড়াআড়ি এবং nasally পাস
  3. exudative vasculopathy সঙ্গে Retinitis pigmentosa পেরিফেরাল অক্ষিপট লিপিড আমানত এবং exudative রেটিনার বিচু্যতি সঙ্গে একটি অনুরূপ রোগ পোঁচা ophthalmoscopic ছবি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

trusted-source[2], [3], [4]

পিগমেন্টেড ইনভার্টেড রিটিটিসিস (কেন্দ্রীয় ফর্ম)

রিটিনিটস পিগমেন্টোসের সাধারণ প্রকারের বিপরীতে, ম্যাকুলার এলাকায় রোগটি শুরু হয় এবং শঙ্কু ব্যবস্থার জীবাণুগুলি রড-আকৃতির সিস্টেমের তুলনায় বেশি গুরুত্বপূর্ণ। প্রথমত, কেন্দ্রীয় এবং রং দৃষ্টি হ্রাস, এবং ফোটোফোবিয়া (photophobia) প্রদর্শিত হবে। ম্যাকুলার এলাকায়, চরিত্রগত রঙ্গক পরিবর্তনগুলি উল্লিখিত হয়, যা ঘনত্বের উপর ডিস্ট্রফিক পরিবর্তনের সাথে মিলিত হতে পারে। এই ক্ষেত্রে, প্রধান উপসর্গগুলির মধ্যে একটি হল দিন দর্শনের অভাব। কেন্দ্রীয় স্কোকোমার দৃষ্টিভঙ্গির ক্ষেত্রে, ERG উল্লেখযোগ্যভাবে রড-আকৃতির উপাদানগুলির তুলনায় শঙ্কু উপাদান হ্রাস করে।

রঙ্গক ছাড়া রঙ্গক থুতনি

নাম উপসর্গের উপস্থিতিতে হাড় কোষ আকারে চরিত্রগত retinitis pigmentosa pigmentary আমানতের অনুপস্থিতি সঙ্গে যুক্ত করা হয়, retinitis pigmentosa এবং neregistri-রুই করেন ERG অনুরূপ নিদর্শন।

বিশুদ্ধ retinitis pigmentosa

চারিত্রিক বৈশিষ্ট্যগত ophthalmoscopic লক্ষণ একাধিক সাদা pigmentary পরিবর্তনের সঙ্গে যুক্ত চোখের নীচে বা তাদের ছাড়া ( "কাপড় যে পোকাযর়্খাত্তয়া হয়") প্রায় ডটেড দাগ আছে। কার্যকরী লক্ষণগুলি রিটেইনটাস পিগমেন্টোসের প্রকাশের অনুরূপ। রোগটি একটি স্থায়ী জন্মগত রাতের অন্ধত্ব এবং একটি শ্বেতপাঠ্য চক্ষু চক্ষু (ফাউন্ডস আলবব্লুপুঙ্কটাস) থেকে পৃথক হতে হবে।

ছদ্মপরিবর্তন retinitis

ছদ্মপরিবর্তন retinitis একটি অ বংশগত রোগ। তার সংঘটন কারণ রেটিনা এবং কোরয়েড মধ্যে প্রদাহী প্রসেস, ওষুধ পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া আঘাত, রেটিনার বিচু্যতি ইত্যাদি পর রাষ্ট্র হতে পারে (thioridazine, melliril, ক্লোরোকয়াইন deferoxamine, klofazamin এট অল।)। ই স্কন্ধ অনুরূপ পরিবর্তন সনাক্ত যারা রেটিনাইটিস পিগমেন্টোস দিয়ে থাকেন। প্রধান বিশিষ্ট উপসর্গ একটি স্বাভাবিক বা সামান্য হ্রাস ERG। এই ফর্ম সঙ্গে, একটি নিবন্ধনহীন বা তীব্র হ্রাস ERG কখনও হয়।

বর্তমানে, রেটিনাটিস পিগমেন্টোএর কোনও প্যাটোজেনটিলিস্টাইজড চিকিত্সা নেই। প্রতিস্থাপন বা উদ্দীপনা থেরাপির অকার্যকর হয়। retinitis pigmentosa রোগীদের আলোর ক্ষতিকর প্রভাব প্রতিরোধ জন্য অন্ধকার গগলস পরেন করা বাঞ্ছনীয়, সর্বোচ্চ প্রদর্শনী সংশোধন চাক্ষুষ তীক্ষ্নতা নির্বাচন লক্ষন চিকিত্সা শাসিত: macular শোথ - diuretics এর পদ্ধতিগত ও স্থানীয় ব্যবহার (কার্বনিক এনহাইড্রাস ইনহিবিটর্স), উদাঃ diakarba, diamoksa (acetazolamide); ছানি ছানি অস্ত্রোপচারের উপস্থিতি ভাস্কুলার photocoagulation এর জটিলতা প্রতিরোধের জন্য neovascularization উপস্থিতিতে চাক্ষুষ তীক্ষ্নতা উন্নত করার জন্য, সঞ্চালিত হয় কার্ডিওভাসকুলার ওষুধের নির্ধারিত। রোগীদের, তাদের পরিবার এবং শিশুদের জেনেটিক কাউন্সেলিং, অন্যান্য অঙ্গ এবং সিস্টেম গবেষণা অর্ডার রোগলক্ষণহীন ক্ষত এবং অন্যান্য রোগের এড়ানোর জন্য গ্রহণ করা উচিত।

রোগগত জিন এবং এর পরিব্যক্তি সনাক্তকরণ রোগের রোগogenesis বোঝার জন্য ভিত্তি, প্রক্রিয়া কোর্স পূর্বাভাস এবং যুক্তিসঙ্গত থেরাপি উপায় অনুসন্ধান।

বর্তমানে, একটি সাপ্তাহিক ভ্রূণ থেকে রঙ্গক উপবৃত্তাকার কোষ এবং রেটিনাল নিউরোনাল কোষের চারা রোপনের জন্য পরীক্ষা করা হচ্ছে। রেটিনাইটিস পিগমেন্টোজির চিকিত্সার একটি নতুন প্রতিশ্রুতিশীল পদ্ধতি ক্যাপসুলের মধ্যে সুস্থ মস্তিষ্কসমৃদ্ধ বস্তুগুলির উপাদানের সাথে উপরিতলীয় অ্যাডেনোভাইরাস প্রশাসনের উপর ভিত্তি করে জিন থেরাপির সাথে সম্পর্কিত। বিজ্ঞানীরা সুপারিশ করেন যে, রঙ্গক উপবৃত্তের কোষকে তীব্র করে তোলার ফলে ভাইরাসগুলি বিকৃত জিনের পরিবর্তে অবদান রাখে।

প্রথাগত রোগ এবং বিপাকীয় রোগের সাথে সম্পর্কিত জেনারাইজড বংশগত ক্ষুদ্রাতিক্ষুদ্র ডিস্ট্রফি

অনেক সিস্টেমেটিক রোগ রয়েছে যা রিটিনিটাস পিগমেন্টোএর atypical ফর্মগুলির সাথে মিলিত হয়। তারিখ থেকে, লিপিড, কার্বোহাইড্রেট, প্রোটিন এর বিপাক লঙ্ঘনের ফলে বিভিন্ন চোখের রোগের প্রায় 100 রোগ আছে। ঘনত্বীয় এনজাইমের অভাব জিন পরিব্যক্তি বাড়ে, যা ফোটোয়েসিস্টিক কোষগুলির অন্তর্ধান বা ডিস্ট্রোপাই সহ একটি ভিন্ন জেনেটিক প্যাথলজি নির্ধারণ করে।

নির্দিষ্ট পদ্ধতিগত রোগ, retinitis pigmentosa সঙ্গে মিলিত, কার্বোহাইড্রেট (mukopolisaharoidozy) বিপাকীয় রোগ, লিপিড (Mucolipidosis, fucosidosis, seroidnye lipofuscinosis), লিপোপ্রোটিন এবং প্রোটিনের, কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের লক্ষণ নকীব, লরেন্স-মুন-বারডেল-Biedl এট অন্তর্ভুক্ত।

রেটিনাটিস পিগমেন্টোসের নির্ণয়

কার্যকরী গবেষণা পদ্ধতি আমাদেরকে ফোটোএইটেকটরগুলিতে প্রগতিশীল পরিবর্তনগুলি চিহ্নিত করতে সহায়তা করে। মাঝারি পরিধি (30-50 °) এ পেরিম্যাট্রি এ বৃত্তাকার এবং অসম্পূর্ণ স্কোটোমা রয়েছে যা পরিধি ও কেন্দ্রকে প্রসারিত করে। রোগের দেরী পর্যায়ে, দৃষ্টি ক্ষেত্রের ঘনত্ব 10 ডিগ্রি সেন্টিগ্রেড, শুধুমাত্র কেন্দ্রীয় নলাকার দৃষ্টি অবশেষ রয়ে যায়।

মোট ERG অনুপস্থিতি বা তীব্র হ্রাস রঙ্গক retinitis একটি pathognomonic সাইন।

স্থানীয় ERG দীর্ঘদিনের জন্য স্বাভাবিক হয়ে ওঠে, এবং পরিবর্তন ঘটে যখন ম্যাকুলার এলাকার শঙ্কুক পদ্ধতি রোগগত প্রক্রিয়ার সাথে যুক্ত থাকে। জীবাণুবিশিষ্ট জিনের বাহকেরা, একটি হ্রাসকৃত ERG এবং B- তরঙ্গ ERG- এর একটি দীর্ঘসূতী প্রসূতির সময় উল্লিখিত হয়, স্বাভাবিক ওকুলার ফাউন্ডস সত্ত্বেও।

রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসের ডায়াগনস্টিক মাপদণ্ড দ্বিপক্ষীয় ক্ষত, পেরিফেরাল দৃষ্টিভঙ্গির হ্রাস এবং রড-আকৃতির ফোটোঅ্যাকটরস এর কার্যকর রাষ্ট্রের প্রগতিশীল ক্ষয়। রঙ্গক রেটিনাটিসের শাস্ত্রীয় তীক্ষ্ণতা: আন্ত্রিক কক্ষপথের সংকীর্ণতা হ্রাস

  • "বোণী দেহের" আকারে রেটিনার রঙ্গককরণ
  • অপটিক ডিস্ক এর মোম পাম্প

রঙ্গক রেটিনাটিস নিকটোলোপিয়া দ্বারা জীবনের তৃতীয় দশকে প্রকাশিত হয়, তবে এটি আগেও ঘটতে পারে।

রঙ্গক রিটিনাইটাসের ডায়াগনস্টিক মানদণ্ড

  • আর্রতিওলেস, কৃমি ধুলো-মতো ইন্ট্রা-রেটিনাল রাইডিং এবং RPE এর ত্রুটিগুলি, রঙ্গক রিটিনাইটাস সাইন পিগমেনো এর অস্থাশ্রমসংক্রান্ত ছবি। কম সাধারণ "সাদা স্পট" রেটিনাইটিস - সাদা স্পট, যার ঘনত্ব নিবেশে সর্বাধিক হয়।
  • মাঝের পেরিফেরিতে "হাড়ী দেহের" আকারে বড় প্রিভিউয়াল রঙ্গক জমা আছে।
  • ওপথেলোসকপিক ছবিটি RPE এর ক্ষতিকারক এবং বৃহৎ কলোরাডাল জাহাজগুলির এক্সপোজারের কারণে মূত্রত্যাগ করে, তাত্ত্বিক সংশ্লেষণ এবং অপটিক স্নায়ু ডিস্কের মোমবাতি পিলার।
  • ম্যাকুলোপ্যাথী ক্ষতিকারক হতে পারে, "সলিওফেন" বা ফুসফুস ম্যাকুলার এডিমা হিসাবে উদ্ভাসিত হয়, যা এসিটিজোলামাইডের ব্যবস্থাপক প্রশাসন দ্বারা বন্ধ করা হয়।
  • ইলেক্ট্ররেটটিনোগ্রাম স্কপিক (ডিল) এবং মিশ্র হ্রাস; পরে photopic electroretinogram হ্রাস।
  • ইলেক্ট্রো-ওক্লুকলাস হল অস্বাভাবিক।
  • ডার্ক অভিযোজনটি ধীর গতিতে শুরু হয় এবং প্রাথমিক পর্যায়ে প্রয়োজনীয়তা দেখা দেয়, যখন নির্ণয়ের জন্য স্পেসিফিকেশন প্রয়োজন হয়।
  • কেন্দ্রীয় দৃষ্টি ভঙ্গ
  • পেরিম্যাট্রি মধ্য প্রান্তের উপর একটি রিং গবাদি প্রকাশ করে, যা কেন্দ্র এবং পরিধি বিস্তৃত। দৃশ্যের ক্ষেত্রের কেন্দ্রীয় অংশ অবশেষ, যা সময়ের সাথে হারিয়ে যেতে পারে।
  • ডায়াগনোসিসের জন্য FAG প্রয়োজনীয় নয়। "চূড়ান্ত" পিই ত্রুটিগুলি, হাইফফ্রোলোসসেন্স (রঙ্গক স্ক্রীনিং) এর ছোট অংশগুলির কারণে ফুসফুস hyperfluorescence সনাক্ত করে।

trusted-source[5], [6]

পরীক্ষা কি প্রয়োজন?

রেটিনাটিস পিগমেন্টোসের ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

ক্লোরোকুইন রেটিনোপ্যাথির টার্মিনাল স্টেজ

  • সাদৃশ্য: RPE- এর দুই পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া ক্ষতিকারক, চোরাইডাল বড় বড় জাহাজগুলি উদ্বোধন করে এবং মেরিটাইলেগুলির পাতলা করে।
  • পার্থক্য: রঙ্গক পরিবর্তন "হাড়ী দেহ" রূপে পরিবর্তনের থেকে পৃথক; মোমবাতি ছিদ্র ছাড়া অপটিক স্নায়ু ডিস্ক এর ক্ষতিকারক।

টার্মিনাল থাইরয়েড রোগ রিটিনোোপ্যাথি

  • সমতুল্যতা: আরপি এর দুই পার্শ্বযুক্ত প্রস্ফুটিত ক্ষয়
  • পার্থক্য: প্লেক আকৃতির পিগমেন্টারি পরিবর্তন, নিকটোলোপিয়া নয়।

টার্মিনাল সিফিল্টিক নিউরোরেটাইটিস

  • অনুরূপতা: চাক্ষুষ ক্ষেত্রগুলির সংকীর্ণতা চিহ্নিত করে, জাহাজসমূহ এবং রঙ্গক পরিবর্তনগুলি সংকুচিত করে।
  • পার্থক্য: নিকটিলিপিয়া দুর্বলভাবে প্রকাশ করা হয়েছে, হালকা বা তীব্র চোরাইন্ডাল আনমাস্কিং সহ পরিবর্তনগুলি অসমমিত।

ক্যান্সার রিটিনোপ্যাথির সাথে সংযুক্ত

  • সমতা: নিকটলোপিয়া, দৃষ্টিপ্রদর্শনের ক্ষেত্রগুলির সংকীর্ণতা, চলাচলের সংকীর্ণতা এবং ইলেকট্রোরিটিনোগ্রাম ছড়িয়ে পড়া।
  • পার্থক্য: ছোট ছোট রঙ্গক পরিবর্তন বা তাদের অনুপস্থিতির দ্রুত অগ্রগতি।

সংশ্লিষ্ট সিস্টেমিক রোগ

রঙ্গক রেটিনাটিস, বিশেষত আতিফক্তিক রিটিনাইটিস, একটি প্রশমিত ব্যাধি দ্বারা নিয়ন্ত্রিত হতে পারে। সবচেয়ে সাধারণ সমন্বয় হল:

  1. বাসেন-কোর্নেজুইগ সিনড্রোম, অটোসোমাল প্রভাবশালী, বি-লিপোপ্রোটিনের একটি অভাবের কারণে হয়, যা অন্ত্রের ম্যাল্যাবিস্ফারেন্সের দিকে পরিচালিত করে।
    • উপসর্গগুলি: স্পিনিস্রেবেলার অ্যান্টাকিয়া এবং পেরিফেরাল রক্তের এন্ডোথোসাইটোসিস;
    • Retinopathy - জীবনের এক দশকের শেষে। পিগমেন্টেড লামগুলি ক্লাসিক্যাল রঙ্গক রিটিনাইটাসের চেয়ে বড় এবং ভূগর্ভস্থ অঞ্চলে সীমিত নয়; পেরিফেরাল "সাদা স্পট" পরিবর্তন চরিত্রগত;
    • অন্যান্য উপসর্গগুলি: অস্থালপল্লগ্লজিয়া এবং পিটিসিস;
    • নিউরোলজিকাল পরিবর্তন কমানোর জন্য ভিটামিন ই প্রতিদিন খাওয়া
  2. রেফ্রিজাম রোগ হল একটি অটোসোমাল ব্যাকসেসি জেনিজেনাল মেটাবলিক ডিসঅর্ডার: এনজাইমের 2-হাইড্রক্সিলেজ ফায়োটিক এসিডের অভাব রক্ত ও টিস্যুতে তার মাত্রা বৃদ্ধি করে।
    • উপসর্গ স্নায়ুরোগ, cerebellar অসমক্রিয়া, বধিরতা, aiosmiya, cardiomyopathy, ichthyosis এবং pinocytosis (cyto-শস্য বিপর্যয়) অনুপস্থিতিতে মেরুদন্ডে তরল প্রোটিন মাত্রা বৃদ্ধির;
    • জেনারেলাইজড পরিবর্তন যেমন "মরিচ সঙ্গে লবণ" হিসাবে দ্বিতীয়বারের মতো ব্যাকটেরিয়াতে Retinopathy দেখা যায়
    • অন্যান্য উদ্ভাস: কাঁধের স্নায়ু, মূত্রত্যাগের মূত্রত্যাগ;
    • চিকিত্সা: প্রথমে সব প্লাজমাফেরিসিসের প্রথম, - ফায়োটিক অ্যাসিড ছাড়াই একটি খাদ্য, যা পদ্ধতিগত রোগের অগ্রগতি এবং রেটিনার ডিপ্রেশন প্রতিরোধ করতে পারে।
  3. অশার সিন্ড্রোম একটি অটোসোমাল ব্যাকরণ রোগ যা বধির বধিরতা এবং প্রায় 50% - শিশুদের বধিরতা এবং অন্ধত্বের সংমিশ্রণে 5% ক্ষেত্রে প্রকাশিত। রঙ্গক রেটিনাটিস প্রিভার্ভেটেটে বিকশিত হয়।
  4. কায়েন্স-সাইর সিনড্রোম হল মাইটোকন্ড্রিয়াল ডিএনএ বিভাজনের সাথে যুক্ত একটি মাইটোকন্ড্রিয়াল সাইকোপ্যাথি। রঙ্গক রেটিনাটিটি অ্যাটাকিকাল এবং পিগমেন্ট লাম্পের উদ্ধৃতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, প্রধানত রেটিনা এর কেন্দ্রীয় অংশে।
  5. বার্ডেট-বিডল সিন্ড্রোমটি মানসিক প্রতিবন্ধকতা, পলিনট্যাক্টাইলে, স্থূলতা এবং হাইপোগোনাডিজম হিসাবে নিজেকে প্রকাশ করে। রঙ্গক রেটিনাটিস একটি গুরুতর কোর্স রয়েছে: 75% রোগী ২0 বছর বয়সেই অন্ধ হয়ে যায়, কিছু ম্যাকুলোপ্যাথিকে "বুলের চোখের" হিসাবে বিকাশ করে।

trusted-source[7], [8], [9]

চেহারা

দীর্ঘমেয়াদী পূর্বাভাস প্রতিক্রিয়াশীল, সেন্ট্রাল দৃষ্টি ধীরে ধীরে হ্রাস জন্য কারণ foveal জোন মধ্যে পরিবর্তন হয়। পুষ্টির সম্পূরকের আকারে ভিটামিন A- এর দৈনিক ভোজনের ক্রমশ অগ্রগতি হ্রাস করতে পারে।

সামগ্রিক পূর্বাভাস

  • প্রায় ২5% রোগী ইলেকট্রোরাটিনোগ্রামের অনুপস্থিতি এবং দৃষ্টিভঙ্গির ক্ষেত্রের সংকীর্ণতা সত্ত্বেও, পড়ার জন্য প্রয়োজনীয় চাক্ষুষ তীব্রতা বজায় রাখে।
  • সর্বাধিক ভিসুয়াল অ্যাকুইটি 20 বছর পর্যন্ত> 6/60
  • 50 বছর বয়সে, অনেক রোগীর ভিসুয়াল অ্যাকুইটি <6/60

সংযোগকারী ওকলার প্যাথলজি

রেটিনাইটিস পিগমেন্টোজির রোগীদের নিয়মিত পর্যবেক্ষণ করা উচিত যাতে সরানো হয় এমন দৃষ্টিভঙ্গির অন্য কারণগুলি সনাক্ত করা যায় যা অপসারণযোগ্য।

  • রিয়ার সাবস্ক্যাপসুলার সিটিটাইটগুলি সব ধরনের রঙ্গক রিটিনাইটাস দিয়ে সনাক্ত করা হয়, অস্ত্রোপচারের কার্যকারিতা কার্যকর।
  • খোলা কোণ গ্লুকোমা - রোগীদের 3%।
  • মাইপিয়া প্রায়শই ঘটে।
  • কেরাতোকোনস খুব কমই সনাক্ত করা হয়।
  • গ্লাসে পরিবর্তনগুলি: একটি প্রান্তিক কাচের অংশ (প্রায়ই), পেরিফেরাল ইউভিটিস (কদাচিৎ)।
  • অপটিক ডিস্কের আঁশ স্বাভাবিক জনসংখ্যার চেয়ে বেশি সাধারণ।

trusted-source[10], [11], [12], [13], [14]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.